REFERAT BAGIAN BEDAH PLASTIK
CRANIOSYNOSTOSIS
Pembimbing: dr. Amru Sungkar, Sungkar , Sp.BP
!e": De#ina N$#iani Pram$n$ Di$ Dara irgian-ari irgian-ari Prianka Ga Gane-"a /0ami Se0$2a0i
%G&&'(()*'+ %G&&'*')**+ %G&&'(()&1+ %G&&'*')34+
KEPANITERAAN KLINIK S5F IL5/ BEDAH FAK/LT FAK/LTAS AS KEDKTERAN KEDKTE RAN /NS6RS/D DR 5E7A 5 E7ARDI RDI S/RAKARTA ()'1
A. Pend Penda" a"u! u!ua uan n Menj Menjel elan ang g balit balitaa dan dan masa masa anak anak-an -anak ak,, tula tulang ng teng tengko korak rak (calv (calvari aria) a)
berkembang sebagai akomodasi dari otak yang berkembang. Pertumbuhan ini munc muncul ul di cela celah h semp sempit it dari dari mese mesenk nkim im yang ang belu belum m terd terdef efer eren ensi sias asii yang ang membentuk sutura cranium yang membatasi tulang yang berbeda. Pasangan tulang front frontal al dan dan pari parieta etall dipi dipisah sahkan kan diga digari riss mid mid line line oleh oleh sutu sutura ra sagit sagitali alis, s, secara secara respective respective fontal dan parietal dipisahkan dipisahkan oleh sutura coronalis, coronalis, dan tulang parietal dipisahkan dengan tulang oksipital oleh sutura lamboidea. (Johnson dan ilkie, !"##) $ulang-tulang tengkorak pada bayi saling berhubungan yang disebut dengan sutura. sutura. %utura-sutu %utura-sutura ra ini ada yang membujur membujur dan ada pula yang melintang. $itik $itik silang celah-celah itulah yang membentuk ubun-ubun depan (besar) dan ubun-ubun belakang (kecil). &bun-ubun dan sutura-sutura ini normalnya menutup antara usia '-!" bulan. Jika di baah usia ' bulan sutura tulang tengkoraknya sudah menutup, bisa dikatakan menutup terlalu cepat. stilah medis untuk penutupan sutura prematur ini disebut craniosynostosis. craniosynostosis. Craniosynostosis sering menimbulkan menimbulkan kelainan bentuk tengkorak ( skull ) (*aj dan +my, !"#"). B. Ana0$mi $engkorak disusun dari beberapa tulang yang saling bersendi pada sendi
yang tidak bergerak disebut sutura. Jaringan ikat di antara tulang-tulang disebut ligamentum sutura. $ulang-tulang tengkorak dapat dibedakan dalam cranium dan ajah. alvaria adalah bagian atas dari cranium, dan basis cranii adalah bagian paling baah dari cranium (%nell, !""'). $ula $ulang ng teng tengko korak rak terdi terdiri ri atas atas tabu tabula la ekste ekstern rnaa dan dan tabu tabula la inter interna na dari dari substantia compacta tulang dan dipisahkan oleh selapis substantia spongiosa yang disebut diploe. $abula interna lebih tipis dan lebih rapuh daripada tabula eksterna. $ulang-tulang ini diliputi dari permukaan luar dan dalam oleh periosteum (%nell, !""'). ranium terdiri dari tulang-tulang berikut ini, dua diantaranya berpasangan - s. /rontale # - s. Parietale ! - s. ccipital # - s. $emporal ! - s. %phenoidal # - s. 0thmoidal # $ulang-tulang ajah terdiri atas tulang-tulang berikut ini, dua diantaranya adalah tunggal 2
-
s. 1ygomaticum s. Ma2illa s. 3asale s. 4acrimale s. 5omer # s. Palatinum s. oncha nasalais inferior s. Mandibula
! ! ! ! ! ! #
6ambar normal perkembangan sutura cranium. +) 6ambar tengkorak tampak dar i atas, menunjukkan posisi dari sutura mayor. oronal craniosynostosis membuat tengkorak menjadi pendek dan dan luas, sebaliknya pada sagittal synostosis membuat tengkorak menjadi panjang dan sempit. 7) pemotongan diagramatik melalui sutura coronalis. $ulang tengkorak tampak overlap pada craniosynostosis, ruang sempit yang memisahkan tulang tampak mengabur
3
