Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Psicología Hernández López Ldia Neuropsicopatología! Análisis del artículo "#NF#$M#%A% %# FAH$& FAH$& UN 'A() ' A() %# %#(AF*) %+A,N-(.+') / .#$AP0U.+')1! Ximena Cediel C., Rafael Ra fael Méndez F. y Andrea Andrea C. Prieto. Pr ieto.
El artículo, que es un estudio de caso, presenta la prolem!tica de una mu"er de #$ a%os, quien in&resa por cuadro clínico de tres días de e'oluci(n, consistente en somnolencia, postraci(n, estupor y delirium, sin con'ulsiones. El an!lisis que )acen los autores es un an!lisis sintomatol(&ico, en donde a partir de la sintomatolo&ía que presenta la paciente, se plantean )ip(tesis que 'an siendo corrooradas con técnicas de ima&enolo&ía y prueas de laoratorio. *a paciente de #$ a%os de edad, in&res( a la instituci(n por familiares, quienes manifestaron un cuadro clínico de tres días de e'oluci(n, consistente en deterioro de estado neurol(&ico, neurol(&ico, dado por somnolencia, somnolencia, delirio, delirio, descone+i(n con el medio, estupo estuporr y postra postraci( ci(n n en cama todos todos estos estos son los síntom síntomas as que presenta la paciente y en los que se asan para )acer el an!lisis. Al&o importante que presenta presenta el caso, es que la paciente paciente se encontraa encontraa en el día -# posoperatorio posoperatorio de una reducci(n aierta aierta y fi"aci(n fi"aci(n interna de fractura de peroné izquierdo, izquierdo, lo que es importante ya que como lo menciona cott /en c)oener&, Mars), y *erner, 01--2, en el capítulo 3 del liro 4 The Little Black Book of Neuropsychology”, una de las razones por las cuales el estado de consciencia se 'e alterado, es por enfermedades que afecten el istema 5er'ioso Central o por procedimientos médicos como ciru&ías ortopédicas deido al uso de anestesia &eneral ya que aumenta el 'olumen de la san&re. Al in&resar, se le realizaron di'ersos estudios médicos, el primero fue el e+amen físico de in&reso, en donde se encontr( en condiciones re&ulares &enerales,
estuporosa ,
con cifras tensionales y temperatura normal para la edad, )idratada,
sin anormalidades cardio'asculares, adomen sin alteraciones, e+tremidades con férula en pierna izquierda, con adecuada perfusi(n distal, al e+amen neurol(&ico6 se le encontr( estuporosa2 desconectada con el medio, con una puntuaci(n en la Escala de Coma de 7las&o8 de 9 puntos de -3 /apertura ocular6 1 respuesta motora6 localiza estímulo doloroso6 3 y respuesta 'eral sonidos incomprensiles6 02, con pares craneales sin alteraciones, sensiilidad profunda y superficial conser'ada, eut(nico, eutr(fica, con si&nos menín&eos ne&ati'os, con adecuado control de esfínteres. En cuanto al estudio de ima&enolo&ía cereral que se le realiz( a la paciente, fue una :omo&rafía A+ial Computarizada /:AC2 cereral simple que mostro e+tensas calcificaciones ganglio3asales ilaterales peri'entriculares )acia los centros semio'ales y de amos )emisferios cereelosos, en donde se oser'a calcificaci(n en l(ulos temporales adyacentes a los 'entrículos laterales. Es importante mencionar que al&una afectaci(n en los &an&lios asales, ocasiona prolemas motores y puede producir coma. Con esta e'idencia médica, se corrooran las )ip(tesis que se fueron estaleciendo, la 4ipótesis orgánica que se corroor( con la :AC, es que la paciente presenta la Enfermedad de Fa)r o calcificaci(n idiop!tica familiar de los &an&lios asales, que es un trastorno neurol(&ico )ereditario caracterizado en la literatura por la acumulaci(n de dep(sitos de calcio en di'ersas re&iones del cerero, incluyendo los &an&lios asales y e+traasales, n;cleo dentado, t!lamo y
