DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP/RSHS BANDUNG Sari Pustaka
Divisi : Neurologi Oleh : Yoga Yandika Amalia Risa! "r. "r.!! S#.A$K%! M.Kes Pembimbing : Dr. Nelly Amalia dr. Purboyo Solek, Sp.A(K dr. De!i "a!ani, Sp.A(K dr. #ia #ilan$i De!i, Sp.A, #.Kes ACUTE DISSEMIN DISSEMINAT ATED ED ENCEPHALO ENCEPHALOMYELIT MYELITIS IS $ADEM% $ADEM% "a JAP "a JAPANE ANESE SE ENCEPHALITI ENCEPHALITIS S $&E% $&E%
PENDAHULUAN
Acute disseminated encephalomyelitis encepha lomyelitis (AD%# adalah kelainan demielinisasi sis$em sara& pusa$,
yang dimediasi imuni$as, berupa peradangan aku$ nonvaskuli$is.',,) Demielinisasi adalah semua gangguan pada mielin yang mengganggu $ransmisi sis$em sara& sehingga mengganggu sis$em senso sensori ris, s, mo$o mo$ori rik, k, kogni kogni$i $i&, &, dan &ungsi &ungsi sis$em sis$em sara& sara&
lain lainnya nya berg bergan$ an$un ungg pada pada lokas lokasii
demielinisasi.* Acute disseminated encephalomyelitis memiliki karak$eris$ik berupa ge+ala neurologis di&us
dan dan $erd $erdapa apa$$ lesi lesi demie demieli lini nisas sasii mul$ mul$i& i&oka okall pada pada pemeri pemeriks ksaan aan peni peni$r $raan aan sis$ sis$em em sara& sara& (neuroimaging . .', Kelainan Kelainan ini dapa$ $er+adi pada usia berapa pun, namun lebih sering pada anak dibandingkan dibandingkan dengan orang de!asa, $idak $erdapa$ predominansi +enis kelamin, dengan usia ra$a-ra$a penderi$a berkisar an$ara /0 $ahun.', Di negara berkembang, AD%# sering diakiba$kan karena pelaksanaan program imunisasi yang yang buru buruk, k, sehi sehing ngga ga amp ampak ak dan dan in&e in&eks ksii viru viruss lain lainny nyaa masi masihh seri sering ng di$e di$emu muka kann dan dan menyebabkan penyaki$ demielinisasi se$elah in&eksi. Diperkirakan angka ke+adian AD%# di negara berkembang +auh lebih $inggi dibandingkan dengan yang dilaporkan. ETI'L'GI
Acute disseminated encephalomyelitis dapa$ $er+adi se$elah $er+adi in&eksi virus a$au bak$eri
sebelumnya a$au se$elah dilakukan vaksinasi. Kurang lebih 1/23 AD%# $er+adi se$elah $er+adi in&eksi virus maupun bak$eri sebelumnya. Angka ke+adian AD%# se$elah diberikan imunisasi $er+adi 43 dari $o$al ke+adian AD%#.5,2 1
P(sti)eksi
Dari berbagai peneli$ian didapa$kan berbagai maam agen penyebab AD%#, baik virus seper$i ampak, gondongan, rubela, varicella-zoster, herpes simplex, hepa$i$is A, in&luen6a, Ebstein-Barr virus, rotavirus dan enterovirus, maupun bak$eri seper$i Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Chlamydia spp, Leptospira spp, ic!etstsia spp, dan "treptococcus #-hemolyticus.,5,0
Ke$idakberhasilan un$uk mengiden$i&ikasi agen penyebab AD%# yang spesi&ik mungkin disebabkan agen penyebab yang $idak umum a$aupun karena agen penyebab yang $idak dapa$ dide$eksi dengan pemeriksaan labora$orium s$andar. Acute disseminated encephalomyelitis paling sering di$emukan se$elah in&eksi ampak.
