anker yang paling sering menye&ar ke tulang adalah kanker payudara, paru-paru, prostat, tiroid dan ginjal. )ila di&andingkan antara karsinoma dan sarkoma, maka jenis kanker yang le&ih sering menye&ar ke tulang adalah karsinoma. Tulang pertama yang &iasanya terkena adalah tulang rusuk, tulang panggul dan tulang &elakang@ tulang-tulang distal 6ujung tu&uh8 jarang terkena. Penye&aran terjadi jika suatu tumor tunggal atau sekumpulan sel tumor masuk ke dalam aliran darah dan melalui pem&uluh darah di kanalis :ar9es sampai ke sumsum tulang, dimana mereka &erkem&ang &iak dan mem&entuk pem&uluh darah yang &aru. Pleksus 9ena )atson di tulang &elakang memungkinkan sel-sel kanker masuk ke dalam sirkulasi tulang &elakang tanpa harus melalui paru-paru terle&ih dahulu. $liran darah di dalam pleksus ini sangat lam&at sehingga sel-sel kanker &isa &ertahan hidup dan mempertinggi angka kejadian metastase kanker prostat ke tulang &elakang. Penye&a& pasti terjadinya tumor tulang tidak diketahui. $khir-akhir ini, penelitian menunjukkan &ah*a peningkatan suatu at dalam tu&uh yaitu 7-Fos dapat meningkatkan kejadian tumor tulang. a. Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi. &. eturunan. %. )e&erapa kondisi tulang yang ada se&elumnya seperti penyakit Paget 6aki&at pajanan radiasi8.
!% "a(o3i'iolo$i
$danya tumor pada tulang menye&a&kan jaringan lunak diin9asi oleh sel tumor. Tim&ul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau penghan%uran tulang dan respon osteo&lastik atau proses pem&entukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal. Pada proses osteo&lastik, karena adanya sel tumor maka terjadi penim&unan periosteum tulang yang &aru dekat tempat lesi terjadi, sehingga terjadi pertum&uhan tulang yang a&ortif.
Faktor resiko' keturunan, radiasi, tidak diketahui pasti G Etologi G $danya tumor tulang G 2
aringan lunak diin9asi oleh tumor G Reaksi tulang normal G +steolitik 6destruksi tulang8, +steo&lastik 6pem&entukan tulang8. G Pertum&uhan tulang yang a&ortif ;am&ar 1. !kema Patofisiologi Tumor Tulang !% ,la'i3ika'i
a8 Primer a. Tumor yang mem&entuk tulang 6osteogenik8 −
inak ' +steoid osteoma
−
;anas ' +steosarkoma, osteo&lastoma, parosteal osteosarkoma
&. Tumor yang mem&entuk tulang ra*an 6kondrogenik8 −
inak ' ondro&lastoma
−
;anas ' ondrosarkoma, kondromiksoid fi&roma, enkondroma, osteokondroma
%. Tumor jaringan ikat 6fi&rogenik8 −
inak ' Non ossifying fi&roma
−
;anas ' Fi&rosarkoma
d. Tumor sumsum tulang 6myelogenik8 −
;anas ' Multiple myeloma, sarkoma e*ing, sarkoma sel reti%ulum
e. Tumor lain-lain −
inak ' Giant cell tumor
−
;anas ' $damantinoma, kordoma
&8 !ekunder H metastatik Tumor Tulang Metastatik merupakan tumor tulang yang &erasal dari tumor di &agian tu&uh lain yang telah menye&ar ke tulang. a. Cesi tulang metastatik di&agi menjadi 5 kelompok ' Cesi osteolitik, lesi osteo&lastik, lesi %ampuran. Cesi osteolitik paling sering ditemukan pada proses destruktif 6penghan%uran tulang8. Cesi osteo&lastik terjadi aki&at pertum&uhan tulang &aru yang dirangsang oleh tumor. !e%ara mikroskopis, se&agian &esar tumor tulang metastatik merupakan lesi %ampuran. 1
b. Neoplasma Stimulating Lesions : Simple bone cyst, aneurysmal bone cyst, fibrous
dysplasia, eosinophilic granuloma , brown tumor / hyperparathyroidism. %8 lasifikasi menurut TNM a. T 6Tumor induk8 TI. Tumor tidak dapat di%apai T. Tidak ditemukan tumor primer T1. Tumor ter&atas dalam periost T(. Tumor menem&us periost T5. Tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang &. N 6elenjar limf regional8 N. Tidak ditemukan tumor di kelenjar limf N1. Tumor di kelenjar limf regional %. M 6Metastasis jauh8 M1. Tidak ditemukan metastasis jauh M(. #itemukan metastasis jauh
!%6 Mani3e'(a'i ,lini'
;ejala-gejala 6symptom8 untuk kasus tumor tulang ini &eragam, tergantung lokasi terjadi dan ukuran dari tumor. ;ejala &iasanya mun%ul se%ara &ertahap. $dapun gejala-gejala umum yang kerap ditemui antara lain ' •
• • • • • • • • • •
Nyeri yang intermitten pada lokasi tumor, kemudian &erkem&ang menjadi nyeri yang amat he&at Tera&a massa #aerah yang terkena terasa &erat eter&atasan pergerakan Fraktur patologi Meningkatnya C#: 6Ca%ti%, dehidrogenase8 Pem&engkakan pada area tumor ehilangan &erat &adan 6dengan kasus yang tidak dapat dijelaskan8@ Rasa lelah tanpa se&a&@ esulitan &ernafas@ $rea yang terkena &iasanya hangat karena 9askularisasi pada area terse&ut meningkat.
