TUMOR TULANG
Definisi
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnomal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis (infiltrasi) tumor-tumor ganas organ iar ke dalam tulang.
Insidens
Dari selufuh tumor tulang primer; 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat ganas. Ini berarti dalam setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari seluruh tumor ganas yang ada dan hanya 1,5% dari seluruh tumor ganas organ.Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%), osteokondronroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh tumor tulang jinak yang lain. Osteogenik sarkoma (48,8%) merupakan tumor ganas primer tulang yang paling saing ditemukan, diikuti giant cell tumor (17,5%), kondrosarkoma (10%) dan sisanya adalah tuna tulang ganas yang lain.
Insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulang Tumor Jinak
Tumor Ganas
Jenis
Insidens
Jenis
Osteoma Osteokondroma
39,3% 32,5%
Osteogenik sarkoma 48,8% Giant cell tumor 17,5%
Kondroma
9,8%
Kondrosarkoma
Tumor
jinak 18,4 %
Insidens
10%
Tumor ganas lainnya 23,7
lainn a Klasifikasi Tumor Tulang menurut WHO
Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologist. Jenis diferensasi sel-sel tumor yang diperlihatkan dari jenis matriks interseluler yang diproduksi. Sel-sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas, dan mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor
tulang berdasarkan atas asal sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik atau mielogenik. Meskipun demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompok tumor yaitu kelainan reaktif (reactive bone) atau hamartolma yang sebenarnya berpotensi menjadi ganas. Beberapa hal yang penting sehubungan dengan penetapan klasifikasi, yaitu: 1. Jaringan yang mudah menyebar tidak selalu harus merupakan jaringan asal 2. Tidak ada hubungan patologis atau klinis dalam kategori khusus 3. Sering tidak ada hubungan antara kelainan jinak dan ganas dengan unsur-unsur jaringannya, misalnya osteoma dan osteosarkoma. Beberapa tumor hanya disebut dalam suatu kelompok yang sederhana misalnya osteosarkoma
Klasifikasi Tumor Tulang berdasarkan Kriteria Histologik Tumor Tukang (WHO tahun 1972)
Klasifikasi tumor tulang menurut WHO tahun 1972 ASAL SEL JINAK GANAS Osteogenik Osteoma Osteoblastoma Osteoid osteoma Osteoblastoma
Parosteal osteosarkoma
Osteosarkoma
Kondrogenik Fibroma Kondroma
Kondrosarkoma
kondromiksoid
Osteokondroma
Kondrosarkoma juksta
Kondroblastoma
kortikal
Fibroma kondromiksoid Kondrosarkoma mesenkim Giant cell tumor Mielogenik
Osteoklastoma Sarkoma Ewing Sarkoma retikulum Limfosarkoma
Vaskuler
Hemangioma
intermediate:
Limfangioma Tumor
HemangioJaringan lunak
glomus Fibroma desmoplastik
Fibrosarkoma Liposarkoma
Lipoma
Mesenkimoma ganas
Neurinoma
Kordoma Adamantinoma
Tumor lain
Neurofibroma
Angiosarkoma
Tumor tanpa
Kista soliter Kista
klasifikasi
aneurisma Kista jukstaartikuler Defek metafisis Granuloma eosinofil Displasia fibrosa
Diagnosis Tumor Tulang
Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu:
Anamnesis
Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya. Perlu ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis penyakit yang bersifat herediter. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah: 1. Umur. Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik s arkoma ditemukan pada anak sampaf sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40 tahun, giant cell tumor jarang ditemukan di bawah umur 20 tahun. 2. Lama dan perkembangan (progresifitas) tumor. Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi perkembangan yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicuriga" adanya keganasan. 3. Nyeri. Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukkan tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau degenerasi 4. Pembengkakan. Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yang timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama atau secara tibatiba.
Pemeriksaan Klinik
Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah: 1. Lokasi Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat-tempat predileksi
tertentu seperti di daerah epifisis, metafisis tulang, atau menyerang tulang-tulang tertentu misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik sarkoma pada daerah metafisis, osteoblastoma di daerah vertebra. 2. Besar, bentuk, batas dan sitat tumor Tumor yang kecil kemungkinan suatu tumor jinak, sedangkan tumor yang besar kemungkinan adalah tumor garias. Penting pula diperhatikan bentuk tumor apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi. 3. Gangguan pergerakan sendi Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan gangguan pada pergerakan sendi. 4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang Apabila tumor terdapat pada daerah tulang belakang, baik jinak atau ganas, dapat memberikan spasme/kekakuan otot tulang belakang. 5. Fraktur patologis Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang dengan gejala fraktur.
Pemeriksaan Neurologis
Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf tertentu.