6ambar #. +natomi $engkorak (http88.britannica.com807checked8topic89:;<#!8skull) 8. De9ini-i raniosynostosis merupakan penyatuan premature dari satu atau lebih dari
sutura cranium yang muncul pada fase prenatal atau perinatal (Miller, !"""). raniosynostosis merupakan penyatuan premature dari satu atau lebih dari sutura cranialis dan dapat muncul sebagai suatu syndrome atau sebagai defek terisolasi (non sindromik). =ahulu prevalensi dari craniosynostosis diperkirakan #.<"" 4
hingga !.!"" kelahiran dan pada penelitian baru-baru ini, estimasi dari angka kejadian ini lebih tinggi. Simple craniosytosis ( hanya satu sutura yang terlibat) sedangkan compound melibatkan dua atau lebih sutura. %utura sagitalis terlibat :"'"> dari angka kejadian sedangkan sutura coronalis terlibat !"-?">, sedangkan sutura lamboidea terlibat kurang dari #"> dari angka kejadian. %indroma craniosynostosis muncul lebih jarang (kurang dari !">) (@abbani, !"":). D. E0i$!$gi7eberapa teori telah dikemukakan untuk menjelaskan penyatuan sutura
yang prematur, seperti gaya in ut er o intrinsik dan ekstrinsik, sebagaimana perlukaan duramater dan pengaruhnya terhadap pertumbuhan tulang cranial. Craniosynostosis sindromik kebanyakan bersifat genetik, dan memiliki pola autosom dominan, autosomresesif dan pearisan sifat terkait kromosom A telah diteliti.
4ebih
dari
B"sindrom
yang
dilaporkan
berhubungan
dengan
Craniosynostosis, dengan kebanyakan berhubungan dengan kelainan lengan dan tungkai, telinga dan system kardiovaskular. (ilkie, #BB;). 0tiologi pasti Craniosynostosis dari anak-anak yang terkena sindrom ini masih belum jelas. Pengetahuan genetik molekuler memberikan aasan menujuhubungan yang mungkin antara mutasi yang teridentifikasi dari gen /ibroblast 6roth /actor *eceptor (/6/*) dengan berbagai penyakit skeleton yang bersifatautosom dominan. /ibroblast 6roth /actor ikut serta dalam regulasi, proliferasi,differensiasi dan migrasi sel dan berperan dalam morfogenesis normal tulangmelalui cell signaling pathays yang kompleks. $ransduksi sinyal dari /ibroblast 6roth /actor ke sitoplasma dimediasi oleh sejumlah reseptor tirosin kinasetransmembran yang dikenal sebagai /ibroblast 6roth /actor *eceptor (/6/*) .Mutasi ? dari : gen /6/* yang diketahui berlokasi pada kromosom <, #"C dan :ptelah teridentifikasi pada sindrom Pfeiffer, +pert, rouDon dan Jackson eiss.+kondroplasia, jugadihubungkan
kelainan
dengan
mutasi
skeletal dari
yang /6/*
menyebabkan #
dan
/6/*!,
darfisme, sementara
sindromrouDon dan +pert dihubungkan dengan mutasi dari /6/* kompleks. (@abbani, !"":) %indrom Craniosynostosis familial ini memberikan beberapa ciri-ciri umum,termasuk midface hypoplasia, pertumbuhan basis crania yang abnormal, ajah yang abnormal serta lengan dan tungkai yang abnormal. Pada faktanya, gambaran craniofacial dari berbagai sindrom ini secara klinis sama, sehingga kelainan pada jari tangan dapat menjadi pembeda diantara bermacam-macam 5
sindrom tersebut. Meskipun jelas baha sinostosis tulang-tulang cranial secara signifikan termasuk ke dalam perkembangan craniofacial yang abnormal pada anak-anak yang terkena sindrom ini, namun terdapat kemungkinan adanya defek mesenkim pada basiscrania yang juga bertanggung jaab terhadap deformitas craniofacial. (Merril, !"":). E. Gea!a K!ini-
@elainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunder atas lesi intrakranial atau gangguan perkembangan otak harus dibedakan. Craniosynostosis adalah kelainan primer pertumbuhan kranial dan biasanya menunjukkan gejala berikut #. !. ?. :. 9. '.
