Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
Pengertian
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
1
Pemeriksaan penunang
5
!riteria Diagn"sis
9
Diagn"sis !era
#
Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
PATENT PATENT DUCTUS ARTERIOSUS Q 25.0 $en%akit &antung bawaan di mana duktus duktus arteriosus tidak menutu$ sehingga terda$at hubungan antara aorta dan arteri $ulmonalis' neksi saluran naas berulang. berulang. Gagal jantung kongestif (bila PDA besar) : sesak nafas, kesulitan mengisap susu dan gagal tumbuh kembang. Taki$noe' Pulsus +eller' Auskultasi &antung , P akan mengeras $ada hi$ertensi $ulmonal (-P)' • Bising kontinu sisto lik dan diastolik (continuous atau • machinery murmur) di sela iga $arasternal kiri men&alar inra kla.ikula kiri Bising diastolik memendek atau bahkan menghilang $ada • PSianosis bila sudah ter&adi aliran $irau terbalik dari kanan ke kiri akibat P- (sindroma /isenmenger) Tanda0tanda Tanda0tanda gagal &antung &a ntung kongesti $ada PDA %ang besar "' /K2 /K2 " " min minim imal al kali kali ' Foto Foto Thora horak ks *' *' /kokard /kokardiogra iograii untuk untuk diagnosis diagnosis dan dan e.aluasi e.aluasi $ost $ost o$erati o$erati Sada$ &antung $ada kasus dengan ke3urigaan P4D 1' MR $ada $ada kasus kasus PDA PDA dengan dengan $irau $irau ke3i ke3ill untuk untuk menentukan low ratio 5' Pemeriksaan Pemeriksaan 6ab7 kultur kultur darah7 darah7 urinalisa urinalisa $ada kasus di3urigai inekti endokarditis7 gi8i buruk dan sindrom tertentu 1. Anamnesis 2. Peme Pemeri riks ksaa aan n fisi fisik k 3. Foto Foto thor thoraaks 4. EKG 5. Ekok Ekokar ardi diog ogra rafi fi : TT TTE E 9' MS+T MS+T atau MR ($ada ($ada sebagi sebagian an kasus kasus ) di3uriga Pulmonary a ascular 7. Sada$ Jantung (bila di3uriga Pulmonary Disease:P4D) Disease:P4D) "' PDA tana P! ' PDA dengan P! " PDA dengan dengan Pen%ulit se$erti , Mitral nsuisiensi7 2agal &antung) *' #nfektif "endokarditis7 neksi Paru7 2i8i Buruk) 1' PDA dengan dengan P4D: P4D:/is /isenm enmeng enger er S%ndro S%ndrome me ;indow 1. Aorto0Pulmonar% ;indow 2. 4SD dan Aorta insuisiensi 3. Aorta stenosis dan insuisiensi 4. Fistula arterio0.enous koroner &. Ne"natus ' (a)i $engan gaga% antung k"ngesti* +,-!. Pada neonatus7 terutama $rematur dengan PDA besar akan ter&adi 2JK' 0Perbaiki keadaan umum 0Atasi hi$oglikemi serta hi$okalsemi %ang sering di&um$ai $ada ba%i $rematur7%ang $rematur7%ang da$at mem$erburuk kondisi miokard sehingga mem$ermudah ter&adin%a 2JK'
0Berikan obat anti gagal &antung se$erti digitalis7 diuretika dan .asodilator' Pada ba%i $rematur7 bila tidak $erlu sebaikn%a $emberian diuretika dan .asodilator dihindari karena akan menghambat $enutu$an PDA se3ara s$ontan' 2' #a)i prematur $engan ,-! $an usia / &0 ari. 0 Berikan obat anti gagal &antung 0 Berikan ndometasin intra.ena atau $eroral dengan dosis !7 mg: kgBB seban%ak *= inter.al " &am untuk menutu$ PDA' Kontra indikasi $emberian ndometasin, 0 gangguan ungsi gin&al7 0 $erdarahan intra3ranial atau gastrointestinal7 o >e3roti8ing /ntero +olitis 0 gangguan ungsi hati dan 0 se$sis' Bila Bila PDA gagal menutu menutu$7 $7 $emberi $emberian an ndome ndometas tasin in da$at da$at diulangi' Teta$i bila teta$ tidak menutu$ atau bahkan terbuka kembali maka harus dilakukan o$erasi ligasi PDA' 1. #a)i ukup ukup (u%an $engan ,-!. ,-!. 2JK diatasi dulu dengan obat0obat anti gagal &antung' Bila berhasil7 maka o$erasi ligasi PDA da$at ditunda sam$ai usia "? "9 minggu7 karena ada kemungkinan PDA menutu$ s$ontan' Bila 2JK tak teratasi7 maka ligasi PDA harus segera dilakukan' 3. #a)i tanpa ,-!. Tinda Tindakan kan $enutu $enutu$an $an PDA se3ara bedah bedah (ligasi (ligasi PDA) PDA) atau$un atau$un non bedah dengan $emasangan de!ice dilakukan de!ice dilakukan elekti $ada usia diatas " 0 "9 minggu7 tan$a didahului $emeriksaan sada$ &antung'S%arat $emasangan de!ice lihat bab $emasangan AD@' 5. Anak $an "rang $e4asa tanpa P. Bila klinis tidak ada tanda0tanda P- dan e3ho3ardiogram mem$er0lihatkan aliran $irau melalui PDA %ang kontinu dari kiri ke kanan7 maka inter.ensi non bedah atau bedah da$at dilakukan tan$a $emeriksaan sada$ &antung' 6' Anak atau "rang $e4asa $engan P. Pada anak atau orang dewasa &arang disertai 2JK' Bila PDA PDA 3uku 3uku$ $ besar besar maka maka deng dengan an berta bertamb mbah ahn% n%aa usia usia kemungkinan ter&adi P- dengan P4D semakin besar' bes ar' Pemasangan de!ice tidak de!ice tidak dian&urkan bila ada P-' - Bila Bila ada ada P- teta$ teta$ii $ada $ada e3ho e3ho3ar 3ardi diog ogram ram alira aliran n $ira $irau u melalui melalui PDA masih kontin kontinu u dari dari kiri ke kanan7 kanan7 maka maka o$erasi ligasi PDA $erlu segera dilakukan'
- Bila ada P- teta$i aliran $irau sudah dua arah7 maka $erlu
E$ukasi
"' ' *' 1'
5'
dila dilaku kuka kan n $eme $emerik riksa saan an sada$ sada$ &antu &antung ng untu untuk k meni menila laii reaktiitas .askuler $aru' A$abila $erhitungan PARi < :m :m setelah setelah PDA dioklu dioklusi si dengan dengan kateter kateter balon balon dan dilakukan test @ "!!C7 maka o$erasi ligasi PDA da$at dilakukan' @$erasi tidak dian&urkan lagi $ada P- dengan .askuler $aru %ang sudah tidak reakti' /duukasi $en%akit7 $e $en%ebab7 $e $er&alanan kl klinis $en%akit7 dan tatalaksana %ang akan diker&akan /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan /dukasi obat0obatan /dukasi $en%ulit %ang da$at ter&adi, gagal naas7 eusi $erikardial atau $leura7 sindroma 3urah &antung rendah7 kematian /dukasi tentang $erawatan sehari0hari , $embatasan 3airan Pembatasan garam7 men&aga kebersihan mulut dan
gigi7 men3egah ineksi 9' /dukasi tindakan inter.ensi non bedah : bedah %ang mungkin di$erlukan "! ""
Penegaan Pr"gn"sis
" "*
Pene%aaan !ritis In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
0 Kasus PDA tan$a P- atau dengan P- %ang reakti atau dengan M: / Ad $itam : d%&ia ad &onam Ad 'anationam : d%&ia ad &onam Ad f%ngsiona( : d%&ia ad &onam ) Kasus PDA dengan /isenmenger S%ndrom (P4P) Ad $itam : d%&ia ad ma(am Ad 'anationam : d%&ia ad ma(am Ad f%ngsiona( : d%&ia ad ma(am SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Awal Bros Pekanbaru "' 5C 5C $as $asie ien n %an %ang g ter terat atas asii den deng gan obat0 bat0ob obat at mem mem$ $un% un%ai 6@S # hari ' 5C 5C $asi $asien en %ang ang dilak ilaku ukan kan lig ligasi asi PDA tan tan$a P-7 6@S 6@S 5 hari *' 5C 5C $as $asie ien n %an %ang g dil dilak aku ukan kan $en $enu utu$a tu$an n den deng gan de. de.i3e7 i3e7 6@S * hari
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# ATRIA8 ATRIA8 SEPTA8 DEFECT Q 21.1
"
Pengertian
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
1
Pemeriksaan penunang
$en%akit &antung bawaan beru$a lubang (deek) $ada se$tum se$tum interat interatrial rial77 akibat akibat kegagal kegagalan an usi usi se$tum se$tum interat interatrial rial semasa &anin "' ineksi salu aluran naa aas be berulang ' Sesak naas *' kesulitan me men%usu 1' gagal tumbuh kembang 5' 3e$at 3a$ai 1. Takinea 2. 'ianosis *' auskultasi, s$l s$litting BJ BJ 7 7 P me mengeras7 e&e e&e3tion sistolik murmur di sela iga $arasternal kiri7 mid diastolik murmur di katu$ trikus$id 4. !eatomega(i /K2 minimal kali o o Foto Thoraks minimal kali o /kokardiograi untuk diagnosis dan e.aluasi $ost o$erati o Sada$ &antung &antung $ada kasus kasus dengan ke3urig ke3urigaan aan $en%akit $en%akit .askular $aru o MS+T MS+T:: MR MR $ada $ada kasu kasuss AP4D P4D su$r su$raa : nra nraka kardi rdiak ak
5
!riteria Diagn"sis
9
Diagn"sis !era
#
Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
dengan muara P4 %ang tidak &elas ter.isualisasi dengan $emeriksaan ekokardiograi 1. Anamnesis 2. Peme Pemeri riks ksaa aan n fisi fisik k 3. Foto Foto tho thora raks ks AP*P AP*PA A 4. EKG 12 (ea (ead 5. Ekokardio Ekokardiografi grafi : TTE dan TEE ada ada se&ag se&agian ian kas%s kas%s 9' MR MR ($ad ($adaa seba sebagi gian an kasu kasuss ) di3uriga Pulmonary a ascular 7. Sada$ Jantung (bila di3uriga Pulmonary Disease:P4D) Disease:P4D) "' ASD Sinus 4enosus Deek a) tan$a -P b) dengan -P ' ASD Sekundum a) ta t an$a -P b) dengan -P *' ASD Primum a) ta t an$a -P b) dengan -P 1' ASD dengan Mitral nsuisiensi 5' ASD dengan $en%ulit nekti /ndokarditis 9' ASD dengan 4al.ular Pulmonal Stenosis #' ASD dengan P4P (/isenmenger S%ndrome "' Stenosis Pulmonal ' Bising Fungsional *' Dilatasi arteri $u $ulmonalis idio$atik Penutu$an ASD da$at dilakukan dengan bedah atau non bedah dengan $emasangan de!ice ( de!ice ( $ada ASD sekundum tan$a hi$ertensi $ulmonal7 %ang lokasin%a memungkinkan)' 1. ASD $engan a%iran pirau )ang kei% Pemantauan Pemantauan klinis dan e3ho3ardiog e3ho3ardiograis' rais' Bila hasil e3ho3a e3ho3ardi rdiogr ogram am meragu meragukan kan antara antara ke3il ke3il dan sedang sedang77 dilakukan dilakukan $emeriksaan $emeriksaan sada$ &antung &antung usia usia 50< 50< tahun tahun untuk menentukan low ratio (FR)' Penutu$an ASD dilakukan bila FR E "75 ' ASD $engan a%iran pirau )ang (esar a' Ba%i dengan ASD besar ( MR berat) dengan 2JK , Berikan obat anti gagal &antung (digitalis7 diuretika7 .asodilator) - Bila Bila 2JK 2JK terat teratasi asi,, o$er o$erasi asi $enu $enutu tu$a $an n ASD ditu ditund ndaa sam$ai usia E " - Bila 2JK tidak teratasi, o$erasi $enutu$an ASD harus dilakukan lebih dini' b' Ba%i dengan dengan ASD ASD besar tan$a 2JK dan tan$a -P, @$erasi $enutu$an ASD usia $ra sekolah ( * ? 1 tahun )' 3' Anak: orang dewasa dengan dengan -P' Pada Pada anak: anak: orang orang dewasa dewasa77 biasan% biasan%aa ge&ala ge&ala %ang %ang timbul timbul adalah akibat -P7 $ada kondisi se$erti ini $enutu$an ASD harus segera dilakukan' - +i(a se,ara k(inis dan e,ho,ardiografis ter(ihat a(iran deras7 maka maka $enutu $enutu$an $an ASD ASD da$at da$at ira% "- to / deras7 dilakukan tan$a $erlu mengukur PARi - +i(a se,ara k(inis dan e,ho,ardiografis ter(ihat a(iran ira% "- to / k%rang deras atau bidire3tional (diduga sudah ter&adi $en%akit $en%akit .askuler .askuler $aru)7 maka $erlu dilakukan $en%ada$an &antung untuk untuk menilai menilai reaktiitas .askuler $aru' Kalau dida$at , "' PARi < :m maka risiko o$erasi $enutu$an ASD ASD
