REFARAT MI ELI TI STRA RANSVERSA
Di susun Ol eh: Meyl aniyol andaMa Makangi r as 99009
Pembi mbi ng: Dr . TumpalSi agi an,SpS
KEPANI TERA RAAN KLI NI KI LMU NEURO ROLOGI FAKU KULTASKEDO DOKTERAN
6/23/2007
UNI VERSI TAS KRI STEN I NDONESI A JAKARTA 2007
Mielitis Transversa Mielitis transversa adalah kumpulan gejala klinis yang dipengaruhi system imun yang menyebabkan kerusakan saraf di medulla spinalis, sehingga terjadi kelemahan motorik, gangguan sensorik dan disfungsi otonom. Mielitis transversa dapat terjadi sebagai penyakit SSP multifocal, penyakit multisistemik dan penyakit idiopatik
Definisi Mielitis Transversa adalah merupakan karakteristik oleh inflamasi fokal di kedua sisi medulla spinalis dan menyebabkan manifestasi klinis seperti disfungsi saraf motorik, sensorik, disfungsi otonom yang melewati daerah yang mengalami peradangan. Gangguan sensorik sering pada daerah tepi rostral dan peradangan akut bisa dilihat dengan M! spinal dan lumbal fungsi. Mielitis transversa juga Merupakan kelainan neurologi yang disebabkan karena peradangan yang mengenai segmen pada medula spinalis. Potongan melintang atau transversal hanya menggambarkan lokasi peradangannya. "kibat dari peradangan ini dapat merusak mielin, dan
6/23/2007
kerusakan ini dapat menyebabkan kerusakan pada sistem saraf. #ila proses radang tersebut meluas ke atas disebut mielitis ascendens. $adi istilah mielitis transversa%ascendens hanya menyatakan distribusi lesi pada medula spinalis.
Epidemiologi Mielitis Transversa adalah syndrome yang jarang dengan insidensi &'( kasus baru per juta orang per tahun #anyak terjadi pada anak'anak dan dewasa, sama antara pria dan wanita. Puncak kejadian pada usia &) * &+ tahun dan ) * + tahun. -iperkirakan sekitar &)) kasus mielitis transversal di amerika serikat. Mielitis transversa adalah penyakit yang jarang dengan insiden &'( kasus baru per juta orang dalam satu tahun. /ira'kira 0( 1 dilaporkan terjadi pada anak' anak. $enis kelamin, gender, dan ras bukan merupakan factor pridisposisi.
Etiologi Menurut penelitian ada beberapa sebab yang bisa menyebabkan mielitis transversa. Peradangan menyebabkan kerusakan yang berat pada serabut'serabut saraf di medulla spinalis yang bisa disebabkan karena infeksi virus, reaksi imun yang abnormal, atau insufisiensi peredaran darah di medulla spinalis. Mielitis transversa juga bisa terjadi dikarenakan komplikasi dari sifilis, campak, dan beberapa vaksinasi. #eberapa kasus mielitis transversa yang penyebabnya belum diketahui dikatakan idiopatik. Mielitis transversa juga bisa terjadi setelah terinfeksi virus. !nfeksi'infeksi virus yang bisa menyebabkan mielitis transversa adalah seperti 2 varicella 3oo3ter, herpes simple4, cytomegalovirus, 5pstein barr, influen3a, echovirus, 6!7, hepatitis ", dan ubella. !nfeksi bakteri di kulit seperti otitis media, mycoplasma pneumonia juga termasuk salah satu jenis infeksi yang menyebabkan mielitis transversa.
