PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PADA ANAK
OLEH : RENNY SUWARNIATY
PENDAHULUAN PENTINGNYA MEMPELAJARI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB) PADA ANAK, DIHARAPKAN MHS AKAN DAP DAPA AT MENDETEKSI SECARA DINI PJB PADA ANAK, SEHINGGA BILA DIPERLUK DIPE RLUKAN AN DAPA DAPAT T MERUJ M ERUJUK UK PADA SAAT YANG YANG TEPA TEPAT T.
PJB KELAINAN BA BAW WAAN YANG PALING SERING TERJADI : 30 % DARI SELURUH KELAINAN BAWAAN. INFORMASI TERKINI : ANGKA KEJADIAN PJB 1 DIANTARA 100 BAYI LAHIR HIDUP, DI NEGARA MAJU MAUPUN NEGARA BERKEMBANG SAMA.
DENGAN MEMPEL MEMPELAJARI AJARI PJB, MAHASISW MAHASISWA A AKAN DAP DA PAT MENJELASKAN PEMBAGIAN PJB SECARA GARIS BESAR DENGAN MELIHAT GEJALA KLINIS SECARA BENAR.
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PATOFISIOLOGI : SEBAGIAN BESAR PJB TIDAK MENIMBULKAN MASALAH SELAMAKEHIDUPAN INTRA UTERIN, KARENA KEDUA VENTRIKEL VENTRIK EL BEKERJA SECARA PARAREL PARAREL SETELAH LAHIR : PJB BERAT AKAN MEMPERLIHATKAN GEJALA KLINIS DINI PADA MASA NEONATUS. NEONATUS. PERUBAHAN KEHIDUPAN DARI INTRA UTERIN KE EKSTRA UTERIN : TAHANAN VASKULAR PARU ↓ TAHANAN VASKULAR SISTEMIK ↑ DUKTUS ARTERIOSUS (DA) MENUTUP
PJB PADA NEONATUS MANIFESTASI MANIFEST ASI KLINIS
2 KELOMPOK :
RISIKO RENDAH ( KELOMPOK PJB NON SIMTOMATIK ) : TIDAK MENIMBULKAN KEGAWATAN PADA MASA NEONATUS. TERMASUK DI SINI SIN I : DSV KECIL ATAU SEDANG, SE DANG, DAP D AP KECIL KECI L ATAU SEDA SEDANG NG DSA KECIL KEC IL ATAU SEDA SEDANG NG
RISIKO TINGGI ( KELOMPOK SIMTOMATIK ) : MENI MBULKAN MENIMBU LKAN KEGA KEGAW WATAN PADA MASA MA SA NEONATUS NEO NATUS PENYEBAB UT UTAMA AMA PENUTUPAN PENUTUPAN DA, D A, TAHANA TAHANANAN NAN
Tabel 1 Frekuensi relatif ponyakit jantung bawaan Jenis kelainan
Frekuensi relatif (%)
Defek septum ventrikel
20
Defek septum atrium
10
Duktus arteriosus persisten
10
Stenosis pulmonal
10
Tetralo etralogi gi FalIot
8
Defek septum atrioventrikular
5
Stenosis aorta
5
Koarktasio
5
Transposi ransposisi si arteri besar
5
Trunkus arteri arteriosus osus
2
Atresia pulmonal
2
Anomali total drainase vena pulmonalis
1
Atresia trikuspid
1
Anomali Ebstein
1
Ventrike entrikell kanan jalan keluar ganda
1
Interupsi arkus aorta
1
Sindrom hipoplasia jantung kiri
1
Kombinasi kelainan dan lain-lain
sisanya
PJB DENGAN RISIKO TINGGI PJB YANG BERGANTUNG PADA PATENSI
DA :
SIRKULAS I PULMONAL SIRKULASI PULMO NAL YANG BERGANTU B ERGANTUNG NG PADA DA ALIRAN DARAH DARI AORT AORTA A KE A. PULMONA PULMONAL. L. CONTOH : ATRESIA PULMONAL, ATRESIA TRIKUSPID, TF BERAT. SIRKULA SI SITEMIK SIRKULASI SITE MIK YANG YANG BERGANTUN B ERGANTUNG G PADA PADA DA DARAH DARI A. PULMONALIS KE AORTA. CONTOH : STENOSI STE NOSIS S AORTA BERAT BERAT, KOA KOART RTASI ASIO O AORTA, AORTA, INTERUPTUS INTERUP TUS ARKUS ARKU S AORTA. AORTA. PERCAMPU RAN DARAH BERGANTU PERCAMPURAN BERGANTUNG NG PADA DA PIRAU DOMINAN YANG YANG MENJAMIN PERCAMPURAN DARAH ANTARA ANT ARA ARTERI DAN D AN VENA. VE NA. CONTOH :