Pemeriksaan Radiologis
Pemeriksaan radiologis merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survei seluruh tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang. Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang: 1. Lokasi lesi yang lebih akurat apakah pada daerah epifisis, met afisis, diafisis atau pada organ-organ tertentu 2. Apakah tumor bersifat soliter atau multipel 3. Jenis tulang yang terkena
Dapat memberikan gambaran sifat-sifat tumor yaitu:
Batas; apakah berbatas tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau tidak
Sifat-sifat tumor; apakah bersifat uniform atau bervariasi, apakah memberikan reaksi pada periosteum, apakah jaringan lunak sekitarnya terinfiltrasi
Sifat lesi, apakah berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun
Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan yaitu:
Radionuklida scanning Pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang kecil seperti osteoma.
CTScan Pemeriksaan CT-scan dapat memberikan informasi tentang keberadaan tumor apakah intraoseus atau ekstraoseus.
MRI MRI dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang, apakah tumor berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.
Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium merupakan pemeriksaan tambahan/ penunjang dalam membantu menegakkan diagnosis tumor. Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan meliputi:
Darah Pemeriksaan darah meliputi pemeriksaan laju endap darah, hemoglobin, serum alkali fosfatase, serum elektroforesis protein, serum asam fosfatase yang memberikan nilai diagnostik pada tumor ganas tulang.
Urin Pemeriksaan urin yang penting adalah pemeriksaan protein Bence-Jones .
Pemeriksaan Biopsi
Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histologis, untuk membantu menetapkan diagnosis serta staging tumor. Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada staging. Apabila pemeriksaan CT-scan dibuat setelah dilakukan biopsi, maka akan nampak perdarahan pada jaringan lunak yang memberikan kesan gambaran suatu
keganasan pada jaringan lunak. Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi yaitu biopsi secara tertutup dan secara terbuka. 1.
Biopsi tertutup Biopsi tertutup dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration, FNA) untuk melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor. Keuntungan-keuntungan dari FNA adalah:
Tidak perlu perawatan penderita
Risiko komplikasi seperti perdarahan dan infeksi dapat dihindarkan
Mencegah penyebaran tumor
Dibandingkan dengan biopsi terbuka, maka dengan biopsi jarum dapat diambil material dari beberapa bagian tumor
Hasil awal dapat diketahui dalam 15-20 menit setelah biopsi
Dapat ditentukan rencana pemeriksaan selanjutnya serta anjuran terapi sesaat setelah hasil biopsi yang diketahui dengan cepat Biopsi tertutup dilakukan pada: tumor sumsum tulang, misalnya pada mieloma multipel
Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor
Untuk mendiagnosis suatu kista tulang yang sederhana
Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik
Konfirmasi penemuan histologik sarkoma
Konfirmasi rekuren lokal
Yang perlu diingat pada pemeriksaan ini adalah biopsi tertutup dengan jarum tidak dianjurkan pada tumor ganas tulang primer lainnya.
2.
Biopsi terbuka Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif. Keunggulan biopsi terbuka dibanding dengan biopsi tertutup yaitu dapat diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan pemeriksaan ultramikroskopik, mengurangi kesalahan
pengambilan
diagnostik
tumor
jinak
jaringan dan
dan
tumor
mengurangi ganas
kecenderungan
seperti
antara
perbedaan
enkondroma
dan
kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma. Biopsi terbuka tidak boleh dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada prosedur operasi berikutnya, misalnya pada reseksi en-bloc. Untuk itu, biopsi terbuka dilakukan dengan cara seperti berikut:
Sekecil mungkin tetapi jaringan yang diambil tepat
Diambil secara longitudinal dan tidak secara horisontal
Menghindari struktur-struktur neurovaskuler yang besar
Biopsi terbuka dapat dilakukan dengan beberapa cara yaitu:
Biopsi insisional, dilakukan melalui pengambilan sebagian jaringan tumor.
Biopsi eksisional, dilakukan dengan mengeluarkan seluruh tumor baik dengan hanya seluruh jaringan tumor saja atau dikeluarkan bersama-sama dengan anggota gerak (amputasi).