#or$ali$as dan sekuele neurologis dari AD%# se$elah $erin&eksi ampak +auh lebih besar dibandingkan dengan akiba$ in&eksi lainnya.,2 P(stimuisasi
Penyebab lain AD%# adalah yai$u se$elah pemberian imunisasi yang disebu$ post immunization encephalomyelitis, $er+adi 43 dari $o$al ke+adian AD%#, dan $er+adi dalam
ren$ang !ak$u * minggu pemberian imunisasi. 7en$uk ini seara klinis suli$ dibedakan dengan +enis AD%# yang $er+adi pos$in&eksi bak$eri8virus, keuali AD%# yang $er+adi se$elah imunisasi sering meliba$kan sis$em sara& peri&er dibandingkan dengan AD%# yang $er+adi se$elah in&eksi bak$eri8virus. ,2,0 $ost immunization encephalomyelitis umumnya berhubungan dengan vaksinasi ampak,
gondongan, dan rubela (##9, namun angka ke+adiannya +auh lebih keil dibandingkan dengan AD%# yang disebabkan in&eksi ampak yang $er+adi seara alami. $ost immunization encephalomyelitis +uga dapa$ $er+adi se$elah imunisasi rabies, hepa$i$is 7,
in&luen6a, %apanese B encephalitis, di&$eria-per$usis-$e$anus, polio, smallpox, dan aar air. #eskipun demikian, hingga kini hanya vaksin rabies yang $elah $erbuk$i seara epidemiologis dan pa$ologis berhubungan dengan AD%#.,'1 7eriku$ adalah beberapa e$ilogi penyebab AD%# dapa$ diliha$ pada $abel '. Ta*el + Etil(,i Peye*a* ADEM I)eksi
Imuisasi
2
;irus
n&luen6a
&aemophyllus influenzae A a$au B
"epa$i$is A a$au 7 &erpes simplex virus
Si$omegalovirus ">; >n&eksi lainnya Mycoplasma pneumoniae Chlamydia Legionella Campylobacter "treptococcus
Sumber: =arg PAT'GENESIS
Sampai saa$ ini pa$ogenesis dari AD%# belum sepenuhnya dimenger$i. #ekanisme yang mungkin $er+adi adalah: •
Acute disseminated encephalomyelitis merupakan hasil dari respons au$oimun yang $ransien
$erhadap an$igen mielin, yang mungkin $er+adi akiba$ molecular mimicry yang au$oreak$i&. Molecular mimicry adalah pep$ida dari pro$ein bak$eri8virus yang memiliki kemiripan
s$ruk$ur dengan pep$ida dari pe+amu dan dapa$ mengak$ivasi sel ? au$oreak$i&.,') "al $ersebu$ $er+adi karena mielin an$igen seper$i myelin basic protein, proteolipid protein, dan myelin oligodendrocyte protein memiliki kemiripan s$ruk$ur dengan komponen an$igen dari pa$ogen yang mengin&eksi pe+amu. Pe+amu yang sebelumnya $elah $erin&eksi pa$ogen memben$uk respon imun dan menghasilkan an$ibodi yang +uga bereaksi silang dengan an$igen mielin yang memiliki kemiripan s$ruk$ur dan menghasilkan respon au$oimun. An$ibodi $ersebu$ mampu mele!a$i blood brain barrier un$uk memasuki sis$em sara& pusa$ dan menyebabkan demielinisasi ser$a peradangan sis$em sara& pusa$.,'),'5 Pada sis$em sara& pusa$ $er+adi perubahan seara his$opa$ologi berupa hiperemi dan pembengkakan sel endo$el, invasi sel in&lamasi ke dinding pembuluh darah, edema perivaskular, dan perdarahan. Perubahan ini $er+adi pada pembuluh darah keil di gray matter dan 'hite matter, selan+u$nya $er+adi peningka$an +umlah makro&ag dan penurunan +umlah 3
lim&osi$. Pada $ahap yang lebih lan+u$ dapa$ $er+adi &ibrosis di +aringan o$ak yang •
berdeka$an.,') 7eberapa pendapa$ menya$akan bah!a &ak$or gene$ik berperan dalam ke+adian AD%#. =en yang berperan dalam ke+adian AD%# adalah gen &LA ()B*+., (B*+*/* dan (B*+*/0. "al ini +uga men+elaskan mengapa ke+adian AD%# hanya $er+adi pada sebagian
keil individu yang $elah diberikan imunisasi a$au se$elah in&eksi virus8bak$eri. '*,'5 #ekanisme bagaimana an$ibodi, pa$ogen, a$aupun $oksin mampu mele!a$i blood brain barrier hingga kini masih belum dapa$ sepenuhnya dimenger$i. =ambaran blood brain barrier yang melindungi o$ak dari berbagai mikroorganisme dan $oksin dapa$ diliha$ pada
=ambar '.
