Tetralogy of Fallot

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, s erosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.

1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler . Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid.

1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai

pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu: a. Katup trikuspid Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.

1

b. Katup pulmonal Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.

1

c. Katup bikuspid Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.

1

d. Katup aorta Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel 1

kiri.

2.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.

3

Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord . Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.

3

Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung

tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:

a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung. b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot. c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk membentuk epikardium yang yang melapisi bagian bagian luar jantung.

3

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah: a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior. b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.

c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri. d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan. e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke3

5.

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanalatrioventricular , septum interatrial, dan septum interventricular . Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.

3

2.1.5. Pembentukan katup jantung

Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim tersebut berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat

dan dibungkus endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mi tral) pada kanal atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan. Selain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang nantinya akan membentuk katup semilunaris.

3

2.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung

Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling t ube, hari ke-22 primitive heart mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube tube terbagi menjadi sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus

arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar dan melipat. Pada hari ke-28, atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.

3

2.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal) Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling

mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.

3

2.1.8. Pembentukan Septum Interatrial

Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi

atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga terbentuk foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna dan terbentuk foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.

2.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular

Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular pars muscularis yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara tidak sempurna. Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum interventrikular pars muscularis yang membentuk septum interventrikular pars membranosa membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara sempurna.

3

2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah D arah beroksigen

tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin. Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir kedalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan mengalirkan darah melalui melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.

4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu: a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat. b. Pengembangan paru dan peningkatan PO 2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun. c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).

d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri. 5 2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL 2.4.1. Definisi

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal inimenunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.

2,6

2.4.2. Klasifikasi

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.

2,6

A. Kelainan Jantung Jantung Kongenital Kongenital Asianosis 1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu: a. Defek sinus venosus b. Defek sekat sekundum c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD) Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalislebih banyak, banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot .

4. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.

5. Stenosis Pulmonal Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.

6. Stenosis Aorta Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan sesudah katup.

7. Infusiensi Aorta Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid,

pada

stenosis

subaorta,

stenosis

supravalvular,

pada

defek

sekatventrikel, sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Kongenital Sianosis Sianosis 1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.

2. Tetralogy of Fallot Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan

yaitu stenosis pulmonal, pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel ventrikel kanan, dan dekstroposisi dekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.

3. Transposisi arteri-arteri besar komplit Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

4. Ventrikel Tunggal Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun

masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.

5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.

6. Atresia Trikuspid Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.

2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF) 2.5.1. Definisi

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darahdi jantung

7

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu: a. Stenosis Pulmonal Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD) Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini

memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.

8

Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi. terjadi.

9

c. Dekstroposisi dari aorta Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.

10

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian

bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.

8

2.5.2. Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.

7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.

8

TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden 11

terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.

Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF TOF sekitar 1-5% dan lebih lebih sering terjadi pada laki-laki laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.

12,13

2.5.3. Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan 8,14

ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21)

didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar.

8,13,14

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut: 1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun. 2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan. 3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari ras lain. 4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.

8

2.5.4 Patologi

Biasanya sisi kiri jantung j antung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal atresia .

15

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah

satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabangcabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada Right aotic arc(RAC) juga terjadi dengan arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right

angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel

kanan.

16

Mekanisme

patogenetik

dari

pembentukan

TOF

dimulai

selama

morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.

17

2.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari 10

tabuh.

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk

mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.

10

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai

selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang dan hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.

10

2.5.6. Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: lai n:

18.19

A. ANAMNESIS 1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir. 2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan. 3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan. 4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK 1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh. 2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri. 4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan laboratorium Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi. 2. Elektrokardiografi Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik

aksis bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan. 3. Foto toraks a. TF sianotik 

Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam.



Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot ( boot-shaped heart ). ).



Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan.

b. TF asianotik 

Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD kecil sampai sedang.



Ekokardiografi : 2D dan Doppler.



VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat a xis. dilihat dengan pandangan parasternal long axis.

Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus



pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya cabang-cabangnya dapat dilihat dil ihat dengan pandangan short axis. Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan



keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior super ior vena cava.

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal 2

perifer.

2.5.7. Penatalaksanaan

19

2.5.8. Diagnosa Banding

2,20

A. Atresia Pulmonal Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana lubang katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.

B. Double Outlet Right Ventricle (DORV) Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masingmasing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah

bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.

C. Transposition of Great Artery (TGA) Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianonis tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat, dan akan berkurang apabila pencampurannya pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami

pneumonia dan pertumbuhannya menjadi lambat.Pada pemeriksaan fisik, biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

2.5.9. Komplikasi

20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis. b. Polisitemia. c. Emboli sistemik. d. Abses otak. e. Cyanotic spell.

2.5.10. Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan, angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang panjang kurang baik baik bila: a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama. b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.

20,21

2.6. CYANOTIC SPELL 2.6.1. Definisi Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan

gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak dengan penyakit jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.

1,18

2.6.2. Patofisiologi

Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur keluar ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan makin bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan akibat menangis lama atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain. 1,18

2.6.3. Gejala Klinis

a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama. b. Sianosis bertambah. c. Sesak napas (cepat dan dalam). d. Bising jantung melemah. e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.

1,18

2.6.4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya pengobatannya adalah mengurangi konsumsi

oksigen, meningkatkan meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik. a. Posisi lutut ke dada ( knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri femoralis. b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan. c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis metabolik. d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke paru. e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit, dapat diulang1-3 kali.

1,18

Langkah selanjutnya setelah spell teratasi: A. Medis 

Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang sementara menunggu terapi bedah.



Deteksi dan terapi anemia relatif.



Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya endokarditis.

B. Bedah Tindakan bedah paliatif ( blalock-taussig shunt ) dilakukan pada bayi kecil untuk memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup setelah beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif.

18

BAB III STATUS PASIEN

BP, seorang anak laki-laki, umur 9 tahun 2 bulan, berat badan 15 kg dan panjang badan 116 cm, datang ke RSUP Haji Adam Malik Medan tanggal 31 Mei 2011 dengan keluhan biru pada tangan dan kaki. Hal ini dialami Os sejak 4 tahun yang lalu, biru berkurang bila Os mengambil posisi jongkok. Batuk dialami Os dalam 1 minggu ini, dahak tidak dijumpai. Riwayat batuk berulang dijumpai sejak usia 5 tahun. Demam dialami Os dalam 1 minggu ini, demam tidak terlalu tinggi, bersifat naik turun, dan saat di IGD sudah tidak demam lagi.Berat badan Os tidak bertambah sejak umur 5 tahun. Sesak nafas dialami Os sejak 3 hari yang lalu dan pada saat di ruangan sesak nafas sudah berkurang. Riwayat sesak nafas dialami sejak usia 5 tahun, terutama ketika Os beraktivitas. Riwayat kelahiran Os adalah anak kelima, lahir secara spontan, cukup bulan dengan berat badan lahir 3000 gr, ditolong oleh bidan, segera menangis saat lahir, dan biru tidak dijumpai.BAK normal, BAB normal. RPT

: Os adalah rujukan dari RS Tarutung dan sudah dirawat selama 3 hari dengan diagnosa Cyanotic CHD ec ec DD/ TOF TGA

RPO

: Inj. Cefotaxime, Furosemide, Spironolakton, KSR.

