Journal Reading
MoyaMoya Syndrom & MoyaMoya Disease
Disusun oleh: Muhammad Reza Aditya (030.10.19! "o#orda $utra %ira J (030.10.0'! ri )arti#a *tomo (030.10.+,1! De-i uliana (030.10.0,,! arash /urhanuddin (030.10.+! $emiming: dr. 2ritz Sumantri *sman Sr. S4S. 256S
)7$A657RAA6 )8565) /A5A6 SARA2 2A)*8 2A)*8AS AS )7D)7RA6 )7D) 7RA6 *65"7RS5AS R5SA)5 RS*$ 2AMA%A5 JA)ARA S78AA6 1 Desemer +01 ; 3 Januari +01 $enya#it Moyamoya dan Sindrom Moyamoya R.Michael Scott, M.D., dan Edward R. Smith, M.D.
Sindro Sindrom m moyamo moyamoya ya merupa merupakan kan suatu suatu kondis kondisii serebr serebrova ovasku skular lar yang yang berpredisposisi pada pasien yang terkena struk yang berhubungan dengan stenosis yang yang prog progre resif sif pada pada arter arterii carot carotis is inte intern rnaa intra intracr crani anial al dan dan caban cabangg-cab caban ang g proimal. !liran darah yang berkurang pada pembuluh darah besar pada sirkulasi anteri anterior or otak otak menye menyebab babkan kan perkem perkemban bangan gan kompen kompensasi sasi dari dari pembul pembuluh uh darah darah kola kolate teral ral di pemb pembul uluh uh darah darah keci kecill deka dekatt deng dengan an pang pangka kall dari dari karo karoti tis, s, pada pada permukaan korteks, leptomeningen, dan cabang dari arteri karotis eksterna yang memperdarahi duramater dan basis cranii. "ada suatu kasus yang #arang, proses
ini #uga melibatkan sirkulasi posterior, termasuk arteri basilaris dan arteri serebri posterior. !wal dikenal pada tahun $%&' sebagai (hipoplasia dari arteri karotis interna bilateral). *arakteristik penampakan dari pembuluh darah yang berdilatasi secara abnormal pada angiografi menyerupai, +sesuatu yang berkabut, seperti asap dari rokok), dimana, dalam bahasa #epang disebut sebagai moyamoya ambar. $/. Meski (sumbatan spontan pada sirkulus wilisi) telah dia#ukan sebagai alternative dari nama moyamoya, International Classification of Disesase menganggap bahwa moyamoya merupakan nama yang spesifik menggambarkan kondisi tersebut. "asien yang memiliki karakteristik vaskulopati moyamoya yang #uga memiliki kondisi yang dianggap berhubungan dengan kondisi ini di#elaskan di bawah/ dikategorikan sebagai sindrom moyamoya, sedangkan pasien dengan faktor risiko yang tidak diketahui berhubungan dikelompokan sebagai penyakit moyamoya. Dengan definisi, penemuan arteriografik yang patognomonik adalah bilateral pada penyakit moyamoya, meski dera#at keparahannya dapat berbeda antara kedua sisinya. "asien dengan penemuan yang unilateral memiliki sindrom moyamoya, meskipun mereka tidak memiliki faktor risiko yang berhubungan dengan sindrom moyamoya. 0 1amun, penyakit pada sisi kontralateral biasanya akan ter#adi pada 234 pasien yang awalnya hanya memiliki penemuan pada sisi unilateral.2, & *etika digunakan sendiri, tanpa membedakan antara (sindrom) dan (penyakit), moyamoya mengacu pada suatu kondisi penemuan kelainan pada angiografi serebral tanpa memperdulikan penyebabnya. 74idemiologi "ada awalnya dianggap memiliki kecenderungan mengenai orang yang
memiliki keturunan asia, moyamoya sekarang telah ditemukan pada berbagai orang di dunia dengan latar belakang etnis yang berbeda, termasuk populasi !merikan dan Eropa. 5,' "uncak insiden terdapat pada dua kelompok usia6 anakanak yang berumur & tahun dan orang dewasa pada pertengahan 23 tahun. 7-$$ "asien wanita hampir dua kali lebih banyak dibanding pasien pria. 7,%,$0 8nsidensi diantara semua pasien dengan moyamoya di Eropa hanya $9$3 dari pasien di :epang.$2 ;asil dari ulasan !merika pada tahun 33& menun#ukkan insidensi