0. >isfunci(n neurol(&ica pro&resi'a /&eneralmente incluye trastornos de los mo'imientos o neuropsíquicos2 de deut típico en la cuarta o quinta década /puede deutar en la infancia2, =. Ausencia de anormalidades ioquímicas y som!ticas de enfermedad mitocondrial o meta(lica u otro trastorno sistémico, ?. Ausencia de causa infecciosa, t(+ica, o traum!tica, 3. @istoria familiar consistente con )erencia autos(mica dominante /pero )ay formas espor!dicas2. e deen cumplir cada uno de los criterios, con el fin de )acer un diagnóstico
di5erencial
principalmente
con
patolo&ías
neurode&enerati'as
como
la
enfermedad de Parinson, enfermedad de Bilson, corea de @untin&ton y la par!lisis nuclear pro&resi'a. e realizaron prueas clínicas para descartar manifestaciones atípicas de Enfermedad de Parinson, Corea de @untin&ton y la par!lisis nuclear pro&resi'a. Posteriormente, las 4ipótesis 5uncionales que se pueden mencionar que se presentan en esta enfermedad, son, manifestaciones neuropsiquiatrías, como, delirio, alteraci(n del estado de conciencia, como estupor, deterioro co&niti'o y pérdida pro&resi'a de la autonomía. Al posterior an!lisis de los síntomas y al corroorar las )ip(tesis, se in&resa al ser'icio de )ospitalizaci(n para mane"o sintom!tico, con 'i&ilancia neurol(&ica y estudios complementarios. En este momento, la paciente se&uía en el estado de
estupor , con la tensi(n arterial, frecuencia cardiaca y respiratoria normal.
AN6L+(+( ')MPL#M#N.A$+) Como se present( en el estudio de caso, di'ersas enfermedades pueden afectar el arousal, definido como el mantenimiento de un ni'el apropiado de acti'idad cereral para completar con é+ito las tareas que se le presenten /cott, 01--2. Est! mediado por el istema Reticular Acti'ador Ascendente /RA2, con proyecciones que pro'ienen de la médula y el puente, y que proyectan )acia el mesencéfalo, t!lamo e )ipot!lamo. En este caso las calcificaciones en los &an&lios asales /Enfermedad de Fa)r2 condu"eron a la paciente a adquirir di'ersos síntomas, entre ellos el estupor2 que estu'o presente )asta el día de su )ospitalizaci(n. *a Enciclopedia de la alud /01-2 define al estupor como un estado de letar&o, con disminuci(n de la acti'idad de las funciones co&niti'as y de la motricidad, en el cual la persona muestra una falta de respuesta y no parece ser consciente de lo que sucede a su alrededor, complementando esta definici(n, cott /01--2 se%ala que en este estado, la persona esta adormilada, puede responder a la estimulaci(n, pero no la lo&ra mantener en ausencia de estimulaci(n y 'uel'e a dormir. Antes de e+plicar cu!l pudiera ser la relaci(n entre los &an&lios asales y el estupor que presenta la paciente, considero importante mencionar que para e"ecutar un mo'imiento, es necesario la interacci(n de 'arias re&iones del sistema ner'ioso central, ya que consta de 'arios procesos o etapas, aunado de que es necesario un ni'el de acti'aci(n suficiente para lle'ar a cao la acci(n o )asta para mantenerla. *a primera etapa es el planteamiento de la acci(n, o lo que se 'a a )acer, para esto dee de )aer una moti'aci(n para realizar el mo'imiento, a"o la influencia sensorial, en esta parte est! in'olucrado el sistema límico, conectado con el !rea preDfrontal, parietoDtemporoDoccipital y con estructuras sucorticales posteriormente se dee de ele&ir los mo'imientos adecuados para el inicio de la acci(n motora, en donde inter'iene la corteza motora /cuando se inicia espont!neamente2 o si las se%ales son sensoriales y pro'ienen de la piel, m;sculos y articulaciones, inter'iene el t!lamo y la corteza somatosensorial.
