LEMBAR PEN0E-AHAN LAPORAN PENDAHULUAN DAN A-UHAN KEPERA%ATAN Penyakit Jantung Bawaan
Oleh : Na$hia %ahyu Lestai NIM1 &&'()(*('&&&((+
1
Telah diperiksa dan disetujui pada : Hari : Tanggal :
Pembimbing Akademik
Pembimbing Klinik
( ……………………… )
( ……………………… )
De"inisi
Penyakit Jantung a!aan (PJ) adalah penyakit jantung yang diba!a sejak lahir" karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan# Pada akhir kehamilan $ minggu" pembentukan jantung sudah lengkap% jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada a!al kehamilan# Penyebab PJ seringkali tidak bisa diterangkan" meskipun beberapa &akt'r dianggap berp'tensi sebagai penyebab# akt'r&akt'r ini adalah: in&eksi *irus pada ibu hamil (misalnya +ampak Jerman atau rubella)" 'bat'batan atau jamujamuan" alk'h'l# akt'r keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang" dan belum banyak diketahui# ,isalnya sindr'ma D'!n (,'ng'lism) yang a+apkali disertai dengan berbagai ma+am kelainan" dimana PJ merupakan salah satunya# ,er'k'k berbahaya bagi kehamilan" karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan# Anat!mi Jantung Jantung terdiri dari - ruangan# Atrium kiri dan kanan dibagian atas# .entrikel kiri dan kanan terletak dibagian ba!ah# .entrikel kiri merupakan rauang yang terbesar#katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu arah# - katup tersebut yaitu: Katup tri+uspid" katup pulm'nal" katupmitral dan katup a'rta# Darah dari tubuh masuk ke atrium kanan# Darah dalam tubuh mengandung kadar Oksigen rendah dan harus menambah 'ksigen sebelum kembali ke dalam tubuh# Darah dari atrium kanan masuk ke *entrikel kanan melalui katup tri+uspid# Darah kemudian dip'mpa 'leh *entrikel kanan ke paruparu mele!ati katup pulm'nal kemudian diteruskan 'leh arteri pulm'nal ke paruparu untuk mengambil 'ksigen#Darah yang sudah bersih yang kaya 'ksigen mengalir ke atrium kiri melalui *ena pulm'nalis# Dari atrium kirii darah mengalir ke *entrikel kiri mele!ati katup mitral# .entrikel kiri kemudian mem'mpa darah keseluruh tubuh melalui katup a'rta dan diteruskan 'leh pembuluh a'rta keseluruh tubuh#bersih Dari tubuh kemudian darah yang dari tubuh dengan kadar 'ksigen yang rendah karena telah diambil 'leh selsel tubuh kembali ke atrium kanan dan begitu seterusnya#
2
/ambar 0# Anat'mi Jantung 1'rmal
,isi!2!gi Jantung Ne!natus Peredaran darah didalam &etus (the &etal +ir+ulati'n) adalah berbeda dengan yang sesudah lahir# 2irkulasi &etus mendapatkan 'ksigen dan nutrisi dari ibu melalui pla+enta# 2irkulasi &etus juga mempunayi k'munikasi yang penting (shunt) antara kedua ruangan atas jantung dan pembuluh darah besar dekat jantung# K'nsek!ensinya adalah kebanyakan tipe dari PJ dapat dit'leransi denga baik selama kehidupan &etus# ahkan suatu bentuk PJ yang parah seperti hyp'plasia jantung kiri (yang mana seluruh jantung kiri tidak berkembang) dapat dik'mpensasikan 'leh sirkulasi &etus#
a# 2irkulasi etus Tiga &itur utama dari sirkulasi &etus adalah : 0# 2irkulasi maternal (ibu) melalui pla+enta memba!a 'ksigen dan nutrisi ke &etus dan mengeluarkan karb'n di'ksida dari sirkulasi &etus# 3# 'ramen '*ale adalah sebuh lubang yang terletak di septum (dinding) antara kedua ruangan atas jantung (atria kanan dan kiri)# 'ramen mengi4inkan darah mengalir melalui jalur samping (shunt) dari atrium kanan ke atrium kiri# 5# Jalur samping yang lain" du+tus arteri'sus" mengi4inkan darah yang miskin 'ksigen mengalir dari arteri pulm'nary kedalam a'rta dan melalui itu ke tubuh# b# 2irkulasi sesudah kelahiran Pla+enta sudah dikeluarkan dan paruparu harus mengambil alih &ungsi 'ksigenisasi darah# Perubahanperubahan utama sirkulasi terjadi setelah kelahiran# Perubahanperubahan ini termasuk : 2irkulasi maternal tidak dapat lagi memba!a 'ksigen dan mengeluarkan karb'n di'ksida dari sirkulasi bayi# 'ramen '*ale menutup dan tidak bertindak lagi sebagai jalur samping antara kedua atria jantung# Du+tus arteri'sus menutup dan tidak lagi menyediakan k'munikasi antara arteri pulm'nary dan a'rta# •
•
•