sebesar 3,375 kasus per $33.333 orang. $& Rasio insiden yang dilaporkan adalah 2.5 untuk !sia !merika, . untuk kulit hitam, dan 3,& untuk ;ispanik dibandingkan dengan kulit putih. $&
amar 1. emuan Angiogra8, dengan skor yang lebih tinggi menun#ukkan oklusi yang lebih berat/, dengan penyempitan arteri karotis interna sebelum pertumbuhan pembuluh darah kolateral yang luas. "anel ? menun#ukkan Su=uki nilai 888 sampai 8>, dengan penyempitan yang signifikan dari arteri karotis interna dan karakteristik @ puffof-smoke@ kolateral. Aerdapat penurunan perfusi korteks dibandingkan dengan temuan yang ditun#ukkan pada "anel ! dan <. "anel D menun#ukkan Su=uki nilai > ke >8, dengan pemusnahan dari aliran arteri karotis interna. Bklusi dari arteri karotis interna menyebabkan hilangnya puff-of smoke kolateral, karena mereka diperdarahi oleh arteri karotis interna. "erfusi korteks secara nyata berkurang, dengan suplai yang berasal dari sirkulasi posterior basilar/ yang tidak terlihat tanpa in#eksi arteri vertebralis/ dan pembuluh darah kolateral dari arteri karotis eksterna.
$resenstasi Aanda dan ge#ala dari moyamoya dapat disebabkan dari perubahan aliran
arteri karotis interna akibat stenosis. Secara luas, terdapat dua kategori etiologi dari ge#ala, ge#ala akibat dari iskemik otak eg, Struk, Transient Ischemic Attacks
[TIA], dan ke#ang/ dan ge#ala akibat kerusakan yang ditimbulkan oleh mekanisme kompensasi dari iskemik eg, perdarahan dari pembuluh darah kolateral yang rapuh dan sakit kepala akibat dilatasi dari kolateral transdural/. >ariasi individual dari tingkatan arteri yang terlibat, progresifitas dari stenosis, region dari korteks yang mengalami iskemik, dan respon dari penurunan suplai darah membantu men#elaskan timbulnya presentasi klinis yang bermacam-macam. e=ala )linis yang /erhuungan dengan *mur dan $eredaan eogra
iskemik meski rasio timbulnya perdarahan pada dewasa ' lipat dibandingkan dengan rasio pada anak-anak 34 vs .74/ $. $5 Manifestasi bervariasi antar daerah geografis. Studi melibatkan populasi !sia mengindikasikan bahwa dewasa memiliki rasio perdarahan yang #auh lebih tinggi sebagai ge#ala yang muncul 24/ dibandingkan dengan orang dewasa di !merika. $3,$$,$',$7 Sebaliknya, hanya ,74 anak-anak di populasi !sia mengalami perdarahan dan 574 mengalami A8!s atau struk iskemik Aabel $/ $ !nak-anak memiliki resiko yang tinggi untuk struk komplit, hal ini dianggap karena verbal yang belum matang dan keahlian dalam melaporkan suatu ge#ala dari A8! secara #elas, yang memperlambat diagnosis dan meningkatkan ter#adinya struk komplit.
%$akhirnya
e=ala 5s#emi# e#ala dari iskemik serebral pada moyamoya bergantung pada daerah dari
otak yang diperdarahi dari arteri karotis interna dan arteri serebri media6 regio ini meliputi lobus frontal, parietal dan temporal. ;emiparesis, disartria, afasia dan gangguan kognitif sering ter#adi. $ "asien #uga dapat mengalami ke#ang, gangguan penglihatan, sinkop, atau perubahan perilaku yang dapat disalah artikan sebagai penyakit #iwa.3 e#ala iskemik dapat bersifat sementara atau menetap. Suatu A8! atau struk dapat dipicu oleh ke#adian di masa kecil seperti
hiperventilasi saat
menangis. Aanda dan ge#ala dari iskemik serebral dapat diakibatkan dari upaya atau induksi anetesi pada prosedur bedah minor. Mekanisme dari ke#adian ini dikarenakan pada pembuluh darah korteks yang normal, telah mengalami dilatasi maksimal pada iskemia kronis, respon mengerut untuk mengurangi pada tekanan parsial karbondioksida akibat hiperventilasi, mengakibatkan penurunan perfusi serebral.$ Dehidrasi dapat menimbulkan ge#ala iskemik.
