PRESENTASI K ASUS ASUS
ADENOKARSINOMA SINONASAL
Disusun Oleh:
Hisar Daniel, S.Ked 0706168963
Narasumber:
dr. dr. Marlinda Marl inda Adham Yudharto, Sp.THT-KL Sp.THT-KL (K)
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT TELINGA HIDUNG TENGGOROK K EPALA EPALA LEHER FAKULTAS K EDOKTERAN EDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA OKTOBER 2008
BAB I PENDAHULUAN Angka Angka kejadia kejadian n kegana keganasan san hidung hidung dan sinus sinus paranasa paranasall tergolong tergolong rendah,
akan
meng mengak akib ibat atk kan
tetapi
diagnosis
keter eterla lamb mbat atan an
dini
kasus
ini
seringkali
pena penata tala laks ksan anaa aan, n,
sehi sehing ngga ga
memerl memerluk ukan an perhat perhatian ian khusu khusus s oleh oleh dokter dokter umum umum maupu maupun n ahli ahli Telin Telinga ga Hidung Hidung Tenggorok enggorokan an (THT). (THT). Dari data ditemuk ditemukan an bahwa bahwa keganasan hidung dan sinus paranasal hanya merupakan 1% dari seluruh tumor ganas tubuh, dan 3% dari keganasan di kepala dan leher.1,2,5,10 Dengan predileksi tersering adalah di sinus maksila (7080%), diikuti sinus etmoid dan hidung (20-30%), sedangkan sinus frontal dan sfenoid jarang dijumpai (kurang dari 1%).1,4 Seca Secara ra anat anatom omis is hidu hidung ng dan dan sinu sinus s para parana nasa sall meru merupa paka kan n suatu struktur dan rongga yang berhubungan erat. Keganasan eganasan di hidung dapat lebih cepat terlihat dan menimbulkan gejala, tetapi keganasan di sinus yang merupakan rongga tersembunyi di dalam tula tulang ng-t -tul ulan ang g pemb pemben entu tuk k waja wajah, h, tida tidak k mung mungki kin n terl terlih ihat at hany hanya a mela melalu luii
peme pemeri riks ksaa aan n
fisi fisik k
bias biasa. a.
Seri Sering ngk kali ali
diag diagno nosi sis s
baru aru
ditega ditegakk kkan an setela setelah h tumor tumor su sudah dah merusa merusak k strukt struktur ur di sekita sekitarn rnya ya sehingga asal tumor sangat sulit ditentukan.1 Hidung Hidung tersumb tersumbat, at, epistaks epistaksis is dan rinore rinore merupak merupakan an gejala gejala utam utama a yang yang seri sering ng dik dikeluh eluhka kan n pasi pasien en.. Geja Gejala la ini ini miri mirip p deng dengan an rhinitis dan sinusitis pada umumnya, sehingga seringkali lewat dari peng pengam amat atan an dokt dokter er peme pemeri riks ksa. a. Geja Gejala la dan dan tand tanda a klin klinis is sert serta a bera beraga gamn mnya ya
gamb gambar aran an
hist histol olog ogis is
peme pemeri riks ksaa aan n
hist histop opat atol olog ogik ik
kegan eganas asan an
mela melalu luii
biop biopsi si
ini, ini,
meme memerl rluk ukan an
untu untuk k
mene menent ntuk ukan an
jenisnya. Pemeriksaan radiologik tomografi komputer (CT-Scan ( CT-Scan)) atau MRI MRI memp mempun unya yaii pera perana nan n pent pentin ing g untu untuk k mene menent ntuk ukan an asal asal dan dan perluasan tumor serta pengobatan yang akan dilakukan. Umumnya keganasa keganasan n hidung hidung dan sinus sinus paranasal paranasal ditemukan ditemukan sudah sudah berada berada dalam dalam stadiu stadium m lanju lanjut, t, sehing sehingga ga penang penangana ananny nnya a harus harus bersif bersifat at multidisiplin multidisiplin dengan bagian yang terkait.1,2
Oleh karena itu pengetahuan dokter umum dalam diagnosis dan penatalaksanaan tumor hidung dan sinonasal secara dini perlu ditingkatkan. Makalah ini akan membahas kasus tumor hidung dan sino sinona nasa sall deng dengan an pene peneka kana nan n pada pada diag diagno nosi sis s dan dan tata tatala laks ksan ana a optimal pasien. Semoga mend mendap apat atk kan
kiranya
melalui
tamb tambah ahan an
makalah
wawa wawasa san n
dalam alam
ini, hal hal
para
pembaca
diag diagno nosi sis s
dan dan
penatalaksanaan pasien tumor hidung dan sinonasal.
Terima kasih,
Penulis
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ANATOMI1,6 1.
Hidung Hidung Hidung dibagi dibagi menjad menjadii vestib vestibul ulum, um, dan rongg rongga a hidung hidung kare karena na struktur struktur anatomi anatomis s keduany keduanya a berbeda. berbeda. Vestibulum estibulum hidung hidung yang merupa merupaka kan n pintu pintu masuk masuk ke rongg rongga a hidung hidung merupa merupaka kan n rongg rongga a hidung bagian anterior, diliputi oleh epitel kulit yang mengandung rambut serta folikel rambut dan kelenjar sebasea. Bagian lateral dibatasi oleh tulang rawan lateral bawah (lower (lower lateral cartilages) cartilages) dan bagian medial, dibatasi kolumela septum. Rongg ongga a hidu hidung ng diba dibagi gi menj menjad adii dua dua oleh oleh sept septum um nasi nasi,, dimulai dari daerah transisi antara epitel kulit vestibulum, mukosa hidung, dan ke belakang sampai ke koana. Septum nasi sebagian besar dibentuk oleh tulang rawan septum di bagian anterior dan bagian bagian tulang tulang di bagian bagian poster posterior ior dibent dibentuk uk oleh oleh perpen perpendic dicul ular ar tulang tulang etmoid etmoid yang yang juga juga membe membentu ntuk k kribri kribrifor formis mis dan tulang tulang vomer yang membentuk bagian bawah septum. 1,6 Mukosa yang meliputi rongga hidung adalah epitel toraks berlapis berlapis semu bersilia bersilia yang mengandu mengandung ng kelenja kelenjarr serosa serosa yang menghasilkan mukus. Epitel olfaktorius menempati daerah yang paling superior dari rongga hidung yang langsung berhubungan dengan saluran olfaktorius di daerah kribriformis. Dinding lateral rongga hidung dibentuk oleh konka inferior, media dan superior. Di bawah masing-masing konka terdapat meatus. Ostium duktus nasolakri nasolakrimal mal terdapat terdapat di meatus meatus inferior inferior.. Bagian Bagian yang penting penting dari dinding lateral rongga hidung adalah konka media yang di bawahnya terdapat meatus media dengan kompleks osteomeatal dimana terdapat muara dari sinus-sinus anterior antara lain sinus maksila, etmoid anterior dan frontal. Konka superior yang kadangkada kadang ng tida tidak k terb terben entu tuk, k, di bagi bagian an baw bawah ter terdapa dapatt meat meatus us supe su peri rior or posterior.
dima dimana na
ter terdapa dapatt
osti ostia a
sinu sinus s
sfen sfenoi oid d
dan dan
etmo etmoid id
2.
Sinus maksila1,6,9 Sinu Sinus s maksil ksila a mulai lai ber berkemb embang pada ada
usiia us
3 tahu ahun
dan
berk berkem emba bang ng cepa cepatt pada pada us usia ia 7-18 7-18 tahun ahun menca encapa paii ukur ukuran an dewasa sebesar 34 x 33 x 23 mm atau volume rata-rata 14,75-15 mL. Sinus maksila ( Antrum Antrum of Highmore) Highmore) merupakan rongga sinus terbesar, terletak di dalam tulang maksila (tulang pipi), jumlah sepasang, dan umunya simetris. simetris. Sinus maksila berbentuk piramid dengan dasar dinding lateral rongga hidung, dan puncaknya ke arah prosesus zygomatikus.
Gambar Gambar 1. Anatom Anatomii sin sinus us parana paranasal sal (later (lateral) al).. Sumber Sumber:: Netter Netter FH. Parana Paranasal sal sinuses. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3rd edition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 45
Atapnya merupakan dasar orbita, dan lantai sinus dibatasi oleh prosesus
alveolar.
Dinding
anterior
yaitu
fosa
kanina,
memisahkan memisahkan sinus maksila dengan kulit pipi. Kurang lebih 1 cm di bawah dinding orbita inferior terdapat foramen infraorbita yang meng mengan andu dung ng
pemb pembul uluh uh
dara darah, h,
dan dan
sara saraff
infr infrao aorb rbit ita a
yang yang
memperd memperdarah arahii dan mempers mempersarafi arafi gingiva, gingiva, dentis dentis kanina kanina serta serta insisivus atas. Dinding posterior dibatasi oleh fosa infratemporal, dan pteri pterigom gomaks aksila ila berhub berhubung ungan an dengan dengan arteri arteri sfenop sfenopala alatin tina a yang merupakan cabang terbesar dari arteri maksilaris interna.
3.
Sinus etmoidalis Sinus Sinus etmoid etmoidali alis s atau atau labir labirin in merupa merupaka kan n rongg rongga-r a-rong ongga ga kecil kecil,, sehingga disebut juga sel etmoid, mulai terbentuk pada bulan ke 3 - 4 kehidupan janin sebagai proses evaginasi dinding lateral
hidung hidung di daerah daerah meatu meatus s media media (etmo (etmoid id anteri anterior) or) dan meatu meatus s superior (etmoid posterior). Pada waktu lahir jumlahnya hanya 3-4 sel dan dan cepat cepat berk berkembang embang sampai sampai menca mencapai pai jumlah jumlah 10-15 10-15 sel pada usia 12 tahun, dengan total volume 14-15 ml. Sel etmoid terletak di pertengahan atas rongga hidung dan medial rongga orbita. a. b.
Gambar 2. Sinus paranasal. A. Potongan koronal. B. Potongan melintang. Sumber: Netter FH. Paranasal sinuses. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3rd edition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 43-4
4.
Sinus frontalis1,9 Sinus frontalis secara radiologis belum terlihat pada usia kurang dari dari 2 tahun, tahun, dan terben terbentuk tuk lengk lengkap ap pada pada us usia ia akhir akhir belasa belasan. n. Besar dan bentuk sinus frontal sangat bervariasi, bahkan pada 5% populasi salah satu sisi sinus tidak berkembang. Ukuran dewasa rata-rata 28 x 27 x 17 mm dengan volume 6-7 ml. Sinus ini berhubungan dengan rongga hidung melalui resesus frontal yang berjalan ke bawah dan belakang dan bermuara di sebelah atas infudibulum, atau bermuara langsung di meatus media. Lapisan diploi diploik k bagian bagian tulang tulang front frontal al (dahi (dahi)) merupa merupaka kan n batas batas anteri anterior or sinus sin us front frontal, al, sedang sedangka kan n bagian bagian poster posterior ior sinus sinus dibent dibentuk uk oleh oleh
lapisan tulang yang padat yang memisahkan sinus frontal dari fosa kranii anterior.
5.
Sinus sfenoidalis Sinu Sinus s sfen sfenoi oida dali lis s menc mencap apai ai ukur ukuran an dewa dewasa sa pada pada us usia ia 12 12-1 -15 5 tahun, dengan ukuran 14 x 14 x 12mm dan volume rata-rata 7,5ml. Kedua sinus sfenoid kiri dan kanan dipisahkan oleh septum intersinus. Sinus ini bermuara di meatus superior, berupa ostium kecil di resesus sfenoetmoid yang berlokasi 10 mm di atas dasar sinus atau kurang-lebih 30 mm dari lantai rongga hidung. Di atas sinus terdapat kelenjar hipofise dan saraf optikus, sedangkan di lateral terdapat sinus kavernosus, fisura orbita superior dan arteri karotis interna. Tulang yang membentuk sinus sfenoid merupakan tula tulang ng yang yang tipi tipis s dan dan hany hanya a dili dilipu puti ti oleh oleh muk mukosa osa sehi sehing ngga ga tindak tindakan an kur kuret harus harus dil dilak akuk ukan an sangat sangat hati-h hati-hati ati kare karena na dapat dapat merusak struktur penting di sekitarnya. sekitarnya. Sistem Limfatik1
6.
