I.
PENDAHULUAN Defek septum ventrikel jantung atau ventricular septal defect (VSD) adalah kelainan
kongenital yang terjadi akibat terbukanya septum interventricularis yang memungkinkan terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan.Septum interventricularis adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, yang terdiri atas pars membranacea dan pars muskularis. VSD disebabkan oleh malformasi embriogenik dari septum interventricularis.Kejadian ini dapat berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan kongenital jantung lainnya.Defek biasanya terjadi pada septum interventricularis pars membranacea. Aliran darah yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Kelainan fungsi jantung yang dialami penderita biasanya tergantung dari besarnya defek septum dan keadaan pembuluh darah pulmoner.1,2
Gambar 1. Aliran darah pada VSD (dikutip dari kepustakaan 6)
VSD adalah penyebab tersering pada malformasi jantung, terhitung kira-kira seperlima dari seluruh kelainan jantung kongenital.Defek pada septum interventricularis ini, pertama kali dideskripsikan oleh Roger (1879), yang menamakan defek septum interventricularis asimptomatik sebagai “maladie de Roger”.Penyakit ini biasanya terdiagnosis pada usia kanak-kanak. Pada orang dewasa, penyakit ini jarang terdiagnosis karena pada umumnya defek septum interventricularis yang besar segera dikoreksi dengan pembedahan, dan defek septum interventricularis yang kecil biasanya tertutup secara spontan.3,4 1
II.
INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI VSD menduduki peringkat pertama yang tersering dari seluruh cacat pada
jantung.Kejadian pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh kelahiran dengan cacat jantung bawaan.Kejadian VSD di Amerika Serikat dan di dunia sebanding, kira-kira satu sampai dua kasus per seribu bayi yang lahir.Riset menunjukkan bahwa prevalensi VSD di Amerika Serikat meningkat selama tiga puluh tahun terakhir. Sebuah peningkatan ganda terjadi pada prevalensi VSD yang dilaporkan oleh Centers for Disease Control and Prevention dari tahun 1968-1980. The Baltimore-Washington Infant Study (BWIS) melaporkan sebuah peningkatan ganda pada VSD dari tahun 1981-1989. Riset BWIS melaporkan bahwa peningkatan ini terjadi karena makin sensitifnya deteksi penyakit ini oleh echocardiography.1 Di Indonesia, khususnya di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, tipe perimembranus adalah yang terbanyak ditemukan (60%), kedua adalah subarterial (37%), dan yang terjarang adalah tipe muskuler (3%). VSD sering ditemukan pada kelainan-kelainan kongenital lainnya, seperti Sindrom Down. 5,6
III.
ETIOLOGI VSD terjadi karena kegagalan penyatuan atau kurang berkembangnya komponen atau
bagian dari septum interventricularis jantung (terutama pars membranacea). Perkembangan ini terjadi pada hari ke-24 sampai ke-28 masa kehamilan. Kegagalan gen NKX2.5 dapat menyebabkan penyakit ini. Meningkatnya penggunaan alkohol dan obat-obatan terlarang telah diidentifikasi sebagai faktor risiko yang paling mungkin pada VSD.The National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, Centers for Disease Control and Prevention memiliki data yang menunjukkan bahwa para ibu yang menggunakan marijuana sebelum masa konsepsi berhubungan erat dengan peningkatan risiko memiliki bayi dengan VSD.1,6 Sebuah peningkatan ganda pada penyakit VSD yang dihubungkan dengan penggunaan kokain pada ibu hamil, telah ditemukan pada sebuah penelitian di Boston City Hospital pada tahun 1991.BWIS lebih jauh melaporkan bahwa terdapat hubungan antara VSD tipe membranacea dengan penggunaan kokain pada pria. Aliran darah ke jantung yang
2
abnormal yang disebabkan oleh efek vasokonstriksi dari kokain adalah alasan yang paling dapat diterima pada kasus-kasus VSD.1 Mengonsumsi alkohol juga berhubungan dengan peningkatan kejadian VSD.BWIS mengungkapkan bahwa konsumsi alkohol pada wanita berhubungan dengan VSD tipe muskuler.Tidak ditemukan korelasi dengan VSD tipe perimembranus. Sebuah riset dari Finlandia lebih lanjut menemukan bahwa konsumsi alkohol berhubungan dengan peningkatan kasus VSD sebanyak 50%.1
IV.
ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG Cor adalah suatu organ muskuler yang berbentuk conus sebesar kepalan tangan
(tinju), bertumpu pada diaphragm thoracia dan berada di antara kedua pulmo bagian caudalis. Dibungkus oleh suatu selaput yang disebut pericardium dan menempati mediastinum medium. Letak cor sedemikian rupa sehingga puncaknya (apex cordis) menghadap ke arah caudo-ventral kiri; dua pertiga bagian cor berada di sebelah kiri linea mediana.7 Pada orang dewasa ukuran cor adalah panjang 12 cm, lebar 8-9 cm, dan tebal 6 cm. Pada pria berat cor adalah 280-340 gram dan pada wanita 230-280 gram. Dalam keadaan patologis, ukuran cor bias melampaui ukuran normal.7 Proyeksi cor pada dinding ventral thorax adalah sebagai berikut:7
Tepi kiri cor di sebelah cranial berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinister, yaitu 1 cm di sebelah lateral tepi sternum
Tepi kiri di sebelah caudal berada pada ruang intercostalis V, yaitu kira-kira 9 cm di sebelah kiri linea mediana atau 2 cm di sebelah medial linea medioclavicularis sinistra
Tepi kanan di sebelah cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, kira-kira 1 cm dari tepi lateral sternum
Tepi kanan di sebelah caudal berada pada pars cartilaginis costa VI dextra, kira-kira 1 cm di lateral tepi sternum Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri dan memiliki empat bilik (ruang),
bilik bagian atas dan bawah di kedua belahannya.Bilik-bilik atas, atrium, menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke bilik-bilik bawah, ventrikel, yang memompa darah dari jantung.Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan pembuluh-pembuluh yang mengangkut darah menjauhi ventrikel menuju 3
jaringan adalah arteri.Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi otot kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting, karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah beroksigen rendah sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah beroksigen tinggi.8
Gambar 2. Cor Aspectus Anterior (dikutip dari kepustakaan 9)
Gambar 3. Cor Aspectus Posterior (dikutip dari kepustakaan 9)
4
Gambar 4. Atrium, Ventrikel, dan Septum interventricularis (dikutip dari kepustakaan 9)
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena-vena besar yang dikenal sebagai vena kava superior dan inferior.Tetes darah yang masuk ke atrium kanan kembali dari jaringan tubuh, telah diambil O2-nya dan ditambahi CO2. Darah yang mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru.Dengan demikian, sisi kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut kehilangan CO2 ekstranya dan menyerap O2segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri, bilik pompa yang mendorong darah ke semua sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik.Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta.Aorta bercabang menjadi arteri besar untuk memperdarahi berbagai jaringan tubuh.8
5
Berbeda dengan sirkulasi pulmonalis yang seluruh darahnya mengalir melalui paru, sirkulasi sistemik dapat dilihat sebagai rangkaian jalur-jalur paralel.Sebagian darah yang dipompakan keluar oleh ventrikel kiri menuju ke otot-otot, sebagian ke ginjal, ke otak, dan seterusnya. Jadi keluaran ventrikel kiri tersebar, sehingga tiap-tiap bagian tubuh menerima pasokan darah segar; darah arteri yang sama tidak mengalir dari jaringan ke jaringan. Dengan demikian, tetes darah yang kita ikuti hanya menuju ke satu jaringan sistemik.Jaringan mengambil O2 dari darah dan menggunakannya untuk mengoksidasi zat-zat gizi untuk menghasilkan energi; dalam prosesnya, sel-sel jaringan membentuk CO2 sebagai produk buangan yang ditambahkan ke darah.Tetes darah, sekarang secara parsial kekurangan O2 dan mengandung CO2 yang meningkat, kembali ke sisi kanan jantung.8 Kedua sisi jantung secara simultan memompa darah dalam jumlah yang sama. Volume darah beroksigen rendah yang dipompa ke paru oleh sisi kanan jantung segera memiliki volume yang sama dengan darah beroksigen tinggi yang dipompa ke jaringan oleh sisi kiri jantung. Sirkulasi paru adalah sistem