$erdarahan
"erdarahan intracranial sering ter#adi pada pasien moyamoya usia dewasa.tetapi dapat ter#adi #uga pada anak-anak $3,$ lokasi perdarahan dapat di intraventrikular, intraparenkim lebih sering di basal ganglia / atau di subarachnoid, perdarahan dapat berubah ter#adi dari pembuluh darah kolateral yang rupture atau lemah yang berkaitan dengan moyamoya sebagai sumbatan yang progresif dari arteri carotis interna yang ter#adi.,0 pergeseran pola vaskularisasi dasar pada otak dapat ber implikasi terbentuknya aneurysma otak biasanya bagian apeks dari arteri basilaris dan arteri komunikans posterior, daerah yang mengalami peningkatan tekanan di moyamoya / ini mungkin dapat men#adi
penyebab
moyamoya.2,&
lain
yang
menyebabkan
perdarahan
pada
pasien
6yeri #e4ala
1yeri kepala adalah ge#ala yang sering pada pasien dengan Moyamoya. sebuah ka#ian menyarankan bahwa dilatasi pembuluh darah kolateral meningeal dan leptomeningeal dapat merangsang dural nociceptors. 5
Aemuan oftalmologi yang kadang-kadang ter#adi pada pasien Moyamoya adalah @morning glory dis@ pembesaran disk optik dengan anomali vaskularisasi retina yang ter#adi bersamaan.7 :ika temuan ini ditemukan pada pasien, diagnosis Moyamoya harus dipertimbangkan, dan foto cerebrovaskular mungkin membantu dalam evaluasi .
)eadaan ter#ait
Moyamoya sangat terkait dengan radioterapi ke kepala atau leher terutama radioterapi untuk glioma optik , craniopharyngiomas , dan tumor hipofisis / meskipun dosis radiasi yang mampu menimbulkan efek ini tidak diketahui dan waktu antara pengobatan dan timbulnya penyakit dapat berkisar dari bulanan sampai puluh tahunan. Down syndrome , neurofibromatosis tipe $ dengan atau tanpa tumor dari #alur hipotalamus - optik /, dan sickle cell disease
#uga telah dilaporkan terdapat hubungan dengan moyamoya. $,$%,%,03 !da banyak hubungan yang dilaporkan antara Moyamoya dan berbagai gangguan lain Aabel $ /.$
2itur 4ato
"erubahan angiografi terkait Moyamoya terbagi atas beragam koleksi kondisi genetik dan kondisi yang didapat. ;eterogenitas proses patofisiologi yang mendasari adalah temuan radiographik yang merefleksikan sensasi praklinis yang berbeda dan tanggapan terhadap intervensi terapeutik. Aiga #enis penelitian telah ditu#ukan untuk men#elaskan patogenesis Moyamoya, analisis patologi dari #aringan yang terkena, studi genetik - linkage , dan studi tentang peran angiogenesis dan ekstraseluler peptida matriks terkait perkembangan penyakit dan progresnya .