Pembuluh
limfe
nasofaring selanjutnya menuju
di
sinus
ke kelenjar limf retrofaring dan
paranasal sangat sedikit sekali,
faring
sehingga
tengk tengkora orak, k,
metastasis
ke
lateral
kelen kelenja jarr limf limf regio regional nal terjad terjadii
limf
bila
sendiri
tumor
primer
sudah
dari
di
sedang sedangka kan n sinus
akan
dasar aliran aliran
paranasal
menuju
ke
meluas meluas ke struk struktur tur di sekit sekitar ar
kelen elenja jarr limf limf para parafa fari ring ng dan dan
sinu sinus s
retr etrofar ofarin ing, g,
paran aranas asal al
yang ang
leb lebih
banyak banyak mengandu mengandung ng jaringan jaringan limf limfat atik ik
sepe sepert rtii
naso nasofa fari ring ng,,
mukosa pipi, palatum, kulit pipi dan
rongga
hidung.
Aliran
limfe yang berasal dari rongga hidung dan palatum terutama menuju
ke
sistim
limfatik
sela selanj njut utny nya a
kelenjar subdigastrik.
ke
Gambar 3. Aliran limfatik pada regio kepala dan leher. Sumber: Netter FH. Lymphatic System:Head and Neck Region. In: Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 3rd edition. New Jersey: ICON Learning Systems, 2003. p. 68
EPIDEMIOLOGI 1,2 Kegan eganas asan an di sinu sinus s para parana nasa sall hany hanya a merup erupak akan an 1% dari dari selu seluru ruh h kegan eganas asan an di selu seluru ruh h tubu tubuh, h, atau atau 3% dari dari kegan eganas asan an di kepal epala a dan dan leher.1,5,6,10 Insidens tertinggi ditemukan di Jepang yaitu 2-3,6 per 100.000 pend pendud uduk uk pert pertah ahun un.. Meru Merupa paka kan n kegan eganas asan an nomo nomorr 2 di bida bidang ng THT THT setela setelah h KNF KNF (10-15 (10-15%). %). Pada kegan keganasa asan n hidung hidung dan sinus sinus parana paranasal sal,, perb perban andi ding ngan an jum jumlah lah pasi pasien en laki laki-l -lak akii dan dan per perempu empuan an 2: 1,
1,2
usia
bervariasi luas antara 4 - 78 tahun dan terbanyak pada dekade ke 5 - 6 (33 %). Lebi ebih dari dari 90 % data datang ng ber berobat bat deng denga an kelu eluhan han hid hidung ung ters tersum umba bat, t, rino rinorre dan dan ingu ingus s ber bercamp campur ur dara darah h dan dan geja gejaia ia ini ini su suda dah h berlangsung antara 6 - 8 bulan sehingga, sebagian besar (80-90%) sudah dalam keadaan stadium lanjut (stadium IV) dan sulit menentukan asal tumor primernya.
1
HISTOPATOLOGI 1,2,5,10 Tum Tumor or hidung hidung dan sin sinus us parana paranasal sal secara secara garis garis besar besar dikelo dikelompo mpokk kkan an menjadi tumor epitel, non epitel dan metastasis tumor. Tumor Tumor ganas ga nas epitel epi tel Tumor ganas epitel yang sering dijumpai (sekitar 80-90%) adalah karsinoma sel skuamosa, dengan lokasi tersering adalah di sinus maksila (70-80%), sinus etmoid 10-22%, hidung sekitar 12%, sinus sfenoid sekitar 2% dan di sinus frontal yang paling jarang ditemukan yaitu, kurang dari 1%, kemudi kemudian an kanker kanker kelenja kelenjarr liur, liur, adenokar adenokarsino sinoma, ma, karsino karsinoma ma tanpa diferensiasi, dan lain-lain.1,2,6 Karsinoma Karsinoma sel skuamosa yang ditemukan ditemukan umumnya berdifferensiasi berdifferensiasi baik, tumbuh agak lambat dan jarang bermetastasis jauh atau regional. Adenokarsinoma dan adenosistik karsinoma yang termasuk tumor epitel yang berasal dari kelenjar liur minor jumlahnya sekitar 10-14 %, sering ditemukan di sinus etmoid, maksila dan hidung. Tumor ini dibagi menjadi 2 jenis yaitu, gradasi rendah (low grade) dan gradasi tinggi (high grade) dengan tingkat metastasis yang tinggi (30%). Low grade adenocarcinoma cenderung untuk terjadi rekurensi lokal. Sedangkan sepertiga dari pasien dengan high high
grade grade adenca adencarci rcinom noma a akan akan dise disert rtai ai meta metast stas asis is jauh jauh..
Pemba Pembagia gian n den dengan gan
histo histopat patolo ologis gis terba terbaru ru adenok adenokars arsino inoma ma sin sinona onasal sal adalah adalah
memba embag ginya nya
adenocarcinoma dan kemud emudia ian n
diba dibagi gi
lagi lagi
menjad njadii
dua
non-saliv non-salivary ary menj menjad adii
tipe tipe
yakni akni saliv salivary ary
gland-typ gland-type e
tipe tipe
glandgland-typ type e
adenocarci adenocarcinoma noma yang
inte intest stin inal al
dan dan
nonnon-in inte test stin inal al..11
Pende Pendeka katan tan untuk untuk adeno adenokar karsi sinom noma a sin sinus us parana paranasal sal melip meliputi uti resek reseksi si kraniofasial anterior, rinotomi lateral, dan teknik endonasal dengan atau tanpa tanpa radiot radiotera erapi. pi. Angka Angka bertah bertahan an hidup hidup 5 tahun tahun pada pada pasien pasien pasca pasca operasi dan radiasi berkisar 55% untuk T1 dan T2, 28% untuk T3, dan 25% untuk lesi T4.5 Melano Melanoma ma mali malignu gnum m dapat dapat juga juga ditemu ditemuka kan n di hidung hidung dan sinus sinus paranasal, paling sering terdapat di rongga hidung, sinus etmoid, maksila dan frontal. Jumlahnya kira-kira 1% dari seluruh keganasan di daerah ini. Tumor ini mudah residif dan sering bermetastasis jauh secara limfogen dan hematogen. Mukoepidermoid karsinoma sangat jarang ditemukan di daerah ini. Dari 400 kasus karsinoma mukoepidermoid di kepala dan leher, hanya ditemukan 21 kasus yang terdapat di hidung dan sinus paranasal. Tumor jenis ini cenderung di temukan dalam stadium lanjut dan lebih dar-i 25% telah bermetastasis jauh.1
Tumor ganas non-epitel Tumor ganas yang berasal dari mesoderm ini hanya menempati 5% dari seluruh keganasan di hidung dan sinus paranasal. Termasuk dalam jenis ini antara lain, rabdomiosarkoma, fibrosarkoma, ameloblastoma maligna, oste osteog ogen enik ik
sarc sarcom oma, a,
plas plasma masi sito toma ma,,
dan dan
limf limfom oma a
mali malign gna. a.
Seca Secara ra
keseluruhan tumor ganas non epitel ini sangat sulit diobati baik secara pemb pembed edah ahan an
maup maupun un
deng dengan an
radi radias asii
atau ataupu pun n
deng dengan an
kemot emoter erap apii
sehingga prognosisnya sangat buruk. Limfoma malignum biasanya jenis non Hodgkin's, dapat secara lokal tumbuh di hidung dan sinus paranasal atau bagian dari lesi yang bersifat sistemik.1,2
Metastasis tumor Walaupun sangat jarang, hidung dan sinus paranasalis dapat merupakan
tempat tempat metastas metastasis is jauh. jauh. Metastas Metastasis is tumor tumor hidung hidung dan sinus sinus paranasal paranasal menimbulkan gejala yang mirip dengan tumor primer yang paling sering berasal dari payudara, ginjal dan karsinoma paru.
ARAH PERLUASAN TUMOR Struktur anatomi kraniofasial yang kompleks dan hubungan yang sangat erat erat serta serta dekat dekat dengan dengan organ organ vital, vital, menye menyebab babka kan n perlua perluasan san tumor tumor prim primer er hidu hidung ng dan dan sinu sinus s para parana nasa sall menge engena naii orga organ n vita vitall dan dan orga organ n lainnya terjadi pada awal perjalanan penyakit ini. Sebagai contoh, dari 80 % seluruh keganasan yang primernya di sinus maksila, kurang dari 25 % kasus yang masih terbatas di sinus maksila pada saat pertama diagnosis ditegakk ditegakkan. an. Keganasan eganasan yang primerny primernya a di sinus sinus etmoid etmoid jarang jarang terjadi, terjadi, sinus sinus front frontal al dan sfenoi sfenoid d lebih lebih jaran jarang g lagi, lagi, biasan biasanya ya sudah sudah melua meluas s ke organ sekitarnya. Perluas erluasan an keganas eganasan an hidung hidung dan sin sinus us parana paranasal sal dapat dapat bersif bersifat at lokal melalui perluasan langsung atau regional dan metastasis jauh. Tumor primer yang masih kecil dan terbatas di rongga hidung atau sinus sering tidak menimbulkan gejala sampai tumor tersebut meluas ke sekitarnya. Tumor umor gana ganas s di rongg ongga a hidu hidung ng dapa dapatt melua eluas s ke sisi sisi lain lain deng dengan an menimbul menimbulkan kan destruksi destruksi septum, septum, ke sinus sinus maksila maksila,, etmoid, etmoid, nasofarin nasofaring, g, palatum atau lebih jauh lagi, meluas ke sisi lain dengan menimbulkan destruksi destruksi septum, septum, ke sinus sinus maksila maksila,, etmoid, etmoid, nasofarin nasofaring, g, palatum palatum atau lebih jauh lagi, meluas ke rongga orbita atau fosa kranii anterior. Tum Tumor or sinus sinus maksi maksila la dapat dapat melua meluas s melal melalui ui fis fisura ura atau atau foram foramen en disekitarnya. Ke posterior dan lateral meluas ke fosa Pterigopalatina dan Infratemporal. Ke superior melalui fisura orbita superior masuk ke rongga orbita. Ke fosa kranii media melalui foramen rotundum, ke posterior ke pars pars petro petrosu sus s tulang tulang tempor temporal al atau atau ke rongg rongga a mulut mulut melalu melaluii kanal kanalis is palatina. 1 ETIOLOGI 1,2,4,6 Berbagai faktor diajukan sebagai etiologi keganasan di hidung dan sinus sinus paranasal paranasal.. Setelah Setelah terpapar terpapar bahan-ba bahan-bahan han karsinoge karsinogen n diperluk diperlukan an
waktu laten kurang lebih 20-30 tahun untuk dapat berkembang menjadi kegan keganasa asan. n. Lebih Lebih dari dari 44% keganas eganasan an di hidung hidung dan sinus sinus parana paranasal sal menunjukkan menunjukkan adanya paparan karsinogen industri maupun rumah tangga, seperti nikel, kromium, larutan isopropil, gas hidrokarbon, dan debu serat organik. Bahan-bahan kimia ini banyak terdapat pada industi kayu, kulit dan dan
teks teksti til. l.1,4,6 Terpa erpapa parrnya nya
debu debu kayu kayu pada pada indu indust stri ri fur furnitu niturr
dan dan
penggergajian kayu, menyebabkan insidens yang sangat tinggi terjadinya adenok adenokars arsino inoma ma di sin sinus us etmoi etmoid, d, yaitu yaitu 1000 1000 x lebih lebih sering sering diband dibanding ing populasi normal.1,2,5 Debu kayu tidak memiliki sifat mutagenik, akan tetapi apabila apabila terakumul terakumulasi asi di mukosa mukosa dapat dapat mengakib mengakibatka atkan n inflamas inflamasii kronis kronis sehingga turnover rate mukosa mukosa meningka meningkatt dan pada akhirny akhirnya a memicu memicu hipe hiperp rpla lasi sia a
dan dan
meta metapl plas asia ia muk mukosa osa
yang yang dapa dapatt