yang memiliki tekanan dan resistensi yang rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem dengan tekanan dan resistensi yang tinggi. Oleh karena itu, walaupun sisi kiri dan kanan jantung memompa darah dalam jumlah yang sama, sisi kiri melakukan kerja yang lebih besar karena ia memompa volume darah yang sama ke dalam sistemik dengan resistensi tinggi. Dengan demikian, otot jantung di sisi kiri jauh lebih tebal daripada otot di sisi kanan, sehingga sisi kiri adalah pompa yang lebih kuat.8 Adanya empat katup jantung satu-arah memastikan darah mengalir satu-arah.Dua katup jantung, katup atrioventrikel (AV) kanan dan kiri, masing-masing terletak di antara atrium dan ventrikel kanan dan kiri.Katup AV kanan disebut katup tricuspid karena terdiri dari tiga daun katup.Demikian juga, katup kiri, yang terdiri dari dua daun katup, sering disebut sebagai katup bicuspid atau katup mitralis.Tepi-tepi daun katup AV diikat oleh tali fibrosa yang tipis namun kuat, yaitu korda tendinae, yang mencegah katup berbalik, yaitu, didorong oleh tekanan ventrikel yang tinggi untuk membuka ke arah yang berlawanan ke dalam atrium. Tali-tali ini berjalan dari tepi daun katup dan melekat ke otot papillaris berbentuk mirip puting susu, yang menonjol dari permukaan dalam ventrikel. Ketika ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi, menarik ke bawah korda tendinae, tarikan ini menimbulkan ketegangan di daun katup AV yang tertutup, sehingga daun katup 6
dapat tertahan dalam posisinya dan tetap menutup rapat walaupun terdapat gradien tekanan yang besar ke arah belakang.8 Dua katup jantung lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis terletak di sambungan tempat arteri-arteri besar keluar dari ventrikel.Keduanya dikenal sebagai katup semilunaris karena terdiri dari tiga daun katup, yang masing-masing mirip dengan kantung mirip bulanseparuh.Katup-katup ini terbuka ketika tiap-tiap tekanan ventrikel kanan dan kiri melebihi tekanan di arota dan arteri pulmonalis, selama ventrikel berkontraksi dan mengosongkan isinya.Katup terutup apabila ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun di bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis.8
V.
PATOFISIOLOGI VSD menyebabkan terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel. Terjadinya left-to-
right shunt pada ventrikel menyebabkan tiga konsekuensi hemodinamik, yaitu:1 1.
Meningkatnya volume ventrikel kiri
2.
Meningkatnya aliran darah pulmoner
3.
Sistem cardiac output yang terkompensasi Gangguan fungsional yang disebabkan oleh VSD lebih bergantung pada ukuran shunt
daripada lokasi dari VSD itu sendiri, yaitu besar kecilnya defek dan keadaan pembuluh darah pulmoner. Sebuah VSD yang kecil dengan resistensi aliran yang tinggi menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang sempit. Hubungan interventricular yang besar menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang besar, hanya jika tidak ada stenosis pulmonal atau resistensi pembuluh darah pulmoner yang tinggi, karena faktor-faktor tersebut turut mempengaruhi aliran shunt.1 Selama kontraksi ventrikel, atau disebut juga fase sistol, sebagian darah dari ventrikel kiri bocor ke ventrikel kanan, melewati jantung dan masuk kembali ke ventrikel kiri melalui vena pulmonalis dan atrium kiri. Ada dua konsekuensi yang ditimbulkan dari proses tersebut. Pertama, refluks aliran darah menyebabkan volume yang meningkat pada ventrikel kri. Kedua, karena ventrikel kiri secara normal memiliki tekanan darah sistolik yang lebih tinggi (sekitar 120 mmHg) daripada ventrikel kanan (sekitar 20 mmHg), kebocoran darah ke dalam ventrikel kanan menyebabkan peningkatan tekanan dan volume ventrikel kanan, yang lebih lanjut mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan gejala-gejala yang terkait. Gejala-gejala 7
ini akan lebih terlihat pada pasien-pasien dengan defek yang besar, yang mungkin dapat memberikan manifestasi klinis berupa sesak napas, malas makan, dan pertumbuhan terhambat pada bayi. Pasien-pasien dengan defek yang kecil mungkin saja dapat memberikan gejala yang asimptomatis.6
VI.
