CARTE Pediatrie (1)

UNIVERSITATEA DIN CRAIOVA

Proiect RO/04/B/F/PP 17 5006

COORDONATOR: ELENA TAINA AVRAMESCU EUGENIA ROŞULESCU

ILONA ILINCA

MIHAELA ZĂVĂLEANU

MIRELA CĂLINA

DENISA ENESCU

KINETOTERAPIA ÎN AFECŢIUNI PEDIATRICE

UNIVERSITATEA DIN CRAIOVA CRAIOVA 2007

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice

COORDONATOR Elena Taina Avramescu – Conf. univ., catedra Discipline Medicale, Facultatea de Educaţie Fizică şi Sport, Universitatea din Craiova; medic primar medicină sportivă; doctor în ştiinţe medicale AUTORI Roşulescu Eugenia, medic specialist recuperare medicală, Lector,

Doctor in stiinte Medicale, Facultatea de Educatie Fizică şi Sport, Departamentul de Stiinte Medicale. Zăvăleanu Mihaela, medic rezident recuperare medicală, Lector, Drd. in

stiinte Medicale, Facultatea de Educatie Fizică şi Sport, Departamentul de Stiinte Medicale. Ilin ca Ilona , kinetoterapeut, Lector, Drd. in Ştiintele Sportului, Facultatea

de Educatie Fizică şi Sport, Departamentul de Stiinte Medicale. Călina Mirela, medic specialist medicină sportivă, Doctor in stiinte

Medicale, Facultatea de Educatie Fizica şi Sport, Departamentul de Stiinte Medicale. E nes cu De nisa , medic rezident medicină internă, Asistent, Drd. in stiinte

Medicale, Facultatea de Educatie Fizică şi Sport, Departamentul de Stiinte Medicale. TEHNOREDACTARE : Roşulescu Eugenia

2


CUPRINS: CAPITOLUL I - Creşterea şi dezvoltarea copilului Dezvoltarea motorie - Noţiuni introductive.................................. 5 Dezvoltarea neuromotorie a copilului……………………………... 8 Tipuri de reflexe şi reacţii primitive………………………………... 9 Abilităţile de referinţă motorii ale copilului………………………… 14 Bibliografie…………………………………………………………… 15

CAPITOLUL II - Paraliziile cerebrale – Encefalopatiile sechelare infantile Definiţie………………………………………………………………. Etiologie………………………………………………………………. Neuropatologie………………………………………………………. Clasificare……………………………………………………………. Tipuri clinice ale paraliziilor cerebrale…………………………….. Diagnostic……………………………………………………………. Evaluarea copilului cu paralizie cerebrală………………………... Management-ul cazului de paralizie cerebrală ………………….. Terapia fizicală – fizio, kinetoterapia............................................ Principiile terapiei neuromotorii……………………………………. Schema unui program kinetic la copilul cu PC…………………… Bibliografie……………………………………………………………

17 17 17 18 20 24 24 28 29 43 47 52

CAPITOLUL III - Distrofia musculară Duchenne Aspecte clinice............................................................................. Diagnostic.................................................................................... Managementul afecţiunii.............................................................. Bibliografie……………………………………………………………

56 57 57 70

CAPITOLUL IV - Spina Bifida Definitie........................................................................................ Etiologie………………………………………………………………. Manifestări clinice…………………………………………………… Tratamentul recuperator în spina bifida…………………………...

72 72 73 75

Schema unui program kinetic la copilul cu spina bifida…………. 87 77 Bibliografie……………………………………………………………

CAPITOLUL V - Retardul mental Autismul, sindromul Down şi alte cauze Definiţie...................................................................................... Clasificare…………………………………………………………... Autismul…………………………………………………………….. Terapia autismului – tehnici de antrenament……………………

90 90 93 95 3


Sindromul Down…………………………………………………… 98 Recuperarea copilului cu sindrom Down………………………... 99 Bibliografie………………………………………………………….. 105

4


CAPITOLUL I

Creşterea şi dezvoltarea copilului Noţiuni introductive Pediatria este ştiinţa medicală ce studiază organismul uman de la naştere până la adolescenţă din punct de vedere al dezvoltării şi al bolilor care pot apărea în această perioadă. Copilăria este perioada ale cărei limite cronologice sunt cuprinse de la naştere până la adolescenţă. Creşterea şi dezvoltarea reprezintă procese biologice complexe interconectate. Creşterea reprezintă mărirea volumului întregului organism prin însumarea proceselor moleculare, enzimale, tisulare (cantitativ). Dezvoltarea reprezintă aspectul funcţional şi cuprinde toate procesele şi mecanismele de adaptare, perfecţionare a abilităţilor la care este supus organismul copilului (proces calitativ ce corespunde maturizării organelor şi sistemelor). Standardele creşterii şi dezvoltării trebuiesc interpretate în funcţie de copil. Sunt mai importante modelele, pattern-urile de creştere şi dezvoltare decât mărimea sau anumite abilităţi pe care copilul le posedă la un moment dat.

Dezvoltarea motorie Dezvoltarea tipică Copilul tinde să aibă o evoluţie progresivă de la naştere. Pe măsură ce creşte şi sistemul nervos se maturizează, abilităţile motorii grosiere (legate de locomoţie) se dezvoltă direcţional de la extremiatea cefalică cătr e membrele inferioare (Gesell, 1940). La început, în jurul vârstei de două luni copilul va învăţa să-şi menţină poziţia capului pentru a privi în jurul său. Pe măsură ce va identifica sunetele şi lumina, va întoarce capul de o parte şi alta, dezvoltându şi forţă şi coordonare în musculatura cervicală şi superioară a spatelui. La 3-4 luni se va rostogoli prima dată, în încercarea de a atinge jucăria preferată. La 6 luni, pus în poziţie şezând, copilul se va echilibra singur cu ajutorul mâinilor. În următoarele doua luni se va ridica singur în poziţia şezând şi va folosi mâinile pentru a explora o jucărie. Aşezat pe podea, se va târî pe abdomen, iar apoi în patru labe. În general, în jurul vârstei de un an copilul a învăţat să se ridice în ortostatism, să meargă de-a lungul mobilei, sau chiar să facă câţiva paşi singur, după care va merge singur, va urca şi coborî. Introducere în dezvoltarea motorie Triada comportamentului motor este: Învăţarea motorie Controlul motor Dezvoltarea motorie. 5


Înţelegerea dezvoltării motorii implică studiul schimbărilor în comportamentul motor de-a lungul vietii, al proceselor ce stau la baza lor şi a factorilor ce le afectează. Cunoaşterea dezvoltării motorii ajută la: Înţelegerea comportamentului motor actual al pacientului; Cunoaşterea etiologiei şi patogeniei afectării; Cunoaşterea comportamentului motor în trecutul pacientului şi de ce; Înţelegerea şi prognozarea viitorului comprtament motor. De ce se studiază comportamentul motor? 

Studiul dezvoltării; motorii normale permite identificarea problemelor sau întârzerilor în dezvoltare  În scopul dezvoltării performanţei motorii. Importanţa studiului dezvoltării motorii: Dezvoltarea umană este multifactorială şi multifaţetată; Cunoaşterea interacţiunilor între domeniile de dezvoltare fizică, intelectuală, socială şi emoţională; Poate diagnostica şi trata, remedia afecţiuni; Poate stabili metode terapeutice de stimulare a dezvoltării pentru grupe de pacienţi; Se referă şi ajută la întelegerea tuturor schimbărilor ce apar de-a lungul vieţii. Noţiuni de bază Direcţiile dezvoltării motorii  

De la cefalic spre caudal (de la cap la coadă) De la proximal la distal (de la torace spre periferie).

Diferenţierea şi integrarea

Diferenţierea se referă la procesele motricităţii, de la controlul motor grosier al mişcării până la controlul motor de fineţe. Integrarea se referă la capacitatea sistemului de a funcţiona unitar, la coordonare. Tipuri de motricitate

Motricitatea grosieră – controlată de muşchi mari (mersul, săriturile) Motricitatea fină – realizată de muşchi mici (scrisul, desenatul, cusutul). Dezvoltarea senzitivo-motorie Consideratii Majoritatea actelor motorii sunt abilităţi perceptual-motorii. Miscarea se bazează pe informaţii asupra mediului înconjurător, asupra pozitiei şi locaţiei membrelor. Perceptia - sensibililitatea Reprezintă abilitatea de a receptiona informaţii prin intermediul analizatorilor. Prelucrează informaţiile senzoriale şi apreciază mediul înconjurător. Conferă starea de conştienţă cognitivă. Conceptul Perceptual-Motor Descrie achiziţiile senzoriale ale copilului în funcţie de vârstă şi achiziţiile motorii consecutive bazate pe această percepţie. Aferenţele senzitivo-senzorale au o mare importanţă în copilărie. 6


Pecepţiile ajută la dezvoltarea cognitivă. Sensibilitatea - percepţia vizuală - Aspecte importante pentru abilităţile motorii: Percepţia mărimii obiectelor, Percepţia figurilor şi a solului, Percepţia întregului şi a părţilor, Percepţia adâncimii sau a depărtării, Orientarea spaţială, Percepţia mişcării. Percepţia kinestezică Asigură informaţii- propriocepţia în legătură cu poziţia în spaţiu a corpului sau a unor segmente ale sale, informaţii asupra contracţiei musculare sau stării de relaxare, informaţii asupra mişcărilor. Aferenţele vin de la proprioceptorii musculari (fusuri musculare), receptori Golgi din tendoane, de la aparatul vestibular şi de la receptori cutanaţi. Sensibilitatea - percepţia auditivă Localizarea – abilitatea de a localiza direcţia de unde vine sunetul – maturizată la vârsta de 3 ani. Percepţia discriminativă a sunetelor – abilitatea de a diferenţia sunete asemănătoare ca amplitudine, tonalitate sau ale vorbirii. Integrarea intersenzorială Dezvoltarea senzorială vizuală, kinestezică şi auditivă continuă pe tot parcursul copilăriei şi copilul începe să integreze la nivel cortical superior diversele sensibilităţi. Se dezvoltă în trei stadii: Integrarea senzorială automată la nivel subcortical; prezentă la naştere şi în primele luni de viaţă, Identificarea unui obiect prin integrarea a două simţuri (tactil şi vizual), Transferul conceptelor senzitive între diferite modalităţi senzoriale. Integrarea intra şi intersenzorială se dezvoltă aproape comcomitent. o

o

o

PERIOADELE COPILARIEI Viata intrauterina: - etapa embrionară în care se formeaza organele – pana la 12 saptămâni de sarcină - etapa fetala începedin saptămâna a 13-a pană la nastere. Copilăria cuprinde 3 perioade: I. Etapa primei copilarii : de la nastere la 3 ani - Perioada neo-natala (nou nascut) : 0-28 de zile - Perioada de sugar : 29 de zile – 1 an - Perioada de ante prescolar :1-3 ani, se termina erupţia dentara primara. 7


II. Etapa celei de-a doua copilarii, de prescolar = 3-7 ani (înlocuirea dinţilor de lapte). III. A treia copilarie (perioada şcolară) - Scolar mic = prepubertate, 7-11 ani la fete , 7-13 ani la baieti - Scolar mare = pubertate, 11-14 ani fete , 13-15 ani baieti - Adolescenta = dupa 14/15 ani pana la terminarea cresterii, 18 ani fete, 21 ani la baieti.

Dezvoltarea neuromotorie a copilului Dezvoltarea neuromotorie se traduce clinic prin apariţia şi apoi perfecţionarea unor noi abilităţi motorii pe care copilul nu le -a avut anterior. Cronologic – apariţia secvenţială a achiziţiilor motorii Apar la vîrste diferite, Rata progreselor diferă la diverse vârste. Regularitatea proceselor de dezvoltare: Apariţia şi dispariţia unor secvenţe (mişcări, reflexe etc) este extrem de importantă. Tulburările dezvoltării motorii apar atunci când o sevenţă nu apare, este întârziată sau nu despare. Cronologia dezvoltării motorii Miscările reflexe – sunt prezente în primele 3-4 luni de viaţă; sunt  involuntare, fără scop precis; cotrolate subcortical, la nivelul trunchiului cerebral şi medular. Nu sun controlate voluntar, Au rol în nutriţia copilului. Reacţiile posturale – la aproximativ 2-3 luni centrii nervoşi superiori  (cortexul cerebral) începe să preia controlul mişcării: Inhibă centrii subcorticali Determină dispariţia reflexelor primitive Controlează mişcarile coordonate ale capului, trunchiului şi membrelor în scopul ajustărilor posturale Reprezintă elementele de bază în apariţia miscării voluntare. A ctele motorii voluntare (Voluntary Motor Milestones )  Reflexele primitive şi reacţiile posturale trebuie să dispară pentru a premite apariţia actelor motorii controlate voluntar Sunt controlate la nivel cortical. Motricitatea voluntară a copilului – sub control cortical, abilităţi  precum locomoţia în ortostatism. Factori ce afectează dezvoltarea neuromotorie Rata de creştere şi maturizare neurologică  Calitatea şi varietatea experienţelor copilului (gradul de stimulare  senzitivă şi motorie) o o

o o o

o

o

o

8


Factori exogeni ambientali şi genetici pot afecta performanţele motorii ale copilului. 

Tipuri de r eflexe şi reacţii primitive Reflexele primitive Rolul reflexelor primitive în dezvoltarea copilului Reflexele primitive – sunt răspunsuri motorii involuntare controlate de centrii nervoşi subcorticali, ce funcţionează din perioada prenatală, ajută la poziţia fătuluioîn timpul naşterii, necesare în primele zile după naştere: Servesc unor scopurisupravieţuirii precise o Sunt baza motorie pe care se sprijină în dezvoltare sistemul senzitivo-motor Controlate subcortical o Sunt bilaterale sau simetrice o Pot fi unulaterale sau asimetrice o Dacă nu dispar sunt clasificate ca fiind patologice o Pot fi folosite dar nu integrate superior o Pot fi folosite în scop diagnostic. o Folosirea reflexelor primitive în diagnostic  Determină nivelul de maturizare neurologică a copilului prin cunoaşterea momentului apariţiei/dispariţiei, deviaţiile de la vârstele corespunzătoare indicând imaturitate, întârziere sau afectare neurologică;  Dacă reflexul lipseşte, este slab, asimetric sau persistent, se impune evaluarea amănunţită a copilului, eventual intervenţii terapeutice;  Cel mai frecvent folosite în diagnostic sunt reflexul Moro şi reflexul tonic cervical asimetric (RTCA); Există scale de evaluare a reflexelor primitive : - scala Milani - Milani Comparetti Neuromotor Developmental Examination Testează un număr de reflexe de la naştere până la 24 luni şi crează un profil al copilului testat pe care îl compară cu dezvoltarea motorie normală. - Profilul reflexelor primitive - Primitive Reflex Profile (1984) – evaluează puterea, gradul reflexului, nu numai prezenţa. Oferă un sistem uniform de gradare, de la 0 la 4 (4 este reflexul puternic prezent). o

o

Reflexul tonic cervical simetric (RTCS) Flexia capului (gâtului) copilului determină flexia membrelor superioare şi extensia membrelor inferioare. Extensia capului (gâtului) copilului determină extensia membrelor superioare şi flexia membrelor inferioare. Dacă persistă: 9


afectează coordonarea ochi-mână,  afectează poziţia şezând (copiii nu se pot sprijini pe mâini decât dacă fac extensia capului),  nu se poate efectua poziţia şi mersul în patrupedie 

(afectează poziţiacapului). membrelor în funcţie de poziţia RTCS sunt prezente numai în cazuri patologice. Reflexul tonic cervical asimetric (RTCA) La rotarea capului într-o parte, cu copilul în decubit dorsal, cresc reflexele miotatice de întindere în membrele de acea parte: membrul superior şi inferior de partea feţei se vor extinde în timp ce membrele de partea cefei se vor flecta. Reflexul poate fi prezent în primele 3-4 luni de viaţă, dar după 4-5 luni trebuie să dispară. Dacă persistă: afectează coordonarea vizuală a  membrelor superioare,  copilul nu se poate rostogoli,  copilul nu poate folosi membrul superior de partea feţei pentru a se alimenta,  există riscul apariţiei scoliozei,  poate să apară torticolis spasmodic. RTC sunt prezente la făt şi la nou născut. Prezenţa RTC la copil este un semn important de leziune cerebrală, semn de paralizie cerebrală PC sau infirmitate motorie centrală IMC, cu atât mai vii şi persistând cu atât mai mult cu cât cazul este mai grav. Ele reprezintă una din cauzele ce împiedică copilul cu PC să depăşească stadii primare de evoluţie, dar dacă sunt bine cunoscute pot fi folosite pentru tratamentul kinetic (rotarea feţei hemiplegicului de partea membrului superior spastic în flexie atunci când se urmăreşte relaxarea flexorilor spastici). Reflexul tonic labirintic (RTL). RTL în flexie – dacă susţinem copilul pe palme în decubit dorsal, la flexia (ridicarea) uşoară şi lentă a capului, copilul va flecta lent genunchii şi îi va aduce la piept, copilul ajungând în poziţia fetală (din viaţa intrauterină). RTL în extensie - dacă susţinem copilul pe palme în decubit dorsal, la extensia (coborârea sub planul trunchiului) uşoară şi lentă a capului se va 10


obţine reacţia inversă, adică va extinde lent şi va abduce membrele superioare şi le va extinde pe cele inferioare. Dacă persistă: Pot să apară tulburări  posturale, cu dezechilibre musculare, muşchi hipotoni sau alţii spastici, cu tendinţa de a merge pe vârfuri,  Apar tulburări de orientare spaţială, temporală şi de memorie (copilul nu poate învăţa zilele săptămânii, lunile anului, matematica etc)

Reacţia pozitivă de sprijin – reacţia de ortostatism Dacă nou născutul este susţinut ver tical de sub axile şi se ating uşor plantele de suprafaţa planului orizontal (masa, patul), se va produce extensia lentă progresivă a membrelor inferioare cu sprijin pe planul de susţinere. Această reacţie este prezentă cel mult până la 4 luni de viaţă. După 4 luni este semn de leziune cerebrală. Către lunile 6-7 această reacţie poate fi înlocuită de o fază de astazie – copilul refuză să se sprijine pe picioare şi le flectează. Dacă din aceeaşi poziţie se imprimă nou născutului o mişcare de propulsie anterioară, el va face paşi cu ritm regulat –mersul automat. Reflexul de păşire peste obstacol. Prezent de la naştere până la 6 săptămâni. Dacă nou născutul susţinut de sub axile este pus lângă marginea mesei şi faţa dorsală a unui picior întâlneşte obstacolul, el va flecta membrul inferior şi va sui piciorul pe masă, după care se pot efectua reacţia de sprijin şi apoi mersul automat. Copilul normal nu mai prezintă reactiile descrise anterior după 2 luni.

11


Reflexul spinal Gallant. Este prezent în viaţa intrauterină şi dispare în jurul vârstei de 3 luni. Stimularea cutanată a unei zone tegumentare paravertebral lombar inferior determină înclinarea trunchiului de partea stimulului. Reflexul Landau. Apare în luna a-4-a, datorită creşterii tonusului extensorilor, dispare în luna 15a. Se ridică copilul cu o mână sub torace sau abdomen,; el va ridica capul şi va extinde coloana concomitent cu extensi membrelor inferioare. Dacă din această poziţie se apasă pe cap (se flectează), tonusul extensor dispare imediat şi copilul se ânmoaie “ca o păpuşă de cârpă”. Reflexul de prindere - Grasp Reflex. La păsarea în palma copilului, degetele se flectează şi prind obiectul. Apare la 1 lună şi dispare între 2-4 luni. Este patologic dacă este asimetric sau persistă după 4 luni. În hemiplegie este sau asimetric sau persistent. Reflexul de prindere plantar - Plantar grasp Este prezent în viaţa intrauterină, la nastere şi persistă până la 2-4 luni. Dacă nu este inhibat după 6 luni, afectează balansul şi mobilitatea membrului inferior, va împiedica târârea şi mersul în patrupedie, va afecta coordonarea şi integrarea informaţiilor vestibulare cu alte aferenţe senzoriale (propriocepţia, văzul). Reflexul de deschidere a mâinii. Dacă pe mâna stânsă a nou născutului se face o mângâiere sau zgâriere uşoară pe marginea cubitală, se determină deschiderea mâinii. Acest reflex se observă doar în prima lună de viaţă. Reflexul implantării (Rooting) şi reflexul de supt. La atingerea obrazului, nou născutul va întoarce gura şi capul de partea respectivă. Reacţia este prezentă până la 3 luni. 12


La atingerea buzelor (colţuri, mijlocul buzei superioare sau inferioare) nou născutul va deplasa buza şi vârful limbei către locul stimulat – reflexul punctelor cardinale. Acest reflex este prezent până la 2 luni. Reflexul de supt este un instinct, dispare către 3 luni după care devine act motor voluntar. Copiii prematuri nu au prezent reflexul de supt. Persistenţa reflexelor amintite determină tulburări de articulare a cuvintelor (dizartrie), dispraxie sau indică nematurizarea sistemului nervos cu întârziere în dezvoltarea neuromotorie. Reflexul Cu nou Moro. născutul în decubit dorsal pe o suprafaţă, se mişcă suprafaţa de sprijin (masa, se trage de cearceaf sau scutec), se tapotează abdomenul sau se lasă brusc în jos palmele care susţin copilul. Copilul va abduce simetric şi va extinde membrele superioare, în prima etapă, apoi le va adduce şi flecta la piept cu strângerea pumnilor în a doua etapă. Membrele inferioare execută mişcări în sens opus. Reflexul este accentuat de un zgomot puternic sau de extensia capului. Patologic dacă este absent sau asimetric. Persistă până la 3-4 luni. Reacţii posturale Reacţia de îndreptare a capului şi corpului. Apare între 1 şi 6 luni şi are legătură cu rostogolirea voluntară. La rotaţia copilului din decubit dorsal, trunchiul si capul urmează mişcarea de rotaţie imprimată, capul ridicându-se odată cu trunchiul. Reacţia paraşută - extensia protectoare a braţelor – reflexul de pregătire pentru săritură. Apare între 8-9 luni. La aplecarea bruscă a copilului ţinut în picioare sau susţinut în decubit ventral, apare extensia braţelor cu desfacerea palmelor în momentul în care este pe punctul de a cădea înainte.

13


Reflexe de locomoţie Mersul automat şi reflexul de păşire peste obstacol – vezi anterior. Reflexul de târâre. Apare de la naştere până la 4 luni. Se stimulează alternativ, prin împingere, plantele copilului aşezat în decubit ventral. Copilul va deplasa membrele superioare şi inferioare într -un pattern de târâre ; acest reflex precedă cu cca 3 luni târârea voluntară. Punctele (achiziţiile, abilităţile) de referinţă motorii ale copilului – “Motor Milestones of Infancy” ABILITĂŢILE MILESTONES (PUNCTELE) MOTORII GROSIERE - GROSS MOTOR Îşi ţine capul drept (controlul extremităţii cefalice) între 2-3 luni  Achiziţionează “postura păpuşii” la 3 luni (decubit ventral, sprijin pe  coate şi antebraţe, palmele deschise, degetele extinse)  Începe rostogolirea ântre 2-4 luni, la 6 luni se rostogoleşte complet La 6-7 luni stă în şezut fără suport   La 9 luni se ridică şi merge în patru labe La 9-10 luni se ridică singur în picioare (din patrupedie sau căţărându-se  cu ajutorul mâinilor)  La 9-10-11 luni merge de-a lungul mobilei de care se ţine  Merge singur, fără sprijin, între 11-14 luni La 15 luni merge singur pornind şi oprind fără să cadă La 20 luni sare pe ambele picioare, stă pe un picior ajutat, ridică jucării de jos fără să cadă, urcă scări ţinându-se de balustradă, se aşează singur pe scăunel Loveşte mingea cu piciorul între14-24 luni   La 24 luni aleargă fără să cadă Pedalează triciclu între 24-30 luni   Stă într-un picior, coboară scări alternând picioarele, merge pe vîrfuri pe distanţe lungi între 36-60 luni  Patinează/se dă cu rolele între 5-6 ani. ABILITĂŢILE (PUNCTELE) MOTORII DE FINEŢE - FINE MOTOR MILESTONES  

Grasping-ul palmar – de la naştere La 4 luni deschide complet mâna pentru a se sprijini în postura păpuşii La 5 luni, culcat pe spate, face mişcări dirijate pentru a se debarasa de  un prosop pus pe faţă  La 5 luni prinde obiecte pentru a le duce la gură şi scutură jucăria La 6 luni extinde complet cotul   

14


La 6 luni prehensiune voluntară cu grifă palmară cubitală şi opoziţie parţială a policelui  La 8-9 luni prinde obiecte cu pensă fină bidigitală, police-index , apoi transferă obiecte dintr-o mână în cealaltă La 10-11 luni apare dominanţa unei mâini (de obicei dreapta)   La 15-20 luni construieşte un turn din 3 cuburi, introduce mărgele într -o sticlă La 20-24 luni întoarce singurpaginile unei cărţi   La 3 ani poate desena imitând cercuri, linii drepte, ţine creionul prin pensa tridigitală, taie cu foarfeca, construieşte un turn din 6-7 cuburi. 

Bibliografie: 1. Adolph KE: Learning in the development of infant locomotion. Monogr Soc Res Child Dev 1997; 62(3): I-VI, 1-158[Medline]. 2. APA: American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed. Washington, DC: American Psychiatric Association; 1994. 3. Ayres J: Sensory integration and the child. Los Angeles, Calif: Western Psychological Services; 1979. 4. Batshaw, M.L. Children with disabilities (4th ed.). 1997. Baltimore: Paul H. Brookes. 5. Bloom, M. Life span development: Bases for preventive and interventive helping. New York: Macmillan. 1980. 6. Bly, L. The components of normal movement during the first year of life.Chapel Hill, N.C: University of North Carolina. 1980. 7. Bobath, K. & Bobath, B. The facilitation of normal postural reactions and movements in the treatment of cerebral palsy. Physiotherapy, 1964, 50, 246252. 8. Boehme, R. Approach to treatment of the baby. Tucson, AZ: Therapy Skill Builders. 1990. 9. Bradley NS: Developmental aspects of motor control in skill acquisition. In: Campbell S, ed. Physical Therapy for Children: A Comprehensive Reference for Pediatric Practice. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1994: 39-77. 10. Brown, C.C. & Gottfried, A.E. (Eds.) (1985). Play interactions: The role of toys and parental involvement in children's development. Skillman, NJ: Johnson and Johnson. 11. Butterworth, G. & Hicks, L. Visual proprioception and postural stability in infancy. A developmental study. Perception, 6, 255-262. 12. Campbell, P.H. Assessment of posture and 1977, movement in children with severe movement dysfunction. Akron, OH.: Children's Hospital Medical Center. 1985. 13. Caplan, F. The first twelve months of life. New York: Bantam Books. 1978. 14. Diamant, R.B. Positioning for play; home activities for parents of young children. Tucson, AZ. Therapy Skill Builders. 1989. 15. Fewell, R.R. Working with sensorily impaired children. Rockville, MD: Aspen. 1993. 16. Finnie, N. Handling the young cerebral palsied child at home. New York: E.P. Dutton. 1975. 15


17. Fraiberg, S. Intervention in infancy: A program for blind infants. Journal of the American Academy of Child Psychiatry, 1971, 10, 381-405. 18. Gesell, A. The embryology of behavior. New York: Harper. 1945. 19. Gesell, A. The first five years of life. New York: Harper. 1940. 20. Hadders-Algra M: The neuronal group selection theory: a framework to explain variation in normal motor development. Dev Med Child Neurol 2000 Aug; 42(8): 566-72[Medline]. 21. Hanson, M.J. & Harris, S.R. Teaching the young child with motor delays. Austin, TX: PRO-ED. 1986. 22. Illingworth, R.S. The development of the infant and young child: normal and abnormal. New York: Churchill Livingstone. 1983. 23. Jaeger.D.L. Home program instruction sheets for infants and young children. Tucson, AZ. Therapy Skill Builders. 1987. 24. Mc Graw, M.B. Neuromuscular maturation of the human infant. New York: Hafner. 1943. 25. Miranda, S.B., Hack, M., & Frantz, R.L. Neonatal pattern vision: A predictor of future mental performance? Journal of Pediatrics, 1977, 91, 642-647. 26. Ottenbacher KJ, Msall ME, Lyon N, et al: Functional assessment and care of children with neurodevelopmental disabilities. Am J Phys Med Rehabil 2000 Mar-Apr; 79(2): 114-23[Medline]. 27. Parks, S. HELP ... at home. Activity sheets for parents. Palo Alto, CA: VORT. 1988. 28. Shumway-Cook, A. & Woollacott, M.H. The growth of stability: Postural control from a developmental perspective. Journal of Motor Behavior, 1985, 17, 131147. 29. Stevenson DK, Benitz WE, Sunshine P: Fetal and Neonatal Brain Injury Mechanisms, Management and the Risks of Practice. 3rd ed. Cambridge University Press; 2003 30. Teplin, S.W. (1983). Development of blind infants and children with retrolental fibroplasia: Implications for physicians. Pediatrics, 71, 6-12 31. Thelen E: Motor development. A new synthesis. Am Psychol 1995 Feb; 50(2): 79-95[Medline]. 32. Wilson PH: Practitioner review: approaches to assessment and treatment of children with DCD: an evaluative review. J Child Psychol Psychiatry 2005 Aug; 46(8): 806-23[Medline].