!%7 "emerik'aan Fi'ik
11
a. Tera&a massa tulang dan peningkatan suhu kulit diatas massa serta adanya pele&aran 9ena. &. Pem&engkakan pada H di atas tulang atau persendian serta gerakan yang ter&atas. %. Nyeri tekan atau nyeri lokal pada sisi yang sakit.
!%8 "emerik'aan Dia$no'(ik
a. Foto roentgen &. Radiografi %. Tomografi d. MR/ e. Mielogram f. $steriografi g. Pemindaian tulang h. Radiostop H &iopsi tulang &edah i. Tomografi paru j. Tes lain untuk diagnosis &anding, aspiraasi sumsum tulang &elakang 6sarkoma E*ing8 k. Pemeriksaan &iokimia darah dan urine
Pemeriksaan foto toraks dilakukan se&agai prosedur rutin serta untuk followup adanya stasis pada paru-paru. Fosfatase alkali &iasanya meningkat pada sarkoma osteogenik. :iperkalsemia terjadi pada kanker tulang metastasis dari payudara, paru, dan ginjal. ;ejala hiperkalsemia meliputi kelemahan otot, keletihan, anoreksia, mual, muntah, poliuria, kejang dan koma. :iperkalsemia harus diidentifikasi dan ditangani segera. )iopsi &edah dilakukan untuk identifikasi histologik. )iopsi harus dilakukan untuk men%egah terjadinya penye&aran dan kekam&uhan yang terjadi setelah eksesi tumor.
!%9 ,om+lika'i
)er&agai komplikasi yang mungkin tim&ul adalah ' a. &. %. d.
;angguan produksi anti&odi. /nfeksi aki&at kerusakan sumsum tulang. Fraktur patologik. ;angguan hematologik.
!%10 "ena(alak'anaan
Penatalaksanaan tergantung pada tipe dan fase dari tumor terse&ut saat didiagnosis. Tujuan penatalaksanaan se%ara umum meliputi pengangkatan tumor, pen%egahan amputasi 1(
jika memungkinkan dan pemeliharaan fungsi se%ara maksimal dari anggota tu&uh atau ekstremitas yang sakit. Penatalaksanaan meliputi pem&edahan, kemoterapi, radioterapi, atau terapi kom&inasi. +steosarkoma &iasanya ditangani dengan pem&edahan dan H atau radiasi dan kemoterapi.
Protokol
kemoterapi
yang
digunakan
&iasanya
meliputi
adriamy%in
6doksoru&isin8 %ytoksan dosis tinggi 6siklofosfamid8 atau metroteDate dosis tinggi 6MTI8 dengan leuko9orin. $gen ini mungkin digunakan se%ara tersendiri atau dalam kom&inasi. )ila terdapat hiperkalsemia, penanganan meliputi hidrasi dengan pem&erian %airan normal intra9ena, diuretika, mo&ilisasi dan o&at-o&atan seperti fosfat, mitramisin, kalsitonin atau kortikosteroid.
!%11 Gam#aran Radiolo$i T&mor T&lan$ %
"emerik'aan 3o(o +olo' ray
Pemeriksaan plain radiografi akan mem&antu ahli radiologiHahli &edah yang &erke%impung dalam tumor muskuloskeletal dalam mendiagnosis tumor tulang dan tumor li!e lesion. Foto plain radiografi &iasanya dipilih se&agai modalitas pemeriksaan radiologi pertama pada pasien dengan ke%urigaan lesi tulang karena murah dan mudah. #i samping itu pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan ter&aik untuk menilai
gam&aran radiologi tumor se%ara umum, dan dapat menentukan
diagnosis diferensial 6$unt Minnie "pproach8. Pemeriksaan I ray thoraks juga diperlukan untuk menilai ada tidanya metastasis ke paru. Pemeriksaan radiografi ini harus menja*a& &e&erapa pertanyaan &erikut ' •
Cokasi pasti lesi 6jenis tulang, &ila mengenai tulang panjang di mana lokasi pastinya lesi, apakah di sentral korteks atau medula@ epifisis, metafisis atau
•
diafisis $pakah terdapat kelainan yang mendasarinya seperti bone infarc, PagetBs
•
#isease )agaimana margin-nya, apakah welldefined margin, illdefined margin, atau
•
apakah tepinya sklerotik 6benign nongrowing lesion8 )agaimana pola destruksinya, apakah merupakan cortical expansion atau litik
•
destruksi permeati#e atau motheaten. $pakah tumor memproduksi matriks 6osteoid or %artilage8J $pakah terdapat
• •
ekstensi ke jaringan lunak $pakah terdapat reaksi periosteal $pakah lesinya mutifokal 15
a% )i(e in )kele(on
Tumor tulang pada umumnya mempunyai predileksi pada lokasi tertentu. !e&agian &esar tumor dan infeksi pada tulang mengenai daerah lutut dan
humerus
proksimal,
seperti
osteosarkoma,
osteo%hondroma,
%hondro&lastoma, %hondrosar%oma, dll. )e&erapa jenis tumor yang tedapat pada tulang lainnya juga dapat dipertim&angkan jenisnya se%ara radiologi. Tumor tulang ra*an pada tangan dan kaki se&agian &esar merupakan tumor jinak, *alaupun se%ara histologi tampak seperti ganas 6tumor tulang ra*an dari daerah terse&ut hampir tidak pernah &ermetastasis8. 7ontoh lain misalnya, mayoritas %hordoma terdapat pada sa%rum.