DIAGNOSIS
A. Gejala Klinis VSD adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik, dikenal juga dengan left-toright shunt, jadi tidak ada tanda-tanda sianosis.6 Gejala klinis dan gangguan fungsi jantung pada VSD bergantung pada besarnya defek, keadaan vaskularisasi pulmoner, derajat shunt, dan lokasi defek. Gejala-gejala VSD, antara lain:1
VSD dengan defek yang kecil biasanya tidak bergejala.1
Terjadi respiratory distress dan takipnea ringan.1
Pada VSD yang moderat, kulit dan menjadi pucat dan diaforetik, dan dapat disertai dengan pneumonia atau infeksi saluran pernapasan bagian atas.1
VSD yang disertai dengan komplikasi berupa hipertensi pulmonal dan shunt terbalik (Sindrom Eisenmenger), memiliki gejala klinis berupa sesak napas, nyeri dada, sinkop, hemoptisis, sianosis, clubbing finger, dan polisitemia.1
B. Aspek Fisik dan Laboratorium Aspek fisik Tanda: murmur pansistolik/holosistolik (tergantung dari besar kecilnya defek) di sela iga III-IV parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks, aktivitas ventrikel kiri meningkat, dan dapat teraba thrill(turbulensi aliran darah yang teraba). Bunyi jantung normal, tetapi komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal. Seorang bayi dengan VSD akan terhambat pertumbuhannya dan akan terlihat tachypnea (bernapas cepat).5,6 Pada aliran pirau yang besar, dapat terdengar bising mid-diastolik di daerah katup mitral akibat aliran yang berlebihan.Tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang besar. Bila telah terjadi
8
penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger, penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh, bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung kanan.5 Laboratorium
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis VSD.1
Pemeriksaan laboratorium rutin (preoperatif), meliputi tes darah rutin, urin rutin, elektrolit serum, ureum, kreatinin, dan faktor-faktor koagulasi.1
Kadang-kadang, analisis gas darah preoperatif diperlukan jika terdapat desaturasi sistemik.1
C. Pemeriksaan Radiologi Foto thorax Macam-macam ekspertise yang dapat ditemukan pada VSD, antara lain:4,10,11
Karakteristik foto yang ditemukan pada VSD adalah kardiomegali terutama bagian kiri jantung, disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Peningkatan aliran balik vena pulmonalis mengakibatkan terjadinya peningkatan volume pada atrium kiri dan ventrikel kiri, yang akhirnya berujung ke dilatasi kedua ruang jantung tersebut. Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan batas jantung kiri berubah bentuk. Pembesaran atrium kiri lebih baik jika dilihat dari aspek lateral atau obliqus anterior sinistra, yang mana foto tersebut akan menunjukkan gambaran bulging sepanjang batas jantung posterior bagian atas, yang mengakibatkan pergeseran esophagus dan bronchus principalis sinistra. Jika defek yang terjadi besar, maka pembesaran biventricular akan terjadi.10
9
Gambar 5.Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung yang lebih dominan pada bagian kiri dan peningkatan vaskularisasi pulmoner (dikutip dari kepustakaan 10)
Gambar 6. Foto lateral menunjukkan pembesaran atrium kiri (dikutip dari kepustakaan 10)
10
Pada VSD,
moderate left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan
kardiomegali,arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan terdapat tandatanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Hal ini dapat terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan mengalami hipertrofi. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu pembuluh darah paru lumennya menjadi sempit terutama di bagian perifer. Hal ini berakibat tekanan di arteri pulmonalis menjadi tinggi. Tekanan di ventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di ventrikel kanan menadi lebih tinggi daripada tekanan di ventrikel kiri, maka terjadilah pembalikan arah kebocoran menjadi right-to-left shunt. Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala-gejala Eisenmenger. Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran biventricular.4,11