Gam*ar + Bl((" *rai *arrier meli"u,i (tak "ari mikr((r,aisme "a t(ksi ya, *ersirkulasi "alam "ara-
Sumber: Kim'*
4
KLASIFIKASI
?erdapa$ ) klasi&ikasi AD%# yai$u: '. AD%# #ono&asik AD%# mono&asik adalah sua$u episode AD%# yang dapa$ berkembang selama sa$u periode, yai$u maksimal ) bulan. =e+ala klinis yang mungkin $er+adi selama penurunan dosis s$eroid a$au dalam sebulan se$elah penghen$ian pengoba$an s$eroid +uga diklasi&ikasikan sebagai sua$u episode $unggal. %pisode rekuren dan mul$i&asik AD%# harus $er+adi lebih dari ) bulan se$elah ge+ala a!al munul dan lebih dari sa$u bulan se$elah penghen$ian pengoba$an s$eroid.,5,' . AD%# 9ekuren AD%# rekuren dide&inisikan sebagai serangan yang $er+adi se$elah mele!a$i sa$u periode dengan ge+ala klinis yang sama seper$i serangan a!al penyaki$. ?emuan magnetic resonance imaging (#9> pun mirip seper$i serangan a!al dan $idak didapa$kan lesi-lesi
baru, namun dapa$ di$emukan perluasan lesi-lesi yang di$emukan pada episode a!al. ,5,' ). AD%# #ul$i&asik AD%# mul$i&asik dide&inisikan sebagai serangan yang $er+adi pada $empa$ baru di sis$em sara& pusa$ yang berbeda dari serangan sebelumnya. Pada penderi$a di$emukan ge+ala ense&alopa$i seper$i pada serangan a!al8sebelumnya, namun $emuan klinis dan peni$raan sis$em sara& $erdapa$ pada area yang berbeda dibandingkan dengan serangan a!al. Pada gambaran #9> di$emukan adanya lesi baru dan mungkin di$emukan perbaikan parsial a$au komple$ lesi yang sebelumnya didapa$kan pada episode per$ama AD%#. ,5,' DIAGN'SIS
Diagnosis AD%# di$egakkan berdasarkan ge+ala klinis dan pemeriksaan penun+ang, $eru$ama hasil peni$raan #9>. Pemeriksaan penun+ang lainnya seper$i analisis airan serebrospinal dan elek$roense&alogra&i (%%= +uga dapa$ memban$u menegakkan diagnosis AD%#. ,','5 Geala Kliis
#ani&es$asi klinis AD%# umumnya munul hari hingga * minggu se$elah $erpapar an$igen, yang didapa$ se$elah in&eksi virus8bak$eri a$aupun se$elah mendapa$kan imunisasi. =e+ala dimulai dengan &ase prodromal berupa demam, kelemahan badan, saki$ kepala, mual, dan mun$ah sebelum munulnya ge+ala neurologis. =e+ala klinis khas AD%# adalah munulnya
5
gangguan neurologis &okal maupun mul$i&okal. 1nset $er+adinya gangguan sis$em sara& pusa$ $er+adi epa$ dengan punak ge+ala $er+adi dalam beberapa hari. ,','5 =e+ala neurologis yang $er+adi dapa$ bervariasi dari le$argis hingga koma, ge+ala neurologis &okal maupun mul$i&okal, ge+ala neurologis yang $er+adi di$en$ukan oleh lokasi lesi pada sis$em sara& pusa$. =e+ala $ersebu$ dapa$ berupa hemiparesis, cranial nerve palsies, dan paraparesis. Selain i$u dapa$ $er+adi meningismus, a$aksia, gangguan ara ber+alan ( gait , ke+ang, gangguan pengliha$an, gangguan biara, dan gagal napas akiba$ lesi pada ba$ang o$ak. =e+ala mul$i&okal adalah gangguan dapa$ $er+adi pada o$ak, seper$i optic neuritis dan a$au pada medula spinalis, seper$i pada transverse myelitis.,5,' =e+ala optic neuritis dapa$ berupa gangguan pengliha$an dan nyeri saa$ menggerakkan bola ma$a. Pada pemeriksaan &unduskopi dapa$ $erliha$ in&lamasi diskus op$ikus. =e+ala transverse myelitis dapa$ berupa paralisis flaccid kedua $ungkai yang diser$ai gangguan