berl berlan anju jutt
menj menjad adii
keganasan.12 Ciri gambaran gambaran histolog histologisny isnya a adalah adalah adenokars adenokarsinom inoma a tipe intestinal (golongan non-salivary gland-type adenocarcinoma adenocarcinoma).12 Menu Menuru rutt Saka Sakai, i, 80 % pasi pasien en deng dengan an kars karsin inom oma a sinu sinus s maks maksil ila a mempunya mempunyaii latar latar belakang belakang sinusiti sinusitis s kronis kronis untuk berkemba berkembang ng menjadi menjadi keganasan keganasan adalah 36 kali lebih besar dari orang sehat.4 GEJALA KLINIS1,2,4,5,10 Tumor Tumor primer di rongga rongga hidung sulit diketahui diketahui apakah dimulai dimulai dari rongg rongga a hidung hidung atau atau perlu perluasa asan n tumor tumor dari dari sin sinus us maksi maksila la atau atau etmoid etmoid,, sebab sebab secara secara anatomis anatomis daerah daerah tersebut tersebut berhubung berhubungan. an. Hal yang sering sering dijumpai pertama kali pasien datang adalah bahwa tumor sudah meluas mengen mengenai ai seluru seluruh h rongga ongga hidun hidung g dan sinus sinus parana paranasal sal bahka bahkan n sudah sudah mengenai kulit pipi, palatum, orbita dan dasar tengkorak, sehingga secara klinis sangat sulit menentukan asal tumor. Pada stadium yang lebih awal, gejala gejala yang yang timbul timbul tergan tergantun tung g dari dari tempat tempat asal asal dan perlua perluasan san tumor tumor.. Gejala Gejala yang ditimbul ditimbulkan kan sulit sulit dibedaka dibedakan n dengan dengan peradangan peradangan kronis kronis di hidung dan sinus paranasal sampai tumor tumbuh menjadi stadium lanjut. Pada ada pasi pasien en yang yang lebi lebih h tua tua adan adanya ya keluh eluhan an hidu hidung ng atau atau sinu sinus s yang yang bersifat bersifat unilatera unilaterall seperti seperti poliposi poliposis s atau keluhan keluhan sumbata sumbatan, n, epistaksi epistaksis, s, anos anosmi mia a haru harus s dicu dicuri riga gaii adan adanya ya kegan eganas asan an.. Ad Adan anya ya rasa rasa nyer nyerii dan dan pembengkakkan dahi mungkin dapat disebabkan oleh keganasan di sinus frontal. Keganasan Keganasan di sinus sfenoid secara dini sulit dikenal, sampai tumor
ini keluar dari sinus sfenoid dan sering terlihat sebagai tumor nasofaring atau sfenoetmoid. Gejala tersering pada keganasan di sinus maksila yaitu benjolan di pipi pipi yang yang meny menyeb ebab abka kan n asim asimet etri ris s waja wajah h akib akibat at perl perlua uasa san n tumo tumorr ke dinding sinus anterior. Lebih dari 50% keganasan di sinus maksila dan etmoid etmoid terdap terdapat at keluhan eluhan rinor rinore e dan nyeri nyeri di daerah daerah pipi pipi atau atau pangk pangkal al hidung. Keganasan di sinus maksila, tumor dapat meluas ke superior dan masuk rongga orbita sehingga menyebabkan proptosis, atau ke inferior menyebabk menyebabkan an keluhan keluhan gigi-geli gigi-geligi gi berupa berupa gigi goyang, goyang, bahkan bahkan tanggal, tanggal, atau meluas ke posterior melalui rongga pterigomaksila, masuk ke fosa kranii media dan menyebabkan gangguan neurologis. Geja Gejala la mata mata terd terdap apat at pada pada 25 25% % pasi pasien en yang yang dise diseba babk bkan an oleh oleh perlua perluasan san tumor tumor melal melalui ui dindin dinding g orbit orbita a inferi inferior or atau atau melal melalui ui lami lamina na papirasea. Gejala yang timbul berupa, diplopia, berkurangnya visus dan eksoftalmus, bahkan pada stadium lanjut terjadi pelebaran jarak antara kedua edua kant kantus us medi medial al mata mata.. Rasa asa penu penuh h di kelop elopak ak mata mata bawa bawah h dan dan epifora epifora menunjuk menunjukkan kan keterli keterlibatan batan rima rima orbita orbita atau struktur struktur lakrim lakrimalis alis.. Pada stadiu stadium m lanju lanjutt terdap terdapat at ganggu gangguan an neuro neurolog logis is kare karena na kerusa erusaka kan n saraf-saraf kranial akibat perluasan tumor ke dasar tengkorak.
DIAGNOSIS1,2,5 Anamnesis Anam An amne nesi sis s yang yang leng lengka kap p dan dan meny menyel elur uruh uh sang sangat at dipe diperl rluk ukan an dala dalam m penegakk penegakkan an diagnosi diagnosis s kegana keganasan san di hidung hidung dan sinus sinus paranasa paranasal. l. Pada stadium awal sering berupa sumbatan, rinore, epistaksis, nyeri di daerah sinus dan pembengkakan pipi yang juga merupakan gejala peradangan umumnya. Kurang lebih 9-12 % keganasan di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat terpapar bahan-bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu diketahui untuk mencari kemungkinan faktor resiko.
Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik THT harus seteliti mungkin dengan penerangan yang cukup, cukup, baik dengan dengan alat-ala alat-alatt konven konvension sional al maupun maupun dengan dengan endoskop endoskopi. i. Adanya
asimetri
wajah
atau
proptosis
dapat
disebabkan
oleh
pertumbuhan atau desakan tumor di hidung dan sinus paranasal. Adanya massa di rongga hidung, harus dideskripsikan dideskripsikan dengan lengkap baik warna, permukaan, permukaan, konsistensi, konsistensi, rapuh/tidak, mudah berdarah serta perluasannya. Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila. Pemeriksaan rongga mulut harus dilakukan apakah ada massa tumor di palatum atau sulkus gingivobukalis, bila perlu digunakan sarung tangan untuk meraba apakah terdapat destruksi tulang palatum, penonjolan atau gigi yang goyah.1,2 Pemeriksaan nasofaring dilakukan untuk mengetahui adanya massa tumor yang berasal dari sinus sfenoid atau perluasan tumor hidung ke posterior. Pemer Pemeriks iksaan aan lain lain yang yang harus harus dil dilak akuk ukan an adalah adalah,, pemeri pemeriks ksaan aan teling telinga, a, adakah otitis media atau tuli konduktif akibat masa tumor yang menutup tuba Eustakius, pemeriksaan visus dan gerakan bolamata, pemeriksaan saraf saraf perife periferr dan pemeri pemeriks ksaan aan kelen kelenjar jar getah getah bening bening leher leher walaup walaupun un keganasan di hidung dan sinus paranasal jarang bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. regional.
Pemeriksaan penunjang
•
Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan radiologi dapat berupa foto polos sinus (posisi Waters
atau lateral), tomografi komputer (CT Scan) atau MRI. Pada lebih dari 60% kasu kasus, s, adanya adanya destru destruksi ksi tulang tulang dapat dapat terli terlihat hat pada pada foto foto polos, polos, tetapi tetapi adanya adanya invas invasii tumor tumor ke jaring jaringan an lunak lunak kuran kurang g jelas jelas terlih terlihat. at. Kadan Kadanggkadang pada keganasan yang masih terbatas, dengan pemeriksaan foto polo polos, s, masi masih h terk terkes esan an nor normal. mal. Perse erselu lubu bung ngan an di rongg ongga a sinu sinus s su suli litt dibedakan dengan proses peradangan. Sehingga penleriksaan foto polos untuk keganasan di hidung dan sinus paranasal sudah jarang digunakan. CT Scan dan MRI dapat mengisi kekurangan pada foto polos, karena dengan jelas dapat terlihat adanya destruksi tulang, besar dan perluasan tum tumor
prim primer er
ke
jarin aringa gan n
lunak unak,,
sehi ehingga gga
der derajat ajat
invas nvasii
tum tumor
tergam tergambar barka kan. n. Selain Selain itu, itu, dapat dapat dinil dinilai ai adanya adanya metas metastas tasis is ke kelenja elenjarr geta getah h beni bening ng regio egiona nal. l. CT Scan Scan lebi lebih h baik baik dala dalam m mem memperl perlih ihat atk kan gamb gambar aran an dest destru ruks ksii tula tulang ng,, seda sedang ngka kan n pada pada MRI MRI adan adanya ya inva invasi si ke jaringan jaringan lunak lebih jelas terlihat terlihat dan lebih lebih tidak tidak invasif invasif dibandin dibandingka gkan n dengan pemeriksaan CT Scan. a. b.
Gambar Gambar 4.a. Pasien Pasien dengan dengan tumor tumor sinonasal sinonasal kiri. 4.b. Gambaran CT-Scan CT-Scan pasien 4.a. dengan keterlibatan sel tumor pada kavum nasi kiri, antrum maksila, etmoid, dan orbita. Sumber: Fasunla AJ, Lasisi AO. Sinonasal Malignancies: A 10-Year Review in a Tertiary Health Institution. JNMA;99:1407-10 JNMA;99:1407-10
•
Biopsi Setiap keganasan hidung dan sinus paranasal harus dilakukan dilakukan biopsi
untu untuk k
meneg enegak akk kan
diag diagno nosi sis s
yang ang
defi defin nitif tif
dan dan
meren erenc canak anakan an
pengobatan. Pada umumnya pasien datang sudah dalam stadium lanjut dan tumor sudah terdapat di rongga hidung bahkan sudah menginfiltrasi kulit. Biopsi cukup dilakukan pada massa tumor yang terlihat dan mudah dicapai. Jika dicurigai tumor jenis vaskuler, misalnya hemangioma atau angiofibr angiofibroma, oma, jangan jangan lakuka lakukan n biopsi biopsi karena karena sulit sulit untuk untuk menghenti menghentikan kan perdarah perdarahan an yang terjadi. terjadi. Untuk Untuk kasus kasus tumor tumor vaskuler, vaskuler, diagnosis diagnosis dapat dapat ditegakkan dengan angiografi.1,2 KLASIFIKASI STADIUM 1,3,4,5,10 Klasifikasi Klasifikasi stadium karsinoma sinus paranasal sampai saat ini masih kontr kontrove oversi rsial, al, sedang sedangka kan n untuk untuk karsi karsinom noma a sinus sinus front frontal al dan sfenoi sfenoid d sampai saat ini belum ada sistim klasifikasi stadium yang dipakai secara luas luas,, karen arena a kegan eganas asan an di daer daerah ah ini ini sang sangat at jara jarang ng dite ditemu muka kan. n.1,2,3 Onhgren tahun 1933, pertama sekali membuat sistim stadium keganasan di sinu sinus s maksi aksila la , deng dengan an mem membagi bagi sinu sinus s maksi aksila la menja enjadi di bagi bagian an Ante An terroinf oinfer erio iorr
(Inf (Infra rast stru rukt ktur ur))
dan dan
Poste ostero ro
supe su peri rior or
(Sup (Supra rast stru rukt ktur ur))
berdasarkan garis imajiner yang ditarik dari angulus mandibula ke kantus medial mata. Onhgren membuat korelasi secara umum yaitu, tumor yang berasal dari bagian Supra struktur mempunyai prognosis yang lebih buruk dibanding dari Infra struktur. Sissons tahun 1963, mengadopsi sistim TNM dan
menambahkan
uraian
daerah
Onhgren.