Gambar 7. Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, arteri pulmonalis menonjol, dan terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner(dikutip dari kepustakaan 4)
11
Gambar 8.Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran biventricular (dikutip dari kepustakaan 4)
Pada VSD, large left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax kiri. Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis menonjol. Ada kemungkinan terdapat air trapping pada lapangan paru. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri.4
12
Gambar 9.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax kiri.Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis menonjol. Pasien ini telah melakukan sternotomi (dikutip dari kepustakaan 4)
Gambar 10.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru.Air trapping tampak pada lobus medial pulmo dextra (dikutip dari kepustakaan 4)
13
Gambar 11. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri(dikutip dari kepustakaan 4)
Contoh kasus: Penderita anak-anak berumur 3 tahun. Sering pucat, kebiru-biruan, napas cepat, tidak tumbuh baik. Didiagnosis dengan VSD.11
Gambar 12. Foto PA: tampak pelebaran pembuluh darah paru-paru, terutama hilus kanan. Cor membesar CTR 58%, aorta kecil, pinggang jantung rata dengan penonjolan arteri pulmonalis dan aurikel atrium kiri (dikutip dari kepustakaan 11)
14
Gambar 13. VSD foto lateral (dikutip dari kepustakaan 11)
15
CT-Scan CT-Scan dapat menunjukkan gambaran kardiomegali, pembesaran atrium dan ventrikel, dan peningkatan vaskuler paru.3
Gambar 15. Gambaran VSD pada CT-Scan (dikutip dari kepustakaan 12)
16
Echocardiography Echocardiography dapat digunakan untuk menunjukkan tipe dan jumlah defek pada septum interventricularis. VSD tipe perimembranus dapat dilihat dari kerusakan septum pada daerah setelah valve triskuspidal dan di bawah batas annulus aorta. Keakuratan alat ini sangat tinggi, jarang menimbulkan positif palsu dan negatif palsu.2,3
Gambar 16.VSD yang dilihat dengan color Doppler echocardiography
VII.
DIAGNOSIS BANDING Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling sering
antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA), defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal.13 Perbandingan keempat penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:2,11,13 Tabel 1. Diagnosis banding pada VSD2,11,13 Uraian
VSD
Asianotik, murmur Gejala klinis
pansistolik yang terdengar pada linea sternalis kiri bawah
Stenosis
PDA
ASD
Asianotik,
Asianotik,
murmur
murmur sistolik
Asianotik,
kontinyu yang
yang terdengar
murmur sistolik
terjadi karena
pada ICS II kiri
pada linea
variasi ritme
dan murmur
sternalis kiri
dari perbedaan
mid-diastolik
atas
tekanan darah
yang terdengar
17
pulmonal
selama siklus
pada daerah
jantung.
sternum kanan
Murmur
bawah
terdengar pada daerah sternum kiri atas. Pulsus celer (+) Kardiomegali,
Bentuk jantung pada gambaran radiologi
dengan
Kardiomegali,
Kardiomegali,
pelebaran arteri
dengan
Kardiomegali,
dengan
pulmonalis,
penonjolan
dengan dilatasi
penonjolan
arcus aorta
arteri
pada atrium dan
arteri
tampak normal,
pulmonalis,
ventrikel kanan,
pulmonalis dan
aorta
dilatasi ventrikel
arteri
dilatasi atrium
descendens
kanan, atrium
pulmonalis
kiri dan
mengecil, dan
kiri dan
menonjol, dan
ventrikel kiri
dilatasi atrium
ventrikel kiri
aorta mengecil
dan ventrikel
normal
kiri Corakan vaskuler
Berkurang dan Bertambah
Bertambah
Sangat melebar
tampak kecilkecil
18
VIII.
