REFRAT ILMU PENYAKIT THT
TUMOR SINONASAL
Pembimbing : dr. Armiyanto Sp.THT – KL KL (K)
Penyaji : Windy Wiyono
(2010-061-040)
Raphael Kosasih (2010-061-042)
Fakultas Kedokteran Universitas Atma Jaya 2012
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa Esa karena atas berkat Nya kami dapat menyelesaikan refrat ini. Pada kesempatan kini kami selaku mahasiswa kepaniteraan klinik bagian Ilmu Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Atma Jaya mengambil topik Tumor Sinonasal karena meskipun , ,
cukup jarang terjadi namun sering kali terlambat diketahui sehingga memperburuk prognosis. Gejala awal yang timbul juga sering salah dikenali sebagai penyakit inflamasi rhinosinusitis kronik. Diharapkan dengan adanya refrat ini dapat menambah pengetahuan kita bersama mengenai tumor sinonasal ini dan membuat para praktisi klinis memikirkan kemungkinan penyakit ini. Kami ingin menyampaikan ucapan terimakasih kepada dr. Armiyanto, Sp.THTKL (K), sebagai dosen pembimbing yang telah meluangkan waktunya untuk membimbing kami dalam presentasi refrat ini. Kami juga menyampaikan terima kasih kepada berbagai pihak yang telah membantu dan mendukung proses penyusunan refrat ini. Akhir kata, di dalam penulisan refrat ini kami menyadari masih banyak kekurangan. Oleh karena itu kami sangat mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun agar kami dapat melakukan perbaikan di dalam penyusunan refrat selanjutnya.
Jakarta, 2 Januari 2012
Penulis 1
Daftar Isi
Halaman Judul.............................................................................. ............................ 0 Kata Pengantar............................................................................................ ............. 1 Daftar Isi.................................................................................................................... 2 BAB I Pendahuluan............................................................................ ...................... 3 BAB II Pembahasan............................................................................................. .... 4 2.1 Anatomi Nasal dan Sinus Paranasal................................................................. 4 2.2 Tumor Sinonasal.................................................... ............................................. 8
2.2.1. Definisi..............................................................................................................8 2.2.2. Epidemiologi.....................................................................................................8 2.2.3. Faktor Resiko............................................. ....................................................... 8 2.2.4. Diagnosis.......................................................................................................... 9 2.2.5. Klasifikasi........................................................................................................12 2.2.5.1. Tumor Jinak..................................................................................................12 2.2.5.1.1. Inverted Papiloma......................................................................................12 2.2.5.1.2. Juvenile Angiofibroma..............................................................................13 2.2.5.2. Tumor Ganas................................................................................................14 2.2.5.2.1. Karsinoma Sel Skuamosa..........................................................................14 2.2.5.2.2. Adenokarsinoma dan Adenoid Kistik Karsinoma.....................................15 2.2.5.2.3. Olfaktori Esthesioneuroblastoma..............................................................16 2.2.5.2.4. Melanoma Maligna Mukosal................................................. ................... 17 2.2.5.2.5. Karsinoma Sinonasal Tak terdiferensiasi................................................. 18 2.2.6. Staging............................................................................................................ 18 BAB III Kesimpulan............................................................................ ................... 20 Daftar Pustaka........................................... .................................................. ........... 21
2
BAB I PENDAHULUAN
Tumor pada sinus paranasal baik ganas maupun jinak sebenarnya cukup jarang dijumpai pada bagian kepala dan leher. Keganasan pada sinus paranasal ditemukan pada 3% keganasan pada kepala dan leher dan 0.5% dari semua keganasan. Biasanya tumor ini sering diidentifikasi terlambat, pada saat stadium lanjut karena gejala – gejala awalnya sangat mirip dengan gejala inflamasi rhinosinusitis kronik. Tumor sinonasal ganas yang paling sering dijumpai adalah karsinoma sel skuamosa. Tumor ini terutama timbul mulai dari antrum sinus maksilari, namun dapat pula dari sinus ethmoid. Terapi yang disarankan adalah dengan operasi reseksi dan radiasi. Tumor yang bersifat jinak biasanya muncul dengan gejala yang mirip juga. Terapi yang diberikan berupa operasi reseksi dan yang terpenting adalah follow up setelah operasi. Saat ini pemeriksaan dengan nasal endoskopi makin sering dilakukan sehingga tumor pada sinonasal baik 1
jinak maupun ganas dapat diketahui dengan lebih dini.