#%
Loka'i
Cokasi tumor men%erminkan daerah dengan akti9itas sel yang tinggi. Pada saat remaja- growth spurt , metafisis sekitar lutut dan humerus proksimal merupakan area paling aktif, sehingga *ajar &ila &anyak ditemukan tumor yang tim&ul pada daerah terse&ut. Kalaupun hampir semua tumor dapat mengenai tulang apa saja, &e&erapa tumor memiliki tempat predileksi tertentu.
Gam#ar "redilek'i loka'i (&mor +ada (&lan$ +an4an
%$7on9ensional osteosar%oma &anyak ditemukan pada daerah metafisis tulang panjang, sementara
sarkoma
E*ing
&anyak
ditemukan
pada
diafisis.$damantinoma hampir semuanya &erlokasi pada ti&ia dan se&agian ke%il pada fi&ula, sehingga diagnosis adamantinoma hampir tidak dipikirkan &ila mengenai tulang lainnya. Cesi litik geografik pada radius dista l khususnya 14
pada seorang *anita muda hampir dipastikan ;7T. Posterior distal femur merupakan tempat predileksi parosteal osteosarkoma 68. )anyak tumor tulang ataupun lesi menyerupai tumor yang mengenai metafisis tulang panjang@ se&agian ke%il tumor se%ara khusus &erlokasi pada epifisis tulang panjang. Cesi litik yang mengenai epifisis dan ekstensi ke metafisis melalui epiphyseal growth plate yang masih ter&uka sangat mungkin %hondro&lastoma, sementara proses litik yang meluas ke articular cartilage pada orang de*asa sangat mungkin ;7T. !e&agian &esar tumor tulang tim&ul dari rongga medulla tulang@ &e&erapa diantaranya terjadi pada korteks tulang seperti osteofi&rous dysplasia 6gam&ar.48.
10
Gam#ar radio$ra3i yan$ men&n4&kkan +redilek'i (&mor 'e'&ai loka'inya% A% )arkoma E;in$ +ada dia3i'i' (&lan$ +an4an$* .%O'(eo3i#ro&' dy'+la'ia +ada kor(ek' dia3i'i' (i#ia* <%
=%
Uk&ran T&mor
"kuran tumor sangat penting dalam menilai apakah tumor tertentu tergolong tumor jinak atau tumor ganas. Tumor jinak &iasanya &erukuran relatif ke%il 6L 3%m8, se&aliknya tumor ganas umumnya &erukuran &esar. )ila kita menemukan tumor dengan ukuran &esar, maka harus di*aspadai se&agai suatu keganasan, *alaupun tumor jinak yang yang agresif 6;7T dan $)78 juga dapat &erukuran sangat &esar. +steosar%oma sangat jarang sekali ditemukan dengan ukuran ke%il dan ter&atas dalam tulang. Tumor tulang ra*an &erukuran &esar dalam medulla harus di%urigai %hondrosar%oma. d%
.order' o3 (he le'ion E>al&a'i border atau margin 6tepi8 lesi sangat penting sekali dalam
menentukan apakah tumor tulang terse&ut tergolong slow growing atau fast growing 6agresif8. $da tiga jenis margin lesi tumor tulang ' 6a8 margin dengan &atas yang jelas 6skeloris8 antara &agian perifer tumor dengan tulang pejamu 6magin /$8, 6&8 margin dengan &atas yang tegas tetapi tanpa sklerosis sekitar tepi tumor 6/)8, dan 6%8 margin yang tidak tegas 6ill defined margin8 6/78 6gam&ar 08. Tumor dengan pertum&uhan lam&at 6slo* gro*ing8 &iasanya jinak, memiliki ona transisi yang sempit 6margin dengan tepi sklerotik8, sedangkan tumor ganas atau lesi yang agresif umumnya memiliki &atas yang tidak jelas 6ona transisi yang le&ar8 dengan gam&aran skleroti minimal atau tidak sama sekali. Namun demikian gam&aran terse&ut dapat &eru&ah menjadi sklerotik dan &er&atas tegas &ila dilakukan kemoterapi atau radioterapi se&elumnya.
13
Gam#ar #order a(a& mar$in dari (&mor (&lan$ e%
Ti+e De'(r&k'i T&lan$ ? pattern of destruction@
Aisualisasi osteolisis tergantung pada struktur tulang dan derajat kehilangan tulang. "ntuk dapat ter9isualisasi pada foto plain, diperlukan kerusakan tulang 5-0 tra&ekula tulang.
Pertum&uhan tumor tulang
mendorong akti9itas osteo&las dan osteoklas, sehingga memodifikasi struktur tulang. Pola destruksi tulang diklasifikasikan menjadi tiga tipe, yaitu' geografik, motheaten, dan permeati#e. Pola geografik memiliki karakteristik area destruksi yang &er&atas tegas, satu defek &esar tulang dengan ona transisi yang sempit 6area antara lesi dan tulang normal8. $rea geografik mungkin dikelilingi oleh sklerosis, yang
menunjukkan
pertum&uhan agresif
proses
dengan
pertum&uhan
yang
lam&at.