16


CAPITOLUL II

Paraliziile cerebrale – Encefalopatiile sechelare infantile Definiţie: Reprezintă un grup de tulburari cerebrale neprogresive, caracterizate prin anomalii ale mobilitatii si posturii, datorate unei dezvoltari anormale sau distrugerii neuronilor motori centrali (scoarta cerebrala) in perioada prenatala, in cursul nasterii sau dupa nastere. Afectarea motorie este frecvent acompaniată de tulburări senzoriale, cognitive, de comunicare, percepţie, comportament şi/sau convulsii şe epilepsie.

Etiologie: Etiologia PC este diversă şi multifactorială. Majoritatea cazurilor sunt cauzate de afectarea cerebrală în perioadele prenatale (in cursul sarcinii), perinatale (la nastere), postnatale (dupa nastere). Printre factorii de risc se numără : - erori variabile genetice ce afecteaza dezvoltarea structurilor cerebrale (malformatii cerebrale congenitale, anomalii de migrare neuronala, disgenezia cerebrala) - infectii congenitale – infectii ale mamei (rubeola, cytomegalovirus CMV, toxoplasmoza, herpes- TORCH) - afectiuni materne – hemoragii uterine anormale, infarctizari placentare care afecteaza nutritia/oxigenarea fetala normala; - coagulopatii care pot duce la accidente vasculare (hemoragii sau infarctizari cerebrale, embolii) - substante teratogene (care produc malformatii) administrate mamei (factori toxici) si iradierile femeii insarcinate; - prematuritatea si sarcina multiplă - asfixia la nastere a copilului prin circulară de cordon; apare şi in cazul placentei praevia (placenta inserata pe colul uterin) - incompatibilitatea Rh mama-copil determina icter sever la copil (icter nuclear). Asfixia cerebrală pare să fie rezultatul numeroaselor cauze, reflectând Neuropatologie: alterările dezvoltării cerebrale fie în primele stadii gestaţionale, fie prin tulburări ale oxigenării şi metabolismului celular înainte şi în timpul naşterii, alte cauze fiind traumele mecanice cerebrale ale noului născut. Asfixia, hipoxia cerebrală este responsabilă de modificările morfopatologice corespunzătoare diferitelor tipuri clinice de paralizie cerbrală. În cazul traumatismelor, pe lângă asfixie, s e produce şi alterarea cerebrală datorată presiunii mecanice a oaselor craniului sau prin hemoragiile consecutive intrameningeene sau intracerebrale. Nivelul 17


crescut al bilirubinei asociat asfixiei, hipoxiei sau ischemiei pare să fie cauza tipurilor diskinetice de paralizie cerebrală.

Clasificare: Paraliziile cerebrale pot fi clasificate în funcţie de etiologie (genetică sau metabolică, vasculară, infecţioasă sau traumatică), în funcţie de momentul afectării (prenatal, perinatal, postnatal), de tipul anomaliei de miscare, de topografia manifestărilor, de gradul severităţii afectării motorii. a. Forme clinice ale anomaliei de mişcare:

a.1. Forma spastică –paralizia spastica infantilă Este cea mai frecventă formă clinică (70-80% din cazuri). Caracteristic este sindromul spastic. Spasticitatea reprezintă un tip de hipertonie musculară caracterizat printr-un răspuns anormal de puternic şi prelungit la intinderea musculară rapidă, accentuat la mişcarea voluntară datorită afectării agonişilor si antagoniştilor unei mişcări. Semnele clinice sunt cele ale sindromului de

neuron motor central NMC: paralizie/pareza pe teritoriul intins ce poate determina hemi-, di, para-, tetraplegie. Muschii afectati sunt spastici, cu hipertonie musculara (exprimata prin rezistenta anormala la executarea miscarilor pasive) ; contractura predomină pe muschii flexori la membrul superior si pe muschii extensori la membrul inferior, la ambele membre mai ales la nivelul musculaturii distale (cot-biceps, pumn-degete flexori, glezna-triceps sural) fenomenul characteristic este ,,fenomenul lamei de briceag,, (pe masura ce; se incepe mobilizarea pasiva, la inceputul miscarii apare o rezistenta crescuta, creste daca muschiul este intins iar la un moment dat contractura se reduce brusc, cedeaza brusc – reflex miotatic invers, prin contractia muschilor antagonisti celor hipertonici sau spastici). Starea de hipertonie – contractură musculara poate evolua in timp catre fixare, devenind permanentă cu aparitia retracturilor musculare; retracturile pot genera anomalii de postură si deformari ale membrelor afectate (picior equin, varus equin) sau ale coloanei vertebrale (scolioza). Sunt prezente reflexele patologice (Babinski, Hoffmann, Oppenheim etc), ROT sunt exagerate, poate sa apara clonusul si/sau spasme musculare. a.2. Forma atetozica (diskinetica), 10%-20%din cazuri Atetoza este termenul utilizat pentru mişcările involuntare ce apar în paraliziile cerebrale. Reprezinta o forma a paraliziei cerebrale caracterizata prin miscari necoordonate, lente, stereotipe, vermiculare sau ondulante, cu sau fara hipertonie musculara (rigiditate), care afecteaza frecvent mana/piciorul, membrul superior/inferior si uneori muschii fetei si ai limbii. Aceste miscari sunt accentuate de stari emotive si efort fizic, ele disparând in timpul somnului si diminuându-se in decubit. Daca sunt afectati si muschii necesari vorbirii avem dizartrie. 18

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice Distonia descrie o hipertonie musculară datorată afectării structurilor subcorticale şi ganglioni bazali. Musulatura prezintă un tonus scăzul în repaus sau somn, crescut la mişcarea voluntară. Apar miscari necoordonate, lente, tonice, de mica amplitudine, fara scop, repetate stereotip, vermiculare, asociate uneori cu miscari coreice. La membrele superioare predomina la nivel distal (degetele de la mana), rar intereseaza umarul, bratul, antebratul. Degetele prezinta miscari alternative de flexie,extensie, abductie, aductie, se lovesc si se incurca intre ele. Rigiditatea reprezintă o rezistenţă musculară crescută la mişcarea

pasivă pe întreaga amplitudine de mişcare; rigiditate (tonuslamuscular crescut– la agonisti si antagonisti, cu rezistenta uniforma, neelastica, miscari pasive frecvent cu fenomene de roata dinţata). Spre deosebire de spasticitate, rigiditatea nu depinde de viteza intinderii musculare, fiind prezentă şi la intinderea lentă. Pot să apară fenomene de cocontractie musculară cu rezistentă crescută la intindere şi la miscarea în directie opusă. La pacienţ ii cu PC, rifiditatea este de obicei absentă în primii ani de viaţă dar tinde să se accentueze cu vârsta. Rigiditatea poate fi prezentă ca unică manifestare sau alături de spasticitate şi coreoatetoză. Rigiditatea are ca substrat leziuni mixte corticale şi ale nucleilor bazali. Coreo-atetoza este rezultatul leziunilor extrapiramidale, putamen şi globus pallidus, sugerând o activitate crescută dopaminergică. Clinic pacienţii prezintă anomalii posturale ale membrelor, trunchiului sau capului, miscări involuntare, neregulate, vermiculare, lente (atetoza) sau miscari involuntare neregulate, de scurta durata, rapide (coree). Mişcările atetozice dispar în somn. Tonusul extensor este in general mai accentuat decât cel flexor, mişcarile involuntare fiind mai accentuate distal la nivelul membrelor. a.3. Forma ataxica-sindromul ataxic (5%-10%) Este cea mai rara forma fiind determinata de cauze prenatale, postnatale (hidrocefalie), traumatisme cerebrale, ce afecteaza cerebelul. Reprezinta o forma a paraliziei cerebrale caracterizata prin anomalii de echilibru si sensibilitate profunda, urmate de lipsa controlului tonusului postural si incoordonarea miscarilor. Copilul prezintă incapacitate de coordonare a miscarilor voluntare şi tremor (tremuratura) intentională. a.4. Formele mixte Rezultă din asocierea formelor amintite anterior, o parte din copii prezentând diferite pattern-uri de miscare patologică. b. T opog rafia paralizi ilor cerebrale

b.1. Hemipareza (hemiplegia) - afectare unilaterală a membrului superior şi inferior de aceeaşi parte. b.2. Paraplegia - afectare motorie a membrelor inferioare, uneori cu afectare uşoară a celor superioare. 19


b.3. Triplegia - trei membre afectate b.4. Tetraplegia afectare concomitentă a tuturor celor patru membre cu afectare funcţională a întregului corp.

diplegia

hemi le ia

tetraplegia

c. După severitate: sistemul de clasificare al funcţiei motorii

g ros iere – mobilitate, mers – pentru c opii între 6-12 a ni Nivelul I – Mers independent, limitări la abilităţi avansate ale deplasării Nivelul II – Mers fără ajutor, limitări la mersul în mediul exterior sau pe teren variat Nivelul III – Mers cu susţinătoare de mers, limitări la deplasarea în exterior sau comunitate Nivelul IV – Mobilitate diminuată, copilul este transportat sau necesită alte mijloace de deplasare in exterior sau comunitate Nivelul – Mobilitatea independentă este sever limitată chiar cu suport tehnologic.

Tipuri clinice ale paraliziilor cerebrale: a. Hemiplegia spastică

Este forma cea mai întâlnită. Primele semne apar înjurul vârstei de 4 luni prin asimetria mişcărilor membrelor superioare. Extensia protectoare a braţelor (reacţia paraşută) este prezentă unilateral, lipsind de partea lezată. Poziţia şezând independent, prezentă la copilul neafectat motor la 6-7 luni, este întârziată cu câteve luni în cazul paraliziei cerebrale. Este caracterizata de lipsa mobilitatii voluntare a unei jumatati de corp, secundar lezarii unilaterale a caii piramidale NMC, cu alterarea tonusului motor (hipertonie), exagerarea reflexelor osteotendinoase ROT si prezenta sincineziilor (globale, de imitatie si coordonare la aproape toti copiii – miscari involuntare ce apar in cursul executiei unei miscari automate). Se refera la activitatea motorie ca ansamblu: - executarea miscarii - mentinerea posturii si atitudinii - contractia musculara pregatitoare de miscare. Muschii axiali (ai trunchiului) si cei respiratori sunt indemni (sanatosi) Diagnosticul poate fi pus dupa 7 luni cand se evidentiaza: - hipertonia piramidală, - spasticitatea, care se intensifica in conditii de emotivitate, 20


- la membrele superioare contractură cu bratul in aductie (mai rar in abductie), rotatie interna si flexie, cotul semiflectat sau flectat, antebratul pronat, degetele flectate ce acopera policele (addus si flectat in palma), pumnul strans. Muschii afectati sunt: deltoidul (atrofie, hipotonie), flexorii antebratului ( bicepshipertonic/spastic), tricepsul (hipotonie), flexorii degetelor (hipertonie) - la membrele inferioare contractura cu membrul inferior rigid de obicei in extensie (poate sa fie si in flexie a genunchiului cu spasticitate a muschilor ischiogambieri), cu soldul in adductie mai mult sau mai putin rotatie interna, genunchi extins (poate fi flectat), picior var equin si mers characteristic (mers forfecat – boala Little datorat contracturii a aductorilor coapsei; mers– cosit- pentru a impiedica piciorul equin saexcesive se impiedice de sol; mers inaltat de fiecare data cand ataca solul cu piciorul equin se inalta pe varful piciorului opus evitand impiedicarea). Poate sa apara o scurtare a membrelor inferioare cu 1-3 cm, relativ constanta, fara accentuare odata cu inaintarea in virsta a copilului. - dacă diferenţa de lungime a membrelor inferioare este prezentă, va afecta mersul şi apare scolioza compensatorie. - tulburari trofice: tegumente uscate, scuamoase, unghii striate, torace astenic, ingust, bazin stramt, oblic, hemiatrofia partii afectate - maniestari asociate: extrapiramidale – diskinezie, dismetrie, crize convulsive frecvente - la nivelul articulatiilor apar redori si anchiloze datorate spasticitatii sau retracturii musculare. b. Diplegia spastică Diplegia spastică– boala Little - Este forma asociată frecvent cu

prematuritatea. Spasticitatea şi hiperreflexia mai accentuate la membrele inferioare sunt caracteristicabolii, ce nu se întâlneşte în patologia neurologică a adultului. Este o forma de CP in care sunt afectate toate cele patru extremitati dar membrele inferioare sunt afectate mai sever. Caracteristici: - La membrele superioare caracteristice sunt tulburarile si executarea miscarilor de fineţe (tulburari nde coordonare si sincinezii) - la membrele inferioare apare contractura piramidala: coapsele adduse, genunchii incrucisati (determina mersul forfecat), semiflectati, gambele in rotatie interna, picioarele in varus determina pozitie ,,in foarfeca,, (genunchi in valg) - capul balant, torace inclinat inainte, cifoza sau cifoscolioza dorsala - reflexele primitive (arhaice) pot persista pana la 3-4 ani Exista doua forme clinice: - forma pura – descrisa anterior - forma comuna – asociaza alte manifesteri clinice (retard, atetoza, crize convulsive ) Paraplegia/Parapareza spastica Este caracterizata de afectarea ambelor membre inferioare (lipsa mobilitatii voluntare, hipertonie, exagerarea ROT) in aceeasi masura sau nu.

21


Copilul paraplegic prezinta: - spasticitate la nivelul MI cu: adductia coapselor (spasm pe aductorii soldului), extensia sau flexia genunchilor (spasm pe cvadriceps sau pe ischiogambieri), incrucisarea genunchilor, rotatia interna a gambelor, picioare in var equin - cifoza dorsala - initierea mersului in jurul virstei de 4-5 ani, mers spastic, rigid, leganat, ridicarile, urcarea sau coborarea scarier dificile sau imposibile - hiperreflectivitate ROT (rotulian, achilean si medioplantar) - reflexe patologice (semn Babinski present, Oppenheim) -- tulburari reflexele trofice: primitive prezente pana la musculara 5 ani distrofie, hipotrofie c. Tetraplegia spastică Este forma cea mai severă, frecvent asociată cu microcefalie, epilepsie, cecitate şi retard mental. Spre deosebire de diplegia spastică, aici membrele superioare sunt afectate mai sever. Mersul, chiar asistat, de multe ori este imposibil, şi depinde de nivelul inteligenţei copilului. Este o forma a CP in care sunt afectate toate cele 4 membre cu posibilitatea ca unul din segmente sa fie mai afectat. Este forma cea mai grava a ESI, cu posibilitati reduse de recuperare functională. Caracteristici: - sunt prezente semnele piramidale (lezarea NMC – afectarea mobilitatii voluntare, hipertonie, hiperreflectivitate ROT, reflexe patologice prezente) la cele patru membre, generalizate. - semne de intirziere in dezvoltarea neuromotorie IDN: persistenta reflexelor arhaice si reactiilor primare (RTC, Moro, mers automat, etc) - tonusul musculaturii extensoare a coloanei vertebrale este insufucient dezvoltat (copilul nu isi tine capul, ii cade in fata, nu sta in sezut), uneori apare contractura musculaturii trunchiului (in flexie sau in hiperextensie – opistotonus), coloana vertebrală prezinta tulburari de statica (cifoza dorsolombara) şi limitarea mobilitatii. -membrele superioare sunt flectate (umar, cot, pumn, degete), adduse, pumnii foarte strânşi. -membrele inferioare: contracturi intense a adductorilor coapsei si picior equin accentuat. -alte manifestari: retard psihic marcat,tulburari de vorbire si limbaj (vorbire dificila sacadata sau nu vorbeste), tulburari de deglutitie si masticatie, tulburari sfincteriene, crize epileptice etc. -la copii cu spasticitate moderata exista (uneori) posibilitatea dobindirii unor reactii de ridicare si echilibru in sezind sau patrupedie, dar nu in ortostatism si mers d. F orma coreo- atetozică de paralizie cerebrală În general copilul este hipoton în primul an de viaţă, semnificativă fiind întârzierea achiziţiilor motorii specifice. Reflexele primitive sunt persistente, controlul cervical şi reacţiile protectoare nu apar. 22


Copilul cu coreoatetoza prezintă miscari necoordonate(atetozice) lente, tonice, de mica amplitudine, fara scop, repetate stereotip, vermiculare, associate uneori cu miscari coreice, - la membrele superioare predomina la nivel distal (degetele de la mana), rar intereseaza umarul, bratul, antebratul. Degetele prezinta miscari alternative de flexie,extensie, abductie, aductie, se lovesc si se incurca intre ele - la nivelul fetei gura se inchide/dechide ritmic, limba este scoasa afara, ochii se ridica/coboara, se constata grimase ale fetei (nu constituie expresia unei stari psihice) -(disfagie) prin afectarea muschilor limbii, faringelui, laringelui apar tulburari de deglutitie şi dizartrie - ROT si reflexul cutanat plantar sunt normale, tonusul muscular este normal sau diminuat, uneori prezinta hipermobilitate articulara cu subluxatii/luxatii mandibulare, - retard psihic, mers dezordonat e. Forma ataxică a paraliziei cerbrale

Copii sunt hipotoni şi inactivi în perioada neonatelă şi uneori în primii ani de viaţă, cu un marcat retard în achizitia elementelor motorii de referinţă. Copilul cu encefalopatie ataxica (congenitala sau dobandita) prezinta: incapacitate de coordonare a miscarilor voluntare cu dismetrie, hipermetrie, asinergie, adiadocokinezie, tremor (tremuratura) intentionala - mers cu baza larga de sustinere (cu MI usor departate), mers titubant (cu genunchii tepeni), mers ebrios uneori - vorbire lenta , sacadata, uneori exploziva (dizartrie cerebeloasa) - hipotonie musculara cu amplitudinea miscarilor pasive exagerata, astenie - ROT (rotuliene) pendulante - scrisul copilului este tulburat - ataxie in ortostatism si mers Implicaţii în dezvoltarea neuromotorie: Paraliziile cerebrale reprezintă prototipul dizabilităţilor datorate afectării dezvoltării copilului. Prin definiţie, tulburările de mişcare pornesc de la afectarea sistemului nervos central al copilului în perioda de dezvoltare. Paraliziile cerebrale afectează funcţiile motorii grosiere şi de finete în grade variabile. Rezultatul este vizibil atât asupra dezvoltării neuromotorii, în special al mobilităţii voluntare, cât şi asupra proceselor de învăţare motorie prin deprivarea de experienţă. Achiziţiile motorii întârziate sau dezvoltate aberant afecteză capacitatea copilului de a explora şi învăţa noţiuni legate de spaţiul înconjurător cu consecinţe multiple motorii şi sociale asupra comportamentului şi independenţei. Copilui cu limitări funcţionale permanente are considerabil mai multe dificultăţi în integrarea socială. Este esenţial de cunoscut coexistenţa dizabilităţilor fizice şi comportamentale sociale la copii cu paralizie cerebrală.

23


Diagnostic: Diagnosticul este în primul rând clinic şi constă în anamneza (istoricul bolii, informaţii asupra mamei şi copilului), examenul fizic pediatric şi neurologic al copilului. Pe lângă examenul clinic şi funcţional pot fi indicate numeroase examene paraclinice. Diagnosticul de paralizie cerebrală se stabileşte pe baza: 1. întârzierii achiziţiilor motorii de referinţă, 2. semne neurologice de afectare a neuronului motor central sau anomalii de mişcare primitive, (dezordini ale mişcării) de obicei asociate persistenţei reflexelor 3. excluderea afecţiunilor neurologice progresive sau tranzitorii. Examene paraclinice - probe screening - EMG examen electromiografic şi EMG dinamic - EEG electroencefalograma - RMN (rezonanţa magnetică nucleară pentru anomalii, atrofii cerebrale) - teste metabolice in afectiuni demielinizante - investigatii prenatale: ECHO (ultrasonografia), amniocenteza, amnioscopia etc. - analiza computerizată a mersului.

Evaluarea copilului cu paralizie cerebrală: Evaluarea stării generale

Se evaluează problemele medicale specifice vârstei, creşterea şi tulburările nutriţionale. Dificultăţile legate de alimentarea copilului pot conduce la malnutriţie, probabil cauza cea mai importantă a cresterii inadecvate. Absenta expunerii la soare şi medicaţia anticonvulsivantă conduc la instalarea rahitismului. Apar frecvente infecţii respiratorii datorită afectării reflexului de tuse. Se notează existenţa unor dismorfisme faciale sau a altor anomalii congenitale. Se măsoară circumferinţa (perimetrul) craniană şi se notează pe un grafic. Evoluţia perimetrului cranian informează asupra dezvoltării cerebrale. Se face examenul fizic complet pe aparate si sisteme pentru excluderea altor afecţiuni. Concomitent se notează postura copilului şi se măsoară toate segmentele. Evaluarea neurologică Istoricul achiziţiilor de referinţă in dezvoltarea copilului se notează

pentru toate domeniile de dezvoltare: motorii grosiere şi de fineţe, cognitive, de vorbire şi limbaj, de socializare. Apoi se notează nivelul funcţional al acestor domenii prin evaluarea abilităţilor şi activităţilor vietii zilnice (ADL-uri) cum ar fi alimentarea, îmbrăcarea, periajul dinţiolor etc.. Se examinează nervii cranieni, postura, tonusul muscular al membrelor, trunchiului şi gâtului, reflexele osteotendinoase, reflexele primitive şi reacţiile posturale. Se examinează copilul în decubit dorsal, ventral, în şezând, ortostatism sau în mers. 24


Tonusul muscular Afectarea tonusului muscular este caracteristica PC. Hipertonia musculară se datorează spasticităţii (sindrom piramidal) sau distoniei (sindrom extrapiramidal). Spasticitatea este dependentă de viteza intinderii musculare. Distonia se manifestă prin mişcări ondulante sau repetitive. La o parte din copii coexistă semne piramidale şi extrapiramidale. Tonusul muscular se examinează prin palpare, prin examenul posturii, mobilizare pasivă şi la mişcarea activă şi în mers. Examinarea posturii este de mare importanţă, dar nu sub aspectele “bazale” ale examinării posibilităţilor de unul relaxare şi mai ales al dezorganizării posturii încât cazul când mobilizăm capul sau dintre membre. Dacă întoarcem capul spre dreapta vom vedea uneori cum membrul superior stâng se abduce şi se flectează (“purtător de secure”). Examinarea posturii se poate face sub reacţia anumitor excitanţi. De exemplu, se foloseşte strigătul, o bataie din palme neaşteptată, o ciupitură, sau o uşoară înţepare a lobului urechii. Se va lua în seamă nu simpla trăsărire normală pentru orice individ, ci schimbarea poziţiei membrelor şi chiar a trunchiului care durează câteva secunde. Mobilizarea pasivă va pune în evidenţă hipertonia musculară - starea de spasticitate a muşchiului (exagerarea reflexului miotatic, reflex tonic de întindere). Această hipertonie este, în general, deosebită în două mari forme: descreşterea progresivă a rezistenţei hipertoniei musculare – la  mişcarea pasivă, efectuată cu blândeţe, se constată o descreştere progresivă a rezistenţei întâmpinate prin spasmul muscular al antagonistului mişcării; 

descreşterea a rezistenţei musculare – seînapoi. face cuUneori mari neregularităţi, când neregulată cedând câteva grade, când revenind cedarea foarte bruscă, de unde şi expresia “în lamă de briceag”. Reflectivitatea Reflexele osteotendinoase sunt exagerate, notându-se chiar clonus. Semnul Babinski este prezent – un semn de mare importanţă pentru determinarea leziunii piramidale. Reflexele cutanate abdominale şi cremasteriene sunt frecvent absente la copilui mic. Mişcarea activă nu poate fi interpretată decât la copii mai mari capabili să înţeleagă şi să execute după ce i se comandă o anumită mişcare. Mişcarea activă nu se poate executa prin: neînţelegerea comandei, a gestului pe care trebuie să-l execute, el  trebuie exemplificat; insuficienţă de comandă.  Mişcarea activă mai poate fi afectată prin tulburări de coordonare, de reprezentare (apraxie), de selecţie (paratonie) şi prin lipsa de maturaţie (sincinezii). Pentru examinarea coordonării mişcările membrelor inferioare, copilul trebuie să se menţină timp de 10 sec. pe vârful picioarelor, cu ochii deschişi, braţele lipite de-a lungul corpului, gambele şi picioarele apropiate şi să sară într-un picior, pe rând cu ambele picioare. Mersul se face – când este posibil – cu flexia genunchilor, adducţia şi rotaţia internă a coapselor. Picioarele pot fi echine, dar la o vârstă mai mare, 25


ele sunt de obicei rezolvate kinetic sau chirurgical şi atunci sprijinul se face pe toată planta, chiar în uşor talus, fără rulaj al piciorului (nu calcă pe vârf -călcâi, ci pe toată planta odată). Flexia şoldului poate fi datorată unei retracturi a flexorilor coapselor, în special, a psoasului iliac, dar mai frecvent este secundar staticii defectoase. Un al doilea aspect care poate împiedica staţiuna în picioare este imposibilitatea de echilibrare a bazinului. A treia condiţie este aceea a unei hipertonii marcate, cu diskinezia, co-contracţia musculaturii. Aceştii copii merg sprijniţi, cu paşi mici, nesiguri, inegali, iar efortul de deplasare creşte hipertonia până la anularea mişcării. cortical senzorial CP nu Deficitul implică numai dezordini motorii ci coexistenţa unor deficite corticale senzitivo-senzoriale. Apar tulburări ale sensibilităţii proprioceptive şi tactile care contribuie la accentuarea simptomatologiei. Evaluarea cognitivă şi comportamentală Retardul mental reprezintă una din cele mai frecvente manifestări asociate ale PC, alterări cognitive severe fiind prezente la 20% din copii. Testele convenţionale de inteligenţă pot însă da rezultate eronate la copii cu PC, datorită deficitelor motorii şi de comunicare. De aceea, la aceşti copii se indică testele non-verbale de inteligenţă corespunzătoare vârstei. Examenul văzului şi auzului Examenul logopedic – al vorbirii şi limbajului Examenul, evaluarea problemelor legate de alimentare şi nutriţia copilului Evaluarea funcţională Totdeauna copilul trebuie testat din punctual de vedere al capacităţii funcţionale globale bazale, şi anume: mobilitatea în pat şi postura, capacitatea de a se ghemui din decubit  dorsal; menţinerea poziţiei şezânde şi capacitatea de a se ridica din şezând;  menţinerea poziţiei ortostatice;  mersul  ADL – urile, (activitaţile uzuale zilnice, adaptate).  În cadrul evaluării funcţionale copilul trebuie încadrat conform clasificării internaţionale IDH (I = impaiment = infirmitate; D = disability = incapacitate; H = handicap). Infirmitatea reprezintă orice pierdere, anormalitatea (diminuarea) a unei structuri sau funcţii fiziologice, anatomice sau patologice. Poate fi temporară sau definitivă, reflectând, de cele mai multe ori, tulburările de la nivelul organului lezat (fasciculul piramidal). Disfuncţia sau incapacitatea – totdeauna consecinţa unei infirmităţi – este definită ca o restricţie sau pierderea a aptitudinii de a executa o activitate considerată normală pentru un individ oarecare. Copilul cu paraplegie prezintă mai multe categorii de incapacităţi: de locomoţie, de abilitate, de comportament, de îngrijire personală, etc. Incapacitatea poate fi reversibilă sau ireversibilă, progresivă sau recesivă, în funcţie de gradul de servietate al infirmităţii şi de precocitatea şi corectitudinea aplicării programului de asistenţă medicală. 26


