I. Konsep Dasar 1. Definisi Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata
yang
lain
terdeteksi
pada
saat
pemeriksaan
evaluasi.
Ini
menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ). Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma. Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.
Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina –lapisan sensitif di dalam mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari jaringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar.
2. Etiologi a. Kelainan Kromosom Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus optikus). b. Faktor Genetik Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah.
3. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1 ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (PRB) menjadi inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62). Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body (endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera (eksofitik).
Faktor keturunan
Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)
Mutasi gen RB1 di kromosom 13q14
Gen RB1 inactive
Protein RB1 (P-RB) tidak diproduksi
Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol
RETINOBLASTOMA
Matastasis dan
Dekstuksi saraf
perkembangan
Massa tumor
Tumor menempati
memenuhi vitrous body
macula
penyakit, status klinis Gangguan
MK.
hantaran
Gangguan
impuls
rasa nyaman
MK. kurang
Peningkatan tekanan intraokular
Gangguan pergerakan bola mata
nyeri
pengetahuan
Terjadi glaucoma strabismus
Penurunan lapang MK. Resiko
Penurunan
pandang
tinggi
fungsi
ketidakefekt
penglihatan
ifanpenatala
MK. Resiko tinggi
ksanaan
MK. gangguan
regimen
konsep diri
cedera
terapeutik MK. ANSIETAS
MK. Gangguan sensorik
persepsi
penglihatan
4. Manifestasi klinis a. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris yang tidak normal. b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata. c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat. d. Tajam penglihatan sangat menurun. e. Nyeri f.
Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuningkuningan dengan pembuluh darah di atasnya.
5. Klasifikasi a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik. c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil, Prognosis meragukan d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik. e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk.
6. Stadium Retinoblastoma Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang) b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata. c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi. d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak. Pada sering
beberapa
kasus
terjadi
penyembuhan
secara
spontan,
terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi.
Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma. 7. Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang : a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar. c. USG : Adanya massa intraokuler d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (Normal rasio Kurang dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
8. Komplikasi Komplikasi Retinoblastoma yaitu: a. Tumor
non
okuler
sekunder
dapat
muncul
pada
penderita
retinoblastoma. Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat terlihat. c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.
9. Penatalaksanaan Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002). Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005). Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor
yang masih intraokular dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005). a. Terapi Beberapa cara terapi adalah : 1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata prothese (buatan). 2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran. 3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran kanker yang kecil. 4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran kecil terapi ini berhasil baik. 5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran kanker. Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari : 1. Ukuran kanker & lokasi kanker 2. Apakah sudah menjalar atau belum 3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
4. Adanya komplikasi 5. Riwayat keluarga 6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.
b. Pembedahan: 1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin. 2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya 3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa –sisa sel tumor
II. Data Fokus Pengkajian 1. Wawancara a. Sejak kapan sakit mata dirasakan Penting
untuk
mengetahui
perkembangan
penyakit
klien,
dan
sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami klien. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini. b. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum meminta pertolongan. c. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma. d. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya. Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar. e. Apakah ada keluhan lain yang menyertai Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase. f.
Penyakit mata sebelumnya Kadang-kadang sebelumnya
dengan
akan
dapat
mengetahui
riwayat
menerangkan
penyakit
tambahan
mata
gejala-gejala
penyakit yang dikeluhkan penderita. g. Penyakit lain yang sedang diderita Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula memperburuk keadaan klien h. Usia penderita Dikenal
beberapa
jenis
tertentu. Retinoblastoma
penyakit umumnya
yang
terjadi
ditemukan
pada
pada
usia
anak-anak,
terutama pada usia di bawah 5 tahun. i.
Riwayat Psikologi Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
j.
Mekanisme koping
2. Pemeriksaan fisik a. Pemeriksaan Fisik Umum Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita. b. Pemeriksaan Khusus Mata
Pemeriksaan tajam penglihatan Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.
Pemeriksaan gerakan bola mata Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.
Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil.
Pemeriksaan Pupil Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala
yang paling sering ditemukan pada penderita dengan
retinoblastoma.
Pemeriksaan funduskopi Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.
III. Analisa Data No 1.
Data Data Subjektif :
Pasien mengeluh buram
↓
Tumor menempati macula
Pasien mengeluh sulit
↓
Data objektif :
Sering menangis
Tajam penglihatan menurun Tak akurat mengikuti instruksi
2.
Retinoblastoma
saat melihat sesuatu.
melihat dengan jelas
Etiologi
Mata merah
Bola mata besar
Gelisah
Data subjektif:
Pasien mengeluh pandanganya kabur
Pasien mengeluh takut
Data objektif :
Masalah Gangguan persepsi sensori penglihatan
Gangguan pergerakan bola mata ↓
Strabismus ↓
Ketajaman penglihatan menurun ↓
Gangguan persepsi sensori penglihatan
Peningkatan tekanan intraocular Resiko cedera ↓
Terjadi glaukoma ↓
Keterbatasan lapang pandang
(trauma)
Tajam penglihatan menurun
3.
Data subjektif :
Mengeluh nyeri di bagian mata
Resiko tinggi cedera Retinoblastoma
Massa tumor memenuhi vitrous body
menggerakan mata
↓
Peningkatan tekanan intraokuler
Ekspresi meringis
↓
Sering menangis
Gangguan rasa nyaman (nyeri)
Bola mata menonjol
Gelisah
Data subjektif :
Keluarga mengatakan cemas
Klien merasa takut
Data objektif :
Keluarga Nampak
Nyeri Kronis
↓
Keluhan nyeri saat
Data objektif :
4.
↓
Retinoblastoma
Ansietas
↓
Metastasis dan perkembangan penyakit, satus klinis ↓
Ansietas
murung
Keluarga Nampak gelisah
Keluarga sering bertanya
5.
Data objektif :
Pembatasan aktivitas ↓
Risiko keterlambatan
Fungsi motorik terganggu
perkembangan
Kurang percaya diri ↓
Suka menyendiri Kurang percaya diri ↓
Risiko keterlambatan perkembangan
IV. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam penglihatan 2. Nyeri berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler 3. Ansietas berhubungan dengan proses perkembangan penyakit 4. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang 5. Resiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan penurunan fungsi motorik
DAFTAR PUSTAKA
Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United States and Canadian Academy of Pathology journal . Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011, dari medline database. Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi 2 . Jakarta:EGC Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing . Berlin: Springer
Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.
