CASE REPORT IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA
Disusun dan diajukan untuk memenuhi persyaratan tugas kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi
Pembimbing : dr. Dina Siti Daliyanti, Sp.A
Penyusun : Amira (0861050-176)
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA PERIODE 18 NOVEMBER 2013 – 18 18 JANUARI 2013
i
HALAMAN PENGESAHAN
Telah diterima dan disetujui "Laporan Kasus Aqcuired Prothrombin Complex Deficiency" sebagai salah satu syarat guna mengikuti kepaniteraan klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Rumah Sakit
Umum Daerah Kota Bekasi periode 18 November 2013 - 18 Januari 2013.
Bekasi, Desember 2013 Pembimbing,
dr. Dina S Daliyanti, Sp.A
ii
HALAMAN PENGESAHAN
Telah diterima dan disetujui "Laporan Kasus Aqcuired Prothrombin Complex Deficiency" sebagai salah satu syarat guna mengikuti kepaniteraan klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Rumah Sakit
Umum Daerah Kota Bekasi periode 18 November 2013 - 18 Januari 2013.
Bekasi, Desember 2013 Pembimbing,
dr. Dina S Daliyanti, Sp.A
ii
KATA PENGANTAR
Dengan memanjatkan puji syukur kehadirat ALLAH SWT karena berkat petunjuk, karunia, dan rahmat- Nya sehingga tugas laporan kasus yang berjudul “IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA” ini dapat terselesaikan.
Penulisan laporan kasus ini dibuat guna melengkapi tugas kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi. Penulis berharap pembuatan laporan kasus ini berfungsi sebagai apa yang telah disebut di atas. Dalam penulisan laporan kasus akan sulit terselesaikan tanpa dukungan berbagai pihak. Untuk itu dengan segenap ketulusan hati, penulis menghaturkan terima kasih dan penghargaan penghargaan sebesar-besarnya kepada : 1. dr. Dina S Daliyanti, Sp.A selaku pembimbing dalam penyusunan tugas laporan kasus ini. 2. Kedua orang tua dan keluarga yang tidak henti-hentinya memberikan dukungan moril dan materiil selama mengikuti Kepaniteraan Klinik. 3. Teman-teman yang mengikuti kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi atas dukungan dan bantuan dalam penyusunan tugas laporan kasus ini. Semoga semua pihak yang telah disebutkan tadi mendapat anugerah yang berlimpah dari ALLAH SWT atas segala kebaikan yang yang diberikan kepada penulis. Penulis menyadari bahwa hasil laporan kasus ini masih jauh dari kesempurnaan, sehingga penulis mengharapkan kritik dan saran yang dapat membangun serta bermanfaat untuk perkembangan ilmu kesehatan kesehatan anak.
Bekasi, Desember 2013
Penulis iii
BAB I PENDAHULUAN
ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut. 1 Chu et al kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu: a.
Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul
b.
Purpura dan rash
c.
Sumsum tulang normal
d.
Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui
ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya. 1 Berdasarkan sebuah penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun. 1
iv
BAB II LAPORAN KASUS
I.
Identitas Pasien dan Orangtua
Data
Pasien
Ayah
Ibu
Nama
An.F
Tn. R
Ny. RS
Umur
9 tahun
46 tahun
44 tahun
Jenis Kelamin
Laki-laki
Laki-laki
Perempuan
Alamat
KP. Sepatan, Sepanjang Jaya
Agama
Islam
Islam
Islam
Suku bangsa
-
Betawi
Betawi
Pendidikan
-
SMP
SD
Pekerjaan
-
Supir Truk
IRT
Keterangan
Hubungan
Ayah kandung
Ibu kandung
dengan
orang tua : Anak kandung
I.
ANAMNESIS
Didapatkan
keterangan
dari
ibu
pasien
(alloanamnesis)
dan
pasien
(autoanamnesis), pada tanggal 27 Maret 2012. Keluhan Utama
: demam semenjak 5 hari SMRS
Keluhan Tambahan
: perut terasa nyeri, muntah, mual, pusing
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien An.F usuia 9 tahun datang ke UGD RSUD Bekasi dengan keluhan demam yang dirasakan sejak ± 5 hari SMRS. Demam dirasakan naik turun ,terutama turun bila diberikan obat penurun panas tapi beberapa lama kemudian kembali demam. Pasien juga mengeluh perutnya sakit, terutama di perut sebelah kiri. Sakit yang dirasakan pasien seperti diremas-remas. Sakit perut ini dirasakan sejak ± 4hari SMRS. Pasien
1
juga mengeluh adanya rasa mual dan juga muntah. Muntah dirasakan sejak ±4hari SMRS. Dalam sehari pasien bisa muntah sampai 4x berisi makanan yang baru saja dimakan pasien. Kepalanya juga terasa pusing seperti berputar dan badannya terasa lemas. Pada perut, kaki dan tangan pasien terdapat banyak memar berwarna kebiruan, menurut ibunya memarnya sudah sekitar ± 6 hari dan hilang timbul kadang pada tempat yang berbeda tanpa didahului adanya trauma. Menurut ibu tubuh pasien memang sering terdapat memar tanpa sebab yang jelas. Pasien pernah diagnosis kelainan trombosis saat usia 6 tahun dan sudah sering dirawat di RS mendapat terapi methylprednisolon dan diganti oleh imuran 1 hari sekali setelah berobat ke RSCM. Keluhan mimisan, gusi berdarah disangkal. BAK tidak ada keluhan, pasien belum BAB sejak ± 2 hari SMRS.
