TINJAUAN PUSTAKA 1. PENDAHULUAN PENDAHULUAN
DEFINISI Chorea adalah gerakan involunter yang cepat,menyentak, pendek
dan berulang-ulang berulang-ulang yang dimulai dimulai satu bagian tubuh tubuh dan bergerak dengan tiba-tiba, tak terduga, dan seringkali secara terus-menerus sampai bagian tubuh lainnya yang menghasilkan berbagai pola gerakan. Pertama-tama bagian perifer dari ekstremitas terlibat bagian proksimal akan mengikuti. Sentakan involunter pada wajah menghasilkan wajah yang menyeringai. Yang paling penting adalah chorea huntington, suatu penyakit degeneratif domina dominan, n, heredi herediter ter uang uang timbul timbul pada pada usia usia perten pertengah gahan. an. Geraka Gerakan n pada pada umum nya tidak tersentak-sentak seperti pada chorea minor. Gerakan yang lebih lebih komple komplek k dan kadang kadang-kad -kadang ang lambat lambat seperti seperti geraka gerakan n atheto athetosis. sis. Mungki Mungkin n terdapa terdapatt puntir puntiran, an, sepert sepertii tenaga tenaga putara putaran, n, dan serupa serupa seperti seperti diston distonia ia torsi. torsi. Ekstre Ekstremit mitas as proksi proksimal mal,, tubuh tubuh dan otot-o otot-otot tot wajah wajah yang yang terutama terlibat menyebabkan wajah menyeringai dan retraksi dari lidah. Bicara dan menelan menjadi sulit. Hipertonia yang terjadi dini, kemudian berubar menjadi rigor. Penemuan paatologis terdiri dari atrofi korpus striata striata yang yang berkai berkaitan tan dengan dengan hilang hilangnya nya neuron neuron-ne -neuro uron n kecil. kecil. Neuron Neuron kortik kortikal al juga juga dapat dapat berdeg berdegene enerasi rasi dan penyak penyakit it dapat dapat berakh berakhir ir dengan dengan demens demensia. ia. Geraka Gerakan n chorea chorea dengan dengan perkem perkemban bangan gan lambat lambat yang yang sama mungkin merupakan keadaan yang simptomatik, yaitu sekunder terhadap penyakit otak lainnya (ensefaflitis, keracunan karbon monoksida, penyakit vaskuler). Athetosis adalah aliran gerakan yang lambat, mengalir, menggeliat di luar
kesada kesadaran ran.. Ganggu Gangguan an kineti kinetik k ini biasan biasanya ya diseba disebabka bkan n oleh oleh kerusa kerusakan kan perinatal dari korpus striata. Kerusakan ini mengambil bentuk hilang nya sirkulasi neuron-neuron kecil, menimbulkan jaringan parut glial seperti vena-vena dalam marmer, sehingga di sebut status marmorartus. Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecendrungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas ekstremitas bagian perifer. perifer. sebagai tambahan, tambahan, terdapat peningkata peningkatan n 1
spasmodik yang irreguler dari tegangan otot antara agonis dan antagonis, sehingga gerakan dan sikap tubuh menjadi aneh. Gerakan voluntger berubah hebat oleh penaampilan secara spontan dari gerakan hiperkinetik yang mungki melibatkan wajah dan lidah sehingga menyebabkan wajah menyeringai dengan gerakan lidah yang abnormal. Mungkin terdapat ledakan spasmodik, tertawa atau menangis. Athetosis mungkin terjadi bersamaan dengan paresis kontralateral; juga dapat ditemukan bilateral yang di sebut athetosis ganda, yang biasanya terjadi berkaitan dengan paraplegia spastik (penyakit little, sindrom vogt). Intelegensia dapat dipertahankan. 2.
Hemiballismus ialah sejenis chorea, biasanya menyebabkan
gerakan melempar satu lengan di luar kemauan dengan keras. Penyakit ini disebabkan oleh beberapa macam proses patologis antara lain gangguan vaskuler (stroke), infeksi, trauma dan tumor. Kelainan di otak berupa destruksi nukleus subtalamik. Gerakan ini melibatkan otot-otot proksimal dan dapat menguras tenaga. Hemiballismus mempengaruhi satu sisi badan. Lengan terkena lebih sering daripada kaki. Biasanya disebabkan oleh stroke yang mempengaruhi bidang kecil tepat di bawah basal ganglia yang disebut nukleus subthalamic. Hemiballismus untuk sementara mungkin melumpuhkan karena ketika penderita mencoba menggerakkan anggota badan, mungkin melayang secara tak terkendali. Chorea
dan
athetosis,
yang
mungkin
terjadi
bersama
sebagai
choreoathetosis, adalah bukan penyakit. Namun demikian, mereka adalah gejala yang bisa diakibatkan oleh beberapa peyakit yang sangat berbeda satu sama lain. Chorea dan athetosis diakibatkan oleh over-aktivitas pada dasar ganglia,
bagian
otak
yang
membantu
mempermudah
dan
mengkoordinasikan gerakan yang dimulai oleh impuls syaraf dari otak. Pada kebanyakan bentuk chorea, kelebihan dopamine, neurotransmitter utama yang dipakai di basal ganglia, mencegah basal ganglia dari fungsinya secara normal. Obat dan penyakit yang meningkatkan kadar dopamine atau meningkatkan sensitivitas sel syaraf ke dopamine
2
cenderung
memperburuk
chorea
dan
athetosis.