Handicapul – consecinţa a incapacităţii – constituie dificultatea unui individ de a realize relaţii normale cu mediul în care-şi desfăşoară viaţa, în conformitate cu vârsta, sexul pacientului. Copilul cu tetraplegie va prezenta mai multe tipuri de handicap: de orientare, al independenţei fizice, de mobilitate, de intregrare socială, etc. Înaintea alcătuirii programului de recuperare, în cadrul evalorii funcţionale a copilului trebuie luate în considerare şi mediul de viaţă, condiţile sociale, resursele sale exterioare (aparatura ajutătoare – orteze, persoanele care pot să-i acorde sprijinul necesar, sursele materiale). Pentrualobţinerea unei cât imaginat mai realeoasupra profilului şi psihic pacientului – imagini copil s-au serie de teste, funcţional, scale, fişefizic de urmărire sau să cuantifice într -un fel capacitatea neuromotorie a bolnavului şi să permită o oarecare obiectivizare a rezultatelor terapeutice şi recuperatorii. Fiecare scală reprezintă o cotaţie pe care terapeutul o acordă, în partea fiecărui element component, urmând ca în final să însumeze toate calităţile cu obţinerea unui scor final. Acesta permite încadrarea copilului din punct de vedere funcţional între normal, independent sau complet dependent. Bilanţul funcţional este important deoarece furnizeaza informaţii complexe, copilul fiind pus să îndeplinească acţiuni care necesită oarecare abilităţi (n), raport cu mediul de execuţie, terapeutul, după aprecierea deficienţelor funcţionale, îşi alcătuieşte corespunzător programul de recuperare. Cele mai importante pentru bilanţul funcţional în patologia neurologică sunt: scala echilibrului Berg – reprezintă o listă de 14 acţiuni pe care  pacientul trebuie să le execute, codificate cu 0-1-2-3-4 (o – incapabil să execute; 4 – execută fără nici o dificultate); testul “ ridică-te şi mergi” – se cuantifică pe scala 0-1-2-3. Copilul stă  pe scaun, i se recomandă sa se ridice în picioare (fără sprijin), să meargă 6 – 10 m, să se întoarcă şi să se aşeze. Durata acestei acţiuni se poate cronometra. testul dechilibru Tinetti cu două sau cu trei grade de apreciere (0-1 sau  0-1-2), şi testul de mers Tinetti este o analiză a cătorva elemente importante ale mersului, care se poate face la viteza obişnuită a pacientului şi / sau viteză crescută. Gradele de apreciere pot fi 0-1 sau 0-1-2. scala abilităţilor de mişcare are 10 liste de mobilizare, cuantificările fiind  0-1-2 (0 – incapabil, 1 – performează cu dificultatea, 2 – performează fără dificultate); scala evaluării mersului este mai complexă deoarece se introduce o  serie de mişcări automate din mers ale articulaţilor membrelor inferioare şi a celor superioare. Scala de grade de apreciere este 0-1-2-3 în care 0 – normalitate şi 3 – aspectul cel mai grav. Copilul cu handicap neuromotor este totdeauna raport de dezvoltare psihomotorie a copilului normal. Întârzierea în dezvoltarea pshiomotorie se reflectă ulterior prin semnele clinice ale infirmităţii motorize centrale. Dezvoltarea normală cuprinde 5 stadii: - stadiul 1- al mişcării neorganizate (stadiul primului model de flexie), la 0 – 3 luni; 27


- stadiul 2 – al mişcărilor incoordonate sau primul stadiu de extensie la 4 luni; - stadiul 3 – de debut al cordonării sau al doilea stadiul de extensie la 10 - 12 luni; - stadiul 4 – al cordonării parţiale; - stadiul 5 – al controlului complet al corpului peste 36 luni. În cadrul evaluării copilului cu IMC, cel mai important element de diagnostic schema de dezvoltare motorie. Trebuie urmărite următoarele elemente (orice alterare de la normal constituie întârzierea în dezvoltare datorate unui fond lezional sechelar; 

inhibarea apariţia reflexelor reflexelor primitive; de redresare; integrarea reflexelor de redresare în reacţii posturale normale de  echilibru corespunzător vârstei. Pentru aprecierea tonusului muscular se foloseşte scala Ashworth, de la 0 la 4, iar spasmul ocazional se cuantifică de la 0 – 4 (studiul spasmelor se face în cursul mobilizării voluntare a copilului). 

MANAGEMENT-UL CAZULUI DE PARALIZIE CEREBRALA Promovarea maximei integrări sociale şi a calităţii vieţii este scopul recuperării copiilor cu paralizie cerebrală.

Paralizia cerebrala nu poate fi vindecata, dar tratamentul imbunatateste abilitatile copilului. Nu exista terapie standard pentru toti pacientii, terapia fiind realizata de o echipa de profesionisti interdisciplinară din care fac parte: -medicul pediatru -medicul de recuperare -medicul neurolog -medicul ortoped -medicul neurochirurg -kinetoterapeutul -ortezistul -terapeutul ocupaţional -psihologul -logopedul -asistentul social -parintiiAsistenta copilului. copilului cu IMC trebuie să întrunească o serie de caracteristici pentru a se obţine rezultatele optime: instituită precoce – dacă este posibil înaintea vârstei de 10 – 12 luni  adecvată, corespunzătoare fiecărui copil – realizată prin mijloace  ajutătoare justificabile fiziopatologice şi simptopatologiei respective; perseverentă - executată zilnic, una – două şedinţe;  complexă - presupune examinarea multidisciplinară, cu tratarea tuturor  deficienţelor. Un deficient sensorial (auditiv, vizual) este un handicap grav 28


adăugat impotenţei funcţionale motorii, funcţia motorie depinzând integral de o bună extero - şi propriocepţie. Factori în alegerea tipului de terapie: La alcătuirea unui plan terapeutic, echipa terapeutică trebuie să ia în considerare: Tipul anomaliei motorii (spsticitate/distonie) Nivelul spasticităţii şi cauzele sale Starea fizică generală şi nivelul de dezvoltare al copilului Alte dezordini motorii ce afectează mobilitatea Forţa şi controlul muscular Echilibrul şi balansul Abilităţile funcţionale Vârsta copilului. Echipa de recuperare trebuie să ia în considerare preferinţele familiei în alegerea terapiei precum şi implicarea acesteia în tratament. Tratamentul se adaptează nevoilor specifice fiecărui copil. După stabilirea obiectivelor terapeutice, se recomandă opţiunile (metodele) terapeutice: Fizioterapie şi kinetoterapie Terapie ocupaţională Logopedie Ortezare Toxina botulinică sau injecţii cu fenol Pompe cu baclofen implantate intratecal Chirurgie ortopedică Medicaţie orală.

Terapia fizicală – fizi o, kinetoterapia

Terapia fizicală este o componentă esenţială a programului de recuperare dar eficienţa funcţională a recuperării copilului cu IMC pare desprinsă de o interacţiune complexă între factori fiziologici, biologici şi psihosociali, ceea ce are drept consecinţă corelarea conţinutul programului de recuperare (durata, componenţa – procedurile şi tehnicile kinetice folosite) cu rezultatul cercetărilor neurobiologice şi funcţionale. Dacă plasticitatea sistemului nervos central este o realitate neurofiziologică, posibilitatea creării unor alte engrame motorii la copii spastici în contextul IMC, al caror bagaj motric este aferent, rămâne încă o problemă neelucidată. Schema de tratament trebuie să urmărească trecerea de la un grup de activităţi, la un altul mai complex, conform legiilor progresiunii şi dezvoltării psihomotorii normale; de exemplu, chiar dacă la un copil normal exerciţiul mersului pe genunchi nu este necesar înainte de a trece la poziţia bipedă, la copilul encefalopat se va insista asupra tuturor acestor etape, ele fiind deosebit de importante în câştigarea unor deprinderi noi, corecte. Mijloacele terapeutice folosite în secvenţialitatea optimă trebuie stabilite pentru fiecare copil – pacient în parte. Elementele fundamentale care orientează alegerea şi aplicarea mijloacelor şi metodelor de recuperare sunt schema corporală (ce trebuie revalidată, mai ales în perioada subcută, când legătura ideomotorie este deficitară), tonusul motor şi spasticitatea. Deci individualizarea tratamentului este condiţia 29


esenţială a reuşitei recuperării, trebuie cunoscute o serie de principii generale şi respectate pe toată durata programului de recuperare neuromotorie, astfel copilul să fie angrenat într-un program bine stabilit care să-i permită redobăndirea şi învăţarea performanţelor motorii pierdute, precum şi un nivel funcţional şi intelectual corespunzător gradului de disfuncţie cerebrală prezentă. Rolul kinetoterapeutului şi implicit al kinetoterapiei în paraliziile cerebrale poate fi descris în următoarele 10 principii: 1.

Analiza, evaluarea, combaterea pattern-urilor anormale de mişcare din

punct de vedere funcţional, asupra posturii şi asimetriilor, şi distribuţia anomaliilor deefectele tonus muscular, mişcările asociate, controlul reacţiile posturale şi reflexele primitive. Această evaluare permite informarea celor ce îngrijesc copilul în legătură cu tehnicile de manevrare a copilului, cu posturarea funcţională şi mijloacele şi echipamentele adaptative ortopedice ca orteze, cârje, cadre, scaune, cărucioare. 2. Menţinerea amplitudinii de mişcare articulară. 3. Menţinerea aliniamentului scheletic şi articular în scopul prevenir ii dislocărilor şi deformărilor dar şi pentru prevenirea osteoporozei. 4. Promovarea aliniamentului postural prin posturi neutre, inhibitoare, care să nu exacerbeze spasticitatea sau să nu declanşeze activarea reflexelor primitive. 5. Ameliorarea dezvoltarii motorii a copilului prin promovarea pattern-urilor normale de miscare cu dezvoltarea miscarilor segmentare importante: controlul miscarilor capului, rostogolirea de pe o parte pe cealaltă, târârea, statul in sezut si pe genunchi, mersul in patru labe, ortostatismul si reactiile de echilibru (balansul) in toate pozitiile si activitatile desfasurate. 6. Alegerea celor mai inspirate metode terapeutice din punct de vedere educaţional, care să motiveze copilul în participarea la programul kinetic. 7. Colaborarea stânsă cu alţi terapeuţi în vederea corectării tulburarilor de alimentatie si a deficitelor motorii orale, corectării tulburarilor de vorbire si limbaj prin logopedie, supravegherii relatiilor parinti-copil. 8. Postura şi miscarea trebuiesc integrate în dezvoltarea cognitivă, comunicativă şi socială în scopul deprinderii miscarilor obisnuite vietii de toate zilele (ADL-uri in functie de varsta copilului). 9. Costurile energetice ale mişcării trebuie reduse prin utilizarea echipamentelor ortopedice iar atunci când este cazul prin inervenţii chirurgicale ortopedice. 10. Promovarea fitness-ului prin combaterea imobilizării şi participarea la sporturi adaptate, terapeutice Aceste principii generale trebuiesc cunoscute şi împărtăşite tuturor celor care îngrijesc pacientul cu PC, acasă, la şcoală, la locul de muncă. Obiectivele kinetoterapiei includ: Prevenirea deformărilor osoase Ameliorarea mobilităţii 30


Menţinerea supleţei musculare şi a amplitudinii de mişcare Reducerea durerii Reducerea spasticităţii Prevenirea hipotoniei (slabirii) si deteriorarii musculare datorate neutilizarii Creşterea amplitudinii de mişcare Reeducarea propriocepţiei şi stimularea senzorială Reducerea pattern-urilor de miscare anormală Combaterea posturilor anormale Promovarea pattern-urilor de mişcare Întârzierea sau prevenirea,normale prin terapie, a intervenţiilor ghirurgicale Amelioarea funcţională globală Ameliorarea abilitatilor de autoingrijire a pacientului total dependent. Mang ement-ul spasticităţii Spasticitatea în sine nu necesită tratament dar trebuie tratată atunci când interferă cu funcţionalitatea şi abilităţile pacientului. Factorii care influenţează decizia terapeutică sunt:  Cronicitatea: durata de când este instalată spasticitatea influenţează obiectivele şi metodele terapeutice. Spasticitatea frecvent, dar nu întotdeauna, apare după o leziune cerebrală sau medulară, şi poate să nu se instaleze imediat.  Severitatea: spasticitatea medie ca severitate poate fi combătută

prin exercitii de mobilizare pasive lente, atele, orteze şi medicaţie orală. Spasticitatea severă nu răspunde la tratamentul conservator şi necesită măsuri terapeutice radicale pentru amelioarea funcţională.  Distribuţia: distribuţia spasticităţii influenţează metodele terapeutice: analitice sau globale, dar şi intervenţiile şi tehnicile specifice indicate. Evaluarea spasticităţii Spasticitatea este dificil de cuantificat dar se folosesc următoarele scale clinice de evaluare:  Scala Ashworth – de la 0-5 (normal la rigid tonus) Scala Ashworth modificată (evaluarea spasticitatii): Dr./ Muschi spastici Scorul* / Data examinarii Stg.

I

II

III

IV

0. Tonus muscular normal. 1. Usoara crestere a tonusului cu minima rezistenta la sfarsitul amplitudinii de miscare (ROM). 2. Similar ca anterior dar minima rezistenta la intindere musculara pe parcursul ROM. 3. Rezistenta mai accentuata la intindere pe parcursul ROM. 4. Rezistenta considerabila la tonusul muscular crescut, miscare pasiva dificila. 31


5. Segment afectat rigid.  Scala

de evaluare medicală pattern-ul de mers şi bilanţ articular spasmului muscular – de la 0-4 . Spasticitatea poate să apară în orice muşchi dar există pattern-uri specifice în leziunile de neuron motor central. Pe de altă parte, în decizia de terapie a muşchiului spastic se ia în considerare şi impactul asupra grupului muscular antagonist; desi hipotoni şi mai slabi, aceşti muşchi pot să devină şi ei spastici. Pattern-ul flexor de spasticitate la membrul superior:  Adducţia cu rotaţie internă a umărului  Flexia cotului şi pumnului  Pronaţia antebraţului şi mâinii  Flexia degetelor si adducţia policelul Muşchii spastici şi care sunt ţinta terapiei antispastice sunt:  Latissimus dorsi (dorsal mare)  Pectoralis major (pectoral mare)  Teres major (rotund mare)  Biceps  Brachioradialis (brahioradial)  Brachialis (brahial)  Pronator teres şi quadratus (rotund pronator şi pătrat pronator)  Flexor carpi radialis sau ulnaris (flexorul radial sau ulnar al carpului)  Flexor digitorum profundus şi superficialis (flexorii profund şi superficial ai degetelor)  Adductor pollicis (adductorul policelui) Pattern-ul de spasticitate la membrul inferior :  Adducţia şi flexia şoldului  Flexia genunchiului  Flexia plantară sau piciorul varus equin Muşchii spastici şi care sunt ţinta terapiei antispastice sunt:  Adductor magnus (adductor mare)  Iliopsoas  Scala



Ischiogambierii posterior (tibial posterior)  Soleus si Gastrocnemius (tricepsul sural)  Tibialis

Modalităţi terapeutice În decizia terapeutică se utilizeză gradat metode de la cele conservative până la cele radicale chirugicale, uneori combinându-le în funcţie de nivelul funcţional şi gradul de severitate al spasticităţii. Progresia terapeutică este următoarea: 32

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice 1.Metode

de prevenire a spasticităţii terapeutice – fizio şi kinetoterapie 3.Posturarea/ortezarea 4.Medicaţia orală 5.Medicaţie injectabilă 6.Intervenţii chirurgicale Metode de terapie fizicală - fizioterapia şi kinetoterapia:  Stretching-ul prelungit, susţinut 2.Intervenţii



Masajul Vibraţia  Termoterapie cu cald  Crioterapia  Electrostimularea funcţională/ biofeedback-ul  Creşterea forţei musculare a antagoniştilor muşchiului spstic  Hidrokinetoterapia Mijloace ortopedice  ortezele adaptate pentru diferitele segmente ale membrului inferior, chiar pentru întreg membru sau atele – gipsate sau din alte materiale (plastice, duraluminiu) când nu sunt disponibile ortezele, pentru corectarea deformaţiilor articulare, 



aparate ortopedice pentru staţiune şi mers sunt adaptate vârstei şi formei bolii copilului – “şarete” cu ajutorul căroar copii se pot deplasa, mai ales cei tetraplegici, cadrul pentru ortostatism) aparatele Hessing (de obicei cu articulaţii blocate, cu rolul de a împedica diformităţile secundare contracturilor şi de a menţine axul corect al segmentelor, favorizănd ortostatismul), cadrul de menţinere în ortostatism (pentru copii mici – 8 – 15 luni), parapodiumul (la copii cu vârsta între 2,5 – 5 ani), orteza pentru mers izocentric reciproc (la copii cu IMC şi vârsta cuprinsă între 3 – 6 ani); benzi corectoare pentru controlul rotaţiei la nivelul membrului inferior (se corectează rotaţia internă excesivă)  alte mijloace de transport: cârje, cârje canadiene, triciclu, triciclu cu motor, fotolii rulante, vehiculate de o altă persoană,  adaptări ale mobilierului – să fie acdevat pentru menţinerea posturilor corecte.

Tipurile de exerciţii în funcţie de obiectivul terapeutic la copilul cu PC: Scopul exerciţiului Menţinerea sau creşterea mobilităţii articulare

Tipul exerciţiului 1. Mobilizări articulare - range-of-motion exercises (ROM) 2. Stretching 33


Menţinerea sau creşterea forţei musculare

3. Exerciţii izotone cu rezistenţă, 4. Exerciţii izometrice, fără mişcare.

Ameliorarea posturii

5. Posturări funcţionale efectuează diverse activităţi

Ameliorarea motor

în

care

copilul

controlului 6. Exerciţii repetitive, sub control vizual sau specifice pentru balans, echilibru, fără încărcare.

Stretching-ul Flexibilitatea: Se defineşte ca fiind amplitudinea maximă de mişcare într-o articulaţie sau serii de articulaţii, realizată cu ajutorul unui kinetoterapeut sau cu ajutorul unui echipament. Tipuri de flexi bilitate: a. flexibilitatea dinamică (sau kinetică) reprezintă AM maximă ce se obţine printr-o mişcare activă, abilitatea de a realiza o mişcare prin contracţie musculară şi aşezarea unui segment într-o anumită poziţie. b. flexibilitatea stato-activă (sau activă) este AM maximă realizată printr-o mişcare activă menţinută voluntar (prin contracţie izotonă) la acest nivel prin contracţia agoniştilor şi sinergiştilor şi prin întinderea antagoniştilor. c. flexibilitatea stato-pasivă (sau pasivă) reprezintă AM maximă, menţinută într-o poziţie extremă prin propria greutate corporală, cu ajutorul unui asistent sau a unui echipament. Stretching-ul: Orice manevră care alungeşte ţesutul moale patologic scurtat crescând amplitudinea de mobilitate articulară este numită stretching (întindere). Este metodă folosită pentru creşterea flexibilităţii, favorizând totodată şi creşterea abilităţii, relaxarea fizică şi psihică, reduce riscul producerii traumatismelor, reduce durerea musculară şi tensiunea musculară, creşte condiţia fizică şi supleţea tisulară. Indicaţiile stretching-ului:  creşterea flexibilitatii ţesuturilor (supleţea lor); creşte abilitatea de a învăţa sau performa diverse mişcări;  determină relaxarea fizică şi psihică;   determină o conştientizare asupra propriului corp;  scade riscul de trumatisme ale aparatului locomotor prin exerciţii fizice; combaterea efectelor imobilizării prelungite;  scad durerile musculare şi tensiunea musculară;  

realizează încălzirea ţesutului. Contraindicaţii: • Inflamaţii acute articulare • Hipermobilitatea/hiperlaxitatea articulară • Pacienţii la care retractura musculară realizează stabilitatea articulară • Redorile articulare de cauză osoasă. Tipurile de stretching:  Stretchingul muscular - Nu toate fibrele musculare se alungesc în timpul unui stretching, unele rămân la lungimea iniţială sau 34


de repaus. Lungimile la care ajunge muşchiul prin întindere sunt în funcţie de numărul fibrelor alungite. Există câteva tipuri de stretching pentru muşchi, astfel: a) Stretchingul balistic se realizează activ cu utilizarea muşchiului întins ca pe un resort care va ’’arunca’’ corpul (segmentul) în direcţie opusă. Acest tip de stretching este periculos căci poate produce leziuni musculare sau să determine întindere bruscă a fusului muscular determinând un stretch-reflex, cu contracţie musculară consecutivă opusă scopului urmărit. Se mai numeşte şi stretching de încălzire şi solicită muşchiul dincolo de poziţie de întindere normală. b) Stretchingul dinamic se realizează prin mişcări voluntare lente ale segmentului încercând să se treacă blând peste punctul maxim al amplitudinii posibile de mişcare. Se va creşte gradat amplitudinea sau viteza sau ambele. Presupune control al segmentelor şi urmărirea unghiului de amplitudine maximă. Promovează flexibilitatea dinamică şi se realizează în seturi de 8-12 repetiţii. c) Stretchingul activ (sau stato-activ) se efectuează tot prin mişcare voluntară spre AM maxim posibilă, poziţie în care segmentul este menţinut 1015 sec prin contracţia agoniştilor fără ajutor exterior. Tensiunea crescută (contracţie concentrică) în agonişti va induce reflex, prin ’’inhibiţie reciprocă’’, relaxarea antagoniştilor (care au reprezentat obiectivul stretchingului). Durata maximă: 10 secunde. Este o bună metodă de ameliorare a flexibilităţii active. d) Stretchingul static (sau pasiv) este realizat nu prin forţă proprie musculară, ci de către o forţă exterioară – alte părţi ale corpului sau propria greutate corporală, kinetoterapeutul sau cu ajutorul unui echipament. Stretchingul pasiv nu trebuie confundat cu exerciţiul pasiv kinetic, acesta se realizează numai în cadrul amplitudinii posibile de mişcare. Este un exerciţiu bun pentru relaxarea spasmului muscular ca şi pentru a reduce oboseala şi durerea în perioada ’’de răcire’’ după un efort sau program kinetic intens. e) Stretchingul izometric este combinarea stretchingului pasiv cu o contracţie izometrică în poziţia de întindere pasivă realizată de kinetoterapeut. Stretching-ul isometric se adresează muşchiului care intră în contracţie isometrică. Se recomandă a fi executat odată pe zi, la un interval de 36 ore. Protocolul de realizare a stretchingului isometric cuprinde: *poziţia de start care să permită abordarea grupului muscular interesat *punerea sub tensiune 15 secunde *relaxare 2 secunde f) Stretching-ul FNP - este cel mai utilizat pentru creşterea flexibilităţii şi reprezintă o combinaţie a stretchingului pasiv cu cel isometric. Protocolul de aplicare al strechingului FNP: *alternanţa contracţie isometrică/relaxare pentru agonişti *contracţia isometrică a antagoniştilor după contracţie ce impune relaxare minim 20 secunde. *hold-relax-stretching pasiv, izometrie 7-15 secunde, relaxare 2-3 secunde, stretching pasiv 10-15secunde, relaxare 20 secunde. *hold-relax-contracţie isometrică pe agonişti şi apoi pe antagonişti 35


*hold-relax balans presupune stretching dinamic, static şi isometric. Este utilizat numai la sportivi şi are principal scop creşterea controlului motor. La iniţierea unui stretching FNP se recomandă o pauză de 20 secunde între repetiţii şi maxim 3-5 repetiţii. Nu se face la copii. Inhibiţia activă (IA) Se aplică numai ţesutului contractil, având la bază inducerea relaxării reflexe musculare prin intermediul unor tehnici speciale. Se aplică doar muşchiului normal inervat şi sub control voluntar normal, deci nu în situaţii clinice ca: slăbire musculară accentuată, paralizii, spasticitate piramidală, miopatiiPentru severe.a realiza creşterea mobilităţii, IA se asociază cu stretchingul, ea având rolul de a pregăti muşchiul, relaxându-l pentru a putea fi întins, şi ţesutul conjunctiv al muşchiului. Tehnicile utilizate pentu obţinerea IA sunt: 1. tehnica hold-relax (contracţie-relaxare) se bazează pe principiul inhibiţiei autogenice Sherrington, adică contractarea intensă a unui muşchi este fiziologic urmată de o relaxare a acestuia: - se aduce segmentul la nivelul de amplitudine de mişcare maxim posibil; - se realizează în acest punct timp de 5-10 sec o contracţie izometrică maximă a muşchiului care trebuie alungit căci blochează AM. Imediat apoi se solicită o relaxare cât mai bună în care timp kinetoterapeutul exercită un stretching pasiv al muşchiului. Repaus 20-40 sec şi se reia exerciţiul; se fac 35 repetiţii. 2. tehnica hold-relax-contraction (contracţie-relaxare-contracţie) – la tehnica precedentă se asociază în final o contracţie concentrică a muşchiului opus celui retracturat, care trebuie întins, adică pacientul execută un stretching activ, realizându-se o inhibiţie reciprocă Sherrington prin care contracţia unui muşchi induce inhibiţie (relaxare) opozantului său. 3. tehnica contracţia agonistului are la bază tot inhibiţia reciprocă şi se realizează prin contracţia puternică a muşchiului agonist (contra unei rezistenţe), după care antagonistul relaxat va fi întins. Această tehnică se utilizează în cazul muşchiului retracturat dureros sau când acesta este într -un stadiu precoce de vindecare după o lezare. Stretchingul ţesutului conjunctiv (necontractil)  Întinderea ţesutului necontractil este posibilă nu numai pentru fibrele elastice conjunctive care au un modul de alungire relativ mare, dar şi pentru fibrele de colagen mai greu extensibile. Se foloseşte stretchingul pasiv de lungă durată (cu intensităţi mici şi medii) de ordinul zecilor de minute sau chiar ore realizat de obicei prin echipamente diverse – scripete, cu contragreutăţi, atele dinamice sau seriate etc.

36


Mobilizările articulare - range-of-motion exercises (ROM) Exerciţiile de mobilizare articulară sunt exerciţii repetate în mod regulat în scopul ameliorării amplitudinii de miscare în una sau mai multe articulaţii. Sunt exerciţii cu importanţă deosebită în prevenirea contracturilor/retracturilor structurilor articulare şi periarticulare. Indicaţiile mobilizărilor articulare:  Copii născuţi cu spina bifida, paralizii cerebrale, picior stâmb congenital, alte afecţiuni ce evoluează către deformare articulară, 

Pacienţi pedatorate perioadeleziunilor lungi de timp Pacienţi imobilizati cu afecţiuni cerebrale sau medulare: polio, meningite, encefalite, traumatisme vertebro-medulare, accidente vasculare cerebrale,  Copii cu boli neurologice sau musculare progresive, inclusiv distrofiile musculare  Copii cu amputaţii de membre. Mobilizările articulare se execută de cel puţin două ori pe zi. Mişcarea articulară are rol de al deprinde pe copil cu mişcarea normală, să mobilizeze articulaţiile cu menţinerea troficităţii articulare, prevenind contracturile şi retracţiile pe cale de instalare. Are rol principal în conservarea suppleţei articulare şi a elasticităţii musculare. Mişcările pasive se efectuează în amplitudinea completă. Uneori apariţia durerii la mobilizare limitează cursa mişcării. Se va respecta întodeauna pragul durerii preferând o mobilizare articulară mai limitată, dar totuşi eficientă, unei mobilizări brutale ce declanşează stimuli nociceptivi cu apărarea musculară reflexă. Este introdus, pentru a nu accentua spasticitatea, la finalul fiecărei sens de mobilizare o scurtă pauză, ajutând relaxarea grupelor musculare respective. Fiecare mişcare se repetă de 10 – 20 ori, în condiţii de relaxare. Astfel, la mobilizarea articulaţiilor membrelor inferioare, se poziţionează capul în flexie, cu sau fără fixarea membrelor superioare flectate pe torace. Membrele inferioare sunt iniţial flectate / extinse simultan, cu verificarea gradului de rezistenţă opusă mişcării (adică gradului de spasticitate). Ulterior, membrele inferioare sunt mobilizate alternativ, flectarea unui membru inf erior fiind derulată concomitant cu extensia celuilanlt, în ritm lent, cu respectarea riguroasă a axului fiziologic al mişcării, apoi asociind rotaţii şi abducţii. La membrul inferior, kinetoterapia va contracara, tendinţa la rotaţie externă, flexie şi adducţie a şoldului, flexia genunchilui şi flexia plantară a piciorului. Se va insista pe mişcări pasive de abducţie, extensie şi rotaţei internă a şoldului, extensia genunchiului (chiar dacă accentuează spasticitatea cvadricepsului, previne instalarea retracţiei ischio-gambierilor) şi dorsiflexia piciorului pentru a preveni retracţia tendonului achilian. SE INDICĂ TREI MODALITĂŢI DE EXECUŢIE A MOBILIZĂRILOR ARTICULARE: 1. Mobilizarea pasivă. 2. Mobilizarea asistată – exerciţiul asistat. 3. Mobilizarea activă – exerciţiul activ. 