Tangisan pertama merupakan pr'ses masuknya 'ksigen yang pertama kali ke dalam paru# Peristi!a ini membuka al*e'li" pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstra*askular paru dan peningkatan tekanan 'ksigen sehingga terjadi *as'dilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulm'nalis# Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan *entrikel kanan serta peningkatan saturasi 'ksigen sistemik# Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru se+ara pr'gresi&" sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan# K'ndisi ini mengakibatkan penutupan &'ramen '*ale juga peningkatan tekanan *entrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik# Peningkatan tekanan 'ksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metab'lisme bahan *as'akti& pr'staglandin mengakibatkan k'ntraksi a!al dan penutupan &ungsi'nal dari duktus arteri'sus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulm'nalis# Pada ne'natus aterm n'rmal" k'nstriksi a!al dari duktus arteri'sus terjadi pada 0607 jam pertama kehidupan" lalu terjadi penutupan duktus arteri'sus se+ara &ungsi'nal setelah $3 jam
3
p'stnatal# Kemudian disusul pr'ses tr'mb'sis" pr'li&erasi intimal dan &ibr'sis setelah 5- minggu p'stnatal yang akhirnya terjadi penutupan se+ara anat'mis# Pada ne'natus prematur" mekanisme penutupan duktus arteri'sus ini terjadi lebih lambat" bahkan bisa sampai usia -03 bulan# Pem't'ngan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan *askuler sistemik" terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di *ena +a*a in&eri'r serta penutupan duktus *en'sus" sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai diba!ah tekanan atrium kiri# Hal ini mengakibatkan penutupan &'ramen '*ale" dengan demikian *entrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulm'nalis# Peristi!a ini disusul penebalan dinding *entrikel kiri 'leh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik# 2ebaliknya *entrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulm'nalis yang mengalami penurunan ke angka n'rmal# Penutupan duktus *en'sus" duktus arteri'sus dan &'ramen '*ale dia!ali penutupan se+ara &ungsi'nal kemudian disusul adanya pr'ses pr'li&erasi end'tel dan jaringan &ibr'us yang mengakibatkan penutupan se+ara anat'mis (permanen)#3 Tetap terbukanya duktus *en'sus pada !aktu lahir mengakibatkan masking e&&e+t terhadap t'tal an'mal'us pulm'nary *en'us +'nne+ti'n diba!ah di&ragma# Tetap terbukanya &'ramen '*ale pada !aktu lahir mengakibatkan masking e&&e+t terhadap kelainan 'bstruksi jantung kanan# Tetap terbukanya duktus arteri'sus pada !aktu lahir mengakibatkan masking e&&e+t terhadap semua PJ dengan du+tus dependent sistemi+ dan du+tus dependent pulm'nary +ir+ulati'n # 2ekali ini terjadi" maka sirkulasi &etus menjadi suatu barang dari masa lalu dan seluruh pengaruh dari berbagai kerusakan jantung genital dirasakan# Kerusakankerusakan ini menjadi nyata" menyebabkan tandatanda dan gejalagejala yang dapat didiagn'sis# Perubahanperubahan lebih jauh terjadi di sistim kardi'*askular selama !aktu bayi dan !aktu anakanak dan juga di hubungan tekanan antara *entri+le kanan dan *entri+le kiri# Perubahanperubahan ini memba!a lebih banyak kasuskasus PJ ke permukaan# Eti!2!gi
Penyakit jantung +'ngenital dapat mempunyai beragam penyebab# Penyebabpenyebabnya termasuk &akt'r lingkungan (seperti bahanbahan kimia" 'bat'batan dan in&eksiin&eksi)" penyakit penyakit tertentu ibu" abn'rmalitas +hr'm's'me" penyakitpenyakit keturunan (geneti+) dan &akt'r &akt'r yang tidak diketahui (8di'pathi+)# akt'r&akt'r lingkungan kadangkadang yang bersalah# 9'nt'hnya" jika se'rang ibu mendapat /erman measles (rubella) selama kehamilan" maka in&eksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga 'rgan'rgan lainnya)# Jika ibunya mengk'nsumsi alk'h'l selama kehamilan" maka &etusnya dapat menderita &etal al+'h'l syndr'me (A2) termasuk PJ# ;p'sure terhadap 'bat'batan tertentu selama kehamilan dapat juga menyebabkan PJ# 2atu +'nt'h adalah retin'i+ a+id (nama merek A++utane) yang digunakan untuk jera!at(a+ne)# 9'nt'h +'nt'h lain adalah 'bat'bat anti+'n*ulsant" terutama hydant'ins (seperti Dilantin) dan *alpr'ate# Penyakitpenyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risik' mengembangkan PJ pada &etus# ayibayi dari !anita dengan diabetes mellitus" terutama pada !anita!anita yang gula darahnya kurang 'ptimal terk'ntr'l selama kehamilan" berisik' tinggi mendapat PJ# Dan !anita yang mempunyai penyakit keturunan phenylket'nuria (PK<) dan tidak berada pada spe+ial dietnya selama kehamilan" bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJ# Kelainan +hr'm's'me dapat menyebabkan penyakit jantung +'ngenital (+hr'm's'me mengandung materi geneti+" D1A)# Pada kirakira 5= dari seluruh anakanak dengan PJ dapat ditemukan kelainan +hr'm's'me# K2asi"ikasi erdasarkan penampilan &isik" PJ se+ara garis besar dibagi atas 3 kel'mp'k" yakni PJ tidak biru (asian'sis) dan PJ biru (sian'sis)# erdasarkan kelainan anat'mis" PJ se+ara garis besar dibagi atas 5 kel'mp'k" yakni: A# 2ten'sis Adanya penyempitan (sten'sis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung" yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah di luar jantung# Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani 't't jantung# Pada kasuskasus dengan penyempitan yang berat" aliran
4
darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun" bahkan terhenti sama sekali pada pembuntuan t'tal# 0# 2ten'sis katup pulm'nal Terjadi pembebanan pada jantung kanan" yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan# ,akna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut" melainkan jantung tak mampu mem'mpakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung# Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kel'pak mata" tungkai" hati dan penimbunan +airan di r'ngga perut# Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan bal'n (all''n Pulm'nal .al*'t'my > P.)# 3# 2ten'sis katup a'rta Terjadi pembebanan pada jantung kiri" yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kiri" yang ditandai 'leh: sesak" batuk kadangkadang dahak berdarah (akibat pe+ahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru)# Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan bal'n (all''n A'rti+ .al*'t'my > A.)# 5# Atresia katup pulm'nal Pada kasus ini katup pulm'nal sama sekali buntu" sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke paru# Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah duktus arteri'sus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh a'rta ke pembuluh darah paru)# iasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi"dan bila itu terjadi akan berakibat &atal#
/ambar 3# 9'ar+tati' a'rta # De&e+t Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum) " sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya# Karena tekanan
5
darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan" maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan# Akibatnya" aliran darah paru berlebihan?banjir (+'nt'h: A2D > Atrial 2eptal De&e+t? lubang di sekat serambi" .2D > .entri+ular 2eptal De&e+t? lubang di sekat bilik)# Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan a'rta dan pembuluh pulm'nal tetap terbuka (PDA > Patent Du+tus Arteri'sus)# Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah k't'r" maka penampilan pasien tidak biru (asian'sis)# 1amun" beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan# Tanda tanda aliran darah paru yang berlebih adalah: debaran jantung ken+ang" +epat lelah" sesak na&as" pada bayi sulit menyusu" pertumbuhan terganggu" sering batuk panas (in&eksi saluran na&as bagian ba!ah)# Dalam k'ndisi seperti tersebut diatas" perlu diberikan 'bat'batan yang berman&aat untuk mengurangi beban jantung" yakni 'bat diuretik (memperlan+ar ken+ing) dan 'bat *as'dilat'r (pelebar pembuluh darah)# 0# Atrial 2eptal De&e+t (A2D) A2D adalah terdapat lubang di sekat serambi# @ubang A2D kini dapat ditutup dengan tindakan n'n bedah : Amplat4er 2eptal O++luder (A2O)" yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha# 1amun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan met'de ini" dan memerlukan pembedahan#