3
BAB II PEMBAHASAN
2.1. Anatomi
Kavum nasi berbentuk terowongan dari depan ke belakang, dipisahkan oleh septum nasi di bagian tengahnya menjadi kavum nasi kanan dan kiri.
2,3
Septum nasi dibentuk oleh tulang dan tulang rawan. Dilapisi oleh perikondrium pada bagian tulang rawan dan periosteum pada bagian tulang, sedangkan di luarnya dilapisi juga dengan mukosa nasal. 2,3 Bagian tulang terdiri dari :
Lamina perpendikularis os etmoid Lamina perpendikularis os etmoid terletak pada bagian supero-posterior dari septum nasi dan berlanjut ke atas membentuk lamina kribriformis dan krista gali.
Os vomer Os vomer terletak pada bagian postero-inferior. Tepi belakang os vomer merupakan ujung bebas dari septum nasi.
Krista nasalis os maksila Tepi bawah os vomer melekat pada krista nasalis os maksila dan os palatina.
Krista nasalis palatina.
Bagian tulang rawan terdiri dari :
Kartilago septum (kartilago kuadrangularis) Kartilago septum melekat dengan erat pada
os nasal, lamina
perpendikularis os etmoid, os vomer dan krista nasalis os maksila oleh serat kolagen.
4
Kolumela Kedua lubang berbentuk elips disebut nares, dipisahkan satu sama lain oleh sekat tulang rawan dan kulit yang disebut kolumela.
Pembuluh darah Bagian postero-inferior septum nasi diperdarahi oleh arteri sfenopalatina yang merupakan cabang dari arteri maksilaris (dari a,karotis eksterna). Septum nasi bagian antero-inferior diperdarahi oleh arteri palatina mayor (juga cabang dari a.maksilaris) yang masuk melalui kanalis insisivus. Arteri labialis superior (cabang dari a.fasialis) memperdarahi septum bagian anterior mengadakan anastomose membentuk fleksus Kiesselbach yang terletak lebih superfisial pada bagian anterior septum. Daerah ini disebut juga Little’s area yang merupakan sumber perdarahan pada epistaksis. Arteri karotis interna memperdarahi septum nasi bagian superior melalui arteri etmoidalis anterior dan superior. Vena sfenopalatina mengalirkan darah balik dari bagian posterior septum ke fleksus pterigoideus dan dari bagian anterior septum ke vena fasialis. Pada superior vena etmoidalis mengalirkan darah melalui vena oftalmika yang berhubungan dengan sinus sagitalis superior.
2,3
Sinus Paranasal Sinus paranasal adalah rongga-rongga di dalam tulang kepala yang terletak di sekitar nasal dan mempunyai hubungan dengan kavum nasi melalui ostiumnya. Terdapat empat pasang sinus paranasal, yaitu sinus frontalis, sfenoidalis, etmoidalis, dan maksilaris. Sinus maksilaris dan etmoidalis mulai berkembang selama dalam masa kehamilan. Sinus maksilaris berkembang secara cepat hingga usia tiga tahun dan kemudian mulai lagi saat usia tujuh tahun hingga 18 tahun dan saat itu juga air-cell ethmoid tumbuh dari tiga atau empat sel menjadi 10-15 sel per sisi hingga mencapai usia 12 tahun.
