REFERAT ILMU KESEHATAN ANAK
IKTERUS NEONATORUM
Ance Pratiwi Pratiwi Fitriani, S. Ked 02310011
KONSULEN dr. Oscar, Sp.A
SMF ILMU KESEHATAN ANAK RS. CAMATHA SAHIDYA BATAM 2012
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmatdan hidayah-Nya jualah penulis dapat menyelesaikan makalah ini dengan sebaik-baiknya. Ucapan terima kasih penulis ucapkan kepada seluruh pihak yang telah membantu dalam penyusunan makalah ini, khususnya kepada dr. Oscar Sp.A selaku konsulen yang telah memberi bimbingan, sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah ini dengan sebaik-baiknya. Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas di stase ilmu kesehatan anak dengan judul Ikterus Neonatorum pada kepaniteraan klinik senior d i RS. CAMATHA SAHIDYA Dalam penyusunan makalah ini penulis masih merasa banyak kekurangan, untuk itu penulis mengharap kritik dan saran yang membangun guna perbaikan ke depan. Penulis berharap makalah ini dapat memberi banyak manfaat bagi penulis khususnya dan pembaca sekalian pada umumnya. Semoga makalah ini dapat memberi masukan ba gi rekanrekan yang ingin mengetahui masalah Ikterus Neonatorum.
Batam, Mei 2012
Penulis
DAFTAR ISI
KATA KATA PENGAN PENGANTAR TAR.... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ........ .......... ........... ........... .....
i
DAFTAR DAFTAR ISI...... ISI......... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...
ii
BAB I PENDAH PENDAHULU ULUAN. AN..... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ........ ........ ...
1
I.1 Latar Latar belakan belakang.. g..... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ......... .......... .....
1
I.2 Tujuan........................................................................................................ BAB II PEMBAH PEMBAHASA ASAN.. N..... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ........ .......... .......... ......... ....
2
II.1 II.1 Pengert Pengertian ian... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... .......... ........... ........... ........... ....... ..
2
II.2 II.2 Metabo Metabolis lisme me Bilir Bilirubi ubin... n....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ........ .......... .......... ......... ....
3
II.3 II.3 Etiol Etiologi ogi.... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ..... ..
5
II.4 II.4 Patofi Patofisio siolog logi.. i..... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ......... .......... ....... ..
7
II.5 II.5 Manifes Manifestas tasii Klinis Klinis.... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ........ .......... .......... .....
8
II.6 II.6 Diagnos Diagnosis is.... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ........ .......... .......... .......... ........... ........ ..
9
II.7 II.7 Diagnos Diagnosis is Banding.. Banding..... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ........ ......... ........ ...
10
II.8 II.8 Penatal Penatalaks aksana anaan.. an...... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ........ .......... ........... ......
11
II.9 II.9 Progno Prognosis sis.... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ...... ..
16
BAB III KESIMPUL KESIMPULAN AN.... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... .....
18
DAFTAR DAFTAR PUSTAK PUSTAKA.. A...... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ....... ....... ....... ...... ....... ....... ...... ....... ......... .......... .......... .......
19
BAB I PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Angka Angka kejadia kejadian n Ikterus pada pada bayi bayi sang sangat at berv bervar aria iasi si di RSCM RSCM perse persent ntas asee ikterus neonatorum pada bayi cukup bulan sebesar 32,1% dan pada bayi kurang bulan sebesar 42,9%, sedangkan sedangkan di Amerika Serikat sekitar 60% bayi menderita menderita ikterus baru lahir menderita ikterus, ikterus, lebih dari 50%. Bayi-bayi yang mengalami ikterus itu mencapai kadar bilirubin kadar bilirubin yang melebihi 10 mg. Ikterus terjadi apabila terdapat bililirubin dalam darah. Pada sebagian besar neonatus, ikterus akan akan ditemu ditemukan kan dalam dalam minggu minggu pertam pertamaa dalam dalam kehidupa kehidupanny nnya. a. Dikemu Dikemukaka kakan n bahwa bahwa kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi cukup bulan dan pada bayi 80% bayi kurang bulan. Di Jakarta dilaporkan 32,19 % menderita ikterus. Ikterus ini pada sebagian lagi bersifat patologik bersifat patologik yang dapat menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian. Karena setiap bayi dengan ikterus harus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau bila kadar bilirubuin meningkat lebih dari 5 mg/dl dalam 24 jam. Proses hemolisis darah, infeksi berat ikterus yang berlangsung lebih dari 1 mg/dl juga meru merupak pakan an
kead keadaa aan n
kemung kemungki kinan nan adany adanyaa ikteru ikteruss
patolo patologi gi..
Dal Dalam kead keadaa aan n
ter tersebu sebutt
penatalaksanaan ikterus dilakukan sebaik-baiknya agar akibat buruk ikterus buruk ikterus dapat dihindarkan.
1.2. Tujuan
Tuju Tujuan an penul penulis isan an refe refera ratt ini ini adal adalah ah untuk untuk memp mempel elaja ajari ri dan dan menge mengeta tahu huii defi defini nisi si,, metabolisme bilirubin, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan serta prognosis serta prognosis dari ikterik neonatum. neonatum.
BAB II PEMBAHASAN
2.1.
Pengertian-pengertian
Ikterus adalah warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin, sedangkan hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kernikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan. A.
Ikterus Neonatorum
Yaitu disklorisasi pada kulit atau organ lain karena penumpukan bilirubin. B.
Ikterus fisiologis
Adalah Adalah ikteru ikteruss yang yang timbu timbull pada pada hari hari kedua kedua dan ketiga ketiga yang yang tidak tidak mempuny mempunyai ai dasar dasar patologis, kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan atau mempunyai potensi menjadi “kernikterus” kernikterus” dan tidak menyebabkan suatu morbiditas pada bayi. Dalam keadaan normal, kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat adalah sebesar 1-3 mg/dl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5 mg/dl/24 jam; dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3, biasanya mencapai puncaknya antara hari ke 2-4, dengan kadar 5-6 mg/dl untuk selanjutnya menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mg/dl antara lain ke 5-7 kehidupan. Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus fisiologis dan diduga sebaga sebagaii akibat akibat hancur hancurnya nya sel darah darah merah merah janin janin yang yang disert disertai ai pembat pembatasa asan n sement sementara ara pada konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati. Diantara Diantara bayi-bayi prematur, kenaikan bilirubin bilirubin serum cenderung sama atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm, tetapi berlangsung lebih lama, pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi, puncaknya dicapai antara hari ke 4-7, pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi bilirubin. Kadar puncak sebesar 8-12 mg/dl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10. Diagno Diagnosis sis ikteru ikteruss fisiol fisiologi ogik k pada pada bayi bayi aterm aterm atau atau preter preterm, m, dapat dapat ditegak ditegakkan kan dengan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan penemuan klinik dan laboratorium. Pada umumnya untuk menentukan penyebab ikterus jika : 1.
