Case Report Session
MIELITIS TRANSVERSA
OLEH: AMALINA RE RESTIA
0810311007
PEMBIMBING: Prof. DR. dr. Darwi A!ir" S#.S $%& Dr. S'arif Idra" S#.S
BAGIAN ILM( PEN)A%IT SARA* *A%(LT *A%(LTAS %EDO%TERAN %EDO% TERAN (NIVERSITAS ANDALAS RS(P DR M. D+AMIL PADANG P,riod, %,#ai-,raa 8 A#ri/ M,i 013
BAB I TIN+A(AN P(STA%A
D,fii2i
Mielitis adalah radang infektif dan non-infektif yang menyebabkan kerusakan pada neuron, substansia alba dan melibatkan meninges atau menyebabkan nekrosis pada substansia alba dan grisea, menurut Adams dan Victor (1985!1 Mielitis trans"ersa adalah kelainan neurologi yang disebabkan oleh peradangan sepan#ang medulla spinalis baik melibatkan satu tingkat atau segmen dari medulla spinalis! $stilah mielitis menun#ukkan peradangan pada medulla spinalis, tras"ersa menun#ukkan posisi dari peradangan sepan#ang medulla spinalis!% Mielitis trans"ersa merupakan suatu gangguan
neurologi
yang
disebabkan oleh kehilangan selubung mielin pada medulla spinalis, disebut #uga sebagai demielinisasi! &emielinisai ini muncul secara idiopatik menyertai infeksi atau "aksinisasi, atau disebabkan multipel sclerosis! 'alah satu teori mayor tentang penyebabnya adalah baha inflamasi immune-mediated adalah sebagai suatu hasil paparan terhadap antigen "irus! )elainannya berupa inflamasi melibatkan medulla spinalis pada kedua sisinya! *ada mielitis trans"ersa akut, onset ter#adi tiba + tiba dan progresif dalam beberapa #am dan atau beberapa hari! esi dapat ter#adi di setiap bagian dari medulla spinalis meskipun biasanya terbatas pada bagian kecil sa#a!% ila mengenai substansia grisea disebut poliomyelitis, bila mengenai substansia alba disebut leukomyelitis dan bila seluruh potongan melintang medulla spinalis terserang maka disebut myelitis trans"ersa! 1 Menurut
Transverse Myelitis Consortium Working Group, myelitis
trans"ersa adalah sindrom klinis dimana prosesnya dimediasi oleh sistem imun menyebabkan cedera neural medula spinalis dan mengakibatkan berbagai dera#at disfungsi motorik, sensori, dan autonom! .
E#id,!io/oi
Mielitis trans"ersa dapat diderita oleh orang deasa dan anak + anak baik pada semua #enis kelamin maupun ras! /sia puncak insidens mielitis trans"ersa ter#adi antara umur 10-19 dan .0-.9 tahun! Meskipun sedikit peneliti yang meneliti rata-rata insidensi tersebut, diperkirakan sekitar 100 kasus baru tiap tahun di diagnosa sebagai mielitis trans"ersa di amerika serikat! ,5,2
E-io/oi
Mielitis trans"ersa mempunyai berbagai macam penyebab antara lain 3 1 •
• • •
*asca infeksi atau parainfeksi 3 infeksi "irus, rubela, "arisella, "ariola, #arang pada rubella, mumps, influen4a! *asca "aksinasi 3 anti rabies, "arisella, pertusis, polio, tetanus! ekrotik atau degeneratif A$&' (A6uired $mmuno &eficiency 'yndrom
*ada beberapa kasus, mielitis trans"ersa disebabkan oleh malformai arteri"ena spinalis (kelainan yang merubah aliran darah atau penyakit "askuler seperti atherosklerosis yang menyebabkan iskemik! 'ehingga menurunkan kadar oksigen pada
#aringan
medulla
spinalis!
