Retinoblastoma

REFERAT RETINOBLASTOMA

Disusun Oleh:

Fila Apriliawati Itqan Ghazali Hernowo Setyo  "ira "ira #iz$ #iz$ii #a%a #a%a&h &han an Ga(riella Di Dian&ra )

G99142114 G99142114 G99142115 G9914211! G991 G99142 421 11' G9914211*

Pembimbing: dr. Sulistyani K M.S!. S". Rad

BA#IAN ILM$ RA%IOLO#I FAK$LTAS KE%OKTERAN $NS & RS$% %r. MOE'AR%I S$RAKARTA ()*+

BAB I PEN%A,$L$AN

#etino(lasto%a a&alah tu%or intrao$uler %ali+na pri%er %asa ana$ yan+  palin+ serin+ , #etino(lasto%a ter-a&i pa&a $ira.$ira 1 &ala% 1*,/// (ayi, (a yi, Se$itar  25/.0/ 25/.0// / $asus $asus

(aru (aru ter&ia+ ter&ia+nos nosis is setiap setiap tahun tahun &i A%eri$ A%eri$aa Seri$a Seri$at, t, a&a a&a retino retino

 (lasto%a ter&apat pola trans%isi here&iter &an non.here&iter 3han+ et al 2//!, 6u%or 6u%or &apat &apat ter-a&i ter-a&i (ilater (ilateral al pa&a 25.05 7 $asus, $asus, %ur %ur rata.ra rata.rata ta saat &ia+nosis &ia+nosis untu$ untu$ tu%or tu%or (ilateral (ilateral a&alah a&alah 12 (ulan, (ulan, Se&an+$an Se&an+$an untu$ untu$ $asus $asus tu%or  tu%or  yan+ yan+ ter-a&i ter-a&i unilat unilateral eral rata.rat rata.rataa ter&ia+n ter&ia+nosi osiss saat usia usia 21 (ulan, (ulan, #etino #etino(la (lasto% sto%aa &ise(a($an oleh %utasi +en #81 yan+ terleta$ pa&a len+an pan-an+ $ro%oso% 10  pa&a lo$us 14 10q14 yan+ %en+$o&e protein p#8 Isi&ro et al, 2/10 Gen retino(lasto%a nor%al yan+ ter&apat pa&a se%ua oran+ a&alah suatu +en supresor  atau antion$o+en, #etino(lasto%a ter&iri atas &ua tipe yaitu retino(lasto%a yan ter-a&i $arena %utasi +eneti$ +en #81 &an retino(lasto%a spora&i$, "aniestasi $lini$ retino(lasto%a (erariasi ter+antun+ pa&a sta&iu% saat tu% tu%or

ter& ter&et ete$ e$si si,,

6an&a

per% er%ulaa ulaan n

pa&a a&a

$e( $e(any anya$an a$an

pen& en&erit eritaa

a&al a&alah ah

&ite%u$annny &ite%u$annnyaa rele$ pupil putih leu$o$o leu$o$oria, ria, ;eu$o$oria ;eu$o$oria ter-a&i $arena $arena rele$ 
or(ita, or(ita, a&a pe%eri$saan pe%eri$saan

tu%or ta%pa$ se(a+ai se(a+ai %assa putih putih

$a&an+.$a& $a&an+.$a&an+ an+ $e
%en+uran+i %en+uran+i resi$o

%etastase yan+ le(ih luas, Se%a$in %a-unya per$e%(an+an te$nolo+i $e&o$teran a$an a$an san+at san+at %e%(an %e%(antu tu pene%u pene%uan an penya$ penya$it it ini le(ih le(ih &ini, &ini, Ana$.a Ana$.ana$ na$ &en+an &en+an retino(lasto%a yan+ %en&apat perawatan %e&is %o&ern a$an %e%punyai pro+nosis yan+ le(ih (ai$ &en+an an+$a $esela%atan hi&up %en
ne+ara (er$e%(an+ pen&erita retino(lasto%a serin+ $ali &atan+ &en+an $ea&aan tu%or yan+
BAB II TIN-A$AN P$STAKA

