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GUÍAS DIAGNÓSTICAS DE NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 5.- HIDROCEFALIA CONGENITA
Es la acumulación excesiva de líquido cefaloraquídeo (L.C.R.) en las cavidades del encéfalo y que se manifiesta desde el naciemiento o en los primeros meses de la vida. EPIDEMIOLOGÍA : La hidrocefalia congénita en México se presenta con una incidencia de 1.4 casos por
1000 nacimientos sola o asociada a otras malformaciones a lo que se agregan los hidrocéfalos diagnosticados semanas o meses después del nacimiento. FISIOPATOLOGÍA : La hidrocefalia congénita se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el
sistema ventricular, o en la absorción del mismo; raras veces se debe a hipersecreción del L.C.R. CLASIFICACIÓN : De acuerdo a la fisiopatología puede ser de tipo obstructiva cuando el obstáculo esta
en el sistema ventricular o comunicante cuando el obstáculo está en las cisternas de la base o en el sitio de absorción. CUADRO CLÍNICO : Los signos relevantes de la hidrocefalia congénita son: Macrocefalia, Fontanela
amplia y tensa, suturas craneanas separadas, ingurgitación venenosa pericraneana, ojos en sol naciente, vómitos y a veces estrabismo, nistagmus y casi constantemente irritabilidad. ESTUDIOS DE GABINETE: Los estudios en orden de complejidad que confirman el diagnóstico clínico
son: el Ultrasonograma Transfontanelar, la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética y eventualmente la Ventriculografía con aire, según la disponibilidad de equipo para cada caso particular. TRATAMIENTO : Debe ser quirúrgico por medio de derivaciones ventrículo peritoneales o ventrículo
auriculares para drenar el exceso de L.C.R. a la cavidad peritoneal donde se reabsorbe o a la aurícula derecha para su recirculación. También son eficaces las derivaciones intra craneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia en hidrocefalias obstructivas, cada vez con mejores resultados. El tratamiento quirúrgico está contraindicado en hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas, así como en niños con infecciones activas. El tratamiento médico es paliativo con diuréticos mientras se tienen los estudios preoperatorios.
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COMPLICACIONES POST QUIRÚRGICAS : La más frecuente es la disfunción de la derivación a corto,
mediano o largo plazo y en segundo lugar la neuroinfección. De las dos la más grave es la neuroinfección por las secuelas como ventrículos septados, epilepsia y debilidad mental. PRONOSTICO : En términos generales si la hidrocefalia no es extrema, el desarrollo mental de los
pacientes operados es satisfactorio con un aceptable rendimiento escolar o laboral en su caso. RECOMENDACIONES POSQUIRÚRGICAS EXTRAHOSPITALARIAS. Se debe dar información a los
familiares sobre los síntomas síntomas y signos de alarma. (hipertensión intracraneana) que indican disfunción de la derivación para evitar deterioro neurológico y eventualmente la muerte, si no se trata con celeridad esta complicación. De la misma manera se les orientará para que a la menor menor sospecha de neuroinfección (fiebre, irritabilidad o convulsiones) acudan con urgencia al hospital para su valoración y tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA: 1).- Valdés JM, Blanco ME, Kofman S. Defectos congénitos en el Hospital General de México. Frecuencia observada durante 10 años mediante el RYVEMCE. Rev Med Hosp Gen Méx 1997; 60:181-187. 2).- Boschert J, Hellwig D, Kraus JK. Endoscopic third ventriculostomy for shunt Dysfunction in occlusive hydrocéphalus. Long term follow-up and review. J Neurosurg 2003; 98; 1032-1039. 3).- Sood S, Lokuketagoda J, Ham S. Periventricular rigidity in long-term shunt-treated hydrocéphalus. J Neurosurg (Pediatrics) 2005; 102; 146-149. 4).- Tuli SmTuli J, Drake J, Spears J. Predictors of death inpediatric patients requiring cerebrospinal fluid shunts. J Neurosurg (Pediatrics ) 2004; 100;442-446. 5).- Kulkarni AV, Drake JM, Lamberti P. Cerebrospinal fluid shunt infection. A prospective study of risk factors. J Neurosurg 2005; 94:195-201. 6).- Panico GR, Cavalheiro S, Tau ZS. Endoscopic third ventriculostomy in children younger than 1 year of age. J Neurosurg (Pediatrics) 2004; 100:427-429.
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CONSULTA EXTERNA GENERAL
CUNERO DE GINECO OBSTETRICIA
CONSULTA EXTERNA PEDIATRIA
INTERCONSULTA A NEUROCIRUGIA
CONSULTA A NEUROCIRUGA (historia clínica completa)
NOTA DE VALORACION NEUR NEURO O UIRU UIRURG RGIC ICA A
PACIENTE QUIRURGICO
PACIENTE NO QUIRURGICO
EXAMENES PREOPERATORIOS DE RUTINA:
• • •
ALTA
RX simple de cráneo Ultrasonografía de cráneo Tomografía axial computarizada de cráneo (TAC)
EXAMENES PREOPERATORIOS ESPECIALES:
• • • •
Resonancia magnética de cráneo Electroencefalograma Potenciales evocados Interconsulta a Genética
HOSPITALIZACION
TRATAMIENTO QUIRURGICO
TRATAMIENTO UIRURGICO
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