Analisis emuan 4atologis
"ada pasien dengan Moyamoya, stenosis ter#adi pada arteri karotis interna distal dan sering melibatkan anterior proksimal dan arteri serebri media ambar . ! /. !nalisis patologis telah mengungkapkan bahwa pembuluh darah yang terkena tidak menun#ukkan arteriosklerosis atau perubahan inflamasi yang mengarah ke oklusi 0$
Sebaliknya , oklusi pembuluh darah yang ter#adi disebabkan karena kombinasi berbagai hyperplasia dari sel otot polos dan trombosis luminal br. ? melalui /. Media sering dilemahkan , dengan lamina elastis yang iregular. 0 ?aspase dependent apoptosis telah terlibat sebagai mekanisme yang berkontribusi dalam degradasi terkait dari dinding pembuluh darah arteri. 00
Moyamoya collateral umumnya memperlebar perforasi arteri yang diyakini men#adi kombinasi dari yang sudah ada sebelumnya dan pembuluh darah yang baru terbentuk.02,0& *olateral ini menun#ukkan bukti stres yang terkait dengan
peningkatan aliran darah, termasuk kombinasi terfragmentasi lamina elastis, penipisan media pada dinding pembuluh darah, dan munculnya microaneurisma 6 Aemuan ini membantu men#elaskan mengapa beberapa pasien datang dengan hemorrhage.05 Moyamoya lain yang terkait pembuluh darah yang kolaps dan lumennya mengalami trombosis , temuan itu kemungkinan dapat men#elaskan penyebab symptoms iskemik 0'
Studi geneti#
aktor genetik tampaknya memainkan peran utama dalam Moyamoya . "roporsi pasien yang telah terkena dera#at satu adalah $3 4 di :epang , dan 54 dilaporkan di !merika Serikat.$,0$ !sosiasi dengan lokus pada kromosom 0 , 5 , 7 , dan $' , serta spesifik haplotipe ;!, telah di#elaskan.07-2 Sebagian besar kasus tampak poligenik atau diwariskan dalam mode dominan autosomal dengan lokus gen utama untuk autosomal dominan penyakit moyamoya pada kromosom $'F& penemuan ini membutuhkan replikasi. 20 "enemuan terbaru terkait mutasi Moyamoya di wilayah ini mempengaruhi A8M" inhibitor #aringan matriks metalloproteinase tipe / adalah penting, mengingat pentingnya peran ekstraseluler - matri remodeling dan angiogenesis di arteri utama otak
Meskipun hanya bukti secara genetik namun tetap penting . Sebagai contoh , laporan kembar identik namun hanya satu yang terkena dampak $,2& Memberikan dukungan bahwa faktor lingkungan mempresipitasi munculnya kondisi emergensi klinis pada orang yang rentan .
Angiogenesis and 7>tra?ellular@Matri>; Related $e4tides
Aingkat banyak faktor pertumbuhan , en=im , dan peptida lainnya telah dilaporkan meningkat
dalam
hubungannya
dengan
Moyamoya
,
termasuk
faktor
pertumbuhan fibroblast dasar, perubahan faktor pertumbuhan G - $ , faktor pertumbuhan hepatosit , faktor pertumbuhan endothelial vaskular , matriks
metalloproteinase, molekul adhesi intraseluler , dan hypoia inducing factor $H.0&,25-& Aingkat peptida individu telah dipela#ari dalam sel kultur sel otot polos , dura, cairan serebrospinal , dan pembuluh darah . 1amun, belum ada penyelidikan yang komprehensif yang terlihat mengenai mekanisme protein yang terkait . ?ontoh I menyoroti kegunaan potensi strategi semacam ini mungkin relevan terhadap kemungkinan mutasi A8M" - , yang merupakan regulator metaloproteinase matriks en=im yang merupakan bagian yang tidak terpisahkan dari ekstraseluler matri remodeling dan angiogenesis / . :ika studi untuk menghubungkan #alur Moyamoya ini dipela#ari , ada kemungkinan untuk mengungkap mekanisme yang cocok untuk men#elaskan kedua arteriopati primer dan respon diskemia . "enyelidikan patogenesis moyamoya sampai saat ini menun#ukkan bahwa penya#ian klinis pasien yang terkena mungkin merupakan hasil dari isyarat genetik dan lingkungan yang berbeda yang mendasari. Jang menarik adalah link genetic antara regulasi en=im dan tingkat abnormal dan aktivitas protein terkait dalam aforemen Studi sebagaimana disebutkan , yang mungkin menyarankan dasar dari defek dalam regulasi spesifik protein ekstraseluler memiliki efek pada pembuluh darah otak pada orang rentan, sehingga phenotype Moyamoya ketika dipicu oleh lingkungan tertentu, seperti radiasi
6atural history dan 4rognosis
Riwayat alami Moyamoya adalah bervariasi . "erkembangan penyakit bisa lambat, #arang , dengan ke#adian intermiten , atau fulminan , dengan penurunan cepat neurologis.$ 1amun , terlepas dari itu, Moyamoya dapat berlangsung di sebagian besar patients.,&0 Sebuah laporan tahun 33& menun#ukkan bahwa tingkat perkembangan penyakit yang tinggi , bahkan pasien bisa tanpa ge#ala , dan bahwa terapi medis sa#a tidak dapat menghentikan progresifitas penyakit.&2 diperkirakan bahwa hingga dua pertiga pasien dengan Moyamoya memiliki perkembangan ge#ala selama periode & tahun 6 hasilnya #elek #ika tanpa treatment.&&-&' Sebaliknya , tingkat perkembangan ge#ala diperkirakan hanya ,5 4 setelah operasi , menurut meta-analisis yang melibatkan $.$&5 patients.&7
Secara umum , status neurologis pada saat pengobatan , lebih dari usia pasien , diprediksikan outcome #angka pan#ang. $ demikian , diagnosis dini Moyamoya ditambah terapi yang cepat adalah sangat penting .