2,3
5
Sinus maksilaris adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang dalam janin manusia. Sinus ini mulai berkembang pada dinding lateral nasal sekitar hari 65 kehamilan. Sinus ini perlahan membesar tetapi tidak tampak pada foto polos sampai bayi berusia 4-5 bulan. Pertumbuhan dari sinus ini bifasik dengan periode pertama di mulai pada usia tiga tahun dan tahap kedua di mulai lagi pada usia tujuh hingga 12 tahun. Selama tahap kedua ini, pneumatisasi meluas secara menyamping hingga dinding lateral mata dan bagian inferior ke prosesus alveolaris bersamaan dengan pertumbuhan gigi permanen. Perluasan lambat dari sinus maksilaris ini berlanjut hingga umur 18 tahun dengan kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata 14,75 ml. Sinus maksilaris mengalirkan sekret ke dalam meatus media. 2,3
Sel etmoid mulai berkembang dalam bulan ketiga pada proses perkembangan janin. Sinus etmoidalis anterior merupakan evaginasi dari dinding lateral nasal dan bercabang ke samping dengan membentuk sinus etmoidalis posterior dan terbentuk pada bulan keempat kehamilan. Saat dilahirkan sel ini diisi oleh cairan sehingga sukar untuk dilihat dengan rontgen. Saat usia satu tahun sinus etmoidalis baru bisa dideteksi melalui foto polos dan setelah itu membesar dengan cepat hingga usia 12 tahun. Sinus etmoidalis anterior dan posterior ini dibatasi oleh lamina basalis. 6
Jumlah sel berkisar 4-17 sel pada sisi masing-masing dengan total volume rata-rata 14-15 ml. Sinus etmoidalis anterior mengalirkan sekret ke
dalam
meatus
media,
sedangkan
sinus
etmoidalis
posterior
mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior. Menurut Kennedy, diseksi sel-sel etmoid anterior dan posterior harus dilakukan dengan hatihati karena terdapat dua daerah rawan. Daerah pertama adalah daerah arteri etmoid anterior yang merupakan cabang arteri oftalmika, terdapat di atap sinus etmoidalis dan membentuk batas posterior resesus frontal. Arteri ini berada pada dinding koronal
yang sama dengan dinding
anterior bula etmoid. Daerah yang kedua adalah variasi anatomi yang disebut dengan sel onodi. Sel onodi adalah sel udara etmoid posterior yang berpneumatisasi ke postero-lateral atau postero-superior terhadap dinding depan sinus sfenoidalis dan melingkari nervus optikus dan dapat dikira sebagai sinus sfenoidalis. 2,3
Sinus frontalis mulai berkembang sepanjang bulan keempat kehamilan, merupakan satu perluasan ke arah atas dari sel etmoidal anterosuperior. Sinus frontalis jarang tampak pada pemeriksaan foto polos sebelum umur lima atau enam tahun setelah itu perlahan tumbuh, total volume 6-7 ml. Pneumatisasi sinus frontalis mengalami kegagalan pengembangan pada salah satu sisi sekitar 4-15% populasi. Sinus frontalis mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis. 2,3
Sinus sfenoidalis mulai tumbuh sepanjang bulan keempat masa kehamilan
yang
merupakan
evaginasi
mukosa
dari
bagian
superoposterior kavum nasi. Sinus ini berupa suara takikan kecil di dalam
os sfenoid sampai umur tiga tahun ketika mulai pneumatisasi
lebih lanjut, Pertumbuhan cepat untuk mencapai tingkat sella tursika pada umur tujuh tahun dan menjadi ukuran orang dewasa setelah umur 18 tahun, total volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior bersama dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified, columnar epithelial cell, sel 7
Goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatu selaput lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia, kemudian mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang. 2,3 2.2. Tumor Sinonasal 2.2.1. Definisi
Tumor sinonasal adalah adanya massa ditemukan dalam jaringan sinus paranasal 4
dan jaringan sekitar hidung baik bersifat ganas maupun jinak.
2.2.2. Epidemiologi
Tumor pada sinus paranasal baik ganas maupun jinak sebenarnya cukup jarang dijumpai pada bagian kepala dan leher. Keganasan pada sinus paranasal ditemukan pada 3% keganasan pada kepala dan leher dan 0.5% dari semua keganasan. Biasanya tumor ini sering diidentifikasi terlambat, pada saat stadium lanjut karena gejala – gejala awalnya sangat mirip dengan gejala inflamasi rhinosinusitis kronik. Tumor sinonasal 1
ganas yang paling sering dijumpai adalah karsinoma sel skuamosa.
2.2.3. Faktor Resiko
Eksposur kepada asap industri, debu kayu, penyulingan nikel, dan penyamakan kulit semua telah terlibat dalam karsinogenesis berbagai jenis tumor ganas sinonasal. Eksposur khusus, kayu debu dan penyamakan kulit baik berhubungan dengan peningkatan risiko adenokarsinoma lain. Agen etiologi telah dilaporkan termasuk minyak mineral, dan senyawa kromium kromium, minyak isopropil, cat pernis, solder 2,3,5
dan las.
Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan.
5
8
Tembakau dan penggunaan alkohol belum dibuktikan secara meyakinkan sebagai faktor penyebab dalam pengembangan tumor sinus paranasal. Namun, agen virus, khususnya human papilloma virus (HPV), juga mungkin memainkan peran penyebab.
3
2.2.4. Diagnosis Tanda dan gejala
Tanda dan gejala yang paling sering ditemukan adalah obstruksi, rhinorea dan kongesti sinus. Tanda dan gejala ini awalnya sangat mirip dengan gejala inflamasi sinus misalnya pada rhinosinusitis. Namun saat tumor tersebut bertambah besar, maka dapat timbul nyeri pada wajah dan juga epstaksis. Pada beberapa kasus juga dapat timbul gejala invasi orbital misalnya diplopia, proptosis, penurunan visus, dan epiphora (mata berair). Invasi ke dalam basis kranial pada fossa kranial anterior dapat menimbulkan sakit kepala, neuropati saraf kranial, dan frontal lobe symptoms seperti perubahan perilaku. Tumor
juga dapat menyebar ke sinus maksila dan timbul sebagai massa 1
pallatum yang keras.
