3- CARDIOPATIA CONGENITA

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CARDIOPATIA CONGENITA

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DEFINICION En el neonato con sospecha de cardiopatía congénita deben tenerse en cuenta tres fundamentales: Suele tratarse de cardiopatías graves. Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por hemodinámicas de transición entre la circulación fetal y la adulta.

los

cambios

En esta edad, la existencia de patología extra cardiaca puede afectar al sistema cardiovascular, simulando cardiopatía congénita. Las cardiopatías congénitas, con clínica neonatal y dejadas a su evolución natural, tienen una mortalidad elevada, bien por tratarse de cardiopatías complejas o por presentarse de forma muy severa, en el caso de las simples. Es fundamental un alto índice de sospecha para iniciar lo antes posible el tratamiento médico, que en la mayoría de los casos constituye el paso intermedio para la cirugía. OBJETIVOS ESPECIFICOS

Brindar a todos los médicos y pediatras que tienen a cago el manejo de recién nacidos la orientación inicial para la identificación, el diagnostico y tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas y lograr su estabilización hasta la ubicación en una institución especializada. ALCANCE:

En Esta guía se establecen las recomendaciones recomendaciones para el el diagnostico y tratamiento de cardiopatías congenitas en neonatos y se excluyen los trasplantes cardiacos

SITUACIÓN HEMODINÁMICA TRANSICIONAL Momentos después del nacimiento se producen unos profundos cambios en la fisiología Cardio pulmonar al comenzar la respiración pulmonar, suprimirse la circulación placentaria y eliminarse las comunicaciones entre las circulaciones venosa y arterial, transformándose la circulación en paralelo propia del feto en una circulación en serie como la del adulto. Es la llamada situación hemodinámica transicional. El aumento de la expansión pulmonar y la elevación del contenido de oxígeno alveolar, secundarios al inicio de los movimientos respiratorios, producen una acentuada vaso dilatación pulmonar con reducción de las resistencias vasculares y rápido aumento del flujo pulmonar, pese a lo cual se reduce la presión arterial pulmonar de manera notable en los primeros días de vida y más lentamente en los meses siguientes, a expensas de la reducción de la capa muscular de las pequeñas arterias pulmonares, que está muy aumentada en las últimas semanas de vida fetal.

Elaboró: JUAN FRANCISCO BENAVIDES Revisó: JOHANNA GARAY BACCA Aprobó: MIGUEL ANTONIO PARRADO GUTIERREZ Imprimió: Lourdes M. Avendaño de Parrado - 10/26/2015 3:16:25 PM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de INVERSIONES CLINICA DEL META S.A. Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta.

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La caída de las resistencias pulmonares se acompaña de un importante incremento de las sistémicas al ligarse el cordón umbilical y excluir de la circulación un área de bajas resistencias como es la placenta. Los cambios en las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas producen una inversión transitoria del flujo en el ductus, que se hace momentáneamente de izquierda a derecha, produciéndose su cierre funcional a las 12 a 15 h de vida mediante una notable contracción de su capa media muscular, estimulada por el aumento del contenido de oxígeno sanguíneo y la disminución de los niveles de prostaglandinas circulantes. circulantes. El cierre definitivo, mediado por disrupción y hemorragia de la íntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subíntima, se produce a los 5-7 días, de forma habitual, y está retrasado en los pacientes pre término, con ductus menos sensibles al aumento de oxígeno y más al efecto dilatador de las prostaglandinas, cuyos valores pueden reducirse con indometacina, un inhibidor no selectivo de la l a prostaglandina sintetizada. sintetizada. El cierre del foramen oval es fundamentalmente pasivo, por el incremento del retorno venoso pulmonar y la reducción del sistémico al disminuir el flujo de la vena cava inferior tras la ligadura del del cordón umbilical.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y CIRCULACIÓN TRANSICIONAL La circulación transicional atenúa las manifestaciones clínicas de algunas cardiopatías, como ocurre en los cortocircuitos izquierda-derecha, que son menos significativos mientras persiste la elevación de la presión pulmonar, o en las llamadas cardiopatías ductus dependientes por obstrucción al flujo sistémico (estenosis aórtica crítica, coartación- interrupción aórtica, ventrículo izquierdo hipoplásico) o al flujo pulmonar (estenosis pulmonar crítica o atresia pulmonar con septum íntegro o con comunicación interventricular, situaciones en transposición y cardiopatías complejas con atresia o estenosis pulmonar severa) La alteración del normal desarrollo de la transición constituye una enfermedad específicamente neonatal, que simula la clínica de las cardiopatías congénitas en el cuadro de la hipertensión pulmonar persistente. La hipoxia en fases tardías de la gestación y, sobre todo, la hipoxia con acidosis del sufrimiento fetal agudo severo producen una acentuada vasoconstricción arteriolar, con brusca elevación de la presión pulmonar que, sumada a la hipoxia, puede afectar de manera variable a la perfusión y oxigenación miocárdica, sobre todo del ventrículo derecho, que es el dominante en este momento. El cuadro puede verse agravado por alguna enfermedad acompañante como inmadurez pulmonar, hipo desarrollo pulmonar, hipoplasia primitiva, hernia diafragmática, patología pulmonar, cuadros aspirativos, neumonía, enfermedad de membrana hialina, obstrucción de vías aéreas, atresia de coanas, síndrome de Pierre Robín, afectación del sistema nervioso central, Hipervolemia, policitemia, hijo de madre diabética, hipoglucemia, hipocalcemia, etc., y se traduce en hipoxemia importante por cortocircuito derecha-izquierda auricular y /o ductal (síndrome de persistencia de circulación fetal) y grados variables de disfunción ventricular por isquemia sub endocárdica (síndrome