$skemik
dapat
disebabkan
perdarahan
(hemorragik dalam medulla spinalis, pembuluh darah yang menyumbat atau sempit, atau faktor lainnya! *embuluh darah membaa oksigen dan nutrisi ke #aringan medulla spinalis dan membuang hasil metabolisme! 'aat pembuluh darah tersumbat atau menyempit dan tidak dapat membaa se#umlah oksigen ke #aringan medulla spinalis! 'aat area medulla spinalis men#adi kekurangan oksigen atau iskemik! sel dan serabut saraf mulai mengalami perburukan secara cepat! )erusakan ini menyebabkan inflamasi yang luas kadang + kadang menyebabkan mielitis trans"ersa!7
Pa-o/oi
Medula spinalis yang mengalami peradangan akan tampak edema, hiperemia dan pada kasus berat ter#adi perlunakan (mielomalasia tampak makroskopik! 'ecara mikroskopis terdapat kongesti dan infiltrasi sel radang pada leptomeninges! )ongesti pada medula spinalisnya atau trombosis pembuluh darah dengan infiltrasi peri"askular sel radang dan edema! &an didapati pula degenerasi sel ganglion, selubung mielin dan silinder aksis! $nfiltrasi sel radang yang difus
pada medula spinalis! &apat di#umpai degenerasi asenden maupun desenden pada #aras-#aras pan#ang! *ada mielitis pasca infeksi dimana ter#adi reaksi autoimun biasanya yang mengalami kerusakan adalah substansia albanya! &alam hal ini terdapat demielinasi pada daerah peri"askular! 1,8
Ga!4ara %/ii2
*ada mielitis tran"ersa dapat muncul kelemahan otak (%5, gangguan sensorik atau parastesia (%5, nyeri pinggang (%5, nyeri radik (%1 dan hanya . kasus yang mengenai spinkter! e#ala-ge#ala ini bersifat progresif! e#ala klinis yang timbul tergantung pada lokasi lesi, tersering pada medula spinalis thorakal! )elumpuhan aalnya bersifat flacsid (spinalshock) dan diikuti spastis pada daerah di baah lesi! 'etinggi lesi bisa ter#adi penurunan atau arefleks #ika lesi mengenai cornu anterior atau radiks. &ystesia terasa pada tungkai dan naik secara simetris atau asimetris dengan terlihat le"el sensoris yang #elas! &ari beberapa ge#ala, muncul empat ge#ala klasik mielitis trans"era, yaitu3 1, 1! *arestesia anggota gerak baah dan tubuh dengan pola segmental %! )adang nyeri punggung yang men#alar sepan#ang batas atas lesi medulla spinalis! .! )ehilangan rasa pada kaki dan #ari + #ari kaki
! &isfungsi kandung kemih dan buang air besar
'egmen medulla spinalis yang sering terkena antara segmen thoracal % + thoracal 2!1,
Diao2i2 da Diao2i2 Badi
Mielitis trans"ersa harus dibedakan dari mielopati akibat kompresi medulla spinalis (neoplasma, rupture discus inter"etebralis akut, infeksi epidural dan polineuritis pasca infeksi akut (ullian arre!1 *ungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis trans"ersa biasanya tidak didapati blokade aliran likuor, pleoitosis moderat (antara %0 - %00 sel:mm. terutama #enis limfosit,protein sedikit meninggi (50-1%0 mg:100ml dan kadar
glukosa normal! erbeda dengan sindrom guillan barre dimana di#umpai peningkatan kadar protein tanpa disertai pleositosis! *ada sindroma guillan barre, #enis kelumpuhan flaksid serta pola gangguan sensibilitasnya disamping mengenai kedua tungkai #uga terdapat pada kedua lengan (glo"e and stocking! 1 'elain itu pada pungsi lumbal di#umpai blockade aliran likuor dengan kadar protein yang meningkat tanpa disertai adanya sel! *emeriksaan foto polos "ertebra antero- posterior dan lateral, mielografi dan sken tomografi akan lebih memastikan ada tidaknya lesi kompresi medulla spinalis tersebut! 1 ;est darah dilakukan untuk menyingkirkan berbagai penyakit lainnya seperti lupus erithematosus sistemik, <$V, dan defisiensi "itamin 1% pada penderita mielitis trans"ersa, cairan cerebrospinal dalam medulla spinalis dan otak mengandung protein lebih tinggi dan peningkatan leukosit yang mengindikasikan adanya infeksi!bila tidak ada penyebab yang #elas dari test tersebut, penderita dianggap menderita mielitis trans"ersa idiopatik!7
Ta-a/a52aa 1
;u#uan pengobatan pertama ditu#ukan untuk meredakan respon immun yang disebabkan oleh trauma medulla spinalis! *engobatan aal pada penderita mielitis tran"ersa dengan pemberian steroid dosis tinggi secara intra"ena atau oral! 1! e#ala aitan sedang berlangsung dalam aktu 10 hari pertama atau ter#adi progresi"itas defisist neurologik 3 a! lukokortikoid i! *rednison oral 1mg:kg:hari selama % minggu, tappering off ii! Metilprednisolon intra"ena 0,8mg:kg:hari b! A=;< intramuskular i! 0 unit, % > 1 ( 7 hari ii! %0 unit, % > 1 ( hari iii! %0 unit, % > 1 ( . hari %! /ntuk mencegah efek samping kortikosteroid a! diet rendah garam b! simitidin .00mg > 1 atau ranitidin 150mg % > 1
.! pemasangan kateter, untuk mencegah infeksi diberikan profilaksis ( trimetroprim- sulfametoksa4ol, 1 mg tiap malam! ! konstipasi diberikan laksan! 5! diet dan nutrisi harus di#aga, 1%5 gram protein, "itamin dosis tinggi dan cairan sebanyak . liter per hari! 2! spasme kedua tungkai dapat diberikan a! baclofen 15-80mg :hari b! dia4epam .- kali 5mg:hari 7! rehabilitasi harus dimulai sedini mungkin untuk mengurangi kontraktur dan mencegah tromboemboli!