Ikte Ikteru russ timb timbul ul dal dalam am 24 24 jam jam pert pertam amaa kehi kehidu dupa pan. n.
2.
Biliru Bilirubin bin serum serum mening meningkat kat dengan dengan kecep kecepata atan n lebih lebih besar besar dari dari 5 mg/dl mg/dl/24 /24 jam. jam.
3.
Kadar Kadar bili biliru rubi bin n serum serum lebi lebih h besar besar dari dari 12 mg/ mg/dl dl pada pada bayi bayi ater aterm m dan lebi lebih h besar besar
dari 14 mg/dl pada bayi preterm. 4.
Ikte Ikteru russ persi persist sten en samp sampai ai mele melewa wati ti min minggu ggu per perta tama ma kehi kehidu dupan pan,, atau atau
5.
C.
Bili Biliru rubi bin n dir direk ek lebi lebih h bes besar ar dari dari 1 mg/ mg/dl dl..
Ikterus pa patologis
adalah ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubinemia. Ikteru Ikteruss patolo patologis gis mungki mungkin n merupak merupakan an petunju petunjuk k penting penting untuk untuk diagnos diagnosis is awal awal dari dari banyak banyak penyakit neonatus. Ikterus patologis dalam 36 jam pertama kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebi kelebihan han produk produksi si bilir bilirubi ubin, n, karena karena kliren klirenss biliru bilirubin bin yang yang lambat lambat jarang jarang menyeb menyebabka abkan n peningkatan konsentrasi diatas 10 mg/dl pada umur ini. Jadi, ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh penyakit hemolitik.
Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik: 1.
Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama setelah lahir
2.
Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5 mg/dl atau lebih setiap 24 jam
3.
Ikterus yang disertai: a.
Berat lahir < 2.000 g
b.
Masa gestasi < 36 minggu
D.
Kernicterus
Suatu sindroma neurologik yang yang timb timbul ul seba sebagai gai akib akibat at penim penimbun bunan an bili biliru rubi bin n tak tak terkonyugasi dalam sel-sel otak. Baha Bahaya ya hiper hiperbi bili liru rubi binem nemia ia adala adalah h kerni kernikt kter erus us,, yait yaitu u suat suatu u keru kerusa sakan kan otak otak akib akibat at perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, talamus, nukleus subtalamus hipokampus, nukleus merah dan nukleus di dasar ventrikel IV. Secara klinis pada awalnya tidak jelas, dapat berupa mata berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minum, minum, tonus otot meningkat, leher kaku, dan opistotonus opistotonus.. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai ketegangan otot. Dapat ditemukan ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara dan retardasi mental. 2.2
Metabolisme bilirubin
Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada neonatus, perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus. Perbedaan utama metabolisme
adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam bentuk bilirubin indirek. Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut : 1.
Produksi Sebagia Sebagian n besar besar biliru bilirubin bin terbent terbentuk uk sebagai sebagai akibat akibat degrad degradasi asi hemogl hemoglobi obin n pada pada sistem sistem retikuloendotelial (RES). Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua. Satu gram hemoglobin dapat menghasilkan 35 mg bilirubin indirek. Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh), yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak.
2.
Transportasi Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma. Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam dalam hepato hepatosit sit sedang sedangkan kan albumi albumin n tidak. tidak. Didalam Didalam sel bilir bilirubi ubin n akan akan terika terikatt teruta terutama ma pada pada ligand ligandin in (prote (protein in g, glutat glutation ion S-tran S-transfe sferas rasee B) dan sebagi sebagian an kecil kecil pada pada glut glutat atio ion n S-tr S-tran ansf sfer eras asee lain lain dan dan prot protei ein n Z. Pros Proses es ini ini meru merupak pakan an pros proses es dua dua arah, arah, tergan tergantun tung g dari dari konsen konsentra trasi si dan afinit afinitas as albumi albumin n dalam dalam plasma plasma dan ligandi ligandin n dalam dalam hepatosit. Sebagian besar bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam dalam empedu. empedu. Dengan Dengan adanya adanya sitoso sitosoll hepar, hepar, ligadi ligadin n mengik mengikat at bilir bilirubi ubin n sedangk sedangkan an albumin albumin tidak Pemberian fenobarbital fenobarbital mempertinggi mempertinggi konsentrasi konsentrasi ligadin ligadin dan memberi memberi tempat pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin.
3.
Konjugasi Dalam Dalam sel hepar biliru bilirubin bin kemudia kemudian n dikonj dikonjugas ugasii menjadi menjadi
bilir bilirubi ubin n digluk diglukoso osonid nide. e.
Walaupun Walaupun ada sebagian sebagian kecil dalam bentuk monoglukoron monoglukoronide. ide. Glukoronil Glukoronil transferase transferase merubah merubah bentuk monoglukoroni monoglukoronide de menjadi menjadi diglukoroni diglukoronide. de. Pertama-tama Pertama-tama yaitu uridin uridin di fosfat fosfat glukoronide glukoronide transferase transferase (UDPG (UDPG : T) yang mengkatalisa mengkatalisasi si pembentukan pembentukan bilirubin bilirubin monoglukoronide. Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus. Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi. Misalnya isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto). 4.
Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus. Dalam usus bilirubin direk ini tidak diabso diabsorps rpsi; i; sebagi sebagian an kecil kecil biliru bilirubin bin direk direk dihidr dihidroli olisis sis menjadi menjadi biliru bilirubin bin indir indirek ek dan direabsorpsi. Siklus ini disebut siklus enterohepatis. Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukor glukoroni onidas dasee yang yang mening meningkat kat,, bilir bilirubi ubin n direk direk banyak banyak yang yang tidak tidak diruba dirubah h menjad menjadii urobil urobilin. in. Jumlah Jumlah bilir bilirubi ubin n yang yang terhid terhidrol rolisa isa menjadi menjadi biliru bilirubin bin indire indirek k mening meningkat kat dan tereabsorpsi sehingga siklus enterohepatis pun meningkat. 5.
Meta Metabol bolis isme me bili biliru rubi bin n pad padaa jani janin n dan dan neona neonatu tuss Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada kehamilan 12 minggu, kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu. Pada inkompatibilitas darah Rh, kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai untuk menduga beratnya hemolisis. Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat pada obstruksi usus fetus. Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum diketahui dengan jelas, tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas dan saluran cerna. Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat terbatas. Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi. Dengan demikian hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya. Dalam keadaan fisiologis tanpa gejala pada hampir semu semuaa neona neonatu tuss dapat dapat terj terjad adii akum akumul ulas asii bili biliru rubi bin n indi indire rek k samp sampai ai 2 mg%. mg%. Hal Hal ini ini menunju menunjukka kkan n bahwa bahwa ketida ketidakma kmampu mpuan an fetus fetus mengol mengolah ah biliru bilirubin bin berlan berlanjut jut pada pada masa masa neonatu neonatus. s. Pada masa janin janin hal ini diselesa diselesaika ikan n oleh oleh hepar hepar ibunya ibunya,, tetapi tetapi pada pada masa masa neonatus hal ini berakibat penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus. Pada bayi baru lahir karena fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat hipoksia, asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau kekurangan glukosa, kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi. Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin dalam serum. Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat pada sel otak. Inilah yang menjadi dasar pencegahan ‘kernicterus’ dengan pemberian albumin atau plasma. Bila kadar bilirubin
indirek mencapai 20 mg% pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang mempunyai kadar albumin normal telah tercapai. 2.3
Etiologi
Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh beberapa faktor. Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi : 1.
Produksi yang ang berl erlebi ebihan Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, AB0, golongan darah lain, defisiensi enzim G6-PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.
2.
Gangguan dalam proses “uptake” dan konjugasi hepar Gangguan ini dapat disebabkan oleh bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase (sindrom criggler Najjar). Penyebab lain yaitu defisiensi protein. Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam “uptake” bilirubin ke sel hepar.
3.
Gangguan transportasi Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.
4.
Gangguan dalam ekskresi Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya biasanya disebabkan disebabkan oleh kelainan kelainan bawaan. Obstruksi Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain. (2,4,5,7,8,9) Ikterus yang berhubungan dengan pemberian air susu ibu .
Diperkiraka Diperkirakan n 1 dari setiap 200 bayi aterm, yang menyusu, menyusu, memperliha memperlihatkan tkan peningkatan bilirubin tak terkonjugasi yang cukup berarti antara hari ke 4-7 kehidupan, mencapai konsentrasi maks maksim imal al sebe sebesa sarr
10-2 10-27 7 mg/d mg/dl, l, sela selama ma ming minggu gu ke 3. Jika Jika merek erekaa teru teruss disu disusu sui, i,
hiperbili hiperbilirubine rubinemia mia secara secara berangsur-ang berangsur-angsur sur akan menurun menurun dan kemudian kemudian akan menetap selama selama 3-10 minggu dengan kadar yang lebih rendah. Jika mereka dihentikan menyusu, kadar bilirubin serum akan menurun dengan cepat, biasanya kadar normal dicapai dalam beberapa hari.
Penghentian menyusu selama 2-4 hari, bilirubin serum akan menurun dengan cepat, setelah itu mereka dapat menyusu kembali, tanpa disertai timbulnya kembali hiperbilirubinemia dengan kadar tinggi, seperti sebelumnya. Bayi ini tidak memperlihatkan tanda kesakitan lain dan kernikterus tidak pernah dilaporkan. Susu yang berasal dari beberapa ibu mengandung 5 b pregnan-3 a, 2ab-diol dan asam lemak rantai panjang, tak-teresterifikasi, tak-teresterifikasi, yang secara kompetitif ko mpetitif meng mengham hambat bat aktiv aktivit itas as konj konjug ugas asii gluko glukoro roni nill tran transf sfer eras ase, e, pada pada kira kira-k -kir iraa 70% bayi bayi yang yang disusuiny disusuinya. a. Pada ibu lainnya, lainnya, susu yang mereka hasilkan hasilkan mengandung lipase yang mungkin mungkin bertanggung jawab atas terjadinya ikterus. Sindroma ini harus dibedakan dari hubungan yang sering diakui, tetapi kurang didokumentasikan, antara hiperbilirubinemia tak-terkonjugasi, yang diperberat yang terdapat dalam minggu pertama kehidupan dan menyusu pada ibu. 2.4.
Patofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan. Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia, memendeknya umur eritrosit janin/bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain, atau terdapatnya peningkatan sirkulasi enterohepatik. Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain, misalnya pada bayi dengan asidosis atau dengan anoksia/hipoksia. Keadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar (defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang mender menderita ita ganggua gangguan n ekskre ekskresi, si, misal misalnya nya penderi penderita ta hepati hepatitis tis neonat neonatal al atau atau sumbat sumbatan an salura saluran n empedu intra/ekstra hepatik. Pada deraja derajatt terten tertentu, tu, bilir bilirubi ubin n ini akan akan bersif bersifat at toksik toksik dan merusa merusak k jaring jaringan an tubuh. tubuh. Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar larut dalam air tapi mudah mudah larut larut dalam dalam lemak. lemak. Sifat Sifat ini memungkin memungkinkan kan terjad terjadiny inyaa efek efek patolo patologik gik pada pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut kernikterus atau ensefalopati biliaris. biliaris. Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak ternyata tidak hanya tergantung dari
tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri. Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas, berat lahir rendah, hipoksia, hiperkarbia, hipoglikemia, dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi karena trauma atau infeksi.