Sakai
tahun
1985
mengusulkan sistim TNM dan sistim ini juga dipakai oleh UICC dan AJCC. Klasifikasi stadium diatas hanya untuk keganasan di sinus maksila.1 Uraian Uraian lengk lengkap ap yang yang terbar terbaru u dan banyak banyak dipak dipakai ai saat saat ini yaitu yaitu ber berdas dasark arkan
UIC UICC
(Unio Union n
Inte Interrnatio ationa nalle
Contr ontre e
le
Cance ancerr)
atau tau
International Union Against Cancer edisi ke 6 tahun 2002s klasifikasi ini hanya untuk karsinoma di sinus maksila, etmoid, dan rongga hidung, serta harus harus dibukt dibuktik ikan an dengan dengan pemeri pemeriks ksaan aan histo histopat patol ologi ogis. s. Penul Penulis is sendi sendiri ri mengam mengambil bil su sumbe mberr dari dari AJCC AJCC Cancer Cancer Stagi Staging ng Manual Manual sebaga sebagaii sumber sumber dalam pengklasifikasian yang serupa dengan UICC dimana penilaian TNM didasari atas pemeriksaan fisik, dan penunjang antara lain nasoendoskopi, foto Rontgen, CT-Scan, MRI, ataupun modalitas pencitraan terkini lainnya.3 Klasifikasi TNM adalah sebagai berikut :
T
Tumor Primer
TX TX
Tumor prim primer er tida tidak k di diketah etahui ui
T0 T0
Tidak dak ter terbu buk kti adan adanya ya tumor umor prim primer er
Tis
Karsinoma insitu
Sinus Maksila T1
Tumor te terbatas di di mu mukosa da dan ti tidak di ditemukan er erosi at atau
T2
destruksi tulang Tumor sudah mengakibatkan erosi atau destruksi tulang, meluas ke palatum durum dan atau meatus media tanpa perluasan perluasan ke dinding posterio posteriorr sinus sinus maksila maksila dan tulang tulang
T3
pterigoid Tumor sudah menginvasi salah satu organ : dinding poster posterior ior sin sinus us maksi maksila, la, jarin jaringan gan subku subkutan tan,, dasar dasar atau atau
T4a T4a
medial orbita, fossa pterigoid, sinus etmoid Tumor umor su suda dah h men mengi ginv nvas asii sal salah ah satu satu orga organ n : masuk asuk ante anteri rior or orb orbita, ta,
T4b T4b
kuli ulit
pipi pipi,,
os
pter pteriigoi goid,
fosa fosa
infra fratem temporal oral,,
kribriformis, sinus sphenoid atau frontal Tumor sud suda ah men menginv ginvas asii sal salah satu satu or organ : ap apeks eks orbi orbita ta,, dura/ intraserebral, fosa kranii media, saraf cranial selain cabang cabang maksi maksila la saraf saraf trigem trigemin inal al (V (V2), 2), nasof nasofari aring ng atau atau klivus
Rongga hidung dan Sinus etmoid T1
Tumor te terbatas
pada sa salah s sa atu or organ di di rongga hi hidung
atau atau satu satu sisi sisi sinu sinus s etmo etmoid id,, deng dengan an atau atau tanp tanpa a inva invasi si T2
tulang Tumor su sudah me meluas ke ke du dua or organ di di ro rongga hi hidung at atau ke dua dua sisi isi sinus nus etm etmoid, atau melua eluas s ke kompl omple eks
T3
nasoetmoid, dengan atau tanpa invasi tulang Tumor su sudah me meluas da dan me menginvasi d diinding me medial at atau
T4a T4a
lantai orbita, sinus maksila, palatum, daerah kribriformis kribriformis Tumor umor su suda dah h men mengi ginv nvas asii sal salah ah satu satu orga organ n : masuk asuk ante anteri rior or orbi orbita ta,, kulit ulit pipi pipi atau atau hidu hidung ng,, os pter pterig igoi oid, d, perl perlua uasa san n
T4b T4b
minimal ke fosa kranii anterior, sinus sphenoid atau frontal Tumor sud suda ah men menginv ginvas asii sal salah satu satu or organ : ap apeks eks orbi orbita ta,,
dura/ intraserebral, fosa kranii media, saraf cranial selain cabang cabang maksi maksila la saraf saraf trigem trigemin inal al (V (V2), 2), nasof nasofari aring ng atau atau klivus N = Kelenjar Getah Bening Regional Nx N0 N1
adanya me metastasis ke ke KG KGB re regional ti tidak da dapat di dinil nilai Tidak terdapat metastasis ke KGB regional Metastasis ke salah satu kgb regional ipsilateral degan diam diamet eter er terb terbes esar ar sam sama deng dengan an atau atau kuran urang g dari dari 3
N2
sentimeter Metastasis ke ke sal salah sat satu kgb kgb ips ipsilateral den den-an dia diameter terbesar antara 3 cm Sampai ipsi ipsila late tera ral, l, atau atau bila bilate tera rall
6 cm, atau
atau atau kontr ontra a
late latera rall
multiple deng dengan an
N2a
diameter terbesar kurang dari 6 crn Metastasis ke salahsatu kgb ipsilateral dengan diameter
N2b
terbesar antara 3 sampai 6 cm Metastasis ke kgb multiple ipsilateral dengan diameter
N2c
terbesar kurang 6 cm Metastasis ke kgb bilateral atau kontralateral dengan
N3
diameter terbesar sampai 6 cm Metastasis ke ke kg kgb den dengan dia diameter te terbesar leb lebih dar dari 6 cm
M = Metastasis Jauh Mx
Adan Ad anya ya meta metast stas asis is jauh jauh tida tidak k dap dapat at dini dinila laii
M0
Tidak idak ter terdapa dapatt meta metast stas asis is jauh jauh
M1
Terdapat metastasis jauh
KLASIFIKASI STADIUM TNM Stadium 0 Stadium I Stadium II Stadium III Stadium IVa IVa Stadium IVb Stadium IVc
Tis T1 T2 T1,T2 T3 T1,T2,T3 T4a T 4b Setiap T Setiap T
N0 N0 N0 N1 N0. N1 N2 No, N1, N2 Setiap N N3 Setiap N
M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
PENGOBATAN1,4,5,6 Pembedahan Pembe Pembedah dahan an pada pada kegan keganasa asan n hidung hidung dan sinus sinus parana paranasal sal merupa merupaka kan n modal modalita itas s utama utama dan lebih lebih sering sering bertuj bertujuan uan untuk untuk pengob pengobata atan n yang yang bersifat kuratif. Eksisi paliatif biasanya dilakukan untuk tumor yang sangat besar besar untuk untuk mengu menguran rangi gi nyeri nyeri dengan dengan dekom dekompr presi esi terhad terhadap ap strukt struktur ur pent pentin ing g
atau atau
debu debulk lkin ing g
seba sebaga gaii
per persiap siapan an
pemb pember eria ian n
radi radias asii
dan dan
kemoterapi. kemoterapi. Pembedahan sebagai pengobatan tunggal pada keganasan di hidung dan sinus paranasal, prognosis bertahan hidup selama 5 tahun mempunyai variasi luas antara 19 – 86%.5 Pada tumor tumor yang yang terbat terbatas as di vestib vestibulu ulum, m, tumor tumor dapat dapat diangk diangkat at secara secara adekuat adekuat dengan dengan reseksi reseksi sebagian sebagian hidung, setelah setelah reseksi reseksi defek dapat langsung di rekonstruksi dengan "local flap" atau "forehead flap" pada defek yang lebih besar. Pada rinektomi, defek akan lebih mudah ditutup dengan prostesis hidung. Tumor yang masih terbatas di dinding latera laterall hidung hidung dapat dapat diang diangkat kat dengan dengan eksis eksisii luas luas dengan dengan pendek pendekata atan n rinotomi lateral atau "mid facial degloving". Bila tumor sudah meluas ke sinus maksila atau etmoid, dilakukan maksilektomi medial dengan cara pendekatan rinotomi lateral. Bila tumor melibatkan lempeng kribiformis, atap atap hidung hidung atau atau etmoid etmoid,, biasan biasanya ya membut membutuhk uhkan an resek reseksi si krani kraniofa ofasi sial al anterior.6 Tum Tumor or di septum septum nasi nasi bil bila a masih masih terbat terbatas as pada pada bagian bagian anteri anterior, or, rinotomi lateral lateral atau dapat dilakuk dilakukan an eksisi eksisi luas dengan dengan pendekat pendekatan an rinotomi "mid "mid facia faciall deglov deglovin ing". g". Bila Bila telah telah meluas meluas ke vesti vestibul bulum um,, dasar dasar rongg rongga a hidung, hidung, eksisi eksisi luas luas masih masih dapat dapat dilakuka dilakukan n dengan dengan pendekata pendekatan n WebereberFergusson atau Rinektomi total. Pembeda embedahan han sinus sinus parana paranasal sal,, pertam pertama a kali kali diperk diperkena enalk lkan an oleh oleh Lizars Lizars pada pada tahun tahun 1822 1822 yang yang pertam pertama a kali kali melak melakuk ukan an maksi maksilek lektom tomi. i.1 Beberapa Beberapa modifik modifikasi asi maksilek maksilektomi tomi dapat dapat dilaku dilakukan kan yaitu yaitu maksile maksilektomi ktomi medial dengan pendekatan rinotomi lateral, maksilektomi parsial maupun total, total, dan maksi maksile lekto ktomi mi radik radikal al yang yang sekali sekaligus gus melak melakuk ukan an eksent eksentras rasii obita. obita. Maksi Maksilek lektom tomii medial medial berma bermanfa nfaat at untuk untuk tumor tumor hidung hidung dan sinus sinus etmoid yang mengenai pula dinding medial antrum. Maksilektomi partial
dilakukan untuk mengangkat tumor yang mengenai bagian superior atau inferior antrum.4 Sejak saat itu mulai dilakukan pembedahan radikal sinus maksila, berupa maksilektomi maksilektomi radikal dengan dan tanpa eksentrasi orbita. Dalam Dalam 20 tahun tahun terakhir, terakhir, maksile maksilektom ktomii radikal radikal mulai mulai ditinggal ditinggalkan kan dan diganti diganti dengan dengan maksile maksilektom ktomii parsial, parsial, terutama terutama dengan dengan makin makin pesatnya pesatnya perkembangan pemeriksaan radiologi seperti CT-Scan dan MRI sehingga perluasan perluasan tumor tumor dapat dapat diketahu diketahuii dengan dengan akurat akurat.. Saat ini maksile maksilektom ktomii total (pengangkatan seluruh maksila) dengan atau tanpa eksentrasi orbita hanya hanya dil dilak akuk ukan an pada pada tumor tumor yang yang su sudah dah meluas meluas ke gingi gingivava-alv alveol eolar, ar, palatum durum, daerah pterigoid atau ke rongga orbita.1 Tumor sinus maksila stadium I dan II masih dapat diangkat dengan maksilektomi partial dengan pendekatan rinotomi lateral atau "midfacial degloving", sedangkan bila stadium III, harus dilakukan dilakukan maksilektomi total dengan atau tanpa eksentrasi orbita dan dikombinasikan dengan radiasi pasca operasi. Jika tumor telah mencapai periorbita, diperlukan operasi radi radika kall term termas asuk uk ekse eksent ntra rasi si orbi orbita ta.. Ekse Eksent ntra rasi si orbi orbita ta dila dilaku kuka kan n bila bila terdap terdapat at infil infiltra trasi si luas luas ke rongg rongga a orbita orbita.. Menuru Menurutt Harr Harriso ison, n, eksent eksentras rasii perlu dilakukan jika terdapat proptosis bola mata, hambatan gerak bola mata, mata,dan dan jelas jelas terdap terdapat at destru destruksi ksi tulang tulang.. Indik Indikasi asi mutla mutlak k adalah adalah jika jika tumor tumor telah telah mengin menginfil filtra trasi si perior periorbit bita, a, sel etmoid etmoid poster posterior ior dan apeks apeks orbita. 1,4 Pada tumor tumor stadi stadium um IVa IVa , tumor tumor masih masih dapat dapat diang diangka katt dengan dengan maksilektomi total dengan atau tanpa eksentrasi orbita dan dikombinasi dengan kraniotomi anterior, pendekatan ini disebut reseksi kraniofasial. Tumor stadium IVb, masih dapat diangkat walaupun sifatnya debulking dan dilanjutkan dengan radiasi atau kombinasi dengan kemoterapi. Bila terdapat metastasis ke kgb regional seharusnya dilakukan dulu diseksi kgb leher. Pada tumor stadium IVc (lanjut), pembedahan hanya bersifat paliatif. Tumor sinus etmoid stadium I (masih terbatas di mukosa), dapat diangk diangkat at dengan dengan pendek pendekata atan n etmoid etmoidekt ektomi omi ekstra ekstranas nasal al atau atau secara secara endoskop endoskopik ik intranasa intranasal. l. Pada stadium stadium yang lebih lebih lanjut, lanjut, pendekat pendekatannya annya seperti tumor di sinus maksila. 1,4
Rekonstruksi dan rehabilitasi2,5 Sesudah Sesudah maksilek maksilektomi tomi total, total, harus harus dipasang dipasang prostes prostesis is maksila maksila sebagai sebagai tind tindak akan an rekon ekonst stru ruks ksii
dan dan
rehab ehabil ilit itas asi, i, su supa paya ya pasi pasien en teta tetap p
dapa dapatt
mela melaku kuka kan n fung fungsi si mene menela lan n dan dan berb berbic icar ara a deng dengan an baik baik,, di samp sampin ing g perbai perbaika kan n kosm kosmeti etis s melalu melaluii operas operasii bedah bedah plasti plastik. k. Dengan Dengan tindak tindakanantindak tindakan an ini pasie pasien n dapat dapat berso bersosia siali lisas sasii kemb kembali ali dalam dalam keluar eluarga ga dan masyarakat. Radioterapi 1,5,6,7 Respo espon n
radi radiot oter erap apii
pada pada
kegan eganas asan an
hidu hidung ng
dan dan
sinu sinus s
para parana nasa sall
bervariasi, tergantung dari stadium dan jenis histopatologis tumor. Radiasi dapa dapatt
digu diguna nak kan
seba sebaga gaii
tera terapi pi
tung tungga gal, l,
pada pada
kasus asus
kegan eganas asan an
limfor limforetik etikuler uler seperti seperti limfoma limfoma malignum malignum,, midline midline granulom granuloma a atau pada kasus kasus kondisi kondisi buruk atau menolak untuk tindakan tindakan bedah. Radias Radiasii juga dapat diberikan setelah pembedahan sebagai ajuvan pada kasus dimana tumor sulit diangkat secara total, atau dengan batas yang tidak bebas tumo tumor, r, atau atau seba sebaga gaii
tera terapi pi pali paliat atif if untu untuk k mengu engura rang ngii nyer nyerii dan dan
menghenti menghentikan kan perdarah perdarahan an pada tumor tumor stadium stadium lanjut. lanjut. Pada Pada umumnya umumnya,, dosis radiasi yang diperlukan adalah 50 Gy.