sensoris. Ke$erliba$an sis$em penernaan dan $rak$us urinarius dapa$ menyebabkan kons$ipasi dan re$ensi urin. =e+ala klinis AD%# yang bera$ biasanya berlangsung selama /* minggu.,','5 @ase penyembuhan dapa$ $er+adi dalam beberapa hari, dapa$ $er+adi resolusi komple$ yang dapa$ $er+adi dalam beberapa hari, namun lebih sering $er+adi dalam beberapa minggu a$au bulan. Selama masa pemulihan ini dapa$ pula $er+adi relaps dari de&isi$ neurologis. ,','5 #eskipun ge+ala klinis AD%# yang di$emukan pada anak-anak maupun orang de!asa $idak banyak berbeda, seper$i perubahan s$a$us men$al, a$aksia, gangguan mo$orik, dan ke$erliba$an ba$ang o$ak, $erdapa$ beberapa ge+ala klinis AD%# yang berhubungan dengan usia. Demam yang berkepan+angan dan saki$ kepala lebih sering di$emukan pada anak, sedangkan gangguan sensoris lebih banyak di$emukan pada penderi$a de!asa. Ke+ang +arang di$emukan pada penderi$a de!asa, $e$api $eru$ama di$emukan pada penderi$a yang berusia kurang dari lima $ahun.,','5 Sindrom yang meliba$kan sis$em sara& peri&er, seper$i acute polyradiculoneuropathy dapa$ $er+adi pada AD%#, namun +arang di$emukan pada anak. Kombinasi ge+ala sis$em sara& peri&er dan pusa$ lebih banyak di$emukan pada penderi$a de!asa.'
6
Pemeriksaa Peua, •
Peni$raan Sis$em Sara& Peni$raan sis$em sara& (neuroimaging sanga$ pen$ing dalam menegakkan diagnosis AD%#. esi demielinisasi dari AD%# paling +elas $erliha$ dengan menggunakan #9>, +enis 2.-'eighted images dan fluid attenuated inversion recovery (@A>9. esi demielinisasi AD%# biasanya $idak menun+ukkan massa dan dapa$ $ersebar di subs$ansia alba &osa pos$erior dan hemis&er serebral. Pada anak, ke$erliba$an serebelum dan ba$ang o$ak sering kali di$emukan.'5 =ambaran khas #9> menun+ukkan area-area berberak-berak (patchy yang $ersebar luas, bila$eral, dan asime$ris yang homogen a$au sediki$ inhomogen berupa peningka$an densi$as pada lesi dibandingkan dengan area di seki$arnya. Predominansi kelainan $erdapa$ di 'hite matter, namun grey matter pun dapa$ di$emukan kelainan, $eru$ama pada deep gray nuclei di ganglia basalis, $alamus, dan ba$ang o$ak. kadang +uga didapa$kan
gambaran lesi yang menyerupai $umor.'5
Pada 'hite matter , lebih sering di$emukan lesi pada area 3uxtacortical dan deep 'hite
matter dibandingkan dengan area periven$rikular. esi demielinisisasi pada AD%# +arang