Riwayat Penyakit Dahulu : Penyakit
Umur
Penyakit
Umur
Penyakit
Umur
Alergi
-
Difteria
-
Jantung
-
Cacingan
-
Diare
-
Ginjal
-
DBD
-
Kejang
-
Darah
+ (6thn)
Thypoid
+
Maag
+
Radang paru
-
Otitis
-
Varicela
-
Tuberkulosis
-
Parotis
-
Operasi
-
Morbili
-
Kesan : Os pernah menderita sakit thypoid dan ITP sehingga dirawat di RS. Pasien pernah mengalami sakit seperti ini sebelumnya.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Kakak Os pernah mengalami penyakit seperti os dan akhirnya meninggal pada usia 9 tahun.
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :
KEHAMILAN
Morbiditas kehamilan
Tidak ditemukan kelainan
Perawatan antenatal
Tidak
rutin
periksa
ke
dokter/bidan KELAHIRAN
Tempat kelahiran
Rumah Bersalin
Penolong persalinan
Bidan
2
Cara persalinan
Spontan
Masa gestasi
± 37 minggu Berat lahir 3100 g Panjang badan 48 cm
Keadaan bayi
Lingkar kepala tidak ingat Langsung menangis Nilai apgar tidak tahu Tidak ada kelainan bawaan
Pertumbuhan gigi I
: 8 bulan
(normal: 5-9 bulan)
Mengangkat kepala
: 2 bulan
(normal: 1-3 bulan)
Tengkurap
: 4 bulan
(normal: 2-5 bulan)
Duduk
: 7 bulan
(normal: 6 bulan)
Berdiri
: 10 bulan
(normal: 9-12 bulan)
Berjalan
: 14 bulan
(normal: 13 bulan)
Bicara
: 10 bulan
(normal: 9-12 bulan)
Kesan
: Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai usia.
Psikomotor
Riwayat Makanan : Umur (bulan)
ASI/PASI
Buah/biskuit
Bubur susu
Nasi tim
0-2
ASI
-
-
-
2-4
ASI
-
-
-
4-6
ASI
-
-
-
6-8
ASI
Susu
Buah + biskuit
Bubur susu
Nasi tim
Susu
Buah + biskuit
Bubur susu
Nasi tim
+
formula 8-10
ASI
+
formula Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik Riwayat Imunisasi : Vaksin
Dasar (umur)
Ulangan (umur)
BCG
2 bulan
x
x
DPT
2 bulan
4 bulan
6 bulan 3
POLIO
1 bulan
4 bulan
6 bulan
CAMPAK
9 bulan
x
x
HEPATITIS B
Setelah lahir
1 bulan
6 bulan
Kesan : Imunisasi dasar lengkap
Riwayat Keluarga : Data
Ayah
Ibu
Nama
Tn. R
Ny. RS
Perkawinan ke
Pertama
Kedua
Umur
46
44
Keadaan kesehatan
Baik
Baik
Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik
Riwayat Perumahan dan Sanitasi :
Tinggal di rumah sendiri. Terdapat dua kamar. Ventilasi cukup baik, cahaya matahari cukup, air minum dan air mandi berasal dari air tanah. Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik
II.
Pemeriksaan fisik
Keadaan umum
Tanda Vital
: Tampak sakit berat
-
Kesadaran
: Composmentis
-
Frekuensi nadi
: 100x/menit
-
Tekanan darah
: Tidak dihitung
-
Frekuensi pernapasan : 24x/menit
-
Suhu tubuh
: 37,8 ˚C
Data antropometri
Berat badan
: 23 kg
Panjang badan
: 121 cm
Status gizi menurut CDC : o
BB/U =
23/29 x 100%
= 79,3%
o
TB/U =
121/134 x 100% = 90,3% 4
o
BB/TB =
23/23 x 100%
o
Kesan =
gizi normal
Lingkar kepala
: 45 cm
Lingkar dada
: 47 cm
Lingkar lengan atas
: 21 cm
= 100%
Kepala Bentuk
: Normocephali
Rambut
: Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi cukup baik
Mata
: Conjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor, RCL +/+, RCTL +/+
Telinga Hidung
: Septum deviasi (-), sekret -/-
Mulut
: Sianosis (-) ,Bibir tampak kering (-), faring hiperemis (-),
Wajah
Leher
: Normotia, serumen -/-
: moonface (+) : KGB dan kelenjar tiroid tidak teraba membesar
Thorax Paru-paru -
Inspeksi
: pergerakan dinding dada simetris
-
Palpasi
: vocal fremitus teraba simetris
-
Perkusi
: sonor pada kedua paru
Auskultasi
: suara napas vesikuler, ronkhi -/- wheezing -/-
-
Jantung -
Inspeksi
: Tidak tampak pulsasi ictus cordis
-
Palpasi
: Teraba iktus cordis pada ICS V, 1 cm medial linea midklavikula kiri
-
Perkusi Batas kanan
: Sela iga V linea parasternalis kanan.