Kemoterapi1,5 Kemot emoter erap apii pada pada kegan eganas asan an hidu hidung ng dan dan sinu sinus s para parana nasa sall umum umumny nya a seba sebaga gaii
tera terapi pi
pali paliat atif if
untu untuk k
mengu engura rang ngii
nyer nyeri, i,
obst obstru ruks ksii
deng dengan an
mengecilkan tumor, atau pada kasus stadium lanjut dengan metastasis jauh. Kemoterapi dapat bersifat ajuvan setelah pembedahan atau radiasi untuk mencegah metastasis jauh, atau neo-ajuvan sebelum pembedahan untuk untuk memperta mempertahank hankan an organ organ yang terkena terkena tumor, tumor, walaupun walaupun manfaat manfaat masih masih banyak banyak diper diperdeb debatk atkan. an. Untuk Untuk kegan keganasa asan n teruta terutama ma kars karsino inoma ma kepal kepala a dan leher leher umumn umumnya, ya, komb kombina inasi si cispla cisplatin tin,, metho methotr trex exate ate,, dan 5 fluor fluoro-ur o-urasi asill merupa merupaka kan n obat obat pil piliha ihan n yang yang palin paling g banyak banyak diguna digunaka kan. n. Menurut Samant et al (2004), penggunaaan Cisplatin intraarterial disertai
radias radiasii pada pada keganas eganasan an sinus sinus parana paranasal sal dapat dapat mening meningka katk tkan an angka angka bertahan hidup 5 tahun menjadi 53%. PROGNOSIS1,2 Sedi Sediki kitt dan dan tida tidak k khas khasny nya a geja gejala la yang yang diti ditimb mbul ulka kan n pada pada kegan eganas asan an hidung dan sinus paranasal menyebabkan sangat jarang pasien datang dalam keadaan stadium dini. Faktor yang mempengaruhi prognosis antara lain perbedaan diagnosis histology, asal tumor primer, perluasan tumor, pengob pengobata atan n yang yang diberi diberika kan n sebelu sebelumn mnya, ya, status status batas batas sayata sayatan, n, terapi terapi adju adjuva vant nt yang yang dibe diberi rika kan, n, stat status us imun imunol olog ogis is,, lama lamany nya a foll follow ow-u -up p dan dan banyak banyak lagi. lagi.2
Umum Umumnya nya pasien pasien datang datang dalam dalam stadi stadium um lanjut lanjut,, tumor tumor
sudah meluas ke seluruh struktur hidung dan sinus paranasal, sehingga asal tumor tidak diketahui dan sulit mengangkat tumor secara "en bloc". Hal ini menyebabkan menyebabkan prognosis prognosis penyakit penyakit sampai sampai saat ini masih masih buruk. buruk. Sampai Sampai bebera beberapa pa dekade dekade terakh terakhir ir,, belum belum tampak tampak pening peningka katan tan yang yang bermakna terhadap angka bertahan hidup (survival (survival rates) rates) pada seluruh keganasan hidung dan sinus paranasal. Angka bertahan hidup selama 5 tahun rerata seluruh keganasan sinus maksila berkisar antara 20-50%, hal yang sama juga berlaku untuk keganasan sinus paranasal lainnya.1 Tapi dengan dengan pengobata pengobatan n yang agresif agresif dan multim multimodali odalitas, tas, angka angka bertahan bertahan hidup hidup 5 tahun tahun dapat dapat menin meningka gkatt sebesa sebesarr 75% untuk untuk seluru seluruh h stadiu stadium m tumor.
BAB III ILUSTRASI KASUS
IDENTITAS PASIEN Nama
: Ny. ES
Jenis Kelamin
: Wanita
Umur
: 57 tahun
Alamat
: Kampung Bulak RT 02 RW 03, Cikarang
Agama
: Islam
Suku
: Sunda
Pekerjaan
: Ibu rumah tangga
No. RM
: 324-00-94
ANAMNESIS Pasien pertama kali datang ke poliklinik THT RSCM pada tanggal 2 Juli 2008. Data terdiri dari data sekunder, dan auto serta alloanamnesis pada pasi pasien en pasc pasca a oper operas asii yang yang dik dikerja erjaka kan n hari hari Seni Senin, n, 13 Okto Oktobe berr 20 2008 08.. Anamnesis terakhir dilakukan pada Selasa, 14 Oktober 2008 di bangsal perawatan THT. THT.
Keluhan Utama Pasien Pasien mengeluh mengeluh timbulny timbulnya a benjolan benjolan di hidung hidung kanan kanan yang membesa membesarr dengan cepat sejak 2 bulan sebelum masuk rumah sakit (SMRS).
Riwayat Penyakit Sekarang Sejak satu tahun SMRS pasien mengeluh hidung kanannya sering pilek pil ek,, dengan dengan lendir lendir yang yang cair, cair, encer, encer, bening bening,, tidak tidak ditemu ditemukan kan darah darah maup maupun un mimi mimisa san, n, lend lendir ir dapa dapatt mene menete tes s tanp tanpa a disa disada dari ri oleh oleh pasi pasien en sehingga mengharuskan pasien untuk selalu membawa sapu tangan, dan ada keluhan keluhan lendir lendir mengalir mengalir ke tenggoro tenggorokan kan.. Ditemuka Ditemukan n pula keluhan keluhan hidung kanan yang tersumbat, suara menjadi sedikit sengau (bindeng (bindeng), ), pasien pasien juga juga mengak mengaku u tidak tidak ada kelu keluhan han ganggu gangguan an penghi penghidu, du, ataupu ataupun n
gangguan dalam selera makan. Tidak ditemukan keluhan hidung gatal, mata gatal, sering bersin-bersin di pagi hari. Enam bulan sebelum masuk rumah sakit, pasien mengaku sudah mula mulaii timb timbul ul benj benjol olan an pada pada hidu hidung ng kana kanan. n. Benj Benjol olan an ters terseb ebut ut teru terus s membesar ke arah kanan dan ke bawah, dan ada massa yang keluar mela elalui lui
luba ubang
hidu hidung ng
kanan. nan.
Tidak dak
ditem itemu ukan
adany danya a
keluh eluha an
penglihatan ganda, bola mata kanan yang terdesak keluar, keletihan bola mata, gangguan penglihatan, dan mata yang berair terus menerus. Dari anamnesis juga tidak ditemukan adanya keluhan benjolan yang menjalar ke langit-langit mulut, gigi yang goyah dan tanggal dengan sendirinya, rasa kesemutan ataupun baal di daerah majah, mulut yang sulit dibuka, tel telinga nga
ber berden denging ging,,
tel telinga nga
ter tersumb umbat, at,
saki akit
kepal epala a
hebat ebat,,
dan
pemb pembes esar aran an di lehe leherr. Menu Menuru rutt pasi pasien en yang yang pali paling ng dira dirasa saka kan n hany hanya a benjolan tersebut membuat wajah menjadi terlihat besar sebelah. Pada awal awal teras terasa a ada pembes pembesara aran n di hidun hidung g pasien pasien meme memerik riksak sakan an diri diri ke dokter umum dan dikatakan ada polip hidung, dan kemudian diberikan obat minum (jenis/nama pasien lupa). Sejak dua bulan SMRS benjolan semakin besar. Benjolan tersebut menjadi menjadi lebih lebih sering sering berdarah, berdarah, kadang-k kadang-kadan adang g pasien pasien mimisan mimisan,, hidung hidung tersumbat sehingga bernafas kadang lewat mulut, dan tidak ditemukan adanya adanya keluhan eluhan gangg gangguan uan penden pendengar garan an dan telin telinga ga yang yang tersum tersumbat bat.. Setelah semakin besar pasien memeriksakan diri ke spesialis THT RSUD Bekasi Bekasi dikata dikataka kan n ada tumor tumor kemud kemudian ian pasien pasien dipas dipasang ang tampon tampon,, dan dianjurkan dianjurkan harus segera dioperasi di RSCM.
Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat hipertensi (+) belum terkontrol dengan tekanan darah tertinggi 140/90 mmHg, riwayat sinusitis (+), stigmata alergi tidak khas dijumpai pada pasien, asma (-), penyakit jantung (-). Riwayat trauma (-) Riwayat serupa sebelumnya (-).
Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat keganasan (-), riwayat serupa di keluarga (-), benjolan daerah leher (-), batuk lama (-), penyakit jantung (+) pada kakak pasien.
Riwayat Sosial-Ekonomi, Kebiasaan, dan Pendidikan Pasien tinggal di daerah pemukiman yang cukup bersih, antar rumah tidak berdempetan. Pasien tinggal cukup jauh dari kawasan industri Cikarang, tidak berdekatan dengan industri kayu, atau pembuangan limbah. Pasien tidur di kamar sendiri, berjendela, dibersihkan setiap hari. Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, tidak merokok, dahulu pasien berdagang di rumah tepat di pinggir jalan, dan tidak ada kontak dengan materi produk pabrik atau kayu.
PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan dilakukan di poliklinik THT RSCM pada tanggal 2 Juli 2008. Keadaan umum
: Tampak sakit ringan
Kesadaran
: kompos mentis
Tanda vital
: Tekanan Tekanan darah : 140/80 mmHg Frekuensi Frekuensi nadi : 90x/ menit, reguler, isi cukup Suhu
: afebris
Perna ernapa pasa san n
: 20 20x/ x/ menit enit,, ter teratur atur,, kedal edalam aman an cuk cukup
Status Generalisata Kepala
:
wajah terlihat asimetris, nampak pembesaran sisi kanan dan massa keluar dari hidung kanan, rambut hitam, tidak mudah dicabut
Mata
: Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-),
proptosis - / Mulut
: trismus (-), tidak terlihat massa di palatum
Wajah
: asimetris, nyeri tekan frontal (+), maksila (+), etmoid tidak dilakukan karena ada benjolan
Leher
: pembesaran KGB (-)
Paru
: Vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-
Jantung
: BJ I/II (N), murmur (-), gallop (-)
Abdomen
: datar, lemas, NT(-), hepar/limpa tidak teraba,
BU (+) N Ekstremitas
: Akral hangat, perfusi cukup, edema (-)
Status THT Pemeriksaan Telinga Pemeriksaan
Telinga KANAN
Telinga KIRI
Daun Te Telinga
Deformitas(-), ra radang(-)
Deformitas(-), ra radang(-)
Daerah retroaurikuler
Fistel(-), radang(-)
Fistel(-), radang(-)
Liang Te Telinga
Serumen(+),sekret(-)
Serumen(+),sekret(-)
Gendang telinga
intak
intak
Refleks cahaya
(+) pada arah jam 5
(+) pada arah jam 7
Rinne (512 Hz)
(+)
(+)
Weber Schwabach
Lateralisasi (-) Sama dengan pe pemeriksa
Sama dengan pemeriksa
Pemeriksaan Hidung Pemeriksaan
Hidung KANAN
Hidung KIRI
Hidung luar
Deformitas(+), asimetris
Deformitas(-), radang(-)
Kavum nasi
Dipenuhi massa polip
sempit, sekret (+)
Vestibulum
Dipenuhi massa polip
Sekret (-)
Septum
Terdorong Terdorong ke kiri, abses(-), ab ses(-), perforasi(-)
Terdorong ke kiri, abses(-), perforasi(-)
Konka superior
Tidak terlihat
Tidak terlihat
Konka media
Tidak terlihat
Eutrofi
Konka inferior
Tidak terlihat
Eutrofi, sekret (+) mukoid
Meatus superior
Tidak terlihat
Tidak terlihat
Meatus media
Tidak terlihat
Tidak dapat dinilai
Meatus inferior
Tidak terlihat
Sekret (+) mukoid
Setelah tampon dibuka ditemukan: Pemeriksaan
Hidung KANAN
Hidung KIRI
Hidung luar
Deformitas(+), asimetris
Deformitas(-), radang(-)
Kavum nasi
Lapang, dipenuhi massa
sempit, sekret (+)
Vestibulum
Dipenuhi massa polip
Sekret (-)
Septum
Terdorong ke kiri, abses(-), perforasi(-)
Terdorong ke kiri, abses(-), perforasi(-)
Konka superior
Tidak terlihat
Tidak terlihat
Konka media
Eutrofi
Konka inferior
Ditemukan massa nekrotik, rapuh s.d. koana, perdarahan (-)
Eutrofi, sekret (+) mukoid
Meatus superior
Tidak terlihat
Tidak terlihat
Meatus media
Tidak terlihat
Tidak dapat dinilai
Meatus inferior
Tidak terlihat
Sekret (+) mukoid
Pemeriksaan Nasofaring (rhinoskopi posterior) Muara tuba eustachius terbuka, sekret -/-, hiperemis -/Koana, septum bagian belakang, konka, torus tubarius, fossa Rosenmuller, adenoi adenoid d dalam dalam batas batas norma normal, l, ditemu ditemuka kan n massa massa polip polip dari dari kavum kavum nasi nasi dekstra.
Pemeriksaan Tenggorok •
Faring Arkus faring
: simetris
Uvula
: letak di tengah
Dinding faring
: hiperemis (-), granulasi (-)
Tonsil
: T1-T1, hi hiperemis -/ -/-, kr k ripta ti tidak me melebar, detritus (-), licin
•
Laring Epiglotis, plika ariepiglotika, pita suara palsu, pita suara, aritenoid, subglotis, fossa piriformis : dalam batas normal massa (-), benda asing (-), radang(-)
Kelenjar Getah Bening Leher
KGB retrourikuler -/-, submandibula -/-, regio II/III/IV/V/VI -/-
PEMERIKSAAN PENUNJANG CT SCAN SCAN sinus sinus parana paranasal sal tanpa tanpa dan dengan dengan kontr kontras as potong potongan an aksila dengan rekonstruksi sagital dan koronal koronal (14 Juli 2008) 20 08) Tampak massa memenuhi kavum nasi dekstra yang menyangat dengan pember pemberian ian kontr kontras as.. Septum Septum nasi nasi terdor terdorong ong ke sisi sisi kiri. kiri. Tampak ampak pula pula pendes pendesak akan an dindin dinding g media mediall sin sinus us maksi maksilar laris is kanan kanan.. Massa Massa meluas meluas ke post poster erio iorr menc mencap apai ai kavu kavum m naso nasofa fari ring ng.. Rongg ongga a para parafa fari ring ng baik baik.. Ke superior mengenai sinus etmoidalis kanan. Tak tampak perluasan massa intrakranial maupun sinus sfenoid, basis kranii intak. M. Pterigoid medial dan lateral baik. Pterigoid plate lateral dan medial baik. Sinus Sinus maksila maksilaris ris kanan, kanan, frontali frontalis s kanan kanan terselub terselubung, ung, tidak tidak menyanga menyangatt setela setelah h pember pemberian ian kontr kontras as.. Kavum Kavum nasi nasi kiri kiri tak tampak tampak massa massa,, konka onka nasali nasalis s kiri kiri baik, baik, tak tampak tampak pneum pneumati atisas sasii konka. onka. Prose Prosesus sus uncina uncinatus tus kanan dan kiri baik, ostium sinus maksila dan infundibulum etmoid kiri terbuka.
Kesan: 1. Massa Massa di kavum nasi nasi kanan kanan yang meluas meluas ke rongga rongga nasofari nasofaring, ng, dan sinus etmoidalis kanan sugestif tumor sinonasal. 2. Sinusiti Sinusitis s maksilari maksilaris s dan frontal frontalis is kanan. kanan.
Foto Rontgen Thorax PA 13 Juni 2008 Cor : CTR = 52%, jantung membesar kekiri dengan apeks tertanam dan pinggang jantung tidak menonjol, tampak elongasi dan kalsifikasi aorta, aorta dan mediastinum tidak melebar, trakea di tengah, kedua hilus tidak melebar, corakan bronkovaskular kedua paru kasar, tampak nodul bulat soliter di apeks paru kiri, kedua sudut kostofrenikus lancip, diafragma licin, tulang-tulang dan jaringan lunak dinding dada baik.
Kesimpulan : -
Kardiomegali
-
Elongasi
aorta
dan
kalsifikasi
apeks
kalsifikasi -
Suspek paru kiri
Histopatologi (17 Juli Juli 2008) / Biopsi Biopsi Mikroskopik : Sediaa Sediaan n biopsi biopsi kavum kavum nasi nasi dekst dekstra ra menunj menunjukk ukkan an jarin jaringan gan tumor tumor yang yang sebagian solid, sebagian lagi membentuk struktur duktal/rongga kistik. Sel tum tumor
unifo niforrm,
beri erinti nti
bul bulat/o t/oval val,
uku ukuran ran
kecil cil
samp ampai
seda sedan ng,
hiperkromatik, anak inti kecil. Stroma sebagian miksoid dan sebagian lain mengalami hyalinisasi, bersebukan sel radang mendadak dan menahun. Tampak daerah nekrotik luas dan perdarahan. Kesimpulan: Tumor kelenjar liur. DD/ - polymorphous low grade adenocarcinoma - adenoid cystic carcinoma Hasil pemeriksaan lanjutan (histokimia): Histologik lebih sesuai dengan Adenokarsinoma NOS, yang berasal dari kelenjar liur. liur.
Pemeriksaan laboratorium Hematologi LED Hemoglob
6/8/08 60 (H) 10,6 (L)
3/9/08 105 (H) 10,8 (L)
Nilai Rujukan 0 – 10 mm 13 – 16 g/dL
in Hematokr
34,7 (L)
34,1 (L)
40 – 48 %
it Eritrosit Leukosit Trombosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit SGOT/PT AF LDH Natrium Kalium Klorida Ureum
4,2 (L) 9,4 483 (H) 0,3 2,1 69 22,1 6,3 14/9 168 219 (H) 144 4,16 112 32
4,15 (L) 9,4 519 (H) 0,2 2,1 68 20,6 8,9 16/13
4,5 – 5,5 juta/ uL 5 – 10 ribu/uL 150 – 400 ribu /uL 0–1% 1–3% 52 – 76 % 20 – 40 % 2–8% 10 – 35 U/L 0 – 270 U/L 100 – 190 U/L 135-147 mEq/L 3,5 – 5,5 mEq/L 100 – 106 mEq/L 10 – 50 mg/dL
145 3,37 100 51
Kreatinin Asam urat GDS Perdaraha
1,1 4,6 111 2’
1,2 112 3,3’
0,5 – 1,5 mg/dL 3,5 – 7,2 mg/dL 70 – 200 mg/dL 1’00 – 6’00
n Ivy Pembeku
9,3’ (L)
12 ’
10’00 – 15’00
12,9 33,7
11,7 38,1
11 – 14 detik 27,3 – 37,6 detik
an Lee&whit e PT APTT Konsul Mata Hasil :
okuli dekstra tenang, dan tidak ada tindakan di bagian mata
meng mengin inga gatt mass massa a tumo tumorr belu belum m meny menyeb ebab abka kan n gang ganggu guan an visu visus, s, dan dan gerakan bola mata ke segala arah.
Resume Ny. Ny. ES, 57 tahun, datang dengan keluhan timbul benjolan di hidung kanan sejak 2 bulan SMRS. Rinorea (+), post nasal drip (+), kongesti nasal (+), wajah terlihat asimetris (+), epstaksis (+), sakit kepala (-), diplopia (-), proptosis (-), epifora (-), tinnitus (-), otalgia (-), hipo/anosmia (-), hidung gatal (-), mata mata gatal (-), bersin-bersin bersin-bersin di pagi pagi hari (-). Riwayat hipertensi hipertensi belum terkontrol, dan sinusitis. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 140/80 mmHg, tanda vital lain dan status generalis ditemukan nyeri tekan daerah sinus frontal dan maksi maksila. la. Pada pemeri pemeriksa ksaan an THT, THT, ditem ditemuk ukan an wajah wajah asimet asimetri, ri, pada pada rinosk rinoskopi opi anteri anterior or hidung hidung ditemu ditemuka kan n kavum kavum nasi nasi dekstr dekstra a teris terisii massa massa polip, pada konka media dan inferior dekstra ditemukan massa nekrotik rapuh rapuh sampai sampai daera daerah h koana koana,, dengan dengan perdar perdaraha ahan. n. Pada konk konka a inferi inferior or sinistra sinistra ditemuka ditemukan n sekret sekret mukoid, mukoid, dan septum septum terdoro terdorong ng ke kiri. Pada rinoskopi posterior ditemukan muara tuba eustachius terbuka, sekret (-), hiperemis hiperemis (-),koana, septum bagian belakang, konka, konka, torus tubarius, fossa Rosenmuller, adenoid dalam batas normal, ditemukan massa polip dari kavum nasi dekstra.
Pada pemeriksaan penunjang CT-scan ditemukan massa di kavum nasi kanan kanan yang yang meluas meluas ke rongg rongga a nasof nasofari aring, ng, dan sinus sinus etmoid etmoidali alis s kanan kanan sugestif tumor sinonasal, dan sinusitis sinusitis maksilaris dan frontalis kanan. Dari foto foto tora toraks ks PA peme pemeri riks ksaa aan n
tida tidak k
dite ditemu muk kan gamb gambar aran an metas etasta tasi sis s
hist histop opat atol olog ogii
dida didapa patk tkan an
tumo tumorr
kelen elenja jarr
paru paru.. liur liur
Pada ada
deng dengan an
diagnosis banding polymorphous banding polymorphous low grade adenocarcinoma adenocarcinoma, dan adenoid cystic cystic carcinoma carcinoma.. Dari Dari pemeri pemeriksa ksaan an his histok tokim imia ia secara secara his histol tologi ogik k lebih lebih sesu sesuai ai deng dengan an aden adenok okar arsi sino noma ma NOS NOS yang yang bera berasa sall dari dari kelen elenja jarr liur liur (salivary gland-type adenocarcinoma). adenocarcinoma).
DIAGNOSIS Diagnosis Kerja Adenokarsinoma sinonasal dekstra T1 N0 M0 Stadium I Sinusitis maksilaris dan frontalis dextra. Diagnosis Banding (-)
TATALAKSANA Rencana Edukasi Menjelaskan tentang karsinoma sinonasal terutama rencana tatalaksana sampai prognosis pasien.
Rencana Terapi Pro operasi ekstirpasi adenokarsinoma sinonasal T1 N0 M0 (Stadium I)
Maxilektomi medial dekstra. Instruksi pre-op :
Ceftriaxon 1x 2 g iv
Puasa 6 jam pre-op
Konsul IPD
SIO + konsul anestesi
Konsul Ilmu Penyakit Dalam Hasil : Toleransi operasi sedang Konsul Anestesi : ASA II dengan hipertensi belum terkontrol
Laporan Pembedahan Operasi 13 Oktober 2008 •
Pasien terlentang di meja operasi dalam narkose.
•
Dilakukan a dan antisepsis pada sekitar lapangan operasi.
•
Dilakukan torsorafi pada orbita dekstra.