A. ANATOMI FISIOLO#I %AN ,ISTOLO#I *. Anatmi Retina

#etina %e%ili$i se$itar !5 -uta sel otoreseptor pa&a setiap %ata yan+ ter&iri &ari 0,2 -uta sel $eru a&alah lapisan  ple$sior%is e$sterna ;I; a&alah lapisan inti luar S; a&alah se+%en luar ># a&alah epitel pi+%en retina, 6erlihat (ahwa ter&apat per(e&aan lapisan pa&a (a+ian retina perier &an pa&a &aerah oea, ;apisan yan+

ter&apat pa&a (a+ian ten+ah oea a&alah ># lapisan otoreseptor %e%(rana li%itans e$sterna ;I; (e(erapa inti sel yan+ terse(ar &ari ;ID &an %e%(rana li%itans interna,

#ambar *. ;apisan retina,

(. /as0ularisasi Retina

#etina %en&apat &ua as$ularisasi, ;apisan luar retina yaitu epitel pi+%en retina hin++a lapisan

ple$sior% luar %en&apat

as$ularisasi &ari $orio$apiler yan+ ter&apat &i $oroi& se
#ambar (, Anato%i #etina

1. La"isan Retina

#etina %e%ili$i sepuluh lapisan, ;apisan terse(ut antara lain &ari (a+ian &ala% itreus $e arah posterior: %e%(rana li%itans interna lapisan serat sara lapisan sel +an+lion lapisan ple$sior% interna lapisan inti &ala% lapisan ple$sior% e$sterna lapisan inti luar %e%(rana li%itans e$sterna lapisan otoreseptor epitel pi+%en retina, "e%(rana li%itans interna retina ter(entu$ oleh (a+ian a$hir &ari sel "?ller &an (erhu(un+an &en+an (a+ian %e%(ran@la%ina (asalis %e%(entu$ (atas ter&ala% &ari retina, "e%(rana li%itans interna %erupa$an per%u$aan &ala% retina yan+ %e%(atasi itreus hu%or &en+an &e%i$ian un+sinya ialah %e%(entu$ sawar &i antara neuroretina &an
8a+ian ape$s &ari sel "?ller (era&a &i lapisan otoreseptor se%entara  (a+ian (asal (era&a &i per%u$aan &ala% retina, Sel astrosit %erupa$an sel (erserat yan+ (er(entu$ (intan+ yan+ &ite%u$an pa&a (a+ian &ala% retina, Sel astrosit ini (er$ontri(usi pa&a %e%(rana li%itans interna &an %e%ili$i un+si yan+ sa%a &en+an sel "?ller, Sel %i$ro+lial %erupa$an sel a+ositi$ yan+ terse(ar wandering  &apat &ite%u$an &i seluruh retina, u%lahnya %enin+$at (ila ter&apat inla%asi &an $erusa$an, ;apisan serat sara ter&iri &ari a$son sel +an+lion, 8er-alan se-a-ar  &en+an per%u$aan retina lalu &ari serat opti$ %enu-u $e &is$us opti$us &an a$hirnya $eluar &ari %ata %elalui la%ina $ri(osa se(a+ai sara opti$, ;apisan sel +an+lion %erupa$an lapisan sel tun++al yan+ te(al $e
a%a$rin &an +an+lion, Se%entara itu sel (ipolar %eneri%a u%pan (ali$  &ari sel a%a$rin, Sel a%a$rin (erperan pentin+ &ala% %o&ulasi inor%asi yan+ %en
%eluas