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik kepala dan leher harus dilakukan secara lengkap terutama apabila memeriksa pasien dengan keganasan sinus paranasal. Biasanya tumor kecil tidak dapat ditemukan melalui pemeriksaan fisik saja karena keganasan sinus paranasal tumbuh tanpa gejala dan baru menimbulkan keluhan saat sudah besar, menginvasi orbita atau 1
menimbulkan obstruksi sinus.
- Hidung dan sinus paranasal. Pemeriksaan pada hidung dan sinus paranasal dapat mengidentifikasi adanya massa pada hidung, maupun polip pada mukosa. Septum dapat berdeviasi ke arah kontralateral akibat perluasan dari tumor atau dapat pula terjadi erosi tumor ke arah kontralateral dari rongga hidung. Pemeriksaan dengan menggunakan endoskopi berguna pada tumor yang jinak seperti mukokel atau inverted papiloma yaitu 1
untuk mengevaluasi adanya mukosa dan drainase.
- Rongga mulut. Gigi dan palatum durum harus diperiksa untuk mengetahui apakah telah terjadi invasi sinus maksila. Misalnya tampak perluasan alveolar ridge dan gigi
9
rahang atas yang longgar maupun adanya massa pada palatum durum menunjukkan .1
adanya invasi awal dari tulang rahang atas
- Wajah dan mata. Pembengkakan wajah dan penebalan kulit pipi dan hidung adalah indikasi awal bahwa tumor telah menyebar ke jaringan lunak dari melalui dinding anterior. Proptosis dapat muncul apabila terdapat perluasan tumor melalui lamina papirasea yang menekan periorbital, misalnya pada tumor jinak seperti mukokel atau tumor ganas yang menginvasi ke intra orbital. Diplopia biasanya terjadi bersamaan dengan proptosis. Penurunan visus menunjukkan adanya invasi ke apeks orbital dan 1
kompresi saraf optik juga.
- Nervus kranial. Invasi nervus kranial cukup sering pada keganasan sinus paranasal. Nervus kranial I terlibat dalam esthesioneuroblastoma. Nervus kranial lain yang terlibat adalah nervus optikus (NII), nervus okulomotor (NIII), nervus trochlearis (NIV), nervus abdusens (N VI), dan cabang supraorbita serta maksilaris dari nervus trigeminus (N V1 1
dan V2)
- Penemuan fisik lainnya yang dapat diidentifikasi dari pemeriksaan fisik adalah dapat terjadinya otitis media serosa karena keterlibatan tuba eustachius dan massa pada leher karena metastasis dari tumor pada limfonodus regional. Yang paling sering terkena 1
adalah nodus jugulodigastrik. Pencitraan
Pencitraan penting dalam menentukan penyebaran pada pasien dengan keganasan sinus paranasal. CT scan dapat mendeteksi adanya massa dengan baik pada tumor jinak maupun ganas serta untuk mendeteksi adanya invasi ke tulang. Namun CT scan sulit membedakan antara edema mukosa dan massa tumor yang meluas ke intrakranial. Oleh karena itu biasanya digunakan MRI dengan T1 dan T2 yang dapat dengan jelas membedakan antara fossa kranial anterior, basis kranial, dan orbita. MRI juga baik untuk melihat jaringan lunak sehingga dapat membedakan tumor dengan sekret yang menimbulkan obstruksi sinus. Kedua pencitraan ini sering diperlukan sebagai persiapan 1
operasi.
Pemeriksaan tambahan lain seperti biopsi juga cukup penting untuk dilakukan selain untuk diagnosis keganasan, juga untuk menentukan terapi. Apabila massa tumor dapat dilihat langsung pada saat pemeriksaan maka biopsi dilakukan pada massa dan 10
juga jaringan di bawahnya. Biopsi ini dilakukan apabila telah diketahui bahwa massa tersebut bukanlah jaringan vaskular dan tidak mengandung cairan serebrospinal. Tandanya, masa biasanya lunak, kistik dan membesar apabila melakukan Valsava 1
manuver. Pada massa seperti ini sebaiknya dilakuk an biopsi jarum halus.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding pada tumor sinonasal dapat dilihat pada tabel di bawah ini. Tumor jinak yang paling sering muncul adalah Inverted Papiloma. Sedangkan tumor ganas yang paling sering adalah Karsinoma Sel Skuamosa. Tumor lainnya yang juga cukup sering terjadi adalah Adenokarsinoma, Adenoid Kistik Karsinoma, Olfaktori Esthesioneuroblastoma, Melanoma Maligna Mukosal dan Karsinoma Sinonasal tak 1
terdiferensiasi.