Batas kiri
: Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri.
Batas atas
: Sela iga II linea parasternal kiri.
Auskultasi
: Bunyi jantung I-II murni reguler, gallop (-), murmur (-)
Abdomen -
Inspeksi
: Perut datar, memar kebiruan (+)
-
Auskultasi
: Bising usus (+) 4x/menit 5
-
Palpasi
: Supel, turgor kulit baik, hepar dan lien tidak teraba membesar.
Nyeri tekan uluhati (+) -
Perkusi
: Timpani di seluruh lapang abdomen
Kulit
: Ikterik (-), petechie (-),
Ekstremitas
: Akral hangat pada keempat ekstremitas, sianosis (+), edema (-), CRT < 2”
III.
Pemeriksaan Neurologis
1.
Tanda Rangsang Selaput Otak
2.
Kaku kuduk
:-
Brudzinski I
:-
Lasegue
: >70˚/>70˚
Kernig
: >135˚/>135˚
Brudzinski II
: -/-
Nervus Kranialis N. I
: Tidak valid dinilai
N. II Acies visus
: Tidak dilakukan
Visus campus
: Tidak dilakukan
Lihat warna
: Tidak dilakukan
Funduskopi
: Tidak dilakukan
N. III, N. IV, dan N. VI Kedudukan bola mata : Ortoposisi +/+ Gerak bola mata
: Kesan baik ke segala arah +/+ (nasal, temporal, superior,
inferior, nasal atas, nasal bawah, temporal atas, temporal bawah) Exophtalmus
: -/-
Nystagmus
: -/-
Pupil Bentuk
: Bulat, isokor Ø 3mm/3mm
Reflex cahaya langsung
: +/+
Reflex cahaya tidak langsung : +/+
6
N. V Cabang motorik
: Baik/baik
Cabang sensorik Ophtalmikus : Tidak valid dinilai Maksilaris
: Tidak valid dinilai
Mandibularis : Tidak valid dinilai N. VII Motorik orbitofrontalis
: Simetris
Motorik orbikularis okuli
: Baik/baik
Lipatan nasolabial
: Baik/baik
Pengecapan lidah
: Tidak dilakukan
N. VIII Nistagmus
: Tidak dilakukan
Koklearis
: Tuli konduktif : Tidak dilakukan Tuli perseptif : Tidak dilakukan Tinnitus
: Tidak dilakukan
N. IX dan N. X Arkus faring simetris, uvula ditengah N. XI Mengangkat bahu
: Tidak dilakukan
Menoleh
: Baik/baik
N. XII Pergerakkan lidah
: Simetris, tidak ada deviasi
Atrofi
:-
Fasikulasi
:-
Tremor
:-
a.
Sistem Motorik
Ekstremitas atas proksimal-distal
: Bergerak aktif
Ekstremitas bawah proksimal-distal : Bergerak aktif b.
Gerakan Involunter
Tremor
: -/-
Chorea
: -/-
Atetose
: -/-
: -/7
c.
Trofik
: Eutrofi +/+
d.
Tonus
: Normotonus +/+
e.
Sistem Sensorik
Propioseptif
: Tidak dapat dinilai
Eksterioseptif
: Tidak dapat dinilai
f.
Fungsi Serebelar
Ataxia
: Tidak dilakukan
Tes Romberg
: Tidak dilakukan
Disdiadokokinesia
: Tidak dilakukan
Jari-jari
: Tidak dilakukan
Jari-hidung
: Tidak dilakukan
Tumit-lutut
: Tidak dilakukan
Rebound phenomenon : Tidak dilakukan g.
Fungsi Luhur
Astereognosia
: Tidak dilakukan
Apraxia
: Tidak dilakukan
Afasia
: Tidak dapat dinilai
h.
Fungsi Otonom
Miksi
: Baik
Defekasi
: Baik
Sekresi keringat
: Baik
i.
Refleks Pemeriksaan
Kanan
Kiri
Bicep
+2
+2
Tricep
+2
+2
Patella
+2
+2
Achilles
+2
+2
Hoffmann-Tromner
Tidak dilakukan
Tidak dilakukan
Babinsky
-
-
Rooting
-
Grasp
-
8
IV.
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Laboratorium Tanggal 14/12/2013, pukul 16.16 WIB Jenis Pemeriksaan
Hasil
Nilai Normal
12,2 ribu/μL
5,5-15,5
Basofil
0%
<1
Eosinofil
1%
1-3
Batang
1%
2-6
Segment
80%
52-70
Limfosit
15%
20-40
Monosit
3%
2-8
Eritrosit
3,90 juta/uL
4-5
Hemoglobin
11,1 g/dL
10,8-12,8
Hematokrit
32,6%
35-43
Trombosit
8 ribu/ μL
229-553
MCV
83,5 fL
75-87
MCH
28,5 pg
24-30
MCHC
34,0 %
31-37
80 mg/dl
60-110
Natrium
128 mmol/L
135-155
Kalium
4,5 mmol/L
3,6-5,5
Klorida
90 mmol/L
98-109
HEMATOLOGI RUTIN Leukosit HITUNG JENIS
Index Eritrosit
KIMIA KLINIK GDS ELEKTROLIT
*Sampel untuk LED kurang
9
Tanggal 16/12/2013, pukul 08.31 WIB Jenis Pemeriksaan
Hasil
Nilai Normal
Leukosit
5,8ribu/μl
5,5-15,5
Hb
10,9 g/dl
10,8-12,8
Ht
31,8 %
35-43
Trombosit
12 ribu/ μl
229-553
II.