deformitas tengkorak peninggian $@ tanda okuler retardasi mental gangguan motor sindaktili yang menyertai =eformitas kranial yang menyertai dapat diklasifikasikan kedalam dua kelompok (#) deformitas kranial sekunder terhadap lesi yang meluas intrakranial (hidrosefalus, lesi yang meluas difus, dan tumor atau sista, lesi yang meluas terbatas) dan (!) deformitas kranial sekunder terhadap lesi yang mengurangi volume kandung intrakranial (hipoplasia otak atau atrofi serebral dan hipoksia atau infarksi) (JimeneD, !"##) =iferensiasi jenis mikrosefalik craniosynostosis dari mikrosefali primer dibuat berdasar temuan klinis dari (#) peninggian $@, (!) digital marking dan garis sutura, dan (?) choked disc atau atrofi optik. Craniosynostosis primer terjadi sebelum lahir pada kebanyakan kasus, namun diagnosisnya sulit karena ukuran yang kecil dari deformitas cranial saat lahir. 7erat otak menjadi dua kali pada usia delapan bulan dan tiga kali saat dua tahun, dan deformitas tengkorak paling jelas pada tahap tersebut. Birth molding adalah deformitas kranial yang tampak saat lahir dan biasanya hilang dalam seminggu. Positional molding terjadi bila kepala tetap pada posisi yang sama dan jangan disalahdiagnosiskan dengan sinostosis lamdoid . (JimeneD, !"##)
6
(0uropean Journal of Euman 6enetics !"##)
F. K!a-i9ika-i 7
stilah craniosynostosis pertama diperkenalkan 5ircho dan digunakan untuk penutupan dini satu atau lebih sutura kranial. Pertumbuhan perpendikuler tulang terhadap sutura yang terkena terganggu (teori 5ircho). @eadaan ini biasanya tampak saat lahir dan mungkin bersamaan dengan anomali lain. Craniosynostosis dapat dibagi dalam jenis primer dan sekunder. Craniosynostosis primer akibat dari abnormalitas intrinsik sutura kranial dan dapat diklasifikasikan menurut sutura yang terkena. =elapan jenis memiliki bentuk yang khas Brakhisefali kepala terkompres dan datar akibat penutupan dini sutura koronal bilateral (sinostosis koronal). Skafosefali kepala memanjang dan sempit akibat penutupan dini sutura sagital (sinostosis sagital). Plagiosefali kepala tak seimbang atau serong akibat penutupan dini sutura koronal unilateral. Trigonosefali @ening segitiga atau sempit akibat penutupan dini sutura frontal atau metopik. Oksisefali akrosefali turrisefali kapala runcing atau menjulang akibat penutupan dini semua sutura. Craniosynostosis paling sering adalah sinostosis sagital, diikuti sinostosis koronal. +da perbedaan kelaminF rasio laki8anita adalah :# padasinostosis sagital dan !? pada sinostosis koronal. '. Brak"i-e9a!i 7rakhisefali merupakan jenis dari sinostosis koronal yang biasanya unilateral
dan menyumbang sekitar #<> dari craniosynostosis. +ngka kejadian pada anita lebih banyak dibandingkan pada laki-laki. =eformitas sering kali berisi punggungan supraorbital dan frontal tulang sehingga mempengaruhi posisi orbit, sehingga penyimpangan luar dari orbit di sisi abnormal dan amblyopia. 7ilateral koronal synostosis menghasilkan brachycephaly dengan dahi lebar dan pipih danlebar tengkorak, menyempitnya. @edalaman orbital seringmenurun, sehingga e2orbitism.
8
(. Ska9$-e9a!i %kafosefali merupakan kelainan dimana kepala memanjang dan sempit akibat
penutupan dini sutura sagital. %ynostosis sagital adalah craniosynostosis paling umum,
dengan kelahiranprevalensi
# dalam
9""".
%ynostosis sagital
diidentifikasi dengan karakteristikdolichocephaly atau scaphocephaly (yaitu perahu berbentuk tengkorak, terdapat pengurungan diameter biparietal dan peningkatan lingkar kepala). @epala yang memanjangdengan komandoisme frontal dan sebuah tonjolan tombol atau peluru oksipital.