•
Dibu Dibuat at gari garis s insi insisi si Moor Moore e di anta antara ra kant kantus us medi medius us deks dekstr tra a dan dan puncak hidung, setinggi pupil, menyusuri lateral hidung, allae nasi sampai vestibulum.
•
Dilakukan insisi pada garis tersebut, sampai dengan dasar tulang, perdarahan dirawat.
•
Dilak Dilakuk ukan an pemapa pemaparan ran dindin dinding g anteri anterior or maksi maksila la dekstr dekstra a dengan dengan respiratorium dibebaskan jaringan kutis, subkutis, dan otot ke lateral samp sampai ai bata batas s fora forame men n infr infrao aorb rbit ita, a, dan dan ke medi medial al,, kavum avum nasi nasi terpapar.
•
•
Tampak massa memenuhi kavum nasi. Dilak Dilakuk ukan an pemaha pemahatan tan dindin dinding g media mediall sinus sinus maksi maksilar laris is dekstr dekstra, a, dinding anterior sinus maksilaris dekstra dibuang sebagian dengan tang kerisor. kerisor.
•
•
Tampak sekret dan massa di sinus maksila dekstra. Dilakukan pengangkatan tumor dengan tang tumor, massa tumor dibe dibers rsih ihka kan n dari dari sinu sinus s maks maksil ilar aris is deks dekstr tra, a, kavu kavum m nasi nasi deks dekstr tra a sampai dengan nasofaring.
•
Dievalua Dievaluasi, si, sisa massa massa tumor tumor diangka diangkatt sampai sampai bersih, bersih, dilaku dilakukan kan pemeriksaaan PA.
•
Perdarahan dirawat.
•
Dilakukan pemasangan tampon gulung, betadin, dan kemicetin di rong rongga ga sinu sinus s maks maksil ilar aris is deks dekstr tra, a, naso nasofa fari ring ng,, dan dan kavu kavum m nasi nasi dekstra.
•
Dilakukan penjahitan subkutis, kutis pada bekas insisi.
•
Torsorafi Torsorafi dibuka.
•
Operasi selesai.
Telah dilakukan maxilektomi medial dekstra dengan pendekatan rinotomi lateral, instruksi post operatif: 1. Observas Observasii tanda tanda vital vital dan perdaraha perdarahan. n. 2. Puasa Puasa sampai sampai ditem ditemukan ukan bising bising usus. usus. 3. Ceft Ceftri riax axon on 1 x 2 g 4. Ranit anitid idin in 2 x 1 amp amp 5. Transam ransamin in 3 x 1 amp amp 6. Tramado ramadoll 3 x 1 amp amp
Follow Follo w Up ( 14 Oktobe Ok tober r 2008) 200 8)
S :
Pasien asien sadar, sadar, keluhan eluhan (-), (-), perdar perdaraha ahan n dari dari
mulut/hidung (-), demam (-) O :
Luka Luka insisi insisi tenang, tenang, hidung hidung tampak tampak terpasang terpasang
verban, perdarahan aktif (-) A : Pasca asca maxil axilek ekto tomi mi medi medial al deks dekstr tra a deng dengan an pend pendek ekat atan an rino rinoto tomi mi lateral, pada adenokarsinoma sinonasal, T1N0M0 (stadium I), hari I P :
Ceft Ceftri riax axon on 1x 2 g Ranitidin Ranitidin 2 x 1 amp
Tramadol Tramadol 3 x 1 amp bila masih nyeri Transamin 3 x 1 amp bila perdarahan kembali keluar
Follow Up (15 Oktober 2008) S :
keluhan (-)
O :
Luka Luka insisi insisi tenang, tenang, hidung hidung tampak tampak terpasang terpasang verban, perdarahan aktif (-), pus (-), jahitan baik.
A : Pasca asca maxil axilek ekto tomi mi medi medial al deks dekstr tra a deng dengan an pend pendek ekat atan an rino rinoto tomi mi lateral, pada adenokarsinoma sinonasal, T1N0M0 (stadium I), hari II P :
Ceft Ceftri riax axon on 1x 2 g Ranitidin Ranitidin 2 x 1 amp
Tramadol Tramadol 3 x 1 amp bila masih nyeri Transamin 3 x 1 amp bila perdarahan kembali keluar
PROGNOSIS Quo ad vitam
: dubia ad bonam
Quo ad functionam
: dubia ad bonam
Quo ad sanactionam
: dubia ad malam
BAB IV PEMBAHASAN KHUSUS Pasien wanita berusia 57 tahun dengan keluhan utama benjolan di hidung kanan sejak 2 bulan SMRS. Benjolan pada daerah hidung kanan dapat diseba dis ebabka bkan n oleh oleh kare karena na infeks infeksii rongg rongga a sinus sinus,, polip polip nasi, nasi, traum trauma, a, dan keganas keganasan. an. Diagnosi Diagnosis s banding banding sinusiti sinusitis s dapat dapat dipikirk dipikirkan an karena karena selain selain benjolan yang dapat timbul pada kondisi akut, ditemukan pula keluhan hidung hidung tersumbat tersumbat,, rinorea rinorea,, post-nasa post-nasall drip, drip, riwayat riwayat sinusiti sinusitis. s. Polip Polip nasi masih dapat dipikirkan karena dari anamnesis ditemukan riwayat sinusitis, keluhan rinorea, dan hidung tersumbat. Ketiadaan riwayat trauma pada pasien menyingkirkan diagnosis banding trauma. Kecurigaan Kecurigaan terhadap massa/tumor tidak boleh dilupakan pada kasus ini. ini. Sumbat Sumbatan an hidung hidung kare karena na tumor tumor umumn umumnya ya dapat dapat dis diseba ebabk bkan an oleh oleh karsinom inoma a
nas nasofar ofariing
(KNF), F),
tum tumor
hidu hidung ng
dan
sin sinonas onasa al,
dan dan
angiofibr angiofibroma oma nasofari nasofaring ng belia. belia. Diagnosi Diagnosis s banding banding KNF masih masih dipikirk dipikirkan an kare karena na adany adanya a sumbat sumbatan an hidun hidung g dan riway riwayat at mimi mimisan san pada pada pasie pasien, n, walaupun tidak ditemukan gejala dini KNF berupa tinnitus, otalgia, rasa penuh di telinga akibat sumbatan tuba, dan tidak ada gejala mata atau saraf saraf.
Diagnosi Diagnosis s tumor hidung hidung dan sinonasal sinonasal juga juga masih belum belum dapat
disingkir disingkirkan. kan. Kedua diagnosi diagnosis s di atas memerluk memerlukan an masih masih memerlu memerlukan kan pemeriks pemeriksaan aan fisik fisik dan penunjang. penunjang. Angiofibr Angiofibroma oma nasofari nasofaring ng belia dapat dapat dising dis ingkir kirka kan, n, kare karena na selai selain n sumbat sumbatan an hidung hidung,, tidak tidak ditem ditemuka ukan n data data penduk pendukung ung lain lain berupa berupa riwaya riwayatt epista epistaksi ksis s berula berulang ng masif masif,, dan dan secara secara epidemiologi umumnya umumnya terjadi pada laki-laki dekade 2 (7-19 tahun). Dari Dari hasi hasill
peme pemeri riks ksaa aan n
fisi fisik k
dite ditemu muk kan tek tekanan anan dar darah yang yang
tergol tergolong ong hipert hipertens ensii grade grade II, tanda tanda vital vital lainny lainnya a dalam dalam batas batas norma normal. l. Status generalis pasien tidak ditemukan kelainan. Dari hasil pemeriksaan telinga hidung tenggorokan ditemukan adanya asimetris wajah unilateral (dekstra), nyeri tekan di daerah sinus frontalis dan maksilaris, maksilaris, massa polip yang memenuhi memenuhi kavum kavum nasi dekstra, dekstra, dengan dengan adanya adanya jaringan jaringan nekrotik nekrotik tanpa perdarahan aktif sampai koana ditemukan adanya septum terdesak ke kiri, kiri, konk konka a inferi inferior or dan media media kiri kiri eutro eutrofi, fi, serta serta dari dari pemeri pemeriks ksaan aan
rinoskopi rinoskopi posterior ditemukan muara tuba eustachius terbuka, sekret (-), hiperemis (-), koana, septum bagian belakang, konka, torus tubarius, fossa Rosenmuller, adenoid dalam batas normal, ditemukan massa polip dari kavum nasi dekstra. Dari hasil rinoskopi posterior maka diagnosis banding kars karsino inoma ma nasofa nasofari ring ng dapat dapat dis dising ingkir kirka kan. n. Ditemu Ditemuka kanny nnya a mass massa a yang yang nekrotik di kavum nasi sampai dengan koana membantu menyingkirkan diagno diagnosis sis bandin banding g polip polip nasi, nasi, karena karena pada pada umumn umumnya ya polip polip nasi nasi tidak tidak dijum dij umpai pai ada jarin jaringan gan nekro nekrotik tik.. Wajah ajah yang yang asimet asimetris ris,, rinor rinorea ea dapat dapat mengarahkan diagnosis kepada keganasan hidung dan sinonasal. Namun masi masih h
perl perlu u
dila dilak kukan ukan peme pemeri riks ksaa aan n
penu penunj njan ang g
untu untuk k
mene menega gakk kkan an
diagno diagnosis sis kerja kerja,, apaka apakah h mengar mengarah ah kepada epada sinus sinusit itis is atau atau keganas eganasan an hidung dan sinonasal, atau bahkan kedua diagnosis tersebut merupakan diagnosis kerja pasien. Oleh karena itu pemilihan modalitas pemeriksaan penunjang harus tepat sasaran, yakni membantu penegakkan diagnosis demi kepentingan penatalaksanaan yang optimal. Berdasarkan literatur, jika ada kecurigaan terhadap tumor hidung dan sin sinona onasal sal,, pemeri pemeriksa ksaan an radio radiolog logik ik CT-sc CT-scan an atau atau MRI memp mempuny unyai ai perana peranan n pentin penting g dalam dalam menen menentuk tukan an asal asal dan perlua perluasan san tumor tumor serta serta pengobata pengobatan n yang akan dilakuka dilakukan. n. Selain Selain itu, oleh karena beragamnya beragamnya gambaran gambaran histologi histologis s pada keganas keganasan an hidung hidung dan sinonasa sinonasal, l, diperluk diperlukan an pemeriksaan histopatologik histopatologik melalui biopsi untuk menentukan jenisnya.1 Berd Berdas asar arka kan n hasi hasill CT-S CT-Sca can n sinu sinus s para parana nasa sall tanp tanpa a dan dan deng dengan an kontr ontras as
poto potong ngan an
aksi aksila la
deng dengan an
rekon ekonst stru ruks ksii
sagi sagita tall
dan dan
koron oronal al,,
didapa didapatk tkan an kesan esan massa massa di kavum kavum nasi nasi kanan kanan yang yang meluas meluas ke rongg rongga a nasofa nasofarin ring, g, dan sinus sinus etmoi etmoidal dalis is kanan kanan sugest sugestif if tumor tumor sin sinona onasal sal,, dan sinusitis maksilaris dan frontalis kanan. Diagnosis definitif tumor hidung dan sinonasal pada pasien ini ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan patologi patologi anatomi anatomi melalui melalui biopsi, biopsi,1 dimana dimana didapatk didapatkan an gambara gambaran n tumor tumor kelen elenjjar
liur liur
deng dengan an
adenocarcinoma, adenocarcinoma,
dan
diag diagno nosi sis s aden adenoi oid d
band bandin ing g pol polym ymor orph phou ous s cyst cystic ic
carc carcin inom oma a,
sete setela lah h
low low
grad grade e
dila dilaku kuka kan n
pemeriks pemeriksaan aan histokim histokimia ia ditemukan ditemukan adenokar adenokarsinom sinoma a NOS yang berasal berasal dari
kelenjar
liur
(saliva salivary ry
glandgland-typ type e
adenoc adenocarc arcino inoma ma). ).