RESUME
Pasien An.F usuia 9 tahun datang ke UGD RSUD Bekasi dengan keluhan demam yang dirasakan sejak ± 5 hari SMRS. Demam dirasakan naik turun ,terutama turun bila diberikan obat penurun panas tapi beberapa lama kemudian kembali demam. Pasien juga mengeluh perutnya sakit, terutama di perut sebelah kiri. Sakit yang dirasakan pasien seperti diremas-remas. Sakit perut ini dirasakan sejak ± 4hari SMRS. Pasien juga mengeluh adanya rasa mual dan juga muntah. Muntah dirasakan sejak ±4hari SMRS. Dalam sehari pasien bisa muntah sampai 4x berisi makanan yang baru saja dimakan pasien. Kepalanya juga terasa pusing seperti berputar dan badannya terasa lemas. Pada perut, kaki dan tangan pasien terdapat banyak memar berwarna kebiruan, menurut ibunya memarnya sudah sekitar ± 6 hari dan hilang timbul kadang pada tempat yang berbeda tanpa didahului adanya trauma. Menurut ibu tubuh pasien memang sering terdapat memar tanpa sebab yang jelas. Pasien pernah diagnosis kelainan trombosis saat usia 6 tahun dan sudah sering dirawat di RS mendapat terapi methylprednisolon dan diganti oleh imuran 1 hari sekali setelah berobat ke RSCM. Keluhan mimisan, gusi berdarah disangkal. BAK tidak ada keluhan, pasien belum BAB sejak ± 2 hari SMRS. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda vital stabil dengan suhu saat masuk 37,80C. Pada pemeriksaan fisik kepala, mata, hidung, telinga, mulut dan leher tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik thoraks paru dan jantung juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik abdomen tampak abomen cembung dan terdapat memar kebiruan di sekitar 10
lapang perut, pada perabaan abdomen ditemukan abdomen supel, tidak terdapat nyeri tekan, hepar dan lien tidak teraba, timpani dan terdengar suara bising usus. Pada ekstremitas tidak ditemukan adanya purpura, petechiae maupun ekimosis. Pemeriksaan genital dan anus dalam batas normal. Pada pemeriksaan neurologis pasien juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien adalah pemeriksaan hematologi pada tanggal 14 Desember 2013, leukosit 12,2 ribu/μL, eritrosit 3,90 juta/uL, hematokrit 32,6%, trombosit 8 ribu/ μL, Natrium 128 mmol/L, klorida 90 mmol/L. Hasil laboratorium tanggal 16 desember 2013 setelah dilakukan tranfusi TC ,leukosit 5,8ribu/μl,hemoglobin 10,9 g/dl Hematokrit 31,8 % Trombosit 12 ribu/ μl.
V.
Diagnosis Kerja
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Kronis dengan gastritis. VI.
III.
IV.
Diagnosis Banding
Leukemia akut
Henoch – Schonlein Purpura
Anemia Aplastik PROGNOSIS
Quo ad vitam
: dubia ad bonam
Quo ad fungsionam
: dubia ad bonam
Quo ad sanationam
: dubia ad bonam
PENATALAKSANAAN
Perawatan dalam bangsal
Kebutuhan cairan BB = 24kg 10 kg pertama
: 10 x 100 = 1000 cc
10 kg kedua
: 10 x 50
= 500 cc
: 4 x 20
= 80 cc
7 kg sisanya
-------------------------Tridex27A = 1580 cc / 24 jam 11
Tetes per menit =
1640 x 20 ----------------- = 23 tetes/menit → diberikan 15 tetes/menit 24x 60
Paracetamol 2x2cth
Ondancentron 2x2mg
Imuran 1x1/2 tablet
Tranfusi TC 10ml/kgBB = 220cc
FollowUP
S
15-12-2013 (HR 1)
16-12-2013 (HR 2)
17-12-2013 (HR 3)
Badan lemas, mual , sakit perut
Perut terasa sakit, mual
Perut terasa sakit, mual
badan memar-memar dan pusing
badan memar-memar
badan
memar-memar,
belum
BAB sudah 5 hari O
KU = tampak sakit ringan
KU = tampak sakit ringan
KU = tampak sakit ringan
Suhu = 37,2 0C
Suhu = 36,8 0C
Suhu = 38,1 0C
A
ITP
ITP
ITP
P
IVFD KaEn 3A 15 tpm makro
IVFD KaEn 3A 15 tpm makro
IVFD KaEn 3A 15 tpm makro
Diet biasa 1750 kkal
Diet biasa 1750 kkal
Diet biasa 1750 kkal
Paracetamol 2x2cth
Paracetamol 2x2cth
Paracetamol 2x2cth
Ondancentron
Ondancentron
Ondancentron
2x2mg
Tranfusi
2x2mg
Imuran 1x1/2 tablet TC
10ml/kgBB
=
Imuran 1x1/2 tablet
2x2mg
Imuran 1x1/2 tablet
Laxadine 2x1/2cth
220cc Pasien pulang paksa
12
13
V.