$e

$e&ua

lapisan

sinapti$

&an

%enya%pai$an inor%asi antar lapisan,Sel otoreseptor %e%(entu$  sinaps &en+an sel (ipolar &an sel horizontal pa&a lapisan ple$sior% e$sterna, 8a+ian yan+ palin+ &istal &ari lapisan ple$sior% e$sterna &i&o%inasi oleh serat (a+ian &ala% sel otoreseptor se%entara &en&rit &ari sel (ipolar &an horizontal (ersa%a &en+an sel "?ller ter&apat &i  (a+ian palin+ &ala% &ari lapisan ini, ;apisan inti luar %en+an&un+ (a&an sel otoreseptor (atan+ &an $eru# yan+ (era&a lan+sun+ &i luar se+%en terse(ut, Sel (atan+ &an $eru
# +a%(ar 0, >pitel pi+%en retina %erupa$an lapisan tun++al te(al, ># ter&iri &ari selsel he$sa+onal (erpi+%en, Sel le(ih (esar &an le(ih $u(oi& pa&a  (a+ian yan+ &e$at &en+an ora serrata %erupa$an transisi $e epitel  (erpi+%en &ari (a&an silier, Fun+si uta%anya ialah se(a+ai sawar transportasi ion &an a+ositosis, Sel ini %en+an&un+ %elanoso% yan+ %e%an-an+ &ari &aerah api$al $e (a+ian ten+ah sel %en+a(ur$an nu$leolus &i &aerah (asal, 8a+ian api$al ter&iri &ari %i$roili yan+ %eluas $e lapisan otoreseptor,

#ambar 1. Sel otoreseptor ,

#ambar 2. Sel retina &an sinaps.sinapsnya

2. Fisilgi Retina

#etina a&alah -arin+an palin+ $o%ple$s &i %ata, ntu$ %elihat %ata harus (erun+si se(a+ai suatu alat optis se(a+ai suatu reseptor $o%ple$s &an se(a+ai suatu trans&u
B. PATOFISIOLO#I

#etino(lasto%a %enun-u$$an (er(a+ai %a
sa%pai $ri% yan+ %enun-u$$an ti&a$ a&anya pe%(uluh &arah superisial atau pe%(uluh &arah tu%or irre+ular yan+ $e
e$soiti$

ter-a&i

pa&a
su(retinal,

ola

 pertu%(uhan ini (iasanya (erhu(un+an &en+an a$u%ulasi
3. MANIFESTASI KLINIS

6an&a.tan&a #etino(lasto%a

yan+ palin+

serin+

&i-u%pai a&alah

leu$o$oria white pupillary reflex yan+ &i+a%(ar$an se(a+ai %ata yan+  (er
Beluhan isus -aran+ $arena $e(anya$an pasien ana$ u%ur prase$olah A%eri
-