amar +. emuan 4atologis dan histo4atologi di Moyamoya . Sebuah spesimen patologis kotor sirkulus Killisi diperoleh dari pasien dengan Moyamoya "anel ! / menun#ukkan penyempitan kedua arteri serebral tengah , terutama di sebelah kanan panah / . Spesimen otopsi otak "anel < / menun#ukkan baik infark akut panah putih / dan infark kronis panah hitam / yang dihasilkan dari Moyamoya . "anel ? sampai hematoylin dan eosin / menun#ukkan pembuluh darah dalam distribusi arteri carotis interna dengan hiperproliferasi panah hitam / dari komponen dinding pembuluh darah dan trombus intraluminal berlimpah panah biru / , yang menyebabkan penyempitan dan oklusi lumen . !rteri serebral tengah kanan sangat sempit , seperti yang ditun#ukkan di kedua spesimen "anel ! / dan analisa mikroskopis . ambar-gambar menun#ukkan bahwa oklusi pembuluh adalah kombinasi dari hiperplasia sel otot polos dan trombosis luminal . "atologis gambar milik Eli=abeth !. A . /
Diagnosis
Moyamoya harus dipertimbangkan dan evaluasi diagnostic pada pasien, terutama anak-anak, yang mengalami defisit neurologis akut atau ge#ala yang tidak #elas mengacu pada iskemia serebral. "enundaan dalam hasil diagnosis keterlambatan dalam pengobatan, meningkatkan risiko cacat permanen akibat stroke. ;al ini sangat penting untuk meru#uk pasien dengan Moyamoya, atau dicurigai moyamoya, ke tempat yang berpengalaman dalam perawatan pasien tersebut. Setiap pasien dengan ge#ala yang tidak #elas sugestif iskemia serebral harus dipertimbangkan sebagai kemungkinan berada pada risiko Moyamoya. Kalaupun diagnosis banding untuk ini ge#ala-ge#ala yang luas, kehadiran Moyamoya dapat dengan mudah dikonfirmasi melalui studi-studi radiografi. Evaluasi radiografi dari pasien yang di curigai atau memiliki Moyamoya biasanya membutuhkan beberapa penelitian.
om4uted omogra4hy
?omputed tomography ?A/ pada pasien dengan penyakit Moyamoya mungkin menun#ukkan daerah kecil hipodens sugestif perdarahan atau stroke di =ona D!S kortikal, ganglia basal, white matter dalam, atau daerah periventrikular. $ 1amun, ?A scan dapat normal, terutama pada pasien semata-mata dengan A8!. ?A angiography dapat menun#ukkan stenosis intrakranial terlihat di Moyamoya. Dengan demikian, ?A angiografi harus dipertimbangkan ketika magnetic resonance imaging MR8/ tidak tersedia dan diagnosis cerebral vaskulopati oklusif sedang dipertimbangkan.