PEMERIKSAAN FISIK

Status Praesens

: Sens : CM

T: 36,5ºC

Anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe (+), oedem (-) Status Lokalisata Kepala

-

: Mata : Conjunctiva palpebra inferior pucat ( / -), sklera -

+

ikterik ( / -), refleks cahaya ( / +), pupil isokor T/H : dbn

M : sianosis

Leher

: TVJ R -2 cmH2O, pembesaran KGB (-)

Thorax

: Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas bulging (+) x

3

HR : 100 / i, regular, desah (+) sistolik grade / 6 x

RR : 25 / i, regular, ronki basah basal pada lapangan paru

kanan Abdomen

: Soepel, peristaltik (+) N, H/L : tidak teraba

Ekstremitas

: Pols 100 / i, reguler, / v cukup, CRT <3”, clubbing finger

x

t

(+), sianosis (+), TD :

100

/ 80 80 mmHg

Genitalia

: ♂ anus (+), dalam batas normal

Laboratorium

:

Tanggal 31 Mei 2011 JENIS PEMERIKSAAN

HASIL

RUJUKAN

Hemoglobin (HGB)

14,00 g%

11,3 – 14,1

Hematokrit

44,10 %

37 – 41

Leukosit (WBC)

9160 mm

3

4,5 – 13,5

7,607

7,35 – 7,45

pCO2

20,7 mmHg

38 – 42

pO2

181,8 mmHg

85 – 100

HCO3

20,2 mmol/L

22 – 26

Total CO2

20,9 mmol/L

19 – 25

Kelebihan Basa (BE)

- 1,2 mmol/l

(-2) – (+2)

99,5 %

95 – 100

79,00 mg/dL

, 200

Natrium (Na)

123 mEq/L

135 – 155

Kalium (K)

4,4 mEq/L

3,6 – 5,5

Klorida (Cl)

108 mEq/L

96 – 106

pH

Saturasi O2 Glukosa Darah

Diagnosa Banding

: - TOF - TGA

Diagnosa Kerja

: Cyanotic CHD ec TOF + Moderate Malnutrition

Terapi : - Tirah baring baring l

- O2 1 / i nasal kanul gtt

- IVFD D5% NaCl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1250 kkal, 30 gr protein

Follow up 1 Juni 2011 (06.00 WIB) S

Biru pada tangan dan kaki

O

Sens : CM

T : 36,9ºC BB : 15 kgPB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+

Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat ( / -), sklera ikterik ( / -), RC ( / +), pupil isokor T/H/M : dbn M : Sianosis Sianosis (-) Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga i ga terlihat jelas, bulging (+) x

3

HR :104 / i, reg, desah (+) sistolik grade / 6 x

RR : 28 / i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb x

t

Ekstremitas : Pols 104 / i, reg, / v cukup, CRT <3”, Clubbing finger (+), sianosis (+)

Anogenital : ♂ anus (+), dbn A

Cyanotic CHD ec DD/ - TOF + Moderate Malnutrition - TGA

P

- Tirah baring l


- IVFD D5 % NaCl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari

R/ - Cek elektrolit pos koreksi - EKG - Ekokardiografi - Konsul Kardiologi - Konsul Gizi s

Koreksi Hiponatremia (Mulai pukul 00.00 / d 04.00 WIB) Defisit : (135-123) x 15 x 0,6 = 108 Maintenance : 2 mEq/kgBB/hr : 30 mEq Total : Defisit + Maintenance : 138 mEq gtt

NaCl 3% :138 x 1000 = 270 habis dalam 4 jam → 67 / i mikro 513

Hasil Laboratorium (1 Juni 2011) Elektrolit Serum Na/K/Cl : 131/3.6/108 mEq/L

Hasil pembacaan EKG : Sinus takikardia, HR: 104x/i, RAD, P wave normal, P duration 0,08s, PR interval 0,28s, QRS rate kompleks 0,04s, ST elevasi inferior, T wave normal, LVH (-), RVH (+), VES (-)

Hasil pembacaan foto toraks : CTR 55%, membesar kekiri dengan apeks terangkat. Pingggang jantung tidak menonjol. Aorta baik. Mediastinum tidak melebar. Trakea di tengah. Kedua hilus tidak menebal. Tidak tampak infiltrat infiltr at maupun nodul pada kedia lapangan

paru.

Corakan

bronkovaskular

kedua

paru

baik.

Sinus

kostofrenikus dan diafragma baik.