/ambar 5# Atrial 2eptal De&e+t 3# .entri+ular 2eptal De&e+t (.2D) .2D adalah terdapatnya lubang di sekat bilik# Pada .2D tertentu dapat ditutup dengan tindakan n'n bedah menggunakan penyumbat Amplat4er" namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan#
/ambar -# .entri+ular 2eptal De&e+t 5# Patent Du+tus Arteri'sus (PDA) Pada PDA pembuluh penghubung a'rta dan pembuluh darah paru terbuka# PDA juga dapat ditutup dengan tindakan n'n bedah menggunakan penyumbat Amplat4er" namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama# PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan 'bat 8nd'metha+ine#
6
/ambar 7# Patent Du+tus Arteri'sus 9# ,alp'sisi Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam p'sisi tertukar (pembuluh darah a'rta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulm'nal?paru keluar dari bilik kiri)# Kelainan ini disebut transp'sisi arteri besar (T/A > Transp'siti'n '& the /reat Arteries)# Akibatnya darah k't'r yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh" sehingga terjadi sian'sis?biru di bibir" muk'sa mulut dan kuku# ayi dapat bertahan hidup bila darah k't'r yang mengalir ke seluruh tubuh mendapat pen+ampuran darah bersih melalui PDA atau lubang di salah satu sekat jantung (A2D?.2D)#
/ambar # Transp'siti'n '& the /reat Arteries
2eringkali T/A tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah k't'r)# Dalam keadaan demikian" dapat dibuat lubang di sekat serambi melalui met'de n'n bedah yang disebut all''n Atrial 2ept'st'my (A2)# 2ementara menunggu persiapan untuk melakukan pr'sedur ini" PDA yang berman&aat untuk menjamin pen+ampuran darah bersih perlu dipertahankan" yakni dengan memberikan Pr'staglandin 0# 1amun semua ini hanya bersi&at sementara" bila k'ndisi pasien membaik" 'perasi untuk menukar p'sisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu dilakukan# Disamping kelainan pada anat'mi jantung" PJ juga dapat menyangkut kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya# Pusat jantung yang lemah atau adanya bl'k pada sistim hantaran listrik jantung" berakibat denyut jantung?nadi yang pelan" sehingga tak men+ukupi kebutuhan sirkulasi tubuh#
7
Tetral'gi all't jantung ba!aan biru empat kelainan" yaitu: De&ek septum *entrikel kiri dan
merupakan penyakit (sian'tik) yang terdiri dari *entrikel (lubang diantara kanan)
/ambar $# Tetral'gi al't Mani"estasi K2inis A1 Penyakit Jantung Bawaan -ian!tik 34a$ia5 4yan!sis6 2ian'sis adalah mani&estasi klinis tersering dari PJ simpt'matik pada ne'natus# 2ian'sis tanpa disertai gejala distres na&as yang jelas hampir selalu akibat PJ" sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sian'sis dengan demikian selalu disertai gejala distres na&as yang berat# Pada ne'natus n'rmal" pelepasan 'ksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan metab'lismenya# Jumlah 'ksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah sistemik" kadar hem'gl'bin dan saturasi 'ksigen arteri sistemik# Pada saat lahir" kebutuhan 'ksigen meningkat sampai 5 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metab'lisme agar menghasilkan enersi untuk berna&as dan term'regulasi#
8
eberapa k'ndisi klinis yang memberikan dugaan +ardia+ +yn'sis pada ne'natus dan sudah merupakan alasan yang +ukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap" didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 0# Hip'ksemia sistemik menimbulkan gejala sian'sis sentral 3# 2ian'sis sentral akibat PJ tidak timbul segera setelah lahir 5# 2ian'sis sentral tidak tampak selama saturasi 'ksigen arteri masih diatas B7 -# 2ian'sis sentral dengan &rekuensi perna&asan yang +epat (hiper*entilasi) tanpa disertai perna&asan +uping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar 9O3 yang rendah# 7# 2ian'sis sentral dengan tes hiper'ksia p'sitip# # Harus di+ari apakah aliran darah sistemik berasal dari *entrikel kanan atau kiri" adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah a'rta asenden dan disenden berasal dari *entrikel yang tidak sama# Pada k'ndisi ini diperlukan pemasangan pulse ';ymetri pada tangan kanan dan kaki# B1 Penyakit Jantung Bawaan N!n -ian!sis Pada ne'natus ne'natus n'rmal" saat lahir masih