;eu$o$oria 547.!27

-

Stra(is%us 1*7.227

-  ypopion -  yphema -  eterochromia -

!pontaneous globe perforation

-

roptosis

-

Batara$ 

-

Glau$o%a

-  )ysta+%us -

"earing 

-

Aniso
 (, asien u%ur E 5 tahun

-

;eu$o$oria 057

-

enurunan isus 057

-

Stra(is%us 157

-

Inla%asi 27.1/7

-

Floater 47

-

ain 47

%. %IA#NOSIS

1, Ana%nesis a&a pasien &en+an $e
$uran+ o
%enurun

e%eri$saan $eparahan

&an

ini &an

ter+antun+ tin+$at

&ila$u$an tata

la$sana

untu$ yan+

$eparahannya,

%enentu$an tepat,

enulis

tin+$at (elu%

%ene%u$an -urnal %en+enai ta-a% pen+lihatan awal se(elu% &ila$u$an interensi &an tata la$sana Ilyas  ulianti 2/11,  (, #over$uncover test  &apat &ite%u$an a&anya stra(is%us <, In-e$si &, ;eu$o$oria e, Hie%a &an hipopion , a&a pasien yan+ $ooperati &apat &ila$u$an pe%eri$saan slit la%p  (iasanya &ite%u$an a&anya ueitis atau +lau
+, e%eri$saan te$anan (ola %ata 8ertu-uan untu$ %enilai peru(ahan pa&a te$anan (ola %ata &en+an alat tono%eter , 6er$a&an+ pasien retino(lasto%a &atan+ &ala% sta&iu% (erat &en+an $o%pli$asi (erupa +lau$o%a sehin++a  pen+u$uran te$anan (ola %ata pentin+ untu$ &ia+nosis awal Ilyas  ulianti 2/11, h, e%eri$saan Fun&us$opi e%eri$saan un&us$opi (ertu-uan untu$ %elihat +a%(aran nor%al atau ti&a$ nor%al pa&a (a+ian &ala% %ata atau un&us o$uli, Ga%(aran un&us$opi pasien retino(lasto%a (er%a
ta%pa$

%e%utih,

Ga%(aran

lainnya

&apat

neoas$ularisasi hie%a hipopion atau &epresi s$lera ,

(erupa

#ambar 4, Ga%(aran leu$o$oria pa&a pe%eri$saan un&us$opi

0, e%eri$saan enun-an+ a, ;a(oratoriu% Hasil la(oratoriu% %en&apat$an ane%ia rin+an (ai$ pa&a unilateral atau (ilateral, a&a retino(lasto%a yan+ %erupa$an suatu tu%or pa&at ane%ia serin+ &i-u%pai, Ane%ia %erupa$an $o%pli$asi yan+ palin+ serin+ pa&a $e+anasan, enye(a( &an %e$anis%e ane%ia %erupa$an suatu $o%ple$s %ultia
 pa&a tu%or pa&at &i 3ina (erariasi ter+antun+ pa&a -enis $e+anasannya 217.29279,  (, e%eri$saan Histopatolo+is Ga%(aran histopatolo+i $has retino(lasto%a yan+ (iasanya &i-u%pai a&anya  Flexner-%intersteiner rosettes &an +a%(aran leurettes yan+  -aran+, Be&uanya &i-u%pai pa&a &era-at awal pa&a &ierensiasi sel retina,  omer-%right rosettes  -u+a serin+ &i-u%pai tapi $uran+ spesii$ untu$  retino(lasto%a $arena serin+ -u+a &i-u%pai pa&a tu%or neuro(lasti$ lain, 6u%or ter&iri &ari sel (asophili< $e
sel

tu%or yan+ %ana %enun-u$$an

&ierensiasi otoreseptor $elo%po$ sel &en+an proses pe%(entu$an sitoplas%a &an ta%pa$ %enyerupai $aran+an (un+a a<$  8owlin+ 2//', c' ltrasoun& osisi %ata %anusia yan+ terleta$ superisial &an stru$turnya i&eal untu$ pe%eri$saan SG, SG o$ular (iasanya &ila$u$an oleh &o$ter  %ata saat ana$ (era&a &i (awah anestesi u%u% tapi SG se(enarnya
a&anya

%assa

irre+ular

&i(an&in+$an (a&an itreous &en+an &isertai ,

le(ih

(ersiat

e
#ambar +. SG %enun-u$$an tu%or hipere
&ari (ola %ata, Deposit $alsiu% terlihat se(a+ai o$us yan+ highly reflective +a%(ar panah &i%ana %erupa$an pato+no%oni$ &ari #etino(lasto%a pa&a ana$. ana$,