Finalmente, se rectifica el mo'imiento mediante la inter'enci(n del cereelo y los &an&lios asales, actuando con proceso de retroalimentaci(n sore la corteza estas estructuras en'ían se%ales eferentes al sistema ner'ioso central, a la medula espinal y esta en'ía cone+iones a tra'és de las motoneuronas a los m;sculos correspondientes, cuyas contracciones producir!n una serie de mo'imientos que concluir!n en las acciones que se necesitan en el conte+to determinado /Priram y Ramírez, 01132. Priram y Ramírez /01132, menciona que los &an&lios asales participan en la conser'aci(n de la postura del or&anismo. >e *on&, E'arts, -$#, en Priram y Ramírez, 01132 reportan in'esti&aciones electrofisiol(&icas en donde los &an&lios asales est!n in'olucrados en la fase pre'ia del mo'imiento, como es el pensamiento astracto, ya que en esta etapa se )a 'isto que )ay una acti'aci(n electrofisiol(&ica de las células de estas estructuras, aunado al )ec)o de que cuando )ay una lesi(n o una alteraci(n en las mismas, dificultan el inicio del mo'imiento, al fallar el control colinér&ico sore la contractiilidad t(nica, rítmica de los m;sculos /Priram, -$$-, en Priram y Ramírez, 01132. Mac*ean /-$$1, en Priram y Ramírez, 01132, menciona que estos &an&lios asales aportan tonicidad, estailidad y los marcos de referencia necesarios para que se lle'e a cao el mo'imiento adecuado dentro de un conte+to postural determinado. Es así que los &an&lios asales, no son ;nicamente estructuras motoras, tamién se relacionan con la selecci(n, activación y &eneraci(n de pro&ramas motores necesarios, utilizando la informaci(n sensorial para acti'ar los esquemas motores intrínsecos necesarios para el estado o el conte+to que se presente. :eniendo claro la importancia de los &an&lios asales para la selecci(n,
activación y &eneraci(n de pro&ramas motores, se dee de tomar en cuenta tamién que para e"ecutar un mo'imiento o )asta para mantener una postura, se dee primero de contar con un adecuado ni'el de acti'aci(n en donde est! in'olucrado el istema Reticular Acti'ador Ascendente /RA2, que tiene
proyecciones )acía 'arias partes del cerero, entre ellas se encuentran el t!lamo, la estructura de rele'o por e+celencia, que recie proyecciones sucorticales de 'arias partes del cerero. *os n7cleos intralaminares que componen al t!lamo, est!n in'olucrados en la &eneraci(n del arousal cortical asociado a estados de consciencia y a procesos co&niti'os, en especial los n;cleos laminares posteriores, ya que las neuronas de estos n;cleos pueden disparar a altas frecuencias, facilitando con ello la respuesta de las neuronas corticales piramidales y la co)erencia oscilatoria que permite la inte&raci(n de informaci(n de amplias re&iones cererales /iménezDCastellanos, 01132. A estos n;cleos le lle&an aferencias sucorticales &aér&icas del n;cleo entopeduncular /&loo p!lido interno2, del n;cleo reticular tal!mico y de la sustancia ne&ra reticular entre otras y a su 'ez, estos n;cleos proyectan ampliamente a la corteza y a los &an&lios asales. >e )ec)o, esto n;cleos se consideran un componente importante del denominado sistema de los &an&lios asalesDt!lamoDcortical y se )a demostrado que sus eferencias a la corteza cereral y al estriado dorsal son m!s específicas de lo que se pensaa, proyectando )acia cortezas prefrontal infralímica y prelímica, parietal, occipital, temporal y las adyacentes insular, entorrinal y la corteza cin&ulada anterior /uirozDPadilla, MartíD5icolo'ius y 7uillazoDGlanc), 01-12. Por otro lado, se pueden relacionar estas estructuras /&an&lios asales y el istema Reticular acti'ador Ascendente2 mediante las proyecciones que tiene este istema Reticular acti'ador Ascendente )acia la sustancia negra, a tra'és de los tractos reticuloespinal, reticuloular, y sus cone+iones con los &an&lios !sales, la sustancia ne&ra y la corteza cereral, la formaci(n reticular puede influir en la acti'idad de las neuronas motoras alfa y &ama /tono muscular y acti'idad refle"a2 y el patr(n central del mo'imiento /fuerza y direcci(n de la contracci(n muscular durante el mo'imiento2, esto da como consecuencia un despertar cortical, un adecuado ni'el de atenci(n y alerta a estímulos sensoriales aferentes /Pe%aloza, 01192. Es así como se pueden relacionar estas estructuras para e+plicar el
estupor , la alteraci(n del estado de conciencia y la pérdida pro&resi'a de autonomía que tiene la paciente del caso presentado.
