Porfirinas y pigmentos biliares

BIOQUIMICA DE PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES July Alexandra Alexandra Alexa ndra Hern ández1 ; Guillermo Salamanca Grosso 2 1

Programa Licenciatura en Educación Básica con énfasis en ciencias naturales y educación ambiental Facultad de Educación GRUPO DE INVESTIGACIONES MELLITOPALINOLOGICAS Y PROPIEDADES FISICOQUIMICAS DE ALIMENTOS Departamento de Química ‐Universidad del Tolima Ibagué Tolima Colombia

SINTESIS DE LA HEM Las Las porfir porfirina inas s y los pigme pigment ntos os biliar biliares es están están estrec estrecham hamen ente te rela relaci cion onad ados os ya que que la hem hem es sintet sintetiz izad ada a a part partir ir de las las porfirin porfirinas as así como del hierro hierro y los desechos desechos de esta producen producen los pigmento pigmentos s biliares biliares (bilirrubina) (bilirrubina) y el hierro. hierro.

Pigmento biliar

La ALA sintasa sintasa

PORFIRINAS

reguladora reguladora clave en la biosíntesis del hem,

Son compuestos compuestos cíclicos cíclicos formados formados por un enlace enlace de cuatro cuatro anillo anillos s pirro pirroll a través través de puente puentes s meteni metenilo lo (-HC (-HC ). Forman Forman comple complejos jos con iones iones metál metálico icos s enlaz enlazad ados os a los átomo átomos s de nitrógeno de los anillos pirrol.  ═ 

La biosínt biosíntesi esis s del hem tiene tiene lugar en las mitocondrias y en el citosol.

CATABOLISMO DE LA HEM El catabo catabolism lismo o del grupo grupo hem da inicio en un complejo denominado hem un tetra pirrol de tipo lineal .

Las porfirinas existen en la naturaleza como parte de tres grupos de compuestos: clorofila (magnesio), vitamina B12 (cob (cobal alam amin ina) a) y heme heme,, y cada cada uno uno está está form formad ado o de un tetrapirrol, la estructura es muy similar y sólo se diferencian porque cada una está unida a un metal diferente.

COLORACIÓN DE LAS PORFIRINAS Muchos de los porfirinógenos son incoloros, por lo cual las diver diversas sas porfi porfirin rinas as son colore coloreada adas. s. Para Para el estud estudio io de estas se emplearel espectro de absorción. La protoporfirina absorbe fotones (luz) a 400 nm color azul, y emite fotones (fluorescencia) a 635 nm de color rojo.

La biliverdina es un producto inicial del catabolismo del hem pero la redu reducc cció ión n del del mism mismo o produce bilirrubina. bilirrubina.

PORFIRIAS Y DESORDENES BILIRRUBINICOS La porf porfir iria ias s son son un grup grupo o hete hetero rogé géne neo o de enferm enfermeda edades des metab metabóli ólicas cas,, genera generalme lmente nte hereditarias, hereditarias, ocasionadas por deficiencia deficiencia en las HEMO. Cuando la cifra de Bilirrubina en la sangre excede de 1mg/dl, existe hiperbilirrubinemia. La Bilirrubina se acumul acumula a en sangre sangre,, se difund difunde e dentro dentro de los tejidos, tejidos, los cuales cuales adquieren adquieren color amarillo. amarillo. Este trastorno se denomina Ictericia .