Chorea kadang-kadang berkembang pada orang yang lebih tua oleh sebab yang
tak
nyata.
Chorea ini,
disebut
chorea
senilis, cenderung
mempengaruhi otot di sekitar mulut. Chorea juga bisa mempengaruhi wanita selama 3 bulan pertama kehamilan (suatu kondisi yang disebut chorea gravidarum), tetapi hilang tanpa pengobatan sesaat sesudah mereka melahirkan. Jarang, semacam chorea terjadi pada wanita yang meminum pil kontrasepsi. Chorea bisa juga adalah akibat dari lupus (sistemik lupus erythematosus), over-aktivitas kelenjar gondok (hyperthyroidism), suatu tumor atau stroke yang mempengaruhi sebagian basal ganglia yang disebut caudate nukleus, dan obat tertentu seperti obat antipsikotis. Obat yang dapat diberikan seperti yang memblokade dopamin dapat diberikan seperti haloperidol dan risperidon.. pemberian antikonvulsan seperti diazepam judga dapat bermanfaat.
3
ILUSTRASI KASUS
Seorang pasien perempuan berumur 5 tahun masuk bangsal Neurologi RSAM Bukittinggi pada tanggal 28 oktober 2009 dengan : ANAMNESIS Keluhan Utama :
Gerakan yang tidak terkontrol pada tangan dan kaki kanan sejak 1 hari SMRS. Riwayat Penyakit Sekarang :
Gerakan yang tidak terkontrol pada tangan dan kaki kanan sejak 1 hari SMRS. Gerakan kaki seperti menendang dan tangan seperti memukul. Awalnya gerakan hilang timbul namun akhirnya terus menerus dan makin cepat dan kuat. Gerakan tidak dipengaruhi oleh aktivitas dan faktor emosional. Gerakan pada kaki dan tangan kanan tersebut timbul secara bersamaan. Awalnya munculnya ketika pasien sedang tidur sehingga pasien terbangun karena gerakannya.
Sehari sebelum gerakan timbul, saat pasien sedang berjalan, tiba-tiba pasien mengeluhkan kedua kaki dan tangannya terasa berat sehingga pasien tidak bisa berjalan lalu dipapah oleh keluarganya.
Riwayat sakit kepala ada dirasakan sejak kedua tangan dan kakinya terasa berat.
Demam tidak ada
Mual dan muntah tidak ada
Pandangan ganda tidak ada
4
Riwayat Penyakit Dahulu :
Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya
Riwayat hipertensi ada sejak 2 tahun yang lalu, kontrol teratur ke puskesmas
Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini
Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Kebiasaan : •
Pasien seorang ibu rumah tangga
PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis :
Keadaan umum
: sedang
Kesadaran
: komposmentis kooperatif
Tekanan darah
: 140/80 mmHg
Nadi
: 80 x / menit
Nafas
: 22x/menit
Suhu
: 36,8oC
Status Internus :
KGB
:
Leher, aksila dan inguinal tidak membesar
Leher
:
JVP 5-2 CmH20
Thorak
:
Paru
: Inspeksi
: simetris kiri dan kanan
Palpasi
: fremitus normal kiri sama dengan kanan
Perkusi
: sonor
Auskultasi : vesikuler, ronchi (-), wheezing (-)
5
Jantung
: Inspeksi
: iktus tidak terlihat
Palpasi
: iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi
: batas-batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : irama teratur, bising (-) Abdomen :
Inspeksi
: Tidak tampak membuncit
Palpasi
: Hepar dan lien tidak teraba, ballotement (-)
Perkusi
: Timpani
Auskultasi : Bising usus (+) Normal Corpus Vertebrae : Inspeksi
: Deformitas (-), Gibbus (-), Tanda radang (-)
Palpasi
: Nyeri tekan (-)
Status Neurologis :
1. GCS 15 : E4 M6 V5 2. Tanda rangsangan meningeal : - Kaku kuduk (-) - Brudzinsky I (-) - Brudzinsky II (-) - Kernig (-) 3. Tanda peningkatan tekanan intrakranial : - muntah proyektil (-) - sakit kepala progresif (-) 4. Nn Kranialis : -NI
:
penciuman baik
6
- N II
:
reflek cahaya +/+
- N III, IV, VI
:
pupil bulat, diameter 3 mm, gerakan bola mata bebas ke segala arah
-NV
:
bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan
- N VII
:
bisa menutup mata, mengangkat alis : simetris
- N VIII
:
fungsi pendengaran baik, nistagmus tidak ada
- N IX, X
:
arcus faring simetris, uvula di tengah, refleks muntah (+), perasaan 1/3 lidah baik
5.
- N XI
:
bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan
- N XII
:
lidah tidak ada deviasi
Motorik : 5 5 5 5 5 5 5 55 5 55 Tonus : hipertonus eutonus Hipertonus eutonus Trofi : eutrofi
6.