MANIFESTASI KLINIS PJB SIMTOMA SIMTOMATIS TIS SINDROM KLINIS:
TAMP AMPAK AK GEJALA SALAH SA SATU TU DARI
1. SIANOSIS / HIPOKSIA SEBAB : FAKTOR JANTUNG / DI LUAR JANTUNG. SIANOSIS MENETAP & KU BAYI MEMBURUK HARUS WASPADA THD KEMUNGKINAN : PJB, PARU, SENTRAL, KELAINAN DARAH. DITENTUKAN OLEH : KADAR HB, JLH DARAH YANG DIOKSIGENASI KE PARU, PEMAKAIAN 02 JARINGAN, VOL.DARAH VOL.DARAH DLM SIRKULASI SISTEMIK. PJB YANG SERING :
TAB DG
MEMBEDAKAN SIANOSIS SENTRAL DAN PERIFER GAM BARAN F I SI OL OGI
SATURASI SA TURASI 02 ARTE ARTERI RI BEDA SAT. 02 ARTE ARTERI RI - VENA CURAH JANTUNG
SENTRAL
PER ERII F ER
TURUN
NORMAL
NORMAL
BESAR
NORMAL/TINGGI
RENDAH
GAMBARAN
SENTRAL
PERIFER
INTENSITAS INTENSIT AS
SEDANG BARAT
RINGAN
MUKOSA ASIANOSIS
SIANOSIS
AKRAL
HANGAT HANGA T
KLINIS
DINGIN
MEMBEDAKAN PENYEBAB KELAINAN SIANOSIS SENTRAL
GAMBARAN
JANTU NG
PARU
DARAH
P02 V. PULMON PULMONALIS ALIS
NORMAL
RENDAH
NORMAL NORMA L
P02 A. PULMONALIS
RENDAH
RENDAH
NORMAL
P02 A. SISTEMIK
NORMAL
TINGGI
NORMAL
FISIOLOGI
GAMBARAN
J A N TU TU N G
PA R U
DARA H
KLINIS
MENANGIS
TAMBAH
KURANG
TETAP TET AP
02 100%
KURANG
HILANG
TETAP TET AP
2. DISTRES RESPIRASI / GAGAL JANTUNG
DITANDAI : DISPNE, TAKIPNE, SULIT MINUM, SIANOSIS RINGAN / (-), HEPATOMEGALI, OLIGURI / ANURI, SYOK.
PJB YANG SERING MENYEBABKAN SINDROM INI : SIRKULASI SISTEMIK BERGANTUNG PD DA : KOARTASIO AO, INTERUPTUS ARKUS AO, STENOSIS AO BERAT. TERJADI PADA MINGGU 2 PERT PERTAMA. AMA. DEFEK SEPTUM BESAR & HIPERTENSI PARU : DSV BESAR, BESA R, DSAV DSAV KOMPLIT, TRUNKUS ARTERIOSUS, VENTRIKEL TUNGGAL. PADA MINGGU KE 3 & 4.
3. SINDROM SYOK
SEBAB PALING SERING : SEPSIS, NAMUN DAPAT JUGA OLEH PJB PJ B TAHAP TAHAP TERMINAL KRN HEMODINAMIK YANG MEMBURUK.
BAYI TAMPAK SAKIT BERAT, PUCAT, GASPING, NADI KECIL, HEP HEPA ATOMEGALI, OLIGURI OLI GURI / ANURI.
PJB YANG MENIMBULKAN GEJALA INI : SINDROM HIPOPLASTIK JANTUNG KIRI, KOARTASIO AO, STENOSIS AO BERA BERAT T.
4. BISING JANTUNG 80 % NEONA NE ONATUS TUS PUNYA PUNYA BISING JANTUNG ( INOSENS ): SIFA SIF AT HALUS, DERAJAT D ERAJAT TIDAK > 2 / 6, EJEKSI EJEK SI SISTOLIK, TIDAK PUNYA KARAKTER SPESIFIK, JELAS PD DAERAH PULMONAL. SIFAT KASAR, SIFAT KAS AR, DERA DERAJAT JAT 3/6 AT ATAU >, PADA HR PERTAMA LAHIR , BIASANYA KRN PJB YANG BERSIFAT BERSIFA T OBSTRUKSI OBSTRU KSI : STENOSIS PULMONA PULMONAL L / AORTA, AORTA, TF. TF. BISING DIASTOLIK SERING BERHUBUNGAN DGN PJB : TRUNKUS ARTERIOSUS. ARTERIOSUS. PADA DSV KECIL, BISING NYATA TERDENGAR PD MINGGU KE 6 - 12, 12 , YAITU YAITU SAA S AAT T TAHANAN TAHANAN
DIAGNOSIS MELIPUTI : ANAMNESA, PF, EKG, FOTO TORAKS, EKO, KATETERISASI KA TETERISASI & ANGIOGRAF ANGIOGRAFI, I, MRI, SINTIGRAFI.