2.2.5. Klasifikasi 2.2.5.1. Tumor Jinak 2.2.5.1.1. Inverted Papiloma
Inverted papilloma juga disebut schneiderian papilloma karena berasal dari nama mukosa tempatnya berasal, walaupun sangat jarang tumor ini juga dapat ditemukan di septum. Insiden tumor ini berkisar antara 0.5 – 7% dari seluruh tumor nasal. 11
Penyebabnya masih tidak jelas, diperkirakan tumor ini berkaitan dengan infeksi human papilloma virus (HPV) namun tidak berhubungan dengan alergi atau nasal polip. Inverted papilloma biasanya melibatkan meatus medius dan setidaknya satu kavum sinus. Sinus yang paling sering terlibat adalah sinus maksilaaris dan ethmoid, diikuti dengan sinus sphenoid dan frontal. Inverted papilloma biasanya unilateral, tapi juga pernah dilaporkan kejadian bilateral sekitar 13% dari keseluruhan kasus. Tumor ini dapat meluas sampai ke septum atau ke kavum nasal kontralateral. Dari 4% kasus yang didokumentasikan tumor dapat multifokal. Tumor ini memiliki kejadian rekurensi yang tinggi sekitar 75%, diduga karena multisentisitas atau insisi yang tidak sempurna. Pasien juga mempunyai kemungkinan 5-15% resiko untuk berkembang menjadi karsinoma sel 1
skuamosa.
Manifestasi Klinis Pasien didiagnosa dengan inverted papilloma mengeluhkan adanya obstruksi nasal, rinorrhea, dan epistaksis unilateral. Gejala lain dapat berupa nyeri fasial, sakit kepala dan anosmia. Dalam pemeriksaan umum, akan sulit mencari perbedaan yang jelas antara inverted papilloma dengan radang polip., walaupun inverted papilloma biasanya lebih padat dan translusen dibandingkan polip. Secara histopalotogi, inverted papilloma terlihat sebagai proliferasi sel epitelial berbentuk jari yang mengalami inversi 1
pada epitel di bawahnya.
Tatalaksana Tatalaksana dari inverted papilloma adalah eksisi total dari tumor. Secara tradisional dapat dilakukan lateral rhinotomy atau midfacial degloving, lalu medial maxillectomy untuk pengambilan tumor secara total. Osteoplastic frontal sinus exploration kadang perlu dilakukan untuk melihat persebaran tumor di sinus frontal. Untuk meyakinkan reseksi tumor yang lebih sempurna dapat digunakan mikroskop untuk
meningkatkan
kemampuan
visualisasi
mukosa.
Baru-baru
ini,
dengan
menggunakan teknologi endoskopi sinus, teknik reseksi tumor dengan endoskopi juga menjadi salah satu pilihan pengobatan. Prosedurnya dimulai dengan reseksi transnasal kemudian dilanjutkan dengan modifikasi endoskopi Lothrop dan harus dilakukan oleh 12
ahli bedah yang berpengalaman. Keuntungan dari pembedahan secara endoskopi adalah lebih tingginya kemampuan visualisasi yang didapat terhadap daerah mukosa yang akan direseksi. Tumor yang paling cocok dilakukan reseksi secara endoskopi adalah neoplasma yang terbatas pada meatus inferior dan medius atau konka media. Hal penting yang harus diperhatikan dalam pengobatan pasien dengan tumor ini adalah setiap spesimen yang di eksisi dari tumor harus diperiksakan secara multipel seksi untuk menyingkirkan kemungkinan adanya karsinoma sel skuamosa. Pendekatan secara endoskopi cenderung menggunakan microdebriders untuk membantu reseksi, dengan alat ini jaringan yang di debridement akan dikumpulkan dalam sebuah wadah untuk evaluasi histologis guna meyakinkan bahwa tidak ada fokus mikroskopis dari karsinoma 1
sel skuamosa.