37


REGULI ÎN EXECUŢIA STRETCHING -ULUI ŞI MOBILIZĂRILOR ARTICULARE: 1. La efectuarea exerciţiului se ia în considerare poziţionarea copilului, nu numai articulaţia de mobilizat. Posturile în care vafi aşezat copilul trebuie să ţină seama de mai multe aspecte: respectarea cerinţelor corrective, sedative şi mai ales a principiului indolarităţii, luarea în considerare a reflexelor tonice cervicale şi labrintice, prezenţa tulburărilor cognitive, de orientare în spaţiu. 2. Dacă tesuturile sunt rigide, spastice, dureroase, mobilizarea este precedată de aplicarea unei proceduri calde pe articulaţie sau muşchi; căldura reduce durerea şi relaxează apă caldă, parafină. muşchiul. Poate fi aplicată sub formă de compresă caldă, 3. Articulaţia se mobilizează lent, pe întreaga amplitudine de mişcare. Dacă amplitudinea nu este completă, se intind ţesuturile lent, ceva mai mult cu fiecare repetiţie. Nu se forţează şi se opreşte stretching-ul atunci cînd apare durerea. Se menţine articulaţia în poziţia întinsă cca 20-30 sec.. 4. Copilul trebuie motivat să efectueze cât mai mult activ exerciţiul; se ajută la mişcare, pe cât posibil, pe zona de amplitudine pe care nu poate realiza mişcarea (exerciţiu asistat).

S tretching pentru tendonul ahilean.

38


S tretching pentru is chiog ambieri .

S tretching iliops oas.

Mobilizările articulare ale membrului superior Se mobilizează o singură articulaţie odată. Se stabilizează segmentul proximal cu o mînă (contrapriza) şi se mobilizează segmentul distal al articulaţiei cu 39


cealaltă mână (priza), aşezată cât mai distal pe segment, pe întreaga amplitudine de mişcare posibilă. FLEXIA UMĂRULUI:

ADDUCŢIA ŞI ABDUCŢIA UMĂRULUI:

ROTAŢIA UMĂRULUI:

FLEXIA ŞI EXTENSIA COTULUI:

40


PRONAŢIA ŞI SUPINAŢIA ANTEBRAŢULUI:

FLEXIA ŞI EXTENSIA PUMNULUI:

ABDUCŢIA ŞI ADDUCŢIA MÂINII:

FLEXIA ŞI EXTENSIA DEGETELOR:

41


OPOZIŢIA, ABDUCŢIA ŞI ADDUCŢIA POLICELUI :

Mobilizările articulare ale membrului inferior FLEXIA ŞI EXTENSIA GENUNCHIULUI:

FLEXIA ŞI EXTENSIA ŞOLDULUI:

ABDUCŢIA ŞOLDULUI:

42


ROTAŢIA ŞOLDULUI: genunchiul flectat

FLEXIA PLANTARĂ ŞI DORSALĂ A PICIORULUI: stretching-ul tendonului ahilean

DEGETE PICIOR: extensia, flexia.

PRINCIPIILE TERAPIEI NEUROMOTORII (METODA BOBATH) Fundamentare teoretică Acestă metodă se adresează tratamentului paraliziilor spastice infantile. Autorii (Karel şi Bertha Bobath), analizând cauzele infirmităţii motorii centrale, au ajuns la concluzia ca variaţi factori contribuie la complexitatea aspectelor observate, factori care pot fi clasificati astfel: tulburări senzoriale de grade diferite;  43


spasticitatea; dezordinea mecanismului postural reflex; lipsa modalităţilor de mişcare selectiveă.  Tulburarile senzoriale pot fi prezente prin însăşi complexitatea lezională, dar în majoritatea cazurilor ele constituie rezultatul tonusului crescut în muşchi (hipertonia şi mişcările necoordonate asociate determină în proprioceptori imagini senzoriale monstruoase, care măresc la rândul lor dezordinea motorie). Pentru copilul spastic, aceste tulburări senzoriale sunt cu atât mai grave, cu cât copilul nu a avut niciodată o percepţie corectă şi deci nu  

şi-a putut forma încă oeste imagine corectă kinestezică. rezultatul eliberării activităţii tonice reflexe. “Cauza Spasticitatea dizabilităţii motorii a pacienţilor este în mare măsură datorată eliberării căilor primitive reflexe de postură şi mişcare de sub inhibiţia pe care, în mod normal, o exercită asupra lor centrul superior al SNC”. Lipsa inhibiţiei corticale eliberează reflexele tonice. Datorită leziunii centrilor nervoşi, reflexele tonice posturale, care sunt integrate la un nivel inferior al SN, devin eliberate şi supraactive. Acest lucru produce un tonus muscular anormal şi coordonarea anormală în postură şi mişcare. Inhibiţia centrală nu este un fenomen dezvoltat în întregime la naştere; pentru multe acte motorii ea se instalează odată cu evoluţia individului. Dezordinea mecanismului postural reflex împiedică achiziţionarea mişcării normale active, care sta la baza automatismului. Acest automatism se câşitigă în primii ani de viaţă şi coordonarea normală aa acestor mişcări este esenţială pentru învăţarea corectă activităţilor de fundamentale toate zilele. Executarea incorectă a primelor stadii de mişcări la copiii cu paralizie spastică face ca mai târziu întreaga lor dezvoltare să fie perturbată. Terapeutic, sunt descries trei grupuri de reacţii posturale automate: reacţii de ridicare;  reacţii de echilibru;  schimbări adaptive ale tonusului muscular, ca o protecţie împotriva  forţelor gravitaţiei. Lipsa modalităţilor de mişcare selectivă este pozitivă în toate cazurile, cu excepţia celor foarte uşoare. Mişcările selective sunt posibile la omul normal numai datorită inhibării variantelor activităţi motorii, parazitare. Aceasta este o funcţie corticală câştigată prin dezvoltare şi care lipseşte în IMC. Absenţa dezvoltării normale a modalităţii constituie cazul principal a difficultăţilor motorii ale copilului spastic. Puţinele modalităţi primitive de mişcare, din stadile precoce ale copilăriei, rămân intacte. Dezvoltarea motorize a copilului se opreşte la acest stadium primitiv, dar normal. 2.”Mijloacele” terapeutice ale metodei B obath sunt: inhibarea sau suprimarea activitătii tonice reflexe, cu rezultatul reduceri  şi reglării tonusului muscular;

44


facilitarea integrării reactiilor superioare de ridicare şi echilibru în secvenţa lor de dezvoltare adecvată, urmată de un progres în activităţile elementare. Tratamentul se bazează pe o reeducare a “modalităţilor de mişcare”. 1. Inhibarea activităţii tonice reflexe se face prin găsirea pentru pacient a unor poziţii reflex-inhibitoare. În aceste poziţii, fluxul impulsurilor nervoase în canalele stabilite vicios de bolnav este blocat, în timp ce se deschid noi cai pentru o activitate diferită şi mai normală. Găsirea celei mai favorite poziţii reflex-inhibitoare pentru facilitarea mişcării active 

fără spasticitatedenumişcare este un existente lucru uşor.laEste necesar o bună cunoaştere a modalităţilor pacientul respective şi a legilor generale de acţiune a reflexelor posturale. Poziţiile reflex-inhibitoare sunt totale sau, mai adesea, parţial opuse posturii iniţiale anormale a pacientului. Poziţionarea, fixarea punctelor-cheie, întâmpină la început o forţă R care trebuie învinsă. La copilul mai mare aceste pozitii pot fi menţinute active pentru un anumit timp cu ajutorul kinetoterapeutului. Inhibiţia spasticităţii poate să: plece de la punctele cheie;  să se producă prin întinderea lentă şi menţinută a lanţului muscular  spastic; sa se instaleze prin poziţionare, sau prin autoinhibiţie  Punctele – cheie de poziţionare în vederea reducerii spasticităţii pot fi împărţite în: 

puncte-cheie – reprezentat de poziţionarea capului, deci de propriocepţiacentrale musculaturii cefei; puncte-cheie al mobilităţii – reprezentat de centura scapulară;   puncte-cheie al stabilităţii – reprezentat de centura pelvină Kinetoterapeutul poziţionează deci mai întâi capul şi gâtul, apoi trunchiul, umerii şi şoldurile, pentru a obţine o redistribuire a tonusului mai apropiat de normal în segmentele inferioare. Odată cu descreşterea spasticităţii prin menţinerea poziţiei reflex-inhibitoare, rezistenţa cedează, kinetoterapeutul putând să reducă în acest moment asistenţa sa pasivă. La sfârşit, va fi posibil să ia mâinile după pacient, lăsându-l să-şi controleze singur noua poziţie. În acest mod pacientul câştigă treptat controlul asupra posturii sale spastice şi învaţă să iasă din această postură. Posturile reflex-inhibitoare pleacă de la marile articulaţii care sunt folosite ca “puncte-cheie”. În acest fel, tonusul muscular este redus în member şi momentul spastic nedorit de poziţionarea estepoziţionăm înlăturat. Adesea, mai ales în stadiile târzii ale tratamentului estecopilului sufficient, numai ” fără să mai imprimăm poziţia tuturor segmentelor. Rezultatul poziţionării copilului are dublu aspect: a) în poziţiile reflex-inhibitoare, care sunt mult sau mai puţin inversul poziţiei anormale a copilului, toţi muşhii care se găseau în contracţii spastice se găsesc elongaţi. Copilul va vrea deci să se mişte în poziţia sa normală, anterioară, dar acest lucru nu trebuie să i se permită. Chiar în afara 45


tratamentului se va prefera ca acesta să fie menţinut în posturi flectate, ghemuite, la pieptul mamei sau în hamac. b) în tratamentul progresiv, posturile reflex-inhibitoare sunt modificate de îndată ce acest lucru este posibil printr-o nouă rupere a posturii srcinale. “În locul unei posturi complet invers introduc combinaţii mai mari şi mai variate de poziţii flexoare şi extensoare. Prin introducerea unui mare număr şi a unor variate astfel de poziţii combinate, noi întrerupem în mod constant, în mai multe puncte, şunturile stabilite ale căilor reflexe tonice. Slăbim astfel în mod gradat reflexele tonice şi deschidem o mare varietate de şunţuri noi. Influxul excitator este redirijat în canale activităţi motorii potenţiale, blocate până acum deastfel activitatea tonică reflexădedominantă. Pe măsură ce activitatea tonică reflexă scade, copilul învaţă treptat să o controleze, mai întâi prin menţinerea activă a noii poziţii şi , mai târziu, mişcându-se astfel, fără interferenţa activităţii tonice reflexe”. (Bertha Bobath) Aşezarea pacientului în poziţie reflex-inhibitoare reprezintă numai primul pas al tratamentului. Aceste poziţii – spune autoarea – nu trebuie private în mod static, ele sunt poziţii de plecare pentru mişcări specifice. Kinetoterapeutul trebuie să vegheze cu străşnicie asupra menţinerii poziţiei reflex-inhibitoare. Pacientul nu i se va cere să execute nici o mişcare înainte de a ne fi asigurata mişcarea respectivă nu va întâmpina o rezistenţă spastică, căci, în acest caz, ea nu se va putea executa cu un efort normal. Kinetoterapeutul îşi dă seama de aceasta efectuând mai întâi aceeaşi mişcare în mod pasiv. Ulterior pacientul este învăţat să-şi mişte segmentele în mod selective, împiedicând prin poziţia reflex-inhibitoare mişcările în articulaţiile vecine. Pacientul trebuie să se mobilizeze în cadrul şi în afara poziţiilor reflexinhibitoare: să se ridice şi să-şi dezvolte reacţiile de echilibru. 2. Facilitarea constă în obţinerea unor mişcări de răspuns spontan din partea copilului controlat într-o postură reflex-inhibitoare. Aceste mişcări de răspuns sunt apoi ferm stabilite prin repetiţie. Astfel se folosesc: a) Reacţiile de redresare – sunt cele descries de Magnus: reacţia labirintică de redresare a capului, a gâtului, a corpului asupra capului, a corpului asupra corpului, reacţia de redresare optică. Aceste reacţii fac posibilă ajustarea normală a capului şi a trunchiului în diferite poziţii şi permit orientarea spaţială. b) Reacţiile de echilibru – sunt stimulate prin deplasarea CG (centrul de greutate), la care pacientul răspunde prin mişcări active pentru a se reechilibra. Reacţiile de echilibru vor fi provocate şi întărite prin repetarea în poziţiile: în şezând, în “patru labe”, în genunchi şi în picioare. Stimularea se face prin împingeri uşoare ale corpului. Astfel, în poziţiile şezând, se vor aplica mici şi scurte presiuni pe un umăr al pacientului, împigându-l când într-o parte, când în cealăltă sau în faţă şi înapoi. Pacientul va fi învăţat să reacţioneze şi prin ridicarea braţului de parte înspre care este împins, în afara braţului de partea din care este împins (reacţie de echilibrare). Acest reflex lipseşte în cazul în care membrele respective sunt lezate prin paralizie spastică. Aceste stimulări nu numai că întăresc reacţiile de echilibru ale capului, dar înaltă pacientul să execute mişcări ajutătoare unui gests au unei activităţi. 46


Este important ca în poziţia în picioare la aceste stimulăti ale echilibrului bolnavul să înveţe să reacţioneze şi cu membrele inferioare. Astfel, împins uşor din spate, să înveţe săducă înainte un membru inferior pentru sprijin. Este o reacţie de echilibru normală, indinspensabilă mersului normal. Reacţiile de echilibru se stimulează pe sol, pe masa de tratament sau pe aparate mobile, cum ar fi planşe basculante sau mingi mari de cauciuc. c. Reacţiile automatice de protecţie apar la copil într-o ordine precisă, după achiziţia unei posturi şi înaintea dezvoltării posturii superioare. Am vorbit mai sus de reacţia protectivă în şezând. Urmează extensia membrelor superioare în cadrul pregatire pentru la 8 automatice - 8 ½ luni). protective Când apar“reflexului posibilităţile de mers vor fisăritură“ facilitate(normal şi reacţiile ale membrelor inferioare. d. Stimulările tactile şi proprioceptive se adresează musculaturii hipotone din cadrul sindroamelor atetozice sau ataxice. Respectarea stadiilor de dezvoltare normală neuromotorie este un alt principiu elementar al metodei. Metoda urmăreşte îndeaproape trecerea prin diversele stadii de dezvoltare în secvenţa lor normală, de la rostogolire, târâre, ridicare în şezând, poziţia în genunchi, mers în “patru labe”, mers în genunchi, până la ortistatism şi mers independent. Bilanţul şi evaluarea se fac chiar pe aceste stadii de dezvoltare.

SCHEMA UNUI PROGRAM KINETIC LA COPILUL CU PC Obiectivele majore sunt autonomia de deplasare si capacitatea de autoservire Etapele sunt: -relaxarea – miscari alternative ale membrelor – rostogolirea – postura papusii – tararea – ridicarea in pozitia sezand – echilibru in pozitia asezat – reflexul de saritura – cvadrupedia – ortostatismul – mersul. 1. Relaxarea. Pozitiile “ reflex inhibitoare” propuse de Bobath. Copilul spastic avand tendinta de ghemuire, relaxarea se poate obtine prin extensia extremitatilor (utilizand reflexul Moro, copilul va intinde bratele si picioarele). Leganarea cu capul in jos (la inceput nu este prea agreata). Pozitia fetala in care copilul este leganat de cateva ori/zi. Pozitia fetala asociata cu incrucisarea bratelor la nivelul toracelui anterior (eventual asociata cu cateva leganari). Pozitia fetala asociata cu intoarcerea capului de partea opusa (in spasticitati asimetrice – hemipareze spastice) (RTCA) Flectarea puternica a membrelor inferioare favorizeaza relaxarea membrelor superioare.

47


2. Miscarile alterne ale membrelor. Se efectueaza in cursul pozitiilor de relaxare; se pozitioneaza capul in flexie si membrele superioare incrucisate pe piept (cu ajutorul mamei); din aceasta pozitie se repeta, alternativ de 20-30 de ori flexii/extensii de membre inferioare (pentru coordonarea contractiei/relaxarii reciproce a muschilor agonisti/ antagonisti).

3. Rostogolirea. Se realizeaza prin intoarcerea capului spre directia dorita; membrul inferior de partea spre care se roteste capul se extinde iar cel opus se flecteaza; membrul superior de partea spre care se roteste capul se extinde; continuand miscarea, trunchiul va urma rotatia capului si astfel copilul ajunge in decubit ventral (DV).

48


Din DV copilul trebuie sa se mentina pe antebrate, cu palmele si degetele deschise, articulatiile CF in extensie. Daca copilul are un control acceptabil al capului, rostogolirea se poate face cu ajutorul membrelor inferioare: se flecteaza membrele inferioare, se rotesc, apoi se antreneaza rotatia bazinului si in final a trunchiului. 4. Postura papusii. Din DV copilul trebuie sa-si mentina capul ridicat, sprijin pe antebrate, palmele si degetele extinse, soldurile in extensie .

Daca soldurile nu se extind se executa o usoara rotatie externa a coapselor si flexia la nivelul genunchilor iar palmele deschise vor fi asezate pasiv pa sol. Se poate utiliza si mingea mare: copilul in DV pe minge cu palmele pe sol; treptat kinetoterapeutul il conduce pentru a-si mentine trunchiul in usoara extensie. 5. Târârea Se efectueaza din DV dupa ce a fost executată cateva secunde postura papusii; kinetoterapeutul efectueaza flexia asociata cu rotatia externa a unui membru inferior, celalalt membru fiind asociata cu rotatia externa a unui membru inferior, celalalt membru fiind fiind impins usor, astfel incat copilul inainteaza tarandu-se pe burta; se face miscarea alternativa pentru celalalt membru inferior.

Ca etapă pregatitoare se pot utiliza sustinatoarele pe rotile care ofera posibilitatea tararii cu ajutorul bratelor, apoi cu ajutorul membrelor inferioare. Daca copilul nu se poate sprijini pe brate, va fi sustinut sub axile, kinetoterapeutul inclinand trunchiul cand intr-o parte cand in alta, ajutand cu o 49


mana, alternativ, flectarea membrului inferior. Daca membrul inferior nu raspunde la intentia de flectare (din cauza spasticitatii) se recurge la gâdilatul in talpa sau se executa un tratament usor pe talpa. Se poate executa pe un plan inclinat (in jos, in sensul miscarii). 6. Stimularea prehensiunii. Din postura papusii se stimuleaza copilul sa prinda un obiect cu o mană, aceasta favorizand si sprijinul pe cealalta mana si mai apoi miscarea de târâre.

7. Stimularea reflexului “ pregatire pentru saritura” Sta la baza actelor motrice complexe (sprijin in patru labe, ortostatismul, locomotia independenta) Copilul in picioare, kinetoterapeutul in spatele sau ii mentine cu o mana extensia genunchilor iar cu cealalta il sustine la nivelul toracelui; la un moment dat kinetoterapeutul ia mana de pe torace si il lasa sa cda in fata(miscarea se executa la tragandu-l pana ajunge in asezat; copilul cu PC executa greu aceasta actiune din cauza spasmului ischiogambierilor; pentru acesti copii este mai simplu daca sunt asezati pe scaun sau la marginea mesei unde au genunchii flectati la 90. Daca poate extinde gambele: copilul in DD, kinetoterapeutul lateral, prizele pe umerii copilului pe care il ridica.

Pe mingea de reeducare, copilul aşezat ventral, se imprimă mişcări înainte ale mingii. Din sezand sau şezând pe minge se stimuleaza si reactiile de echilibru (impingeri inainte, laterale, inapoi). 8. Posturarea pe genunchi pe calcaie sezand. Se realizeaza cand hipertonia membrelor inferioare cedeaza la limita la care flectand puternic soldurile si genunchii copilul nu se arunca imediat pe burta. 50


Din această poziţie de flexie se încearcă ridicarea în genunchi cu sprijin şi se trece în poziţia “patru – labe”. Copilul in DV, sustinut pe palmele kinetoterapeutului sub torace si bazin, ridicat la oarecare inaltime; copilul este proiectat in fata si in jos obligandu-l sa se apuce cu sprijin pe maini spre a nu cadea. Se poate face si rostogolirea (rasturnarea) copilului peste cap (numai daca are dezvoltat tonusul extensor al musculaturii capului si coloanei vertebrale). 9. Pozitia asezat (sezand). Se realizeaza dupa ce de se a-si obtine rotatiacapul. umerilor independent de rotatia centurii pelvinenumai si deprinderea controla

Se incepe prin ridicarea copilului din DD, prinzandu-l de maini si pozitia de patrupedie (“in patru labe”). 10. Pozitia in patrupedie si mersul in patrupedie. Se realizeaza dupa consolidarea reflexului “pregatire pentru saritura”. La inceput copilul este sustinut sub torace. Deplasarea va fi identica cu tararea (dar trunchiul este ridicat de la sol); se realizeaza alternativ cu amandoua picioarele; este stimulat prin rotirea toracelui alternant, stanga/ dreapta kinetoterapeutului (la rotatia spre stanga se flecteaza membrului inferior drept cu avansare, la rotirea spre dreapta se flecteaza membrul inferior stang). Din patrupedie se stimuleaza echilibrul, se incearca mentiunea echilibrului cu 3 si apoi 2 puncte de sprijin (brat, picior opus). 11. Pozitia si mersul in genunchi – initierea mersului altern. Din patrupedie se cere copilului sa-si sprijine mainile de antebratul kinoterapeutului. Kinoterapeutul ridica antebratul pana ce copilul ajunge pe genunchi, cealalta mana a kinetoterapeutului apasa din spate spre inainte bazinul copilului. 51


12. Transferul din sezand in decubit si invers. Ridicare in sezand la marginea mesei si adaptarea pozitiei culcat pe masa kinetica; initial cu asistenta din partea kinetoterapeutului, apoi activ si activ cu rezistenta. 13. Ridicarea in ortostatism si echilibrul in ortostatism: -se poate realiza din sezand pe banca sau din pozitia pe genunchi. -din sezand copilul ridica membrele superioare pe umerii /mainile kinetoterapeutuluicare il ajuta sa se ridice. -din genunchi copilul flecteaza in fataspastici) un membru inferior, cu adoptarea posturii cavalerului (greu de realizat la copiii -reeducarea echilibrului in ortostatism: -din asezat este ridicat de maini cu picioarele departate -este inclinat stanga-dreapta (cu sprijin axilar) -inainte-inapoi -apoi se educa echilibrul unipodal. 14. Initierea mersului: -se efectueaza cu ridicarea membrului superior care inhiba abductia coapselor -se efectueaza exercitii de mers intre bare paralele -se pot efectua exercitiile de mers cu sprijin axilar, cu ajutor din partea kinetoterapeutului pe maini. Pentru o corectă deprindere a mersului, acesta trebuie sa fie inţiat după o schemă care trebuie să parcurgă o “traiectorie” precisă: copilul este învăţat iniţial rostogolirea şi târârea, apoi mersul “de-a buşilea” sau în patrupedie, în genunchi şi doar în final în picioare. Fiecare dintre aceste etape trebuie parcurse cu multă răbdare, în fiecare poziţie insistându-se pe dezvoltarea reacţiilor de echilibru. Pentru educarea echilibrului se utilizează cu rezultate bune planşeta basculantă, pe care se aşează copilul în toate poziţiile (pe genunchi, şezând, în patrupedie, stând cu sprijin de un scaun). Tot programul trebuie sa aiba o durata de 15-20 de minute, cu repetare de 2-3 ori / zi, pe principiul progresivitatii; cu introducerea treptat a exercitiilor pe masura realizarii treptelor superioare in dezvoltarea copilului. Miscarile nu se fac cu rezistenta (sunt inutile si daunatoare). Bibliografie: 1. Ade-Hall RA, Moore AP. Botulinum toxin type A in the treatment of lower limb spasticity in cerebral palsy. Cochrane Database Syst Rev 2000;(1):CD001408. 2. Andersson C, Grooten W, Hellsten M, Kaping K, Mattsson E. Adults with cerebral palsy: walking ability after progressive strength training. Dev Med Child Neurol 2003;45:220-8. 3. Assessment of spasticity, part 1. In: Cornerstone therapy education. Accessed online October 5, 2005, at: http://www.cornerstoneceu.com/spasticityassessment.htm. 4. Baker R, Jasinski M, Maciag-Tymecka I, Michalowska-Mrozek J, Bonikowski M, Carr L, et al. Botulinum toxin treatment of spasticity in diplegic cerebral palsy: a randomized, double-blind, placebo-controlled, dose-ranging study. Dev Med 52