Magneti? Resonan?e 5maging
*etersediaan luas MR8 dan magnetic resonance angiography telah menyebabkan meningkatnya penggunaan metode ini untuk pencitraan utama pada pasien dengan ge#ala yang menun#ukkan moyamoya. &%-5$ 8nfark akut lebih mungkin untuk dideteksi dengan menggunakan diffusion weighted imaging, sedangkan infark kronis lebih mungkin untuk dilihat dengan
A$- and A-weighted imaging ambar. 0! melalui 0D/.
yang
mengikuti sulcal pattern, yang disebut @tanda ivy@ 5 ambar. 0E dan 0/. Aemuan yang paling sugestif Moyamoya pada MR8 berkurangnya aliran darah pada rongga arteri internal, media, dan anterior serebral ditambah dengan aliran darah melalui ganglia basal dan thalamus dari Moyamoya terkait pembuluh kolateral ambar. 0 dan ambar. 0;/. Aemuan ini hampir dapat bisa mendiagnosis moyamoya
Angiogra
!ngiografi harus meliputi penilaian & pembuluh darah atau 5 pembuluh darah termasuk pembuluh darah carotis eksternal dan carotis interna, arteri vertebra basiler, tergantung dari bentuk kolateral yang terlihat. pada penilitian terhadap $%3 pasien yang terdiagnosis dengan angiografi, tingkat ke#adian komplikasi yang pada
pasien moyamoya tidak lebih tinggi dibandingkan dengan bentuk gangguan pembuluh darah otak yang lain. Diagnosis pasti terdiri dari gambaran stenosis pada pembuluh darah distal dari intracranial arteri ca rotis interna, meluas ke arteri proimal anterior dan medial ambar $/. *eparahan penyakit sering terklasifikasi men#adi salah satu dari enam tahap progresif yang awalnya def terbayang di $.%5%, pembentukan dari perluasan #aringan kolateral pada dasar otak diserati gambaran klasik + puff of smoke” pada angiografi, hal tersebut terlihat pada tahap peralihan pada sistem grading dari Su=uki tabel /. "encitraan arteri karotis eksterna sangat penting untuk mengidentifikasi pembuluh darah kolateral yang sudah ada sebelumnya sehingga #ika dilakukan operasi tidak mengenai pembuluh darah tersebut. !neurysma, suatu malformasi pembuluh darah arteriovena diketahui berhubungan dengan kasus moyamoya, dan dapat #uga di deteksi dengan angiografi konvensional.
$emeri#saan lainnya
"emeriksaan lainnya yang mungkin penting untuk mengevaluasi pasien dengan moyamoya yaitu elektroensefalografi EE/ dan gambaran aliran darah otak. "erubahan spesifik pada gambaran EE biasanya terlihat hanya pada anakanak, termasuk perlambatan pada bagian posterior atau centrotemporal, hiperventilasi ter#adi karena gambaran difuse pada gelombang lambat monofasik reI build up/, dan fenomena karakteristik dari +rebuild upL,52 yang terlihat identik dengan membangun gelombang lambat terlihat pada pasien tanpa Moyamoya, tetapi perbedaan waktu dari ter#adi gambaran tersebut. pembentukan gelombang tersebut ter#adi
selama hiperventilasi,
dimana rebuild-up ter#adi setelah
hiperventilasi dan merupakan indikasi dari cadangan perfusi otak yang berkurang.
Aekhnik seperti transcranial doppler, per fusion CT, po sit r on
emi s sion
t omog r aph y , gambaran MR8,
CT, enonenhanced dan
single photon
emission CT dengan aceta=olamide sudah dapat dilakukan untuk evaluasi pasien
dengan moyamoya. pemeriksaan penun#ang tersebut dapat membantu dalam mengukur aliran darah di otak, dan men#adi patokan sebelum dilakukan tatalaksana dan membantu dalam menentukan tatalaksana yang diberikan.