Prognosis Tingkat rekurensi dari kedua pendekatan secara operasi terbuka dan endoskopi mempunyai rentang dari 8-10% sampai 49-75% pada studi yang berbeda. Penelitian oleh Smith et al, menyatakan tingkat rekurensi yang hampir sama antara kedua pendekatan tersebut, sementara penelitian oleh Sukenik et al, menyataan pendekatan secara endoskopi oleh ahli yang berpengalaman memberikan hasil yang lebih baik 1
daripada CT scan untuk evaluasi tumor sebelum operasi.
2.2.5.1.2. Juvenile Angiofibroma
Manifestasi Klinis Biasanya timbul terutama pada remaja pria. Tumor ini sangat mudah berdarah, keluhan utama yang timbul adalah epistaksis dan obstruksi hidung. Tumor berasal dari rongga hidung posterior namun biasanya akan timbul gejala saat tumor telah tumbuh sampai nasofaring, seringkali telah menyebar sampai ke fossa pterygopalatina dan 1
infratemporal. Namun pertumbuhan tumor ini termasuk lambat. Tatalaksana
Tatalaksana yang disarankan termasuk operasi reseksi dan biasanya terapi radiasi juga digunakan, hal ini bertentangan dengan hipotesis bahwa pelan – pelan akan terjadi regresi dengan sendirinya. Untuk meminimalisasi kehilangan darah, maka 13
angiografi dengan embolisasi dan anesthesia hipotensif saat operasi digunakan. 1
Pembedahan yang dilakukan melalui rhinotomi lateral dan maksilektomi medial.
1
Prognosis pada pasien yang menjalani metode terapi yang benar sangat baik.
2.2.5.2. Ganas 2.2.5.2.1. Karsinoma Sel Skuamosa
Karsinoma sel skuamosa merupakan keganasan sinus paranasal tersering yaitu sekitar 60-70% dari seluruh tumor sinus paranasal. Penyebab dan faktor resiko untuk tumor ini masih kurang jelas, namun telah dilaporkan bahwa pekerja yang berhubungan 1
dengan nikel beresiko terhadap terbentuknya keganasan ini.
Manifestasi Klinis Karsinoma sel skuamosa tumbuh dari lokasi yang tidak tampak dan berkembang tanpa menunjukkan gejala. Pada saat diagnosis ditegakkan biasanya tumor sudah besar dan prognosisnya lebih buruk. Ketika tumor menginvasi struktur disekitarnya dan menimbulkan gejala pada mulut, mata dan wajah barulah pasien terdiagnosa dan mulai menjalani pengobatan. Gejala lainnya meliputi nyeri pada gigi geraham atas yang berhubungan dengan sinus maksila, erosi palatum, diplopia, proptosis dan paresthesia pipi. Sebanyak 80% karsinoma sel skuamosa timbul mulai dari antrum sinus maksilla. Sebagian besar sisanya berasal dari sinus ethmoid. Karsinoma dari sinus frontal dan 1
sphenoid sangat jarang.
Tatalaksana dan Prognosis Hampir seluruh pasien diterapi dengan operasi reseksi dan diikuti dengan terapi radiasi. Tatalaksana dengan modalitas kombinasi ini telah terbukti menunjukkan hasil yang lebih baik daripada hanya dengan radiasi saja. 5-year survival rate pada pasien dengan karsinoma sel skuamosa pada sinus maksilari yang diterapi dengan menggunakan modalitas kombinasi tersebut adalah 46 – 68% dibandingkan pasien yang hanya menjalani radiasi saja yaitu 9 – 19%. Prosedur operasi dimulai dengan maksilektomi, dapat juga termasuk eksenterasi orbita, diseksi fossa infratemporal dan 14
reseksi kraniofasial. Radiasi pasca operasi diberikan hingga 65Gy. Intensity-modulated radiation therapy (IMRT) yang diberikan dapat ditingkatkan pada struktur yang penting misalnya pada nervus optikus, kiasma, kelenjar pituitari dan otak. Penambahan kemoterapi dapat meningkatkan kontrol lokoregional dan 5-year disease spesific survival. Karena jarang sekali terjadi, mka karsinoma sel skuamosa dari sinus ethmoid dan sphenoid cenderung dikelompokkan dalam satu golongan, meskipun struktur histologisnya berbeda. Pasien dengan tumor ethmoid tidak lebih baik dibandingkan 1
dengan tumor maksila dalam 5-year local control dan disease spesific survival rate. 2.2.5.2.2. Adenokarsinoma dan Adenoid Kistik Karsinoma
Adenokarsinoma berasal dari permukaan epitel mukosa sinonasal dan lebih sering terjadi dibandingkan dengan adenoid kistik karsinoma yang berasal dari kelenjar saliva minor. Bersama-sama kedua karsinoma ini mewakili keganasan kelenjar yang paling sering terjadi di sinus paranasal. Adenoid kistik karsinoma cenderung untuk muncul dari antrum maksilaris dan dapat menginfiltrasi ke jaringan sekitar. Tumor ini diketahui dapat menjalar secara perineural ke cabang maksilaris dan mandibularis dari nervus trigeminus (CN V), bisa juga terus menyebar sampai ke foramen ovale dan rotundum. Adenoid kistik karsinoma lebih jarang mengalami metastasis regional, 1
namun metastasisnya ke tempat yang lebih jauh.