Child Neurol 2002;44:666-75. 5. Bass N. Cerebral palsy and neurodegenerative disease. Curr Opin Pediatr 1999;11:504-7. 6. Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys Ther 1987;67:206. 7. Butler C, Campbell S, for the AACPDM Treatment Outcomes Committee Review Panel. Evidence of the effects of intrathecal baclofen for spastic and dystonic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2000;42:634-45. 8. Butler C, Darrah J. Effects of neurodevelopmental treatment (NDT) for cerebral palsy: an AACPDM evidence report. Dev Med Child Neurol 2001;43:778-90. 9. Campbell WM,safety Ferreland A, McLaughlin JF, Grant GA, Loeserbaclofen. JD, Graubert et al. Long-term efficacy of continuous intrathecal Dev C, Med Child Neurol 2002;44:660-5. 10. Dali C, Hansen FJ, Pedersen SA, Skov L, Hilden J, Bjornskov I, et al. Threshold electrical stimulation (TES) in ambulant children with CP: a randomized doubleblind placebo-controlled clinical trial. Dev Med Child Neurol 2002;44:364-9. 11. Damiano DL, Quinlivan J, Owen BF, Shaffrey M, Abel MF (2001). Spasticity versus strength in cerebral palsy: relationships among involuntary resistance, voluntary torque, and motor function. Eur J Neurol 8(Suppl 5):40-9. 12. Damiano DL, Quinlivan JM, Owen BF, Payne P, Nelson KC, Abel MF. (2002) What does the Ashworth scale really measure and are instrumented measures more valid and precise? Dev Med Child Neurol 44: 112-8. 13. Darrah J, Watkins B, Chen L, Bonin C, for the AACPDM. Conductive education intervention for children with a diagnosis of cerebral palsy: an AACPDM evidence report. Dev Med Child Neurol 2004;46: 187-203. Accessed online September 8, 2005, at: http://www.aacpdm.org/resources/ConEdOut.pdf. 14. Davis R. Cerebellar stimulation for cerebral palsy spasticity, function, and seizures. Arch Med Res 2000;31:290-9. 15. Dodd KJ, Taylor NF, Damiano DL. A systematic review of the effectiveness of strength-training programs for people with cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil 2002;83:1157-64. 16. Essex C. Hyperbaric oxygen and cerebral palsy: no proven benefit and potentially harmful. Dev Med Child Neurol 2003;45:213-5. 17. FACES pain rating scale. Development of the Wong-Baker FACES Pain Rating Scale. 1991. Accessed online September 8, 2005, at: http://www3.us.elsevierhealth.com/WOW/faces.html. 18. Fowler EG, Ho TW, Nwigwe AI, Dorey FJ. The effect of quadriceps femoris muscle strengthening exercises on spasticity in children with cerebral palsy. Phys Ther 2001;81:1215-23. 19. Functional independence measure and functional assessment measure. Brain injury. Accessed online September 14, 2005, at: http://www.tbims.org/combi/FAM/famform.pdf. 20. Gajdosik CG, Cicirello N. Secondary conditions of the musculoskeletal system in adolescents and adults with cerebral palsy. Phys Occup Ther Pediatr 2001;21:49-68. 21. Haley SM. Pediatric evaluation of disability inventory (PEDI): development, standardization, and administration manual. Boston: New England Medical Center Hospital, PEDI Research Group, 1992. Accessed online September 8, 2005, at: http://www.bu.edu/cre/pedi. 22. Hodgkinson I, Jindrich ML, Duhaut P, Vadot JP, Metton G, Berard C. Hip pain in 234 non-ambulatory adolescents and young adults with cerebral palsy: a 53


cross-sectional multicentre study. Dev Med Child Neurol 2001;43:806-8. 23. Houltram J, Noble I, Boyd RN, Corry I, Flett P, Graham HK. Botulinum toxin type A in the management of equinus in children with cerebral palsy: an evidence-based economic evaluation. Euro J Neurol 2001;8(suppl 5):S194-202. 24. Jongerius PH, Joosten F, Hoogen FJ, Gabreels FJ, Rotteveel JJ. The treatment of drooling by ultrasound-guided intraglandular injections of botulinum toxin type A into the salivary glands. Laryngoscope 2003;113:107-11. 25. Ketelaar M, Vermeer A, Hart H, van Petegem-van Beek E, Helders PJ. Effects of a functional therapy program on motor abilities of children with cerebral palsy. Phys Ther 2001;81:1534-45. 26. King Levin R, Schmidt Oestreich A, Heubi JE. Prevalence of reduced bone W, mass in children andR, adults with spastic quadriplegia. Dev Med Child Neurol 2003;45:12-6. 27. Landgraf JM, Abetz L, Ware JE. Child health questionnaire (CHQ): a user's manual. Boston: The Health Institute, New England Medical Center, 1996. Accessed online September 8, 2005, at: http://www.healthact.com/. 28. Manuel J, Naughton MJ, Balkrishnan R, Paterson Smith B, Koman LA. Stress and adaptation in mothers of children with cerebral palsy [published correction appears in J Pediatr Psychol 2003;28:373]. J Pediatr Psychol 2003;28:197-201. 29. Mayer NH, Esquenazi A, Childers MK. Common patterns of clinical motor dysfunction. Muscle Nerve Suppl 1997;20:S21-35. 30. McLaughlin J, Bjornson K, Temkin N, Steinbok P, Wright V, Reiner A, et al. Selective dorsal rhizotomy: meta-analysis of three randomized controlled trials. Dev Med Child Neurol 2002;44:17-25. 31. Morris C. A review of the efficacy of lower-limb orthoses used for cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002;44:205-11. 32. Neurologic disorders. In: The Merck manual of diagnosis and therapy. Accessed online September 8, 2005 at: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section19/chapter271/271b.jsp. 33. Nicholson JH, Morton RE, Attfield S, Rennie D. Assessment of upper-limb function and movement in children with cerebral palsy wearing lycra garments. Dev Med Child Neurol 2001;43:384-91. 34. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997;39:214-23. 35. Palisano RJ, Hanna SE, Rosenbaum PL, Russell DJ, Walter SD, Wood EP, et al. Validation of a model of gross motor function for children with cerebral palsy. Phys Ther 2000;80:974-85. 36. Palisano RJ, Tieman BL, Walter SD, Bartlett DJ, Rosenbaum PL, Russell D, et al. Effect of environmental setting on mobility methods of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2003;45:113-20. 37. Polak F, Morton R, Ward C, Wallace WA, Doderlein L, Siebel A. Double-blind comparison study of two doses of botulinum toxin A injected into calf muscles in children with hemiplegic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002;44:551-5. 38. Rapp CE Jr, Torres MM. The adult with cerebral palsy. Arch Fam Med 2000;9:466-72 39. Reddihough DS, King JA, Coleman GJ, Fosang A, McCoy AT, Thomason P, et al. Functional outcome of botulinum toxin A injections to the lower limbs in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2002;44:820-7. 40. Samson-Fang L, Butler C, O'Donnell M; for the AACPDM. Effects of gastrostomy feeding in children with cerebral palsy: an AACPDM evidence 54


report. Dev Med Child Neurol 2003;45:415-26. 41. Settecerri JJ, Karol LA. Effectiveness of femoral varus osteotomy in patients with cerebral palsy. J Pediatr Orthop 2000;20:776-80. 42. Sommerfelt K, Markestad T, Berg K, Saetesdal I. Therapeutic electrical stimulation in cerebral palsy: a randomized, controlled, crossover trial. Dev Med Child Neurol 2001;43:609-13. 43. Strauss D, Cable W, Shavelle R. Causes of excess mortality in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1999;41:580-5. 44. Taylor F, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (U.S.), Office of Science and Health Reports. Cerebral palsy: hope through research. Bethesda, Md.: The Institute, 2001. Accessed online September 28, 2005, at: http://www.ninds.nih.gov/disorders/cerebral_palsy/detail_cerebral_palsy.htm. 45. Trahan J, Malouin F. Intermittent intensive physiotherapy in children with cerebral palsy: a pilot study. Dev Med Child Neurol 2002;44:233-9. 46. Uniform data system for medical rehabilitation. WeeFIM. Accessed online September 14, 2005, at: http://www.udsmr.org/wee_index.php. 47. United Cerebral Palsy. Press room: cerebral palsy - facts & figures. Accessed online September 9, 2005, at: http://www.ucp.org/ucp_generaldoc.cfm/1/9/37/37-37/447. 48. Wiley ME, Damiano DL (1998). Lower-extremity strength profiles in spastic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 40:100-7. 49. Wright PA, Granat MH. Therapeutic effects of functional electrical stimulation of the upper limb of eight children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2000;42:724-7.

55


CAPITOLUL III

Distrofia musculară Duchenne Distrofia musculară Duchenne este cea mai comună şi cea mai cunoscută dintre distrofiile musculare. Este o boală cu evoluţie progresiv agresivă. Boala se moşteneşte legat de cromozomul X matern la băieţi, deşi la peste 30% dintre cazuri reprezintă de fapt noi mutaţii. Gena ce determină apariţia maladiei musculare Duchenne este gena ce codifică sinteza distrofinei, localizătă pe cromozomul Xp21.  apare la aproximativ 1 din 3500 din noi născuţii de sex masculin, şi la 1 din 50 000 000 noi născuţi de sex feminin  femeile cu o mutaţie pe cromozomul X nu vor dezvolta DMD, dar sunt purtătoare ale bolii.

Aspecte clinice  întârzierea 

mersului – apare după 18 luni căderi frecvente

mers lordotic legănat. Un mers legănat este de faptstilul de mers ce este observat la pacientul cu miopatie proximală. Se caracterizează prin: bază largă de susţinere cu un mers ca de raţă cu o fază de legănare, pelvisul cade de partea piciorului ce este ridicat, accentuarea curburii anterioare a coloanei lombare (hiperlordoză), pare că întreg corpul se leagănă.  Scolioză  Apare: după pierderea ambulaţiei/ mersului  Poate să fie redusă prin menţinerea mersului şi a ortostatismului după vârsta de 17 - 18 ani  Dificultate la urcarea scărilor  Semnul Gower: la încercarea de a se ridica de jos copilul începe cu ambele mâini şi cu picioarele pe podea apoi se ridică cu ajutorul mâinilor 

cu sprijin pe picioare, „copilul se caţără pe el însuşi”  Slăbirea muculaturii este simetrică:  iliopsoas, gluteu şi cvadricepsul sunt primii muşchi afectaţi  apoi, muşchii pretibiali  apoi, pectoralul şi cei ai centurii scapulare  Distribuţie: Proximal > Distal Simetric Picioare şi braţe o o o

56


Cel mai afectat muşchi: Adductor mare al membrelor inferioare Muşchi relativ cruţaţi de maladie: Gracilis şi Sartorius  Hipotonia cu limitarea funcţională a muşchilor cei mai afectaţi  Pseudohipertrofia gambelor (termen ce de obicei se foloseşte pentru a se referi la muşchiul triceps sural în maladia Duchenne, muşchii par hipertrofiaţi în timp ce de fapt ei sunt hipotrofiaţi)  Retractura, în special la nivelul gleznelor; deasemena la nivelul şoldului o

o

şi genunchilor  Se asociază cu reducerea inteligenţei şi prezenţa anomaliilor cardiace  Apar

anomalii ortopedice nu prezintă modificări între vârsta de 3 şi 6 ani. Adesea, pacientul este dependent de scaunul cu rotile la 12 ani şi apare decesul cel mai frecvent până la vârsta de 20 ani.  Copii

Diagnostic Diagnositicul distrofiei musculare Duchenne este sugerat de descoperirea în serul sangvin a creatinkinazei de 30 până la 200 ori mai crescută decât în mod normal, de modificările miopatice ale electromiogramei şi de caracteristicile descoperite la biopsia musculară. Creatin kinaza serică este crescută înainte de apariţia slăbiciunii musculare evidente clinic. Creatinina serică este deasemenea uşor crescută şi la fetele purtătoare. Biopsia musculară: arată absenţa distrofinei. În prezent este posibilă analiza cromozomială a părţii lipsă a genomului – cromozomul Xp21 – şi obţinerea astfel a confirmării genetice a maladiei.

Managementul afecţiunii Managementul are drept ţintă menţinerea mobilităţii pentru un timp cât mai lung cu putinţă. Acesta include folosirea ortezelor funcţionale, scaunelor cu rotile şi adaptarea mediului de viaţa la nevoile copilului. Sunt recomandate de medici stretching-ul şi sporturile cu efort fizic redus, părinţii trebui să încurajeje băieţii să fie cât mai activi posibil şi mai flexibili. Steroizii s-au demonstrat eficienţi pentru o progresie mai înceată a DMD şi în întârzierea pierderii independenţei şi a ambulaţiei. Chirurgia este indicată pentru a prevenirea disabilităţii şi vizează glezna, genunchiul, şi tendoanele şoldului. Tendoanele sunt secţionate chirugical pentru a preveni contracturile ce pot limita mersul. La băieţii mai mari ce folosesc scaunul cu rotile pentru a se mişca, poate să fie realizată şi o intervenţie chirurgicală pentru a prevenii scolioza (curburile patologice ale coloanei vertebrale). Nevoile educaţionale pot să fie speciale şi sunt determinate în egală măsură de abilităţile şi de handicapul fizic al pacientului. 57


Sfatul genetic este de o importanţă supremă în prevenirea apariţiei DMD.

Managementul fizioterapic În distrofia musculară Duchenne, fizioterapia ajută la:  Minimalizarea dezvoltării contractur ilor-retracturilor şi deformărilor prin programe de stretching şi, în funcţie de caz, exerciţii active sau pasive,  Anticiparea şi reducerea complicaţiilor funcţionale secundare  Identificarea şi prescrierea echipamentelor şi suporturilor necesare (orteze, orteze mobile, scaune cu rotile, cadru pentru mers spre exemplu)  Consilierea părinţilor privind manipularea şi transportul copiilor  Monitorizarea funcţiei respiratorii şi sfaturi privind tehnicile asistate cu exerciţii de respiraţie şi metode de eliminarea secreţiilor. În distrofia musculară Duchenne, fibrele musculare se rup şi sunt înlocuite cu ţesut fibros şi/sau grăsos determinând o slăbire musculară progresivă. Ritmul cu care se întâmplă acestea variază la fiecare copil în parte. Anumiţi muşchi vor fi afectaţi mai devreme decât ceilalţi, dacă un anumit muşchi slăbeşte mai repede decât un altul poate să determine dezechilibre musculare cu apariţia de contracturi-retracturi. Cele mai frecvente retracturi la copii în fazele primare ale bolii apar la glezne şi şold. Acestea sunt parţial cauzate de poziţia de mers pe care o adoptă aceşti copii- pe vârfuri cu picioarele depărtate- pentru a menţine balansul muşchilor slăbiţi de la nivelul bazinului, genunchi şi a trunchiului. Copii aflaţi într-un stadiu mai tardiv al bolii petrec mult timp şezând ceea ce creşte tendinţa să dezvolte contracturi la nivelul şoldului, genunchilor şi gleznelor. În stadiile iniţiale ale bolii copilul se bucură de posibilitatea realizării unor mişcări precum căţărat, rostogolit, mers, mers pe bicicletă adaptată şi poate alergat şi sărit. Toate aceste activităţi asigură oportunităţi bune pentru învăţare şi dezvoltare dar unele au nevoie să fie adaptate pe măsură ce copii îşi pierd forţa şi obosesc mai uşor. Achiziţiile motorii şi forţa musculară la aceşti copii se vor diminua în timp. În timpul acestor stadii ale dezvoltării copilului este important să se încurajeze activităţile care nu determină oboseală extremă sau severă. Un program de fizioterapie ar putea să includă:  Stretching-uri – individuale şi/sau manuale precum şi stretching pasiv – pentru grupele musculare unde apar contracturi (tendoane achiliene, iliopsoas, ischiogambieri),  Înot şi hidroterapie  Purtarea de orteze (imobilizare) pe timpul nopţii pentru a preveni retracturile tendonului ahilean la nivelul gleznelor. În stadiile mai avansate ale maladiei, pierderile funcţionale vor fi progresive. Cu toate că pacientul va putea merge pe perioade mari de timp, va avea nevoie şi de cărucior cu rotile pentru a se deplasa în special pe distanţe 58


mari. Aceste echipamente precum un cărucior electric sau manual, cadru de mers ajută copilul. Musculatura membrului superior va slăbi deasemenea, dar ADL-urile trebuie încurajate tot timpul. Programul de fizioterapie din această perioadă poate să cuprindă:  Stretching-uri pasive pentru tendoanele ahiliene, musculatura posterioară a coapsei, flexorii şoldului şi ischiogambieri, stretching-ul individual este deasemenea recomandat,  Stretching pentru musculatura membrului superior 

Înot, hidroterapie Purtarea ortezelor pe parcursul nopţii  Posturare în posturi funcţionale şi în decubit ventral. Fizioterapia continuă şi pe perioada folosirii scaunului cu rotile. O bună posturare şi stretchingul manual sunt ambele foarte importante. Programul în acest stadiu trebuie să cuprindă:  Stretching-ul pentru corectarea contracturilor la coapse, genunchi şi glezne şi asigurarea confortului în momentul aşezării în pat, pentru a uşura îmbrăcatul şi o bună poziţie în scaunul cu rotile  Stretching-ul pe musculatura membrului superior  Folosirea cadrului de mers  Posturare în decubit ventral (culcat pe abdomen) şi posturări funcţionale  Înot şi hidroterapie  Folosirea ortezelor  Suportul fizioterapeutic trebuie să ia în calcul şi necesitatea unor intervenţii chirurgicale pentru scolioză. În particular, scaunul cu rotile este posibil să necesite adaptări pentru a asigura confortul copilului şi să-i îmbunătăţească postura. Exerciţiile nu trebuie să se facă niciodată până la apariţia unei oboseli extreme, deşi este dificil să îl determini pe copil să nu facă aceasta. Studiile recente recomandă ca toţi copii să efectueze un program de exerciţii la un nivel moderat cel puţin o oră pe zi. Copilul cu distrofie Duchenne trebuie să fie capabil să facă efort cel puţin o dată pe zi. Mersul este un bun exerciţiu şi trebuie să fie încurajat de fiecare dată când există posibilitatea, cu toate că poate să fie dificil dacă copilul cade 

frecvent.pe Copilul distrofieşimusculară oboseşte repede dar poate meargă diferitecudistanţe un anumit timp dacă mult mergmai în ritm propriu, fără săsă fie grăbiţi. Este posibil să le fie greu să urce sau să coboare pante, pe suprafeţe cu denivelări preum nisip sau iarbă. Folosirea unui cărucior pentru distanţe mari poate evita oboseala, oferind copilului posibilitatea să se bucure mai mult de momentul ajungerii la destinaţie. Activităţiile fizice şi sportul adaptat pot să fie benefice copilului cu distrofie Duchenne ajutându-l să îşi menţină forţa şi încrederea în sine. Înotul, călăritul (în funcţie de forţa musculară), mersul pe bicicletă, tricicletă sau alte 59


activităţi generale ajută copilul să se relaxeze, să se simtă bine să socializeze cu cei de o seamă cu el. În mod special înotul este un bun exerciţiu la orice vârstă, atât pentru muşchi şi pentru plămâni, iar copilul va putea să ia lecţii de înot chiar la şcoală. Este important pentru copilul cu distrofie musculară să nu simtă frig în timp ce se găseşte în apă fie mişcându-se continuu sau folosind piscina pentru copii unde de obicei apa este mai caldă decât într -o piscină de dimensiuni normale. Deasemenea vestiarele şi aerul mediului înconjurător trebuie să fie cald şi uşor accesibile, copilul nu trebuie să simtă frig când iese din piscină. Stretching-ul (manevrele de întindere): Retracturile musculare şi ale tendoanelor apar frecvent în distrofiile musculare. Anumiţi muşchi vor fi afectaţi mult înaintea celorlaţi. Primul muşchi atins este de obicei muşchiul triceps sural cu tendonul ahilian la gleznă, dar şi muşchii din jurul coapsei, genunchilor, coatelor şi degetelor pot să fie afectaţi. Aceste contracturi pot să îngreuneze realizarea anumitor mişcări şi activităţi. Un stretching zilnic ajută la menţinerea lungimii muşchilor şi pot menţine articulaţiile mobile. Există trei tipuri diferite de stretchinguri: pasive, active asistate şi autopasive. Stretching-ul pasiv Stretching-ul pasiv este baza managmentului recuperării şi un aspect esenţial în cazul oricărui program, la orice etapă şi condiţie din cadrul bolii. Niciodată nu este prea devreme să se introducă stretchingul pasiv. Aşa cum sugerează şi numele, copilul nu participă activ la procesul de stretching. Terapeutul realizează aceste mişcări. Stretching-ul pasiv cu mişcări încete dar ferme nu afectează articulaţiile sau muşchii poate să fie realizat în fiecare zi. Ţesutul muscular contractat şi/sau scurtat este întins prin mişcări ale articulaţiilor pe cât posibil şi cu menţinerea poziţiei pentru cel puţin 10 secunde (terapeutul poate recomanda o perioadă mai mare în funcţie de nevoile copilului). Executat corect şi eficient, stretching-ul pasiv nu determină durere. Anumiţi copii pot să protesteze la început şi să repingă terapia dar o dată ce le-a fost câştigaă încrederea terapia devine o rutină. Poate să fie de ajutor realizarea stretching-ului după o baie caldă şi după masajul muşchilor ce urmează să fie întinşi. Se aşează copilul într-o poziţie comfortabilă cu articulaţiile ce nu se lucrează într-o poziţie stabilă. Copilul trebuie să fie complet relaxat şi nu trebuie să facă nici o mişcare activă sau să se opună stretching-ului. Dacă stretching-ul este realizat prea repede, copilul cel mai sigur se va opune mişcării. Se începe cu blândeţe şi gradat, se creşte până la amplitudinea maximă posibilă, fără a provoca durere. Trebuie evitate întinderile exagerate.

60


STRETCHING-UL MANUAL PENTRU TENDONUL AHILEAN Poziţie • Copilul în decubit dorsal • Se susţine cu mâna călcâiul • Talpa este susţinută de antebraţul terapeutului • Stabilizare deasupra genunchiului cu cealaltă mână Stretching-ul • Se împinge cu fermitate în jos cu antebraţul planta copilului. Se menţine genunchiul întins. • Stretchingul trebuie să se simtă la nivelul gambei, posterior. Instrucţiuni speciale Dacă se simte rezistenţă stretching, îndoiţi genunchiul şi flectaţ i posterior planta. Plasaţi un suport sub genunchi pentru a preveni hiperextensia. STRETCHING MANUAL PENTRU ISCHIOGAMBIERI Poziţie • Copilul este în decubit dorsal • Aşează glezna pe umărul terapeutului (ca în fotografie) • Se menţine nemişcat piciorul opus cu o mână • Se menţine genunchiul de lucrat cu cealaltă mână Stretching-ul • Aplecarea înainte folosind această mişcare pentru a realiza stretchingul regiunii posterioare a coapsei • întinderea trebuie să se simtă la nivelul musculaturii în regiunea posterioară a coapsei. STRETCHINGUL FLEXORILOR COAPSEI (inclusiv fascia lata) Poziţie • Copilul este în decubit ventral • Se prinde genunchiul flectat în mână • Glezna se aşează pe antebraţul terapeutului • Se aşează o mână pe zona sacrală Stretching 61


• Se trage genunchiul în sus şi către celălalt picior în timp ce se aplică împinge cu forţă la nivelul bazinului. • Stretchingul este simţit la nivelul bazinului şi partea externă a coapsei Se repetă şi pentru cealaltă parte TRACTUL (STRETCHING

ILIOTIBIAL MANUAL ÎN

DECUBIT Poziţie VENTRAL) • Copilul este în decubit ventral • Se prinde cu mâna la nivelul genunchiului piciorul cu care se va lucra • Pelvisul şi trunchiul se stabilizează şi se menţin drepte cu ajutorul genunchiului şi mâinii Stretching • Se ridică piciorul în sus • Se trage un picior peste celălalt • Se aplică o presiune pe fese pentru a menţine pelvisul fixat • Întinderea se simte pe partea externă a coapsei STRETCHING MANUAL AL ILIOPSOASULUI ÎN DECUBIT LATERAL Poziţie • Copilul este în decubit lateral cu membrul inferior de pe saltea îndoit • Membrul inferior ce trebuie la care se lucrează cu genunchiul întins • Se stabilizează pelvisul cu mâna şi genunchiul Stretching • Se duce membrul inferior spre posterior cât se poate de mult • se împinge în jos genunchiului cu o presiune fermă

62


STRETCHING-UL ADDUCTORILOR ŞOLDULUI ÎN DECUBIT LATERAL Poziţia • Copilul este în decubit lateral cu membrul inferior de pe saltea îndoit • Se menţine ca în fotografie • Se prinde genunchiul cu mâna • Cealaltă mână a terapeutului aplică o presiune la nivelul fesei • Se stabilizează pelvisul cu genunchiul Stretching • Se mişcă membrul inferior de deasupra în sus până când se simte întinderea la nivelul musculaturii adductoare. EXTENSORII COAPSEI Poziţionare • Copilul este în decubit dorsal • Stabilizarea coloanei lombare Stretching • Se împinge în sus genunchiul piciorului pe care se face stretching-ul iar celălalt se menţine ca în fotografie • Stretching-ul trebuie să se simtă la nivelul regiunii fesiere STRETCHINGUL COTULUI Poziţia • Copilul este în decubit dorsal sau aşezat pe scaun • Palma priveşte în sus • O mână susţine articulaţia umărului sau antebraţul • cealaltă pe pumn şi mână, execută întinderea

63


STRETCHINGUL ANTEBRAŢULUI (PRONATORII) Poziţia • Se ţine braţul copilului ca în fotografie • Se stabilizează încheietura mâinii • Se stabilizează cotul Stretching • Uşor se răsuceşte palma în sus poziţie în care se simte întinderea

FLEXORSII LUNGI AI DEGETELOR Poziţie • Se susţine palma copilului, menţinând degetele drepte • Se menţine degetul mare al mâinii într-o parte • Se susţine încheietura Stretching • Uşor se îndoaie încheietura şi mâna până se simte întinderea la nivelul antebraţului

Auto-stretchingurile ( AUTOPASIVE) Auto stretchingurile, aşa cum sugerează şi numele, sunt întinderi musculare pe care copilul le învaţă şi le face singur apoi. Sunt eficiente în cazul copiilor care încă merg şi sunt deosebit de folositoare pentru glezne, genunchi şi coapse. AUTO-STRETCHING PASIV PENTRU TENDONUL ACHILIAN Poziţie • În ortostatism cu faţa la spalier • Copilul stă pe cu vârfurile picioarelor pe prima bară Stretching • Menţine genunchii întinşi • Menţine călcâiele pe podea • întinderea trebuie să se simtă pe partea posterioară a gambelor

64


STRETCHING PASIV PENTRU REGIUNEA POSTERIOARĂ A COAPSEI Poziţie • Aşa cum se vede în fotografie • Genunchiul trebuie să fie cât mai drept posibil şi piciorul orientat extern • Regiunea lombară a coloanei să fie dreaptă • Să stea cu şoldurile lipite de perete Stretching • Stretching-ul creşte prin aplecarea înainte • Stretching-ul este simţit la nivelul musculaturii posterioare a coapsei AUTO- STRETCHING PENTRU MUŞCHII REGIUNII POSTERIOARE A COAPSEI Poziţie • Copilul este aşezat pe spate în apropierea cadrului uşii • Aşează piciorul pentru care realizează stretchingul pe perete cu genunchiul uşor întins şi bazinul în apropiere de perete • Celălalt picior este menţinut întins Stretching • Se întinde genunchiul până se simte extensia în zona posterioară

Streching activ asistat Stretchingul activ asistat este realizat de către terapeut în timp ce copilul ajută mişcarea. Când o articulaţie devină contractată, ţesutul contractat are un efect negativ pe grupul muscular opus căruia îi îngreunează funcţionarea. Stretching-ul activ asistat poate determina întinderea muşchilor şi este în mod deosebit deajutor pentru gleznă. În timp ce se întinde tendonul ahilian, spre exemplu, copilul extinde degetele. Cu cât se lucrează mai mult împreună, cu atât va fi mai eficient stretchingul. Acestă formă de stretching face ca timpul să treacă mai repede şi face ca stretchingurile să fie mai puţin plictisitoare pentru copil.

65


STRETCHING ACTIV TRICEPS ORTOSTATISM (GASTROCNEMIUS) Poziţie • Stând cu faţa la perete • Piciorul din spate rămâne întins • Călcâiul pe podea • Genunchiul întins •Stretching Degetele perpendicular pe perete • Aplicare înainte în timp ce se simte întinderea la nivelul posterior al coapsei şi pulpei DIN ORTOSTATISM STRETCHING ACTIV AL PULPEI (MUŞCHIUL SOLEAR) (SOLEUS) Poziţia • Stând cu faţa la perete cu ambii genunchi îndoiţi şi cu piciorul ce trebuie întins înapoi Stretching • Aplecare spre perete, se ghemuie încet în timp ce realizează întinderea la nivelul zonei inferioare a gambei şi a piciorului.