TINJAUAN PUSTAKA
11.1 Definisi dan epidemiologi ITP
ITP didefinisikan sebagai trombositopenia dengan sumsum tulang yang normal dan tidak adanya penyebab lain dari trombositopenia tersebut. 1 Chu et al kemudian mendefinisikan ITP sebagai sebuah kelainan perdarahan yang didapat dan ditandai oleh 4 hal yaitu: e.
Trombositopenia, dengan trombosit berada dibawah 150.000/ul
f.
Purpura dan rash
g.
Sumsum tulang normal
h.
Tidak adanya tanda-tanda lain dari penyebab trombositopenia yang diketahui
ITP dialami oleh 2 hingga 5 anak per 100.000 anak per tahunnya pada usia yang lebih muda dari 15 tahun. Hal ini sesuai dengan yang diteliti oleh beberapa peneliti seperti yang tampak pada tabel 1. Jumlah kasus baru ITP kronis berjumlah sekitar 10 kasus per 1 juta anak per tahunnya.1 Berdasarkan sebuah penelitian di Denmark dan Inggris ditemukan angka kejadian ITP pada anak berjumlah 10 hingga 40 kasus dari 1 juta anak per tahunnya. Kuwait melaporkan angka insidens yang lebih tinggi yakni berjumlah sekitar 125 kasus per 1 juta anak per tahunnya. Puncak prevalensi pada anak berada pada usia 2 hingga 4 tahun. 1 Glanz et al telah membagi angka kejadian dari ITP berdasarkan usia seperti yang terlihat pada gambar 1.
Gambar 1. Proporsi dari ITP akut dan kronis berdasarkan usia
2
14
Tabel 1. Insidensi ITP pada Anak 3
Sekitar 70% hingga 80%
ITP bersifat akut dan menghilang secara
spontan dalam 6 bulan. Sedangkan 20% hingga 30% sisanya dikelompokkan dalam ITP kronik. ITP kronik didefinisikan sebagai sebuah kondisi yang ditandai dengan adanya itung jenis trombosit yang rendah selama lebih dari 6 bulan setelah diagnosis. Dari penelitian yang dilakukan oleh Glanz et al anak yang menderita ITP kronik cenderung lebih tua, berjenis kelamin perempuan dan memiliki trombosit yang lebih tinggi. 6 Pada anak yang berusia lebih dari 10 tahun juga ditemukan perbandingan antara perempuan dan laki-laki berjumlah sekitar 2,6 : 1. 1 Penderita ITP kronis juga lebih sering ditemukan menderita manifestasi dari penyakit kolagen vaskular baik secara klinis maupun laboratorik.4 Klasifikasi ITP berdasarkan perjalanan penyakitnya dibagi 2 yaitu ITP akut untuk yang berlangsung selama kurang dari 6 bulan dan ITP kronis untuk yang berlangsung selama lebih dari sama dengan 6 bulan. Namun International Consensus Guidelines pada tahun 2010 mengeluarkan klasifikasi baru yaitu Newly diagnosed, persisten (durasi 3 hingga 12 bulan) dan kronik (durasi lebih dari sama dengan 12 bulan). 5 Komplikasi dari ITP yang paling parah berupa perdarahan intrakranial dan untungnya hanya dialami oleh kurang dari 0,5 % kasus.
11.2 Etiopatofisiologi ITP
ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan
15
didegradasi terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells ( APC). APC ini akan mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan GP V.
Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP 7
Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit, trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini kemudian akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan mengapa sebagian anak merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah diketahui berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat kronik. 6
16
Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag 7
Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro, penderita ITP kronik memiliki turnover dari trombosit yang lebih rendah walaupun daya tahan trombosit berkurang. Megakariosit yang diisolasi pada pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang diperlambat. 4
17
18
11.6 Diagnosis
11.6.1 Anamnesis Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai dengan adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari 10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum onset trombositopenia. 6 Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia. Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia. Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia Obat yang menurunkan produksi trombosit Agen kemoterapeutik Diuretik thiazide Alkohol Estrogen Kloramfenikol Radiasi pengionisasi Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit Sulfonamid Kuinidin dan kuinin Karbamazepin Asam valproat Heparin Digoxin Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit Aspirin Dipyridamole Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. I diopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.
19
Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:
1
a. Gejala bersifat tiba-tiba b. Purpura c. Menorrhagia d. Epistaksis e. Perdarahan gusi f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini g. Riwayat penyakit virus belakangan ini h. Kecenderungan untuk memar
11.6.2 Pemeriksaan Fisik 1 Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan limfadenopati atau kulit yang pucat. 3 Apabila ditemukan adanya splenomegali, disertai pucat dan hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik. Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab lain dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV. Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan informasi tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis primer seperti ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis bersifat generalisata dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma. Pada anak dengan ekimosis generalisata dan itung trombosit yang normal perlu diteliti lebih lanjut apakah anak sehat dan mengalami memar pada daerah yang tulangnya menonjol. Hal tersebut dapat menandakan adanya tindak kekerasan terhadap anak. Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut: a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba b. Bula pada membran mukosa c. Purpura d. Perdarahan gusi e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal 20
f. Menometorrhagia, menorrhagia g. Perdarahan retina h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis i.
Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang dapat diraba pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak menderita ITP (sekitar12 % pada anak)
j.
Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah 20.000/uL
Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP
Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat keparahan dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun tidak memasukkan itung jenis trombosit:3 1.
Tidak terdapat gejala
2.
Gejala ringan
: memar dan petechiae, epistaksis ringan
yang sering, dan sedikit gangguan terhadap fungsi hidup seharihari. 3.
Gejala sedang disertai
dengan
: lesi kulit dan mukosa yang lebih parah epistaksis
yang
lebih
mengganggu
dan
menorrhagia 4.
Gejala berat
: terdapat episode perdarahan (menorrhagia,
epistaksis, dan melena) yang membutuhkan transfusi atau hospitalisasi, gejala sangat mengganggu kualitas hidup sehari-hari.
21
11.6.3 Pemeriksaan Penunjang Pada
pemeriksaan
darah
tepi
akan
ditemukan
adanya
trombositopenia yang parah (umumnya kurang dari 20.000/uL), waktu perdarahan memanjang dan ukuran dari trombosit biasanya normal atau membesar. Hemoglobin dapat berkurang pada kasus-kasus dengan epistaksis yang parah dan menorrhagia. Pada ITP akut, nilai dari hemoglobin, leukosit dan itung jenisnya seharusnya normal. Pemeriksaan morfologi darah tepi penting untuk dilakukan karena dengan melihat morfologi dari sel darah merah dapat dieliminasi berbagai kelainan hemolitik pada darah. Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan peningkatan megakariosit ataupun normal. Beberapa megakariosit bahkan akan nampak imatur. Indikasi dari aspirasi sumsum tulang adalah itung leukosit yang tidak normal atau terdapat anemia yang tidak dapat dijelaskan, dan riwayat serta pemeriksaan fisik yang mengarahkan ke kelainan sumsum tulang. Pada remaja dengan onset ITP yang baru sebaiknya disarankan pemeriksaan ANA dan pada populasi dengan risiko tinggi sebaiknya dilakukan pula pemeriksaan HIV. Dan juga apabila dicurigai terjadi perdarahan intrakranial maka dapat dilakukan CT scan. 11.7 Diagnosa banding Leukemia
Pasien akan mengeluhkan pula adanya rasa lelah kronis, demam, enurunan berat badan, pucat dan rasa nyeri pada tulang. Pada pemeriksaan akan ditemukan adanya hepatosplenomegali atau limfadenopati. Pada pemeriksaan laboratorium akan ditemukan adanya peningkatan itung leukosit, anemia dan adanya sel blas pada pemeriksaan morfologi darah tepi. Systemic Lupus Erythematous (SLE)
Terdapat manifestasi sistemik seperti rasa nyeri pada sendi atau sendi bengkak, dan adanya butterfly rash. Juga pada pemeriksaan laboratorium tampak adanya anemia akibat penyakit kronik yang disertai dengan itung leukosit normal.
22
DIC
Akan tambak adanya tanda dan gejala dari sepsis seperti demam, takikardia dan hipotensi. Terjadi peningkatan PT dan aPTT, tampak adanya anemia mikrositik pada pemeriksaan morfologi darah tepi dan jika dilakukan pemeriksaan D-dimer maka hasilnya akan positif. Wiskott-Aldrich Syndrome
Merupakan kelainan platelet kualitatif yang diwariskan pada kromosom X sehingga lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Akan disertai dengan eczema dan infeksi rekuren karena adanya imunodefisiensi. Pada pemeriksaan morfologi darah tepi akan tampak trombosit yang sangat kecil. 11.8 Tatalaksana
Tujuh puluh hingga delapan puluh persen anak dengan ITP akut akan mengalami resolusi spontan dalam 6 bulan. Terapi nampaknya tidak memiliki efek terhadap perjalanan penyakit dari ITP. Adapun tujuan dari terapi adalah untuk meningkatkan itung trombosit menjadi lebih dari 20.000/uL dan mencegah terjadinya perdarahan intrakranial. Terapi dengan transfusi trombosit dikontraindikasikan karena autoantibodi dapat berikatan dengan trombosit tersebut kecuali pada kondisi-kondisi dimana terjadi perdarahan yang mengancam nyawa. Stasi et al memberikan 3 kategori dari pasien ITP dalam hal penanganan: 1. Pasien yang harus diberikan penanganan Perdarahan aktif atau trombosit <10.000/uL 2. Pasien yang pemberian terapinya kontroversial Tidak terdapat perdarahan atau perdarahan ringan dan trombosit 10.000/uL – 30.000/uL 3. Pasien yang tidak membutuhkan terapi Tidak terdapat perdarahan dan trombosit > 30.000/uL
Pendekatan dalam terapi ITP mencakup beberapa hal sebagai berikut: a. Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini digunakan apabila perjalanan
23