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
" "*
Pene%aaan !ritis In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
ke3il ' PARi E < B:m 7 dengan @ "!!C turun < B:m 7 maka o$erasi $enutu$an masih da$at dilakukan7 teta$i dengan risiko tinggi7 dengan atau tan$a membuat 3elah se$erti PF@ $ada se$tum $erlu $enanganan -P $as3a bedah7 Bila dengan @ "!!C tern%ata PARi E < :m7 maka o$erasi $enutu$an ASD tidak dian&urkan lagi d' Anak atau orang dewasa tan$a -P Bila tak ada tanda0tanda -P7 o$erasi $enutu$an ASD dilakukan se3ara elekti7 $ada usia $ra ? sekolah (* ? 1 tahun)' Penutu$an ASD sekundum dilakukan dengan o$erasi atau inter.ensi non bedah dengan de.i3e tan$a didahului $emeriksaan sada$ &antung 1. /dukasi tentang ASD dan $en%ulitn%a se$erti Regurgitasi Mitral7 -P ' /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan *' /dukasi ren3ana tera$i dan edukasi obat0obatan 1' /dukasi tindakan : inter.ensi non bedah 5' /dukasi tindakan : inter.ensi bedah dan $en%ulit %ang bisa ter&adi 9'/dukasi oral h%giene untuk menghindari ke&adian /ndokarditis nekti' 0 Kasus ASD tan$a P- atau dengan P- %ang reakti Ad $itam : d%&ia ad &onam Ad 'anationam : d%&ia ad &onam Ad f%ngsiona( : d%&ia ad &onam ) Kasus ASD dengan /isenmenger S%ndrom Ad $itam : d%&ia ad ma(am Ad 'anationam : d%&ia ad ma(am Ad f%ngsiona( : d%&ia ad ma(am SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru - !C kasus ASD tan$a -P %ang dio$erasi mem$un%ai 6@S # hari - !C kasus ASD tan$a -P %ang dilakukan inter.ensi non bedah ($enutu$an dengan de.i3e) mem$una%i 6@S * hari
s
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
Pengertian
9ENTRICU8AR SEPTA8 DEFECT Q 2&.0 entricular "eptal Defect (4SD) adalah $en%akit &antung bawaan beru$a satu lubang $ada se$tum inter.entrikuler atau lebih ("#iss $heese "D) %ang ter&adi akibat kegagalan usi se$tum inter.entrikuler semasa &anin'
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
1
Pemeriksaan penunang
5
!riteria Diagn"sis
9 #
Diagn"sis !era Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
Berdasarkan lokasi lubang7 4SD diklasiikasikan dalam * ti$e7 %aitu , %. Perimembranus 0 letak lubang di daerah se$tum membranus G sekitarn%a &. "ubarterial doubly committed 0 letak lubang di daerah se$tum inundibuler '. uskuler0 letak lubang di daerah se$tum muskuler (inlet7outlet7 trabekuler) "' neksi saluran naas berulang' 2agal &antung kongesti (4SD besar), 2. sesak naas7 kesulitan mengisa$ susu dan gagal tumbuh kembang' "' Taki$neu ' Akti.itas .entrikel kiri meningkat' *' Auskultasi &antung , - Bun%i &antung dua kom$onen $ulmonal mengeras bila ada hi$ertensi $ulmonal (-P)' - Bising $ansistolik di sela iga *01 $arasternal kiri7 men%ebar ke a$eks - Bising mid0diastolik di daerah katu$ mitral akibat aliran %ang deras 1' Tanda0tanda gagal &antung kongesti ($ada 4SD besar ) 5' Sianosis bila sudah ter&adi aliran $irau terbalik dari kanan ke kiri akibat -P (sindroma /isenmenger)' "' /lektrokardiogram ' Rontgen Toraks *' /kokardiogram 1' MS+T 5' MR &antung 9' Sada$ &antung:kateterisasi "' Sesuai dengan anamnesis ' Sesuai dengan $emeriksaan isis *' -asil $emeriksaan e3ho3ardiogra$h% 4entri3ular Se$tal Dee3t (H "'!) 1. Mitral insuisiensi ' Trikus$id insuisiensi 1. Gagal jantung kongestif (GJK). Pada kasus 4SD usia " tahun 0 die.aluasi sebulan sekali selama setahun7 mengingat besarn%a aliran $irau da$at berubah akibat resistensi $aru %ang menurun saat ter&adi $ematangan .askuler $aru' - Bila ter&adi 2JK7 berikan obat0obat anti gagal &antung - Bila medikamentosa gagal (tanda 2JK berlan&ut) 0 dilakukan tindakan o$erasi $enutu$an 4SD se3e$atn%a' @$erasi $aliati Pulmonary Artery anding (PAB) dengan tu&uan mengurangi aliran ke $aru han%a dilakukan $ada ba%i dengan 4SD multi$el atau ba%i dengan berat badan %ang belum mengi&inkan untuk tindakan o$erasi &antung terbuka' /nam bulan setelah PAB $erlu die.aluasi untuk menentukan kemungkinan
o$erasi deiniti %aitu menutu$ lubang 4SD ' Tanpa GJK atau GJK dengan medikamentosa yang berhasil Pada kasus 4SD tan$a 2JK atau 2JK %ang teratasi dengan medika0mentosa dan anak tumbuh dengan baik7 maka harus di$antau $er&alanan alami 4SD7 %aitu kemungkinan ter&adin%a , $rola$s katu$ aorta7 stenosis inundibulum .entrikel kanan7 hi$ertensi $ulmonal7 lubang 4SD menge3il atau menutu$ s$ontan a. Prolaps katup aorta Sering ter&adi $ada 4SD subarterial doubl% 3ommited dan kadang0kadang $ada ti$e $erimembranus %ang ke3il' Selan&utn%a akibat $rola$s da$at ter&adi insuisiensi aorta (A)' Bila ada $rola$s katu$ aorta7 walau$un lubang 4SD ke3il teta$ harus ditutu$ untuk men3egah berlan&ut men&adi A %ang mungkin memerlukan re$arasi atau $enggantian katu$ b. Stenosis infundibulum ventrikel kanan ( PS infundibuler ). ni ter&adi akibat reaksi hi$ertroi otot inundibulum .entrikel kanan7 aliran $irau dari kiri ke kanan melalui 4SD akan berkurang dan $asien tam$ak membaik' @$erasi $enutu$an 4SD dan reseksi inundibulum di$erlukan untuk menghindari beban tekanan $ada .entrikel kanan' . !ipertensi Pulmonal (!P) 4SD besar menimbulkan -P7 %ang meningkatkan risiko o$erasi' Bila -P disertai tanda0tanda aliran $aru %ang deras dan diduga belum ter&adi $en%akit .as3ular $aru (P4P)7 maka $enutu$an 4SD da$at dilakukan tan$a didahului $emeriksaan sada$ &antung' Bila tak ada tanda0tanda aliran ke $aru %ang deras atau diduga sudah ter&adi P4P7 maka $erlu dilakukan $emeriksaan sada$ &antung dahulu untuk menilai reaktiitas .askular $aru' o Bila PARi < :m 0 risiko o$erasi $enutu$an 4SD ke3il' o Bila PARi E < :m 7 dengan $emberian @ "!!C , PAR men&adi < :m 0 o$erasi $enutu$an 4SD da$at dilakukan dengan risiko tinggi dan $erlu mana&emen -P' PAR masih E < :m7 tidak dian&urkan tutu$ 4SD $. "S# mengeil $ menutup spontan 4SD ti$e $erimembranus da$at menge3il:menutu$ s$ontan antara lain dengan terbentukn%a embranous "eptum Aneurysm (MSA)' Penutu$an s$ontan sering ter&adi $ada 4SD ti$e muskuler dan $eri0membranusI kemungkinan ini sangat ke3il $ada $asien E 5 tahun' Pada usia $ra0sekolah (1 ? 5 tahun) bila se3ara e3ho3ardiograis tern%ata aliran $irau masih terlihat besar maka sebaikn%a besaran Flow Rasio (FR) di$astikan dengan $emeriksaan sada$ &antung' @$erasi $enutu$an 4SD dian&urkan bila FR E "75' e. %ndokarditis -
-
-
-
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
Setia$ $asien 4SD da$at mengalami kom$likasi endokarditis7 men&aga kesehatan mulut dan gigi $enting dian&urkan7 demikian haln%a $emberian antibiotik $roilaksis $ada setia$ tindakan gigi 1. /dukasi $er&alanan $en%akit 2. /dukasi ren3ana tindakan o$erasi Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
)
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
Pengertian
ATRIO9ENTRICU8AR SEPTA8 DEFECT +A9SD Q 2&.2 kelainan beru$a deek $ada se$tum atrio0.entrikular (A4) di atas:di bawah katu$ A47 disertai kelainan katu$ A4I ter&adi akibat $ertumbuhan %ang abnormal dari endo3ardial 3ushion $ada masa &anin' A4SD sering ter&adi $ada kelainan kromosom Trisom% " (sindrom Down)' A4SD dibagi men&adi * ti$e7 %aitu , "' Parsial 0 bila han%a ada atrial se$tal dee3t (ASD) $rimum tan$a .entri3ular se$tal dee3t (4SD)7 dengan dua katu$ A4 (mitral dan trikus$id) %ang ter$isah7 umumn%a disertai 3elah (cleft) $ada katu$ mitral sehingga terda$at mitral regurgitasi 2. ntermediate 0 bila ada ASD $rimum besar dengan 4SD muskuler inlet ke3il (restrikti) dan usi &embatan daun katu$ A4 anterior serta $osterior sehingga terbentuk dua katu$ A4 ter$isah (mitral G trikus$id) *' Kom$lit 0 bila ada ASD $rimum besar7 4SD muskuler inlet besar dan han%a ada satu katu$ A4 (common A !al!e). Selain itu &uga ada A4SD kom$leks dimana selain kelainan A4SD kom$lit &uga terda$at kelainan lainn%a se$erti se$erti tetralog% Fallot (T@F)7 double outlet right .entri3le (D@R4)7 Trans$osition o 2reat Arteries (T2A)7 $ulmonal stenosis (PS)7 obstruksi alur keluar .entrikel kiri (left !entricular outflo# tract obstruction 64@T@) atau imbalanced !entricle di mana salah satu .entrikel hi$o$lastik'
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
1
Pemeriksaan penunang
5
!riteria Diagn"sis
0 Tanda dan ge&ala timbul $ada saat resistensi .askular $aru menurun ( usia ? * bulan )7 %aitu , "' ineksi saluran naas berulang 2. gagal &antung kongesti (2JK) bila $irau kiri ke kanan besar atau insuisiensi katu$ A4 berat , sesak naas7 kesulitan men%usu dan gagal tumbuh kembang' mum ditemukan $ada ti$e kom$lit dan kadang0kadang $ada ti$e intermediate 0 Sianosis timbul a$abila sudah ter&adi hi$ertensi $ulmonal (-P): $en%akit .askular $aru (P4P) dengan $irau terbalik dari kanan ke kiri' 0 Akti.itas .entrikel kiri dan kanan meningkat ) Auskultasi &antung , o S ter$isah7 lebar dan meneta$I P mengeras bila ada -P o mumn%a tidak terdengar murmur7 karena tekanan .entrikel kiri dan kanan %ang ham$ir sama o Bising $ansistolik di daerah a$eks dari regurgitasi katu$ A4' o Bising mid0diastolik di a$eks akibat aliran deras melalui katu$ A4' ) Tanda0tanda gagal &antung kongesti $ada A4SD dengan aliran $irau %ang besar atau dengan regurgitasi katu$ A4 %ang berat7 antara lain , takikardia7 taki$noe dan he$atomegali 1. /lektrokardiogram 2. Foto Rontgen Toraks *' /kokardiogram 1' Sada$ &antung :kateterisasi 1. Sesuai dengan anamnesis 2. Sesuai dengan $emeriksaan isis *' /K2 , 6AD7 hi$ertroi bi.entrikel7 kemungkinan inter.al PR meman&ang 1' Foto Rontgen Toraks , kardiomegali (akibat $embesaran atrium dan .entrikel7 $enon&olan segmen $ulmonal7 .askularisasi $aru meningkat ($lethora)' 2ambaran .askuler $aru %ang berkurang di daerah te$i $ada -P %ang sudah ter&adi P4P 5' /3ho3ardiogram 0 M0Mode , dilatasi .entrikel kanan7 gerakan se$tum .entrikel $aradoks akibat beban .olum $ada .entrikel kanan' 0 0Dimensi , "' ASD $rimum $ada $andangan subsioid dan a$i3al 10ruang ' 4SD muskuler inlet $ada $andangan a$ikal 10ruang *' A4SD kom$lit 0 han%a terlihat satu katu$ A4 1' A4SD $arsial 0 terlihat katu$ mitral dan trikus$id ter$isah dan terletak $ada satu le.el 0 +olor Do$$ler , "' Tentukan arah aliran $irau ASD dan 4SD , $irau dari kiri ke kanan bila belum ter&adi -P7 atau sudah terbalik dari kanan ke kiri karena -P %ang berat' ' Dera&at beratn%a regurgitasi katu$ A4 kiri atau kanan *' -itung tinggin%a tekanan arteri $ulmonalis dengan mengukur ke3e$atan aliran regurgitasi katu$ trikus$id bila ada'