Metabolisme Bilirubin
Sebagian besar (70-80 %) produksi bilirubin berasal dari eritrosit yang rusak. Heme dikonversi dikonversi menjadi bilirubin bilirubin indirek (tak terkonjugasi) terkonjugasi) kemudian kemudian berikatan berikatan dengan albumin dibawa dibawa ke hepar. hepar. Di dalam dalam hepar, hepar, dikonju dikonjugas gasika ikan n oleh oleh asam asam glukur glukuronat onat pada reaksi reaksi yang yang dikatalisasi oleh glukuronil transferase. Bilirubin direk (terkonjugasi) disekresikan ke traktus bilier untuk diekskresikan melalui traktus gastrointestinal. Pada bayi baru lahir yang ususnya bebas dari bakteri; pembentukan sterkobilin tidak terjadi. Sebagai gantinya, usus bayi banyak mengandung mengandung beta glukuronidas glukuronidasee yang menghidroli menghidrolisis sis bilirubin bilirubin glukoronid glukoronid menjadi menjadi bilirubin bilirubin indirek dan akan direabsorpsi kembali melalui sirkulasi enterohepatik ke aliran darah.
2.5
Manifestasi Klinis
Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6 mg/dl atau 100 mikro mol/L (1 mg mg/dl = 17,1 mikro mol/L). salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, klinis, sederhana sederhana dan mudah adalah dengan penilaian penilaian menurut Kramer (1969). Caranya Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan d isesuaikan dengan de ngan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya, sebagaimana berikut :
Tabel 1. Derajat ikterus pada neonatus menurut menurut Kramer Zona Zona 1. 2. 3.
Bagi Bagian an tub tubuh uh yang yang kun kunin ing g Kepala dan leher Pusat-leher Pu Pusat-paha
Rata Rata-r -rat ataa ser serum um bili biliru rubi bin n indi indire rek k (m mol/ mol/l) l) 100 150 200
4. 5.
Lengan + tungkai Tangan + kaki
250 > 250
Bahaya Bahaya hiperb hiperbil iliru irubine binemia mia adalah adalah kernik kernikter terus, us, yaitu yaitu suatu suatu kerusa kerusakan kan otak otak akibat akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, talamus, nukleus subtalamus hipokampus, nukleus merah dan nukleus di dasar ventrikel IV. Secara klinis pada awalnya tidak jelas, dapat berupa mata berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minum, tonus otot meningkat, leher kaku, dan opistotonus. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai ketegangan otot. Dapat ditemukan ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara, dan retardasi mental.
2.6.
Diagnosis
Anam Anamnes nesis is ikte ikteru russ pada pada riwa riwaya yatt obste obstetr trii sebe sebelu lumn mnya ya sang sangat at memb membant antu u dala dalam m menega menegakkan kkan diagnos diagnosis is hiperb hiperbil iliru irubine binemia mia pada bayi. bayi. Termas Termasuk uk dalam dalam hal ini anamne anamnesis sis mengenai riwayat inkompatabilitas darah, riwayat transfusi tukar atau terapi sinar pada bayi sebelu sebelumny mnya. a. Disamp Disamping ing itu faktor faktor risiko risiko kehamil kehamilan an dan persal persalina inan n juga juga berper berperan an dalam dalam diagnosis diagnosis dini ikterus/h ikterus/hiperbi iperbiliru lirubinemi binemiaa pada bayi. bayi. Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi, persalinan dengan tindakan/komplikasi, obat yang diberikan pada ibu selama selama hamil/ hamil/per persal salina inan, n, kehamil kehamilan an dengan dengan diabet diabetes es melitu melitus, s, gawat gawat janin, janin, malnutr malnutrisi isi intrauterin, infeksi intranatal, dan lain-lain. Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa hari kemudian. Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada penyebab ikterus itu sendiri. Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek, kulit tampak berwarna kuning terang sampai jingga, sedangkan sedangkan pada penderita dengan gangguan obstruksi obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat terlihat agak kehijauan. Perbedaan ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat, tetapi hal ini kadang-kadang sulit dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit. Penilaian akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar. Selain kuning, penderita sering hanya memperliha memperlihatkan tkan gejala gejala minimal minimal misalnya misalnya tampak lemah dan nafsu minum berkurang. berkurang. Keadaan lain lain yang yang mungki mungkin n menyer menyertai tai ikteru ikteruss adalah adalah anemi anemia, a, peteki petekie, e, pembes pembesara aran n lien lien dan hepar, hepar,
perdarahan tertutup, gangguan nafas, gangguan sirkulasi, atau gangguan syaraf. Keadaan tadi biasanya ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat. Waktu Waktu timbul timbulnya nya ikteru ikteruss mempuny mempunyai ai arti arti yang yang pentin penting g pula pula dalam dalam diagno diagnosis sis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan yang erat dengan kemungk kemungkina inan n penyebab penyebab ikteru ikteruss terseb tersebut. ut. Ikteru Ikteruss yang yang timbul timbul hari hari pertam pertamaa sesudah sesudah lahir, lahir, kemungkinan kemungkinan besar disebabkan disebabkan oleh inkompatibi inkompatibilitas litas golongan darah (ABO, Rh atau golongan darah lain). Infeksi Infeksi intra uterin seperti seperti rubela, rubela, penyakit penyakit sitomegali sitomegali,, toksoplasm toksoplasmosis, osis, atau sepsis sepsis bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama. Pada hari kedua dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik, tetapi harus pula dipikirkan penyebab lain lain sepert sepertii inkomp inkompati atibil bilita itass golong golongan an darah, darah, infeks infeksii kuman, kuman, polisi polisitem temia, ia, hemoli hemolisis sis karena karena perdarahan tertutup, kelainan morfologi eritrosit (misalnya sferositosis), sindrom gawat nafas, toksositosis obat, defisiensi G-6-PD, dan lain-lain. Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert, bayi dari ibu penderi penderita ta diabet diabetes es melit melitus, us, dan lain-l lain-lain ain.. Selanj Selanjutn utnya ya ikteru ikteruss setela setelah h minggu minggu pertam pertamaa biasanya
terjadi pada
atresia duktus koledokus,
hepatitis neonatal,
stenosis pilorus,
hipotiroidisme, galaktosemia, infeksi post natal, dan lain-lain. 2.7.