*. P!agi$-e9a!i Merupakan kelainan dimana kepala tak seimbang atau serong akibat penutupan
dini sutura koronal unilateral. @oronal synostosis menghasilkan plagiocephaly dengan karakteristik cekungmerata dari dahi dan margin supraorbital tinggi pada yang terkena dampaksisi dan komandoisme tulang frontal pada sisi yang berlaanan. =eformitas sering kali berisi punggungan supraorbital dan 9
frontaltulang sehingga mempengaruhi posisi orbit, sehingga penyimpangan luar dariorbit di sisi abnormal dan amblyopia.
%utura
metopic
adalah
sutura
1. Trig$n$-e9a!i pertama yang menutup
dan
terjadi
setelahkelahiran. Pada trigonosefali terjadi penutupan prematur pada sutura ini, karakteristik menunjukkan dahi dengan deformitas punggungan garis tengah metopic dari @omandoisme tulang frontal pusat. @asus-kasus langka dengan malformasi terkait lobus frontalis berhubungan dengan keterbelakangan mental.
10
;. k-i-e9a!i %ebuah bentuk kepala pendek dan sempit merupakan ciri synostosis multisuture
yang palingsering terkena adalah sutura sagital dan koronal. =alam beberapa kasus,
semua
sutura
terpengaruh
kecuali
sutura
metopic,
sehingga
kondisidigambarkan sebagai tengkorak @leeblattschadel atau daun semanggi dengan
frontal
karakteristiktelescoping
tengkorak
disebut
sebagai
craniotelecephaly. P umumnya tinggi,dan frekuensi keterbelakangan mental tinggi. Multisuture synostosis dengan P tinggi harus diraat pada diagnosis untuk menghindari kerusakan lebih lanjut neurologis. Pembedahan harus dilakukan dengan tim kraniofasial termasuk seorang ahli bedah saraf dan ahli bedah plastik.
Fu-i -u0ura ang ber"ubungan dengan de9ek k$ngeni0a! @ebanyakan bayi dengan fusi sutura tengkorak tidak memiliki anomali pada
bagian tubuh lainnya. Pada sedikit kasus fusi sutura berelasi dengan sindrom 11
yang berarti kumpulan dari anomali kongenital yang tidak hanya terdapat pada tulang tengkorak. 7eberapa sindrom terkait dengan mutasi genetik dan keturunan. 7erikut ini adalah beberapa sindrom yang sering terkait dengan craniosynostosis '. Aper0<- -ndr$me +pert sindrom adalah penyakit genetik di mana lapisan antara tulang tengkorak menutup lebih aal dari biasanya. Eal ini mempengaruhi bentuk kepala dan ajah. Penyebab +pert sindrom dapat diturunkan melalui keluarga (arisan). %indrom ini diariskan sebagai sifat dominan autosomal. +pert sindrom disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut fi!ro!last gro"th factor receptor !. ni cacat gen menyebabkan beberapa sutura tulang tengkorak menutup terlalu dini, kondisi yang disebut craniosynostosis. 6ejala a. Penutupan aal sutura antara tulang tengkorak b. %ering infeksi telinga c. /usi dari jari !, ?, dan :, yang sering disebut Gtangan sarung tanganG d. 6angguan pendengaran e. $erlambat dalam penutupan soft spot di tengkorak bayi f. @emungkinan pengembangan, intelektual lambat (berbeda dari orang ke orang) g. Mata menonjol h. 6angguan pertumbuhan mid face i. @elainan rangka (anggota tubuh) j. Pendek k. /usi dari jari kaki
(.
8r$u=$n -ndr$me
%indrom rouDon adalah kelainan genetik yang ditandai oleh fusi prematur tulang tengkorak tertentu (craniosynostosis). /usi ini aal mencegah tengkorak dari tumbuh normal dan mempengaruhi bentuk kepala 12
dan ajah. Memiliki bentuk tengkorak seperti sindrom apert dan seringkali pada mata lebih menonjol dan midface kecil namun tidak ada keterlibatan tangan atau kaki. $itik lunak biasanya kecil a tau hilang sepenuhnya. 7anyak gejala dari rouDon sindrom berasal dari fusi prematur tulang tengkorak. Pertumbuhan abnormal tulang-tulang ini menyebabkan pelebaran, mata melotot dan masalah penglihatan disebabkan oleh eye#socket dangkal, mata yang tidak menunjukkan ke arah yang sama (strabismus)F hidung berparuh, dan pertumbuhan terhambat dari rahang atas. %elain itu, orang dengan sindrom rouDon mungkin memiliki masalah gigi dan gangguan pendengaran, yang kadang disertai dengan kanal telinga sempit. 7eberapa orang dengan sindrom rouDon memiliki suatu lubang di bibir dan langitlangit mulut (bibir sumbing dan langit-langit). $ingkat keparahan dari tandatanda dan gejala bervariasi antara orang-orang yang terkena. rang dengan sindrom rouDon biasanya memiliki kecerdasan normal.