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de isquemia miocárdica transitoria), que afecta a ambos ventrículos, pero fundamentalmente al derecho, y puede ocasionar insuficiencia de las válvulas auriculoventricular, sobre todo de la tricúspide. El tratamiento se basa en eliminar los factores favorecedores, actuar sobre la hipertensión pulmonar y la hipoxia (ventilación asistida con paciente relajado, hiperventilación cuidadosa para producir alcalosis, elevadas concentraciones de oxígeno inspirado, vasodilatadores tipo óxido nítrico y, en casos extremos, disposición de asistencia ventricular, o ECMO, y actuar sobre el componente miocárdica presente).

ESTUDIO DEL RECIÉN NACIDO CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA Anamnesis

Antecedentes maternos: revisar: existencia de patología materna, amenaza de aborto, contactos con teratógenos, si se ha efectuado ecocardiograma fetal o antecedentes de cardiopatías u otras malformaciones familiares.

Parto: edad gestacional, vía del parto, medicación administrada a la madre, momento de la amniorrea, existencia de fiebre o infección urinaria en la madre y presencia de sufrimiento fetal.

Examen físico al nacer: peso en relación con la edad gestacional, el test de Apgar, el grado de madurez del recién nacido, las medicaciones administradas y otros diagnósticos generales que puedan simular cardiopatía congénita o producir insuficiencia cardiaca.

Las enfermedades o condiciones neonatales que pueden simular cardiopatía son las siguientes: 1. Alteraciones del sistema nervioso central 2. Policitemia 3. Hipervolemia. 4. Anemia 5. Hipotermia 6. Hijo de madre diabética (cursa con hipertrofia septal asimétrica) 7. Tirotoxicosis 8. Hipoglicemia 9. Hipocalcemia 10. Sepsis bacteriana precoz 11. Sufrimiento fetal agudo severo 12. Metahemoglobinemia 13. Hydrops fetal no cardiológico

Examen fisco: Estado general, peso p eso en relación con la edad gestacional, actividad y temperatura.


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La cianosis neonatal es uno de los signos principales de sospecha de cardiopatía, considerándose patológica una PaO2 inferior a 60 mmHg o saturación menor del 90% respirando aire ambiente. Un examen de utilidad clínica clínica para diferenc diferenciar iar cianosis cianosis de cau sa card ca rdia ia ca y pul monar mo nar la realización de test de hiperoxia, administrando oxígeno al 100% durante 10 min. y comprobando la respuesta de la presión arterial de oxígeno, que si alcanza valores superiores a 150 mmHg hace poco probable la presencia de cortocircuito derecha-izquierda. Valoración de FC y FR y SDR: FR > 50-60 respiraciones por minuto minuto indica presión venosa pulmonar elevada., mientras no se demuestre lo contrario. Una frecuencia cardiaca > 150 Lat/min. de manera persistente o aislada>200 Lat/min. Indican cardiopatía, y una frecuencia < 80-90 lat/min. requiere estudio y vigilancia. Deben explorarse los pulsos periféricos en las cuatro extremidades y en el cuello. La presencia de frémito precordial indica cardiopatía con seguridad Los soplos cardíacos significativos en las primeras 24 hde vida obligan a estudio cardiológico. Auscultación de cráneo y abdomen, especialmente en casos casos de insuficiencia cardiaca no explicada, expli cada, para descartar fístulas arteriovenosas Visceromegalias: la hepatomegalia es frecuente en los neonatos, sobre todo si presentan dificultad respiratoria. Cuando es > 3 cm, puede tener significado para insuficiencia cardiaca, pero debe valorarse con precaución. La taquipnea es el mejor indicador El edema periférico no es frecuente como signo de insuficiencia cardiaca en ausencia de hydrops fetal y su presencia obliga a descartar patología pediátrica no cardiológica cardiológica