Diagnosis Banding
Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama kehidupan mungkin sebaga sebagaii akibat akibat eritro eritrobla blasto stosis sis foetal foetalis, is, sepsis sepsis,, penyak penyakit it inklus inklusii sitome sitomegal galik, ik, rubela rubela atau atau toksoplasmosis kongenital. Ikterus pada bayi yang mendapatkan tranfusi selama dalam uterus, mungkin ditandai oleh proporsi bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya. Ikterus yang baru timbul pada hari ke 2 atau hari ke 3, biasanya bersifat “fisiologik”, tetapi dapat pula merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan hiperbilirubinemia neonatus. Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3. Ikterus ke-3. Ikterus yang timbul setelah hari ke 3, dan dalam minggu pertama, harus dipikirkan kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya penyebabnya;; keadaan ini dapat disebabkan oleh infeksi-in infeksi-infeksi feksi lain terutama terutama sifilis, sifilis, toksoplasm toksoplasmosis osis dan penyakit penyakit inklusi inklusi sitomegali sitomegalik. k. Ikterus Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya, terutama pada bayi prematur. Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini.
Ikteru Ikteruss yang yang permul permulaann aannya ya ditemu ditemukan kan setela setelah h minggu minggu pertam pertamaa kehidu kehidupan pan,, member memberii petunjuk adanya, septikemia, atresia kongenital saluran empedu, hepatitis serum homolog, rubela rubela,, hepati hepatitis tis herpet herpetika ika,, peleba pelebaran ran idiopa idiopatik tik duktus duktus koledo koledoskus skus,, galakt galaktose osemia mia,, anemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau mungkin krisis anemia hemolitik lain, seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan enzim glikolitik lain, talasemia, penyakit sel sabit, anemia non-sperosit herediter) herediter),, atau anemia anemia hemolitik hemolitik yang disebabkan disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi defisiensi kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutation sintetase, glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-bahan lain. Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan, memberi petunjuk adanya apa yang dinamakan “inspissated bile syndrome” (yang terjadi menyertai penyakit hemolitik pada bayi neonatus), hepatitis, penyakit inklusi sitomegalik, sifilis, toksoplasmosis, ikterus nonhemolitik famili familial, al, atresi atresiaa kongeni kongenital tal salura saluran n empedu empedu,, peleba pelebaran ran idiopa idiopatik tik duktus duktus koledo koledosku skuss atau atau galaktosemia galaktosemia.. Ikterus Ikterus ini dapat dihubungkan dihubungkan dengan nutrisi perenteral perenteral total. total. Kadang-kadang Kadang-kadang ikterus fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu, seperti pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus. Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus, hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang lengkap, yang mencakup penentuan fraksi fraksi biliru bilirubin bin langsu langsung ng (direk (direk)) dan tidak tidak langsu langsung ng (indir (indirek) ek) hemogl hemoglobin obin,, hitung hitung leukos leukosit, it, golongan darah, tes Coombs dan pemeriksaan sediaan apus darah tepi. Bilirubinemia indirek, retikulosi retikulositosi tosiss dan sediaan sediaan apus yang memperlihat memperlihatkan kan bukti adanya penghancuran penghancuran eritrosit, eritrosit, memberi petunjuk adanya hemolisis; bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah, maka harus dipertimbangkan dipertimbangkan kemungkinan kemungkinan adanya adanya hemolisis hemolisis akibat akibat nonimunologi nonimunologik. k. Jika terdapat terdapat hiperbili hiperbilirubine rubinemia mia direk, direk, adanya adanya hepatitis, hepatitis, kelainan kelainan metabolism metabolismee bawaan, fibrosis kistik dan sepsis sepsis,, harus harus dipiki dipikirka rkan n sebagai sebagai suatu suatu kemungk kemungkina inan n diagnos diagnosis. is. Jika Jika hitung hitung retiku retikulos losit, it, tes Coombs dan bilirubin direk normal, maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau patologik. 2.8.
Penatalaksanaan I.
Pende Pendeka katan tan menen menentuk tukan an kemun kemungk gkina inan n pen penye yeba bab b
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan pemeriksaan yang yang bany banyak ak dan dan maha mahal, l, sehi sehing ngga ga dibu dibutu tuhk hkan an suat suatu u pend pendek ekat atan an khus khusus us untu untuk k dapa dapatt
memperkirakan penyebabnya. Pendekatan yang dapat memenuhi kebutuhan itu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974, yaitu : A.
Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama,
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya kemungkinan dapat disusun sebagai berikut : 1) Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain, 2) Infeksi intrauterin (oleh virus, toksoplasma, lues dan kadang-kadang bakteri), 3) Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD. Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu : 1) Kadar bilirubin bilirubin serum berkala, 2) Darah tepi tepi lengkap lengkap,, 3)
Golonga Golongan n darah darah ibu dan bayi, bayi, 4) Uji coombs, coombs, 5) Pemeri Pemeriksa ksaan an penyaring penyaring
defisiensi enzim G-6-PD, biakan darah atau biopsi hepar bila perlu. B.
Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir,
Biasanya ikterus fisiologis, masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan lain. Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat, misalnya melebihi 5 mg%/24 jam. 1)
enzim GG-6-PD ju juga mu mungk ngkin
2)
Polisitemia
3)
Hemo Hemoli lisi siss perd perdar arah ahan an tert tertut utup up (per (perda dara raha han n suba subapo pone neur uros osis is,, perd perdar arah ahan an hepa hepar r subkapsuler dan lain-lain).
4)
Hipoksia.
5)
Sfer Sferos osit itos osis is,, eli elipt ptos osit itos osis is dan dan lai lain-l n-lai ain. n.
6)
Dehidrasi asidosis.
7)
Defi Defisi sien ensi si enzi enzim m erit eritro rosi sitt lai lainn nny ya.
Pemeriksaan yang perlu dilakukan, bila keadaan bayi baik dan peningkatan ikterus tidak cepa cepat, t, dapat dapat dila dilakuk kukan an peme pemeri riks ksaan aan daer daerah ah tepi tepi,, peme pemeri riks ksaa aan n kada kadarr bili biliru rubi bin n berk berkal ala, a, pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan pemeriksaan lainnya bila perlu. 1. Ikterus Ikterus yang timbul timbul sesudah sesudah 72 jam pertama pertama sampai akhir akhir minggu pertama pertama -
Biasanya karena infeksi (sepsis).
-
Dehidrasi asidosis.
-
Difisiensi enzim G-6-PD.
-
Pengaruh obat.
C.
-
Sindrom Criggler-Najjar.
-
Sindrom Gilbert.
Ikter Ikterus us yang yang timbul timbul pada pada akhir akhir ming minggu gu perta pertama ma dan selanj selanjutn utnya ya,,
1)
karena ob obstruksi.
2)
Hipotiroidisme.
3)
“br “breas east milk jaundic dice”
4)
Infeksi.
5)
Neonatal hepatitis.
6)
Gala Galakt ktos osem emiia, dan dan lai lainn-llain. ain.
Pemeriksaan yang perlu dilakukan : 1)
Peme Pemeri riks ksaa aan n bili biliru rubi bin n (dire (direk k dan dan indi indire rek) k) ber berkal kala. a.
2)
Pemerik riksaan darah tepi
3)
Pemeriksaan penyaring G-6-PD.
4)
Biaka Biakan n dar darah, ah, biops biopsii hep hepar ar bila bila ada ada indi indika kasi si..
5)
Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
Pada dasarnya, pengendalian kadar bilirubin serum adalah sebagai berikut: 1.
Stimul Stimulasi asi pros proses es konju konjugas gasii biliru bilirubin bin denga dengan n memperg memperguna unakan kan fenoba fenobarbi rbital tal.. Obat Obat ini bekerjanya lambat, sehingga hanya bermanfaat apabila kadar bilirubinnya rendah dan ikteru ikteruss yang yang terjadi terjadi bukan bukan disebab disebabkan kan oleh oleh proses proses hemoli hemolitik tik.. Obat ini sudah sudah jarang jarang dipakai lagi.
2.
Menamba Menambahka hkan n bahan bahan yang yang kurang kurang dala dalam m prose prosess metab metaboli olisme sme bili bilirub rubin in (misa (misalny lnyaa menambahkan menambahkan glukosa pada keadaan keadaan hipoglikemi hipoglikemia), a), atau menambahkan menambahkan bahan untuk memperbaiki memperbaiki transporta transportasi si bilirubin bilirubin (misalny (misalnyaa albumin). albumin). Penambahan Penambahan albumin albumin boleh dilakukan walaupun tidak terdapat hipoalbuminemia. Tetapi perlu diingat adanya zat-zat yang yang meru merupa pakan kan komp kompeti etito torr album albumin in yang yang juga juga dapat dapat meng mengik ikat at bili biliru rubi bin n (mis (mis.. Sulfonamida Sulfonamida atau obat-obatan obat-obatan lainnya). Penambahan albumin albumin juga dapat mempermudah mempermudah proses ekstraksi bilirubin jaringan ke dalam plasma. Hal ini mengakibatkan kadar biliru bin plasma meningkat, tetapi tidak berbahaya karena bilirubin tersebut ada dalam ikatan
dengan albumin. Albumin diberikan dalam dosis yang tidak melebihi 1 g/kgBB, sebelum maupun sesudah tindakan transfusi tukar. 3.
Mengurangi peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan oral dini.
4.
Memberikan terapi sinar sehingga bilirubin diubah menjadi isomer foto yang tidak toksik dan mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah larut dalam air.
5.
Mengeluarkan bilirubin secara mekanik melalui transfusi tukar.
Indikasi transfusi tukar dini: 1.
Hidrops
2.
Adan Adany ya ri riway wayat peny penyak akit it yang ang ber berat at,, dan dan
3.
Adanya ri riwayat se sensitisasi.
Tujuannya adalah : 1.
Mengkoreksi anemia
2.
Menghentikan hemolisis
3.
Mencegah pe peningkatan bi bilirubin.
Pada situasi penyakit hemolitik, pertimbangan dilakukan transfusi tukar dini adalah: 1.
Kadar bilirubin tali pusat melebihi 4,5 mg/dl, kadar Hb tali pusat < 11 g/dl
2.
Kecepat Kecepatan an kenai kenaikan kan kadar kadar bilim bilimbin bin melebi melebihi hi 1 mg/dl/ mg/dl/jam jam walaupu walaupun n telah telah dilakuk dilakukan an terapi sinar
3.
Kadar hemoglobin antara 10-13 g/dl dan kenaikan kadar bilirubin melebihi 0,5 mg/dl/jam walaupun telah dilakukan terapi sinar
4.
Kadar Kadar bili bilirub rubin in 20 mg/dl; mg/dl; atau atau terli terlihat hat akan akan menca mencapai pai 20 20 mg/dl mg/dl dengan dengan kecep kecepatan atan kenaikan seperti yang sedang berlangsung
5.
Teta Tetap p terjad terjadii anemia anemia yang yang berta bertamb mbah ah berat berat walau walaupun pun tela telah h dilaku dilakukan kan tinda tindaka kan n
mengatasi kenaikan bilirubin dengan cara lain (mis. terapi sinar) Penatalaksaan fototerapi pada bayi dengan hiperbilirubinemia - Lakukan pemeriksaan laboraturium
Bilirubin total dan direk
Golongan darah (ABO Rh)
Tes antibodi direk (Coombs)
Serum albumin
Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan morfologi
Jumlah retikulosit ETCO
(bila tersedia)
G6PD (bila terdapat kecurigaan berdasarkan etnis dan geografis atau respon terhadap terapi kurang)
Urinalisis
Bila anamnesis dan tampilan klinis menunjukan kemungkinan sepsis lakukan pemeriksaan kultur darah, urin, dan liquor untuk protein, glukosa, hitung jenis dan kultur - Tindakan
Bila bilirubin total ≥ 25 mg atau ≥20 mg pada bayi sakit atau bayi <38 minggu, lakukan pemeriksaan golongan darah dan cross match pada pasien yang akan direncakan transfusi ganti.
Pada bayi dengan penyakit autoimun hemolitik dan kadar bilirubin total meningkat walau telah dilakukan foto terapi intensif atau dalam 2-3 mg/dL kadar transfusi ganti, berikan imunoglobulin intravena 0,5-1 g/kg selama 2 jam dan boleh diulang bila perlu 12 jam kemudian.
Pada bayi yang mengalami penurunan berat badan lebih 12% atau secara klinis atau terbukti secara biokimia menunjukan tanda dehidrasi, dianjurkan pemberian susu formula atau ASI tambahan. - Pada bayi mendapat foto terapi intensif - Pemberian minum dilakukan setiap 2-3 jam - Bila bilirubin total ≥ 25 mg/dL, pemeriksaan u langan dilakukan dalam 2-3 jam - Bila bilirubin total 20-25 mg/dL, pemeriksaan ulangan dilakukan dalam 3-4 jam, bila <20 mg/dL dilang dalam 4-6 jam. Jika bilirubin total terus turun, periksa ulang dalam 8-12 jam - Bila kadar bilirubin total tidak turun atau mendek ati kadar transfusi tukar atau perbandingan bilirubin total dengan albumin (TSB/albumin) meningkat mendekati angkat untuk transfusi tukar maka dilakukan transfusi ganti. - Bila kadar bilirubin total < 13-14 mg/dL, foto terapi dihentikan. - Tergantung kepada penyebab hiperbilirubinemia, pemeriksaan bilirubin ulangan boleh dilakukan setelah 24 jam setelah bayi pulang untuk melihat kemungkinan terjadinya rebound . Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi ‘kernicterus’. Ikterus yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu : 1)
Ikte Ikteru russ yan yang g terj terjad adii pad padaa 24 jam jam per perta tama ma..
2)
Ikteru Ikteruss dengan dengan kada kadarr bilir bilirubi ubin n melebi melebihi hi 12,5 12,5 mg% mg% pada pada neona neonatus tus cukup cukup bulan bulan dan dan 10 mg% pada neonatus kurang bulan.
3)
Ikteru Ikteruss dengan dengan peningka peningkatan tan biliru bilirubin bin-le -lebih bih dari dari 5 mg%/ha mg%/hari. ri.
4)
Ikte Ikteru russ yang yang mene meneta tap p ses sesud udah ah 2 min minggu ggu pert pertam ama. a.
5)
Ikteru Ikteruss yang yang mempu mempunya nyaii hubunga hubungan n dengan dengan pros proses es hemol hemoliti itik, k, infek infeksi si atau atau keadaan keadaan patologis lain yang telah diketahui.
6) 2.
Kada Kadarr bil bilir irub ubin in dire direk k mel meleb ebih ihii 1 mg%. g%.
Pencegahan
Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan : a.
Peng Pengaw awas asan an ante antena nata tall yang ang bai baik. k.
b.
Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfafurazole, novobiosin, oksitosin dll.
c.
Penc Pencega egaha han n dan dan mengo mengoba bati ti hip hipoks oksia ia pad padaa jani janin n dan dan neona neonatu tus. s.
d.
Pengg Penggun unaa aan n feno fenobar barbi bita tall pada pada ibu ibu 1-2 1-2 har harii sebe sebelu lum m part partus us..
e.
Ilum Ilumin inas asii yang yang baik baik pada pada bang bangsa sall bay bayii bar baru u lah lahir ir..
f.
g. 3.
Pemberian makanan yang dini. Pencegahan in infeksi.
Mengatasi hiperbilirubinemia
a.
Memp Memper erce cepa patt pros proses es konjug konjugas asi, i, misal misalny nyaa deng dengan an pembe pemberi rian an feno fenobar barbi bita tal. l. Obat Obat ini ini bekerja sebagai ‘enzyme inducer’ sehingga konjugasi dapat dipercepat. Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti. Mungkin lebih bermanfaat ber manfaat bila diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan.
b.
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi. Contohnya yaitu yaitu pember pemberian ian albumi albumin n untuk untuk mengik mengikat at biliru bilirubin bin yang yang bebas. bebas. Albumi Albumin n dapat dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 ml/kgBB. Albumin biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar. Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi.
c.
Mela Melaku kukan kan dekomp dekompos osis isii bili biliru rubi bin n denga dengan n foto fotote tera rapi pi.. Wa Wala laup upun un foto fotote tera rapi pi dapa dapatt menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi dapat digunakan untuk pra dan pascatranfusi tukar.
d.
Tranfu Tranfusi si tukar, tukar, pada pada umumny umumnyaa tranf tranfusi usi tukar tukar dilakuk dilakukan an dengan dengan indika indikasi si sebaga sebagaii berikut : 1)
Pada Pada sem semua ua keada keadaan an deng dengan an kada kadarr bili biliru rubi bin n indi indire rek k £ 20 mg% mg%..
2)
Kenaik Kenaikan an kadar kadar biliru bilirubin bin indire indirek k yang yang cepa cepat, t, yait yaitu u 0,3-1 0,3-1 mg%/ja mg%/jam. m.
3)
Anem Anemia ia yang yang ber berat at pad padaa neona neonatu tuss denga dengan n gejal gejalaa gagal gagal jant jantun ung. g.
4)
Bayi Bayi deng dengan an kadar kadar hemo hemogl glob obin in tali talipu pusa satt < 14 mg% mg% dan dan uji uji Coomb Coombss dire direk k positif. Sesudah Sesudah tranfu tranfusi si tukar tukar harus harus diberi diberi fotote fototerap rapi. i. Bila Bila terdapa terdapatt keadaan keadaan sepert sepertii
asfiksia perinatal, distres pernafasan, asidosis metabolik, hipotermia, kadar protein serum kurang atau sama dengan 5 g%, berat badan lahir kurang dari 1.500 gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat, penderita harus diobati diobati seperti seperti pada kadar bilirubin bilirubin yang lebih tinggi berikutnya. 4.
Pengobatan umum
Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan perawatan yang baik. Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan bangsal bayi yang baik. 5.