9 #
Diagn"sis !era Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
9' Sada$ &antung Pemeriksaan sada$ &antung han%a dilakukan a$abila di3urigai resistensi $aru sudah tinggi atau sudah ter&adi P4P' Tentukan dan nilai , 0 Rasio aliran ke $aru dan sistemik ( *lo# +atio FR H$:Hs) ) Resistensi .askuler $aru ( Pulmonary Artery +esistance nde-:PARi ) ) Reaktiitas .askuler $aru terhada$ test oksigen "!!CI untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi o$erasi re$arasi A4SD Angiograi .entrikel kiri 0 2ambaran leher angsaL (goose neck appearance) akibat 3elah dan $osisi katu$ mitral %ang abnormal 0 Dera&at regurgitasi katu$ A4 Atrio.entri3ular Se$tal Dee3t (H "') 1. Mitral insuisiensi' 2. Trikus$id insuisiensi' 1. &"S# intermediate tanpa GJK @$erasi koreksi dilakukan $ada usia sekitar * ? 9 bulan (sebelum P4P ter&adi)7 tan$a sada$ &antung' Pemeriksaan sada$ &antung dilakukan usia E 9 bulan7 karena dengan dugaan sudah mulai ter&adi P4P' 2. &"S# komplit dan intermediate dengan GJK 2JK harus diberikan obat0obat anti kongest (.asodilator7 diuretik dan mungkin digitalis)' Bila 2JK tak teratasi , se3e$atn%a dilakukan o$erasi re$arasi atau da$at &uga dilakukan pulmonary artery banding (PAB) lebih dahulu dan o$erasi re$arasi dilakukan men&elang usia 9 bulanI PAB tidak dian&urkan bila ada regurgitasi katu$ A4 %ang bemakna' 1. &"S# parsial (&S# primum dengan mitral regurgitasi) Tindakann%a sama se$erti ASD sekundum' Bila tidak ada keluhan maka o$erasi tutu$ ASD da$at dilakukan $ada usia $ra sekolah (* ? 1 tahun)' Bila ada 2JK karena mitral regurgitasi %ang bermakna maka se3e$atn%a dilakukan o$erasi tutu$ ASD dan re$arasi katu$ mitral' 3 . &"S# parsial' intermediate atau komplit dengan !P Bila sudah ter&adi -P dan di3urigai ter&adi P4P7 maka harus dilakukan $emeriksaan sada$ &antung untuk mengukur PARi dan reaktiitas .askuler $aru terhada$ test oksigen "!!C' Bila PARi < :m atau setelah dilakukan test oksigen PARi < :m7 maka o$erasi re$arasi A4SD da$at dilakukan teta$i dengan risiko tinggi7 di$erlukan mana&emen -P $as3a bedah' 5. &"S# kompleks Ke$utusan untuk bedah $aliati7 deiniti atau korekti ditentukan oleh &enis kelainan lain %ang ditemukan bersama dengan A4SD kom$lit' Sada$ &antung diker&akan bila ada keraguan diagnosis (untuk konirmasi)7 atau untuk mengetahui tinggin%a tekanan dan PARi dan reaktiitasn%a7 serta diameter 3abang03abang arteri $ulmonalis' 0 Bila terda$at 2JK akibat aliran ke $aru meningkat: tan$a PS ? maka obat0obat anti gagal &antung da$at diberikan' - Bila terda$at 64@T@ 0 maka di$ilih o$erasi Damus aye
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
"tan/el 0 Bila terda$at imbalanced !entricle 0 maka dilakukan bedah pulmonary artery banding (PAB) $ada usia 9 bulan untuk men3egah P4P7 sehingga memungkinkan bedah uni!entricular repair $ada taha$ berikutn%a' @$erasi &enis bidirectional ca!o0pulmonary shunt (B+PS) dilakukan $ada usia " tahun dan o$erasi Fontan $ada usia * ? 1 tahun 0 Bila ter&adi s$el hi$oksia ? maka dilakukan bedah $aliati Blalo3k Taussig shunt (BTS) untuk mem$erbaiki kondisin%a atau untuk mem$erbesar diameter arteri $ulmonalis sam$ai sia$ dilakukan o$erasi deiniti uni!entricular atau bi!entricular repair. 1. /dukasi tenang &enis $en%akit dan $er&alanan $en%akit 2' /dukasi tentang ren3ana tindakan o$erasi Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru "'
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
Pengertian
TETRA8O,I FA88OT Q 2&.1 Pen%akit &antung bawaan %ang terdiri dari !entricular septal defect (4SD) ti$e $erimembranus subaortik7 o!erriding aorta7 $ulmonal stenosis (PS) inundibular dengan atau tan$a PS .al.ular serta hi$ertroi .entrikel kanan Bila disertai ASD disebut Pentalogy of *allot ' (+D"!, H"'") Bila ti$e 4SD adalah subarterial doubl% 3ommitted dikenal sebagai 1riental atau e-ican *allot ' (+D"!,H"'*) ) Sianosis 0 biru $ada bibir dan kuku tangan mau$un kaki ) S$el hi$oksia 0 bertambah biru $ada saat menangis7 merintih7 $ingsan 0 Suatting $ada anak lebih besar 0 &ongkok $ada saat bertambah biru ) Sianosis $ada mukosa mulut dan kuku &ari tangan serta kaki' ) Jari se$erti tabuh (clubbing finger).
-
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
1
Pemeriksaan penunang
5
!riteria Diagn"sis
9
Diagn"sis !era
#
Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
0 Akti.itas .entrikel kanan meningkat' 0 Auskultasi &antung , "' Bun%i &antung dua umumn%a tunggal' ' Bising sistolik e&eksi PS terdengar di sela iga $arasternal kiri %ang men&alar ke bawah kla.ikula kiri' "' /lektrokardiogram 2. Foto Rontgen Toraks *' /kokardiogram 1' MS+T 5' MR &antung 9' Sada$ &antung :kateterisasi 1. Sesuai dengan anamnesis 2. Sesuai dengan $emeriksaan isis *' -asil $emeriksaan e3ho3ardiogra$h% 1. Tetralog% o Fallot (T@F) (H "'*) 2. Tetralog% o Fallot (T@F) (H "'*) dengan absent P4 (H *#') *' Tetralog% o Fallot (T@F) (H "'*) dengan / ( **'!) 1' Tetralog% o Fallot (T@F) ) (H "'*) dengan Pulmonal atresia (H '!) 1. 4SD (H"'!) dengan PS (H '!)' 2. Double @utlet Right 4entri3le (D@R4) (H !'") dengan 4SD (H "'!) dan PS' (H '!)' 1. #a)i $engan ri4a)at spe% ip"ksia Pro$ranolol (oral) dengan dosis !75 ? "75 mg:kg BB:90< &am7 sam$ai usia 9 bulan dalam rangka $ersia$an o$erasi $aliati Blalo3k Taussig Shunt (BT Shunt) atau deiniti 0 re$arasi' Bila s$el hi$oksia tak teratasi, o$erasi BT shunt (+D +M, *'!) 2. #a)i tanpa ri4a)at spe% ip"ksia Pada ba%i 9 bulan , obser.asi sam$ai usai 9 bulan7 kemudian dilakukan $emeriksaan M+ST: MR: kateterisasi &antung untuk menentukan tindakan $aliati : deiniti' 1. /dukasi tentang $er&alanan $en%akit 2. /dukasi tentang ren3ana tindakan o$erasi *' /dukasi tentang s$ell hi$oksia Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
)
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
Pengertian
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
1 5
Pemeriksaan penunang !riteria Diagn"sis
9 # <
Diagn"sis !era Diagn"sis #an$ing Tata%aksana
SPE8 IPO!SI! adalah ter&adin%a serangan gelisah7 menangis berke$an&angan7 hi$er0.entilasi bertambah biru7 lemas atau tidak sadar7 kadang0 kadang disertai ke&ang' 1. Terda$at riwa%at $en%akit &antung bawaan biru dan riwa%at s2uatting a$abila anak sudah da$at ber&alan setelah akti.itas isik ini' 2. Ditemukan aktor0aktor $en3etus antara lain kelelahan akibat menangis lama atau akti.itas isik berat7 demam7 anemia7 ineksi7 dehidrasi7 hi$oglikemia7 asidosis metabolik dsb' 1. terlihat sangat biru7 2. !ier0enti(asi 3. Auskultasi terdengar bising &antung %ang melemah atau menghilang' 6aboratorium
1. Sesuai dengan anamnesis 2. Sesuai dengan $emeriksaan isis *' 6aboratorium , analisis gas darah $@ dan saturasi @ rendah sekali S$el hi$oksik -i$oksia akibat obstruksi &alan naas' 1. Prinsi$ $engobatan s$el hi$oksik adalah mengurangi konsumsi @ meningkatkan $engikatan @ 7 dan menurunkan aliran $irau kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik .ena sistemik dan meningkatkan aliran darah ke $aru' ' +aran%a , letakkan anak $ada $osisi lutut0dada : siku (knee0 chest3elbo# position) %aitu $osisi dimana lutut didekatkan $ada dada atau sikun%a dan anak ditenangkan' Dengan 3ara ini aliran balik .ena sistemik akan berkurang karena sebagian darah akan terkum$ul di ekstremitas bawah dan tahanan .askuler sistemik akan meningkat sehingga aliran $irau kanan ke kiri akan berkurang dan aliran darah ke $aru meningkat *' Berikan @ "!!C dengan sungku$7 dihara$kan oksigenisasi membaik' 1' ntuk sedasi da$at diberikan in&eksi subkutan morin sulat !7" mg:kg BB atau intra.ena7 %ang da$at diulang setelah "! menit' Morin akan mende$resi $usat $ernaasan dan menghilangkan releks hi$er.entilasi' Da$at &uga diberikan obat sedasi %ang lain misaln%a dia8e$am !7" mg:kg BB se3ara intra.ena7 intramuskuler atau$un melalui rektal' 5' Bila serangann%a berat atau meneta$7 maka akan ter&adi asidosis metabolik' Asidosis ini akan mem$erberat keadaan dan hi$er.entilasi' Berikan intra.ena natrium bikarbonas * 0 5
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
me:kg BB se3ara $erlahan0 lahan' Selan&utn%a bila memungkinkan $eriksa analisa gas darah dan koreksi asidosis sesuai dengan kebutuhann%a' 9' Bila s$el meneta$ atau berulang7 da$at diberikan in&eksi intra.ena Pro$ranolol !7! 0 !7" mg:kg'BB $er dosis selama "! menit untuk mengurangi s$asme inundibulum .entrikel kanan %ang men%ebabkan stenosis $ulmonal bertambah' Pro$ranolol dilan&utkan dengan $emberian oral !7 0 !75 mg:kg BB:9 &am' Jangan diberikan bila ada riwa%at asma' #' 4aso$resor &uga da$at diberikan7 %aitu inus Fenilerin (>eo0 S%ne$hrine) 05 mg:kg BB:menit atau intra.ena bolus !7! mg:kg BB atau intra0muskuler !7" mg:kg BB' Da$at &uga diberikan metaraminol (Aramine) 5! mg:"!! ml' Jangan memakai e$inerin atau nore$inerin' 4aso$resor akan meningkatkan tahanan .askuler sistemik dan $ada $emberiann%a tekanan darah harus di$antau dengan ketat' <' Bila s$el meneta$ atau berulang dan ter&adi gagal naas maka sebaikn%a $asien diberikan bantuan $ernaasan mekanik (.entilator)' ' Bila saturasi @ darah arteri tidak naik lebih dari *! C atau ter&adi s$el hi$oksik berulang %ang tak teratasi dengan obat0 obat diatas7 maka harus segera dilakukan bedah $aliati arterio0 pulmonary shunt emergensi atau bila kondisi memungkinkan langsung o$erasi korekti' "' /dukasi mekanisme dan $er&alanan s$el hi$oksik 2. /dukasi tentang tera$i medikamentosa dan ren3ana tindakan o$erasi *'/dukasi aktor $en3etus s$el dan 3ara mengatasi s$el hi$oksik di rumah Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
1.