Manifestasi Klinis Adenokarsinoma biasanaya muncul di sinus etmoid. Perokok dinyatakan tidak memiliki hubungan dengan munculnya adenokarsinoma, namun ada dokumentasi yang menyatakan korelasi antara pekerja kayu dan pabrik kulit. Beberapa tipe histologis telah 1
diidentifikasi berdasarkan variabilitas produksi mukus dan diferensiasi selulernya.
Tata laksana Tatalaksana untuk adenokarsinoma dan adenoid kistik karsinoma adalah terapi multimodalitas tergantung dari tingkat staging penyakitnya. Untuk tumor pada sinus maksilaris, biasanya dilakukan maxillectomy. Pada karsinoma etmoid stadium lanjut biasanya dilakukan reseksi craniofacial anterior. Terapi biasanya dilanjutkan dengan radiasi post operatif untuk tumor jenis apapun. Pada penelitian Cantu et al, menyarankan 15
dilakukannya reseksi operatif berupa reseksi anterior kraniofasial untuk sebagian besar tumor etmoid tanpa memandang histologi tumor maupun keterlibatan lamina 1
kribiformis.
2.2.5.2.3. Olfaktori Esthesioneuroblastoma
Olfactory esthesioneuroblastoma berasal dari epitelium olfaktori superoir sampai ke konka media. Tumor ini hanya mewakili 1-5% dari seluruh kejadian keganasan pada sinus paranasal. Olfactory esthesioneuroblastoma biasanya unilateral tetapi juga dapat tumbuh sampai ke sinus lain yang berdekatan dan kavum nasal kontralateral. Tumor ini 1
juga dapat menyebat sampai ke ruang orbita dan ke otak.
Belum ada klasifikasi ataupun staging TNM untuk tumor ini, namun ada pengelompokan Kadish yang dibuat berdasarkan klinis sehingga tidak memiliki nilai prognostik. Menurut sistem Kadish ini tumor dibedakan atas, Kadish grup A yang terdiri dari pasien dengan tumor yang terbatas pada kavum nasal, Kadish grup B meliputi pasien dengan tumor yang terlokalisasi di kavum nasal dan sinus paranasal, dan Kadish grup C adalah pasien dengan tumor yang meluas melewati kavum nasal dan sinus 1
paranasal. Metastasis ke leher dapat terjadi kira-kira 10-20% kasus dari ketiga grup ini.
Manifestasi klinis Secara histologis, Olfactory esthesioneuroblastoma dapat muncul dengan gejala menyerupai perpheral neuroblastoma dan tumor ganas sinonasal lainnya. Dua ciri yang sering terlihat secara mikroskopis adalah gambaran rosette dan prosesus neurofibrilaris. Pewarnaan imunositokimia pada spesimen walaupun menunjukkan banyak variabilitas, penting untuk dilakukan dan merupakan tahap yang perlu dilakukan untuk diagnosis yang akurat.
Secara histologis, Olfactory esthesioneuroblastoma tidak terlihat
mengambil warna pada pewarnaan untuk keratin dan antigen membran epitel. Reaksi imun yang paling sering positif adalah dengan neuron-spesific enolase, s-100, microtubule-associated protein, Class III R-Tubulin isotype, neurofilament, dan 1
synaptophysin.
16
Tatalaksana dan Prognosis Pasien dengan Olfactory esthesioneuroblastoma paling baik ditangani dengan kombinasi terapi modalitas, walaupun tumornya masih dalam Kadish grup A atau B. Persentase kontrol tumor pada terapi kombinasi adalah 87% dibandingkan 51% dengan radiasi saja, dan 0% dengan operasi saja. Reseksi operatif dapat berupa reseksi lokal atau reseksi kraniofasial dengan dosis radiasi 60-65 Gy pada post operatif. Pada penelitian Kaplan et al menyatakan bahwa sistem staging Kadish tidak memiliki nilai prognostik terhadap pengontrolan tumor, hal ini terlihat dimana 5 year disease free survival dengan terapi modalitas tunggal pada pasien Kadish grup A dan B 55% 1
dibandingkan dengan 61% pada pasien dengan Kadish Grup C.