meliba$kan korpus kalosum, namun apabila didapa$kan ke$erliba$an korpus kalosum, hal ini menun+ukkan lesi demielinisasi yang sanga$ luas. Pada AD%# sering didapa$kan lesi in&ra$en$orial, $ermasuk ba$ang o$ak dan subs$ansia alba serebelum. 7en$uk dan ukuran lesi bervariasi, dari lesi yang bula$ dan keil, hingga lesi yang $idak berben$uk, ireguler, dan besar.'5,'2 Bn$uk mendiagnosis AD%# diperlukan pemeriksaan #9> seara berkala pada follo' up dan $idak di$emukan lesi baru pada sis$em sara& pusa$ se$elah munulnya ge+ala klinis
a!al.0,'0 Pada #9> $idak didapa$kan gambaran lesi a$au kerusakan pada subs$ansia alba yang $er+adi sebelumnya. Perubahan gambaran #9> biasanya di$emukan pada a!al penyaki$ dan membaik seiring dengan &ase penyembuhan penyaki$C namun gambaran abnormali$as sis$em sara& pusa$ dapa$ $idak $erliha$ hingga sa$u bulan se$elah munulnya ge+ala klinis, sehingga gambaran #9> yang normal pada beberapa hari per$ama se$elah munulnya ge+ala $idak menyingkirkan diagnosis AD%#. 0,','0 #edula spinalis pada #9> dapa$ menun+ukkan lesi in$ramedular dengan densi$as bervariasi yang menyer$ai abnormali$as #9> o$ak.0,','0 =ambaran #9> o$ak dan medula 7
spinalis pada anak yang menderi$a AD%# dapa$ diliha$ pada =ambar , sedangkan lokasi po$ensial $er+adinya AD%# dapa$ diliha$ pada =ambar ).
Gam*ar Gam*ara MRI 'tak "a Me"ula S#ialis #a"a Aak ya, Me"erita ADEM
Sumber: ee0
Gam*ar 0 L(kasi P(tesial #a"a Lesi Pe"erita ADEM
Sumber: #arin dan
8
•
Analisis g=, ser$a peningka$an kadar myelin basic protein. Kadar glukosa ka$an ologloklonal >g= +arang didapa$kan pada AD%#, dan lebih sering $erdapa$ pada sklerosis mul$ipel (#S. Produksi dari ika$an ologloklonal >g= in$ra$ekal +uga menun+ukan perbaikkan kondisi klinis pasien.,'
•
%lek$roense&alogra&i (%%= Abnormali$as %%= yang didapa$kan pada AD%# adalah berupa perlamba$an umum yang $idak spesi&ik dan merupakan gambaran yang nonspesi&ik yang dapa$ $er+adi pada semua +enis ense&alopa$i. Karena rendahnya sensi$ivi$as dan spesi&isi$asnya, %%= $idak ru$in digunakan un$uk mendiagnosis AD%#. Pada penderi$a AD%# dengan ge+ala psikia$rik, pemeriksaan %%= dapa$ memban$u membuk$ikan lesi organik sebagai penyebab ge+ala $ersebu$. ),,'
•
7iopsi o$ak Seara his$opa$ologis pada pos$mor$em, di$emukan in&lamasi perivenular dengan area demieliniasi yang $erba$as, namun pada beberapa kasus didapa$kan area demielinisasi yang lebih luas yang $er+adi seara sekunder akiba$ gabungan berbagai lesi demielinisasi perivenular.'0
DIAGN'SIS BANDING
Acute disseminated encephalomyelitis harus dibedakan dari kelainan demielinisasi akiba$
peradangan sis$em sara& pusa$ lainnya yang dapa$ $er+adi pada anak seper$i ense&ali$is virus, sklerosis mul$ipel (#S dan clinically isolated syndrome (<>S yang melipu$i optic neuritis, transverse myelitis, a$au neuromyelitis optica5 0,','5
9
Ese)alitis aki*at i)eksi $infectious encephalitis% Acute disseminated encephalomyelitis harus dibedakan dengan in&eksi sis$em sara& pusa$