Tindak lanjut
Bahaya Bahaya hiperb hiperbil iliru irubine binemia mia yaitu yaitu ‘kerni ‘kernicte cterus rus’. ’. Oleh Oleh karena karena itu terhada terhadap p bayi bayi yang yang menderita hiperbilirubinemia hiperbilirubinemia perlu dilakukan dilakukan tindak lanjut sebagai berikut : a. Penilai Penilaian an berkal berkalaa pertumb pertumbuhan uhan dan dan perkemb perkembanga angan n b. Penilaian berkala pendengaran c. Fisioterap Fisioterapii dan rehabilita rehabilitasi si bila bila terdapa terdapatt gejala gejala sisa 2.9.
Prognosis
Hiperbili Hiperbilirubinem rubinemia ia baru akan berpengaruh berpengaruh buruk apabila apabila bilirubin bilirubin indirek telah melalui melalui sawar darah otak. Pada keadaan ini penderita mungkin menderita kernikterus atau ensefalopati biliaris. Gejala ensefalopati biliaris biliaris ini dapat segera terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah setelah beberapa beberapa lama kemudian. kemudian. Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperliha memperlihatkan tkan gangguan gangguan minum, minum, latergi latergi dan hipotonia. hipotonia. Selanjutnya Selanjutnya bayi mungkin mungkin kejang, spastik spastik dan ditemukan ditemukan epistotonus. epistotonus. Pada stadium lanjut lanjut mungkin mungkin didapatkan didapatkan adanya atetosis atetosis
disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian. Dengan memperhatikan hal di atas, maka sebaiknya pada semua penderita hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala, baik dalam hal pertumbuhan fisis dan motorik, ataupun perkembangan mental serta ketajaman pendengarannya.
BAB III KESIMPULAN
Ikterus merupakan disklorisasi pada kulit atau organ lain akibat penumpukan bilirubin. Bila Bila ikteru ikteruss terlih terlihat at pada pada hari hari ke 2-3 dengan kadar biliru bilirubin bin indir indirek ek 5-6 mg/dl dan untuk untuk selanjutnya menurun hari ke 5-7 kehidupan maka disebut ikterus fisiologis sedangkan ikterus patologis yaitu bila bilirubin serum meningkat dengan kecepatan lebih besar dari 5 mg/dl / 24 jam pertama kehidupan yang selanjutnya dapat terjadi kernikterus bila tidak didiagnosa dan ditangani secara dini. Gejala klinik yang dapat ditimbulkan antara lain letargik, nafsu makan yang menurun dan hilang hilangnya nya reflek reflekss moro moro merup merupakan akan tanda-t tanda-tanda anda awal awal yang yang lazim lazim ditemu ditemukan kan tandatanda-tan tanda da kernikterus jarang timbul pada hari pertama terjadinya kernikterus. Pengobat Pengobatan an yang yang diberi diberikan kan pada pada ikteru ikteruss bertuj bertujuan uan untuk untuk mencega mencegah h agar konsen konsentr trasi asi bilirubin indirek dalam darah tidak mencapai kadar yang menimbulkan neurotoksitas, pengobatan yang sering diberikan adalah fototerapi dan transfusi tukar. Prognosis ikterus tergantung diagnosa secara dini dan penatalaksanan yang cepat dan tepat.
DAFTAR PUSTAKA
1. Arfin Arfin Behrman Behrman Kligman, Kligman, Nelson; Nelson; Dalam Ilmu Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak, Anak, volume volume I, edisi edisi 15, Penerbit Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1999, hal 610-617. 2. Rusepno Rusepno Hassan, Hassan, Husein Alatas Alatas (ed), (ed), Hepatologi Hepatologi Anak Anak dalam Buku Kuliah Kuliah Ilmu Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak FKUI, Buku 2, edisi 7, Bab 20, Infomedia, Jakarta, 1997, hal : 519-522. 3.
Shopin Shopin Steven Steven M Kern Kern Icteru Icterus; s; Newborn Newborn Jaundi Jaundice ce on line, line, Vergin Verginia ia Common Commonheal health th Univercity, http.//www.mcvfoundation.or
4. Prawirohar Prawirohartono tono EP, Sunarto Sunarto (ed), (ed), Ikterus Ikterus dalam dalam Pedoman Pedoman Tata Laksana Laksana Medik Anak Anak RSUP. Dr. Sardjito, Edisi 2, Cetakan 2, Medika FK UGM, Yogyakarta 2000, hal 37-43. 5. Poland R, dan dan Ostrea Ostrea E.M.; Hiperbi Hiperbiliru lirubinemi binemiaa pada Neonatus Neonatus dalam Klaus Klaus M.H, M.H, Fanaroff Fanaroff A.A (ed); Penatalaksanaan Neonatus Resiko Tinggi, Edisi 4, EGC, Jakarta, 1998, hal 367389 6. Sacha Sachari rin n R.M. R.M.,, Penya Penyaki kitt Salur Saluran an Pence Pencern rnaa aan, n, Hepar Hepar dan dan Pankr Pankrea eass dala dalam m Ni Luh Luh Gede Gede Yasmin Asih (ed); Prinsip Keperawatan Pediatrik, Edisi 2, EGC, Jakarta, 1993, hal 475. 7. Asil Aminullah; Aminullah; Ikterus Ikterus dan Hiperbilir Hiperbilirubinem ubinemia ia pada Neonatus Neonatus dalam
A.H. Markum
(ed), Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I, edisi 6, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, 1999, hal : 313-317. 8. Rusepno Rusepno Hassan, Husein Husein Alatas Alatas (ed), Perinat Perinatologi ologi dalam dalam Buku Kuliah Kuliah Ilmu Kesehatan Kesehatan Anak FKUI, Buku 3, edisi 7, Bab 32, Infomedia, Jakarta, 1997, hal : 1101-1115. 9.
Behrman R.E.; Kliegman R.M., Nelson W.E., Vaughan V.C. (ed); Icterus Neonatorum in Nelson Textbooks of Pediatrics, XIVrd Edition; Edition; W.B. Saunders Saunders Company, Company, Philadelphi Philadelphia, a, Pennsylvania 19106, 1992; pages 641-647.
Glaser er 10. Glas
K.L. K.L.,, Jaun Jaundi dice ce and and Hype Hyperb rbil ilir irub ubin inem emia ia in the the Newb Newbor orn n in Pedi Pediat atri rics cs,, in
www.medstudents-pediatrics.htm, 2001; page 1-3.