Sehi Sehing ngga ga
diagnosis pada pasien ini adalah adenokarsinoma sinonasal dekstra, dan sinusitis frontal et maksilaris dekstra. Setela Setelah h meneta menetapk pkan an diagno diagnosis sis,, perlu perlu dicar dicarii adanya adanya metas metastas tasis is.. Pemeriksaan KGB leher perlu dilakukan walaupun keganasan hidung dan sinus sinus parana paranasal sal jaran jarang g berme bermetas tastas tasis is ke KGB. KGB. Pada pasien pasien ini, ini, tidak tidak adanya adanya kelu keluhan han benjol benjolan an leher leher dan tidak tidak teraba terabanya nya pembes pembesara aran n KGB leher menyingkirkan kemungkinan metastasis ke KGB regional. Pencarian metastas metastasis is jauh juga perlu perlu dilaku dilakukan kan untuk mengetah mengetahui ui kemung kemungkina kinan n tumor hidung dan sinonasal merupakan tumor primer yang meluas atau merupakan metastasis metastasis dari organ lain. Dari pemeriksaan foto toraks, tidak didapatkan kesan metastasis paru. Berd Berdas asar arka kan n
lite litera ratu tur, r, tumo tumorr
sinu sinus s
para parana nasa sall
perl perlu u
dila dilak kukan ukan
klasifikasi stadium menurut TNM untuk menentukan tindakan yang akan dilaku dilakukan kan.. Berdasa Berdasarkan rkan klasifik klasifikasi asi menurut menurut UICC/UIA UICC/UIAC C edisi edisi ke 6 tahun 2002 maupun dengan AJCC edisi 6 tahun 2002, yang hanya digunakan untuk karsinoma di sinus maksila, etmoid dan rongga hidung1,3,
maka
tumor pada pasien ini : •
T1
: Tumor umor terbat terbatas as pada pada salah salah satu satu org organ an di rongg rongga a hidung hidung atau atau
satu sisi sinus etmoid, dengan atau tanpa invasi tulang •
N0
: kar karen ena a tida tidak k dite ditemu muka kan n meta metast stas asis is ke ke KGB KGB reg regio iona nall
•
M0
:
karena
berdasarkan
anamnesis,
pemeriksaan
fisik,
laboratorium, hasil foto thoraks tidak ditemukan adanya metastasis jauh
Klasifikasi pada pasien ini yaitu T1N0M0 sesuai dengan klasifikasi UICC maupun AJCC dan tergolong dalam stadium I. Sehingga diagnosis akhir pada pada pasi pasien en ini ini adal adalah ah Ad Aden enok okar arsi sino noma ma sino sinona nasa sall deks dekstr tra a T1N0 T1N0M0 M0 Stadium I. Pada keganasan hidung dan sinus paranasal, pembedahan berupa maks maksil ilek ekto tomi mi masi masih h meru merupa paka kan n moda modali lita tas s utam utama, a, dan dan lebi lebih h seri sering ng bert bertuj ujua uan n untu untuk k peng pengob obat atan an kurat uratif if.. Radia adiasi si dan dan kemot emoter erap apii dapa dapatt merupaka merupakan n pengobata pengobatan n tambahan tambahan.. Sedangka Sedangkan n kombin kombinasi asi pembedaha pembedahan, n, radiasi dan kemoterapi masih besifat paliatif.1 Pada tumor jinak dilakukan
ekstirpasi tumor sebersih mungkin, bila perlu dengan cara pendekatan rinotomi lateral atau mid-facial degloving. degloving. Untuk tumor ganas, tindakan operasi operasi harus seradik seradikal al mungkin. mungkin. Maksilekt Maksilektomi omi yang
dilaku dilakukan kan dapat dapat
berupa maksilektomi medial, partial, total atau radikal.2 Pilihan pembedahan pada pasien ini berupa tindakan maksilektomi medial medial dengan dengan pendek pendekata atan n rinot rinotom omii latera laterall dinil dinilai ai tepat, tepat, sebab sebab pada pada tumo tumorr hidu hidung ng yang yang su suda dah h melu meluas as ke sinu sinus s maksi aksila la atau ataupu pun n etmo etmoid id dilakukan maksilektomi medial dengan pendekatan rinotomi lateral. Hal ini sesuai dengan lokasi tumor pasien yaitu di kavum nasi dekstra yang suda su dah h melu meluas as ke sinu sinus s etmo etmoid idal alis is deks dekstr tra, a, dan dan rongg ongga a naso nasofa fari ring. ng. Akibat Akibatnya nya,, pasca pasca opera operasi si masih masih ditemu ditemuka kan n sisa sisa tumor tumor yang yang banyak banyak di daerah orbita dan palatum, dan terapi radiasi yang direncanakan pada pasien tidak dapat memperoleh hasil yang maksimal. Setela Setelah h operas operasi, i, pasien pasien diberi diberika kan n antib antibiot iotik ika a Cefria Cefriaxo xon n 1 x 2 g, bertujuan sebagai antibiotik profilaksis, dan juga bermanfaat untuk terapi sinusitis pasien. Pemberian Ranitidin dimaksudkan untuk mencegah efek samping gastrointestinal gastrointestinal oleh karena perngaruh antibiotik yang diberikan. diberikan. Pember Pemberian ian Transamin ransamin (asam (asam Traneksam raneksamat) at) bertujuan bertujuan untuk untuk mencegah mencegah terjad terjadin inya ya perdar perdaraha ahan n
pasca pasca operas operasi. i. Tramado ramadoll (Anal (Analget getik) ik) sebaga sebagaii
analgetik kuat untuk mencegah nyeri pasca operasi pada pasien. Dalam dua hari perawatan bangsal kondisi klinis pasien membaik dan tidak ada keluhan. Pada pasien ini pertimbangan pemberian terapi radiasi sebagai ajuvan ajuvan dapat dapat ditund ditunda, a, kare karena na terapi terapi radias radiasii dil dilak akuk ukan an sebaga sebagaii terapi terapi pali paliat atif if pada pada kegan eganas asan an stad stadiu ium m lanj lanjut ut,, pada pada pasi pasien en yang yang meno menola lak k opera operasi, si, pada pada operas operasii yang yang tidak tidak bersi bersih h atau atau masih masih batas batas yang yang tidak tidak bebas tumor, atau untuk menghentikan perdarahan aktif pada stadium lanjut lanjut.. Sedang Sedangka kan n dari dari lapor laporan an pembed pembedaha ahan n didapa didapatk tkan an mass massa a tumor tumor telah telah dibers dibersihk ihkan an dari dari sinus sinus maksi maksilar laris is dekstr dekstra, a, kavum kavum nasi nasi dekstr dekstra a sampai dengan nasofaring, dan setelah dievaluasi ulang sisa massa tumor diangkat sampai bersih, sehingga pemberian terapi radiasi dapat ditunda melihat hasil pencitraan (CT-Scan) pasca operasi untuk melihat apakah terjadi rekurensi.
Progn Prognosi osis s quo ad vitam vitam pada pada pasien pasien ini dubia ad bonam bonam.. Sebab Sebab pada pasien dengan keganasan maka kita akan bicara mengenai angka bert bertah ahan an hidu hidup p dala dalam m 5 tahu tahun. n. An Angk gka a bert bertah ahan an hidu hidup p 5 tahu tahun n pada pada pasien pasien adenok adenokars arsino inoma ma sinus sinus paran paranasa asall yang yang menja menjalan lanii opera operasi si dan dan radiasi berkisar 55% untuk T1 dan T2, 28% untuk T3, dan hanya 25% untuk lesi T4.5 Sehingga angka bertahan hidup pasien masih cukup tinggi. Prognosis quo ad functionam pasien dubia ad bonam, karena pada pasien diterapi sesuai kondisinya. Tumor yang belum sempat menginvasi terl terlal alu u jauh jauh,, dan dan tida tidak k dite ditemu muka kann nnya ya keluh eluhan an gang ganggu guan an penc penciu iuma man n sebelum dan setelah operasi menunjukkan fungsi indera penghidu yang masih masih dapat dapat dipert dipertaha ahank nkan. an. Progn Prognosi osis s qua ad sanact sanaction ionam am dubia dubia ad mala malam, m, kar karena ena
aden adenok okar arsi sino noma ma grad gradas asii
kecenderungan untuk rekurensi lokal.5
renda endah h
seka sekali lipu pun n memi memili liki ki
BAB V DAFTAR PUSTAKA
1. Armiyanto. Armiyanto. Keganasan Keganasan hidung hidung dan sinus sinus paranasal. paranasal. Dibawakan Dibawakan pada pada Sateli Satelitt Simpos Simposium ium Pena Penanga nganan nan Mutak Mutakhir hir Kasu Kasus s Telinga elinga Hidung Hidung Tenggorok. Hotel Borobudur, Jakarta 12 April 2003. PKB bagian THT FKUI/RSCM. 2.
Roezin A, Armiyanto. Tumor hidung dan sinonasal. Dalam: Soepardi EA, Iskand Iskandar ar N, editor editor.. Buku Buku ajar ajar ilmu ilmu kesehat esehatan an teling telinga a hidung hidung tenggorok kepala leher. Ed. 5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001; h.178-81.
3. Amer Americ ican an Join Jointt Comm Commit itte tee e on Canc Cancer er (A (AJC JCC) C).. Nasa Nasall Cavi Cavity ty and and Paran aranas asal al Sinu Sinuse ses. s. In : Gree Greene ne FL, FL, Page age DL, DL, et al. al. AJCC AJCC Canc Cancer er Staging Staging Handbook Handbook.. 6th ed. Philadel Philadelphia phia : Lippincot Lippincott-R t-Raven, aven, 2002. H.39. 4. Roezi oezin n A. Terap erapii bedah edah tum tumor ganas anas sinus nus maksi ksila. Dala alam: Kumpu umpula lan n
Naska askah h
Ilmi Ilmiah ah
PERH PE RHA ATI. TI.
Jak Jakarta arta::
The The
Indo Indone nesi sian an
Otorhinolaringological Otorhinolaringological Society, 1995: 1139-47 5. Zim Zimmer mer LA LA,, Car Carrau rau RL. RL. Neop Neopla lasm sms s of the the nose nose and and para parana nasa sall sinuses. In : Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head and neck surger surgery-Ot y-Otola olaryn ryngol gology ogy.4th .4th ed. vol 2. Phi Philad ladelp elphi hia a : Lippin Lippincot cottt Williams & Wilkins, 2006. h.1481-1498. 6. Rasse Rassekh kh CH. Nose and parana paranasal sal sinus. sinus. In : Close Close LG, Larson Larson DL, Shsh JP. Essentials of head and neck oncology. New York : Thieme, 1998.h.125-134. 7. Suswor Susworo o R. Radiote adioterap rapii pada pada kasu kasus s kank kanker er kavum kavum nasi nasi dan sinus sinus paranasal. In : Dasar-Dasar Radioterapi dan Tatalaksana radioterapi penyakit Kanker. Jakarta: UI-Press, 2006; hal 64-76 8. Dhillon Dhillon RS, East East CA.An illustr illustrated ated color color text : Ear, Nose and Throat Throat and and head head and and neck neck su surrgery gery.2nd .2nd ed. ed. Ph Phil ilad adel elph phia ia : Chur Church chil illlLivingstone, 2000. h. 30-6 9. Soetji Soetjipto pto D, Mangun Mangunku kusu sumo mo E. Sinus Sinus parana paranasal sal.. Dala Dalam: m: Soepar Soepardi di EA, Iskand Iskandar ar N, editor editor.. Buku Buku ajar ajar ilmu ilmu kesehat esehatan an teling telinga a hidung hidung
tenggorok kepala leher. Ed. 5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001; h.145-9. 10.
Shao W, Vasanth A. Malignant tumor of the nasal cavity. cavity. Diperbarui: 16
Novem vember
2007 20 07..
Diundu unduh h
dari ari
http://www.emedicine.com
tanggal 17 Juli 2008. 11.
Leivo Leivo I. Update Update on Sinonasa Sinonasall Adenocar Adenocarcinom cinoma: a: Classifi Classificatio cation n and Advances Advances in Immunoph Immunophenoty enotype pe and Molecular Molecular Genetic Genetic Make-Up. Make-Up. Diperbarui:
28
November
20 07.
Diunduh
dari
http://www.springerlink.com http://www.springerlink.com tanggal 14 Oktober 2008. 12.
Escuredo PJ, Llorente JL, et al. Genetic and clinical aspects of wood dust related related intestina intestinal-ty l-type pe sinonasa sinonasall adenocarc adenocarcinom inoma: a: a review review.. Diperbarui: 17 Juni 2008. Diunduh dari http://www.springerlink.com http://www.springerlink.com tanggal 14 Oktober 2008.