AMENORREA (9 Clase Daniel Fernandez) Ausencia de menstruación por más de 3 meses o mujer que nunca ha menstruado o Aquellas pacientes que llegan a los 14 años y no ha tenido desarrollo sexual 2rio, hay que comenzar a prestar atención. o Aquellas pacientes que a los 16 años tienen desarrollo sexual 2rio, pero a la paciente no le ha llegado la menstruación. o Aquellas pacientes a quienes les llegó la menstruación a los 11-12 años, pero de un momento a otro no le volvió a llegar. En este caso para decir que está en amenorrea tiene que haber ausencia de menstruación por más de 90 días, cuando es entre 30-90 días es oligomenorrea. La principal causa de amenorrea es el embarazo. Se clasifica de esta forma: o Amenorrea primaria: nunca ha menstruado o Amenorrea secundaria: dejó de menstruar y lleva más de 90 días sin menstruar. Principios básicos de la función menstrual o Integridad anatómica: corteza cerebral, hipotálamo, hipófisis, ovarios, receptores de FSH y LH, útero, endometrio, receptores de estrógenos y progesterona, cérvix permeable y vagina permeable. o Eje hipotálamo hipófisis ovario endometrio: integro DIAGNOSTICO Mujer de 14-16 años sin menstruación con desarrollo sexual normal, o una mujer que dejó de menstruar y se le descartó embarazo, se debe hacer: 1.
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PRIMERA FASE: Valorar los niveles de: E2 (estradiol), PRL, permeabilidad del canal vaginal, hipófisis, ovarios. Dar progesterona en tabletas (provera) de 10 mg que se tome una tableta al día por 10 días (prueba de progesterona) que regrese en un mes. Se le debe pedir prolactina. Pueden ocurrir 2 situaciones: Ocurre sangrado con reporte de prolactina normal: el diagnóstico es Anovulación. En este caso se está valorando los estrógenos. Como vemos que hay sangrado, se dice que si hay estrógenos, la deficiencia está en la progesterona, entonces se infiere que no hay cuerpo lúteo y por tanto no hay menstruación. Si no menstrua se puede hacer otro ciclo. o Si además tiene prolactina alta hay que pensar que el problema esté en el sistema nervioso central (hipófisis) TAC o RMN para descartar un tumor SEGUNDA FASE: Se le da estrógenos + progesterona para que el endometrio prolifere simulando un ciclo de una mujer normal en donde los estrógenos se incrementan engrosando el endometrio y se da la ovulación en el 13 por producción de progesterona que madura el endometrio y se da la embarazo si ocurre fecundación. Se le da premarin (estrógenos viene en tabletas de 0.3 a 0.625mg) se da una tableta de 0,625mg al dia por 28 días y al día 15 se le empieza la progesterona 10mg/día por el resto del ciclo (se está imitando la fisiología normal del ciclo menstrual). Se cita al mes y puede ocurrir: Si menstrúa quiere decir que el problema es a nivel gonadal o central (hipofisi, hipotálamo) con un útero sano. Si no menstrúa se demuestra que hay un defecto a nivel uterino. TERCERA FASE: Determina si la falla es a nivel del ovario (defecto folicular en producción de estradiol) o la hipófisis (SNC) Se hace la prueba de estrógenos + progesterona à si ocurre sangrado el útero está sano y el defecto es a nivel central, entonces se debe hacer la determinación de FSH y LH:
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FSH y LH son normales o disminuidas se debe descartar insuficiencia hipofisiaria craneofaringioma y TBC solicita TAC o RMN para estudio de la silla turca Si la FSH es >40 mu/mL, se piensa en una insuficiencia gonádica porque la hipófisis trata de enviar más FSH para que el ovario responda (por ej: en la menopausia hay aumento de la FSH para tratar de que el ovario responda, entonces si hay duda si estamos ante la menopausia, se pide FSH, si está aumentada hablamos de que efectivamente hay menopausia). Una vez hecho esto se pide un cariotipo, entonces pueden ocurrir dos situaciones: o No hay cromosoma Y: es mujer, entonces se da terapia de sustitución hormonal. Si la mujer quiere embarazarse, se le dan inductores de la ovulación. La sustitución hormonal consisten en pastas para planificar que tienen estrógenos y progesterona. o Si es Y positiva: es un Sd de feminización testicular u hombre y se debe realizar una gonadectomia a los 15 años que haya completado su desarrollo y se quitan porque el 25% hace cáncer de ovario y se les da sustitución hormonal.