Proo2i2
1
*rognosis penyakit ini meragukan! 'ebagai pedoman bila dalam .- minggu setelah aitan penyakit terlihat tanda-tanda perbaikan maka prognosisnya baik! )ebanyakan penderita hanya mengalami sekali episode gangguan meskipun #arang, kasus rekuren atau relaps mileitis trans"era dapat ter#adi ! eberapa pasien sembuh secara sempurna kemudian mengalami relaps kembali! *ada kasus relaps dokter akan menyelidiki kemungkinan penyebab seperti M' atau lupus erythematosus sistemik se#ak penderita mengalami releaps tersebut!1
DA*TAR P(STA%A
1!
;rans"ersa
myelitis!
&iunduh
dari
http3::!ikipedia!org:iki:tras"ersemyelitis tanggal 10 Mei %01 7! Anonymous, mielitis tran"ersa! &iunduh
dari
http3::!healthnesflash!com:conditions:trans"erseBmyelitis!htm
tanggal
10 Mei %01 8! $gusti ede goerah,dr,*rof! 199! Mielitis &alam &asar + &asar $lmu *enyakit 'araf, Airlangga /ni"ersity *ress, 'urabaya
BAB II IL(STRASI %AS(S
'eorang pasien perempuan berumur 55 tahun masuk bangsal eurologi C'/* &C M &#amil *adang pada tanggal 5 Mei %01 dengan 3 ANAMNESIS %,/6a (-a!a :
emah kedua tungkai Riwa'a- P,'a5i- S,5ara :
emah kedua tungkai se#ak 10 hari sebelum masuk C'! emah dirasakan tiba-tiba saat pasien baru bangun tidur! Aalnya kedua tungkai kesemutan, terasa berat, terasa lemah sehingga pasien tidak dapat menggerakkan badan sampai u#ung kaki!
*asien tidak merasakan sakit ketika kedua tungkai dicubit!
uang air kecil dan buang air besar keluar sendiri, tidak bisa ditahan se#ak 10 hari yang lalu
Riwa'a- P,'a5i- Da6/6 :
'eminggu sebelumnya pasien mengeluhkan ada diare, demam disertai A berdarah
Ciayat trauma pada daerah pinggang tidak ada
Ciayat batuk-batuk lama dan makan obat lama tidak ada
Ciayat penurunan berat badan dan nafsu makan berkurang tidak ada
Ciayat penyakit keganasan sebelumnya tidak ada ;idak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya ;idak pernah menderita hipertensi, &M, sakit #antung dan keganasan
Riwa'a- P,'a5i- %,/6ara :
;idak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini
Riwa'a- P,5,raa" So2ia/ E5oo!i da %,4ia2aa : •
*asien seorang guru, akti"itas cukup, tidak ada riayat kemoterapi dan radioterapi!