disertai tahanan arteri pulm'nalis yang tinggi# 2etelah -03 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulm'nalis sampai menuju nilai n'rmal# Pada ne'natus dengan PJ n'n sian'tik" selama tahanan art eri pulm'nalis masih tinggi" de&ek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru# 2etelah -03 minggu p'stnatal" pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulm'nalis sampai menuju nilai n'rmal" de&ek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru# Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea# Harus dibedakan takipnea akibat PJ dan akibat kelainan parenkhim paru" Takipnea akibat PJ n'n sian'sis pada ne'natus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 3"7 kali aliran n'rmal# Takipnea akibat penyakit paru pada ne'natus sudah timbul !alaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringanringan saja# Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJ usia ne'natus# Peningkatan aliran darah ke paru mengakibatkan peningkatan tekanan prekapiler di paru dan aliran lim&atik sehingga terjadi peningkatan +airan intersisial di parenkhim paru dan terutama di peribr'nkhial# Hal ini mengakibatkan penurunan &ungsi br'nkhi'li dan terjadi penurunan aliran udara serta peningkatan tekanan udara" k'ndisi ini meningkatkan !'rk '& breathing dan terdengarnya !hee4ing e;pirat'ir # PJ asian'tik dapat diklasi&ikasikan berdasarkan &isi'l'gi beban pengisian (l'ad) jantung pred'minan# 2ebagian besar kelainan akan meningkatkan beban *'lum (*'lume l'ad)" yaitu dari kel'mp'k PJ asian'tik dengan pirai kiri ke kanan (@TC2) (misalnya .2D" A2D" A.2D" dan PDA)# Kel'mp'k kedua adalah penyakit jantung ba!aan dengan peningkatan beban tekanan (pressure l'ad)" yang sebagian besar merupakan bentuk kelainan 'bstrukti& sekunder dari sirkulasi *entrikular (misalnya sten'sis pulm'nal dan sten'sis a'rta) atau penyempitan salah satu arteri besar (misalnya k'arktasi' a'rta)# 41 Penyakit Jantung Bawaan /ang Disetai Penuunan A2ian Daah Ke -istemik Penurunan aliran darah ke sistemik akibat PJ pada ne'natus berupa: • hambatan aliran darah dari paru atau atrium kiri ke *entrikel kiri • *entrikel kiri tidak adekuat mem'mpa darah ke a'rta# Kedua k'ndisi ini mengakibatkan peningkatan tekanan *ena paru dan edema paru serta penurunan per&usi 'rgan'rgan *ital# /ejala klinis tampak segera setelah lahir dan berat" berupa penurunan suhu kulit dan perubahan !arna kulit yang pu+at" penurunan tekanan darah sampai tidak terukur" sulit atau tidak terabanya denyut nadi peri&er" hiperakti& C." dan penurunan +apillary re&ile" metab'lik asid'sis berat serta distres na&as sedang sampai berat# Denyut nadi dan tekanan darah harus diukur pada ektremitas atas dan ba!ah" n'rmal tekanan darah ekstremitas ba!a lebih tinggi# ila ada perbedaan denyut nadi tanpa disertai perbedaan tekanan darah" harus diraba pulsasi arteri kar'tis# Perbedaan pulsasi arteri kar'tis dengan pulsasi ekstremitas ba!ah dan ekstremitas ba!ah menunjukkan kemungkinan k'artasi' a'rta" interrupted a'rta atau arteri subkla*ia berasal dari a'rta d Ada keadaan pada ne'natus yang baru lahir dengan penrunan per&usi peri&er disertai gejala distres na&as derajat sedang sampai berat yang disertai retraksi ruang iga" subk'sta" na&as +uping hidung dan grunting" yaitu persistent pulm'nary
9
hypertensi'n dan t'tal an'mal'us pulm'nary *en'us return# Kedua k'ndisi ini sulit dibedakan" pada persistent pulm'nary hypertensi'n sering disertai ri!ayat prenatal berupa ketuban pe+ah dini" sindr'ma aspirasi mek'nium atau as&iksia berat# Diagn!sa A# Ci!ayat# amili dengan penyakit herediter" saudaranya dengan PJ Kehamilan dan perinatal : in&eksi *irus" 'bat yang saat kehamilan trimester 8# P'stnatal : kesulitan minum" sian'sis sentral# •
•
dik'nsumsi
si
ibu
terutama
•