O

Sens : CM

T : 36,8ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+

Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat ( / -), sklera ikterik ( / -), RC ( / +), pupil isokor T/H/M : dbn

M : Sianosis (-)

Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga i ga terlihat jelas, bulging (+) x

3

HR : 78 / i, reg, desah (+) sistolik grade / 6 x


t

Ekstremitas : Pols 78 / i, reg, / v cukup , CRT <3”, C lubbing finger (+), sianosis (+)


Cyanotic CHD ec DD/- TOF + Moderate Malnutrition - TGA

P

- Tirah baring

l


- IVFD D5 % NaCl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein pr otein + susu 2x sehari



O

Sens : CM

T : 37ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t

Ekstremitas : Pols 84 / i, reg, / v cukup , CRT <3”, Clubbing finger (+), sianosis (+)



P

- Tirah baring l





O

Sens : CM

T : 37,1ºC BB : 15 kg PB : 116 cm -

BB/TB : 71,4% -

+


M : Sianosis (-)


3

HR : 84 / i, reg, desah (+) sistolik grade / 6

x


t




P

- Tirah baring l



Follow up 5 Juni 2011 S


O

Sens : CM

T : 37ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t


Anogenital : ♂ anu s (+), dbn A


P

- Tirah baring l




Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki

O

Sens : CM

T : 36ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4% -

-

+


M : Sianosis (-)


3


RR : 24 / i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb tt b x

t

Ekstremitas : Pols 84 / i, reg, / v cukup, CRT <3”, Cl ubbing finger (+), sianosis (+)



P

- Tirah baring l



Hasil Ekokardografi : TOF



O

Sens : CM

T : 36,5ºC

BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3


RR : 35 / i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kanan Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb

x

t



TOF + Moderate Malnutrition

P

- Tirah baring l





O

Sens : CM

T : 36,5ºC BB : 15 kgPB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l





O

Sens : CM T : 36,5ºC BB : 15 kg

PB : 116 cm -

BB/TB : 71,4% -

+

Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat ( / -), sklera ikterik ( / -), RC ( / +), pupil

isokor T/H/M : dbn

M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l


- IVFD D 5% NaCl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari R/ Kateterisasi



O

Sens : CM

T : 36ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l

- O2 1 / i nasal kanul

gtt

- IVFD D5 % NaCl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari Hasil Laboratorium (10 Juni 2011) 3

Hb/Ht/Plt : 16,20 gr% / 46,60 % / 9680 mm / 444000 mm

3

Waktu Pro Trombin 

Kontrol

12,80 det



Pasien

13,5 det

INR

1,12

APTT 

Kontrol

32,7 det



Pasien

43,1 det

Waktu Trombin 

Kontrol

13,4 det



Pasien

16,2 det

pH/ PCO2 / pO2 / HCO3 / Total CO2 /BE/ Saturasi O2 : 7,411 / 30,2 mmHg / 54 mmHg / 18,7 mmol/L / 19,7 mmol/L / - 4,6 mmol/L / 87,1 % SGOT/SGPT : 23/17 Ureum/Kreatinin : 31,80/0,39 Na/K/Cl : 131/3,6/108 mEq/L



O

Sens : CM

T : 36,8ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t

Ekstremitas : Pols 65 / i, reg, / v cukup, CRT <3”, C lubbing finger (+),

sianosis (+)



P

- Tirah baring l


- IVFD D5% Nacl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari



O

Sens : CM T : 37ºC

BB : 15 kg

PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l


- IVFD D5% NaCl 0,45% 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari



O

Sens : CM

T : 36ºC BB : 15 kg PB : 116 cm -

BB/TB : 71,4% -

+

Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat ( / -), sklera ikterik ( / -), RC ( / +), pupil isokor

T/H/M : dbn

M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l


- IVFD D5% NaCl 0,45 % 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari


Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (-)

O

Sens : CM

T : 36,8ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4 % -

-

+


M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l


- IVFD D5% NaCl 0,45 % 50 / i mikro - Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari



O

Sens : CM

T : 36,2ºC BB : 15 kgPB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t

Ekstremitas : Pols 92 / i, reg, / v cukup , CRT <3”, Clubbing finger (+), sianosis (+) Anogenital : ♂ anus (+), dbn A