penyakit dari ITP bersifat jinak. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan edukaasi mengenai:8 1. Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan gastrointestinal. 2. Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan perlahan. J uga gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya bibir kering dan pecah pecah. 3. Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah rasa gatal. Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung menggaruk daerah yang gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan perdarahan. 4. Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar. 5. Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia. b. Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Dosis : 0,8 – 1,0 g/kg/hari selama 1 – 2 hari Dapat memicu terjadinya peningkatan yang cepat dari trombosit pada 95% pasien dalam 48 jam. IVIG bekerja dengan cara memicu peningkatan yang cepat dari trombosit dengan menurunkan fagositosis makrofag. Namun kekurangan dari IVIG ini adalah mahal dan memakan waktu. Selain itu terdapat efek samping berupa sakit kepala dan muntah. c. Terapi anti-D IV Dosis: 50 – 75ug/kg selama 48 – 72 jam Pada American Society of Hematology practice guidelines tahun 1966 tidak direkomendasikan. Namun, ternyata dengan dosis yang lebih tinggi dari RhIg pada kasus ITP akut menunjukkan peningkatan trombosit yang lebih cepat 24
24 jam daripada pengobatan dengan steroid dan sama dengan pengobatan dengan IVIG.1 Anti-D ini hanya dapat digunakan pada pasien dengan Rh positif dimana peningkatan trombosit ditemukan pada 80% hingga 90% pasien. Ketika diberikan anti-D memicu terjadinya anemia hemolitik. Kompleks RBC antibodi akan berikatan dengan makrofag melalui reseptor Fc dan mengganggu destruksi trombosit. Meski memiliki komplikasi yang lebih sedikit dari steroid IV namun harga dari Anti-D ini jauh lebih mahal dan juga laporan akan hemolisis intravaskular akut setelah terapi anti-D akut pernah dilaporkan berada pada angka 1 dari 1115 pasien. Farahmandinia et al menyarankan penggunaan anti-D ini dibandingkan dengan penggunaan IVIG karena selain tidak terdapat perbedaan yang signifikan pada hasil pengobatan juga harga anti-D ini lebih murah, dan tidak dibutuhkan rawat inap. d. Kortikosteroid Dosis prednison oral: 1 – 4 mg/kg/hari selama 2 – 3 minggu atau hingga trombosit mencapai lebih dari 20.000/uL Metilprednisolon IV : 10 – 30 mg/kg/hari selama 3 sampai 5 hari Terapi kortikosteroid telah lama digunakan sebagai terapi ITP akut dan kronis.
Namun
perlu
diwaspadai
mengenai
efek
samping
dari
terapi
kortikosteroid seperti kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus dan osteoporosis, glaukoma,
katarak,
dan
peningkatan
risiko
infeksi.
Beberapa penelitian telah menunjukkan keberhasilan dengan penggunaan terapi multiagen pada pasien refrakter. Menurut sebuah penelitian penggunaan vinkristine dan metilprednisolon hingga trombosit mencapai 50.000/uL dan siklosporin oral 2 kali sehari hingga trombosit normal selama 3-6 bulan tampak menjanjikan namun penelitian yang lebih besar masih dibutuhkan. 1 e. Splenektomi Splenektomi dilakukan pada kondisi-kondisi tertentu saja seperti contohnya pada anak yang berusia lebih dari 4 tahun dengan ITP parah yang 25
berlangsung lebih dari setahun dan gejalanya tidak dapat dikontrol dengan mudah serta apabila terjadi perdarahan yang mengancam nyawa yang tidak dapat diterapi dengan transfusi platelet dan pemberian IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi juga dikaitkan dengan adanya infeksi postsplenektomi. f. Stimulasi produksi trombosit Penelitian telah menunjukkan bahwa agen-agen yang menstimulasi langsung produksi platelet seperti TPO receptor binding agents, eltrombopag dan romiplostim (AMG531). Terapi ini diindikasikan pada pasien dengan ITP kronik yang sudah tidak memberikan respon dengan terapi lainnya. Sebagai contoh romiplostim telah berhasil digunakan sebagai terapi trombositopenia kronik yang disebabkan oleh autoimun. romiplostim merupakan sebuah protein yang bekerja mirip dengan thrombopoietin (TPO). Protein ini bekerja dengan menstimulasi reseptor TPO yang berperan dalam pertumbuhan dan maturasi sel sumsum tulang. Dengan penggunaan romiplostim ini sebanyak 60% pasien dengan ITP dapat menghentikan penggunaan terapi lainnya. 9 Namun penggunaan stimulasi produksi trombosit ini bukan tanpa efek samping. Contoh efek samping yang mungkin terjadi adalah trombositosis, trombosis, stimulasi pertumbuhan tumor, stimulasi pertumbuhan sel leukemi, interaksi dengan sitokin lainnya, pembentukan autoantibodi, deplesi sel kunca, penurunan ambang rangsang untuk aktivasi platelet, rebound worsening dari trombositopenia dan peningkatan retikulosit di sumsum tulang. 9 g. Terapi lainnya Terapi lain yang dapat digunakan berupa siklofosfamid, danazol, dapsone, interferon alfa, azathioprine, alkaloid vinca, splenektomi aksesorius dan radiasi lien telah mulai diteliti. Namun data yang ada masih belum mencukupi untuk menunjukkan adanya penurunan laju mortalitas atau perdarahan. Pada kasus dengan perdarahan intrakranial sebaiknya dilakukan lebih dari satu pendekatan seperti transfusi trombosit, IVIG, kortikosteroid dosis tinggi dan konsultasi bagian
bedah
untuk
dilakukan
splenektomi.