PEMERI%SAAN *ISI% S-a-62 G,,ra/i2 :
)eadaan umum
3 sedang
)esadaran
3 komposmentis kooperatif
;ekanan darah
3 110:80 mm
adi
3 85 > : menit
afas
3 %0>:menit
'uhu
3 .2,8o=
S-a-62 I-,r62 :
)
3
eher, aksila dan inguinal tidak membesar
eher
3
V* 5-% =m<%0
;horak
3
*aru
3 $nspeksi
3 simetris kiri dan kanan
*alpasi
3 fremitus normal kiri sama dengan kanan
*erkusi
3 sonor
Auskultasi 3 "esikuler, ronchi (-, hee4ing (-
antung
3 $nspeksi
3 iktus tidak terlihat
*alpasi
3 iktus teraba 1 #ari medial M=' C$= V
*erkusi
3 batas-batas #antung dalam batas normal
Auskultasi 3 irama teratur, bising (- Abdomen 3
$nspeksi
3 ;idak tampak membuncit
*alpasi
3
*erkusi
3 ;impani
Auskultasi 3 ising usus (D ormal =orpus Vertebrae 3 $nspeksi
3 &eformitas (-, ibbus (-, ;anda radang (-
*alpasi
3 yeri tekan (-
S-a-62 N,6ro/oi2 :
1! =' 15 3 E M2 V5 %! ;anda rangsangan meningeal 3 - )aku kuduk (- - rud4insky $ (- - rud4insky $$ (- - )ernig (- .! e#ala peningkatan tekanan intrakranial 3
- muntah proyektil (- - sakit kepala progresif (- ! n )ranialis 3 -$
3
penciuman baik
- $$
3
reflek cahaya D:D
- $$$, $V, V$
3
pupil bulat, diameter .mm : .mm, gerakan bola mata bebas ke segala arah
-V
3
bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan
- V$$
3
bisa menutup mata, mengangkat alis 3 simetris
- V$$$
3
fungsi pendengaran baik, nistagmus tidak ada
- $F, F
3
arcus faring simetris, u"ula di tengah, refleks muntah (D, perasaan 1:. lidah baik
- F$
3
bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan
- F$$
3
lidah tidak ada de"iasi
5! Motorik 3
555
555
...
...
;onus
3 hipotonus
;rofi
3 eutrofi
5! 'ensorik Eksteroseptif 3 hipoestesi setinggi dermatom F$ • *roprioseptif 3 rasa getar dan posisi sendi tergangggu pada ekstremitas • baah! 7! @ungsi otonom 3 A) dan A sukar di tahan , 'ekresi keringat berkurang setinggi ;h F ke baah 8! Ceflek fisiologis 3 Ceflek biceps DD:DD, Ceflek triceps DD:DD, Ceflek )*C DD D:DDD, Ceflek A*C DDD:DDD 9! Ceflek patologis 3 Ceflek
3 7,. gr
&C
3 10% mg:dl
eukosit
3 10!900:mm.
/reum
3 .8 mg:dl
;rombosit
3 92!000:mm .
kreatinin
3 1 mg:dl
3 %.
a
3 1%. mg:dl
)
3 ., mg:dl
=l
3 9% mg:dl
Diao2i2 %,ra :
&iagnosis )linis 3 *araparese inferior tipe /M (fase syok spinal D
hipoestesi setinggi dermatom F$
&iagnosis ;opik 3 Medula spinalis setinggi corpus "ertebrae thorakal $F
&iagnosis Etiologi
&iagnosis 'ekunder 3 Anemia
3 Mielitis ;rans"ersa
R,9aa P,!,ri52aa Ta!4aa :
* Contgen foto "ertebrae torakal sentrasi ;h $F,-F *emeriksaan labor (darah lengkap, elektrolit An#uran 3 •
)onsul $nterne
T,ra#i :
/mum 3 ed rest M ;);* $V@& acl . 3 1% #am:kolf )husus 3 Metiprednisolon 1%5 mg "ial .>1 $V (tappering off
BAB III DIS%(SI
;elah dilakukan pemeriksaan pada pasien perempuan berumur 55 tahun! *asien masuk ke bangsal neuro C'/*! &C! M! &#amil *adang dengan diagnosis klinis paraparese inferior tipe /M (fase syok spinal! &iagnosis klinis ditegakkan dari anamnesa dan pemeriksaan fisik! &ari anamnesa didapatkan kelemahan pada kedua tungkai, ter#adi tiba-tiba se#ak 10 hari sebelum masuk rumah sakit, disertai rasa kebas dan mati rasa pada kedua tungkai! uang air kecil dan buang air besar keluar sendiri dan tidak bisa ditahan! *asien #uga mengalami infeksi sebelum mengalami kelemahan!
akan ditemukan abses
para"ertebral, penyempitan diskus dan destruksi korpus! ;etapi pada pasien ini tidak ditemukan tanda + tanda spondilitis ; pada gambaran rontgen foto "ertebranya dan meminta pualng paksa sebelum pengobatan selesai! 'etelah ditentukan diagnosis sementara pasien diberikan terapi empirik berupa in#eksi kortikosteroid yaitu Metiprednisolon 1%5 mg "ial .>1 > 10 mg $V, pada pasien ini #uga diberikan terapi infus acl . 3 1% #am:kolf untuk mengkoreksi hiponatremi!