6/23/2007
/asus pasca infeksi mielitis transversa, mekanisme system imun, infeksi virus atau infeksi bakteri merupakan hal'hal yang bisa menyebabkan kerusakan saraf spinalis. Meskipun penelitian belum bisa mengidentifikasi mekanisme yang tepat dari kerusakan medulla spinalis dalam kasus ini. -alam penyakit auto imun, system imun yang seharusnya melindungi tubuh dari organisme lain, tetapi disini menyerang jaringan tubuhnya sendiri karena adanya peradangan, dan dalam beberapa kasus sampai merusak myelin dari medulla spinalis. Systemic lupus erythematous, sjogren8s syndrome dan sarcoidosis juga merupakan salah satu penyebab mielitis transversa karena kelainan autoimun. #eberapa penyakit kanker yang menyebabkan penurunan system imun juga pernah dilaporkan bisa menyebabkan mielitis transversa. #eberapa kasus mielitis transversa merupakan hasil dari malformasi arteri vena atau penyakit vascular seperti arterosklerosis yang menyebabkan iskemik, kurangnya oksigen di jaringan medulla spinalis. !skemik merupakan hasil karena perdarahan di medulla spinalis, pembuluh darah yang tersumbat atau menyempit, atau factor'faktor lainnya. Pembuluh darah membawa oksigen dan memberikan nutrisi untuk medulla spinalis dan berfungsi untuk metabolisme. /etika pembuluh'pembuluh darah ini tersumbat atau menyempit, maka mereka tidak mendapat oksigen yang cukup pada jaringan di medulla spinalis. -an ketika daerah tertentu kekurangan oksigen di medulla spinalis atau iskemik maka sel'sel dan serat'serat di medulla spinalis akan mulai memburuk dengan cepat. /erusakan ini bisa menyebabkan peradangan yang meluas
Patologi Pada Medula Spinalis yang mengalami peradangan akan tampak edema, hiperemia, pada kasus berat terjadi mielomalasia. Secara miskroskopis terdapat kongesti dan infiltrasi sel radang pada leptomening, kongesti pada Medula spinalis%trombosis pembuluh darah dengan infiltrasi perivaskular sel radang dan edema, didapati pula degenerasi sel ganglion, selubung mielin. -apat dijumpai degenerasi asendens maupun desendens pada jaras'jaras panjang.
6/23/2007
Pada mielitis pasien infeksi dimana terjadi reaksi autoimun biasanya yang mengalami kerusakan adalah substansia alba.
Gambaran Klinis Mielitis transversa bisa terjadi secara akut 9 terjadi beberapa jam sampai beberapa hari: atau subakut 9&'0 minggu:. Gejala awal biasanya nyeri pada tulang belakang, parastesia pada kaki, gangguan pada sensorik, paraparese. Paraparese sering berkelanjutan menjadi paraplegi, disfungsi miksi dan disfungsi defekasi juga sering terjadi. #anyak penderita melaporkan bahwa mereka mengalami spasme pada otot, rasa tidak enak, sakit kepala, demam, dan nafsu makan berkurang. "da empat tanda klasik dari mielitis transversa2 &. /elemahan lengan dan tungkai 0. ;yeri, biasanya pada punggung bagian bawah . Gangguan sensibilitas . -isfungsi miksi dan defekasi /elemahan yang dirasakan penderita bisa berkembang menjadi progressive yaitu paraparese terutama lengan dan tungkai. 1 dari pasien mempunyai lesi multifocal. Gangguan sensibilitas terjadi pada 2 •
00 1 terjadi di cervical
•
? 1 di thoracal
•
+1 di lumbal
6/23/2007
•
?1 di daerah sacral
•
= 1 ditemukan tanpa ada gangguan sensibilitas
Diagnosis #aru baru ini diusulkan kriteria diagnostik untuk membedakan mielitis transversa dari mielopathy non inflamasi dan untuk membedakan mielitis transversa idiopatik dengan mielitis transvers yang berkaitan dengan gangguan system saraf pusat multifocal dan inflamasi multisistemik. Kriteria inclusion
&. Terjadinya disfungsi sensorik, motorik, otonom yang berkaitan dengan medulla spinalis 0. Gejala atau tanda yang bilateral . Tingkat sensorik yang berbatas tegas . Peradangan medulla spinalis yang ditunjukan oleh pleositosis @AS atau peningkatan indeks !gG atau perkembangan gadolinium 9 bila tidak ada criteria inflamasi yang terpenuhi saat onset gejala, ulangi M! dan pungsi lumbal antara 0'= hari setelah onset Kriteria Exclusion
&. iwayat radiasi medulla spinalis dalam &) tahun terakhir 0. -efisit klinis distribusi arteri yang jelas dengan thrombosis arteri spinalis anterior . 5tiologi kompresive ekstraaksial dengan neuroimaging 9 lebih dipilih M! tulang belakang, AT myelografi dapat diterima, foto rontgen dan AT Scan tulang belakang kurang cukup. . "liran abnormal pada permukaan medulla spinalis akibat malformasi arteri vena 9"7M: >. #ukti serologis atau penyakit klinis jarinan penyambung 9 sarcoidosis, penyakit #ehcet8s, sjogren8s syndrome, S@5, gangguan jarinngan penyambung: ?. iwayat klinis neuritis optic
6/23/2007
=. Manifestasi SSP dari syphilis, @yme diasease, 6!7, 6T@7'&, mycoplasma, dan infeksi virus yang lain. (. Progresi yang cepat dalam waktu B jam dari onset gejala +. Progresi gejala berlanjut setelah 0& hari dari onset gejala &). "bnormalitas M! otak atau medulla spinalis menunjukkan sklerosis miotropik dan adanya pita oligonal pada @AS
Diagnosis Banding
Mielitis transversa
Sindroma Guillain
Lesi kompresi MS Barre - @AS 2 tidak didapati - @AS 2 Pleositosis - @AS 2 blokade aliran blokade aliran @AS,
9': kadar protein
@AS,
pleositosis moderat,
meningkat
meningkat
protein
sedikit - Tipe kelumpuhan
mennggi,
kadar
glukosa normal
- Tipe
kelumpuhan
tanpa
disertai adanya sel
- Perjalanan
penyakit
tidak akut
- Gangguan
- -idahului oleh nyeri
sensibilitas
adalah spastis pada
mengenai
tungkai dan lengan
tungkai dan kedua
timbul lesi parenkim
lengan
MS.