26
11.9 Komplikasi
a. Hanya kurang dari 1% pasien akan mengalami perdarahan intrakranial b. Perdarahan yang parah c. Efek samping dari terapi seperti infeksi pneumokokus pada splenektomi
11.10 Prognosis
Kurang lebih 83% anak akan memiliki remisi spontan saat 6 bulan, hanya sekitar 20% anak dengan ITP akut akan berkembang menjadi ITP kronis. Hanya sekitar 2% pasien yang meninggal akibat komplikasi dari ITP. Sebuah penelitian yang dilakukan oleh Vranou didapatkan hasil bahwa ternyata sebanyak 5,2% anak akan mengalami rekurensi bahkan setelah terjadinya remisi. Interval antara 2 episode ini bervariasi yag berkisar antara 6 bulan hingga 3 tahun. Namun hasil dari ITP rekuren pada anak ini baik, namun harus selalu diwaspadai mengenai perdarahan yang mengancam jiwa akibat adanya trombositopenia yang parah. 10
11.11 ITP kronik
Sekitar 20% pasien dengan ITP akut memiliki trombositopenia persisten lebih dari 6 bulan dan dikatakan memiliki ITP kronik. Re-evaluasi terhadap penyebab dari trombositopenia ini harus dilakukan terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE, penyakit infeksi kronik seperti HIV dan penyebab trombositopenia kronik nonimun. Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah perdarahan yang mengancam jiwa. Pada ITP, limpa merupakan tempat utama sintesis antibodi antiplatelet dan destruksi platelet sehingga splenektomi dapat memicu remisi komplit pada 64% hingga 88% anak dengan ITP kronik. Sebelum tindakan anak harus menerima vaksin pneumokokus dan meningokokus, kemudian setelah splenektomi anak harus menerima profilaksis penisilin selama beberapa tahun. Namun masih kontroversial apakah pemberian profilaksis penisilin ini harus diberikan seumur hidup atau tidak.
VI .
PEM BAH ASAN KASUS
Pasien ini didiagnosis dengan idiopathic thrombocytopenic purpura ( ITP ) semenjak 20 Februari 2012. Pada awalnya pasien datang dengan diagnosis awal DHF grade III.
27
Dari anamnesis tidak didapatkan keluhan yang berarti dalam men garahkan diagnosis ke ITP. Dalam mendiagnosa ITP, dari anamnesa tidak akan didapatkan banyak data yang bermakna. Kebanyakan keluhan hanya berupa purpura yang muncul tiba-tiba dan diseluruh tubuh. Dari pemeriksaan fisik juga tidak ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna. Pada ITP tidak akan ditemukan pemeriksaan fisik yang bermakna selain adanya petechiae dan purpura. Splenomegali dan limfadenopati juga tidak akan ditemukan. Pada Pemeriksaan laboratorium baru ditemukan adanya kelainan yaitu itung trombosit yang tidak kunjung meningkat bahkan setelah gejala-gejala dari DHF mulai menghilang. Itung trombosit terbesar yang pernah dicapai oleh pasien adalah sebesar 65.000 /ul dan itung trombosit terkecil yang pernah dicapai adalah sebesar 11.000/ul. Karena keanehan tersebut pasien dikonsulkan kepada bagian hematologi onkologi anak dan kemudian didiagnosis menderita ITP pada tanggal 7 Maret 2011. Pada rawat kali ini pasien dirawat selain karena terdapat keluhan berupa demam semenjak 3 hari SMRS, hasil pemeriksaan trombosit pasien juga hanya sebesar 10.000/ul. Dengan hasil pemeriksaan trombosit tersebut ditakutkan terjadinya perdarahan dari pasien sehingga direncanakan untuk dilakukan transfusi TC. Namun berdasarkan literatur sebetulnya transfusi dari komponen trombosit
dikontraindikasikan
karena
antibodi
tubuh
tetap
akan
dapat
menyelubungi trombosit tersebut dan tetap akan dihancurkan oleh makrofag lien. Sedangkan dalam terapinya pada pasien An. O diberikan metilprednisolon drip sebanyak 1 x 500 mg yang didrip dalam NaCl 100ml. Pemberian terapi ini sudah sesuai dengan teorinya dimana diberikan metilprednisolon 10 – 30 mg/kgBB/hari selama 3 hingga 5 hari. Namun, didalam terapinya apabila tidak ditemukan manifestasi perdarahan maka terapi baik medikamentosa maupun operatif tidak perlu dilakukan. Pasien cukup diedukasi seperti yang terdapat dalam tinjauan pustaka dan dikontrol untuk dilihat tanda-tanda perdarahannya hingga pasien mengalami remisi spontan.
28