Exerciţiile de respiraţie Exerciţiile de respiraţie devin importante cu cât scade activitatea fizică a copilului. Când inspirăm, muşchii ridică coastele în sus şi în afară, crescând astfel volumul toracic. Apoi aerul intră cu viteză în plămâni să ocupe spaţiul nou creat. Atunci cân expirăm musculatura se relaxează şi aerul este împins în afară prin elasticitatea plămânului. Folosim muşchii expiratori doar atunci când forţăm ieşirea aerului din plămâni şi tuşim. Cu timpul musculatura respiratorie slăbeşte la copii şi tinerii cu distrofie Duchenne, acesta determinând o scădere a posibilităţii existenţei unui inspir şi expir eficace. Este mult mai dificil să tuşească şi să elimine mucusul de la nivelul pulmonar, ceea ce afecteză nivelul de oxigen din organism şi creşte probabilitatea apariţiei infecţiilor pulmonare. Eficienţa antrenării muşchilor respiratori la copii cu distrofie Duchenne este privită diferit de cercetările din domeniu, unele sugerând că anumite dispozitive ce produc/introduc rezistenţă în respiraţie precum un spirometru stimulent pot să fie de folos. Sigur, nu este un mod de a respira asupra căruia să ne îndreptăm total atenţia. Este deasemenea de ajutor să se încurajeje copilul să joace cu un instrument muzical de suflat, să se înregistreze sau să facă parte dintr-un grup muzical. Copii mici pot să umfle baloane în joacă pentru a exersa. 66


Posturarea Slăbirea musculaturii în zonele cheie precum coloană sau şolduri poate afecta postura copilului cu distrofie musculară Duchenne. Slăbirea musculaturii spatelui poate determina scolioză şi slăbirea musculaturii extensoare a coapsei pote determina lordoză. Copilul poate să adopte posturi neobişnuite – în şezând, în ortostatism şi în decubit- pentru a compensa slăbirea musculaturii, limitarea mobilităţii şi contracturile. Este important să se corecteze toate aceste posturi pentru că altfel, pot determina probleme suplimentare, mai ales la nivelul coloanei. O aşezare corectă în orice situaţie ajută la menţinerea unei posturi corecte. Aşezarea/Statul pe scaun Membrele inferioare trebuie să fie în flexie în unghi de 90º cu picioarele atunci când copilul este aşezat. Scaunul trebuie să fie dur, ideal, nu prea larg. Spătarul scaunului deasemenea trebuie să fie tare şi drept sau înclinat înapoi (10º). Scaunul trebuie să fiesuficient de adânc şi înalt astfel încât copilul să folosească spătarul scaunului. Braţele scaunului trebuie să aibă înălţimea corectă şi să nu fie prea depărtate astfel coatele se pot sprijini fără să determine înclinări sau cifozări. Poziţionarea /Posturarea Modul în care copilul se mişcă şi posturile pe care le adoptă- când scrie, mănâncă, se odihneşte spre exemplu – sunt un răspuns direct al pierderii forţei musculare şi a apariţiei contracturilor. Uneori forţa musculară şi/sau rigiditatea contracturii poate să difere pe fiecare parte a corpului. Când se întâmplă aceasta, asimetria sau inegalitatea apare şi poate determina o scolioză. Stretchingul pasiv şi ortezele nocturne pot să întârzie apariţiile contracturilor dar este important să se ştie ce posturi trebuie încurajate şi care trebuie descurajate. Aşezarea în pat în decubit ventral Acestă poziţie este bună pentru odihnă. Poate deasemenea să prevină contracturile la nivelul coapselor şi genunchilor. Poate să fie combinată cu activităţi precum cititul şi privitul la televizor. Copilul stă cu faţa în jos spre podea, canapea sau alte suprafeţe ferme/ dure. Se aşează o pernă mică sau rulou chiar sub coapse (care trebuie să fie uşor mai ridicate decât pelvisul) pentru a încuraja extensia coapsei. Greutatea membrelor inferioare va întinde genunchii, pentru aceasta important este ca picioarele să fie libere. Trebuie combătute posturile asimetrice pentru că pot duce la dezvoltarea contracturilor şi a scoliozelor. 67


Ortostatismul Ortostatismul ajută la menţinerea densităţii osoase şi a posturii ca şi managementul contracturilor. Trebuie să fie încurajat, în timpul zilei, pentru perioade scurte (o jumătate de oră) sau perioade mai mari de timp (două trei ore dacă este posibil, nu trebuie să fie ceva impus). Când unui copil mai mare sau adult tânăr îi este greu să menţină ortostatismul fără susţinere, şi ortezele de mers nu sunt convenabile, poate să fie de ajutor folosirea unui cadru de mers sau verticalizatoarele. Acestea reduc efortul muscular necesar pentru menţinerea posturii şi asigură un suport total pentru corp, oferă posibilitatea flexorilor coapsei, a genunchilor şi a musculaturii gambei să se menţină întinşi la maxim. Folosind un cadru de mers în fiecare zi se poate întârzia apariţia scoliozei ca şi ajutare digestiei şi a circulaţiei. Copii adesea folosesc callipers pentru a sta în picioare. Ortezele pentru noapte Acestea sunt făcute să fie purtate noaptea şi deobicei sunt doar pentru gleznă. Ele încetinesc apariţia contracturilor menţinând articulaţia în cea mai bună poziţie pentru copil. Ortezele pentru noapte sunt făcute din materiale diferite, inclusiv polypropylene. Încep de la degete şi se termină exact sub genunchi. Ele trebuie să fie confortabile şi să se potrivească corespunzător, în cazul nepotriviri acestora determină copilul să aibă o adversivitate pentru purtarea acestora. Cercetările au arătat că cel mai eficient mod de a întârzia apariţia contracturilor este folosirea ortezelor nocturne împreună cu stretching-ul pasiv. Totuşi, ortezele nocturne nu sunt un substitut pentru stretching-ul pasiv şi trebuie folosite doar în combinaţie cu stretchingul imediat ce apare un mic semn de contractură. Ortezele pentru zi sunt rar purtate de copilul care merge penrtu că pot să dăuneze mobilităţii şi să îngreuneze mersul, urcatul, ridicarea de pe sacun. Callipers (KAFOs) – ortezele de mers Anumiţi copii pot să îşi menţină mersul independent chiar şi pentru doi ani folosind orteza numită KAFOs (Knee Ankle Foot Orthoses). Tinerii pot să folosească scaunul cu rotile pentru deplasarea pe distanţe lungi 68


dar acasă merg pe distanţe scurte. Deoarece copii cu distrofie Duchenne au musculatura slabă la nivelul braţelor, umeri şi trunchi nu pot folosi cârje pentru a se ajuta la mers. KAFO este o ,,orteză pentru picior gleznă genunchi şold de susţinere’’ ce determină folosirea lordozei cu care copilul este obişnuit. Asigură extensia de la degetele picioarelor până la coapsă şi copilul de ea.şi are KAFOs este realizatăeste din susţinut polipropilenă balamale ce permit îndoirea genunchiului în momentul aşezării. Pentru ca orteza să fie bună, piciorul trebuie să facă un unghi drept cu membrul inferior. Orteza nu trebuie să fie ajustată înainte ca copilul a încetat să meargă independent sau prezintă căderi mai frecvente. Aceasta trebuie să fie făcută, totuşi, înainte ca copilul să devină dependent de scaunul cu rotile pentru mai mult de două sau trei luni, atunci când copilul şi-a pierdut abilitatea de a merge independent. Este avantajos pentru copii ce au destulă forţă musculară la nivelul coapselor şi trunchiului pentru balans, copii care doresc şi acceptă şi familii care se pot descurca cu aceste dispozitive. Avantajele sunt:  Independenţa acasă şi la scoală  Întârzierea apariţiei scoliozei şi a contracturilor la nivelul coapsei şi a genunchilor  Un transfer mai facil de la scaun în maşină etc.  O îngrijire mai uşoară. Scaunul cu rotile Marea majoritate a copiilor cu distrofie musculară Duchenne au nevoie de scaun cu rotile pentru transport şi menţinerea mişcării independentem chiar înainte de aşi pierde total capacitatea de a se merge. Adesea două scaune cu rotile- unul electri şi unul manual- sunt necesare, pentru o viaţă cât mai normală acasă şi la şcoală. Alegerea scaunului cu rotile cel mai adecvat este esenţială pentru bunăstarea copilului. Trebuie să se ceară şi sfatul fizioterapeutului sau al terapistului ocupaţional. Este esenţil ca orice scaun cu rotile, odată folosit să fie verificat continuu pentru a fi exact ceea ce copilul are nevoie. În timp ce copilul creşte şi condiţia sa fizică se modifică, scăunul cu rotile trebuie să fie modificat pentru a asigura sprijinul necesar şi a menţine independenţa.

69


Prognostic Distrofia musculară Duchenne (DMD) este o maladie insidios progresivă. Copiii afectaţi îşi pierd abilitatea de a merge până la pubertate, moartea apare de obicei până la vârsta de 20 ani. Moartea apare cel mai frecvent la vârsta de 15 - 25 ani datorită insuficienţei respiratorii şi cardiace. Prelungirea vieţii prin suport respirator poate să crească cu cca 6 ani până la vârsta de 25 ani; prin apariţia unei cardiomiopatii apare scurtarea vieţii cu 2 ani.

Bibliografie: 1. Barkhaus PE, Gilchrist JM: Duchenne muscular dystrophy manifesting carriers. Arch Neurol 1989 Jun; 46(6): 673-5[Medline]. 2. Beaudet A: Molecular genetics and medicine. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 12th ed. 1991: 33. 3. Bogdanovich S, Perkins KJ, Krag TO: Therapeutics for Duchenne muscular dystrophy: current approaches and future directions. J Mol Med 2004 Feb; 82(2): 102-15[Medline]. 4. Brooke M: Disorders of skeletal muscle. In: Neurology Clinical Practice. 3rd ed. 2000: 2: 2194-2198. 5. Brooke MH, Fenichel GM, Griggs RC: Duchenne muscular dystrophy: patterns of clinical progression and effects of supportive therapy. Neurology 1989 Apr; 39(4): 475-81[Medline]. 6. Bushby K: Genetics and the muscular dystrophies. Dev Med Child Neurol 2000 Nov; 42(11): 780-4[Medline]. 7. Davies KE: Challenges in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 1997 Dec; 7(8): 482-6[Medline]. 8. Dent KM, Dunn DM, von Niederhausern AC, et al: Improved molecular diagnosis of dystrophinopathies in an unselected clinical cohort. Am J Med Genet A 2005 Apr 30; 134(3): 295-8[Medline]. 9. Drennan J: Neuromuscular disorders. In: Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics. Philadelphia: JB Lippincott; 1990: 381. 10. Dubowitz V: Muscle Disorders in Childhood. 2nd ed. WB Saunders; 1995: 34132. 11. Engel A, Yamamoto M, Fischbeck K: Muscular dystrophies. In: Engel A, Franzini-Armstrong C, eds. . Myology. 2nd ed. 1994; 2: 1130-1187. 12. Gowers WR: A manual of Diseases of the Nervous System. 1888; 378-393. 13. Heckmatt JZ, Dubowitz V, Hyde SA: Prolongation of walking in Duchenne muscular dystrophy with lightweight orthoses: review of 57 cases. Dev Med Child Neurol 1985 Apr; 27(2): 149-54[Medline]. 14. Hoffman EP, Brown RH Jr, Kunkel LM: Dystrophin: the protein product of the Duchenne muscular dystrophy locus. Cell 1987 Dec 24; 51(6): 919-28[Medline]. 15. Kuntz L, Mubarate S, Schultz P: Correlation of scoliosis and pulmonary function in Duchenne's muscular dystrophy. J Ped Orthop 1983; 3: 347-53. 16. Leibowitz D, Dubowitz V: Intellect and behaviour in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med Child Neurol 1981 Oct; 23(5): 577-90[Medline]. 17. Miller F, Moseley CF, Koreska J: Pulmonary function and scoliosis in Duchenne dystrophy. J Pediatr Orthop 1988 Mar-Apr; 8(2): 133-7[Medline]. 18. Pascuzzi RM: Early observations on muscular dystrophy: Gowers' textbook revisited. Semin Neurol 1999; 19(1): 87-92[Medline]. 70


19. Shapiro F, Specht L: The diagnosis and orthopaedic treatment of inherited muscular diseases of childhood. J Bone Joint Surg Am 1993 Mar; 75(3): 43954[Medline]. 20. Siddique N, Sufrit R, Siddique T: Degenerative motor, sensory, and autonomic disorders . In: Goetz C, Pappert E eds. Textbook of Clinical Neurology. 1999: 704. 21. Tidball JG, Wehling-Henricks M: Evolving therapeutic strategies for Duchenne muscular dystrophy: targeting downstream events. Pediatr Res 2004 Dec; 56(6): 831-41[Medline].

71


CAPITOLUL IV

Spina Bifida Definitie Desemnează o malformatie congenitală osoasa, localizata la nivelul coloanei vertebrale, caracterizata prin dezvoltarea embrionului cu un defect de inchidere a partii anterioare a vertebrelor, care se constituie la sfarsitul primei luni de dezvoltare embrionară. Cea mai comună formă este mielomeningocelul ce reprezintă o formaţiune chistică ce conţine ţesut nervos (nervi şi măduvă) neacoperit de tegument. Face parte dintr-o clasă importantă de defecte congenitale, denumită defecte ale tubului neural (DTN), caracterizate prin leziuni ale nervilor spinali şi măduvei spinării. Este afectată conducerea nervoasă periferică sub nivelul lezional cu afecterea consecutivă a numeroase grupe musculare, organe interne şi funcţii ale organismului. Celălalt tip reprezentativ al DTN este anencefalia, caz în care este afectată deyvoltarea encefalului şi a oaselor craniene.

Forme S pina bifida occulta – este forma uşoară ca manifestări, foarte adesea asimptomatică, doar cu defect de închidere a unor vertebre, fără hernie de ţesut nervos, relativ frecventa (10% din populatie), fara consecinte, depistabila doar radiologic. Mening ocele-S pina aperta (numită curent spina bifida) – cu hernie de ţesut medular si nervos – este forma moderat severă, măduva nu este lezată, poate fi rezolvată chirugical cu/fără sechele neurologice la nivelul nervilor spinali. Myelomening ocel - localizata lombar sau sacral, cea mai severă formă, o porţiune din măduvă herniază, în unele cazuri fiind acoperită de tegument, alteori nu, cu expunerea tesuturilor nervoase.

Etiologie Creierul şi măduva spinării se dezvoltă în primele 28 zile ale sarcinii. Din motive necunoscute încă, anumiţi factori interferă cu formarea ţesutului nervos. Cauzele nu sunt cunoscute cu precizie. Numerosi factori par sa intervina :  factori geografici sau etnici ;  circumstante particulare ale sarcinii – febra in primele luni, consum de medicamente, carenta nutritionalaă în zinc şi folaţi (acid folic);  abuzul de alcool în primul trimestru de sarcină,  diabetul matern, un antecedent familial.  Circa 90% din cazuri pot fi detectate ecografic în primele 3 luni de sarcină. 72


Mecanisme Un segment de maduva si de coloana care o inconjoara este defect si intreg teritoriul nervos care depinde de acesta este paralizat si anesteziat, privat de relatii normale cu creierul. Nici un artificiu tehnic nu poate sa corijeze anomalia. Ceea ce explica caracterul previzibil si inevitabil al consecintelor malformatiei.

Malformatii asociate 





Malformatia lui Chiari – pozitionare vicioasa a trunchiului cerebral si cerebelului. Hidrocefalia – incapacitatea de drenare a lichidului cefalorahidian (LCR) având ca urmare dilatatia activa a cavitatilor ventriculare intra-cerebrale, prin presiunea lichidului cefalorahidian pe care il contin. Uneori copilul se naşte cu hidrocefalie şi ventriculi cerebrali deja dilataţi. În alte cazuri problemele apar consecutiv intervenţiei chirurgicale de închidere a spinei bifida. Aproximativ 80% din copii cu spina bifida necesită impantarea unui dispozitiv numit şunt ce va drena lichidul cefalorahidian. Syringomyelia – primitiva sau secundara - disectie medulara si formare de chisturi.

Şunturile

Un şunt reprezintă un tub lung, cu o valvă unidirecţională. Inserat pe sub tegument, drenează LCR, de obicei intraabdominal, egalizând presiunea LCR la cea a corpului.

Manifestări clinice Caracteris tic i comune: Slăbiciune musculară (hipotonie) la nivelul membrelor inferioare.  Paralizie sub ni velul lezional medular până la paraplegie completă.  Hipo/anestezie sublezională.  Afectarea/incapacitatea controlului sfincterian urinar şi anal.  Hidrocefalie.   Deficit de creştere şi dezvoltare a copilului. Dificultate la procesele de învăţare.  Tulburări de atenţie.  Tulburări ale limbajului scris şi vorbit.   Anomalii de mişcare şi locomotorii.  Afectarea fitness- ului (capacitate de effort), uneori şi datorită obezităţii (frecventă).  Afectarea abilităţilor membrului superior. 73


Risc crescut de scolioză Convulsii. Alergia la latex (cauciuc natural).  Copii/pacienţii cu spina bifida sunt afectaţi motor în grade diferite, de la afectare uşoară până tulburări severe:  Membrul inferior – tulburări de mişcare(motilitate până la incapacitatea de a merge, reducerea sensibilităţii extero- şi proprioceptive, tulburări trofice până la leziuni tegumentare şi escare.  

Nivelul lezional şi mobilitatea:

T12 şi deasupra – cu orteze funcţionale pot să meargă pe distanţe mici; cu cadru sau cîrje ceva mai mult; în majoritatea cazurilor necesită cărucioare, scaune cu rotile chiar din copilărie. L1 - L3 – Orteze de membru inferior cu benzi corectoare, cârje, fotolii rulante pentru distanţe lungi. L4 – Necesită orteze, posibil deasupra genunchiului, uneori cîrje sau bastoane, fotolii rulante la vârste înaintate. L5 - S – orteze scurte de picior, uneori se ajută de cârje sau bastoane.

nivel L1L2

muşchi Psoas

L3L4 L5S1 L4L5 S1S2

Cvadriceps

Evaluarea nivelului motor lezional mişcarea testul Flexia şoldului Flexia şoldului din decubit dorsal

Ischiogambieri Tibial anterior Triceps sural

Extensia genunchiului Flexia genunchiului Flexie plantară Flexie picior

dorsală plantară

Extensia genunchiului din şezând Flexia genunchiului din decubit ventral Mers (ridicare) pe călcâie Mers (ridicare) picioarelor

pe

vârful

Probleme urinare – incontinenţa urinară, variatii anormale de volum cu risc de reziduuri, infectii, fibroza vezicala si suferinta renala.  Probleme intestinale – incontinenţa anală, intestinul terminal : suferinta anala, rectala, constipatie, falsa diaree.  Probleme genito-sexuale: perturbari ale sensibilitatii, ale activitatii sexuale.  Probleme ortopedice Apar defomări articulare datorită dezechilibrelor musculare în contextul parezei/paraliziei totale. Chirurgia ortopedică poate fi indicată numai în situaţia în care obiectivul este recuperarea funcţională: facilitarea mersului, poziţiei şezând. 

74

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice Piciorul strâmb, deformat este prezent la copiii cu leziuni medulare lombare sau mai înalte. Ca şi în cazul piciorului stâmb congenital, intervenţia chirugicală este precedată de manipulari care au ca scop corectarea atitudinilor vicioase si mentinerea acestor corectari. Se incepe prin corectarea adductiei ante-piciorului pe retro-picior si a supinatiei ante-piciorului. Aceasta se realizeaza prin manipulari repetate facute de medic/kinetoterapeut. Aceste manipulari vizeaza articulatia medio-tarsiana. Dupa fiecare sedinta de manipulari urmeaza o imobilizare in aparat gipsat pentru 24-48 de ore dupa care se suprima imobilizarea gipsata si se fac iarasi

manipulari de corectie. acestor sedinte depinde la de tratament, o serie de factori : tipul de piciorSecventialitatea strimb (rigid sau suplu), raspunsul indeminarea si experienta ortopedului si nu in ultimul rind, a capacitatii de acceptare a acestui tratament de catre parinti. Flexumul genunchiului poate fi rezolvat prin posturări seriate în atele urmate de mobilizări pasive şi stretching; retracturile importante (peste 30 grd) pot necesita orteze lungi pentru mers. Copii cu leziuni la nivel lombar sau toracic pot dezvolta dizlocări (luxaţii) sau flexum la nivelul şoldului. Scolioza poate fi congenitală (datorită malformaţiei vertebrale) sau

dobândită prin dezechilibrele musculare. Corsetele ortopedice nu ameliorează progresia scoliozei paralitice, dar facilitează ridicarea în poziţie şezând, mai ales la copii cu leziuni toracice. Datorită paraliziei, şi imobilizării prelungite, copiii cu mielomeningocel pot dezvolta osteopenie cu risc crescut de fracturi.

Tratamentul recuperator în spina bifida Toţi copii cu mielomeningocel, datorită leziunilor medulare şi de nervi spinali, prezintă tulburări de tonus şi forţă musculară la nivelul membrelor inferioare, uneori prezente şi la nivelul musculaturii abdominale şi paravertebrale. Trebuie cunoscut faptul că ameliorarea funcţională musculară nu depinde de de numărul şi tipul exerciţiilor performate, ci mai ales de nivelul şi extinderea leziunilor medulare şi a rădăcinilor nervilor spinali. Obiective terapeutice: Prevenirea şi corecţia contracturilor/retracturilor Copiii cu spina bifida tind să dezvolte retracturi fie datirită dezechilibrelor musculare, fie datorită spasticităţii (mai rar). Rtracturile se dezvoltă frecvent la nivelul şoldului, genunchiului şi piciorului. Mobilizarea articulară (pasivă, ajutată, asistată, activă), posturarea şi stretching -ul previn şi corectează retracturile.  Muschii paralizati se întind de kinetoterapeut, de cel puţin 2-3 ori pe zi. Muşchii care necesită stretching-ul sunt : flexorii şoldului, adductorii şoldului, ischiogambierii, tricepsul sural, extensorii spatelui. Repausul în decubit ventral ajută la întinderea flexorilor şoldului şi ai genunchiului.  Stretching-ul musculaturii toracelui şi musculaturii umărului este benefic pentru pacienţii ce folosesc fotolii rulante şi tind să aibă o postură cifozată. 75


Stretching-ul tricepsului sural previne instalarea equinului, uneori asociind masajul.  Antrenarea flexibilităţii şi a forţei musculare se realizează cu rezistenţă manuală, benzi elastice, greutăţi.  În scopul prevenirii retracturilor se indică orteze şi atele. La copiii cu hipotonie musculară a trunchiului se indică ortostatismul, eventual în verticalizatoare, în scopul tonifierii musculaturii abdominale şi a spatelui. Ortostatismul asistat nu previne deformările la nivelul şoldului, 

genunchiului, ameliorează musculară a membrului inferior şi se indică până lanu vârsta de 4 ani,forţa cel mult.  La nivelul membrului inferior se va insista pe mişcări pasive de abducţie, extensie şi rotaţei externă a şoldului, extensia genunchiului (chiar dacă accentuează spasticitatea cvadricepsului, previne instalare retracţiei ischio-gambierilor) şi dorsiflexia piciorului pentru a preveni retracţia tendonului achilian. Stimularea dezvoltării neuromotorii a copilului Mulţi copii cu spina bifida sunt paralizaţi în jumătatea inferioară a corpului. În pofida afectării prezente, trebuiesc să-şi dezvolte funcţiile cognitive, de comunicare, motorii şi sociale la nivelul maxim permis de dizabilitate. Se pot indica mijloace adaptative care să ajute copilul să atingă achiziţiile neuromotorii specifice vârstei copiilor neafectaţi. Terapeutul copilului trebuie să evalueze capacitatea funcţională de locomoţie abilităţile motorii ale vietii zilnice evaluarea unor parametri ca caşi dezvoltarea psihomotorie, bilant(ADL-uri). articular,Prin forţă musculară, balansul, mersul, recuperarea funcţională stabileşte diagnosticul funcţional şi potenţialul motor al copilului. Copii cu potenţial mers vor necesita, în fazele iniţiale ale terapiei, cârje, bastoane, ajutătoare de mers. Cei cu hipotonie severă nu vor putea merge şi au nevoie de fotolii rulante pentru participarea la activităţile sociale. Terapia kinetică funcţională, în scopul dezvoltării motorii şi combaterii deformărilor, se completează cu sporturi terapeutice: înotul, baschetul, voleiul şi dansul adaptat personelor în scaune cu rotile. Terapeutul va încuraja şi antrena activităţile vieţii zilnice (ADL) ca alimentaţia, îmbrăcarea, igiena personală, transferurile (din şi în scaunul cu rotile) în scopul câştigării independenşei pacientului. Tonifierea musculară – creşterea forţei musculare 

Se se tonifiază toate grupele musculare active. începe cu rezistenţe mici, creşte progresiv rezistenţa şi numărul deSe repetări.  Se indică antrenament de forţă musculară de 3 ori pe săptămână.  Nu se tonifiază aceleaşi grupe musculare în zile consecutive.  În scopul menţinerii posturii corecte a trunchiului, balansului şi echilibrului, pacienţii dependenţi de fotoliul rulant necesită tonifierea musculaturii umărului şi spatelui. 76


Exerciţiile izometrice ale musculaturii centurii scapulare tonifiază muşchii necesari transferului şi mersului cu scaunul cu rotile (împingeri anterioare, presiuni) sau muşchii necesari menţinrii posturii corecte si prevenirii leziunilor prin suprasolicitare (mişcare de tragere).  Pacienţii care au mişcare activă la membrele inferioare vor tonifia musculatura cu inervaţie prezentă şi vor face exerciţii de ridicareaşezare.  Se indică exerciţii de antrenare a balansului şi echilibrului pe planuri 

basculante sau cu un partener antrenat.  Se variază tipul exerciţiilor de tonifiere pentru a preveni leziunile prin suprasolicitare musculară.  Rezistenţele folosite la pacienţii cu spina bifida pot fi ganterele, scripeţi cu greutăţi, mingi medicinale, benzi elastice. SCHEMA UNUI PROGRAM KINETIC LA COPILUL CU SPINA BIFIDA Mobilizările articulare (ROM) se execută de cel puţin două ori pe zi. Dacă redoarea articulară s-a instalat deja, mobilizările şi stretching-ul se execută mai des şi pe o durată mai mare de timp. Dacă articulaţia este rigidă sau dureroasă, mobilizarea se precede de aplicaţii de caldură pe muşchi şi articulaţie. Căldura reduce durerea şi relaxează musculatura. Poate fi aplicată sub formă de compresă caldă, apă caldă, parafină. Articulaţia se mobilizează lent, pe întreaga de mişcare. Dacă amplitudinea nu forţează este completă, se intind ţesuturileamplitudine lent, ceva mai mult cu fiecare repetiţie. Nu se şi se opreşte stretching-ul atunci cînd apare durerea. Se menţine articulaţia în poziţia întinsă cca 20-30 sec.. Copilul trebuie motivat să efectueze cât mai mult activ exerciţiul; se ajută la mişcare, pe cât posibil, pe zona de amplitudine pe care nu poate realiza mişcarea (exerciţiu asistat). Modalităţile de execuţie a mobilzării articulare sunt : 1. Mobilizarea pasivă. 2. Mobilizarea asistată – exerciţiul asistat. 3. Mobilizarea activă – exerciţiul activ. Pentru multe exerciţii pot fi adăugate benzi elastice pentru stretching. Mobilizările articulare ale membrului inferior Se mobilizează o singură şiarticulaţie odată. Se stabilizează segmentul proximal cu o mînă (contrapriza) se mobilizează segmentul distal al articulaţiei cu cealaltă mână (priza), aşezată cât mai distal pe segment, pe întreaga amplitudine de mişcare posibilă.

77


FLEXIA ŞI EXTENSIA GENUNCHIULUI:

FLEXIA ŞI EXTENSIA ŞOLDULUI:

ABDUCŢIA ŞOLDULUI:

78


ROTAŢIA ŞOLDULUI: genunchiul flectat

FLEXIA PLANTARĂ ŞI DORSALĂ A PICIORULUI:

S tretching pentru tendonul ahilean

S tretching pentru is chiog ambieri

79


S tretching pentru iliops oas

Mobilizări pentru gât şi trunchi Sunt prezentate exerciţiile active. Dacă pacientul nu le poate executa singur, terapeutul ajută, fără a forţa, mai ales la mobilizările coloanei cervicale. Segmentul cervical Stretching-ul gâtului Se înclină lateral gâtul, spre umeri.  Se menţine 20 secunde de fiecare parte.  Se înclină capul anterior, apoi posterior (flexie, extensie) şi se menţine  poziţia.  Se întinde astfel musculatura anterioară, posterioară şi laterală a gâtului.

Trunchiul Rotaţia trunchiului Se execută  în ortostatism sau şezând, rotind lent trunchiul şi umerii de o parte. Se pot folosi  membrele superioare pentru ajutor.  Se repetă de cealată parte, 80


menţinându-se poziţia 20 sec. Flexia şi extensia t runchiului Se execută din şezând, decubit ventral sau dorsal, din şezând pe  mingea de reeducare. Copilul se poate ajuta cu membrele superioare. Lent se execută flexia trunchiului la amplitudine maximă şi se menţine  poziţia.  Idem pentru extensia trunchiului.  Se repetă.

Flexia şi extensia pumnului

81

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice     

Se extind braţele în faţă, palmele se întrepătrund. Se ajută flexia/extensia unui pumn cu cealaltă mână. Se menţine poziţia 20 sec. Se repetă la cealaltă mână. Se menţine.

Stretching-ul flexorilor umărului

    

În ortostatism sau şezând cu spatele drept. Se ridică lent braţele deasupra capului.. Degetele de la mâini se întrepătrund pentru a ajuta. Se extind puternic coatele, trăgând în sus şi se mentine poziţia. Se intinde puternic musculatura umărului.