AN6L+(+( %+F#$#N'+AL e dee de )acer un diagnóstico di5erencial principalmente con patolo&ías neurode&enerati'as como la enfermedad de Parinson, enfermedad de Bilson, corea de @untin&ton y la par!lisis nuclear pro&resi'a. El principal método para )acer el dia&n(stico diferencial, es por medio de las prueas de ima&enolo&ía, como la :omo&rafía a+ial computarizada, ya que son muy e'identes las calcificaciones en los &an&lios asales, ya sea unilateral o ilateral. in emar&o, tamién se puede )acer un dia&n(stico diferencial desde la perspecti'a de la neuropsicolo&ía. En el caso de la paciente que se present(, el síntoma principal que se menciona es el estupor, adem!s de prolemas motores que se refle"an en la pérdida de la autonomía, adem!s de delirio y un deterioro co&niti'o, que no se especifica en el artículo. *a Escala de Coma de 7las&o8 /EC72, es una escala creada con el o"eti'o de )acer una e'aluaci(n cuantitati'a del estado de conciencia. Entendiendo como conciencia al estado en que la persona se da cuenta de sí misma y del entorno que le rodea. Esto supone que el su"eto est! alerta, es decir despierto, y con una actitud mental intelecti'a y afecti'a suficiente para permitirle inte&rar y responder a los estímulos tanto internos como e+ternos.
*a escala consiste, en tres &rupos puntuales de manera independiente que e'al;an la apertura de o"os sore ? puntos, la respuesta 'eral sore 3 y la motora sore , siendo la puntuaci(n m!+ima y normal -3 y la mínima = /Hl'arez, :aoada y Pinel, 011?2.
Estaleciéndose
el
ni'el
de
conciencia se&;n la Escala de 7las&o8 de la si&uiente manera /Hl'arez, :aoada y Pinel, 011?26 • • • • • • •
i la EC7 -3 se trata de un paciente Consciente. i EC7 -? a -= estupor li&ero. i EC7 -0 a -- estupor moderado. i EC7 -1 a $ estupor profundo. i EC7 9 a # coma superficial. i EC7 a 3 coma moderado. i EC7 ? a = coma profundo.