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru
!"# "
*
1
5
DOU#8E OUT8ET RI,T 9ENTRI!E8 + DOR9 Q 20.& Pengertian kelainan dimana kedua $embuluh utama (aorta dan arteri $ulmonalis) keluar seluruhn%a atau sebagian besar dari .entrikel kanan' Salah satu $embuluh utama berada dalam $osisi o!erriding E !C terhada$ se$tum .entrikel dan keluar dari .entrikel kanan' mumn%a $osisi kedua arteri utama normal7 %aitu aorta di kanan belakang dari arteri $ulmonalis' Teta$i kadang0kadang mal$osisi7 %aitu aorta di kanan ( side by side)7 dide$an atau di kanan de$an dari arteri $ulmonalis' Klasiikasi D@R4 dibuat berdasarkan lokasi 4SD terhada$ $embuluh darah utama7 %aitu, "' D@R4 dengan 4SD subaortik7 ' D@R4 dengan 4SD subarterial doubl% 3ommitted (4SD SAD+)7 *' D@R4 dengan 4SD sub$ulmonik (4ausig ing Anomaly) 1' D@R4 dengan 4SD non committed (remote):&auh dari kedua $embuluh arteri utama Pulmonal Stenosis (PS) sering men%ertai D@R4 dengan 4SD subarterial doubl% 3ommitted atau subaortik7 %ang meru$akan salah satu .ariasi Tetralogi Fallot dengan o.erriding aorta lebih dari !C' Keluhan sangat tergantung $ada ada tidakn%a PS' Anamnesis 0 Tan$a PS (aliran ke $aru meningkat) a. ineksi saluran naas berulang b' gagal &antung kongesti 0 Dengan PS (aliran ke $aru berkurang) S$el hi$oksia 0 Tan$a PS , tanda0tanda gagal &antung kongesti Pemeriksaan Fisik ) Dengan PS , sianosis akan terlihat &elas 0 Auskultasi &antung , a' P mengeras bila ada hi$ertensi $ulmonal (-P) b' S tunggal bila ada PS : $osisi a' $ulmonalis di belakang (mal$osisi) 3' Bising sistolik e&eksi di sela iga ? * $arasternal kiri (area $ulmonal) bila ada PS' d' Bising holosistolik di sela iga * ? 1 $arasternal kiri dan bising mid diastolik di a$eks bila dengan 4SD subaortik dan tan$a PS' e' Tidak terdengar bising bila tekanan .entrikel kiri sama dengan .entrikel kanan' 1. /lektrokardiogram Pemeriksaan penunang 2. Foto Rontgen Toraks *' /kokardiogram 4. Sada$ &antung :kateterisasi 1. Sesuai dengan anamnesis !riteria Diagn"sis 2. Sesuai dengan $emeriksaan isis *' Foto Rontgen Totraks 0 Tan$a PS, kardiomegali7 segmen $ulmonal menon&ol7 .askularisasi $aru $lethora 0 Dengan PS, ukuran &antung normal7 segmen $ulmonal
9 # <
Diagn"sis !era Diagn"sis #an$ing Tata%aksana
3ekung7 .askularisasi $aru oligemik' 1' /3ho3ardiogram 0 0Dimensi a' lokasi dan ukuran 4SD b' $osisi $embuluh arteri utama 3' ada tidakn%a PS d' Konluensi7 diameter arteri $ulmonalis G 3abang0 3abangn%a e' Posisi katu$ semilunar terhada$ katu$ atrio0.entrikuler, ada tidakn%a kontinuitas antara katu$ aorta dengan katu$ mitral atau dengan katu$ trikus$id 0 +olor Do$$ler a' Tentukan dera&at PS b' >ilai ada tidakn%a regurgitasi katu$ atrio0.entrikuler 5. Sada$ &antung 0 Pemeriksaan sada$ &antung dilakukan baik $ada %ang dengan atau tan$a PS (dengan -P) atau diduga ada $en%ulit atau kelainan lain %ang tidak terlihat &elas $ada $emeriksaan e3ho3ardiograi' 0 Ada $eningkatan tekanan di .entrikel kanan dan arteri $ulmonalis Tentukan PARi dan nilai reaktiitasn%a terhada$ test @"!!C7 untuk menentukan indikasi dan kontraindikasi o$erasi' 0 Bila dengan PS , ukur diameter arteri $ulmonalis dan +abang 0 3abangn%a untuk menentukan indikasi kontra o$erasi' Double @utlet Right 4entri3le (H !'") Tetralogi Fallot 1. DOR9 $engan 9SD su(a"rtik atau 9SD SADC $an PS Meru$akan .ariasi dari Tetralogi Fallot (o.erriding aorta E!C)' Tata laksana , se$erti Tetralogi Fallot (lihat bab Tetralogi Fallot)' 2. DOR9 $engan 9SD su(a"rtik atau 9SD SADC tanpa PS Karena tekanan arteri $ulmonalis sama dengan tekanan sistemik7 maka untuk men3egah P4P $erlu dilakukan o$erasi $aliati Pulmonary Artery anding (PAB) dahulu sambil menunggu usia sekitar " tahun7 di mana tehnik $enutu$an 4SD dengan tunneling patch tidak terlalu sulit' Pemeriksaan sada$ &antung harus dilakukan untuk menilai PARi dan reaktiitasn%a' @$erasi $enutu$an 4SD dengan tunneling patch harus dilakukan sebelum ter&adi P4P (usia ba%i) atau ketika .askuler $aru masih reakti' A$abila sudah tidak reakti lagi7 maka 4SD da$at ditutu$ dengan $at3h %ang dilubangi ( perforated patch) atau tidak dilakukan tindakan a$a0 a$a sama sekali (konser.ati)' 1. DOR9 $engan 9SD su(pu%m"nik $an PS Bila ada riwa%at s$el hi$oksia %ang berat7 maka $erlu dilakukan o$erasi Blallo3k Tausig Shunt (BTS) lebih dahulu7 untuk menambah aliran darah ke $aru dan mem$erbaiki saturasi oksigen sistemik7 sambil menunggu saat %ang te$at untuk o$erasi koreksi' 0 Bila PS diangga$ non0resectable (tidak da$at direseksi)7 maka &enis o$erasi %ang dilakukan sama se$erti T2A7 4SD dan
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
64@T@ (PS)7 %aitu selain 4SD ditutu$7 &uga dilakukan $emasangan !al!ed conduit atau homograft %ang menghubungkan .entrikel kanan dengan arteri $ulmonalis (o$erasi ti$e Rastelli)' Bila 3onduit atau homograt tidak tersedia da$at dilakukan o$erasi koreksi dengan menggunakan 3onduit %ang dibuat sendiri memakai mono3us$' Bila rongga .entrikel kiri ke3il dan diangga$ tidak akan mam$u men&adi $om$a sistemik maka dilakukan o$erasi Fontan sesuai dengan kriteria %ang berlaku' 0 Bila PS diangga$ resectable7 maka dilakukan o$erasi arterial s#itch serta $embebasan PS (.al.otomi dan reseksi otot sub.al.ar)' 4. DOR9 $engan 9SD su(pu%m"nik tanpa PS @$erasi koreksi arterial s#itch dan $enutu$an 4SD da$at langsung dilakukan tan$a $emeriksaan sada$ &antung bila usia 9 bulan' Teta$i bila usia sudah E 9 bulan atau di3urigai sudah ter&adi P4P7 maka harus dilakukan $emeriksaan sada$ &antung dahulu untuk mengukur PARi dan reaktiitasn%a terhada$ tes @ "!!C' Bila masih reakti maka o$erasi arterial s#itch da$at dilakukan disertai $enutu$an 4SD :0 perforated patch' Bila tidak reakti maka o$erasi koreksi tidak dian&urkan lagi (konser.ati)' 5. DOR9 $engan 9SD n"n "mmitte$ $an PS Pada &enis ini o$erasi re$arasi bi.entrikuler tidak mungkin dilakukan dan harus di$ilih o$erasi uni.entrikuler7 %aitu o$erasi idirectional $a!o0Pulmonary "hunt (B+PS) %ang diikuti o$erasi Fontan atau 4otal $a!o Pulmonary $onnection (T+P+)' Kriteria %ang di$erlukan untuk da$at dilakukann%a kedua &enis o$erasi terakhir ini lihat di bab Trikus$id Atresia' S$el hi$okasia da$at ter&adi bila PS 3uku$ berat' 0 Bila timbul $ada usia 9 bulan , lakukan o$erasi BTS dahulu untuk men%elamatkan hidu$n%a' Men&elang usia " tahun dilakukan sada$ &antung untuk mengetahui tekanan dan diameter arteri $ulmonalis7 sebagai $ersia$an o$erasi B+PS' - Bila usia sudah ? 1 tahun7 setelah $emeriksaan sada$ &antung da$at langsung o$erasi Fontan bila memenuhi s%arat' 6. DOR9 $engan 9SD n"n "mmitte$ tanpa PS Penam$ilan klinis $ada &enis ini adalah 2JK7 sehingga harus dilakukan o$erasi PAB sebelum usia 9 bulan (untuk men3egah P4P)' Dalam $er&alanann%a saat usia men&elang " tahun atau bila PAB men&adi terlalu ketat dan usia sudah lebih dari 9 bulan da$at dilakukan sada$ &antung untuk $ersia$an o$erasi B+PS7 %ang nantin%a dilan&utkan dengan o$erasi Fontan' 1. Pen&elasan &enis $en%akit dan $er&alanan $en%akit 2. Pen&elasan ren3ana tindakan o$erasi Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
"1
!epustakaan
1.