Stretching-ul tricepsului brahial

    

În ortostatism sau şezând. Se aduce unul din brate înaintea trunchiului. Folosind cealaltă mână, se împinge lent cotul spre posterior. Se menţine 20 sec.. Se relaxează lent după stretching. Se repetă de 2 ori pentru fiecare parte.

82


Stretching-ul pectoralilor (fluture)

 

  

În ortostatism sau şezând, se prind mâinile în spatele capului. Lent se trage înapoi de coate, având grijă să nu se împingă capul sau gâtul. La amplitudinea maximă atinsă, se mentine 20 sec.. Se relaxează şi se revine la poziţia iniţială. Se repetă de 10 ori.

Stretchingul fesierilor

Stretching-ul ischiogambierilor

Stretching-ul tricepsului sural

83


Exerciţii cu rezistenţă (bandă elastică) din şezând  Se stă şezând cu spatele drept şi piciorele bine sprijinite pe sol.  Se începe cu câteva repetiţii, se creşte până la 12 repetiţii pe măsura creşterii forţei musculare. Tonifierea flexorilor cotului



     

Se prinde banda elastică pe sub scaun. Se ajustează lungimea pentru a opune suficientă rezitenţă. Se stă pe scaun, cu braţele libere. Se înfăşoară banda în jurul mâinii cu palmele în sus. Se începe exerciţiul de la nivelul genunchilor. Se flectează coatele. Se menţine. Revenire le poziţia iniţială.

Tonifierea extensorilor cotului

84

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice 



   

Se prinde banda elastică pe sub scaun. Se ajustează lungimea pentru a opune suficientă rezitenţă. Se stă pe scaun, cu braţele libere. Banda elastică este trecută în diagonală peste spate. Se înfăşoară banda în jurul mâinii, cotul flectat, cu palma în jos. Se extinde cotul. Se menţine. Revenire le poziţia iniţială.

Tonifierea extensorilor cotului bilateral

   

Se înfăşoară banda în jurul mâinilor şi se trece pe la spate. Se strânge banda cu mâinile, coatele flectate, palmele orientate medial. Se extind coatele în plan orizontal la nivelul umerilor. Lent se revine la poziţia iniţială.

Tonifierea abductorilor umărului





Se plasează centrul benzii sub ambele plante şi se prind capetele cu palmele în jos. Se trage de bandă prin ridicarea coatelor spre lateral. 85

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice 

Lent se revine la poziţia iniţială.

Tonifierea flexorilor umărului şi extensorilor cotului



  

Se plasează centrul benzii sub ambele plante şi se prind capetele cu palmele orientate anterior. Se ridică braţele prin faţă, în sus spre posterior, cu extensia cotului. Nu se ridică deasupra umărului dacă este prezentă durerea. Lent se revine la poziţia iniţială.

Tonifierea flexorilor şoldului Şezând pe scaun, banda trecută în jurul coapselor.  Se ridică un genunchi (flexia şoldului), celălalt opune rezistenţă fixând banda. Se menţine.  Revenire le  poziţia iniţială. 

86


Tonifierea abductorilor şoldului

   

Şezând pe scaun, banda trecută în jurul coapselor, în 1/3 inferioară. Se ridică şi depărtează o coapsă, cealaltă opune rezistenţă. Se menţine. Revenire le poziţia iniţială.

Tonifierea extensorilor genunchiului cu rezistenţă manuală.

Bibliografie: 1. Blaicher, W., Mittermayer, C., Messerschmidt, A., Deutinger, J., Bernaschek, G., and Prayer, D. Fetal Skeletal Deformities - the Diagnostic Accuracy of Prenatal Ultrasonography and Fetal Magnetic Resonance Imaging. Ultraschall Med. 2004;25(3):195-9. 2. BLUESTONE SS, DEAVER GG. Habilitation of the child with spina bifida and myelomeningocele. J Am Med Assoc. 1956 Jul 28;161(13):1248–1251. 3. CARR TL. The orthopaedic aspects of one hundred cases of spina bifida. Postgrad Med J. 1956 Apr; 32(366):201–210. 4. Carroll N. The orthotic management of the spina bifida child. Clin Orthop Relat Res. 1974 (102):108–114.Jul–Aug; 5. Carroll NC, Sharrard WJ. Long-term follow-up of posterior iliopsoas transplantation for paralytic dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Am. 1972 Apr;54(3):551–560. 6. Cruess RL, Turner NS. Paralysis of hip abductor muscles in spina bifida. Results of treatment by the Mustard procedure. J Bone Joint Surg Am. 1970 Oct;52(7):1364–1372. 87


7. Dias M S, Li V. Pediatric neurosurgical disease. Pediatr Clin North Am 1998; 45: 1539-1578. 8. DORAN PA, GUTHKELCH AN. Studies in spina bifida cystica. I. General survey and reassessment of the problem. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1961 Nov;24:331–345. 9. Drolet B A. Cutaneous signs of neural tube dysraphism. Pediatr Clin North Am 2000; 47: 813-123. 10. Eckstein HB, Vora RM. Spinal osteotomy for severe kyphosis in children with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1972 May; 54(2):328–333. 11. Flynn, J. M., Herrera-Soto, J. A., Ramirez, N. F., Fernandez-Feliberti, R., Vilella, F., and 2004;13(4):259-62. Guzman, J. Clubfoot Release in Myelodysplasia. J.Pediatr.Orthop.B 12. Frischhut, B., Krismer, M., Stoeckl, B., Landauer, F., and Auckenthaler, T. Pelvic Tilt in Neuromuscular Disorders. J.Pediatr.Orthop.B 2000;9(4):221-8. Norrlin, S., Strinnholm, M., Carlsson, M., and Dahl, M. Factors of Significance for Mobility in Children With Myelomeningocele. Acta Paediatr. 2003;92(2):20410. 13. GOLDING C. Museum pages. III. Spina bifida and epiphysial displacement. J Bone Joint Surg Br. 1960 May; 42-B:387–389. 14. GORDON EE, VANDERWALDE H. Energy requirements in paraplegic ambulation. Arch Phys Med Rehabil. 1956 May; 37(5):276–285. 15. Hay MC, Walker G. Plantar pressures in healthy children and in children with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1973 Nov; 55(4):828–833. 16. Hoffer MM, Feiwell E, Perry R, Perry J, Bonnett C. Functional ambulation in patients with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Am. 1973 Jan; 55(1):137– 148. 17. JAEGER R. Congenital spinal meningocele. J Am Med Assoc. 1953 Oct 31;153(9):792–795. 18. JEANNOPOULOS CL. Bone changes in children with lesions of the spinal cord or roots. N Y State J Med. 1954 Dec 1; 54(23):3219–3224. 19. Levin GD. Functional evaluation of eighteen adult myelomeningocele patients. Clin Orthop Relat Res. 1974 May;(100):101 –107. 20. Menelaus MB. Dislocation and deformity of the hip in children with spina bifida cystica. J Bone Joint Surg Br. 1969 May;51(2):238–251. 21. National Center on Physical Activity and Disability http://www.ncpad.org/ 22. NORTON PL, FOLEY JJ. Paraplegia in children. J Bone Joint Surg Am. 1959 Oct;41-A:1291–1309. 23. Richings JC, Eckstein HB. Locomotor and educational achievements of children with myelomeningocele. Ann Phys Med. 1970 May; 10(6):291–298. 24. Rueda J, Carroll NC. Hip instability in patients with myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1972 Aug; 54(3):422–431. 25. Sarawak J F. Spina bifida. Pediatr Clin North Am 1996; 43: 151-1158. 26. Sharrard WJ, Grosfield I. The management of deformity and paralysis of the foot in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1968 Aug;50(3):456–465. 27. Sharrard WJ. Paralytic deformity in the lower limb. J Bone Joint Surg Br. 1967 Nov;49(4):731–747. 28. Sharrard WJ. Rehabilitation problems in spina bifida. Bull Schweiz Akad Med Wiss. 1972 Apr; 28(1):61–74. 29. SHARRARD WJ. SPINA BIFIDA. Physiotherapy. 1964 Feb; 50:44–49. 30. Sharrard WJ. Spinal osteotomy for congenital kyphosis in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1968 Aug;50(3):466–471. 88


31. SHARRARD WJ. The mechanism of paralytic deformity in spina bifida. Dev Med Child Neurol. 1962 Jun;4:310–313. 32. Sharrard WJ. The orthopaedic surgery of spina bifida. Clin Orthop Relat Res. 1973 May;(92):195–213. 33. SOMERVILLE EW. Paralytic dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Br. 1959 May;41-B(2):279 –288. 34. Tzimas NA, Badell-Ribera A. Orthopedic and habilitation management of patients with spina bifida and myelomeningocele. Med Clin North Am. 1969 May;53(3):502–509. 35. Walker G. The early management of varus feet in myelomeningocele. J Bone Joint Surg Br. 1971 Aug; 53(3):462–467.

89


CAPITOLUL V

Retardul mental Autismul, sindromul Down şi alte cauze Retardul mental - Definiţie Un individ este considerat a avea retard mental (dizabilitate mentală) dacă: 1. Nivelul funcţional intelectual (IQ) este sub 70-75; 2. Există limitări severe în două sau mai multe arii ale abilităţilor adaptative; şi 3. Afecţiunea este prezentă din copilărie. Abilitîţile adaptative esenţiale pentru viata zilnică: Ariile abilităţilor adaptative sunt acele abilităţi ale vieţii zilnice necesare pentru a trăi, munci şi juca un rol în societate. Includ abilităţile de comunicare, autoîngrijire, socializare, sănatate şi securitate, autoprotectie, abilităţile şcolare (citit, scris, noţiuni matematice) utilizate în societate şi la locul de muncă. Abilităţile adaptative sunt evaluate în cadrul mediului înconjurător propriu al unei persoane, din perspectiva tuturor aspectelor vieţii umane. Alţi termeni sinonimi ai retardului mental:  Dizabilitate mentală  Debilitates

mentis  Dizabilitate intelectuală. Gradele de dizabilitate mentală sunt:  Uşoară  Moderată  Severă  Profundă

Clasificare Există sute de tipuri de dizabilitate mentală. Aceste forme ale dizabilităţii mentale pot fi împărtite în două grupuri importante, grupul principal şi grupul formelor regresive.

G rupul princi pal

Majoritatea formelor de dizabilitate mentală aparţin acestui grup. In cele mai multe cazuri, copilul se naşte cu dizabilitatea dar, prin programe de intervenţie timpurie şi educaţie specială, copilul poate achiziţiona anumite abilităţi. Cele mai î ntâlnite forme (s indroame) din aces t g rup s unt: 90

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice  Sindromul Cornelia de Lange: CdLS este un sindrom congenital, prezent de la naştere. Majoritatea semnelor şi simptomelor pot fi recunoscute la naştere sau într -un interval rapid după aceea. Nu toţi copiii prezintă toate semnele diagnostice. Caracteristicile comune include: greutate scăzută la naştere, dezvoltare fizică întârziată, statură mică, microcefalie. Modificările faciale tipice includ: sprâncene subţiri şi fine care frecvent se întâlnesc pe linia mediană, gene lungi, nas scurt ridicat cu vârful în sus, buze răsfrânte în jos. Alte semne sunt: pilozitate excesivă (hirsutism), mâini şi picioare mici, unire parţială a degetelor 2 şi 3 de la

picioare, convulsii, defecte cardiace, palatoschizis, anomalii sfincteriene, dificultăţi de alimentare, întârziere în dezvoltare. Anomalii ale membrelor, inclusiv agenezia (lipsa) unui membru sau a unui segment, de obicei degete, mâna sau antebratul, pot fi întâlnite.  Sindromul Prader Willy: PWS este o afecţiune genetică complexă care include statura mică, dizabilitate mentală sau dificultăţi de învăţare, dezvoltare sexuală deficitară, tulburări caracteristice de comportament, hipotonie musculară, apetit alimentar exacerbat cu nevoia de a mânca permanent care duce la obezitate.  Sindromul Rubinstein Taybi: Sindromul Rubinstein-Taybi cuprinde o asociere tipică de semne fizice şi de dizabilităţi ale dezvoltării ce apar concomitent şi constant. Pacienţii cu sidromul Rubinstein-Taybi au o statură mică, retard al dezvoltării, facies asemănător, haluce lăţit.  Sindromul Down: Sindromul Down este o formă de dizabilitate mentală cauzată de o anomalie cromozomială (trisomia 21). Este probabil cea mai frecventă anomalie genetică care conduce la dificultăţi severe ale învăţării. (vezi în continuare)  Sindromul Fragile X: Sindromul Fragile X este cea mai frecventă dizabilitate mentală transmisă genetic. Este o anomalie legată de cromozomul X în care mama este purtătoarea şi transmite boala fiilor (băieţi) săi.  Autismul: Mulţi copii cu autism prezintă manifestări de la naştere. Două caracteristici sunt comune: copilul îşi arcuieşte spatele pentru a evita contactul fizic cu persoanele apropiate şi nu reacţionează atunci când este luat în braţe şi ridicat. Autismul afectază de trei ori mai multe băieţii decât fetele. Această diferenţă incidenţei pe sexe nu este specifică autismului, toate dizabilităţile dezvoltăriiafiind mai frcvente la băieţi. (vezi în continuare)

G rupul formelor reg res ive

Copilul cu dizabiltate mentală regresivă evoluează aparent normal o perioadă sau se dezvoltă normal până la 6-18 luni de viaţă. Urmează după aceea o perioadă de stagnare sau regresie în care copilul îşi pierde capacităţile de comunicare şi utilizarea mâinilor. În anii următori, copilul îşi pierde în continuare abilităţile şi nu mai poate performa ceea ce altădată putea. 91


Cele mai î ntâlnite forme (s indroa me) din g rupul re g res iv s unt:  Sindromul Rett: Sindromul Rett este o afecţiune degenerativă ce afectează preponderent fetiţele şi debutează obişnuit între ½ şi 1 ½ ani. Caracteristicile comportamentale includ: pierderea vorbirii, miscări repetitive ale mâinii, rotirea, legănarea corpului, desocializare. Copiii cu acest sindrom pot prezenta retard mental de la sever până la profund.  Sindromul Sanfilippo: Copilul se prezintă normal la naştere şi tinde să evolueze normal până la un an sau mai mult. Primele semne de regresie sunt variabile şi apar la diferite vârste ale copiilor afectaţi.  Sindromul Landau-Kleffner: Copiii cu sindrom Landau-Kleffner exprimă note de comportament autistic ca desocializarea, perseverenţa în efectuarea aceloraşi acţiuni, tulburări de limbaj. Aceşti copii par a avea un “autism regresiv” deoarece evoluează normal până la vârsta de 3-7 ani. Frecvent au foarte bune abilităţi de vorbire în copilăria timpurie, pentru ca apoi să-şi piardă capacitatea de a vorbi. Copiii cu retard mental sever sau profund necesită supraveghere şi suport terapeutic în toate activităţile majore ale vieţii pentru a se putea integra în comunitate şi a-şi ameliora caltatea vieţii. Prezintă frecvent dizabilităţi asociate ca:   Tulburări senzoriale,  Tulburări comportamentale.

Copiii şi tinerii cu retard mental sever sau profund pot prezenta o varietate de caracteristici în funcţie de severitatea afectării şi de vârstă. Aceste caracteristici includ:  Limitări ale vobirii şi comunicării;  Dificultăţi de mişcare şi mobilitate;  Tendinţa de pierdere (uitare) a abilităţilor în evoluţia bolii;  Incapacitatea aplicării/transferului unei abilităţi în contextul altei situaţii/acţiuni;  Necesitatea suportului extern în activităţile majore ale vieţii (domestică, socială, vocaţională). O mare varitate de probleme medicale apare: convulsiie şi epilepsia, afectări/pierderi senzoriale, hidrocefalia, scolioza etc.

92


AUTISMUL Această boală a dezvoltării este rară, aproximativ 3 cazuri la 10.000 de nui născuţi. Autismul este o boală caracterizată de scăderea capacităţii de a interacţiona pe plan social şi de a comunica, de comportament stereotip şi repetitiv cu simptome ce se manifestă de obicei înaintea vârstei de 3 ani. Aproximativ 75% din indivizii afectaţi manifestă şi retard mental. Este mai frecventă la băieţi, debutează în copilărie şi persistă toată viaţa. Autismul este un sindrom comportamental definit de un curs caracteristic şi de apariţia a unor purtări particulare în trei mari domenii. Pentrusimultană a se stabili un diagnostic de autism, această definiţie presupune ca individul să manifeste: o scădere în interacţiunea socială, o scădere în comunicare, un comportament, interese şi activităţi restrictive, repetitive şi stereotipe, simptomele apărute înaintea vârstei de 3 ani. De multe ori anormalităţile comportamentale sunt observabile de la cele mai fragede vârste. Totuşi, într-un mic număr de cazuri există o perioadă de dezvoltare normală urmată de o regresie şi de manifestarea simptomelor autiste. In general, simptomele se schimbă odată cu dezvoltarea şi se pot îmbunătăţi considerabil. Un mic segment de indivizi manifestă o înrăutăţire în timp a comportamentului ritualistic-repetitiv. Copilul începe prin a fi agitat, plânge frecvent, uneori permanent, îşi leagănă/loveşte capul de pătuţ. În primii ani de viaţă unii copii achziţioneză abilităţi de dezvoltare de bază ca vorbirea, tâtârea, mersul, uneori chiar mai devreme decât copilul normal, în timp ce alţii prezintă retard sever în dezvoltare. include: în comunicare - limbajulfolosite vorbit se dezvoltăSimptomele de obicei pot greu sau dificultate deloc, cuvintele fiind adesea necorespunzător. E posibil ca bolnavul să folosească mai mult gesturi decât cuvinte (sau alte moduri de comunicare non-verbală). Există tendinţa bolnavului de a repeta cuvinte şi fraze (unii pot repeta fără greşeală ştirile auzite la televizor, de exemplu) şi imposibilitatea de a-şi concentra atenţia şi de a fi coerent. Nesociabilitatea - o persoană care suferă de autism nu e de obicei prea interesată în a avea relaţii cu alţii. Se poate ca ea să nu răspundă cu plăcere altora şi să nu îşi privească în ochi interlocutorul. Un bolnav de autism petrece mult timp singur şi nu depune prea mult efort în a -şi face prieteni (unii bolnavi se izolează refuzând să schimbe mediul în care trăiesc). Simţurile diminuate sau prea dezvoltate - unii bolnavi de autism abia dacă răspund la impulsurile senzitivo-senzoriale (se poate ca un copil autist să nu plângă dacă se loveşte, de exemplu). Alţii pot avea simţuri foarte dezvoltate (de exemplu, un individ cu autism poate auzi un zgomot după care să-şi acopere urechile pentru mult timp). E posibil ca un copil cu autism să nu fie interesat în a intra în joc cu alţii (evită copii si chiar animalele) sau să nu fie capabil să intre într-un joc bazat pe imaginaţie. Excesele în comportament - persoana care suferă de autism poate avea reacţii exagerate sau poate fi extrem de pasivă, putând trece de la o extremă la alta. Unele persoane pot arăta un interes obsesiv pentru un lucru (un obiect sclipitor sau care se roteşte, de exemplu) sau o activitate (răsfoitul unei cărţi sau reviste). Unii bolnavi fac mişcări repetate ale corpului, cum ar fi bătăile din palme, balansarea corpului înainte şi înapoi, a 93


capului (stereotipii). Pot fi agresivi cu ei însăşi şi / sau cu alţii. Un bolnav de autism poate avea crize (de epilepsie în unele cazuri) şi depresii. Sinonime pentru autism:  Psihoza infantilă 

Semnale de alarmă ale autismului:  dezordini relaţionale  incapacitatea de a comunica cu ceilalti  incapacitatea

de a-i recunoaşte pe ceilalti ca fiinţe umane



Tulburări de comunicare:  Absenţa/întârzierea dezvoltării vorbirii  Dispariţia vorbirii după un început normal  Stereotipii verbale, cu multiple repetiţii  Ecolalia (repetarea ultimului cuvânt/cuvinte “ca un papagal”)  Absenţa mimicii faciale cu valoare în comunicare  Neînţelegerea limbajului vorbit  Nicio expresie facială în timpul vorbirii  Ponunţia, articularea şi ritmul vorbirii sunt sărăcite. Fenomene motorii:  Mişcări legănate, greoaie, de răsucire, scuturare. Manifestări senzoriale:  Hipersensibilitate senzorială la diverşi stimuli. Teama ilogică:  Copilul nu prezintă frica reală (de înălţime de exemplu) der prezintă teamă extremă la mutarea unui scaun  Accese spontane de anxietate. Tulburări în dezvoltarea jocurilor:  Lipsa creativităţii   Imitaţia persistentă a mişcărilor. Tulburări comportamentale:  Accese subite de furie şi agresiune  Capacitate redusă de concentrare  Tulburări alimentare  Tendinţa la automutilare, autoagresiune. Abilităţi speciale:  Excepţionlă ordonare vizuală, ca în recompunerea unui puzzle  Memorie fenomenală

94

Kinetoterapia în afecţiuni pediatrice  Abilităţi

motorii de fineţe foarte bune. Există numeroase metode şi tehnici în educarea/reeducarea copiilor cu autism. Mulţi profesori şi terapeuţi folosesc combinaţii ale lor. Materialele pentru educaţie specială a copiilor cu dizabilităţi de învăţare sunt folositoare.

Terapia autismului – tehnici de antrenament  Stimularea tactilă Terapeuţii folosesc materiale de diverse forme, mărimi, consistenţe pentru

reeducareaşisimţului Trebuie ştiut căa-I autistul nu integrează corespunzător informaţia tehniciletactil. folosite sunt pentru da posibilitatea de aplicare a lor în lumea reală. De aceea se folosesc obiecte uzuale: bani reali, alimente reale pentru noţiunile legate de gătit şi nutriţie, se duce copilul în locuri publice (magazin, biblioteci, librării etc) pentru a deprinde comportamentul social.  Stimularea limbajului: audio-vizuală Terapia audio-vizuală - pentru a-i ajuta în comunicare (pentru bolnavii de autism la care comunicarea verbală este absentă se vor căuta metode alternative de comunicare, cum ar fi comunicarea non-verbală: gesturi, imagini, etc.). De exemplu: Imaginile Terapeutul poate comunica instrucţiunile pe cale non-verbală prin utilizarea unor desene, imagini, planşe sau instrucţiuni scrise. Se pot folosi şi obiecte pentru a-I arăta copilului ce are de făcut. Limbajul semnelor Se pot folosi semnele/gesturile la copiii ce nu dezvoltă limbajul vorbit. De altfel copiii autişti par a fi mai atenţi la gesturile mâinii decât la mimica facială a altor persoane.  Play terapia Importanţa jocului în dezvoltarea copilului Copiii iubesc să se joace. Au nevoie de jocul cu alţi copii sau adulţi. Jocul face copilul fericit dar îl şi ajută să:  îşi dezvolte abilităţile motorii şi să capete încredere în el  îşi dezvolte creativitatea şi procesele de integrare superioară a aferenţelor  ializeze cu alţi copii  să se recupreze mai repede după boli. Copiii cu malnutriţie, în dezvoltarea mental necesită stimularea întârziere jocului. Prin joc copilul psiho-motorie, capătă noţiunihandicap despre sine şi descoperă lumea din jurul său. Copilul cu dizabilitate mentală trebuie să-şi cunoască propriul corp şi mediul înconjurător. El va avea probleme în mişcare, balans, coordonarea vizuală a mâinii, concentrare şi tulburări de memorie. Primele etape ale stimulării jocului Se începe prin imitarea sunetelor şi mişcărilor; se ating şi se prind mâinile copilului, se pune în faţa oglinzii, se execută diverse expresii faciale sau exerciţii. Se ajută manual copilul să execute gesturi, se vocalizează sau cântă 95


împreună cu el. Se repetă până când copilul recunoaşte jocul. Se încurajează sa scoată noi sunete, se imită gesturile copilului şi copilul imită gesturile terapeutului. Nu se dau prea multe jucării copilului deoarece îi vor distrage atenţia. Se dă copilului posibilitatea de a explora şi dezvolta imaginaţia. Activităţile descrise în continuare ajută la dezvoltarea abilităţilor motorii şi de limbaj: Limbajul vorbit În timpul jocului:   se încurajează copilul să râdă, să scoată zgomote şi sunete, apoi se repetă ceea ce a încercat copilul să spună, în faţa oglinzii.  Se vorbeşte copilului, explicându-i toate activităţile efectuate. 

drum or ‘bye bye’  se suflă bule în apă, se folosesc instrumente muzicale de suflat. Abilităţile motorii grosiere (locomoţia) Zilnic se încurajează copilul să efectueze jocuri care ajută dezvoltarea motorie şi coordonarea.  Se ţine copilul de mâini în ortostatism, cu sprijin plantar, pentru a-şi spijini greutatea, se leagănă înainte, înapoi, se ridică, se coboară.  Dacă copilul poate sta în şezut: se pun jucării în jurul copilului şă se încurajează să le ia cu mâna sau să se târască după ele.  Dacă copilul poate sta în ortostatism: se ţine de mâini şi se ajută copilul să meargă.  Se pune copilul pe jucării balansoare (minge mare, căluţ) sau pe planşete basculante pentru a-i ameliora echilibrul şi a-i tonifia musculatura trunchiului şi membrelor. Abilităţile motorii fine (prehensiunea)  Se joacă cu diferite materiale: nisip, plastilină, orez, apă etc.  Se joacă cu ziare, hârtii, carpete, mingi moi de bumbac, lână, etc.  Se joacă cu jucării muzicale, cu butoane. Play with musical toys.  Se joacă cu pungi umplute boabe, nasturi, monezi, plastilină, etc.  Se dau copilului să mănânce bucăţi de fructe sau biscuiţi. 

Se încurajează copilul să mute obiecte mici/mari dintr -un recipient în Training-ul ADL-urilor Pentru copilul cu dizabilitate mentală play-terapia şi training-ul ADL (antrenamentul, reeducarea ADL-urilor) sunt mult mai importante decât altul.

terapia fizicală.

De la trezire şi până seara la culcare, o persoană efectuează o sumă de activităţi. Toate aceste activităţi sunt denumite Activităţile Vieţii Zilnice 96


Activities of Daily Living (ADL). Cele mai uzuale trebuiesc antrenate şi sunt următoarele: Activităţi de autoîngrijire:  Spălarea dinţilor  Folosirea toaletei  Spălarea şi baia  Îmbrăcatul şi dezbrăcatul  Pieptănarea/aranjarea părului  Mâncatul şi băutul. Activităţi casnice de gospodărire  Gătitul  Spălarea vaselor şi hainelor  Măturarea/aspirarea podelei   Mânuirea uneltelor. Comunicarea  Înţelegerea limbajului  Exprimarea sentimentelor şi nevoilor  Cititul şi scrisul  Capacitatea de exprimare a ideilor/gândurilor. Activităţi de transfer şi motricitate:    Capacitatea

de a sta în şezut şi ortostatism  Deplasarea prin şi în afara casei   Urcarea

şi coborârea scărilor. Concluzii: Retardul mental este o întârziere sau deficienţă a dezvoltării psihice a copilului. Copilul învaţă mai greu şi mai lent decît ceilalţi copii de vârsta sa. Retardul mental variază de la uşor la sever şi profund. Copiilor moderat retadaţi le ia mai mult timp să deprindă anumite abilităţi. Dar cu ajutor pot să-şi cîştige independenţa să să devină persoane active în societate. Copiii sever retardaţi, deşi înaintează în vârstă, pot rămâne la stadiul mental al sugarului sau copilului mic. Ei vor avea mereu nevoie de o altă persoană care să-i supravegheze şi îngrijească. Retardul mental nu are un tratament radical. Cu toate acestea, toţi copiii retardaţi mental pot fi ajutaţi să progreseze mai rapid. Cu cât începe mai repede stimularea senzitivo-motorie, cu atât mai evidente sunt progresele. 97


SINDROMUL DOWN Sindromul Down este trisomia cromozomială 21 (trei în loc de doi cromozomi 21). Reprezintă o afecţiune genetică ce asociază retardul mental, de grad variabil, cu anomalii congenitale caracteristice. Este considerată a fi cea mai frecventă cauză a dismorfiilor şi deficitului cognitiv la copil. Sindromul a fost denumit după numele lui Langdon Down, primul cercetător care a introdus noţiunea de mongoloism datorită faciesului mongoloid al pacienţilor cu acest sindom. Semne şi simptome Modificările caracteristice sindromului Down sunt:  Retardul mental: de la mediu la sever, coeficient de inteligenţă (IQ) de 25-50, La naştere copilul apare hipoton (floppy) şi slăbit,   Modificări caracteristice ale capului: cap mic turtit posterior (brahicefalie), facies rotund, turtit cu distanţă mărită interoculară (hipertelorism), occiput plat, nas lat, scurt, cu rădăcina ştearsă, Anomalii oculare: ochii sunt depărtaţi, globii oculari sunt mici  (hipogenezia orbitei), fante palpebrale oblice in sus cu pliu medial (epicantus), canale oculare astupate cu lăcrimare aproape permanentă, pupile excentrice (situate intern), puncte albe uneori sau cenuşii situate în inele concentrice la periferia irisului, strabism, cataractă, dezlipire de retină,  Anomalii ale cavităţii bucale: gura mică (aproape permanent întredeschisă) cu limba relativ mare şi protruzată (macroglosie), limba fisurată, geografică, cu dificultăţi de masticaţie şi vorbire, maxilar superior mic şi hipoplazia mandibulei, erupţie dentară întârziată, hipodonţie, dinţi inegal implantaţi şi neregulaţi, hipotrofie gingivală, stomatite, periodontită juvenilă, Anomalii auriculare: urechi mici, uneori jos implantate sau asimetrice,  uneori nelobulate,  Abdomen proeminent, cu/fără hernie ombilicală, Hipogenitalism (penis, scrot, testicule mici), hipospadias, criptorhidie,  pubertate întârziată sau incompletă,  Defecte congenitale: cardiace, atrezie duodenală, megacolon congenital (maladie Hirschsprung), polidactilie, sindactilie, Exces de piele pe partea posterioară a gâtului,   Hiperkeratoză palmară şi plantară după vârsta de 5-6 luni, şant transvers palmar (simian) la 50% din pacienţi, Piele uscată, îmbătrânită prmatur, atrofică, 

98


Alte manifestări: infecţii recurente respiratorii, leucemie (1%), epilepsie (10%), hipotiroidism (3%), demenţă presenilă (dezvoltă boala Alzheimer după vârsta de 40 ani), Afectare musculară: - Copilul cu sindrom Down prezintă tonus  muscular diminuat – hipotonie, poate avea laxitate ligamentară care conduce la hiperlaxitate articulară. Manifestările asociate mai includ: Întârzierea în dezvoltare. Copilul cu sindrom Down poate deprinde  achiziţiile motorii de bază ale celorlalţi copii. Dar vor prezenta o întârziere în 

deprinderea activităţi fizice.rostogolirii, poziţiei şezând, ortostatismului, mersului sau altor Instabilitatea articulară. Copilul cu sindrom Down poate prezenta  mişcări de amplitudine anormală sau dislocări la nivelul şoldului, genunchiului, gleznei, posibil şi la nivelul articulaţiilor cervicale ceea ce poate conduce la compresia măduvei spinale. Anomalii ale scheletului. – Staură scurtă (înălţime sub media normală),  gât scurt, gros, mâini mici, late, cu degete divergente, picioare mici, clinodactilie la degetul 5 al mâinii, membre scurte, displazia şoldului, instabilitate atlantooccipitală. Copilul cu sindrom Down poate dezvolta şi alte probleme ca piciorul plat.  Retardul mental în sindromul Down poate fi uşor, moderat sau sever. Unii copii nu vor reuşi să vorbească niciodată. Alţii reuşesc şi deseori prea mult. Mulţi reuşesc să citească şi să scrie. Sunt foarte prietenoşi, afectuoşi şi încrezători în persoanele cu care intercţionează. Chiar şi cei cu retard sever reuşesc (dacă sunt ajutaţi perseverent) să deprindă abilităţile de bază ale vieţii şi chiat să înveţe o meserie simplă. Pot avea o viaţă aproape normală familială şi socială. Cele 3 direcţii principale ale asistenţei medicale ale copilului cu sindrom Down sunt: 1. Stimularea dezvoltării abilităţilor fizice şi mentale. 2. Prevenirea/profilaxia bolilor infecţioase. 3. Prevenirea/corectatea deformărilor.

Recuperarea copilului cu sindrom Down Limitele şi obiectivele recuperării în sindromul Down Rata dezvoltării motorii grosiere la copilul cu sindrom Down este influenţată de o serie de factori, printre care: 1. Hipotonia musculară 2. Laxitatea ligamentară Forţa musculară diminuată 3. 4. Membre superioare şi inferioare scurte. Aceşi factori sunt determinaţi genetic dar, desi unii pot fi amelioraţi de fiziokinetoterapie, nu pot fi corectaţi fundamental. 99


Atunci, care este obiectivul fizioterapiei? Copilul cu sindrom Down încearcă să-şi compenseze hipotonia, laxitatea ligamentară, forţa scăzută şi lungimea redusă a membrelor dezvoltând pattern-uri compensatorii de mişcare, care, dacă persistă, conduc la complicaţii ortopedice şi funcţionale. Obiectivul fundamental al recuperării este combaterea/reducerea efectelor pattern-urilor de mişcare compensatorii pe care copilul cu sindrom Down le dezvoltă. Scopul recuperării nu este accelerarea ratei cu care copilul achiziţionează abilităţile motorii de bază ale vârstei. Scopul este prevenirea apariţiei modalităţilor anormale de mişcare ce tind să compenseze cei 4 factori amintiţi anterior. Pattern-urile compensatorii uzuale sunt:  Ortostatism şi mers cu şoldul în rotaţie externă, genunchi rigizi, picior plat orientat cu vârful în exterior.  Şezând cu trunchiul cifozat şi pelvisul basculat posterior.  Ortostatism cu accentuarea lordozei fiziologice (abdomen proiectat anterior, coloană hiperlordotică). Aceste modificări conduc la apariţia complicaţiilor ortopedice în adolescenţă şi, consecutiv, la tulburări funcţionale. Pot fi prevenite prin deprinderea posturilor corecte şi creşterea forţei la nivelul muşchilor corespunzători. Aria dezvoltării motorii grosiere reprezintă prima “bătălie” a copilului cu viaţa. Dezvoltarea motorie de fineţe, vorbirea şi educaţia sunt abilităţi ce apar mai târziu, însă dezvoltarea locomoţiei: rostogolirea, şezutul, tâtârea, ortostatismul şi mersul sunt primele încercări ale copilului în viaţă. De aceea, stimularea/dezvoltarea abilităţilor motorii grosiere este un alt obiectiv în recuperarea copilului cu sindrom Down. Mersul şi echilibrul în mers sunt un prim exemplu. Laxitatea ligmentară, hipotonia, slăbiciunea membrului inferior conduc la postura vicioasă a membrului inferior cu şoldul în abducţie şi rotaţie externă, hiperextensia genunchiului, pronaţia şi eversia picioarelor. Copilul cu sindrom Down va învăţa să meargă cu picioarele depărtat, cu bază largă de susţinere, genunchii înţepeniţi, plantele orientate extern. Acesta datorită hiperlaxităţii ligamentare şi hipotoniei musculare ce duc la instabilitatea membrelor inferioare. “Înlăcătarea” genunghiului, lărgirea bazei de susţinere, rotarea externă a plantei sunt strategii de creştere a stabilităţii. Ideea este că acest pattern al ecilibrului este ineficient pentru mers. Centrul de greutate al corpului este deplasat spre partea medială a plantelor; dacă acest pattern persistă, vor fi afectate funcţional genunchiul şi piciorul. Mersul devine în timp dureros, anduranţa la efort va scădea. Recuperarea trebuie să înceapă, atunci cind copilul este mic, prin posturarea corectă în ortostatism: plantele poziţionate sub şolduri şi pe aceeaşi linie verticală cu genunchii, orteze şi ghetuţe ortopedice de corecţie a plantei. Postura trunchiului este un alt exemplu. Laxitatea ligamentară, musculatura slabă şi hipotonă a trunchiului determină apariţia cifozei, primul semn ce apare la copilul ce stă în şezut. Copilul cu sindrom Down învaţă să stea şezând cu bascularea posterioară a bazinului, rotunjirea coloanei şi capul căzut spre umeri. Nu va reuşi niciodată să-şi îndrepte pelvisul şi de aceea nu 100


va reuşi să ţină capul şi coloana drepte. Dacă această postură vicioasă persistă, se va fixa, se instalează cifoza cu disfuncţie respiratorie şi reducerea rotaţiei trunchiului. Recuperarea trebuie să-l înveţe pe copil postura corectă în şezând prin asigurarea unui sprjin înainte de a reuşi să stea independent. Pentru început terapeutul susţine trunchiul superior, apoi asigură suport trunchiului mijlociu, apoi suport posteroscapular, în final suport pelvic. Sprijinul oferit consecutiv la toate aceste nivele, oferă copilului posibilitatea de a-şi dezvolta forţa musculară şi de a deprinde un aliniament postural corect. Terapeutul copilului cu sindrom Down trebuie să : 

Se focalizeze pe prognosticul îndelungat, Prevină/corecteze pattern-urilefuncţional de mişcare compensatorii, Cunoască/înţeleagă fiziopatologia pattern-urilor de mişcare compensatorii,  Să-şi stabilească un plan terapeutic bazat pe tonifierea grupelor musculare deficitare,  Să se focalizeze pe echilibru, mers, posturarea corectă şi exerciţiul activ.  

S timularea s enzitivo-motorie timpur ie “Stimularea” reprezintă oferirea unei varietăţi de stimuli şi oportunităţi copilului, în scopul de a experimenta, explora şi juca cu obiectele din jurul lui. Aceasta imlică taote mişcările corpului dar şi stimularea senzorială – vizuală, auditivă, tactilă. Cu cât este mai mic copilul, cu atât programul de stimulare va reduce retardul psiho-motor.  Ariile dezvoltării ameliorate prin stimulare senzitivo-motorie: 1. Mobilitatea, controlul motor, forţa musculară, stabilitatea şi balansul: se antrenează şi ameliorează prin deplasarea copilului, joc şi lucru manual. 2. Abilităţile mâinii (prehensiunea): ameliorarea controlului mâinii şi a coordonării vizuale permit copilului să-şi dezvolte numeroase abilităţi. 3. Senzoriul: în special văzul, auzul şi sensibilitatea tactilă, permit copilului să cunoască mediul înconjurător. 4. Comunicarea: atenţia, ascultarea, înţelegerea a ceea ce i se spune, apoi deprinderea vorbirii sau altei modalităţi de comunicare (gestuală). 5. Relaţionarea cu alte persoane: zâmbitul, râsul, jocul, apropierea afectivă de alte persoane, învăţarea apropierii de ceilalţi. 6. Activităţile de bază ale vieţii zilnice: mâncatul, băutul, îmbrăcatul, controlul sfincterian, ajută independenţa copilului. 7. Procesele cognitive: observaţia, prelucrarea informatiei, deciziile cele mai inteligente într-o anume context.  Indicaţii practice: 1. Se insistă asupra copilului: Se roagă, se îndeamnă, se oferă un mic premiu dacă a executat corect sau a depus un efort corespunzător. 2. Se vorbeşte permanent copilului: Folosind cuvinte simple, clar pronunţate, se expică copilului tot ceea ce are de făcut.

101


3. Când se antrenează noi abilităţi, terapeutul ajută/asistă mişcarea. 4. Se foloseşte oglinda pentru a ajuta copilul să-şi cunoască corpul şi să-şi folosească mâinile. 5. Se utilizează imitarea. Pentru a antrena o mişcare/abilitate nouă, terapeutul o execută şi încurajează copilul să o copieze, eventual transformând-o în joc. 6. Se încurajează independenţa copilului: să meargă, să prindă, să ia orice doreşte. 7. Se face şedinţa de terapie amuzantă/distractivă: întotdeauna se încearcă transformarea activităţilor în joc. 8. lasă copilul să execute activ tot ceea ce poate. Se ajută numai cât areSe nevoie. 9. Se stimulează vizual (lumini, becuri colorate) şi auditiv (meloterapie).  Activităţi de stimulare senzitivo-motorie timpurie Pentru a decide cu ce activitate se începe,se determină mai întâi nivelul de dezvoltare neuromotorie a copilului. Apoi se selectează acele activităţi imediat următoare, ce nu sunt încă achiziţionate. După ce copilul reuşeşte să aibă aceste abilităţi, se trece la următoarele. Copilul avansează concomitent în mai multe arii de dezvoltare. Se încearcă stimularea concomitentă a acestor arii. Din fiecare arie se aleg activităţile care îl ajută să perf ormeze mai bine ceea ce poate deja, apoi se trece la următorul nivel. Activităţi ce stimulează ridicarea capului şi controlul cervical Prima abilitate motorie a copilului este menţinerea dreaptă a capului şi controlul cervicale. Controlul extremităţii cefalice necesar înainte camişcărilor sugarul să înveţe rostogolirea sau târârea. Copiluleste cu retard în dezvoltare nu prezintă sau are o întâziere în apariţia controlului cefalic. Trebuie să i se antreneze un control rezonabil înainte de a trece la învăţarea rostogolirii, ridicarii în şezut, ortostatism şi mers. Pentru a încuraja copilul să-şi ridice capul, se poziţionează în decubit ventral şi i se atrage atenţia cu diverse jucării (stălucitore şi colorate, muzicale etc.); se poate pune şi pe mingea de reeducare unde se imprimă mişcări anteroposterioare ale mingii.

Activităţi de stimulare a mişcării alterne a membrelor inferioare şi rostogolirii Se poziţionează copilul în decubit dorsal şi terapeutul execută alternativ flexiiextensii cu membrele inferioare. 102


Rstogolirea implică rotaţia capului şi trunchiului de o parte sau alta. Rotaţia trunchiului superior trebuie deprinsă înaintea târârii şi mai apoi a mersului. Copiii învaţă singuri să se rostogolească, dar copiii cu retad motor vor învăţa numai cu ajutor. Se ajută copilul mai întâi ridicându-i si rotindu-i capul într-o parte, apoi se ridică umărul şi truchiul. I se atrage atenţia cu o jucărie zgomotoasă. Dacă nu reuşeşte, se flectează membrul superior de deasupra şi se împinge în direcţia rostogolirii iar copilul va ajunge în decubit ventral. Din decubit ventral copilul trebuie sa se mentina pe antebrate, cu palmele si degetele deschise, se mută jucăria pentru a-i stimula mişcările de rotaţie ale capului şi trunchiului.

Activităţi de stimulare a prehensiunii şi coordonării vizuale a mâinii Majoritatea copiilor se nasc cu reflexul de prindere (grasping palmar). După vârsta de 4 luni devine act motor voluntar. Din postura papusii se stimuleaza copilul sa prinda o jucărie cu o mână, aceasta favorizand si sprijinul pe cealalta mână si mai apoi miscarea de târâre ; se încurajeză transferul în cealaltă mână. Din şezând se oferă diverse jucării cu/fără butoane, mingi, cuburi. Se poate pune copilul pe rulou, longitudinal, şi se încurajeză să ia jucăriile plasate de o parte şi alta a ruloului.

Activităţi de stimulare a poziţiei şezând, controlului şi echilibrului în şezând

Pentru a şedea independent, copilul trebuie să poată să se ridice din decubit în şezând, să-şi folosească mâinile pentru sprijin şi în final să aibă un bun echilibru pentru a se putea roti şi apuca jucării. Dacă, după ce a fost ridicat în şezând, copilul cade, i se antrenează reacţia protectoare a bratelor (pe mingea de reeducare). Se poate antrena echilibrul în şezând şi pe minge, susţinând 103


copilul la nivelul pelvisului, apoi la nivelul coapselor, şi imprimând mişcări ale mingii anterior, posterior, lateral.

Activităţi de stimulare a târârii şi mersului în patrupedie

Se efectueaza din DV dupa ce a fost executată câteva secunde postura papusii; kinetoterapeutul efectueaza flexia asociata cu rotatia externa a unui membru inferior, celalalt membru fiind asociata cu rotatia externa a unui membru inferior, celalalt membru fiind fiind impins usor, astfel incat copilul inainteaza tarandu-se pe burta; se face miscarea alternativa pentru celalalt membru inferior. Se pune o jucărie în faţa copilului şi se încurajează să ajungă la ea şi să o apuce.

104


Activităţi de stimulare a ort ostatismului, mersului şi balansului Toate activităţile până la acest nivel pregătesc copilul şi pentru mers. Dar, dacă copilul nu are echilibru în şezând (nu stă independent), nu se trece la antrenarea ortostatismului şi mersului. Ridicarea în ortostatism: ridicare din sezand la marginea mesei ajutat de terapeut, apoi singur si activ cu rezistentă.Activităţi de reeducare a echilibrului in ortostatism: din asezat este ridicat de maini cu picioarele departate, este inclinat stanga-dreapta (cu sprijin axilar), inainte-inapoi, apoi se educa echilibrul unipodal. La copilul mai mare se pot folosi planşete basculante. Barele paralele de reeducare a mersului potsăajuta copilul, cu hipotonie musculară sau tulburări de echilibru, să înceapă meargă. Activităţi de stimulare a jocului

Bibliografie: 1. Biomedical concerns in persons with Down Syndrome (Pueschel, S. and Pueschel, J. eds.) Paul H. Brookes, Baltimore 1992 pp 320 2. Carey JC: Health supervision and anticipatory guidance for children with genetic disorders (including specific recommendations for trisomy 21, trisomy 18, and neurofibromatosis I). Pediatr Clin North Am 1992 Feb; 39(1): 25105


53[Medline]. 3. Chen H, Woolley PV Jr: A developmental assessment chart for noninstitutionalized Down syndrome children. Growth 1978 Jun; 42(2): 157-65. 4. Cohen WI, ed: Health care guidelines for individuals with Down syndrome (Down syndrome preventative medical check list). Available at: www.denison.edu/collaborations/dsq/ . Down Syndrome Q 1996; 1(2): 1-10 . 5. Cohen, W. et al. Health care guidelines for individuals with Down Syndrome, Down Syndrome Quarterly 1(2) 1-10, 1996 6. Committee on Genetics, Health supervision for children with Down Syndrome, Pediatrics 93(5) 855-859, 1994 7. Cooley, C. and Graham, Down Syndrome-An update primary pediatrician, ClinicalJ.Pediatrics 30(4): 233-253, 1991and review for the 8. Cronk C, Crocker AC, Pueschel SM, et al: Growth charts for children with Down syndrome: 1 month to 18 years of age. Pediatrics 1988 Jan; 81(1): 102-10. 9. Dutta S, Nandagopal K, Gangopadhyay PK, Mukhopadhyay K: Molecular aspects of down syndrome. Indian Pediatr 2005 Apr; 42(4): 339-44[Medline]. 10. Epstein CJ: The consequences of chromosome imbalance. Am J Med Genet Suppl 1990; 7: 31-7[Medline]. 11. Ferencz C, Neill CA, Boughman JA, et al: Congenital cardiovascular malformations associated with chromosome abnormalities: an epidemiologic study. J Pediatr 1989 Jan; 114(1): 79-86. 12. Findlay I, Toth T, Matthews P, et al: Rapid trisomy diagnosis (21, 18, and 13) using fluorescent PCR and short tandem repeats: applications for prenatal diagnosis and preimplantation genetic diagnosis. J Assist Reprod Genet 1998 May; 15(5): 266-75[Medline]. 13. Fuentes JJ, Pritchard MA, Planas AM, et al: A new human gene from the Down 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23.

syndrome critical region encodes a proline-rich protein highly expressed in fetal brain and heart. Hum Mol Genet 1995 Oct; 4(10): 1935-44 . Greenwood RD, Nadas AS: The clinical course of cardiac disease in Down's syndrome. Pediatrics 1976 Dec; 58(6): 893-7[Medline]. Handen BL: Mental Retardation. In: Mash E, Barkley RA, eds. Treatment of Childhood Disorders. 2nd ed. New York, NY: Guilford Press; 1998: 369-415. Hata T, Todd MM: Cervical spine considerations when anesthetizing patients with Down syndrome. Anesthesiology 2005 Mar; 102(3): 680-5[Medline]. Hines S, Bennett F: Effectiveness of early intervention for children with Down syndrome. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 1996; 2: 96-101. Huether CA, Martin RL, Stoppelman SM, et al: Sex ratios in fetuses and liveborn infants with autosomal aneuploidy. Am J Med Genet 1996 Jun 14; 63(3): 492-500[Medline]. Hyman SL, Shores A, North KN: The nature and frequency of cognitive deficits in children with neurofibromatosis type 1. Neurology 2005 Oct 11; 65(7): 103744. Jacobs PA, Baikie AG, Court Brown WM, Strong JA: The somatic chromosomes in mongolism. Lancet 1959 Apr 4; 1(7075): 710[Medline]. Jones KL: Recognizable Patterns of Human Malformations. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1988. Knox GE, ten Bensel RW: Gastrointestinal malformations in Down's Syndrome. Minn Med 1972 Jun; 55(6): 542-4[Medline]. Korenberg JR, Bradley C, Disteche CM: Down syndrome: molecular mapping of the congenital heart disease and duodenal stenosis. Am J Hum Genet 1992 Feb; 50(2): 294-302[Medline]. 106


24. Krantz DA, Larsen JW, Buchanan PD, Macri JN: First-trimester Down syndrome screening: free beta-human chorionic gonadotropin and pregnancyassociated plasma protein A. Am J Obstet Gynecol 1996 Feb; 174(2): 6126[Medline]. 25. Kumin, L. (1994). Communication Skills in Children with Down Syndrome: A Guide for Parents. Rockville, MD: Woodbine House. 26. Kumin, L. (2001). Classroom Language Skills for Children with Down Syndrome: A Guide for Parents and Teachers. Bethesda, MD: Woodbine House. 27. Lejeune J: Le mongolisme. Premier example d'aberration autosomique Ann Genet 1959; 1: 41-9. 28. humaine. Lin YC: Cervical spine disease and Down syndrome in pediatric anesthesia. Anesth Clin North Am 1998; 16: 911-23. 29. Lyon GR, Cutting LE: Learning Disabilities. In: Mash E, Barkley RA, eds. Treatment of Childhood Disorders. 2nd ed. New York, NY: Guilford Press; 1998: 468-500. 30. Marino B: Congenital heart disease in patients with Down's syndrome: anatomic and genetic aspects. Biomed Pharmacother 1993; 47(5): 197200[Medline]. 31. Myers, B. and Pueschel, S. Psychiatric disorders in persons with Down Syndrome, Journal of Nervous and Mental Disease 179:609-613, 1991 32. Nicolaidis P, Petersen MB: Origin and mechanisms of non-disjunction in human autosomal trisomies. Hum Reprod 1998 Feb; 13(2): 313-9[Medline][Full Text]. 33. Oelwein, P. (1995). Teaching Reading to Children with Down Syndrome: A Guide for Parents and Teachers. Bethesda, MD: Woodbine House. 34. Opitz JM, Gilbert-Barness EF: Reflections on the pathogenesis of Down syndrome. Am J Med Genet Suppl 1990; 7: 38-51[Medline]. 35. Pangalos C, Avramopoulos D, Blouin JL, et al: Understanding the mechanism(s) of mosaic trisomy 21 by using DNA polymorphism analysis [published erratum appears in Am J Hum Genet 1994 Jul;55(1):217]. Am J Hum Genet 1994 Mar; 54(3): 473-81[Medline]. 36. Park SC, Mathews RA, Zuberbuhler JR, et al: Down syndrome with congenital heart malformation. Am J Dis Child 1977 Jan; 131(1): 29-33. 37. Pueschel SM, Rynders JE: Down Syndrome: Advances in Biomedicine and the Behavioral Sciences. Cambridge, MA: Ware; 1982. 38. Pueschel SM: Clinical aspects of Down syndrome from infancy to adulthood. Am J Med Genet Suppl 1990; 7: 52-6. 39. Pueschel SM: Young people with Down syndrome: transition from childhood to adulthood. Ment Retard Dev Disab Res Rev 1996; 2: 90-5. 40. Rogers, P. Rozien, N. and Capone, G. Down syndrome, In Developmental Disabilities in Infancy and Childhood Vol II, 2nd Ed. (Capute, A. and Accardo, P. eds.) Paul H. Brookes, Baltimore 1996 p 221-244 41. Roizen NJ, Wolters C, Nicol T, Blondis TA: Hearing loss in children with Down syndrome. J Pediatr 1993 Jul; 123(1): S9-12[Medline]. 42. Roizen NJ: Down syndrome and associated medical disorders. Ment Retard Dev Disab Res Rev 1996; 2: 85-9. 43. Roizen NJ: Medical care and monitoring for the adolescent with Down syndrome. Adolesc Med 2002 Jun; 13(2): 345-58, vii. 44. Rose NC: Pregnancy screening and prenatal diagnosis of fetal Down syndrome. Ment Retard Dev Disab Res Rev 1996; 2: 80-4. 45. Rowe RD, Uchida IA: Cardiac malformation in mongolism: a prospective study 107


of 184 mongoloid children. Am J Med 1961 Nov; 31: 726-35. 46. Sattler JM: Assessment of Children: Cognitive Applications. 4th ed. San Diego, Calif: Jerome Sattler Publisher, Inc; 2001. 47. Steen RG, Fineberg-Buchner C, Hankins G, et al: Cognitive deficits in children with sickle cell disease. J Child Neurol 2005 Feb; 20(2): 102-7 48. Tager FA, Fallon BA, Keilp J, et al: A controlled study of cognitive deficits in children with chronic Lyme disease. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2001; 13(4): 500-7. 49. U.S. Preventive Services Task Force: Screening for Down syndrome. In: Guide to Clinical Preventive Services. 2nd ed. Baltimore, MD: Lippincott, Williams & Wilkins; 1996: 449-65. 50. Van Buggenhout GJ, Trommelen JC, Schoenmaker A, et al: Down syndrome in a population of elderly mentally retarded patients: genetic-diagnostic survey and implications for medical care. Am J Med Genet 1999 Aug 6; 85(4): 37684[Medline]. 51. Volmar F, Klin A, Cohen DJ: Diagnosis and classification of autism and related conditions: Consensus and issues. In: Cohen DJ, Volkmar FR, eds. Handbook of autism and pervasive developmental disorders. 2nd ed. New York, NY: John Wiley & Sons; 1997: 5-40. 52. Wald NJ, Kennard A, Hackshaw A, McGuire A: Antenatal screening for Down's syndrome [published erratum appears in J Med Screen 1998;5(2):110 and 1998;5(3):166]. J Med Screen 1997; 4(4): 181-246. 53. Wells GL, Barker SE, Finley SC, et al: Congenital heart disease in infants with Down's syndrome. South Med J 1994 Jul; 87(7): 724-7[Medline]. 54. Winders, P. (1997). Gross Motor Skills in Children with Down Syndrome: A Guide for Parents and Professionals. Bethesda, MD: Woodbine House. 55. Wish art, J. G. (1991). Taking the initiative in learning: a developmental investigation of infants with Down syndrome. International Journal of Disability, Development and Education, 38, 27-44. 56. Wishart, J. G. (1995). Cognitive Abilities in Children with Down Syndrome: Developmental Instability and Motivational Deficits. In: C. J. Epstein, T. Hassold, I. T. Lott, L. Nadel, & D. Patterson (Eds.), Etiology and Pathogenesis of Down Syndrome. New York: Wiley-Liss, Inc. 57. Wisnewski, K. Down Syndrome children often have brain with maturation delay, retardation of growth, and cortical dysgenesis, American Journal of Medical Genetics, Suppl. 7:274-281, 1990 58. Wolraich ML, Schor D: Disorders of mental development. In: Wolraich M, ed. Disorders of Development and Learning: A Practical Guide to Assessment and Management. 2nd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 1996. 59. Zeller B, Gustafsson G, Forestier E, et al: Acute leukaemia in children with Down syndrome: a population-based Nordic study. Br J Haematol 2005 Mar; 128(6): 797-804[Medline]. 60. Zigman W, Silverman W, Wisniewski HM: Aging and Alzheimer's disease in Down syndrome: clinical and pathological changes. Ment Retard Dev Disab Res Rev 1996; 2: 73-9.

108

CARTE Pediatrie (1)

Recommend Documents