Pola
menunjukkan pertum&uhan yang le&ih %epat dengan
ona transisi yang le&ar antara lesi tumor dengan tulang pejamuHnormal. Pola motheaten ditandai dengan lu&ang-lu&ang ke%il yang terse&ar 6multiple scattered holes8 pada tulang kortikal, %an%ellous atau keduanya. Cu&anglu&ang ini terlihat terpisah pada a*alnya, kemudian &ersatu pada *aktu tertentu. Pola seperti ini &erkaitan dengan laju pertum&uhan yang moderate. Tumor-tumor dengan pola destruksi permeati#e memiliki gam&aran radiolusen halus-halus uniform dan multiple, dengan ona transisiyang luas. elompok ini merupakan tumor dengan pertum&uhan yang sangat %epat.
1
Gam#ar -a'il radio$ra3i yan$ men&n4&kkan +ola de'(r&k'i% A% "ola $eo$ra3ik den$an #a(a' yan$ 'klero(ik +ada +ro'e' 'lo; $ro;in$* .% "ola $eo$ra3ik den$an #a(' (e+i yan$ k&ran$ 4ela' 'klero(ik* di(em&kan +ada 4inak a$re'i3* <% "ola mo(h5ea(en* dan D% "ola +ermea(i>e%
Gam#ar 'kema(ik yan$ men&n4&kkan (i+e mo(h5ea(en dan +ermea(i>e%
3%
"ola Ma(rik' )el&r&h (&mor terdiri dari komponen matriks tumor yang spesifik.
$da dua jenis matriks yaitu osteo&lastik dan %hondroid
yang dapat
ter9isualisasi se%ara radiografi. .e#era+a (&mor menghasilkan matriks yang kemudian sering mengalami kalsifikasi atau osifikasi. alsifikasi &iasanya terjadi dalam &entuk kalsium hidroksiapatit, sedangkan garam inorganik lain mengalami mineralisasi. $danya matriks osteo&lasik pada tulang yang mengalami destruksi harus dipikirkan kemungkinan osteosar%oma. $kan tetapi 1?
deposisi tulang &aru dapat juga merupakan proses reparasi sekunder terhadap destruksi tulang. Matriks tulang ra*an ditandai
dengan gam&aran popcorn li!e,
punctate 6punktata8, annular 6arch and rings8, atau comma shaped calcification. +leh karena tulang ra*an &iasanya tum&uh mem&entuk lo&uluslo&ulus, sehingga &ila terdapat
gam&aran terse&ut diduga kuat merupakan
tumor yang &erasal dari tulang ra*an.
%$Reak'i "erio'(eal
!alah satu respons pejamu terhadap tumor 6 atau pus atau hematom8 adalah pem&entukan tulang oleh oste&las yang terdapat pada lapisan dalam periosteum. Pola pem&entukan tulang &aru terse&ut sangat &er9ariasi. Tumor dengan pertum&uhan lam&at 6pada tulang %an%ellous8 menunjukkan gam&aran sklerotik pada &agian luar tumor@ sedangkan tumor yang agresif menunjukkan gam&aran tulang &aru reaktif yang tidak &eraturan aki&at destruksi oleh pertum&uhan tumor. Pola reaksi periosteal &erhu&ungan dengan laju pertum&uhan proses yang mendasarinya dan dapat diklasifikasikan menjadi tipe yang continue 6uninterrapted 8 dan interrupted . Penulis lain mem&aginya menjadi continue, discontinue dan interrupted . Reaksi periosteal continue ditandai dengan lapisan tulang &aru periosteum solid, yang terjadi pada proses pertum&uhan lam&at 6jinak8, seperti yang terlihat pada osteoid osteoma 6gam&ar8 atau osteo&lastoma. Reaksi periosteal continue dapat terjadi pada korteks yang intak maupun destruksi 6cortical expansion8. ika pem&entukan periosteal tulang &aru se&anding atau mele&ihi resorpsi endosteal, tulang akan tampak mene&al atau mele&ar. !e&aliknya jika laju resorpsi tulang endosteal mele&ihi laju pem&entukan tulang &aru periosteum, maka korteks akan tampak tipis. Te&al tipisnya dinding tumor merupakan salah satu indikator laju pertum&uhan tumor, tetapi tidak dapat dijadikan pegangan apakah tumor terse&ut jinak atau ganas. Reaksi periosteal continue dijumpai pada tumor jinak seperti !)7, tumor jinak yang agresif seperti pada $)7, ;7T, fibrous dysplasia. Reaksi periosteal continue dapat juga ditemukan pada proses non-neoplasma, seperti 12
pada ' granuloma eosinofilik, osteomielitis kronik, atau proses penyem&uhan fraktur. Reaksi periosteal %ontinue dapat di&edakan menjadi tipe ' • • • •
!olid !ingle lamella Camellated !pi%ulated 6:air on-end8
Gam#ar reak'i +erio'(eal
Gam#ar reak'i +erio'(eal =on(in&e (i+e 'olid ?A@ dan hair on5end ?.@%
!esuai dengan terminologi, interrupted artinya reaksi periosteal yang terjadi tidak komplit 6incomplete8, terjadi aki&at terputusnya mineralisasi aki&at dua se&a&, pertama aki&at tumor itu sendiri yang menem&us area perm&entukan tulang, dan kedua laju resorpsi le&ih %epat dari pem&entukan tulang. Tipe periosteal interrupted dapat ditemukan pada proses keganasan maupun
non-neoplasma. Tipe periosteal
ini dapat &erupa sunburst,
lamellated 6onion s!in8 atau segi tiga 7odman, yang sering ditemukan pada tumor ganas primer, seperti' osteosar%oma atau sarkoma E*ing. !egi tiga 7odman juga dapat ditemukan pada osteomielitis. ;am&aran tulang reaktif (
solid yang terlihat pada kedua ujung tumor mem&entuk buttress, &iasanya menunjukkan proses pertum&uhan yang lam&at dan jinak seperti periosteal %hondroma periosteal.