Se
%en++una$an

SG

pen+u$uran

terse(ut

&i+una$an

untu$ 

%enentu$an terapi, #olor oppler  &apat &i+una$an untu$ %e%(e&a$an %assa tu%or &en+an as$ularisasi &en+an eusi e
&, 36.S
ter$alsii$asi &an %en+ala%i enhance  setelah pe%(erian $ontras, Dete$si 36.S
$alsii$asi

intrao
ohn

"i$ola-ews$i

et

al19*'J

Olie
#ambar 5. 36 S
e, "#I >aluasi &ia+nosti$ &ari suspe$ retino(lasto%a %en++una$an "#I %e%(utuh$an le(ih &ari se$e&ar pe%eri$saan "#I rutin, igh-resolution contrast-enhanced  "#I %erupa$an pilihan te$ni$ &an se(ai$nya &i+una$an untu$ %en+ealuasi se(uah %assa intrao
%enentu$an se(erapa -auh penye(aran telah ter-a&i, "#I telah ter(u$ti %erupa$an te$ni$ &en+an sensitiitas palin+ tin++i untu$ %en+ealuasi #etino(lasto%a teruta%a %en+enai iniltrasi tu%or $e sara opti$  penye(aran e$strao$ular &an intra
#ambar 6. 6ransaial 62.wei+hte& 6#@6> 04!/@11! %s a 61.wei+hte&

6#@6> 0'4@14 %s pre
Ga%(aran "#I &ari #etino(lasto%a yan+ (er$e%(an+ se
Blasii$asi #etino(lasto%a

Golongan I -

Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil.

-

Terdapat pada atau dibelakang ekuator

-

Prognosis sangat baik

II Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil III Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil -

Prognosis meragukan

IV -

Tumor multiple sampai ora serata

-

Prognosis tidak baik

V -

Setengah retina terkena benih di badan kaa

-

Prognosis buruk

 Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma! Stadium Pen"elasan  Tenang Pupil lebar# dipupil tampak re$eks kuning %ang disebut &automati ats e%e'. Glaukoma (leh karena tumor men"adi besar# men%ebabkan tekanan intraokular meninggi. )kstraokuler  Tumor men"adi lebih besar# bola mata membesar men%ebabakan ekso*talmus kemudian dapt peah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasn%a

 Tahapan retinoblastoma menurut +ong ,00# adalah! elompok 1! Sangat inak  Tumor tunggal# kurang dari 4 dis diameter ,22# pada atau dibelakang ekuator. Tumor multiple# tidak lebih dari 4 22# semua pada atau dibelakang ekuator elompok !  inak  Tumor tunggal# 4-10 22# pada atau dibelakang ekuator. Tumor multiple 4-10 22# di belakang ekuator. elompok 3!  Tidak Terlalu inak Setiap lesi anterior sampai ekuator tumor tunggal lebih besar dari 10 22# di belakang ekuator. elompok 4! Ganas  Tumor multiple# beberapa lebih besar dari 10 22. Sedikit lesi meman"ang dari anterior sampai ora serrata. elompok ! Sangat Ganas  Tumor massi5e melibatkan lebih dari 6 bagian retina# 5itreous seeding.

E. PENATALAKSANAAN

6u-uan

uta%a

&ari

penatala$sanaan

#etino(lasto%a

a&alah

%enyela%at$an hi&up pasien se&an+$an $e%(alinya un+si isual %ata %erupa$an tu-uan se$un&er #e&&y &an Hanoar 2//*, enatala$sanaan

#etino(lasto%a

%eli(at$an

ti%

&ari

(er(a+ai

%ulti&isiplin yaitu &isiplin il%u on$olo+i %ata on$olo+i pe&iatri$ on$olo+i ra&iasi on$olo+i psi$is +eneti$a &an on$opatolo+i otalo%olo+i, Strate+i %ana-e%en

tata

la$sana

#etino(lasto%a

ter+antun+

&en+an

tin+$at

$eparahannya seperti intrao$ular #etino(lasto%a #etino(lasto%a &en+an $ara$teristi$

risi$o

tin++i

or(ital

#etino(lasto%a

&an

%etastasis

#etino(lasto%a an&ey 2/10, 6ata la$sana untu$ intrao$ular #etino(lasto%a %eliputi enu$leasi external