Sensorik - Eksteroseptif : rasa raba, tekan dan nyeri baik - Proprioseptif : rasa getar dan posisi sendi baik
7. Fungsi otonom : BAK dan BAB tidak ada keluhan 8.
Reflek fisiologis : Reflek biceps /++, Reflek triceps /++, Reflek KPR /++ +,
9.
Reflek APR /+++
Reflek patologis : Reflek Hoffman Trommer -/-, Reflek Babinsky Group +/+
7
Laboratorium
Hb
: 11,4 gr%
Leukosit
: 16800/mm 3
Trombosit
: 569.000/mm 3
Ht
: 32,4 %
Ureum
: 40 mg/dl
Kreatinin
: 1,75 mg/dl
GDR
: 101 mg/dl
Diagnosis Kerja :
Diagnosis Klinis
: Hemiballismus dekstra
Diagnosis Topik
: Ganglia basal
Diagnosis Etiologi
: idiopatik
Diagnosis Sekunder
: hipertensi stage I
Rencana Pemeriksaan Tambahan :
kimin klinik
elektrolit
Brain CT Scan
Terapi :
Umum : Bed rest MB 1900 kkal
8
Khusus : Anti konvulsan ( klonazepam
Follow-up tanggal 28 April 2009
S/
lemah kedua tungkai Rasa baal kedua tungkai (+) BAB (-)
O/
KU
: sedang
Kesadaran
: composmentis cooperatif
Tekanan darah: 120/80 mmHg Nadi
: 86x/menit
Nafas
: 22x/menit
Suhu
: 36,8o C
TRM (-) ↑TIK (-)
Nn. Kranialis : dalam batas normal 55
55
5 11
5 11
1
1
Motorik:
9
Sensorik: eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th VI Otonom: BAB (-) BAK dengan kateter Sekresi keringat berkurang setinggi Th VI ke bawah A/ paraparese inferior tipe UMN T/ Bed rest MB 1900 kkal Dexametasone keur IV Ranitidin 2 x 50 mg IV Kaltrofen 2 x 100 mg Dulkolax 1x1 po
Follow-up tanggal 29 April 2009
S/
lemah kedua tungkai Rasa baal kedua tungkai (+) BAB (-)
O/
KU
: sedang
Kesadaran
: composmentis cooperatif
Tekanan darah: 120/80 mmHg Nadi
: 88x/menit
Nafas
: 20x/menit
Suhu
: 36,5o C
TRM (-) ↑TIK (-) Nn. Kranialis : dalam batas normal
10
Motorik: 555 111
555 111
Sensorik: eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th VI Otonom: BAB (-) BAK dengan kateter Sekresi keringat berkurang setinggi Th VI ke bawah A/ paraparese inferior tipe UMN T/ Bed rest MB 1900 kkal Dexametasone keur IV Ranitidin 2 x 50 mg IV Kaltrofen 2 x 100 mg Dulkolax 1x1 po
Follow-up tanggal 30 April 2009
S/
lemah kedua tungkai Rasa baal kedua tungkai (+) BAB (-)
O/
KU
: sedang
Kesadaran
: composmentis cooperatif
Tekanan darah: 130/80 mmHg Nadi
: 84x/menit
Nafas
: 21x/menit
Suhu
: 36,6o C 11
TRM (-) ↑TIK (-) Nn. Kranialis : dalam batas normal Motorik: 555 222
555 111
Sensorik: eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th IV Otonom: BAB (+) BAK dengan kateter Sekresi keringat berkurang setinggi Th IV A/ paraparese inferior tipe UMN T/ Bed rest MB 1900 kkal Dexametasone keur IV Ranitidin 2 x 50 mg IV Kaltrofen 2 x 100 mg
12
DISKUSI Telah dilakukan pemeriksaan pada pasien perempuan berumur 51 tahun. Pasien masuk ke bangsal neuro RSUP. DR. M. Djamil Padang dengan diagnosis klinis paraplegi inferior tipe UMN. Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesa yaitu adanya kelumpuhan kedua tungkai, dari pemeriksaan fisik ditemukan motorik tungkai kiri dan kanan bernilai 0, hipertonus dan eutrofi, reflex fisiologis meningkat, reflex patologis positif. Diagnosis topik Medula spinalis kolumna vertebralis thorakal VI. Diagnosis ini ditegakkan dari sekresi keringat dan eksteroseptif berkurang setinggi Th VI ke bawah. Diagnosis etiologi diduga adalah SOL pada Medulla Spinalis akibat metastasis. Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesis pada riwayat penyakit dahulu pasien pernah operasi tumor payudara yang dikatakan ganas oleh dokter, Pada pasien ini dianjurkan dilakukan pemeriksaan Rontgen Vertebrae uuntuk memastikan adanya tanda metastasis ke Vertebrae. Untuk memastikan metastasis ke medulla spinalis sebaiknya dilakukan pemeriksaan MRI. Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah deksametason keur, ranitidin 2 x 50 mg, kaltrofen 2x100 mg, dulcolax 1x1 tab.
13