lainnya seper$i ense&ali$is. >n&eksi virus merupakan penyebab $ersering dan $erpen$ing dari ense&ali$is, meskipun dapa$ +uga disebabkan oleh organisme lainnya. 2 Anamnesis mengenai ri!aya$ vaksinasi penderi$a dalam empa$ minggu $erakhir, a$au ke+adian in&eksi sebelumnya pada penderi$a, ada $idaknya demam saa$ onset penyaki$, dan di$emukannya ge+ala neurologis mul$i&okal, dan $emuan #9> dapa$ memban$u membedakan AD%# dengan in&eksi sis$em sara& pusa$ lainnya. 2 Perbedaan dari AD%# dan ense&ali$is akiba$ in&eksi dapa$ diliha$ pada ?abel . Ta*el Per*e"aa ADEM "a ese)alitis aki*at i)eksi Parameter Kliis ADEM
Bsia 9i!aya$ imunisasi $erkini =e+ala prodromal Demam =angguan pengliha$an Spinal ord signs Pemeriksaan darah #9>
Anak-anak8 de!asa muda Sering di$emukan Sering di$emukan Dapa$ $er+adi Dapa$ $er+adi Dapa$ $er+adi Kadang didapa$kan leukosi$osis Peningka$an densi$as mul$i&okal yang mengenai 'hite matter kedua hemis&er, basal ganglia, ba$ang o$ak, serebelum, dan medula spinalis
Infectious Encephalitis
Semua usia arang di$emukan ?erkadang di$emukan Sering $er+adi arang $er+adi arang $er+adi Sering didapa$kan leukosi$osis Peningka$an densi$as pada sa$u a$au lebih area di&us pada grey matter dari kedua kor$eks serebral dan 'hite matter area yang berhubungan, dan dapa$ melipu$i basal ganglia, ba$ang o$ak, serebelum, dan medula spinalis dalam akupan yang lebih keil.
Sumber: Kennedy2 Skler(sis Multi#el
Sklerosis mul$ipel merupakan penyaki$ in&lamasi kronik sis$em sara& pusa$ yang disebabkan oleh au$oimun yang biasanya di$emukan pada orang de!asa muda, namun dapa$ pula $er+adi pada anak, yang dikenal sebagai pediatric multiple sclerosis5 $ediatric multiple sclerosis dide&inisikan sebagai ke+adian #S sebelum usia '5 $ahun. $ediatric multiple sclerosis $er+adi pada kurang lebih 3 penderi$a #S dan kurang dari '3 $er+adi sebelum usia '1 $ahun. $ediatric multiple sclerosis lebih sering menyerang anak perempuan.','
10
Peni$raan menggunakan #9> seara berkala dibu$uhkan un$uk membedakan AD%#, $eru$ama AD%# relaps dan mul$i&asik, dengan #S. Karak$eris$ik #S yai$u $er+adi episode rekuren demielinisasi sis$em sara& pusa$ dengan perbedaan lokasi dan !ak$u dari episode sebelumnya. Pada gela+a klinis a!al, sanga$ suli$ membedakan #S dengan AD%#, sehingga dibu$uhkan peman$auan +angka pan+ang un$uk menegakkan diagnosis.',' Pada #S, lesi demielinisasi lebih sering meliba$kan area periven$rikular dibandingkan lesi pada area 3uxtacortical dan deep 'hite matter . "al ini sanga$ pen$ing un$uk membedakan lesi pada AD%# dan #S. Salah sa$u karak$eris$ik #S adalah ke$erliba$an korpus kalosum, yang +arang di$emukan pada AD%#.' Selain menggunakan #9>, $erdapa$ beberapa perbedaan an$ara AD%# dan #S yang didapa$kan dari $ampilan klinis dan labora$orium. =e+ala ense&alopa$i merupakan ge+ala klinis yang dibu$uhkan un$uk mendiagnosis AD%#, namun bukan merupakan ge+ala yang umum di$emui pada #S. Pada pemeriksaan analisis
MS
%$iologi
9i!aya$ in&eksi8vaksinasi
=e+ala neurologis Ke+adian ?emuan #9> Prognosis