;am&ar Menunjukkan reaksi periosteal interrupted segitiga 7odman dan sun&urst. h%
)o3( Ti''&e E(en'ion
e%uali ;7T, aneurysmal &one %yst, osteo&lastoma, dan desmoplasti% fi&roma, tumor jinak dan tumor li!e lesion &iasanya tidak menunjukkan adanya ekstensi ke jaringan lunak. $rtinya adalah &ila tumor tulang mengalami ekstensi ke jaringan lunak, tumor terse&ut &ersifat agresif atau tergolong tumor ganas. /nfeksi-osteomielitis juga dapat meluas ke jaringan lunak, dengan &atasnya yang tidak jelas. Pada tumor tulang yang disertai dengan massa jaringan lunak, harus di&edakan apakah tumor terse&ut merupakan tumor tulang primer yang mengalami ekstensi ke jaringan lunak, atau se&aliknya tumor primer jaringan lunak yang mengin9asi tulang. aidah umum yang dapat digunakan adalah &ila
terdapat massa jaringan lunak yang &esar dengan lesi tulang ke%il,
&isanya merupakan tumor primer jaringan lunak yang mengin9asi ke tulang. e%uali pada sarkoma E*ing, *alaupun lesi destruksi tulangnya ke%il, sering disertai dengan massa jaringan lunak yang &esar.
"er#edaan Gam#aran Radiolo$i T&mor T&lan$ /inak dan Gana'
(1
Kalaupun terkadang sulit mem&edakan gam&aran tumor jinak dan ganas se%ara radiologi, tetapi &e&erapa kriteria &erikut dapat mengarahkan apakah tumor tergolong jinak atau ganas 6ta&el (8.
Ta&el (. Per&edaan ;am&aran Radiologi Tumor Tulang inak dan ;anas T&mor /inak • • • •
•
T&mor Gana'
ell5de3ined )=lero(i= : narro; (ran'i(ional Bone "a((ern : $eo$ra+hi= "erio'(eal rea=(ion : &n5in(erra+(ed C 'olid No 'o3( (i''&e ma''
• • • • •
"oorly de3ined #order' ide (ran'i(ional Bone "a((ern : mo(h5ea(en or +ermea(i>e In(err&+(ed +erio'(eal ra=(ion )o3( (i''&e ma''
"er#edaan Gam#aran Radiolo$i T&mor "rimer T&lan$ dan /arin$an L&nak
)ila terdapat massa jaringan lunak disertai destruksi tulang terkadang sulit &agi ahli &edahHresiden atau ahli radiologi untuk menentukan apakah merupakan tumor primer jaringan lunak yang mengin9asi tulang atau tumor primer tulang dengan ekstensi jaringan lunak. )e&erapa hal di &a*ah ini dapat menjadi panduan untuk mem&edakan tumor primer jaringan lunak yang mengin9asi tulang dari tumor primer tulang dengan ekstensinya ke jaringan lunak 6ta&el 58. Ta&el 5.Per&edaan ;am&aran Radiologi Tumor Primer Tulang dan aringan Cunak T&mor "rimer T&lan$
•
•
• •
E+i=en(er o3 (he le'ion : di dalam (&lan$ .e>el =or(i=al de'(r&=(ion : ke arah 4arin$an l&nak Reak'i "erio'(eal : "o'i(i3 Uk&ran ma''a : le'i 4arin$an l&nak (idak dominan ke=&ali E;in$ 'ar=oma
T&mor "rimer /arin$an L&nak
•
•
• •
E+i=en(er o3 (he le'ion : di l&ar (&lan$ .e>el =or(i=al de'(r&=(ion : ke arah (&lan$ Reak'i +erio'(eal : ne$a(i3 Uk&ran ma''a: 4arin$an l&nak dominan
((
6%
"en=i(raan Radion&klir T&lan$ ?.one '=annin$@
Pen%itraan radionuklir tulang 6bone scan8 &ergantung pada ke%enderungan tulang
untuk
menga&sor&si
radioisotop
tertentu.