Exploraciones complementarias: RX tórax: es indispensable para descartar enfermedad pulmonar y sirve para definir el situs y valorar el tamaño cardíaco, posición del arco aórtico y el patrón de vascularización pulmonar. Electrocardiograma: es útil solo si se sospechan arritmias estables o paroxísticas. Salvo en éstas patologías, en pocos casos puede ser diagnóstico en sí mismo, pero siempre es de ayuda en el diagnóstico diferencial y en el seguimiento posterior. Ecocardiograma Ecocardiograma Doppler es básico ante la mínima sospecha de cardiopatía o afectación miocárdica secundaria a patología neonatal extra cardiaca, y es mandatorio que sea efectuado por un cardiólogo pediatra calificado. Es inexcusable en presencia de cianosis, distrés respiratorio de


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causa no precisada o con mala evolución, choque o hipotensión, soplos cardíacos, arritmias y anomalías electrocardiográficas, anomalías en pulsos arteriales, cardiomegalia radiológica, alteraciones en situs cardíaco o visceral, cromosomopatías y síndromes genéticos con afectación cardiaca y alta incidencia familiar. En prematuros con ductus persistente es mandatorio este examen. En menores de 1500gr se debe realizar en el primer día de vida así no haya clínica de persistencia del del ductus, si se evidencia se iniciará el cierre farmacológico y el control se debe realizar máximo en las 12 a 24 horas posteriores a la administración de la 3ª dosis del primer ciclo de indometacina ( ver guía de ductus arterioso). Si no existe posibilidad de ecocardiografía permanente debería considerarse la posibilidad de ofrecer profilaxis con indometacina a los prematuros menores de 1250gr Las mayores probabilidades de error diagnóstico se presentan en la patología con anatomía intra cardiaca relativa o absolutamente normal, como ductus-ventana aorta pulmonar, síndrome de coartación-interrupción de arco aórtico, fístulas arteriovenosas cerebrales o hepáticas, entre otras.

TRATAMIENTO: 1. Ambiente térmico adecuado al peso y la edad gestacional. estricto. 2. Control de peso y balance de líquidos estricto. completa incluyendo apneas y saturación 3. Monitorización

transcutáneo transcutáneo por Pulsioximetría. 4. Control de glicemia y calcemia. 5. Gases arteriales o venosos centrales. 6. Cuadro hemático y PCR. 7. Asegurar ventilación y oxigenación. 8. Acceso central (vena y/o arteria umbilical o catéter epicutáneo). sospecha cardiopatía cardiopatía grave y líquidos en función función 9. Ayuno absoluto si se sospecha de la situación clínica. 10. Equilibrio ácido base 11. Control de la anemia si esta presente 12. Después del diagnóstico de insuficiencia cardiaca, iniciar tratamiento sintomático y tratamiento de factores metabólicos o etiológicos sobre los que se pueda actuar. 13. Después de la sospecha clínica o el diagnóstico de cardiopatía ductus- dependiente, nunca realice test de hiperoxia, debe iniciar perfusión de prostaglandinas E1, a dosis de 0,05 mg/kg/min, y reducir la fracción inspirada de oxígeno a 0,4 salvo que exista patología pulmonar asociada y se debe iniciar tramite de Remisión a centro con Cirugía Cardiovascular con carácter urgente para valoración.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE DEL PREMATURO (Ver guía correspondiente pero se mencionan algunas consideraciones desde el punto de vista cardiovascular)


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El ductus es una estructura vascular, fisiológica, en el corazón fetal que tiende habitualmente al cierre espontáneo durante los primeros días de vida, aunque de forma excepcional puede retrasarse su obliteración hasta los 6 meses de edad. Se considerara la situación situación del ductus arterioso arterioso en el prematuro como anomalía única. El ductus fuera de esta situación se trata como patología congénita de la edad pediátrica. pedi átrica. El empeoramiento de un distrés respiratorio, en un momento de evolución favorable, entre los 3 y 7 días de vida, así como la presencia de un distrés respiratorio severo de mala evolución obligan a eliminar la existencia de ductus.

DIAGNOSTICO 1. Rx tórax: Sirve para la valoración de la enfermedad pulmonar. Muestra 2. 3.