7ervariasi, diser$ai ense&alopa$i
Nonprogresi&, biasanya mono&asik esi di&us, bila$eral, sime$ris Penyembuhan $er+adi epa$ dan umumnya mengalami remisi kompli$ Sumber: #a$he!1
?idak $erdapa$ ri!aya$ in&eksi8vaksinasi =e+ala &okal Progresi&, relaps, dan remi$en $eriventricular blac! holes
Pemulihan bervariasi
Clinically Isolate Syn!o"e
Clinically isolated syndrome adalah episode klinis per$ama dari ge+ala demieliniasi sis$em
sara& pusa$ $anpa diser$ai ri!aya$ demielinisasi sebelumnya, dapa$ $er+adi mono&okal a$aupun mul$i&okal, $anpa ke$erliba$an medula spinalis dan umumnya $idak $erdapa$ ge+ala ense&alopa$i. 0,'
11
Acute disseminated encephalomyelitis yang $erlokalisir pada sua$u lokasi $er$en$u harus
dibedakan dari <>S. Clinically isolated syndrome dapa$ melipu$i melipu$i optic neuritis, transverse myelitis, a$au neuromyelitis optica.0,'
Ta*el 1. Per*e"aa ADEM ya, terl(kasir #a"a suatu l(kasi "e,a 2IS ADEM 2IS
Pos$imunisasi Polisim$oma$ik Dapa$ di$emukan ben$uk yang $erlokalisir Ke$erliba$an nervus op$ikus bila$eral Ke$erliba$an sys$em sara& peri&er Ke$erliba$an medulla spinalis Analisis
?idak ada ke+adian yang mendahului 7iasanya monosim$oma$ik 7en$uk $erlokalisir Ke$erliba$an nervus op$ikus unila$eral ?idak didapa$kan ke$erliba$an sis$em sara& peri&er ?erba$as pada sebagian medula spinalis 7iasanya +arang di$emukan kelainan pada analisis
Sumber: #a$he!1 TATALAKSANA
"ingga kini belum ada s$andar $erapi un$uk $a$alaksana AD%#. Semua $a$alaksana AD%# $eru$ama berdasarkan pemikiran yang didapa$ dari pengalaman klinis, peneli$ian deskrip$i&, a$au laporan dari komuni$as ahli. ?erapi s$andar un$uk AD%# hingga kini belum dikon&irmasi menggunakan peneli$ian randomized control trials (9
?erapi supor$i& pada penderi$a AD%# melipu$i pro$eksi +alan napas pada penderi$a dengan gangguan kesadaran, ven$ilasi mekanik pada penderi$a dengan lesi di daerah servikal, oba$ an$ike+ang pada penderi$a yang mengalami ke+ang, a$aupun koreksi gangguan elek$roli$. 0,',1 Imu(m("ulasi
#e$ilprednisolon in$ravena (>; merupakan oba$ pilihan per$ama yang digunakan un$uk $a$alaksana AD%# dengan angka keberhasilan menapai 013. Dosis me$ilprednisolon >; adalah '1/)1mg8kg8hari, maksimal ' g8hari selama )/ hari. Penggunaan me$ilprednisolon pada penderi$a AD%# dilaporkan memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan penggunaan deksame$ason. Pemberian kor$ikos$eroid dilan+u$kan seara per oral dan 12
dilakukan penurunan dosis seara gradual (tapering off selama 5 minggu un$uk menegah relaps.',1 Tera#i #e,,ati #lasma
ika pemberian kor$ikos$eroid >; $idak memberikan respons yang memuaskan, langkah selan+u$nya yai$u melakukan $erapi penggan$ian plasma. Pemberian $erapi penggan$ian plasma sebanyak */5 kali menun+ukkan perbaikan ge+ala klinis AD%# yang ukup signi&ikan.,0,',1 Immu(,l(*uli Itra3ea $I4IG%