# Pemeriksan isik# Auskultasi : harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis# rekuensi meningkat dan irama denyut jantung tidak teratur" suara jantung 88 mengeras atau tidak terdengar" terdengar bising jantung (kualitas" intensitas" timing" l'kasi)" gall'p# Tidak semua bising jantung pada ne'natus adalah PJ dan tidak semua ne'natus dengan PJ terdengar bising jantung# 2ian'sis sentral" penurunan per&usi peri&er" hiperakti*itas prek'rdial" thrill" pulse dan tekanan darah ke - ekstremitas berbeda bermakna" takipnea" takikardia" edema# Tidak semua gejala tersebut timbul pada masa ne'natus dan tidak semua ne'natus dengan gejala tersebut memerlukan tindakan spesi&ik yang harus segera dilaksanakan tapi memerlukan pemeriksaan tambahan# •
•
9# Pemeriksaan tambahan 't' p'l's dada : adanya kelainan letak" ukuran dan bentuk jantung" *askularisasi paru" edema paru" parenkim paru" letak gaster dan hepar# lektr'kardi'gra&i : adanya kelainan &rekuensi" irama" aksis gel'mbang P dan C2" *'ltase di sandapan prek'rdial# •
•
D# Pada m'nit'ring" ditemukan kelainan berupa Perbedaan saturasi O3 arteri dengan pulse 'ksimetri pada preduktal (tangan kanan) dan p'stduktal (kaki)# pH arteri" dan analis gas darah terhadap hip'ksemia dan asid'sis metab'lik (pada ne'natus dengan gagal jantung ada peningkatan 9O3)# •
•
/ambar E#Pemeriksaan K/ pada PJ
10
erdasarkan ri!ayat prenatal" natal dan p'stnatal yang +ermat serta pemeriksaan &isis yang sistematis dan teliti serta pemeriksaan tambahan dan m'nit'ring" maka gejala sian'sis sentral" penurunan per&usi peri&er dan takipnea akibat PJ kritis pada ne'natus bisa ditegakkan# Dengan demikian dapat segera diberikan terapi a!al untuk men+egah kematian dini dan sekaligus dapat diren+anakan tatalaksana lanjutan yang tepat" rasi'nal dan adekuat# ilamana &asilitas kesehatan yang memadai tidak tersedia dan ne'natus sudah dalam k'ndisi yang relati& stabil maka dapat dipersiapkan pelaksanaan rujukan ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau# Peningkatan impuls parasternal dan sub;yph'id sering dijumpai pada PJ sian'sis" terabanya impuls *entrikel kiri menunjukkan adanya dilatasi *entrikel kiri akibat peningkatan beban *'lume# ising jantung sering ditemukan pada ne'natus n'rmal dan sering tidak ditemukan pada ne'ntus dengan PJ# ising jantung yang bersi&at sist'lik ejeksi yang menjalar ke leher akibat lesi 'bstruksi jantung kiri atau bila terdengar penjalarannya ke punggung maka +uriga adanya lesi 'bstruksi jantung kanan# Pembesaran dan l'kasi hepar sangat membantu adanya peningkatan *'lume darah dan tekanan atrium kanan" aliran darah ke paru dan adanya situs in*ersus# /ejala sian'sis sentral pada penyakit jantung ba!aan biru ( 9ardia+ +yan'sis ) sering belum terdeteksi pada saat ne'natus keluar rumah sakit# Terdapat beberapa keadaan yang juga memberikan gejala hampir sama yaitu : penyakit parenkhim paru" sirkulasi &etal persisten" kelainan sisitem sara& sentral dan kelainan hemat'l'gi# Penyakit parenkhim paru selalu disertai distres na&as yang segera memerlukan *entilat'r dan ditemukan kelainan pada pemeriksaan &'t' p'l's dada# 2irkulasi &etal yang persisten akibat &akt'r intrauterin sehingga dinding arteria pulm'nalis tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang sering ditandai distres na&as yang ringan atau sedang" ri!ayat as&iksia" sindr'ma aspirasi mek'nium dan prematuritas serta ri!ayat ibu mengk'nsumsi ster'id pada bulan terakhir kehamilan# Tetap terbukanya duktus pada beberapa jam atau hari setelah lahir akan mempertahankan pas'kan darah ke sistem sirkulasi paru tetap n'rmal (du+tus dependent pulm'nary +ir+ulati'n )# K'ndisi ini meniadakan gejala sian'sis sentral ( masking e&&e+t ) sehingga tidak ada persangkaan adanya PJ biru pada ne'natus yang sedang kita hadapi# Peningkatan kebutuhan 'ksigen 'leh tangisan atau akti*itas minum serta peningkatan saturasi 'ksigen kearah nilai n'rmal mengakibatkan rangsangan penutupan duktus# Pada saat ini baru timbul gejala sian'sis sentral !alaupun kadang masih bersi&at transient" yaitu terutama pada saat menangis atau akti*itas minum# Penutupan duktus masih terjadi se+ara anat'mis tetapi se+ara &ungsi'nil masih terbuka# Pada k'ndisi seperti ini pemeriksaan saturasi 'ksigen se+ara serial dengan +ara pulse ';ymetri memang diperlukan# Hyper';i+test" pemberian 'ksigen 066 = dengan ke+epatan 0 liter?menit selama 06 menit" bila saturasi O3 FEB= bukan