beam

radiation

therapy  >8#6

laser

photocoagulation

thermotherapy brachytherapy &en+an io&ine 125 atau rutheniu% 1/! plaques &an  systemic chemotherapy, Se&an+$an untu$ tata la$sana e$strao$ular  #etino(lasto%a &i(eri terapi le(ih lan-ut ;in  OK(rien 2//9 1, >nu$leasi >nu$leasi %erupa$an pilihan tata la$sana untu$ intrao$ular unilateral #etino(lasto%a &en+an $lasii$asi +rup > yan+ %eli(at$an neoas$ularisasi &ari iris +lau$o%a se$un&er tu%or inasi anterior 8#6 >8#6 %erupa$an pilihan tata la$sana untu$ #etino(lasto%a (ilateral tin+$at lan-ut &i%ana &ite%u$annya (er8#6 %e%punyai $ele%ahan $arena &apat %e%i
$an$er se$un&er pa&a &aerah se$itar ra&iasi setelah retino(lasto%a se%(uh Oth%an 2/12 *' +aser photocoagulation  +aser photocoagulation %erupa$an pilihan tata la$sana untu$ tu%or   posterior $e
,' "hermotherapy "hermotherapy %erupa$an pilihan tata la$sana untu$ tu%or $e
F. PRO#NOSIS

ro+nosis &an  survival rate untu$ ana$ yan+ %en&erita retino(lasto%a te+antun+ &ari (e(erapa a$tor &iantaranya -enis tu%or sta&iu% tu%or saat &ite%u$an terapi yan+ &ipilih &an respon %asin+.%asin+ in&ii&u terha&ap terapi, Ana$ &en+an retino(lasto%a yan+ penye(arannya hanya ter(atas pa&a intraocular retino(lasto%a %e%ili$i pro+nosis yan+ le(ih (ai$ &aripa&a retino(lasto%a yan+ su&ah %enye(ar e1straocular' Se&an+$an %enurut sta&iu%  pen&erita retino(lasto%a &en+an sta&iu% awal %isal$an pa&a +ra&e I %e%ili$i $e%un+$inan pen+lihatannya $e%(ali -auh le(ih (esar A%eri
%AFTAR P$STAKA

A%eri
A%eriA aysse S> Hurwitz #, 2//', #etino(lasto%a: #eiew o 3urrent "ana+e%ent, "he 2ncologist  12: 120'.4! 3hun+ >" Spe# Lan$e I ur$lies 3 et al, 2//5, 61 G&.enhan
Ilyas S ulianti S#, 2/11,  3lmu .enya1it Mata' d' ,' a$arta:

8a&an

ener(it Fa$ultas Be&o$teran In&onesia, Isi&ro

"A

#oy

H,

2/12,

 &etinoblastoma,

http:@@e%e&i
!ixth 5erve in #linical 2phthalmology A

!ystematic Approach' 0th ed' p+, 542.5/ aye ;on& 12:1'91*0 a%es SH Halli&ay L3 8ranson H" 2/1/ 8est  Sauerwein L et al, 19*', Or(ital
Oth%an IS, 2/12, #etino(lasto%a "a-or #eiew with p&ates on "i&&le >ast "ana+e%ent roto
#etino(lasto%a: An Oeriew, !audi 6ournal of 

2phthalmology 111: 1.!, arule$ar "C, 2/1/, #urrent "reatment and Future irection, >arly Hu%an Deelop%ent >lseier *!: !19.!25 iu "N Pu #H #uan D ;i NH ;uo H 6en+ B Lan+ N ;i H ian+ L, 2/1/, In
2//*, #etino(lasto%a



A&an
"ana+e%ent, Apollo Medicine 50: 1*0.9 #oarty

D,

2//!,

3hapter

'5:

#etino(lasto%a,

http:@@www,o
ournal

"aret@April

199*

Suple%ent,

http:@@www,%oittapps@@<<-@5ns@arti et al, 2//0 Hi+h resolution %a+neti< resonan