SINDROM SIANOSIS : PJB NON-SIANOTIK & PJB SIANOTIK
ALIRAN DARAH PULMONAL, SECARA RADIOLOGIS :
PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ↑ ( PLETORA ), KELUHAN : SESAK NAFAS, SULIT MINUM, SERING ISPA, GAGAL TUMBUH.
PJB DGN SIRKULASI PULMONAL ↓ ( OLIGEMI ), KELUHAN : CYAN AN OTI C SIANOSIS, SERANGAN SIANOTIK ( CY SPELL ) GEJALA : BAYI GELISAH, TAMBAH BIRU, HIPERVENTILASI, LEMAS, KEJANG.
PEMERIKSAAN PEMERIKS AAN EKG : HIPERTROFI VENTRIKEL Ki / VENTRIKEL Ka.
EKOKARDIOGRAFI : 2 DIMENSI & DOPPLER : DETEKSI & MENILAI ANATOMI INTRA KARDIAK, DERAJAT KELAINAN YANG YANG ADA, FUNGSI FUNGS I SISTOLIK & DIASTOLIK DIAS TOLIK VKi, POLA POL A ALIRAN ABNORMAL DI DLM JANTUNG & PEMBULUH DARAH. CUKUP CUK UP AKUR AKURA AT, NON N ON - INV INVASIF, ASIF, AMAN AMAN..
Dan hasil pemeriksaan EKG masing - masing kelompok dapat dibedakan kelompok dengan gambaran hipertrofi VKa kelompok dengan gambaran hipertrofi VKi Tabel 2. Klasifikasi PJB non - sianotik berdasarkan radlologis dan EKG PJB non - sianotik
Aliran darah paru meningkat
HVKa
- DSA - APDVP - Sind.Eisenmenger
HVKi/HBV
- DSV - DAP - DSAV
Aliran darah paru normal normal
HVKa
HVBV
- SP - SM - Ko Ao (bayi)
- SA - Ko Ao
Tabel 3. Klasifikasi PJB sianotik berdasarkan radiotogl dan EKG
PJB sianotik
Aliran darah paru meningkat
HVKa - TAB - ATDVP - VKaJKG
HVKi - Tr A - TAB+DSV TAB+DSV - Ventrikel tunggal
Aliran darah paru berkurang
HVKa -TF -Anomali Ebstein
HVKa - TAB+SP - TA + hipoplastik a.pumonalis - Ventrikel tunggal + SP
HVBV
KATETERISASI & ANGIOGRAFI : INVASIF,, MEMASUKKAN INVASIF ME MASUKKAN KA KATETER TETER KE DALAM DAL AM RONGGA RONG GA 2 JANTUNG & PEMB. DARAH UTAMA MELALUI VENA / ARTERI FEMORALIS DGN BANTUAN FLUOROSKOPI. DICATAT DATA SATURASI & TEKANAN DI SETIAP RUANG, SEHINGGA DIKETAHUI LOKASI & BESARNYA PIRAU, DERAJAT OBSTRUKSI.
ANGIOGRAFI : MENYUNTIKKAN BAHAN KONTRAS SHG DPT DILIHAT KELAINAN ANATOMI ANATOMI SECARA JELAS.
DAPAT SBG TINDAKAN INTERVENSI NON - BEDAH : BALLOON ATRIAL ATRIAL SEPTOSTOMY ( BAS ), ) , VAL VALVULOPLAST VULOPLASTI, I, ABLASI. DILAKUKAN SECARA SELEKTIF.
PENATALAKSANAAN DOKTER UMUM & Sp.A. : PUNYA PERAN PENTING DALAM TATALAKSANA PD NEONATUS DGN PJB KRITIS.
TINDAKAN UMUM : MEMBERI LINGKUNGAN YANG NY NYAMAN AMAN & FISIOLOGIS. UPAYAKAN HEMATOKRIT 40 - 50 %. CAIRAN & ELEKTROLIT ELEKTRO LIT.. 02 UNTUK MENINGKATKAN SATURASI. KOREKSI KELAINAN MET METABOLIK ABOLIK YANG YANG TIMBUL.
TINDAKAN KHUSUS :
TERAPI MEDIKAMENTOSA DGN : PROSTAGLANDIN PROST AGLANDIN E1, INOTROPIK, ANTI ANTI KONGESTI. BANTUAN RESPIRASI. INTERVENSI DGN DG N KATETER. KATETER. PEMBEDAHAN.