P

- Tirah baring l





O

Sens : CM

T : 36ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t




P

- Tirah baring l



R/ Kateterisasi

*Telah dilakukan kateterisasi tanggal 6 Juni 2011 dan setelah tindakan pasien mengalami Hipersianotik spell

KU : sulit bernafas, nafas berat, menyesak Dx : Hipersianotik spell Post Cath. ec TOF Saturasi O2 terus turun sampai 40% - Diberikan meylon 5 cc dextrose 5 cc → bolus - Dilakukan intubasi → saturasi 76% - Rawat PICU (acc) Anjuran : - Foto thorax AP Cito - Th/ sesuai sesuai anjuran dari PICU *Cefotaxim 750 mg/IV/8 jam (sudah diberikan jam 07.00 WIB) *Propanolol 2 x 10 mg oral *Inj. Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB subkutan : 3,4 3 ,4 mg *Pertimbangkan *Pertimbangkan lanjutan l anjutan pemberian meylon


Demam (-), kejang (-), sesak nafas (-)

O

Sens : Sistem SSP belum stabil GCS 3 (E 1V1M1)

T : 36,8ºC

+

Mata : RC / +, pupil isokor ka = ki x

3

Sistem KV : Belum stabil, FJ : 108 / i, reg, desah (+) sistolik gr / 6

x

t

FN : 108 / i, reg, / v cukup, akral hangat, CRT < 3 ” TD : 100/60 mmHg Sistem Resp : Belum stabil, Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (- ) Terpasang ventilator modus : CMV, PEEP : 4, VT : 100 ml x

RR : 25 / i FiO2 : 50% Sat. O 2 : 90 – 93% Sistem GIT : Stabil

Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N

H/L : ttb

Sistem Urogenital Urogenital : Stabil UOP : 3,8 cc/kgBB/jam Sistem Hematologi : Belum stabil Hb : 14 gr% Ht : 44,8 % L : 23600 3

mm

T : 357000 mm

3

KGD : 299 mg/dL

Ca / Na / K / Cl / Mg : 8,5 / 131 / 5,8 / 102 / 2,08 Sistem Muskuloskeletal : Belum stabil, clubbing finger (+), sianosis (-) A

Problem : Gagal nafas + Hipersianotik spell + Post Cateterisasi ec TOF dengan sistem SSP, KV, Respirologi, Hematologi, dan Muskuloskeletal belum stabil

P

- Tirah baring - Ventilator modus CMV dengan FiO2 : 50%, PEEP : 4, VT : 100 ml, RR : x

25 / i Sat. O2 : 93% gtt

- IVFD D5% NaCl 0,45% 53 / i - Diet 20 cc/3 jam/oral (Tropic ( Tropic feeding) - Inj, Cefotaxim 750 mg/8 jam/ IV - Inj. Midazolam 25 mg dalam 25 cc NaCl 0,9% 2cc/jam - Inj. Ecron 10 mg dalam 50 cc NaCl 0,9% 2,5 cc/jam/IV (0,5 mg/kgBB/jam) - Propanolol 2 x 10 mg oral - Inj. Morphine 3,4 mg subkutan (jika spell) - Inj. Dexamethasone 0,5 mg/kgBB/hari → 4 mg/8 jam

Follow up 17 Juni 2011 (18.30 WIB) Pasien baru turun dari PICU, masuk unit non infeksi pukul 18.30 WIB tanggal 17 Juni 2011 dengan nama BP, 6 tahun 8 bulan, BB : 17 kg, PB : 116 cm, BB/TB :