- Gangguan sensibilitas
6/23/2007
adalah flaksial
protein
kedua
9gloves
dan stocking:
segmental
sebelum
mengenai
kedua
tungkai,
namun
jarang pada lengan
Penatalaksanaan •
!ntravena steroid Pemberian steroid secara intravena biasanya diberikan pada pasien mielitis transversa yang akut. Penelitian dari lima anak dengan mielitis transversa telah diberikan solumedrol '> kali perhari atau prednisone secara oral untuk & hari dilaporkan mempunyai efek yang menguntungkan. Methylprednisolone intravena 9&))) mg: atau deksametason 90)) mg: selama '> hari kecuali ada kontraindikasi pemberian. Pemberian steroid ini atau penambahan therapy baru tergantung gejala klinis dan gambaran M!.
•
Plasma tukar 9Plasma e4change: Plasma tukar sering diberikan pada penderita mielitis transversa yang sedang atau berat 9misalnya tidak mampu berjalan, disfungsi otonom, dan kehilangan sensibilitas pada ekstremitas bawah: dan hanya menunjukkan perbaikan klinis yang sedikit setelah pemberian steroid intravena selama >'= hari. Pemberian plasma ini terbukti efektif diberikan pada dewasa dengan mielitis transversa dan peradangan SSP lainnya. Cang memberikan respon yang baik adalah penderita yang mendapat penanganan dini 9 kurang dari 0) hari dari onset:, pria, lesi yang secara klinis belum sempurna. Pemberian ini dapat sigifikant kearah perbaikan pada pasien dengan mielitis transversa yang berat dan tidak memberikan perubahan yang bermakna setelah pemberian steroid intravena
•
!mmunomodulator
6/23/2007
#eberapa peneliti mempertimbangkan Ayclophosphamide intravena9>))'&)))mg%m0:, tetapi pemberian ini harus diperhatikan dan harus di monitor secara hati'hati karena bisa terjadi hemoragik cystitis dan cytopenia. Therapy immunomodulator perlu dipertibangkan pada pasien dengan mielitis transversa
yang
relaps
walaupun
penanganan
ideal
belum
ditemukan,
dipertimbangkan pemberian imunomodulator selama 0 tahun atau lebih. Dmumnya diberikan2 &. "3athioprine 9&>)'0))mg%dl: 0. Metrhotre4ate 9 &>'0) mg% minggu: atau . Mycophenolate 90' gr% hari: . Ayclophospamide oral 0 gr%kg%hari juga tetap diberikan
•
ehabilitasi #anyak pasien dengan mielitis transversa membutuhkan penanganan ehabilitasi diperlukan untuk mencegah komplikasi sekunder dan untuk memulihkan kemampuan fungsional penderita dengan mielitis transversa.. penting untuk memberikan terapi okupasional dan fisikal pada awal masa penyembuhan untuk mencegah kekakuan dan kerusakan kulit serta kontraktur jaringan lunak yang mengakibatkan kerusakan range of movement. Spastisitas merupakan masalah yang berat dan sulit ditangani. ehabilitasi dimulai sedini mungkin .
Prognosis Penyembuhan dari mielitis transversa biasanya dimulai dalam 0 '&0 minggu setelah onset timbulnya gejala dan terus berlangsung sampai 0 tahun. Sekitar &% orang dengan mielitis transversa bisa sembuh total tanpa ada gejala sama sekali, sepertiga penderita bisa juga mendapatkan kesembuhan yang tidak sempurna dan meninggalkan gejala sisa, dan sepertiga penderita mielitis transversa juga bisa tidak sembuh sama sekali.
6/23/2007
#anyak orang yang terkena mielis transversa hanya mendapat satu kali episode meskipun bisa juga terjadi kekambuhan tetapi jarang.
6/23/2007