S?reening
Aidak ada data yang mendukung mengenai pemantauan ter#adinya moyamoya. dan sedikit bukti yang men#amin pemantauan ter#adinya moyamoya ketika hanya ada satu keluarga yang terdampak. bagaimanapun, pada artikel tahun 337 tentang pasien dengan Moyamoya unilateral menun#ukkan beban stroke yang menurun dan hasil klinis yang lebih baik ketika populasi tertentu men#alani pencitraan pada interval tertentu, memberikan bukti untuk mendukung screening selektif.& Kalaupun skrining luas untuk Moyamoya belum ada standar untuk kelompok tertentu, diagnosis harus dipertimbangkan ketika pasien dengan gangguan yang berisiko tinggi tertentu seperti neurofibromatosis tipe $, Down syndrome, dan sickle cell disease yang sedang men#alani pemeriksaan rutin yang bertu#uan untuk mengidentifikasi pasien berge#ala dan meru#uk mereka untuk melakukan pemeriksaan radiologi. $%,5&-5'
$enatala#sanaan
Aidak ada penanganan yang dapat menyembuhkan proses penyakit primer, dan penganan saat ini bertu#uan untuk mencegah stroke dengan meningkatkan aliran darah ke bagian hemisfer otak yang bermasalah. era4i medis
Aerapi medis telah digunakan pada pasien moyamoya, terutama pada pasien yang berisiko tinggi dalam operasi, atau pasien memiliki riwayat penyakit ringan lain, tetapi terdapat beberapa data yang menun#ukan efisiensi #angka pendek dan #angka pan#angnya. Survey luas di #epang menun#ukan tidak ada perbedaan signifikan antara pasien moya moya yang men#alankan terapi medis maupun
terapi operatif, meskipun penelitian terbaru menun#ukkan bahwa 074 dari 5&$ pasien dengan moyamoya yang awalnya men#alani terapi medis pada akhirnya melakukan terapi operatif karena ge#ala yang progresif. !ntiplatelet telah digunakan untuh mencegah emboli dari mikrotrombi yang ter bentuk pada lokasi stenosis arteri kemungkinan penyebab dari ge#ala iskemik pada pasien moyamoya dan agen agen ini, meskipun tidak digunakan secara universal, digunakan secara rutin papa pasien yang men#alankan operasi. !ntikoagulan seperti warfarin #arang digunakan, meskipun terdapat beberapa percobaan menggunakan heparin dengan berat molekul rendah. *alsium channel blocker dapat bermanfaat dalam mengurangi nyeri kepala atau migraine, yang sering di#umpai pada pasien dengan moyamoya, dan agen-agen ini #uga efektif dalam mengurangi baik frekuensi maupun keparahan dari A8! berulang. *arena kalsium channel bloker dapat menyebabkan hipotensi, maka harus digunakan secara hatihati pada populasi pasien ini.
era4i o4erati<
!rteriopati pada moyamoya mempengaruhi arteri interna karotis namun menyisakan arteri karotis eksterna. Aerapi operatif pada pasien dengan moyamoya biasanya menggunakan arteri karotis eksterna sebagai sumber aliran darah baru ke bagian hemisfer yang iskemik. Dua metode umum revaskularisasi yang digunakan adalah direk dan indirek. "ada revaskularisasi direk, cabang dari arteri karotis eksterna biasanya arteri temporalis superficial/ secara langsung dianastomosis ke arteri kortikal. Aeknik indirek melibatkan penempatan #aringan yang tervaskularisasi oleh arteri karotis eksterna contohnya dura, otot temporalis, atau
arteri temporalis superficial itu sendiri/ yang langsung berhubungan dengan otak, yang akan memicu pertumbuhan pembuluh darah baru ke corte cerebral di bawahnya. Secara historis, prosedur direk telah dilakukan pada orang dewasa dimana peningkatan aliran darah yang cepat ke bagian otak yang iskemik adalah keuntungan yang besar. !ugmentasi dari aliran darah serebral biasanya tidak ter#adi dalam beberapa minggu pada teknik indirek. 1amun, bypass langsung seringkali sulit secara teknis dilakukan pada anak-anak karena ukuran pembuluh darah yang kecil baik pada donor maupun resipien, sehingga teknik indirek terlihat lebih menarik. Meskipun begitu, teknik direk telah sukses dilakukan pada beberapa anak-anak, dan teknik indirek #uga sukses dilakukan pada beberapa orang dewasa. Masih sering diperdebatkan mengenai keuntungan dan kerugian dari kedua teknik6 bahkan beberapa menyarankan untuk mengkombinasi kedua teknik tersebut. "rosedur Revaskularisasi indirek meliputi ensefaloduroarteriosinangiosis, pial sinangiosis, dan pengeboran lubang tanpa vessel sinangiosis. Dalam penelitian terhadap $20 pasien, yang men#alani pial sinangiosis, menun#ukkan pengurangan yang signifikan terhadap frekuensi stroke setelah operasi6 5'4 pasien mengalami stroke sebelum operasi, dan '.'4 mengalami stroke saat operasi dan hanya 04 mengalami stroke setelah minimal $ tahun setelah operasi. Secara meningkat, operasi revaskularisasi sudah banyak diterima sebagai penanganan primer untuk moyamoya. Dua studi luas dengan follow up #angka pan#ang menun#ukkan profil keamanan yang baik untukterapi operatif. Risiko stroke tertinggi adalah 03 hari pertama setelah operasi6 setelah bulan pertama, risiko perlahan menurun. "asien dilaporkan memiliki %54 probabilitas untuk bebas dari stroke selama & tahun pertama. Sebuah meta analisis menyimpulkan bahma $330 dari $$&5 pasien 7'4/ mendapatkan benefit simtomatis dari operasi revaskularisasi, dengan indirek, direk dan teknik kombinasi menun#ukkan efektivitas yang sama.