Pemeriksaan dengan Mikroskop elektron
Disamping pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop biasa, pemeriksaan juga dapat mempergunakan mikroskop elektron. Pemeriksaan dengan mikroskop elektron mempunyai peran arti diagnostik yang kecil dan biasanya untuk memberikan dukungan bila diagnosis secara histologis meragukan, misalnya pada sel mieloma plasma dimana dibutuhkan identifikasi sel yang tepat. Diagnosis Banding
Diagnosis banding perlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainan-kelainan lain seperti infeksi, miositis osifikans, hematoma dapat memberikan gambaran kiinis dan radiologik yang menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang. Kelainan-kelainan yang dapat memberikan gambaran kiinis dan radiologik yang menyerupai tumor antara lain:
Hematoma subperiosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan benjolan yang disertai nyeri
Osteomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau tumor ganas Ewing
Fraktur stres; ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur
Miositis osifikans
Artritis gout
Grading dan Staging Tumor Ganas Tulang Grading
Dikenal dua jenis grading pada tumor ganas tulang, yaitu:
1. Grading secara histologik Grading ini ditetapkan berdasarkan tingkat anaplasia dari sel dan dibagi lagi dalam: Tingkat 1: Anaplasia sangat minimal dan sangat sulit dibedakan dengan jaringan
normal. Harus dibandingkan pemeriksaan kliniko-radiologis. Tingkat 2: Anaplasia dengan tingkat sedang. Di sini dapat diketahui tingkat anaplasia
sebagai suatu tumor ganas hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi sematamata. Tingkat 3 Anaplasia yang hebat dimana terlihat banyak perubahan-perubahan sel dengan sel yang besar dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.
2. Grading secara biologik Grading ini untuk menentukan potensi letal atau kecepatan metastasis dari tumor. Grading secara biologik dibedakan atas tiga tingkat, yaitu:
Tingkat 1 Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, kurang dari 10% dalam 5 tahun. Misalnya pada tingkat 2dan 3 secara histologik dari osteogenik sarkoma periosteal.
Tingkat 2 Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 1150% dalam 5 tahun. Misalnya pada osteosarkoma sklerosing tingkat 1 secara histologik.
Tingkat 3 Pertumbuhan sangat cepat, dalam 5 tahun lebih 50% sudah bermetastasis. Sebagai contoh sarkoma Ewing dan osteogenik sarkoma intrameduler tingkat 2 dan 3 secara histologik.
Staging
Staging tumor dibagi dalam: 1. Staging secara klinis Staging secara klinis membantu dalam memberikan informasi tentang ada nya perluasan keganasan sebelum operasi dilakukan. Penentuan staging berdasarkan atas sifatalami tumor ga"nas, besarnya, pinggirnya serta ada/tidaknya penyebaran regional pada kelenjar limfe atau metastasis jauh. Tujuan staging adalah sebagai berikut:
Membantu mengevaluasi prognosis
Mengadakan kerangka perencanaan pengobatan untuk mengoptimalisasi
keunggulan dari setiap metode yang berbeda, misalnya kemoterapi, radioterapi, operasi, embolisasi
Membuat metodologi standar untuk dibandingkan hasilnya dengan institusi lain
2. Staging operasi Kriteria ditentukan atas:
Grading operasi (Gl dan G2)
Yang masuk dalam Gl adalah low grade malignant misalnya pada periosteal sarkoma
Yang masuk dalam G2 adalah high grade malignant misalnya pada sarkoma Ewing
Lokasi operasi
Intrakompartemen (Tl)
Ekstrakompartemen (T2)
Ekstensi
Bila belum terdapat metastasis maka tumor dikelompokkan dalam M0
Bila sudah terdapat metastasis maka tumor dikelompokkan dalam M1
Prinsip-Prinsip Pengelolaan
Penatalaksanaan tumor-tumor jinak biasanya tidak terlalu sulit dibanding dengan tumortumor ganas. Pada tumor-tumor ganas diperlukan kerjasama dan konsultasi antara ahli bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi. 1. Tumor jinak Pada tumor jinak yang jelas, misalnya non-ossifying fibroma, osteokondroma yang kecil biasanya tidak diperlukan tindakan khusus. Apabila jenis tumor diragukan maka perlu dilakukan pemeriksaan biopsi. 2. Curiga akan tumor ganas Apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai sebagai suatu keganasan maka penderita sebaiknya dirawat untuk pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru-paru, pencitraan baik dengan foto polos maupun CT-scan dan biopsi tumor. Metode Pengobatan Operasi
Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik: 1. Intralesional atau intrakapsuler
Teknik ini dilakukan dengan cara eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor low grade tumour, misalnya giant cell tumor. 2. Eksisi marginal Eksisi marginal adalah pengeluaran tumor di luar dari kapsulnya. Teknik ini terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy. 3. Eksisi luas (eksisi en-bloc) Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar tumor yang berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor. Tindakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pasca operasi. 4. Operasi radikal Operasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi di atasnya. Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu teknik yang disebut limb-sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang luas disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara individu.
Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-tumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum tindakan operas! dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-sama dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-operable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkan untuk tindakan operasi. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan jaringan
lunak.
Obat-obatan
yang
dipergunakan
adalah
metotreksat,
adriamisin,
siklofosfamid, vinkristin, sisplatinum. Pemberian kometerapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi