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
PU87ONAR: ATRESIA ; INTACT 9ENTRICU8AR SEPTU7 +PAaas sesak: distres akibat hi$oksia berat dan asidosis metabolik' Pemeriksaan Fisik Sianosis berat Takhi$noe m$us .entrikel kiri di a$eks mungkin menon&ol Auskultasi , o S0 tunggal o mumn%a tidak terdengar bising o Kadang terdengar bising sistolik dari insuisiensi katu$ trikus$id atau bising kontinu:sistolik e&eksi dari PDA' 0 -e$atomegali ter&adi bila ASD restrikti (&arang)' Pemeriksaan 1. /K2 " lead minimal kali ($ra dan $as3a bedah) 2. Foto Thoraks penunang *' 6ab, analisa gas darah ? menilai dera&at hi$oksemia dan hi$okarbia7 darah rutin melihat $arameter ineksi' 1' /3ho3ardiograi untuk diagnosis dan e.aluasi $ost o$erati 5' MS+T:MR untuk menilai anatomi koroner dan ukuran .entrikel kanan' 9' Sada$ &antung dan angiograi untuk menilai anatomi koroner -
-
*
-
-
1
5
!riteria Diagn"sis
9
Diagn"sis !era
#
Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
dan ukuran .entrikel kanan bila $emeriksaan non in.asi kurang &elas' 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan isik *' Foto Thoraks 1' /K2 5' /3ho3ardiograi , TT/ 9' MS+T atau MR untuk memastikan anatomi arteri $ulmoner atau keberadaan sinusoid dan istulasi koroner #' Sada$ Jantung han%a dilakukan bila anatomi PA atau keberadaan sinusoid dan istulasi koroner tidak &elas $ada $emeriksaan non in.asi 1. PA dengan 4S dan PDA besar 2. PA dengan 4S dan PDA ke3il:restrikti *' PA dengan 4S dan PDA dengan sinusoid 1' PA dengan 4S dan PDA7 disertai kom$likasi , abses otak7 gagal gin&a kronik7 2JK7 hi$oalbuminemia7 ungsi .entrikel kiri %ang buruk 1. /bstein Anomal% 2. Pulmonar% Stenosis7 4al.ar *' Tetralog% o Fallot dengan Absent Pulmonar% 4al.e 1' Tetralog% o Fallot dengan Pulmonar% Atresia 5' Trans$osition o the 2reat Arteries 9' Tri3us$id Atresia &. 7e$is = 5eonatus dengan PA 6 ". Sementara di$ersia$kan untuk inter.ensi bedah7 bila tersedia sebaikn%a diberikan inus $rostaglandin /" (P2/") untuk men3egah $enutu$an s$ontan PDA' nus P2/" di$ertahankan selama $rosedur inter.ensi berlangsung' 2. Inter>ensi N"n #e$a 0 5eonatus PA0" dengan nilai N dari T4 ? 17 atau terda$at sinusoid: istula arteri koroner, dilakukan alloon Atrial "eptostomy (BAS) untuk melan3arkan aliran $irau dari kanan ke kiri' Pada kasus se$erti ini sasaran akhir adalah re$arasi uni.entrikular ( Fontan )' 0 5eonatus dan bayi PA0" dengan nilai N dari T4 E ? 17 tan$a sinusoid atau istula arteri koroner' Da$at dilakukan $ulmonal .al.ulotomi dengan radio0rekuensi dan balon (BP4)' Tindakan BP4 da$at diulang $ada usia lebih tua' 1. Inter>ensi #e$a 0 5eonatus dan bayi PA0" usia 9 bulan dengan saturasi oksigen #!C dan nilai N dari T4 ? 1, dilakukan o$erasi lallock 4aussig "hunt (BTS) tan$a didahului $en%ada$an &antung7 untuk mengganti PDA %ang kurang adekuat atau 3enderung menutu$ s$ontan' Selan&utn%a dilakukan o$erasi idirectional $a!o0Pulmonary "hunt (B+PS) $ada usia sekitar 9 bulan7 diawali dengan sada$ &antung dan angiograi7 untuk mem$eroleh data anatomi a' $ulmoner dan menilai ada tidakn%a kelainan koroner' @$erasi *ontan : 4otal $a!o0 Pulmonary $onnection (T+P+) dilakukan bila usia anak sudah * ? 1 tahun dan memenuhi s%arat'
0 5eonatus dan bayi PA04S usia 9 bulan7 nilai N dari T4 E ? 1 , dilakukan o$erasi Bro3k (closed pulmonary !al!otomy) atau bedah .al.otomi terbuka dengan $emasangan $at3h transannular ligasi PDA7 BTS' o Bila tan$a BTS7 maka sebaikn%a inus P2/" di$ertahankan selama ? * minggu $as3a bedah agar PDA teta$ terbuka7 hingga di%akini aliran dari R4 ke arteri $ulmoner eekti' o Bila dengan BTS7 maka $erlu dilakukan sada$ &antung 90" bulan $as3a bedah7 $ertama untuk menilai besarn%a rongga dan menentukan a$akah R4 sia$ untuk re$arasi bi0.entrikular' Dilakukan test oklusi BTS dan atau ASD dengan kateter balon' Bila saturasi oksigen teta$ tinggi saat BTS dioklusi atau tekanan atrium kanan teta$ dibawah "0"5 mm-g dengan 3urah &antung teta$ adekuat saat ASD di oklusi7 maka da$at dilakukan $enutu$an ASD dan atau di.isi BTS' Teta$i bila tidak mam$u mengatasi test oklusi tersebut diatas7 maka han%a da$at dilakukan o$erasi uni.entrikuler (B+PS7 Fontan:T+PS)' Kriteria untuk o$erasi B+PS dan Fontan atau T+P+ lihat di bab Trikus$id Atresia' 0 Ba%i usia E 9 bulan dengan nilai N dari T4 ? 1 (&arang ada)7 dilaku0kan o$erasi , a' lallock 4aussig "hunt (BTS) bila ukuran arteri $ulmoner menurut data $en%ada$an &antung kurang memadai dan tidak memenuhi kriteria' Selan&utn%a dinilai kembali 90" bulan $as3a o$erasi' b' idirectional $a!o0Pulmonary "hunt (B+PS) bila ukuran arteri $ulmoner menurut data $en%ada$an &antung 3uku$ besar dan memenuhi kriteria 3' Fontan atau 4otal $a!o0Pulmonary $onnection (T+P+) bila usia anak sudah * ? 1 tahun dan memenuhi kriteria 1. Ed%kasi kondisi $en%akit7 $en%ebab7 $er&alanan klinis $en%akit7 dan tatalaksana %ang akan diker&akan 2. /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan *' /dukasi obat0obatan 1' /dukasi $en%ulit %ang da$at ter&adi se$erti , 0 PDA da$at menutu$ s$ontan 0 -i$oksi berat dan asidosis 0 /usi $erikardial atau $leura ) Sindroma 3urah &antung rendah 0 Kematian 5' /dukasi tentang $erawatan sehari0hari , $embatasan 3airan7 $embatasan garam7 men3egah ineksi 9' /dukasi tindakan inter.ensi non bedah:bedah %ang mungkin di$erlukan
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam:Malam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
1. #!C $asien %ang dilakukan tindakan inter.ensi dan bedah $aliati BTS atau B+PS mem$un%ai 6@S "5 hari
dilakukan tindakan 2. asien %ang Fontan:T+P+ mem$un%ai 6@S ! hari "1
$aliati
!epustakaan
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
ANO7A8: PU87ONAR: 9ENOUS DRAINA,E + AP9D Q 26.2 + T"ta% ? Q26.1 + Parsia% Kelainan di mana .ena $ulmonalis seluruhn%a (total) atau Pengertian sebagian ($arsial) tidak bermuara di atrium kiri' Berdasarkan lokasi muaran%a7 AP4D total terbagi atas, "' "uprakardiak 0 melalui .ena .ertikalis kiri bermuara di .ena inominata atau .ena ka.a su$erior kiri' 2. ntrakardiak 0 bermuara di sinus koronarius atau langsung di atrium kanan *' infrakardiak (inra0diaragmatik) 0 bermuara di .ena $orta7 duktus .enosus7 .ena gastrika7 .ena he$atika kanan : kiri atau di .ena ka.a inerior' Pada kelainan ini sering ditemukan obstruksi $ada muara atau $ada .ena $ulmonalisn%a sendiri7 terutama ti$e inrakardiak' Keluhan timbul akibat bendungan .ena $ulmonalis (%ang Anamnesis obstrukti) atau $eningkatan aliran darah ke $aru (%ang non0 obstrukti) I neksi saluran naas berulang' 2agal &antung kongesti, sesak naas7 sulit men%usu7 gagal tumbuh kembang (ba%i) atau 3e$at lelah saat akti.itas isik (anak lebih besar) Pemeriksaan Fisik ) Taki$noe dan sianosis ringan sam$ai berat ( %ang obstrukti) ) Akti.itas .entrikel kanan meningkat' 0 Auskultasi &antung, o S ter$isah7 lebar G meneta$7 P keras $ada hi$ertensi $ulmonal: -P o Kadang terdengar !enous hum (hambatan aliran .ena $ulmonalis) o Bising sistolik e&eksi di sela iga $arasternal kiri (aliran deras ke $aru) o Bising mid0diastolik %ang bertambah keras $ada ins$irasi di daerah katu$ trikus$id akibat aliran %ang deras' o -e$atomegali bila .ena $ulmonalis bermuara di .ena $orta Pemeriksaan 1. /lektrokardiogram penunang 2. Foto Rontgen Toraks *' /kokardiogram 1' Sada$ &antung :kateterisasi 1. Sesuai dengan anamnesis !riteria Diagn"sis 2. Sesuai dengan $emeriksaan isis -
*
1
5
9 # <
Diagn"sis !era Diagn"sis #an$ing Tata%aksana
*' /lektrokardiogram, RAD7 R4-7 RA-' 1' Foto Rontgen Toraks , 0 Bila ada obstruksi, gambaran bendungan .ena $ulmonalis dengan ukuran &antung normal' 0 Bila tidak ada obstruksi, dilatasi .entrikel kanan (kardiomegali) dan gambaran .askular $aru $lethora' 0 Ti$e su$rakardiak, gambaran sno#man (angka <) akibat dilatasi .ena ka.a su$erior 5 /3ho3ardiogram 0 M0Mode , a. Dilatasi .entrikel kanan b' Atrium dan 4entrikel kiri ke3il 3' Pergerakan se$tum .entrikular $aradoks akibat beban .olum $ada .entrikel kanan' d' dinding $osterior .entrikel kiri ti$is (T2A tan$a 4SD)' 0 0 Dimensi , Muara .ena $ulmonalis, ti$e su$rakardiak7 intrakardiak atau inrakardiak dengan $andangan a$ikal7 subsioid dan su$rasternal' 0 /3ho 0 +olor G Do$$ler , a' Tentukan ada tidakn%a obstruksi, aliran turbulensi ( pulsatile) di muara atau di .ena $ulmonalisn%a' b' -itung $erbedaan tekanan $ada obstruksi tersebut' 3' -itung tinggin%a tekanan arteri $ulmonalis bila ada trikus$id insuisiensi (T)' 9' Sada$ &antung G angiograi ? han%a dilakukan bila , 0 muara .' $ulmonalis tak &elas dengan $emeriksaan e3ho3ardiograi 0 menilai Pulmonary Artery +esistance nde- PARi 0 menilai reaktiitas .askuler $aru terhada$ test oksigen "!!CI untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi o$erasi re$arasi 0 angiograi a' $ulmonalis kiri dan kanan atau langsung .ena $ulmonalis untuk melihat muara .ena $ulmonalis kiri dan kanan' Anomal% Pulmonar% 4enous Drainage (H 9'7 H 9'*) Tidak ada &. AP9D T"ta% a. AP9D t"ta% )ang "(strukti* Meru$akan keadaan darurat %ang $erlu dikoreksi segera' Kondisi $asien umumn%a kritis7 sehingga sebaikn%a tidak dilakukan sada$ &antung' Sementara menunggu $ersia$an o$erasi bila $erlu da$at dilakukan tindakan alloon Atrial "eptostomy (BAS) lebih dahulu' (. AP9D t"ta% tanpa "(struksi Bila tidak ada hi$ertensi $ulmonal (-P)7 o$erasi koreksi da$at dilakukan tan$a $emeriksaan sada$ &antung' Teta$i bila disertai -P maka harus dilakukan sada$ &antung dengan tes oksigen "!!C untuk menilai reakti.itas .askular $ulmonalis' Bila tern%ata $erhitungan Pulmonary Artery +esistance nde- (PARi) < :m maka risiko o$erasi koreksi ke3il' Bila PARi E < :m dan dengan $emberian @ "!!C turun sam$ai < :m7 maka o$erasi koreksi -
-
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
masih da$at dilakukan teta$i dengan risiko tinggi' Bila dengan @ "!!C tern%ata masihE < :m7 maka o$erasi koreksi tidak dian&urkan lagi' 2. A9D parsia% Kriteria o$erasi koreksi (intra0atrial baffle) sama dengan AP4D total tan$a obstruksi %ang diuraikan diatas' 1. /dukasi tentang &enis $en%akit dan $er&alanan $en%akit 2. /dukasi tentang ren3ana tindakan o$erasi Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru -
-
"1
!epustakaan
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
TRANSPOSITION OF TE ,REAT ARTERIES + T,A Q 20.1 Pen%akit &antung bawaan dimana kedua $embuluh darah arteri Pengertian besar tertukar letakn%a7 %aitu aorta keluar dari .entrikel kanan dan arteri $ulmonalis dari .entrikel kiri' Ada ma3am T2A7 %aitu , "' $omplete T2A7 di mana han%a $embuluh darah arteri besar %ang tertukar letakn%a7 aorta keluar dari .entrikel kanan dan arteri $ulmonalis dari .entrikel kiri (!entriculo0arterial discordance)' Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah $aru ter$isah dan ber&alan $aralel' Kelangsungan hidu$ $asien sangat tergantung $ada adan%a $er3am$uran darah balik sistemik dan $aru7 baik di tingkat atrium ( Atrial "eptal Defect : ASD)7 .entrikel (entricular "eptal Defect :4SD) atau arterial( Patent Ductus Arteriosus:PDA)' ' $orrected T2A7 dimana selain $embuluh darah arteri besar %ang tertukar letakn%a (atrio0!entriuclar discordance)7 kedua .entrikel &uga tertukar %aitu .entrikel kiri berhubungan dengan atrium kanan letakn%a dan .entrikel kanan dengan atrium kiri (!entriculo0arterial discordance). 1. Sianosis (menon&ol bila tidak ada $en3am$uran darah %ang Anamnesis adekuat) ' 2agal &antung kongesti (T2A dengan 4SD), sesak naas7 kesulitan mengisa$ susu dan gagal tumbuh kembang
*
Pemeriksaan Fisik
Sianosis Tanda0tanda gagal &antung kongesti (T2A 4SD) , Taki$noe' Auskultasi &antung , S %ang tunggal dan keras' • Bising &antung umumn%a tak terdengar • Bising sistolik di $arasternal kiri , dari PDA %ang besar7 • 4SD atau 8eft entricular 1utflo# 4ract 1bstruction :64@T@)' 1. /lektrokardiogram 2. Foto Rontgen Toraks *' /kokardiogram 1' Sada$ &antung :kateterisasi 1. Sesuai dengan anamnesis 2. Sesuai dengan $emeriksaan isis *' /lektrokardiogram , se$erti neonatus normal, RAD7 R4atau B4- bila ada 4SD atau 64@T@ 1' Foto Rontgen Toraks , ba%angan &antung o.al se$erti telur7 bagian basal ram$ing ($osisi aorta dan arteri $ulmonalis %ang antero0$osterior)7 dengan .askularisasi $aru $letora' 5' /3ho3ardiogram 0 M0Mode , o Dimensi rongga .entrikel kiri ke3il (T2A tan$a 4SD) o Tebal dinding $osterior .entrikel kiri ti$is (T2A tan$a 4SD)' ) 2)Dimensi : o entriculo0arterial discordance' o Tentukan $osisi aorta terhada$ arteri $ulmonalis (mal$osisi) , antero0$osterior atau side0b%0side ' o Ada tidakn%a 4SD o Ada tidakn%a 64@T@ o Asal muara kedua arteri koroner (bila terlihat)' 0 +olor Do$$ler , o 6ihat aliran $er3am$uran darah melalui 3elah %ang ada7 baik di tingkat atrium (ASD)7 .entrikel (4SD) mau$un arterial (PDA)' o Perbedaan tekanan antara .entrikel kiri dan arteri (64@T@)' 9' Sada$ &antung Pemeriksaan sada$ &antung umumn%a tidak dilakukan terutama $ada T2A tan$a 4SD usia * minggu' Pemeriksaan sada$ &antung han%a dilakukan bila di$erlukan , - Data tekanan .entrikel kiri untuk menilai kekuatan .entrikel kiri - Tinggin%a hi$ertensi $ulmonal (-P) dan resistensi .askular $aru " Pulmonary ascular +esistance nde- PARi ($ada T2A 4SD) - Reaktiitas .askular $aru terhada$ test oksigen "!!C - Dera&at 64@T@ (bila ada)' - Anatomi arteria koronaria' Angiograi .entrikel kiri untuk ,
-
-
-
1
Pemeriksaan penunang
5
!riteria Diagn"sis
Menilai ukuran : .olume .entrikel kiri' Menentukan lokasi dan besar 4SD' Menentukan 64@T@' Trans$osition o the 2reat Arteries (H !'*) Double @utlet Right 4entri3le (D@R4) dengan 4SD sub$ulmonik Nen"natus $engan T,A $engan atau tanpa 9SD >eonatus dengan T2A dan sianosis berat harus segera diberikan inus Prostaglandin 9% (P2/") dosis !7!" ? !7!5 m3g:kg BB:menit7 dengan tu&uan mem$ertahankan $atensi duktus arteriosus sehingga $en3am$uran antara darah dari .ena sistemik dan .ena $ulmonal ter&amin' alloon Atrial "eptectomy ( BAS ) untuk membuat ASD segera dilakukan7 guna mem$erbaiki $er3am$uran darah di tingkat atrium' Bila BAS gagal7 maka ASD $erlu dibuat se3ara surgikal (o$erasi Blallo3k -anlon)' a' T2A tan$a 4SD Makin tua usia ba%i7 makin rendah tekanan arteri $ulmonalis maturasi $aru sem$urna 0 resistensi .askular $aru turun)7 maka .entrikel kiri akan menge3il dan dindingn%a meni$is' Pada kondisi se$erti ini7 bila dilakukan arterial s#itch7 maka .entrikel kiri tidak mam$u memom$a darah ke sistemikI dian&urkan o$erasi dilakukan $ada usia sekitar minggu (tan$a sada$ &antung karena .entrikel kiri diangga$ masih mam$u men&adi $emom$a sirkulasi sistemik)' Bila usia sudah E 1 minggu7 $erlu sada$ &antung , - Bila tekanan 64 E :* tekanan R4 (sistemik)7 diangga$ .entrikel kiri 3uku$ kuat dan arterial s#itch da$at dilakukan' - Bila tekanan 64 :* tekanan R4 (sistemik)7 harus dilakukan o$erasi $aliati Pulmonary Arterial anding (PAB) terlebih dahulu7 untuk melatih .entrikel kiri sebagai $emom$a sirkulasi sistemik' Proses latihan ini 3uku$ " ? minggu dan selan&utn%a dilakukan o$erasi arterial s#itch' b' T2A dengan 4SD Penanganann%a tergantung $ada ada tidakn%a 64@T@' mumn%a o$erasi arterial s#itch dan $enutu$an 4SD da$at ditunda sam$ai usia * bulan7 di mana berat badan dan keadaan umum ba%i lebih baik serta belum ter&adi $en%akit .askular $aru' @$erasi harus dilakukan lebih dini bila terda$at tanda0 tanda gagal &antung kongesti %ang berat - 4SD ti$e subaortik, dilakukan o$erasi korekti ti$e Rastelli - 0 4SD &auh dari aorta ( non0committed ), mungkin da$at dilakukan o$erasi atrial s#itch (Senning)7 $enutu$an 4SD dan re$arasi 64@T@7 atau harus o$erasi Fontan' +& T,A@ 9SD tanpa 89OTO. Penanganann%a tergantung kondisi resistensi .askuler $aru, - Pada usia * bulan o$erasi arterial s#itch dan $enutu$an 4SD da$at dilakukan tan$a didahului sada$ &antung
karena diangga$ belum ter&adi P4P' - Pada usia E * bulan7 $erlu dilakukan sada$ &antung untuk menilai reakti.itas .askular $aru7 kalau $as3a tes @ "!!C , PARi < :m 0 o$erasi arterial s#itch dan • $enutu$an 4SD da$at dilakukan PARi E < :m 0 sebaikn%a dilakukan o$erasi • arterial s#itch atau atrial s#itch (Senning) tan$a $enutu$an 4SD atau dengan $enutu$an 4SD %ang berlubang ( perforated patch "D)' +2 T,A $engan 9SD $an 89OTO Penanganan ba%i T2A7 4SD dan 64@T@7 sangat tergantung $ada dera&at beratn%a 64@T@ se3ara e3ho3ardiograis' - Bila 64@T@ ringan ($erbedaan tekanan antara 64 dan PA 5 mm-g) atau akibat aliran ke $aru %ang deras atau di$erkirakan otot %ang men%ebabkan obstruksi da$at direseksi7 maka o$erasi arterial s#itch7 $enutu$an 4SD :0reseksi 64@T@ da$at dilakukan tan$a sada$ &antung' - Bila 64@T@ berat ($erbedaan tekanan antara 64 dan PA E 5 mm-g) atau kondisi katu$ $ulmonal &alek:otot tidak mungkin direseksi7 maka harus dilakukan $emeriksaan sada$ &antung dan angiograi .entrikel kiri untuk menilai dera&at 64@T@ se3ara $asti' @$erasi koreksi %ang dilakukan adalah o$erasi ti$e "' Rastelli7 %aitu memasang konduit berkatu$ atau homograt antara .entrikel kanan dengan arteri $ulmonalis dan menutu$ 4SD dengan tunneling patch sebaikn%a $ada usia * 0 5 tahun untuk mengurangi rekwensi o$erasi ulang $enggantian konduit ' Bila 64@T@ sangat berat7 sebaikn%a sebelum sada$ &antung dilakukan o$erasi $aliati lalock04ausig "hunt (BTS)7 dengan tu&uan menambah aliran darah ke $aru dan mem$erbaiki keadaan umum sambil menunggu saat te$at dilakukan o$erasi korekti' Ti$e o$erasi taha$ berikutn%a gantung ti$e dan lokasi 4SD %ang men%ertai' Syarat untuk operasi ontan adalah - Tekanan a' $ulmonalis rerata "5 mm-g dan PARi 1 :m - kuran arteri $ulmonalis dan 3abangn%a memenuhi kriteria Kirklin %ang disesuaikan dengan usia dan berat badan $asien' 1. /dukasi tentang &enis $en%akit dan $er&alanan $en%akit 2. /dukasi tentang ren3ana tindakan o$erasi Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru -
Panduan Praktik Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
Pengertian
ARIT7IA PADA PEDIATRI! Aritmia adalah kelainan ritme dan sistem konduksi &antung Klasiikasi ,
9' Bradiaritmia, a$abila den%ut &antung kurang dari nilai normal sesuai umur7 di mana konduksi bukan berasal dari SA node atau SA node mengalami gangguan' #' Takiaritmia , a$abila den%ut &antung melebihi nilai normal sesuai umur7 dimana konduksi bukan berasal dari SA node atau SA node mengalami gangguan' Berdasarkan keteraturann%a7 aritmia dibagi men&adi reguler7 ireguler0reguler7 ireguler' 4ariasi den%ut &antung $ada anak , !0" minggu , !0"!! =:menit " minggu0" tahun , "!!0"#! =:menit " ? tahun ,
Anamnesis
*
Pemeriksaan Fisik
"' 6ethargis7 $oor eeding7 iritabilitas7 berkeringat ban%ak7 $u3at7 $ingsan7 - n%eri dada7 berdebar0debar' - Riwa%at kelainan &antung bawaan atau $en%akit &antung %ang lainn%a' - Riwa%at konsumsi obat0obatan atau toksin tertentu' "' Bradiaritmia Singkirkan $en%ebab isiologis se$erti , atlit dan kondisi tidur Status kesadaran , 3om$os mentis sam$ai 3oma Tanda .ital , -eart rate dibawah normal untuk anak seumurn%a7 -i$otensi7 Res$iration rate normal sam$ai de$resi naas' Tanda0tanda $erusi buruk' Auskultasi &antung , a$abila terda$at kelainan &antung7 bisa terdengar murmur ' Takiaritmia 1' Singkirkan $en%ebab isiologis se$erti , demam7 akti.itas olah raga 5' Status kesadaran , 3om$os mentis sam$ai 3oma 9' Tanda .ital , la&u &antung di atas normal untuk anak seumurn%a7 #' -i$otensi7 $ernaasan normal sam$ai de$resi naas' <' Tanda0tanda $erusi buruk' ' Auskultasi, a$abila terda$at kelainan &antung7 bisa
/dukasi &enis $en%akit7 $er&alanan $en%akit dan tatalaksana %ang di$erlukan /dukasi obat0obatan %ang akan diberikan ke$ada $asien /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan /dukasi $en%ulit %ang timbul /dukasi tindakan inter.ensi non bedah
•
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad malam Ad ungsional , dubia ad malam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru •
•
•
"1
/dukasi tindakan inter.ensi dengan bedah
5C $asien %ang dilakukan $enutu$an dengan de.i3e7 6@S * hari 5C $asien %ang dilakukan ligasi PDA tan$a P-7 6@S 5 hari 5C $asien %ang teratasi dengan obat0obat mem$un%ai 6@S # hari
!epustakaan
Panduan Praktik Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
*
,A,A8 -ANTUN, !ON,ESTIF PADA ANA! Pengertian adalah suatu sindroma klinis %ang disebabkan oleh disungsi &antung7 sehingga aliran darah dan su$lai oksigen ke åan untuk kebutuhan metabolisme tubuh %ang tidak ter$enuhi Anamnesis <' sesak naas ' $ernaasan 3e$at "!' kesulitan men%usu ""' debar &antung ken3ang "' gagal tumbuh kembang "*' berkeringat ban%ak "'2e&ala $erubahan $ada &antung dan ker&a &antung Pemeriksaan Fisik - takikardia - kardiomegali - irama gallo$ - keringat ban%ak - $ulsasi arteri lemah - gagal tumbuh kembang '2e&ala bendungan $ada $aru0$aru - Taki$noe - kesulitan men%usu - dis$nu $ada akti.itas isik - neksi saluran naas berulang - @rto$nu - Auskultasi , ronki dan whee8ing *' 2e&ala bendungan $ada .ena sistemik "!' -e$atomegali' ""' Peninggian J4P7 $ada ba%i sulit terlihat karena lehern%a relati $endek "' /dema $erier7 biasan%a didaerah bokong7 $unggung
1 5
Pemeriksaan penunang !riteria Diagn"sis
9
Diagn"sis !era
# <
Diagn"sis #an$ing Tata%aksana
tangan serta kaki7 dan sekitar mata' Kenaikan berat badan !! 0 *!! gram : 1 &am meru$akan $etun&uk retensi 3airan /3ho3ardiograi "'Anamnesis *'Foto Thoraks 'Pemeriksaan isik 1'6aboratorium "'2JK akibat $irau:shunt kiri ke kanan '2JK akibat hambatan sirkulasi &antung kiri, AS7 +o'Ao7 MS7 -6-S *'2JK akibat hambatan sirkulasi &antung kanan, PS7 P1'2JK akibat regurgitasi katu$ 5'2JK akibat $enurunan ungsi sistolik miokard 9'2JK akibat $enurunan ungsi diastolik miokard neksi saluran $ernaasaan %ang berat "'mum stirahat, tirah baring7 sebaikn%a dengan $osisi • setengah duduk' Berikan @ksigen *! 0 5!C dengan kelembaban tinggi • Sedasi ringan' • Batasi 3airan dan garam' • o +airan sekitar
4, " mg:kgBB:kaliI oral , " 0 mg:kgBB:hari S$ironolakton oral, 0 * mg:kgBB:hari -idroklorotiasid oral , 0 1 mg:kgBB:hari 4asodilator >itro$rusid 4, !75 0 ug:kgBB:hari sosorbid Dinitrat oral , 5 mg: 9 &am >itrogliserin4, !75 0 ! ug:kgBB:hari Ka$to$ril oral , !75 0 " mg:kgBB: < &am -idralasin 4 , "75 ug:kgBB:menitI oral, !75 mg:kgBB:hari b' nter.ensi mumn%a dilakukan setelah kondisi $asien tenang dan • stabil nter.ensi emergensi bila medikamentosa tak • memuaskan Bedah Paliati , Pulmonar% Arterial Banding (PAB) $ada • ba%i dengan $irau:shunt trans se$tum .entrikel besar' Korekti , $enutu$an 4SD:A4SD7 ligasi PDA7 arterial • swit3h $ada T2A7 re$arasi koarktasio aorta atau aorta stenosis'
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
>on0Bedah /mbolisasi kolateral (MAP+A) atau istula • arterio.enous' Balloon atrial se$tostom%' • Balloon angio$last%: .al.ulo$last%' • "' /dukasi kondisi $en%akit7 $en%ebab7 $er&alanan klinis $en%akit7 dan tatalaksana %ang akan diker&akan ' /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan *' /dukasi obat0obatan 1' /dukasi $en%ulit %ang da$at ter&adi 5' /dukasi $erawatan , $embatasan 3airan G garam7 men3egah ineksi 9' /dukasi tindakan inter.ensi non bedah:bedah %ang mungkin di$erlukan Kasus 2JK akibat $irau besar tan$a P- : dengan P- reakti : stenosis katu$ Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsional, dubia ad bonam: malam Kasus 2JK akibat PJB kom$leks (-6-S) atau ungsi miokard buruk Ad .itam, dubia ad malam Ad sanationam , dubia ad malam Ad ungsional, dubia ad malam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
•
•
•
"1
!epustakaan
Panduan Praktik Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
*
Pengertian
IPERTENSI PADA ANA! DAN RE7A-A -i$ertensi $ada anak dan rema&a din%atakan bila tekanan darah (TD) rerata sistol atau diastol E 5C dari nilai normal TD %ang diteta$kan berdasarkan &enis kelamin7 umur dan tinggi badan'
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Klasiikasi sesuai rekomendasi /uro$ean So3iet% o -%$ertension !!, "1' >ormal ? bila TD !th $er3entile "5' >ormal tinggi ($reh%$ertension), bila TD E !th 0 5th $er3entile' E"!:eonatus dan ba%i 0 keluhan men3urigakan adan%a hi$ertensi adalah, - gagal tumbuh - distres $ernaasan - iritabel dan lesu - ke&ang ' Anak lebih besar 0 keluhan %ang men3urigakan adan%a hi$ertensi , - sakit ke$ala - e$ista=is - Bell $als% - 3e$at lelah - $andangan kabur "' Pengukuran TD sebaikn%a dilakukan setia$ tahun $ada anak usia E * tahun dengan metode auskultasi7 dengan ketentuan , 2unakan cuff %ang sesuai , lebar E 1!C dari lingkar lengan atas bagian tengah7 dengan $an&ang
"*' 2unakan Korotko " (mulai terdengar bun%i) untuk TD sistol dan Korotko 5 (hilangn%a bun%i) untuk TD diastol' "' "1' Pada anak sebaikn%a $osisi duduk7 dalam kondisi tenang7 cuff di$asang setinggi &antungI $ada neonatus bisa "' dilakukan dalam $osisi telentang' "5' Bila $engukuran dengan oscillometry menemukan TD E !th "' $er3entile7 maka harus diulang dengan auskultasi' "9' 6akukan $engukuran * kali sebelum meneta$kan diagnosis hi$ertensi' "' "#' Bila TD sistolik $ada lengan kanan tern%ata tinggi7 maka harus dilakukan $engukuran lengan kiri serta kedua tungkai7 guna men%ingkirkan kemungkinan koarktasio aorta' ' Monitor TD ambulatoir , lakukan bila ada dugaan #hite0 coat hypertension (TD tinggi bila berhada$an dengan dokter7 normal di luar kamar dokter). *' Bila diagnosis hi$ertensi ditegakkan7 3ari $en%ebabn%a dan e.aluasi organ target , &antung7 $embuluh darah7 gin&al7 sistem sara $usat dan retina' 1' Pemeriksaan isik identiikasi adan%a hi$ertensi sekunder7 misaln%a , ndeks massa tubuh7 untuk menilai adan%a sindrom • metabolik ◦
•
•
>adi 3e$at7 kemungkinan karena h%$erth%roidism7 $heo3hromo3%toma dan neuroblastoma Pertumbuhan lamban7 mungkin karena gagal gin&al kronik $af au lait spots $ada neuroibromatosis Massa di abdomen $ada ;ilms tumor dan polycystic gin&alI Bruit e$igastrik:abdominal, 3oar3tation Ao'abdominal7 stenosis a'renalis TD ekstrimitas atas0bawah7 menilai 3oar3tation aorta thorakalisI Pembesaran th%mus $ada hi$ertiroidism ◦
• •
◦
◦
•
◦
•
◦
•
◦
irili/ation atau ambiguity $ada adrenal h%$er$lasia' "tigmata of ardet0iedl, !on ;ippel08indau,
◦
◦
1
Pemeriksaan penunang
Kadar 3ate3holamines (e$ine$hrine7 nore$ine$hrine7 atau do$amine) tinggi7 $ada $heo3hromo3%toma7 neuroblastoma' rine rutin , $ositi untuk darah atau $rotein menandai • $en%akit gin&al' Kultur urine untuk menge.aluasi $%elone$hritis kronis' • /ksresi 3ate3holamines dan 3ate3holamine metabolites • (metane$hrine) %ang tinggi $ada urine menandai $heo3hromo3%toma :neuroblastoma' Kadar sodium urine menandai diet sodium dan da$at • digunakan dalam ollow u$ a$akah $asien taat membatasi asu$an garam' • Panel li$id $uasa dan oral glu3ose0toleran3e tests • (2TT) digunakan untuk menilai sindrom metabolik $ada anak obese' • Skrening obat untuk men3ari kemungkinan hi$ertensi • akibat obat' 1' /3ho3ardiograi •
5 9
!riteria Diagn"sis Diagn"sis !era
# <
Diagn"sis #an$ing Tata%aksana
5' 9' #' <'
-i$ertensi $rimer tan$a $en%ulit -i$ertensi $rimer dengan $en%ulit -i$ertensi sekunder tan$a $en%ulit -i$ertensi sekunder dengan $en%ulit