Hasta aquí se determina el sitio de la lesión, una vez hecho esto, se evalúan las posibles patologías, que lo dividimos en varios compartimientos: TRASTORNOS ESPECIFICOS
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COMPARTIMIENTO I: útero Síndrome de Asherman: amenorrea por lesión en la capa basal del endometrio no hay receptores a estradiol y progesterona. se produce iatrogénicamente durante un procedimiento (legrado) o también por TBC genital, esquistozomiasis, amibiasis genital; se corrobora con ecografía y histerescopia que demuestra adherencias. o Se quitan aderencias y se les dan estrógenos elevados para poner a funcionar esa capa basal. Anomalías del conducto de muller: presencia de tabiques transversos o longitudinales en la vagina, entonces tienen endometrio y ovarios normales pero la menstruación se queda retenida (hematocolpo) Agenesia del conducto de muller (Sindrome de meyer): mujeres con ovarios normales que produce desarrollo secundario normal pero no tiene útero. Las pacientes presentan una vagina atrófica corta de aproximadamente 1 cm, se le pide una ecografía transabdominal. Las pctes consultan por amenorrea 1ria. Tener cuidado si la mujer es virgen, se debe introducir un palillo con vejiga llena, si la vagina está ocluida probablemente se trate del sd de Meyer, a continuación se determina el cariotipo que debe ser 46XX. La feminización testicular es una situación en donde no hay receptores androgénicos por lo que la persona presenta desarrollo mamario pero no hay vello axilar ni pubica. Fenotipicamente es una mujer con labios mayores y menores pero no hay vagina por lo que no pasa un aplicador. Se debería descartar en recién nacido con hernias inguinales. Se pide una ecografía para detectar que no hay ovarios ni utero, pero se pide cariotipo para confirmar 46XY. Como hay poca testosterona, hay deficiencia de receptores de 5 alfa reductasa. Lo que se hace es esperar la pubertad y después de los 15 años se hace gonadectomía (se le quitan los testículos) porque el 25% presenta cáncer de esas gónadas. Se hace tto con sustitución hormonal para que siga siendo mujer. COMPARTIMIENTO II: ovario Sindrome de Turner: pacientes de talla baja con amenorrea primaria, coartación de la aorta y cuello alado. Consulta porque a los 14 años no ha menstruado, pedir cariotipo que da 45X. Se les da sustitución hormonal con estrógeno por 21 días y progesterona en los últimos días del ciclo, hasta los 45 años.
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Mosaicismos (XX/XO): alteración en el desarrollo donde el ovario va a tener dos tipos de líneas celulares, unas XX y otras X0; podrá tener alteraciones cardiacas, hematologicas, del desarrollo folicular y hace menopausia precoz por una insuficiencia gonadica, incluso pudieron tener hijos. Entonces les llega la menstruación, les dura un año y de un momento a otro no les volvió a llegar. Se hace laparoscopia, biopsia de ovario y se envía a patología. Tto es terapia de sustitución hormonal hasta los 45 años. Agenesia gonádica: aquellas mujeres que por alguna anormalidad nacieron sin ovarios. A los 12-13 años no les llega la menstruación, ni tienen desarrollo sexual 2rio. Se hace una ecografía pélvica donde no se ven imágenes compatibles con ovarios, entonces se hace laparoscopia donde no se ven los ovarios. El tto es con terapia de sustitución hormonal. Síndrome de ovario resistente: mujeres con ovarios que no responde a estimulación por alteración en receptores a gonadotropinas (FSH y LH). Se puede presentar un marcador genético que determina la situación. Se pide laparoscopia con toma de biopsia. Insuficiencia ovárica prematura: tienen ciclos por 1 o 2 años y luego dejan de menstruar y se confunden con los mosaicismos. Agota prematuramente los folículos en lugar de traer 200 000, trajo 200. Es también conocida como menopausia precoz, se presenta antes de los 40 años. Se le da terapia de sustitución hormonal para que menstrué y evitar osteoporosis y enf cardiacas prematuras COMPARTIMIENTO III: Hipofisis Tumores hipofisiarios: o Prolactinomas: Se sospecha en pctes con amenorrea, galactorrea, entonces se piden niveles de prolactina, si es >50 ng/dL (hiperprolactinemia) se pide TAC o RM para clasificar el tipo de tumor. ▪ Macroprolactinoma si miden >10 mm: tto Qx ▪ Microprolactinoma mide <10 mm: Tto con cabergolina Síndrome de la silla turca vacía: o Primario: aumento de la presión del LCR sobre la silla turca que aplana también a la hipófisis por lo que no es que este vacía sino que cambia de forma y no se ve. También por Radioterapia o Secundario: posterior a cirugía que destruye silla turca e hipófisis que produce panhipopituitarismo. COMPARTIMIENTO IV: hipotálamo – SNC: es el más complicado Amenorrea hipotalámica (bloqueo hipotalámico por medio adverso externo): hay unos axones que comunican la corteza cerebral e hipotálamo, de esta forma el medio ambiente puede influenciar bloqueando el hipotálamo, así una mujer estresada en muchas ocasiones no puede embarazarse. Es el ejemplo de la mujer que por presión de la familia del esposo se estresa y no logra quedar embarazada, luego adopta, se le pasa el estrés y de un momento a otro resulta embarazada. Anorexia: mujeres <40 kg y puede entrar en amenorrea. Amenorrea y anosmia Sd de kallman, hay alteración especial del hipotálamo y no produce GNRH, y los cuerpos papilares del olfato están mal desarrollados o no existen. Son de talla alta y brazos largos, no menstrúan. El tto es terapia de sustitución hormonal. Amenorrea postpíldora: es el ejemplo de la pcte que tomó anovulatorios por 1-3 años, y luego de que los suspende no queda embarazada o cursa con amenorrea. El único que puede producir amenorrea es la depro-provera hasta los 2 años, pero se suspende y 3-6 meses después comienzan a menstruar. Si la produce mas, estudiar como cualquier otro paciente,