?. P9ei99er -ndr$me Pfeiffer %yndrome adalah kelainan genetik yang ditandai dengan fusi prematur tulang tengkorak tertentu (craniosynostosis). /usi ini aal mencegah tengkorak dari tumbuh normal dan mempengaruhi bentuk kepala dan ajah. Pfeiffer sindrom juga mempengaruhi tulang di tangan dan kaki. 7anyak fitur ajah pada sindrom Pfeiffer akibat dari fusi prematur tulang tengkorak. Pertumbuhan abnormal tulang-tulang ini menyebabkan mata menonjol dan kelopak terbuka lebar, dahi tinggi, rahang atas kurang berkembang, dan hidung berparuh. 4ebih dari setengah dari semua anak dengan sindrom Pfeiffer memiliki gangguan pendengaran, juga masalah gigi. Pada orang dengan sindrom Pfeiffer, ibu jari tangan dan ibu jari kaki yang besar lebar dan membungkuk jauh dari jari lainnya. Jari sangat pendek
13
dan kaki (brakhidaktili) juga umum, dan mungkin ada beberapa anyaman atau fusi antara jari (sindaktili). Pfeiffer sindrom dibagi menjadi tiga subtipe. $ipe #, juga dikenal sebagai sindrom Pfeiffer klasik, memiliki gejala seperti dijelaskan di atas. @ebanyakan individu dengan tipe # sindrom Pfeiffer memiliki kecerdasan normal dan jangka hidup yang normal. Jenis ! dan ? adalah bentuk yang lebih parah sindrom Pfeiffer yang sering melibatkan masalah dengan sistem saraf. /usi prematur tulang tengkorak dapat membatasi pertumbuhan otak, menyebabkan keterlambatan perkembangan dan
masalah neurologis
lainnya. $ipe ! dibedakan dari tipe ? dengan kehadiran kepala berbentuk daun semanggi, yang disebabkan oleh fusi lebih luas tulang pada tengkorak.
1. Sae0"re>?"$0=en -ndr$me %aethre-hotDen sindrom adalah suatu kondisi genetik yang ditandai
oleh fusi prematur tulang tengkorak tertentu (craniosynostosis). /usi ini aal mencegah tengkorak tumbuh normal dan mempengaruhi bentuk kepala dan ajah. @ebanyakan orang dengan %aethre-hotDen mengalami penyatuan tulang tengkorak sepanjang sutura koronal secara prematur, yaitu garis pertumbuhan yang berjalan di atas kepala dari telinga ke telinga. 7agian lain dari tengkorak mungkin cacat juga. Perubahan ini dapat mengakibatkan kepala berbentuk tidak normal, dahi yang tinggi, garis rambut rendah frontal, kelopak mata murung (ptosis), jarak mata luas, dan terdapat nasal !ridge. %alah satu sisi ajah mungkin muncul tampak berbeda dari yang lain (ajah asimetri). @ebanyakan orang dengan %aethre-hotDen sindrom juga memiliki telinga kecil berbentuk tidak biasa.$anda-tanda dan gejala%aethre hotDen sindrom sangat bervariasi, bahkan di antara individu yang terkena dalam keluarga yang sama. @ondisi ini dapat menyebabkan 14
kelainan ringan pada tangan dan kaki, seperti fusi pada kulit antara jari kedua dan ketiga masing-masing tangan dan ibu jari kaki yang besar atau ganda. @eterlambatan perkembangan dan kesulitan belajar telah dilaporkan, meskipun kebanyakan orang dengan kondisi ini memiliki kecerdasan yang normal. $anda-tanda umum dan gejala yang jarang muncul pada %aethrehotDen sindrom termasuk peraakan pendek, kelainan tulang dari tulang belakang (vertebra), gangguan pendengaran, dan cacat jantung. *obino-%orauf sindrom adalah suatu kondisi dengan fitur serupa dengan %aethre-hotDen sindrom, termasuk craniosynostosis dan ibu jari kaki besar atau ganda. Eal ini pernah dianggap sebagai gangguan yang berbeda, tetapi kini ditemukan hasil dari mutasi pada gen yang sama dan sekarang dianggap sebagai varian ringan %aethre-hotDen sindrom.