22m
$echnetium
methylene
diphosphonate 622mT%M#P8 merupakan radioisotop yang rutin digunakan pada bone scan. %one scan sangat sensitif dan costeffecti#e untuk mengidentifikasi lesi di tulang, sehingga dapat menentukan staging tumor, mengidentifikasi lesi multiple 6limfoma, metastatasis dari karsinoma, atau multifokal osteosarkoma8, serta mem&uat diagnosis diferensial pada lesi tulang yang tidak terdiagnosis dengan pemeriksaan palin radiografi. %one scan juga merupakan metode sensitif untuk mengidentifikasi nidus pada osteoma osteoid. ekurangan dari bone scan adalah tidak spesifik dan hanya mengidentifikasi peningkatan pem&entukan tulang, seperti pada stress fracture. 7%
Computerized Tomograms Scan
)ila hasil pemeriksaan foto plain radiografi tidak jelas dan lesi tumor terletak pada area yang kompleks seperti pel9is dan tengkorak, maka diperlukan pemeriksaan lain seperti 7T !%an atau MR/. ele&ihan 7T dengan kontras adalah gam&aran mineralisasi dan perluasan tumor pada tulang dan jaringan lunak untuk keperluan staging . 7T dinilai se&agai metode paling &aik untuk mengidentifikasi deteksi lesi pada iga, pel9is dan nidus pada osteoma osteoid, serta &erguna untuk melihat adanya jaringan lemak, seperti pada lipoma intraoseous. 7T dapat menunjukkan fluidfluid le#el yang &erguna dalam diagnosis $)7, *alaupun fluid-fluid le9el tidak hanya ditemukan pada $)7. 7T juga sensitif dalam mengidentifikasi deposit metastasis di paru pada pasien dengan sarkoma. ekurangan 7T adalah le&ih mahal daripada radiografi polos, implan metalik akan memengaruhi hasil, dan pasien tidak &oleh &ergerak untuk jangka *aktu yang panjang. 8%
Magnetic Resonance Imaging
;am&aran MR/ merefleksikan intensitas hidrogen pada jaringan dan &agaimana respons proton hidrogen yang mobile terhadap &er&agai sekuens stimulasi radiofrekuensi. aringan lemak sumsum tulang akan tampak terang bright , dan tulang kortikal akan tampak gelap. )e&erapa jaringan 6edema, hematoma, tumor8 memiliki intensitas yang rendah pada pen%itraan T1 dan intensitas tinggi pada pen%itraan T(. Pada T1 weighted MR/ jaringan yang &anyak mengandung lemak akan bright , sedangkan pada T( weighted jaringan yang &anyak mengandung air akan tampak &right. (5
Pengetahuan dasar terse&ut dapat mem&antu ahli radiologi dan klinisi untuk menegakkan diagnosis tumor muskuloskeletal. euntungan MR/ adalah gam&aran yang di&erikan dapat menunjukkan perluasan tumor se%ara akurat &aik di dalam maupun di luar tulang 6lo%al staging8, dan e9aluasi keterli&atan struktur saraf dan pem&uluh darah. :asil pemeriksaan MR/ dijadikan panduan dalam menentukan prosedur &iopsi, limb sal#age surgery ataukah limb ablation, &erapa jauh melakukan reseksi. !ensiti9itas MR/ yang tinggi memungkinkan deteksi lesi ke%il yang mungkin tidak tampak pada radiografi polos. :al seperti ini &iasa terjadi pada kasus yang meli&atkan lesi pada sumsum tulang seperti mieloma dan karsinoma metastasis. !elain itu, pasien tidak terpajan dengan radiasi. ekurangan dari MR/ adalah gam&aran yang le&ih &esar daripada seharusnya karena terlalu sensitif dan gam&aran tumor yang nonspesifik. !elain itu, MR/ dinilai mahal dan tidak &isa digunakan pada pasien dengan implan metal.
!egera setelah lahir, terdapat lonjakan dari TR: dan T!: yang diikuti oleh peningkatan T5 6dari peningkatan kon9ersi T4 menjadi T58 dan peningkatan sedang pada T4. #alam &e&erapa hari, peningkatan pada T!: akan menurun melalui pengham&atan umpan &alik negatif T4 dan T5. onsentrasi T4 dan T5 &ayi &aru lahir kem&ali normal dalam 4 sampai 3 minggu. $ransient hyperthyroxinemia dapat dipi%u oleh pendinginan pada &ayi dan dapat me*akili adaptasi thermogenesis pada kehidupan diluar rahim. Pada &ayi prematur, kadar T4 &e&as rendah, kadar T!: normal 6de*asa8, dan kadar T4 sesuai dengan usia kehamilan. onsekuensi klinis hipotiroid hipotalamus sementara ini tidak diketahui, tetapi telah dikaitkan dengan gangguan neurologis dan perkem&angan mental.
!%1! Ma=am5ma=am Gam#aran Fo(o "olo' +ada T&mor T&lan$ a. ondroma
ira-kira 0 enkondroma terdapat pada tulang-tulang tangan dan kaki@ sekitar 4 pada tangan dan 1 pada kaki. ;am&aran radiologik tulang ra*an adalah radiolusen, sehingga tumor ini akan terlihat se&agai &ayangan radiolusen yang &er&atas tegas di daerah medula. adang-kadang tampak pele&aran tulang karena ekspansi dan tampak penipisan korteks, kadang-kadang terlihat perkapuran dan hal ini penting untuk diagnosis. "mumnya kondroma adalah soliter. Enkondroma pada tulang pipih dan tulang yang &esar le&ih jarang (4
tetapi penting oleh karena pada tulang-tulang ini le&ih sering ditemukan kondrosarkoma. )ila &ertam&ah &esar dengan %epat dan terasa sakit harus difikirkan kemungkinan tumor menjadi ganas 6degenerasi maligna8. Pada Pasien setengah &aya atau tua, en%hondroma harus di&edakan dari %hondrosar%oma kelas rendah. per&edaan klinis dapat di&uat atas dasar rasa sakit, dan per&edaan radiologis didasarkan pada konser9asi tulang kanselus atau korteks yang &erdekatan. !elain itu juga harus di&edakan dengan infark tulang yang umumnya terjadi di metafisis tulang panjang di sekitar lutut. eterli&atan epifisis dapat digam&arkan se&agai nekrosis a9as%ular. Pada radiografi, infark tulang tampil se&agai tidak teratur, kekeruhan &er&atas tegas intramedulla pada metafisis atau daerah metaphyseal-diaphyseal. Mereka terdiri dari fragmen tidak teratur tra&ekula tulang nekrotik, dengan hyalinied inter9ensi jaringan fi&rosa dan nekrosis lemak. umlah distrofi kalsifikasi &er9ariasi.
