132227145 Pathway Thalasemia

PATHWA PATHWAY Y THALASEM THALA SEMIA IA

Penyebab primer$

Penyebab sekunder$

% %

% %

%

Sintetis Hb # << Erit Eritro ropo pois isis is tida tidak k efe efekt ktif  if  !estruksi eritrosit intramedular 

%

!efi !efisi sien ensi si asam asam fol folat Hemodelusi !estruksi eritrosit ole& s' retikuloendotelial

utasi !"# Produksi rantai alfa dan beta Hb berkurang Kelainan pada eritrosit Pengikatan O2 berkurang Kompensator

pada rantai α

Rantai β produksi terus menerus Hb defectif  Ketidakseimbangan polipeptida

Eritrosit tidak stabil

Hemolisis

K$ Resiko #nemia  berat

(ransfusi dara& berulang

Suplay O2 << Hemosiderosis

Ketidakseimbang an suplay O2 dan kebutuhan

Hipoksia

Suplay O2 ke  *aringan  perifer <<

K$ Ketidakefektifan  perfusi *aringan  perifer 

Penumpukan )esi

!yspneu

Penggunaan otot  bantu napas Kelela&an

K$

alas makan -ntake nutrisi <<

K$ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutu&an tubu&

Endokrin

,antung

(umbang terganggu

.agal ,antung

K$ Keterlambatan  pertumbu&an dan

K$ Resiko cidera

Kulit men*adi kelabu

+impa

Hepar 

Hepatomegali

Splenomegali

K$  "yeri akut

K$ kerusakan integritas kulit