"asien dengan moyamoya memiliki risiko tambahan serangan iskemik saat operasi. *omplikasi yang dapat ter#adi akibat operasi yaitu stroke, infeksi, dan perdarahan intracranial. Menangis dan hiperventilasi dapat menurunkan tekanan parsial karbon dioksida dan memicu iskemi akibat vasokonstriksi serebral. *ontrol nyeri yang efektif, termasuk penggunaan sedasi saat operasi, teknik men#ahit tanpa nyeri, dan penutupan luka dengan #akitan absorbable untukmencegah nyeri pelepasan #ahitan dapat menurunkan resiko posoperatif stroke dan memendekkan durasi perawatan di rumah sakit. Saat operasi, penting untuk mencegah hipotensi, hipovolemi, hipertermi, hipokarbi dan hiperkarbi. "ost operatif, pasien sebaiknya diberikan cairan intravena sebanyak $.& sampai $.&3 kali lebih banyak dari #umlah maintenance normal selama 27 sampai ' #am.
amar . $engaruh Re-as#ularisasi edah di Moyamoya. ambar angiografi diperoleh $ tahun setelah perawatan bedah Moyamoya dengan synangiosis pial show internal "anel !/ dan eksternal "anel
cerebral- sebagai akibat dari perawatan bedah area abu-abu dalam "anel
$enanganan ge=ala a#ut
Saat pasien mengalami iskemi serebral, oksigenasi dan penanganan yang cepat untuk meningkatkan aliran darah serebral dapat menurunkan risiko perkembangan A8! men#adi stroke. "enanganan awal serupa dengan mana#emen perioperatif dan harus mencakup hidrasi intravena dengan cairan isotonis, pencegahan hipotensi, dan oksigenasi yang cukup. ;iperventilasi harus dihindari. Elektrolit serum dan kadar glukosa harus dinormalkan. !ktivitas ke#ang, #ika ada, sebaiknya ditangani dengan obat-obatan farmakologis yang sesuai. 8maging dapat dilakukan pada kasus darurat untuk melihat apakah ter#adi perdarahan. Meskipun pasien seringkali dievaluasi awal dengan ?A scan yang dapat mendeteksi adanya perdarahan, MR8 dengan gambar diffuse akan mengkonfirmasi adanya stroke yang komplit. :ika tidak ter#adi perdarahan, obatobat antiplatelet dapat digunakan, untuk mengurangi risiko pembentukan mikrotrombi di tempat stenosis arteri. !spirin banyak digunakan dengan dosis harian 0& mg untuk dewasa dan 7$ mg atau kurang untuk anak pre-rema#a/, dan penanganan ini tetap dilaksanakan meskipun telah direncanakan operasi revaskularisasi.
)esim4ulan
Moyamoya adalah penyebab stroke pada dewasa dan anak yang semakin dikenali. "asien dengan kondisi tertentu seperti down)s syndrome dan penyakit sickle sel mungkin berisiko terhadap moyamoya. Aemuan radiografis dapat mengkonfirmasi diagnosis, dan temuan penyakit pada stadium awal, dengan terapi yang sesuai, adalah penting dalam mencapai hasil yang terbaik pada pasien. Bperasi revaskularisasi efektif dalam mencegah stroke pada pasien dengan moyamoya.