71,4% KU : Riwayat biru dengan sulit bernafas berat Telaah : Hal ini dialami Os sejak shari yang lalu, setelah menjalani kateterisasi ec TOF, riwayat biru disertai neafs kesan kesan tidak adekuat. adekuat. Riwayat post post kateterisasi tgl 16 juni 2011. Sebelumnya Os dirawat di RB 4 non infeksi selama 16 hari dan kemmudia dirawat di PICU selama 1 hari dengan diagnosa Hipersianotik spell + Post Cateterisasi a/i TOF dengan sist KV, hematologi, dan musculoskeletal belum stabil. Riwayat gagal nafas (+) dan riwayat intubasi (+) selama perawatan di PICU. Muntah (-). Mencret (-). Batuk (-). BAK (+) N UOP : 2,4 cc/kgBB/jam BAB (+) N. RPT : (-) RPO : Inj. Cefotaxime, propanolol, Inj. Morphine, Inj. Dexamethasone

Pem. fisik : Sens : CM T : 37ºC anemis (-), ikterik (-), sianosis sianosis (+), dispnoe dispnoe -

(+), oedem (-) Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat ( / -), sklera -

+

ikterik ( / -), RC ( / +), pupil isokor T/H/M : dbn

M : Sianosis (-)


3



t


Anogenital : ♂ anus (+), dbn Diagnosa : Hipersianotik spell + post catheterisasi a/i TOF + Moderate Malnutrition Terapi : - Tirah baring l

- O2 1 - 2 / i nasal kanul - IVFD D5% NaCl 0,45% 31

gtt

/ i mikro

- Diet MII + Pediasure 40 cc/3 jam/NGT

- Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H2) - Inj. Novalgin 170 mg/IV (K/P) - Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV (1 hari saja) - Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika (ji ka spell) - Propanolol tab 2 x 10 mg



O

Sens : CM T : 37,1ºC BB : 15 kg

PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t



Hipersianotik spell + Post Catheterisasi a/i TOF + Moderate Malnutrition

P

- Tirah baring l

- O2 1 - 2 / i nasal kanul - IVFD D5% NaCl 0,45% 31

gtt

/ i mikro

- Diet MII 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 x sehari - Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H3) → Inj. Ceftriaxone 500 mg/12 jam - Inj. Novalgin 200 mg/IV (K/P) - Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV (1 hari saja) - Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika (ji ka spell) - Propanolol tab 2 x 10 mg

Follow up 19 Juni 2011 (08.15 WIB)

S


O

Sens : CM

T : 37ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t

Ekstremitas : Pols 70 / i, reg, / v cukup, CRT <3”, Clubbing fin ger (+), A

sianosis (+) Anogenital : ♂ anus (+), dbn

P

TOF + Moderate Malnutrition - Tirah baring l

- O2 1 - 2 / i nasal kanul gtt

- IVFD D5% NaCl 0,45% 50

/ i mikro

- Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 x sehari - Propanolol tab 2 x 10 mg R/ Konsul Mata



O

Sens : CM

T : 36ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4% -

-

+


M : Sianosis (-)


3



t


Anogenital : ♂ anus (+), dbn

A

TOF + Moderate Malnutrition + Conjunctivitis Acute ODS

P

- Tirah baring l

- O2 1 - 2 / i nasal kanul gtt

- IVFD D5% NaCl 0,45% 50

/ i mikro

- Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 x sehari - Propanolol tab 2 x 10 mg - Chlorampenicol ID 4 x gtt I ODS - C. lyteers ED 4 x gtt I ODS - Kompres hangat 3 x 15’ (palpebra superior)


Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (+)

O

Sens : CM

T : 36,8ºC BB : 15 kg PB : 116 cm

BB/TB : 71,4%

-

-

+


M : Sianosis (-)


3



t



TOF + Moderate Malnutrition + Conjunctivitis Acute ODS

P

- Tirah baring l

- O2 1 / i nasal kanul - IVFD D5% NaCl 0,45% 50

gtt

/ i mikro

- Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 x sehari - Propanolol tab 2 x 10 mg - Chlorampenicol ID 4 x gtt I ODS - C. lyteers ED 4 x gtt I ODS