PJ sian'sis" bila saturasi O3 FE6= kemungkinan suatu PJ sian'sis" tapi bila saturasi O3 tetap diba!ah E6= hampir dipastikan suatu PJ sian'sis# K'ndisi hip'ksemia ini merangsang kem'resept'r sehingga menimbulkan gejala takipnea ringan dengan *entilasi yang tetap n'rmal# Dengan demikian tidak disertai gejala perna&asan +uping hidung" retraksi ruang iga maupun suara perna&asan grunting# Hip'ksemia akan berjalan pr'gresi& dalam beberapa hari dengan terjadinya penutupan duktus yang sudah persisten yaitu se+ara anat'mis maupun &ungsi'nal# /ejala sian'sis sentral semakin nyata dan tampak menetap" yaitu !alaupun pada saat tidur maupun berakti*itas# /ejala penurunan per&usi peri&er akibat terganggunya aliran darah ke peri&er karena tidak terbentuknya struktur jantung kiri" 'bstruksi di tingkat a'rta atau dis&ungsi mi'kard akibat sepsis" hip'glikemia" hip'kalsemia" asid'sis metab'lik" anemia dan p'lisitemia# Dalam beberapa jam pertama setelah lahir" 'leh pengaruh duktus yang masih terbuka akan meniadakan gejala ( masking e&&e+t ) penurunan per&usi peri&er (du+tus dependent systemi+ +ir+ulati'n )# Penutupan duktus akan menimbulkan penurunan aliran darah ke sistem arteri peri&er" hal ini mengakibatkan penurunan per&usi peri&er dengan gejala berupa tidak mau minum" pu+at dan berkeringat disertai distres na&as# /ejala takipnea pada ne'natus dengan PJ n'n sian'tik (terdapat pirau kiri ke kanan) baru terjadi beberapa hari atau minggu kehidupan" yaitu setelah terjadi penurunan tahanan pembuluh darah paru dan penurunan hem'gl'bin kearah n'rmal# Oleh karena itu" takipnea yang timbul segera setelah lahir tanpa disertai gejala sian'sis sentral dan penurunan per&usi peri&er menunjukkan suatu kelainan paru" bukan PJ# 1e'natus n'rmal berna&as lebih +epat daripada bayi" namun tidak lebih dari 6 kali per menit untuk peri'de !aktu yang lama# Penata2aksanaan
11
Penatalaksanaan ne'natus dengan dugaan PJ kritis tidak jauh berbeda dengan k'ndisi kritis pada ne'natus akibat penyakit diluar jantung# aktanya" ada ke+enderungan para d'kter untuk melepaskan tanggung ja!ab dan menyerahkan ke d'kter k'nsultan jantung# Hal ini tidak b'leh terjadi dan alur penatalaksanaannya menjadi tidak e&ekti& sehingga akhirnya merugikan pasien# Penatalaksanaan a!al pada setiap ne'natus dengan PJ kritis sangat berperan dalam men+egah memburuknya k'ndisi klinis bahkan kematian dini# Dia!ali dengan penatalaksanaan kega!atan se+ara umum kemudian dilanjutkan penatalaksanaan kega!atan jantung se+ara khusus sesuai dengan masalah kritis yang sedang dihadapi (sian'sis sentral" peningkatan aliran darah ke paru atau penurunan aliran darah ke sistemik) sebagai berikut : 0# Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan &isi'l'gis (suhu 5"75$ '9 dan kelembaban sekitar 76=)# 3# Pemberian 'ksigen# Oksigen sering diberikan pada ne'natus yang di+urigai menderita PJ tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negati&nya# Pemberian 'ksigen pada ne'natus mengakibatkan *as'k'nstriksi arteria sistemik dan *as'dilatasi arteria pulm'nalis" hal ini memperburuk PJ dengan pirau kiri ke kanan# Pemberian 'ksigen pada ne'natus du+tus dependent sistemi+ +ir+ulati'n atau du+tus dependent pulm'nary +ir+ulati'n malah memper+epat penutupan duktus dan memperburuk keadaan# Pada kedua k'ndisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi 'ksigen tidal lebih dari B7= dengan udara kamar (6"30= O3)# 2aturasi 'ksigen ne'natus dengan PJ sian'tik selalu rendah dan tidak akan meningkat se+ara nyata dengan pemberian 'ksigen# 1amun demikian" pada ne'natus yang mengalami distres" akan mengganggu *entilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian 'ksigen yang dilembabkan dengan ke+epatan 3- liter per menit dengan masker atau kateter nas'åeal# Pada ne'natus dengan distres na&as yang berat maka bantuan *entilasi mekanik sangat diperlukan# 5# Pemberian +airan dan nutrisi Harus dipertahankan dalam status n'rm'*'lemik sesuai umur dan berat badan# Pada ne'natus yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masih dapat diberikan masukan 'ral susu &'rmula dengan p'rsi ke+il tapi