Descripción: porfirinas y metaloporfirinas inorganica
Descripción: Determinacion de clorofila y carotenos
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Explica como usar todas as marcas de pigmentos na área de microblading.
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Descripción: Los cloroplastos poseen una mezcla de pigmentos con diferentes colores: clorofila-a (verde intenso), clorofila-b (verde), carotenos (amarillo claro) y xantofilas (amarillo anaranjado) en diferentes...
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Metabolismo de PORFIRINAS Y
PIGMENTOS BILIARES Dr. Mynor A. Leiva Enríquez
METABOLISMO DEL HEM
Formación de Porfirinas y Pigmentos Biliares. Biliares. Hiperbilirrubinemia,, Hiperbilirrubinemia Ictericia.. Ictericia
1 . P o r f i r i n a s y Pigm Pi gm e n tos B ili ilia a re res s . En 19 1974 74,, She Shemi ming ng y Rittenberg demostraron que los nitrógenos del Hem derivan de la Glicina y que los carbonos derivan de glicina y acetato en forma de Succinil-CoA.
Síntesis del Hem
Las reacciones iniciales son comunes al Hem, la Clorofila y la Vitamina B12 Grupo prostético de la Hemoglobina y de los citocromos de las enzimas con Citocromo P-450.
En todos los tejidos, principalmente en médula ósea (Hemoglobina) e hígado (citocromo P450)
2. Reacciones de la Síntes is del Hem y s u Catabo lism o. 1- Succinil-CoA + Glicina A L A SINTA SA a- amino-beta-cetoadipato delta-aminolevulinato (ALA) 2- 2-aminolevulinato A L A DESHIDRATA SA Porfobilinógeno (PBG)
2. Reacciones de la Síntes is del Hem y s u Catabo lism o. A L A SINTASA
Paso limitante de la velocidad del proceso. Sitio enzimático más regulado. El ALA (d –aminolevulinato) se transporta al citosol para proseguir el proceso.
Adaptado de Bioquímica de Mathews 3ª. Ed.
2. Reacciones de la Síntes is del Hem y s u Catabo lism o. •Dos moléculas de ALA
condensan para formar el PORFOBILINÓGENO. •La enzima se llama -aminolevulinato deshidratasa o Po r fo b i lin óg en o s i n tas a •La enzima contiene zinc y se
inhibe por la presencia de plomo.
Adaptado de Bioquímica de
2. Reacciones de la Sín tes is d el Hem y s u C at ab o l is m o . 3- PBG – UR OPOR FIRINÓGENO I SINTA SA
Hidroximetilbilano 4- HM-bilano – UR OPOR FIRINÓGENO III SINTA SA
Uroporfirinógeno III
Adaptado de Bioquímica de Mathews 3ª. Ed.
2. Reacciones de la Sín tes is d el Hem y s u C at ab o l is m o . 5- Uroporfirinógeno III – UR OPOR FIRINÓGENO DESCARBOXILASA Coproporfirinógeno III 6- Coproporfirinógeno III – CO PROPOR FIRINÓGENO OXIDA SA Protoporfirinógeno III
Adaptado de Bioquímica de Mathews 3ª. Ed.
•Descarboxilación de los acetilos (uroporfirinógeno descarboxilasa) en el Citosol. •Descarboxilación oxidativa de dos propionatos de cadenas laterales a vinilos (coproporfirinógeno oxidasa) en la mitocondria. •Oxidación de los metilenos a metenilos (protoporfirinógeno oxidasa) en la mitocondria.
2. Reacciones de la Síntes is del Hem y su Catabo lism o . 7- Protoporfirinógeno III— PROTOPORFIRINÓGENO OXIDA SA Protoporfirina III 8- Protoporfirina III + Fe++ -FERROQUELATASA HEM + Proteínas Hemoproteínas.
Regulación de la síntesis del Hem en células eritroides de la médula ósea
La síntesis proteica termina al madurar la célula y formarse el eritrocito. El Hem estimula la síntesis proteica (globina) El Hem también estimula la síntesis de las enzimas de la biosíntesis del hem. El paso limitante de la velocidad no sería sólo ALA-SÍNTETA SA , habrían varios puntos de control. Se asegura que la síntesis de hem y globina se desarrollen de manera proporcional.
Hiperbilirrubinemia se presenta cuando la cifra de bilirrubina aumenta a más de 1mg/dl (17.1 mmol/L) Hiperbilirrubinemia por retención, debida a sobreproducción B. No conjugada Querníctero (no colúrica) anemia hemolítica Hiperbilirrubinemia por regurgitación, debida a obstrucción biliar ( B. conjugada colúrica)
La ictericia n eon atal es causa de complicaciones debido a la b i l ir r u b i n a n o c o n j u g a d a , que puede cruzar la barrera hematoencefálica y llegar al sistema nervioso central, se puede producir ENCEFALOPATÍA NEONATAL (QUERNÍCTERO), causante de parálisis cerebral y retraso psicomotor .
Desórdenes de las enzimas de la síntesis del Hem.
Pueden originarse de defectos hereditarios o adquiridos.
Excepto la ALA-SINTETASA , todas las enzimas se han asociado a enfermedades.
Se clasifican en Hepáticas o Eritroides.
Se excretan productos coloreados en la orina y la piel se vuelve fotosensible.