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signos de Hipervolemia, edema pulmonar, cardiomegalia. Ecocardiograma Ecocardiograma -Doppler confirmatorio. Tratamiento médico: Administración de indometacina es la estrategia de elección. Un ciclo de 3 dosis. También se incluyen la restricción de líquidos, el uso de diuréticos y el mantenimiento de un hematocrito superior al 40%. Ecocardiograma Ecocardiograma 12 a 24 horas después si persiste abierto: Cierre quirúrgico máximo 24 horas después del ecocardiograma de control.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN A TENER EN CUENTA PARA LA ATENCIÓN DE PACIENTES PACIENTES PARA PARA VALORACIÓN VALORACIÓN POR SUBESPECIALIDAD DE CARDIOLOGÍA CARDIOLOGÍA Valoración y ecocardiograma Soplo cardiaco Arritmia Asfixia perinatal con compromiso miocárdica Choque de cualquier etiología Cardiomegalia Prematuro menor de 1500gr en el primer día de vida Clínica de Ductus arterioso persistente Hijo de madre diabética Recién nacido cianótico Hipertensión pulmonar Distrés respiratorio que no mejora o deterioro respiratorio no explicado. Cromosomopatías Síndrome Dismórfico Asociación VACTER Atresia de Esófago. Miocardiopatia hipertrófica Cardiomiopatía dilatada Hidrops Fetal

TODOS ESTOS PACIENTES DEBEN TENER RADIOGRAFIA DE TORAX RECIENTE Y LOS PACIENTES ARRITMICOS ELECTROCARDIOGRAMA


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COMPLICACIONES: 1. INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA 2. DEPENDENCIA DE OXIGENO 3. DESNUTRICION ESTA GUIA FUE ELABORADA POR EL GRUPO MEDICO DE LA UNIDAD


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BIBLIOGRAFÍA

1. Bonow RO, Carabello B, De Leon AC Jr, Edmunds LH Jr, Fedderly BJ, Free MD et al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Tasks Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). Circulation Circulation 1998; 98: 1949-1984. 2. Cabrera A, Casaldáliga J, Castro MC, Maroto C. Indicaciones de la ecocardiografía Doppler en niños. En: Asín E, Cosín J, Del Río A, directores. Normas de actuación clínica en cardiología. Sociedad Española de Cardiología, 1996; 440-446. 3. Freed MD. Circulación fetal y de transición. En: Fyler DC, editor.Nadas. Cardiología Pediátrica. Madrid: Mosby España S.A., 1994; 149-164. 4. Benson LW, Freedom RAM. The transitional circulation. En: Fredom RM, Benson LN,Smallhorn JF, editores. editores. Neonatal heart disease. disease. Londres: SpringerVerlag, 1992; 149-164. 5. Fyler DC, Nadas AS. Historia, exploración física y pruebas de laboratorio. En: Fyler DC, editor. Nadas. Cardiología pediátrica. Madrid: Mosby España S.A., 1994; 101-116. 6. Benson LN, Freedom RM. The clinical diagnostic approach in congenital heart disease. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, editores. Neonatal Heart disease. Londres: Springer-Verlag 1992; 165-176. Nadas AS. Hipoxemia. En: Fyler DC, editor. Nadas. Cardiología pediátrica. Madrid: Mosby España S.A., 1994; 73-76. 7. Izukawa T, Freedom RM. Physical examination of the cardiovascular system of the neonate. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, editores. Neonatal heart disease. Londres: Springer-Verlag. 1992; 83-89. 8. Maître MJ, Maroto E, Mortera C, Maroto C. Indicaciones de la ecocardiografia fetal. En: Asin E, Cosin J, Del Río A, directores.Normas de Actuación Clínica en Cardiología. Sociedad Española de Cardiología. 1996; 474-477. 9. Musewe NN, Dyck JD, Smallhorn JF. Echocardiography de neonate with real of suspected heart disease. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, editores. Neonatal heart disease. Londres: Springer-Verlag, 1992; 135-148. 10.Robertson 10. Robertson DA, Silverman NH. Color Doppler flow mapping of the patent ductus arteriosus in very low l ow birth weight neonates: echocardiographic and clinical findings. Pediatric Cardiol 1994; 15:219-224. 11.Clyman 11. Clyman RI. Recommendations for the postnatal use of indomethacin: an analysis of four separate treatment strategies. J Pediatr 1996; 128: 601-607.


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12. Perez CA, Bustorff-Silva JM, Vilasenor E, Fonkalsrud EW, Atkinson JB. Surgical ligation of patent ductus arteriosus in very low birth weight infants: is it safe? Am Surg 1998; 64: 1007-1009. 13. Adaptación de la guía de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66. 14. Guía de práctica clínica Detección de anomalías congénitas en el recién nacido .Ministerio de la protección social 2013 - Guía No. 03.


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