Pilihan lain un$uk $a$alaksana AD%# adalah menggunakan >;>= 1,* mg8kg8hari selama hari, namun $erapi menggunakan >;>= ini mahal. Perbaikan pada penderi$a AD%# yang di$erapi dengan >;>= $erliha$ dalam /) hari. Dilaporkan pula keberhasilan $erapi kombinasi an$ara me$ilprednisolon >; dan >;>=, $eru$ama pada penderi$a dengan ge+ala yang bera$ dan a$ipikal. ,0,',1 •
Tera#i Laiya
Pemberian siklo&os&amid, a6a$iopirin, a$au oba$ si$os$a$ik lainnya dilaporkan berhasil dalam $a$alaksana AD%# yang bera$ pada orang de!asa, namun keberhasilan $erapi $ersebu$ pada anak masih diper$anyakan.,0,',1 ?erapi bedah dengan hemikraniek$omi dekompresi dapa$ dilakukan un$uk $indakan life saving pada penderi$a dengan edema serebri yang menganam +i!a yang $idak responsi&
$erhadap $erapi konvensional. Ada pula anggapan mengenai e&ek$ivi$as $erapi menggunakan in$er&eron-F pada penderi$a AD%# mul$i&asik. ,',' PR'GN'SIS
Prognosis anak yang menderi$a AD%# biasanya baik dan masa pemulihan biasanya $er+adi lamba$ yang berlangsung kurang lebih enam minggu se$elah onset penyaki$. Sebanyak 51/13 penderi$a $idak mengalami de&isi$ neurologis. Sebagian besar kasus AD%# pada anak akan mengalami resolusi sempurna pada hasil peni$raan #9>. ,', =angguan kesadaran yang berkepan+angan berhubungan dengan peningka$an mor$ali$as dan morbidi$as AD%#. esi mul$ipel a$au lesi $unggal yang luas yang $erliha$ pada peni$raan #9> berhubungan dengan peningka$an risiko disabili$as.0,',1
13
Prognosis +angka pan+ang AD%# berhubungan era$ dengan e$iologinya, penderi$a AD%# akiba$ in&eksi aar sebelumnya memiliki angka kema$ian dan ke+adian sekuele neurologis yang lebih $inggi dibandingkan dengan penderi$a AD%# oleh e$ilogi lainnya yang bervariasi dari a$aksia ringan hingga hemiparesis.',1 Dibu$uhkan peman$auan +angka pan+ang dan peni$raan #9> seara berkala selama lima $ahun se+ak onset penyaki$ pada penderi$a AD%#, un$uk menilai proses kesembuhan penyaki$ dan +uga menge$ahui $imbulnya lesi baru yang berhubungan dengan AD%# mul$i&asik a$au #S.',1
14
Da)tar Pustaka
'. %lhassanien A@, Alghia$y "AA, Gakaeria #. Au$e Demielina$ing %nephalomyeli$is (AD%#: linial hara$eris$is and ou$ome. Pedia$ ?herapeu$. 1')C):'. . ayakrishnan #P, Krishnakumar P. ndia Peds. 11. 25 '1. Ka$o G, Shimada Y, >shiko ", Kondo N. 9eversion $o $he neuroviluren$ genome seJuene o& polio vaine virus isola$ed &rom ommuni$y-aJuired meningi$is. 7en$ham Open. 11C):)'/. ''. Pohl D. %pidemiology, immunopa$hogenesis and managemen$ o& pedia$ri en$ral nervous sys$em in&lamma$ory demielina$ing ondi$ions.
15
'2. #ermuys K, "oe ;, ;anhoenaker P. >mages in linial radiology: Au$e dissemina$ing enephalomyeli$is (AD%#. 79/7?9. 115C0: 5. '0. Young NP, Meinshenker 7=, uhine$$i <@. Au$e Dissemina$ed %nephalomyeli$is: ndian Aademy o& Neurology. 1''C'*(':51/*. '. #ader >, S$ok M, %$$lin ?, Proba$ A. Au$e dissemina$ed enephalomyeli$is: #9 and
16