- Kompres hangat 3 x 15’ (palpebra superior) R/ PBJ

BAB 4 DISKUSI DAN KESIMPULAN 4.1. Diskusi

Pada laporan kasus ini, seorang anak laki-laki, umur 9 tahun 2 bulan, berat badan 15 kg dan panjang badan 116 cm, datang ke RS Haji Adam Malik Medan tanggal 31 Mei 2011 dengan keluhan biru pada tangan dan kaki. Hal ini dialami Os sejak 4 tahun yang lalu, biru berkurang bila Os mengambil posisi jongkok.Batuk jongkok.Batuk dialami Os dalam 1 minggu ini, dahak tidak dijumpai. Riwayat batuk berulang dijumpai sejak usia 5 tahun. Demam dialami Os dalam 1 minggu ini, demam tidak terlalu tinggi, bersifat naik turun, dan saat di IGD sudah tidak demam lagi. Berat badan Os tidak bertambah sejak umur 5 tahun.Sesak nafas dialami Os sejak 3 hari yang lalu dan pada saat di ruangan sesak nafas sudah berkurang. Riwayat sesak nafas dialami sejak usia 5 tahun, terutama ketika Os beraktivitas. Riwayat kelahiran Os adalah anak kelima, lahir secara spontan, cukup bulan dengan berat badan lahir 3000 gr, ditolong oleh bidan, segera menangis saat lahir, dan biru tidak dijumpai. Pada pemeriksaan fisik, ditemukan sianosis pada mukosa bibir dan pada ekstremitasnya. Jari tabuh juga dijumpai pada pasien ini. Pada auskultasi, terdengar desah sistolik dengan grade 3/6. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai kenaikan dari kadar hematokrit dalam darah. Pada pemeriksaan EKG dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Pada foto toraks dijumpai jantung yang membesar dengan apeks terangkat. Kesimpulan dari hasil ekokardiografi ekokardiografi adalah Tetralogy of Fallot (TOF). Ada beberapa tahapan untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG dan ekokardiografi, yang merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosa pada TOF. Pada TOF, pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu dibandingkan dengan anak sebayanya. Dari anamnesis, berat badan anak tidak bertambah secara normal dari umur 5 tahun. Hal ini juga terlihat pada interpretasi BB/TB pasien yaitu 71,4%, yang artinya pasien mengalami malnutrition sedang. Pada TOF, biasanya anak akan terlihat biru sejak lahir atau sesaat setelah lahir, sesak saat beraktifitas, dan riwayat mengambil posisi jongkok untuk mengurangi

biru. Pada pasien ini, juga ditemukan hal yang sama, tetapi biru yang dikeluhkannya dikeluhkannya dimulai sejak anak berusia 5 tahun. Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada TOF antara lain adanya sianosis, nafas cepat dan clubbing finger. Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada mukosa bibir dan ekstrimitas, serta dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya. Pada auskultasi didapati bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6). Pada pasien ini dijumpai adanya desah sistolik. Pada elektrokardiografi, akan ditemukan aksis deviasi kanan pada TOF yang sianotik dan dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Dari hasil pembacaan elektrokardiografi pada pasien disimpulkan bahwa aksis jantung deviasi ke kanan dan terdapat hipertrofi ventrikel kanan. Gambaran foto toraks yang khas pada pasien TOF adalah gambaran yang mirip dengan bentuk sepatu ( boot-shaped ) tapi pada hasil foto toraks pasien ini tidak ditemukan gambaran tersebut. Foto toraks menunjukan adanya kardiomegali dan apeks jantung yang sedikit terangkat. Gold standard dalam menegakkan TOF adalah ekokardiografi. Kesimpulan hasil

ekokardiografi pada pasien ini adalah TOF. Pada pasien TOF, kateterisasi biasanya dilakukan sebelum tindakan bedah koreksi. Pada pasien ini telah dilakukan kateterisasi karena pasien direncanaka dir encanakan n untuk operasi. Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain polisitemia, clubbing finger , serangan sianotik ( cyanotic spell), abses otak, emboli sistemik. Pada pasien ini ditemukan polisitemia (hematokrit meningkat yaitu 44,1%), clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell. Sesaat setelah menjalani kateterisasi, pasien mengalami serangan sianotik. Pasien mengalami penurunan kesadaran, sesak nafas, biru dan saturasi oksigen turun sampai 40%. Tatalaksana pada serangan sianotik adalah memposisikan anak pada knee chest position, oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB, natrium bikarbonat 3-5

mg/kgBB,

propanolol

0,02-0,1

mg/kgBB.