Es mediante este instrumento que se mide el ni'el de consciencia, y es un primer ni'el de e'aluaci(n, mediante el cual se puede ir diferenciando si la persona presenta o no, el síntoma 4estuporI de la enfermedad de Fa)r, ya que tanto en la enfermedad de Parinson, la enfermedad de Bilson, la corea de @untin&ton y la par!lisis nuclear pro&resi'a, no se presenta estupor. Por otro lado, la paciente presenta prolemas motores, que no se especifican en el te+to, pero J&lesias y Pfannuc /-$#2, mencionan que los síntomas motores que se presentan incluyen la marc)a con dificultad, con mo'imientos propulsi'os, ri&idez, pereza de mo'imientos, )ipomímica e )iperrefle+ia. ore el deterioro co&niti'o, tampoco especificado, Cartier, Passi&, 7ormaz, y *(pez, /01102 mencionan alteraciones en la memoria 'eral y 'isuoDespacial,
trastornos en la capacidad de planificaci(n, de concentraci(n y 'isuoconstructi'as así como un si&nificati'o enlentecimiento en la 'elocidad de procesamiento de la informaci(n 'isual. Por su parte, en la enfermedad de Parkinson sin demencia, las funciones superiores que suelen estar deterioradas son6 funciones e"ecuti'as /planificaci(n, toma de decisiones y formaci(n de conceptos2, memoria /e'ocaci(n m!s que déficit de codificaci(n2, procesamiento 'isuoespacial, 'elocidad psicomotora, y atenci(n /Perea y *adera, 01-02. *a enfermedad de Wilson , es un trastorno )ereditario autos(mico recesi'o en indi'iduos que presentan alteraciones en la e+creci(n normal del core )ep!tico, de manera que se produce la acumulaci(n t(+ica de este metal en el )í&ado, cerero y otros (r&anos, estos pacientes /Fern!ndez y @alliday, 01--2. @ay presencia del temlor asimétrico, urdo y con aspecto de aleteo, como característico en esta enfermedad. e caracteriza por una 'ulnerailidad selecti'a de la materia &ris que compromete no s(lo al n;cleo lenticular /&lous pallidus y putamen2, sino tamién a los &an&lios asales, la corteza cereral, el n;cleo dentado y el puente /Rodes 011-2. El perfil neuropsicol(&ico presentado por Fern!ndez y @alliday /01--2, re'el( alteraciones en los procesos mnésicos, atencionales y de funciones e"ecuti'as en mayor medida, adem!s de alteraciones de 'elocidad motora, memoria operati'a 'eral, y atenci(n focalizada y sostenida, aprendiza"e 'eral, )ailidades 'isoconstructi'as, memoria 'eral y 'elocidad mental, fluidez 'eral, memoria 'isual y reconocimiento 'eral de los pacientes /@ed&e et al 01-1, en Fern!ndez y @alliday, 01--2. *a enfermedad de Huntington /E@2 es una enfermedad )ereditaria, autos(mica dominante y pro&resi'a, que se manifiesta a tra'és de alteraciones neurol(&icas y psiqui!tricas y trastornos co&niti'os. *os trastornos motores son los síntomas m!s llamati'os de esta enfermedad en los estadios iniciales. uelen manifestarse en
forma de tics, que se pueden acompa%ar de ciertos estados de a&itaci(n y per"udicar la 'ida cotidiana del paciente paulatinamente, dic)os mo'imientos son cada 'ez m!s frecuentes, y se )acen finalmente e'identes en la caeza, el cuello y las e+tremidades. *os pacientes terminan por manifestar marcadas alteraciones al caminar, )alar o comer, e incluso, tamién es frecuente que presenten ri&idez, radicinesia o acinesia, distonía, trastornos de los mo'imientos 'oluntarios y de los oculares, principalmente de los mo'imientos sac!dicos Kna de las principales características clínicas de esta enfermedad son los mo'imientos in'oluntarios /coreoatetosis2. En el plano co&niti'o, suelen presentarse trastornos de atenci(n, memoria, capacidad de astracci(n, len&ua"e y )ailidades 'isoespaciales, alteraciones 'isoespaciales, déficit en memoria y fluidez 'eral, enlentecimiento de los procesos co&niti'os y prolemas de or&anizaci(n, planificaci(n, secuenciaci(n y fle+iilidad co&niti'a /Aran&oD*asprilla, J&lesiasD>orado y *opera, 011=2. *a parálisis supranuclear progresiva /PP2 es una enfermedad neurode&enerati'a, que cursa con inestailidad postural prominente como síntoma de comienzo, se&uida posteriormente de par!lisis supranuclear de la mirada 'ertical y sintomatolo&ía parinsoniana como radicinesia y ri&idez. Jncluye deterioro co&niti'o a ni'el &eneralizado. Aparece deterioro si&nificati'o en las funciones e"ecuti'as. :amién se oser'an déficits en prueas donde se e'al;a la 'isuoconstrucci(n, la coordinaci(n 'isuomotora y las pra+ias constructi'as. Presenta errores perse'erati'os y enlentecimiento, así como fracaso en prueas relacionadas con trastornos de la atenci(n. *os déficits que aparecen en la memoria no resultan si&nificati'os )ay un rendimiento medio en las prueas de memoria de te+tos y o"etos, con una clara me"oría con la facilitaci(n del recuerdo mediante pre&untas /MirandaDi'elo, C!maraDGarrio y MartínDPolo, 01-02. Mediante esta informaci(n se puede 'er que los déficits neuropsicol(&icos entre estas enfermedades son parecidos, a e+cepci(n de la par!lisis supranuclear
pro&resi'a, en la que la memoria no presenta prolemas, pero en las dem!s se 'en fallas en la memoria, en las )ailidades 'isoespaciales, en la capacidad de astracci(n, y en las funciones e"ecuti'as.