Positional head deformities $no suture fusion% @elainan bentuk kepala akibat posisi ini dapat ditemukan dalam :"B"> jumlah bayi baru lahir. Penyebab aal mungkin berhubungan dengan proses kelahiran (meleati jalan lahir). Penyebab lain dari bentuk kepala posisional mungkin akibat kepala bayi miring terus-menerus ke satu sisi (tortikolis). G. Pemerik-aan $ scan merupakan standar dalam pemeriksaan craniosynostosis& +kan
tetapi $ scan memiliki keterbatasan tersendiri yang menjadi kekurangan alat ini untuk menilai tingkat keparahan dan akibat dari synostosis, yang biasa diberikan kepada balita dengan synostosis sebagai bagian dari proses diagnostic (M* jarang digunakan pada umur balita karena risiko sedasi) (%peltD et al, !"":). Presentasi dari patensi sutura dapat didapatkan dari pemeriksaan $ scan yang linear dari proporsi sutura yang mungkin masih terbuka. $ingkat keparahan dari deformitas sekunder tulang tengkorak dapat diperkirakan dengan mengukur deformitas dari bentuk tulang tengkorak yang disebabkan oleh sutura yang
15
bergabung. &ntuk gabungan sutura sagitalis, deformitas tulang tengkorak dapat diperkirakan dengan mengukur rasio dimensi biparietal dan sagital tulang tengkorak. $ingkat keparahan dari kompresi jaringan dapat diklasifikasikan dengan pemeriksaan e2traa2ial (subarachnoid) (%peltD et al, !"":). %cans of 3on-syndromic Craniosynostosis
+ sagittal synostosisF 7 metopic synostosisF right unicoronal synostosisF = non-syndromic bicoronal synostosisF 0 left lambdoid synostosis.
%cans of %yndromic Craniosynostosis
16
+ +pert %yndromeF 7 rouDon %yndromeF Pfeiffer %yndromeF = %aethrehotDen%yndromeF 0 Muenke %yndrome. H. Ta0a!ak-ana =ibutuhkan sebuah tim dari berbagai ahli untuk menangani kasus ini
diantaranya ahli bedah saraf pediatrik, ahli bedah plastik, dokter anak, dokter gigi, ahli genetika, ahli $E$, dokter mata, psychologis (0mily dan Eoard, !"":). ndikasi operasi adalah untuk mencegah penekanan dari otak, selain itu dari segi kosmetik (%teven et al& !"#"). Menurut $ennessee raniofacial enter (#BB;), aktu yang paling baik untuk melakukan operasi adalah ketika berumur : sampai < bulan. Periode ini mempunyai keuntungan lebih mudah terjadi remodelling karena tulang masih lunak, kecepatan pertumbuhan otak menguntukan remodeling tulang, defek tulang sembuh dengan cepat. %ekitar #">-!"> pasien memerlukan operasi kedua untuk mengoreksi deformitas kecil yang tersisa (hildrenHs raniofascial +ssociation, !""9).
•
$eknik operasi craniosynostosis (Park =E dan Ioon %E, !"#!)
17
$eknik aal metode operasi cranyosinostosis. +) simple linier craniotomy sepanjang gabungan sutura. 7) insersi aluminium foil atau film polyehylen pada posisi linier suturectomy. ) Prosedur Morcellation modifikasi dari linier craniotomy. =) ircular craniotomy modifikasi dari linier craniotomy
$eknik operasi ekstensif pada craniosynostosis. +). 0kstensi prosedur craniectomy tanpa remodeling. 7) Prosedur dengan ekstensi craniectomy dan minimal remodeling. ,=,0,/,6) 0kstensi total calvarial craniectomy dan remodeling. E) 7arrel stave osteotomy modifikasi dari Prosedur Morcellain. •
$eknik operasi (%teven et al !"#") %agital synostosis
18
oronal synostosis
Metopic synostosis
19
I. Simpu!an =engan memahami embriologi normal, variasi morphologi, karakteristik,
tipe dan aktu terjadinya kelainan akan membantu mengenali kelainan skull yang terjadi. Eal ini penting untuk diketahui secara dini sehingga penanganan yang diberikan tidak terlambat.