2.2.5.2.4. Melanoma Maligna Mukosal
Melanoma pada jaringan mukosa traktus respiratorius dapat timbul pada rongga hidung dan sinus paranasal. Tumor ini jarang terjadi, dengan insidens hanya 0.5 – 1.5 % dari semua melanoma yang timbul pada rongga sinonasal. Neoplasma ini timbul terutama dari melanosit pada jaringan submukosa dan mukosa pada sinus paranasal. Biasanya berlokasi di septum anterior, tengah, dan konka inferior. Sinus maksilari 1
adalah sinus yang paling sering terlibat.
Manifestasi Klinis Epistaksis dan obstruksi hidung merupakan gejala yang paling sering timbul. Pada pemeriksaan fisik, dapat terlihat massa seperti daging atau polipoid. Tumor pada rongga hidung biasanya lebih kecil pada saat diperiksa daripada tumor yang timbul dari 1
sinus. Metastasis ke kelenjar getah bening dapat timbul pa da 10-20% kasus.
Staging Penentuan derajat keparahan pada melanoma mukosal ini tidak dapat menggunakan sistem staging TNM namun menggunakan sistem yang lebih mudah digunakan secara klinis. Stage I : tumor masih bersifat lokal Stage II : terdapat metastasis ke kelenjar regional 17
Stage III : terdapat metastasis jauh Faktor yang mempengaruhi keparahan gejala penyakit antara lain
stadium klinis, 1
diameter tumor > 5mm, invasi ke pembuluh darah, dan adanya metastasis jauh.
Tatalaksana dan Prognosis Tatalaksana pada Melanoma Maligna Mukosal adalah operasi eksisi yang diikuti dengan terapi radiasi. Sebagai hasil dari terapi kombinasi ini adalah 5-year disease spesific survival rate sebesar 47%.
1
2.2.5.2.5. Karsinoma Sinonasal Tak terdiferensiasi
Karsinoma sinonasal yang tak terdiferensiasi merupakan keganasan yang bersifat sangat
agresif
dan
seringkali
mirip
secara
histologis
dengan
olfaktori
esthesioneuroblastoma. Seperti juga inverted papiloma, karsinoma ini muncul dari mukosa schneiderian. Kedua tumor ini tumbuh dengan cepat dan dengan invasi yang luas ke sinus, orbita dan otak. Secara histologis dapat terwarna dengan antigen keratin dan membran epitel serta tidak berhubungan dengan Epstein – Barr virus yang dapat membedakan karsinoma ini dengan karsinoma nasofaring yang tak terdiferensiasi. Tatalaksana yang diberikan adalah berupa operasi reseksi dilanjutkan dengan terapi 1
radiasi meskipun kombinasi ini tidak memperbaiki prognosis.
2.2.6. Staging
Derajat keparahan tumor sinonasal berdasarkan AJCC (American Joint Committee on 6
Cancer). Sebagian besar tumor sinonasal menggunakan staging dengan sistem ini.
18
19
BAB III KESIMPULAN
Tumor sinonasal adalah penyakit di mana sel tumor baik jinak maupun ganas ditemukan dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid. Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan. Tingkat ketahanan hidup bagi pasien dengan rata-rata kanker sinus maksilaris sekitar 40% selama 5 tahun. Tahap awal tumor memiliki angka kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor dioperasi diobati dengan radiasi saja memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%. Pada hampir semua jenis tumor, tatalaksana yang tepat adalah dengan operasi dan pada hampir semua keganasan yang terbaik adalah terapi kombinasi operasi dengan diikuti terapi radiasi.
20
DAFTAR PUSTAKA
1. Lalwani, Anil K. Current Diagnosis and Treatment in – Otolaryngology Head and Neck Surgery. 2008. New York : Mc Graw Hill – LANGE. 2. L . Adams, George, MD et all. BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran 3. Tumor Sinonasal , diunduh dari
.
http://emedicine.medscape.com/article/847189-overview#showall 4. Paranasal Sinus Cancer Gale Encyclopedia of Cancer | 2002 | Slomski, Genevieve. http://www.encyclopedia.com/doc/1G2-3405200357.html 5. Malignant Tumor of the Nasal Cavity,
.
http://emedicine.medscape.com/article/846995-overview#showall 6. AJCC (American Joint Committee of Cancer)
21