"'mum' Tera$i non0armakologis melalui $erubahan $ola • hidu$7 dimulai $ada semua anak dengan $re0hi$ertensi atau hi$ertensi7 dan harus dilan&utkan ketika tera$i armakologis diberikan7 meli$uti, membatasi asu$an garamI • diet seimbang7 kalori tidak berlebihan atau dikurangi • $ada anak obese7 ban%ak mengkonsumsi makanan berserat7 sa%ur dan buahI olah raga teratur • ' Tera$i armakologis a' Tera$i armakologis dimulai bila , hi$ertensi sim$tomatis7 • telah ada kerusakan organ target7 • hi$ertensi sekunder atau disertai DM ti$e " atau • b' Sasaran tera$i adalah, $enurunan TD hingga men3a$ai ! $er3entile sesuai usia7 &enis kelamin dan tinggi badan' $ada $en%akit gin&al kronis diu$a%akan TD turun #5 $ersentile $ada anak tan$a $roteinuria7 dan 5! $er3entile $ada anak dengan $roteinuria' 3' Tera$i armakologis diawali satu &enis obat anti0hi$ertensi dosis rendah kemudian dinaikkan bertaha$7 bila kurang
berhasil da$at diganti dengan obat &enis lain: dikombinasi dengan golongan lain'
E$ukasi
"! ""
Penegaan Pr"gn"sis
"
Pene%aaan !ritis
"*
In$ikat"r Out"me 7e$is
d' @bat %ang sering di$akai , golongan Angiotensin +on.erting /n8%me nhibitor (A+/)7 Angiotensin Re3e$tor Antagonist (ARB)7 3al3ium antagonists7 beta adrenergi3 blo3ker dan diuretik' e' ntuk hi$ertensi emergensi7 obat %ang ban%ak di$akai adalah sodium nitro$russide dan labetalol $er0inus7 agar ter3a$ai $enurunan sebesar 50*C dalam 9 ? < &am $ertama' ' Pada hi$ertensi urgensi da$at diberikan obat $er0oral' g' Pasien hi$ertensi %ang tidak men3a$ai target tera$i setelah $emberian tiga &enis obat termasuk diuretik dan modiikasi $ola hidu$7 disebut hi$ertensi resisten' Kasus se$erti ini umumn%a meru$akan hi$ertensi sekunder %ang harus di3ari $en%ebabn%a' /dukasi kondisi $en%akit7 $en%ebab7 $er&alanan • klinis $en%akit7 dan tatalaksana %ang akan diker&akan • /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan • /dukasi obat0obatan • /dukasi $en%ulit %ang da$at ter&adi • /dukasi $erawatan sehari0hari , $embatasan 3airan7 • garam7 BB berlebih /dukasi tindakan inter.ensi non bedah:bedah %ang • mungkin di$erlukan Ad .itam, dubia ad bonam Ad sanationam, dubia ad bonam Ad ungsional , dubia ad bonam: malam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru •
•
"1
!epustakaan
Panduan Praktek Klinis (PPK) Tatalaksana Kasus SMF Jantung dan Pembuluh Darah Rumah Sakit Awal Bros Pekanbaru !"# "
DE7A7 RE7ATI! A!UT + DRA Pengertian Ada(ah reaksi eradangan &iasana dise&a&kan o(eh infeksi k%man streptococcus group A ( 2AS ) 0haemolytic, %ang meli$uti berbagai organ (antara lain &antung7 $ersendian7 sistem s%ara $usat) 0 Riwa%at sakit tenggorokan "05 minggu sebelumn%a ( $ada Anamnesis #!C anak dan dewasa muda) 0 Demam7 disertai tanda klinis %ang tak s$esiik se$erti , rash, n%eri ke$ala7 berat badan turun7 e$istaksis7 rasa lelah7 malaise7 keringat berlebihan $u3at7 n%eri dada dengan orto$nu7 n%eri abdomen7 muntah 0 Keluhan %ang lebih s$esiik untuk DRA "' n%eri sendi %ang ber$indah0$indah ' nodul subkutan *' iritable7 konsentrasi menurun7 $erubahan ke$ribadian se$erti gangguan autoimmune neuropsychiatric ($ada anak dengan ineksi) *' Disungsi motorik 1' riwa%at demam rematik sebelumn%a (ada ke3enderungam berulang) Pemeriksaan Fisik 1. Peri,arditis ) Fri,tion r%& ) $eri3ardial eusi7 ditandai dengan bun%i &antung men&auh ' Miokarditis 0 tanda0tanda gagal &antung %ang tidak &elas $en%ebabn%a 0 ungsi .entrikel kiri &arang terganggu' *' /ndokarditis : 4al.ulitis 0 Pada $asien tan$a riwa%at $en%akit &antung rematik , terdengar bising regurgitasi mitral di a$eks (dengan atau tan$a bising mid diastolik $arey $oombs murmur )' 0 Pada $asien dengan riwa%at $en%akit &antung rematik , ada $erubahan karakteristik bising atau terdengar bising baru "' Anamnesis dan $emeriksaan isik Pemeriksaan penunang ' /K2 *' Foto rontgen dada 1' 6ab , darah rutin7 6/D7 +RP7 AST@7 kultur swab tenggorokan 5' /3ho3ardiograi
*
1
5
!riteria Diagn"sis
9
Diagn"sis !era
#
Diagn"sis #an$ing
<
Tata%aksana
Kriteria %ang digunakan untuk diagnosis demam rematik , kriteria -"nes Kriteria ma%or , "' Karditis 2. Pol%arthritis migrans 3. S%ndenham +horea 1' /ritema marginatum 5 >odul subkutan Kriteria minor "' Klinis, demam7 $ol%arthralgia ' 6aboratorium, $eningkatan $enanda inlamasi akut (6/D7 leukosit) *' /K2, inter.al PR meman&ang *ukti adanya infeksi G&S beta hemolytius dalam 15 hari sebelumn%a , 1. Peningkatan titer AST@ E*** unit untuk anak dan E 5! untuk dewasa 2. Kultur tenggorok () *' Ra$id antigen tes untuk Stre$to3o33us grou$ A 1' Demam s3arlet %ang baru ter&adi Kriteria diagnosis , "' /$isode $ertama demam rematik Memenuhi kriteria ma%or atau " ma%or minor bukti ineksi 2AS ' Demam rematik berulang $ada $asien tan$a $en%akit &antung rematik' Memenuhi kriteria ma%or atau " ma%or " kriteria minor tan$a seuele $en%akit &antung rematik *' Demam rematik berulang $ada $asien dengan $en%akit &antung rematik Memenuhi kriteria minor bukti ineksi 2AS seuele $en%akit &antung rematik sebelumn%a 1' Rematik 3horea dan rematik karditis 5' Demam rematik da$at ditegakkan tan$a bukti ineksi : kriteria lainn%a 6esi katu$ kronik $ada $en%akit &antung rematik ( $asien datang $ertama kali dengan lesi katu$ mitral dengan:atau tan$a lesi katu$ aorta ) 1. Demam Rematik e$isode $ertama 2. Demam Rematik berulang tan$a Pen%akit Jantung Rematik *' Demam Rematik berulang dengan Pen%akit Jantung Rematik 1' Rematik Karditis 5' Rematik $horea =. Pen%akit Jantung Rematik Kronis 1. $en%akit &antung katu$ disertai ineksi banal 2. $en%akit sistemik (6u$us /r%thematous) *' reumatoid arthritis 1' ank%losing s$ondilitis 1. Tata 6aksana mum , Tirah baring Pasien harus tirah baring7 dilan&utkan dengan mobilisasi bertaha$ %ang laman%a tergantung $ada kondisi &antungn%a ' /radikasi Berikan antibiotik untuk eradikasi kuman 2AS7 sebagai $en3egahan $rimer demam rematik'
/radikasi , Ben8atin $enisilin , "7 &uta M ( BB # Kg , 9!!'!!! M) - Pheno=%methil Peni3illin ( Peni3ilin 4 ) selama "! hari7 Dewasa dan rema&a , #5! 0 "!!! mg:hari dibagi 01 dosis7 Anak , 5!! ? #5! mg:hari dibagi 0* dosis - Amo=i3ilin , 5 ? 5! mg: KgBB: hari dibagi * dosis (dosis ma=imal #5!0"!!! mg:hari) selama "! hari ila alergi Penicillin dapat diberikan: - +e$halos$orin s$e3trum sem$it (3e$hale=in7 3eadro=il) $er0oral dengan dosis ber.ariasi selama "! hari - +lindam%3in !mg:KgBB:hari $er0oral dibagi * dosis (maksimal "'< gram:hari ) selama "! hari - A8ithrom%3in "mg:KgBB $er0oral sekali sehari (maksimal 5!! mg) selama 5 hari - +larithrom%3in "5 mg:KgBB:hari $er0oral dibagi dalam dosis (maksimal 5!!mg)7 selama "! hari Kultur diulang 0# hari $as3a selesai $emberian antibiotik *' Anti radang untuk karditis dan $oliarthritis migrans 0 Prednison , mg:KgBB:hari ( maksimal
-
E$ukasi
"!
Pr"gn"sis
""
Pene%aaan !ritis
"
In$ikat"r Out"me 7e$is
"*
!epustakaan
Suladi8in " gram:hari (BB E*! Kg)7 5!! mg:hari (BB *!Kg) atau /r%throm%3in = 5! mg 1./dukasi &enis $en%akit7 $er&alanan klinis $en%akit7 dan tatalaksana %ang akan diker&akan 2. /dukasi obat0obatan eradikasi atau$un $roilaksis *' /dukasi $emeriksaan $enun&ang %ang di$erlukan 4. Ed%kasi en%(it ang tim&%( 5. /dukasi tindakan inter.ensi bedah dan non bedah Ad .itam , dubia ad bonam Ad sanationam , dubia ad bonam Ad ungsionam , dubia ad bonam SMF Jantung dan Pembuluh Darah RS Awal Bros Pekanbaru
)
Datar Pustaka , "' Allen -'D'7 Pris3oll D'J'7 Shadd% R'/'7 Feltes F'T' Moss G Adams , -eart Disease in nants7 +hildren and Adoles3ents in3luding the etus and %oung adult
'M'S'7 -aan F'7 et al' /S+ 2uidelines or the management o 2rown0u$ +ongenital -eart Disease (new .ersion !"!)' The Task For3e on the Management o 2rown0u$ +ongenital -eart Disease o the /uro$ean So3iet% o +ardiolog% (/S+)' /uro$ean -eart Journal !"!,*"I"50 5# 1' +ara$etis J7 Brown A7 /dwards K7 -adield +7 6ennon D7 et al' Diagnosis and management o a3ute Rheumati3 e.er and rheumati3 heart disease in Australia' A e.iden3e based re.iew' >ational -eart Foundation o Australia and +ardia3 So3iet% o Australian and >ew Nealand' June !!9 5' +arabello B'A'7 +hatter&e K7 6eon A'+'7 Fa=on D'P'7 2aas3h ;'-' A++:A-A !!9 2uidelines or the management o Patients with 4al.ular -eart Disease' JA++' !!9 ,1< (*) e"0"1< 9' 2erber MA7 Baltimore RS7 /aton +B7 2ewit8 M7 Rowle% A-7 Shulman ST7 et al' Pre.ention o rheumati3 e.er and diagnosis and treatment o a3ute Stre$to3o33al $har%ngitis, a s3ientii3 statement rom the Ameri3an -eart Asso3iation Rheumati3 Fe.er7 /ndo3arditis7 and Kawasaki Disease +ommittee o the +oun3il on +ardio.as3ular Disease in the Ooung7 the nterdis3i$linar% +oun3il on Fun3tional 2enomi3s and Translational Biolog%7 and the nterdis3i$linar% +oun3il on Hualit% o +are and @ut3omes Resear3h, endorsed b% the Ameri3an A3adem% o Pediatri3s' +ir3ulation' !!I""(""),"51"05" #' Kleinman M'/'7 +hameides 6'7 S3he=na%der S'M'7 et al' Pediatri3 ad.an3ed lie su$$ort, !"! A-A 2uidelines or +PR and /mergen3% +ardio.as3ular +are' +ir3' !"!I",S<#90S!<' <' Park M'K' Pediatri3 +ardiolog% or Pra3titioner 5 th ed' Mosb% /lse.ier ' 4ahanian A7 Alieri @7 Andreotti F7 Antunes M'J7 /sui.ias 2'B' 2uidelines on