DAFTAR P/STAKA
+nanthesar
I.3.,,
3.@. 5enkataramana.
!""B.
Pediatric
ranio
%rugery
for
raniosyntosis ur 02perinece an urrent onceptParts-!. ' Pediatr Neurosci 5ol.: #""-#";. +nnick 5., Jean P./. !""'. Pfeiffer %yndrome. Orphanet (ournal of Rare )isease& ##B.
20
hildrenHs raniofascial +ssociation. !""9. + 6uide to &nderstanding Craniosynostosis. =iakses $anggal ' Januari !"#: 0mily 7. *, M=, Eoard 4. einer, M=. !"":. %kull deformities. Pediatr Clin N Am 9# ?9B ?<;. 6russ J%, 0llenbogen *6, helan M/. 4ambdoid synostosis and posterior plagiocephaly. Earold hen. !"##. 6enetics of rouDon %yndrome. Eelena .7.$., +nand *., hristopher *./. !"#". +dvances in the =iagnosis of Craniosynostosis. *uropan Pediatric+ ''-;#. http88emedicine.medscape.com8article8B:!B
n 4in @I, gle *, Jane J+, editors. raniofacial surgery science and surgical techniCue. Philadelphia 7 %aundersF !""!. Jhonson, =avidF +ndre ilkie. !"##. Craniosynostosis& 0uropean Journal of human 6enetics !"## #B ?'B -?;' JimeneD, =avid /. !""!. *arly ,anagement of Craniosynostosis -sing *ndoscopic# Assisted Strip Craniectomies and Cranial Orthotic ,olding Therapy& fficial Journal of $he +merican +cademy of Pediatric !""! ##" B; Johnson =., +M ilkie. !"##. Practical 6enetics Craniosynostosis. *uropean 'ournal of .uman /enetics. #B, ?'B?;'. @abbani, Eaidar. !"":. Craniosynostosis& +merican /amily Physician !"":'B !<'? ;" @insman %4, Johnston M5. ongenital anomalies of the central nervous system. n @liegman *M, 7ehrman *0, Jenson E7, %tanton 7/, eds. Nelson Te0t!ook of Pediatrics. #
|
21
Park =E, Ioon %E. !"#!. Craniofacial malformation treatment+ craniosynostosis and positional plagiocephaly& J @orean Med +ssoc 99(B) <;<-<<'. =iakses ' Januari !"#: *aj =. %., +my @. !"#". Pediatric Craniosynostosis. *medicine ,edscape& =iakses $anggal ' Januari !"#: *egels 7erger, J. !"#!. Changes To The Cell Tissue And architecture 2e3els In Cranial Suture Synostosis Re3eal A Pro!lem of Timing in Bone )e3elopment& 0uropean ells and Materials. !"#! !: ::# - :9< %nell *. %. !""'. Clinical Anatomy for medical Student& Jakarta 06, p ;:". %peltD M4, @app-%imon @+, unningham M, Marsh J, =ason 6. !"": & Single#Suture Craniosynostosis+ A Re3ie" of Neuro!eha3ioral Research and Theory& Journal of Pediatric Psychology !B(<) pp. '9#-''<. %teven *. 7., @arin M.M., arolyn ., 4aura 1. !"#". raniposynostosis K raniofacial %urgery + ParentHs 6uide. )epartment of Surgery -ni3ersity of ,ichigan& $ennessee raniofacial enter. #BB;. raniosyostosis. *rlanger .ealth System& # (<"") :#<-?!!?. 5ogels +., /ryns J. P. Pfeiffer syndrome. 7elgium rphanet J *are =is. !"";. # #B. http88.ncbi.nlm.nih.gov8pmc8articles8PM#:
ilkie, +ndre. #BB;. Craniosynostosis+ /enes and ,echanism& 2ford &niversity Press #BB; ' #"
22