Con el fin de poder )acer un dia&n(stico diferencial entre estas enfermedades y la enfermedad de Fa)r, y deido a que la paciente presenta un deterioro co&niti'o, que inda&ando en la literatura, consta de alteraciones en la memoria 'eral y 'isoespacial, trastornos en la capacidad de planificaci(n, de atenci(n y las capacidades 'isuoconstructi'as, así como un si&nificati'o enlentecimiento en la 'elocidad de procesamiento de la informaci(n 'isual, aunado a los prolemas motores y al estupor, se considera pertinente aplicar el N#U$)P(+& A.#N'+-N /
M#M)$+A /Lstrosy Dolís, 7(mez, Matute, Roselli, Ardila, Pineda, 011#2, ya que nos dar! informaci(n de la mayoría de las funciones co&niti'as a detalle. Entre las suprueas que se aplicar!n se encuentran la atenci(n, que incluye el nivel de alerta , la eficiencia de la 'i&ilancia y concentraci(n y atenci(n selecti'a. *a
e'aluaci(n de las funciones eecutivas comprende la formaci(n de conceptos, fle+iilidad, in)iici(n y programaci!n de prue"as motoras. *a memoria por su parte, aarca la e'ocaci(n inmediata y demorada de informaci(n 'eral. El recuerdo demorado de la informaci(n 'eral incluye la e'ocaci(n lire de la informaci(n y el recuerdo por cla'es sem!nticas y reconocimiento /Ardila y LstrosyDolís, 01-02. Para a)ondar m!s en la parte de la memoria 'isual, percepci(n 'isual y )ailidades constructi'oD'isuales, se puede aplicar la Prue3a de $etención
8isual de 9enton /GNR:D32 /Genton, -$#?2. Con el fin de e'aluar las funciones co&niti'as, en especial la capacidad de planificaci(n, se puede aplicar la .orre de Hanoi />e)aene C)an&eu+, -$$#2, ya que e'al;a la capacidad para planear una serie de acciones que s(lo "untas y en secuencia, conlle'an a una meta específica, adem!s de que podemos oser'ar
de manera cualitati'a la e"ecuci(n motora de la paciente, ya que la tarea consta de realizar mo'imientos planificados adecuadamente para lo&rar )acer un modelo específico. Para finalizar, se e'aluar! la parte de la 'elocidad de procesamiento, ya que e+iste un enlentecimiento en realizar las acti'idades, esto se e'aluar! mediante la pruea .iempo de $eacción /*eza et al, 011? Lstrosy *ozano, en prensa2, ya que las prueas de tiempo de reacci(n pueden ser'ir como una forma relati'amente directa para medir la 'elocidad de procesamiento y para comprender la naturaleza de los déficits atencionales asociados /Posner >i&irolamo, -$$9, en Ardila y LstrosyDolís, 01-02. e puede determinar que los tiempos de reacci(n simple se lentifican en los casos de alteraciones y da%o cereral y la lentificaci(n incrementa con el aumento en la comple"idad de la tarea, ya sea si se requiere discriminar estímulos o se introducen distractores.
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