;am&ar ondroma
&. +steokondroma )iasanya mengenai tulang panjang, terutama sekitar lutut. Tumor mulai pada metafisis, tetapi karena tulang tum&uh, makin lama makin &ergeser ke diafisis. )iasanya soliter, kadang-kadang multipel dan dikenal se&agai diaphyseal a%lasia. #egenerasi maligna pada osteokondroma soliter sekitar 1 , sedangkan pada diaphyseal a%lasia sekitar 1 . ;am&aran radiologik ' tampak penonjolan tulang dengan korteks dan spongiosa yang normal. omponen tulang ra*an seringkali tidak kelihatan karena &erada di luar tulang@ dapat dilihat dengan 7T-!%an. #engan &ertam&ahnya umur pasien terlihat kalsifikasi pada tulang ra*an yang makin lama makin &anyak. ;am&aran radiologik tumor ini khas.
(0
;am&ar +steokondroma
%. ondro&lastoma )iasanya penderita mengeluh sakit di daerah sendi, karena tumor ke&anyakan pada epifisis dan &erhu&ungan dengan lempeng epifiser. ;am&aran radiologik ' tampak se&agai &ayangan radiolusen, &iasanya &er&entuk &undar dengan &atas yang tegas. adang kadang tampak pinggiran sklerotik. alsifikasi terdapat pada kira-kira 0 . #iagnosis &anding adalah giant %ell tumor, a&ses )rodie, tu&erkulosis tulang.
;am&ar ondro&lastoma
(3
d. ondromiksoid fi&roma
Tumor ini &iasanya didapatkan pada anak-anak dan de*asa muda. Pada tulang panjang paling &anyak di daerah metafisis dan lokasinya eksentrik, paling sering pada tulang sekitar lutut. ;am&aran radiologik ' tumor ini tampak se&agai daerah yang radiolusen di daerah metafisis tulang panjang, letaknya eksentris, &er&atas tegas, kadang-kadang dengan pinggiran sklerotik. orteks menipis karena ekspansi tumor. Tidak ada reaksi periosteal. alsifikasi jarang. adang-kadang terdapat gam&aran menyerupai &usa sa&un 6 soapbuble appearance8. #iagnosis &anding ' Giant cell tumor kista tulang aneurisma 6aneurysmal bone cyst 8.
;am&ar ondromiksoid Fi&roma e. +steoma Tumor jinak tulang ini termasuk jarang dan terdiri seluruhnya dari tulang yang
&erdiferensiasi &aik. )iasanya ditemukan di daerah sinus paranasal dan kal9arium. )ila lokasinya pada sinus paranasal dapat menim&ulkan gangguan drainase. ;am&aran radiologik ' )iasanya terlihat se&agai &ayangan opak yang &undar atau lonjong, &er&atas tegas. arang le&ih &esar dari (,0 %m. Temuan radiografi dari osteoid osteoma mungkin menyerupai yang patah tulang oleh karena stres, a&ses intra%orti%al, s%lerosing osteomyelitis, atau nekrosis a9askular. Pada kesempatan langka, dapat menyerupai osteosar%oma.
(
;am&ar +steoma
f. Giant cell tumor
Tumor ini &iasanya dijumpai pada usia de*asa, setelah terjadi fusi tulang. e&anyakan dijumpai pada usia 5-4 tahun. Pada tulang panjang, tumor ini lokasinya pada ujung tulang 6su&artikuler8, paling sering sekitar sendi lutut. ;am&aran radiologik ' tampak daerah radiolusen pada ujung tulang panjang dengan &atas yang tidak tegas. $da ona transisi antara tulang normal dan patologik, &iasanya kurang dari 1 %m. Cesi &iasanya eksentrik, &ersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis. Tidak ada reaksi periosteal. Tumor yang sudah &esar dapat mengenai seluruh le&ar tulang dan sering terjadi fraktur patologik.
(?
;am&ar Giant &ell $umor g. +steosarkoma Merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering dengan prognosis yang &uruk. e&anyakan penderita &erumur antara 1-(0 tahun. umlah kasus meningkat lagi setelah umur 0 tahun yang dise&a&kan oleh adanya degenerasi maligna, terutama penyakit Paget. Paling sering ditemukan sekitar lutut, yaitu le&ih dari 0 . Tulang-tulang yang sering terkena adalah femur distal, ti&ia proksimal, humerus proksimal, dan pel9is. Pada tulang panjang, tumor &iasanya mengenai metafisis. ;aris epifiser merupakan &arrier dan tumor jarang menem&usnya. Metastasis %epat terjadi se%ara hematogen, &iasanya ke dalam paru. ;am&aran radiologik ' tampak tanda-tanda destruksi tulang yang &era*al pada medula dan terlihat se&agai daerah yang radio lusen dengan &atas yang tidak tegas. Pada stadium yang masih dini terlihat reaksi periosteal yang gam&arannya dapat lamelar atau seperti garis-garis tegak lurus pada tulang 6 sunray appearance8. #engan mem&esarnya tumor, selain korteks juga tulang su&periosteal akan dirusak oleh tumor yang meluas ke luar tulang. #ari reaksi periosteal itu hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih dapat dilihat, &er&entuk segi tiga dan dikenal se&agai segi tiga 7odman. Pada ke&anyakan tumor ini terjadi penulangan 6ossifikasi8 dalam jaringan tumor sehingga gam&aran radiologiknya 9aria&el &ergantung pada &anyak sedikitnya penulangan yang terjadi. Pada stadium dini gam&aran tumor ini sukar di&edakan dengan osteomielitis. Pada stadium le&ih lanjut, kemungkinan untuk mem&edakan le&ih &esar karena pada osteosar%oma &iasanya ditemukan pem&entukan tulang yang le&ih &anyak serta adanya infiltrasi tumor yang
(2
disertai penulangan patologik ke dalam jaringan lunak. uga pada osteosarkoma ditemukan segitiga 7odman.
;am&ar +steosarkoma
;am&ar !egitiga 7odman
;am&ar !un&urst $ppearan%e h. !arkoma E*ing
5
Tumor ganas primer ini paling sering mengenai tulang panjang, ke&anyakan pada diafisis. Tulang yang juga sering terkena adalah pel9is dan tulang iga. ira-kira 0 dari penderita di&a*ah umur ( tahun, paling sering umur 0-10 tahun. Metastasis terjadi %epat se%ara hematogen ke paru-paru atau tulang-tulang lainnya di mana gam&aran metastasisnya mirip dengan tumor primernya. Tumor ini sensitif terhadap terapi penyinaran, tetapi tidak kura&el. !ifat radio sensitif ini penting untuk diagnostik.
;am&aran radiologik ' tampak lesi destruktif yang &ersifat infiltratif yang &era*al di medula@ pada foto terlihat se&agai daerah daerah radiolusen. Tumor %epat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. adang-kadang reaksi periostealnya tampak se&agai garis-garis yang &erlapis-lapis menyerupai kulit &a*ang dan dikenal se&agai onion peel appearance. ;am&aran ini pernah dianggap patognomonis untuk tumor ini, tetapi ternyata &isa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor mem&esar dengan %epat, &iasanya dalam &e&erapa minggu tampak destruksi tulang yang luas dan pem&engkakan jaringan lunak yang &esar karena infiltrasi tumor ke jaringan sekitar tulang. adang-kadang tumor ini pada metafisis tulang panjang sehingga sukar di&edakan dengan osteosarkoma. uga tumor ini kadang-kadang mem&erikan gam&aran radiologik yang sukar di&edakan dengan osteomielitis. E*ing sarkoma &iasanya mengenai diafisis, tampak destruksi tulang yang &ersifat infiltrati9e, reaksi periosteal yang kadang-kadang menyerupai kulit &a*ang yang &erlapis-lapis dan massa jaringan lunak yang &esar.
51
;am&ar !arkoma E*ing i. Simple bone cyst ista tulang ini &ukan neoplasma tetapi gam&aran radiologiknya mirip dengan tumor jinak tulang. !elalu soliter dan &iasanya ditemukan pada metafisis proksimal humerus, femur, atau ti&ia. Etiologinya tidak diketahui. ;am&aran radiologik' tampak &ayangan radiolusen pada tulang dengan &atas tegas dan tepi sklerotik. orteks menipis dan kadang-kadang mengem&ung keluar. Cesi dapat unilokuler atau multilokuler.
;am&ar Simple %one &yst
'. "neurysmal bone cyst 5(
elainan ini &ukan neoplasma. Etiologinya tidak diketahi, diduga kelainan 9askular yang dise&a&kan oleh gangguan sirkulasi darah. ira-kira lesi ini dijumpai pada usia 0-( tahun. elainan ini dapat ditemukan pada tiap &agian dari skelet. Pada tulang panjang &iasanya di daerah metafisis. ;am&aran radiologik ' tampak daerah radiolusen pada tulang yang mem&eri kesan adanya destruksi tulang. Cesi &ersifat ekspansif, korteks menjadi sangat tipis dan mengem&ung keluar. ;am&aran sangat mirip dengan giant cell tumor . )atas lesi tegas dan seringkali disertai tepi sklerotik@ sifat-sifat ini penting untuk mem&edakannya dari giant cell tumor yang mempunyai &atas tidak tegas.
;am&ar "neurysmal %one &yst
.A. III 55
"ENUTU"
Tumor tulang adalah istilah yang dapat digunakan untuk pertum&uhan tulang yang tidak normal, tetapi umumnya le&ih digunakan untuk tumor tulang utama, seperti osteosarkoma, %hondrosarkoma, sarkoma E*ing dan sarkoma lainnya. Tumor tulang diklasifikasikan menjadi Tumor primer dan tumor sekunder. Pada tumor tulang, pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan antara lain pemeriksaan D-ray, pen%itraan radionuklir, 7T-s%an dan MR/. Tumor tulang $ntara lain kondroma, osteokondroma, kondro&lastoma, kondromiksoid fi&roma, osteoma, giant %ell tumor, osteosar%oma, sar%oma e*ing, simple &one %yst, dan aneurysmal &one %yst.
DAFTAR "U)TA, A 54