Pada

saat

serangan,

pasien

mendapatkan terapi oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam dextrose 5cc, dan propanolol 2x10 mg.

4.2. Kesimpulan

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 9 tahun 2 bulan yang mengalami TOF (Tetralogy of Fallot ). ). Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengamali cyanotic spell sesaat setelah dilakukan kateterisasi dan sudah diterapi dengan

oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam dextrose 5cc, dan propanolol 2x10mg. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien pulang dan berobat jalan.

REFERENSI

1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar Kardiologi.

Jakarta:

Balai

Penerbit

Fakultas

Kedokteran

Universitas

Indonesia, 1996, Bab II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103-104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237. 2. Madiyono, B.,Rahayuningsih, S. E., Sukardi, R., Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak . Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia, 2005, hal. 25-36. 3. Rahmat,

J.,

1994.

Embriogenesis

Jantung.

Diakses

dari:

http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf [6 http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf [6 Juli 2011]. 4. Sherwood, L., Fisiologi Manusia. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2001, BAB 9; Fisiologi Jantung, hal. 260-261. 5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York, 2000, p; 212. 6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal. 1779-1789. 7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [2 Juli 2011]. 8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of Fallot.

Diakses

dari:

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefec http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html ts/TetralogyOfFallot.html [2 Juli 2011] 9. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.go http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases v/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html /tof/tof_causes.html [2 Juli 2011]. th 10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot . Ed. 19 . p;

1524-1528. 11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot . Diakses dari: http://www.nhlbi.nih.go http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases v/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html /tof/tof_causes.html [2 Juli 2011].

12. Bhimji

S.,

2010.

Tetralogy

of

Fallot .

Diakses

dari:

http://emedicine.medscape.com/article http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a /163628-overview#a0199 0199 [2 Juli 2011]. 13. Duro R, Moura C, Moreira A., 2010. Anatomophysiologic Basis of Tetralogy of Fallot and Its Clinical Implications. p; 591-630.

14. Bhimji

S.,

2010.

Tetralogy

of

Fallot .

dari:http://emedicine.medsc dari:http://emedicine.medscape.com/article/163 ape.com/article/163628-overview#a010 628-overview#a0102 2

Diakses [2 Juli

2011]. 15. American Heart Association. 2011. Tetralogy of Fallot . Diakses dari: http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/Cong http://www.heart.org/HEART ORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/Abou enitalHeartDefects/Aboutt CongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_ CongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp 307038_Article.jsp [2 Juli 2011]. 16. Park M, Goerge R. Tetralogy of Fallot . Pediatric Cardiology for Practitioners. th

4 edition (February 15, 2002). p; 114-116; p; 190-194. 17. Winn K. & Hutchins G., 1973. The Pathogenesis of Tetralogy of Fallot. ,http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC19 ,http://www.ncbi.nlm.nih. gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpatho 04044/pdf/amjpathol00248 l00248 -0161.pdf [2 -0161.pdf [2 Juli 2011]. 18. Sastroasmoro, S., et al. Panduan Pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: RSUP Nasional DR. Cipto Mangunkusumo, 2007, hal.194-196; hal. 205-206. 19. Pusponegoro, H. D. at al. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2005, Tetralogi Fallot , hal. 139-141. 20. Irmalita, et al. Standar Pelayanan Medik Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita. Jakarta: Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, 2009, BAB IV; Tetralogy of Fallot , hal. 101-103. th 21. Longmore, M, et al. Oxford Handbook Of Clinical Medicine 8 edition. New

York: Oxford University Press, 2010, chapter 3; Cardiovascular Medicine, p;150-151.

Tetralogy of Fallot

Recommend Documents