PENATALAKSANAAN Pertama-tama setelah diagnosis VSD ditegakkan, secara kualitatif besar aliran pirau
dapat ditentukan dengan petunjuk “Klinis, Elektrokardiografi, dan Radiologi (KER)”.5 Tabel 2. Penggolongan hemodinamis (Pierre Corone 1977, Fyler 1961)5 Perbandingan tekanan ventrikel Golongan
Penyulit
kanan dan tekanan sistemik (mmHg)
Ia
Normal
Ib
30-35
IIa
<70% tekanan sistemik
IIb
>70% tekanan sistemik
III
Resistance ratio> 70%
IV
Pulmonal stenosis
Tabel 3. Petunjuk K.E.R.5 K (Klinik) Dada
Biru:
R (Rontgen) CTR<60% = Vaskuler
BB
Payah
RVH = 8
rendah:
jantung = 8
LVH = 6
= 10,
(p 10%
(sesak
(RAD = 4)
menetap =
= 8, p
napas/lekas
RAH = 2
12)
25% =
capek = 4)
LAH = 2
atau
Gangguan
Segmen
konduksi/irama
pulmonal
membenjol (menangis =2
E (EKG)
4)
4
>=2
CTR≥60% = Vaskuler 6
=2
≥=4
>=2 Segmen pulmonal ≥=4 Atelektase=2
19
Tabel 4. Penggolongan menurut K.E.R.5 Golongan
Nilai K.E.R.
Penamaan Golongan
Ia
<10
K = kecil
Ib
10-20
MK = moderat kecil
IIa
>20-35
MB = moderat besar
IIb
>35
B = besar
Penanganan VSD dapat meliputi penanganan konservatif maupun pembedahan.VSD dengan defek yang kecil dapat tertutup dengan sendirinya, seiring dengan semakin berkembangnya jantung, dan dalam beberapa kasus ditangani secara konvensional.6 Penanganan pertama VSD pada bayi yang disertai gagal jantung (biasanya KER: MB sampai B) adalah dengan memberikan terapi konservatif, berupa kardiak glikosida (contoh: digoxin 10-20 µg/kgBB/hari), loop diuretik (contoh: furosemide 1-3 mg/kgBB/hari), dan ACE Inhibitors (contoh: captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari). Bila gagal jantung tidak dapat teratasi dengan medikamentosa dan pertumbuhan terlihat terhambat maka sebaiknya dilakukan tindakan paliatif bedah pulmonary artery binding untuk mengurangi aliran yang berlebih ke paru atau langsung penutupan VSD bila berat badan anak mengizinkan. Hal ini tentunya bergantung pada pengalaman dan kemampuan pusat bedah jantung setempat. Bila gagal jantung dapat teratasi dan anak tumbuh baik, maka kateterisasi jantung dan bedah penutupan VSD dilakukan setelah anak berumur 2-4 tahun (kemungkinan nilai KER menetap atau menurun).5,6 Untuk nilai KER MK sampai K hanya perlu observasi sebulan sekali bila usia kurang dari satu tahun dan tiap enam bulan bila usia lebih dari satu tahun. Mungkin KER bertambah, terutama pada usia kurang dari satu tahun setelah tahanan paru menurun, sehingga perlu ditatalaksana seperti KER MB sampai B. Bila KER menetap maka kateterisasi jantung dapat ditunda sampai usia 3-4 tahun dan bila KER menurun dapat ditunda sampai 7-8 tahun. Dalam perjalanannya, penutupan spontan dapat terjadi pada beberapa tipe VSD (tipe muskuler dan perimembranus).5 Dalam observasi kasus VSD, perlu diperhatikan kemungkinan terjadinya prolapse katup aorta, hipertrofi infundibulum atau hipertensi pulmonal. Pada keadaan ini,
20
kemungkinan nilai KER dapat menurun. Bila kelainan-kelainan tersebut terjadi, maka tindakan kateterisasi dan bedah penutupan VSD perlu dipercepat.5 Bila telah terjadi hipertensi pulmonal yang disertai dengan penyakit vaskuler paru (irreversible), maka bedah penutupan VSD tidak dianjurkan lagi. Bila ada prolaps katup aorta dan regurgitasi katup aorta yang berat maka mungkin juga perlu dilakukan penggantian katup. Pencegahan terhadap endocarditis infektif pada setiap tindakan bedah minor (misalnya cabut gigi) perlu dilakukan pada setiap kasus VSD.5
IX.
PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini bergantung pada besarnya defek yang terjadi.1
Dari seluruh kasus VSD yang tercatat pada bayi-bayi usia satu bulan, 80% menutup secara spontan. Penutupan spontan defek septum ventrikel bergantung pada besarnya defek, anatomi, dan umur pasien. Penutupan spontan paling sering terjadi pada usia satu tahun dan dengan kerusakan yang kecil.1
Mortalitas yang terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27% pasien meninggal pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada usia 60 tahun.1
Pada penyakit-penyakit VSD tanpa komplikasi, tingkat mortalitas saat dilakukan tindakan operasi mendekati 0%. Mortalitas dan morbiditas meningkat pada VSD yang multiple, hipertensi pulmonal, dan diikuti dengan anomali-anomali yang lain.1
Ketika tindakan operasi dilakukan sebelum usia dua tahun, usia harapan hidup akan baik, dan pasien mempunyai ukuran dan fungsi ventrikel yang normal, sehingga dapat menjalani kehidupan yang normal.1
Angka harapan hidup pada pasien yang telah diintervensi dengan terapi bedah dan konservatif (setelah 25 tahun) adalah 87%, motalitas meningkat dengan semakin beratnya VSD.1
21
DAFTAR PUSTAKA
1.
Milliken JC, Galovich J. Ventricular septal defect [online]. 2010 [cited 2010 Dec 28]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/162692-print
2.
Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al, editors. Harrison’s principles of internal medicine 17thed. New York: McGraw Hill, Health Professions Division; 2008.
3.
Singh VN, Sharma RK, Reddy HK, Nanda NC. Ventricular septal defect imaging [online].
2008
[cited
2010
Dec
28].
Available
from:
URL:
http://emedicine.medscape.com/article/351705-print 4.
McMahon C, Singleton E. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease [online].
2009
[cited
2010
Dec
28].
Available
from:
URL:
http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/2b-desc.htm 5.
Rilantono LI. Defek septum ventrikel. Dalam: Rilantono LI, Baraas F, Karo SK, Roebiono PS, editor. Buku ajar kardiologi. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1996. h. 232-5.
6.
Wikipedia. Ventricular septal defect [online]. 2010 [cited 2010 Dec 28]. Available from: URL: http://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_septal_defect
7.
Luhulima, JW. Anatomi systema kardiovaskuler. Makassar: Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2004. h. 13-5.
8.
Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. Jakarta: EGC; 1996. h. 256-62.
9.
Netter FH. Atlas of human anatomy 3rd ed. Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2006. p. 202, 4, 12.
10. John SD, Swischuk LE. Pediatric chest. In: Brant WE, Helms CA, editors. Fundamentals of diagnostic radiology 2nd ed. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2007. p. 12613,8. 11. Purwohudoyo SS. Sistem kardiovaskuler. Dalam: Ekayuda I, editor. Radiologi diagnostik edisi kedua. Jakarta: Divisi Radiodiagnostik, Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2005. h. 184-91.
22
12. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, Desbiolles L, Marincek B, Genoni M, et al. Preand postoperative evaluation of congenital heart disease in children and adults with 64section CT. RadioGraphics 2007; 27: 839. 13. Ho ECK. Acyanotic congenital heart disease [online]. 2002 [cited 2011 Jan 1]. Available from: URL: http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c02.html
23