sering# Perlu perhatian khusus pada PJ kritis terhadap gangguan re≤ menghisap dan peng's'ngan lambung serta risik' aspirasi# Pemberian melalui s'nde akan menambah distres na&as dan merangsang re≤ *agal# Pada k'ndisi sh'+k" pemberian +airan 06 G 07 ml?kg dalam 03 jam" kemudian dilihat resp'ns terhadap peningkatan tekanan darah" peingkatan pr'duksi urine dan tanda *ital yang lain# Dis&ungsi mi'kard akibat as&iksia berat memerlukan pemberian d'pamin dan d'butamin# Pemberian diet pada penderita penyakit jantung ba!aan untuk mengatasi gangguan pertumbuhan seharusnya dengan pemberian k'mp'nen diet yang lebih tinggi dibanding anak n'rmal Dietary All'!an+es (CDA) yang agar dapat men+apai pertumbuhan 'ptimal# Ce+'mmended dibutuhkan 'leh anak umur kurang dari bulan dengan PJ berat adalah -6 = lebih besar dari kebutuhannya# 1amun penelitian ini tidak membedakan tipe dari PJ dan beratnya gangguan hem'dinamiknya# Pada anak dengan PJ asian'tik membutuhkan nutrien lebih tinggi daripada anak n'rmal# nergi yang dibutuhkan 3656 = di atas CDA agar dapat men+apai tumbuh kejar# Penelitian dilakukan 'leh 'ugle dkk pada bayi berumur 30- minggu dengan PJ asian'tik yang mengalami gagal jantung dan gagal tumbuh serta memper'leh digitalis dan diuretik# ,ereka diberi minum melalui s'nde lambung se+ara k'ntinyu selama -6 hari# 9airan susu &'rmula bayi yang diperkaya energi dalam bentuk ,9T dan karb'hidrat" diberikan mulai -6 ml?kg?hari ditingkatkan se+ara pr'gresi& sampai terjadi kenaikan berat badan# Jumlah kal'ri yang diberikan ratarata 05$ kkal?kg?hari# Terjadi peningkatan berat badan yang bermakna# -#
Pemberian pr'staglandin 0 ,erupakan tindakan a!al yang harus diberikan" sebagai li&esa*ing dan sementara menunggu kepastian diagn'sis" e*aluasi dan menyusun terapi rasi'nal selanjutnya" pr'staglandin 0 diberikan pada : 2etiap bayi umur kurang dari 3 minggu yang di+urigai dengan PJ sian'sis (du+tus dependent pulm'nary +ir+ulati'n)# Tujuan : meningkatkan aliran darah ke paru (Atresia pulm'nal" pulm'nal sten'sis yang berat" atresia trikuspid) atau meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga 'ksigenasi sistemik menjadi lebih baik (transp'sisi pembuluh darah besar)# •
12
2etiap bayi umur kurang dari 3 minggu yang disertai sy'k" pulsasi peri&er lemah atau tak teraba" kardi'megli dan hepat'megali (du+tus dependent systemi+ +ir+ulati'n )# Tujuan : meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (a'rta sten'sis yang kritis" k'artasi' a'rta" transp'sisi pembuluh darah besar" interrupted arkus a'rta atau hip'plastik jantung kiri)# D'sis a!al 6"67 mikr'gram?kg?menit se+ara intra*ena atau melalui kateter umbilikalis" d'sis bisa dinaikkan sampai 6"0 sampai 6"07 mikr'gram?kg?menit selama belum timbul e&ek samping dan sampai ter+apai e&ek yang 'ptimal# ila terjadi e&ek samping berupa hip'tensi atau apnea maka pemberian pr'staglandin segera diturunkan d'sisnya dan diberikan b'lus +airan 706 ml?kg intra*ena# ila terjadi apnea maka selain menurunkan d'sis pr'staglandin 0" segera dipasang intubasi dan *entilasi mekanik dengan O3 rendah" dipertahankan minimal saturasi 'ksigen men+apai 7 =# ila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi d'sis a!al" bila tidak terjadi e&ek samping pada pemberian d'sis 6"67 mikr'gram?kg?menit tersebut" maka d'sis dapat diturunkan sampai 6"60 mikr'gram?kg?menit atau lebih rendah sehingga ter+apai d'sis minimal yang e&ekti& dan aman# 2elama pemberian pr'staglandin 0 perlu disiapkan *entilat'r dan pada sistem in&usi'n pump tidak b'leh dilakukan &lushed# Harus dipantau ketat terhadap e&ek samping lainnya yaitu : disritmia" diare" apnea" hip'glikemia" 19" hiperbilirubinemia" tr'mb'sit'penia dan k'agulasi intra*askular diseminata" perlu juga diingat k'ntraindikasi bila ada sindr'ma distres na&as dan sirkulasi &etal yang persisten# ila ternyata hasil k'n&irmasi diagn'sis tidak menunjukkan PJ maka pemberian pr'staglandin 0 segera dihentikan# Telah di+'ba pemakaian pr'staglandin 3 per 'ral" mempunyai e&ek yang hampir sama dengan pr'staglandin 0" lebih praktis dan harganya lebih murah# Pada a!alnya diberikan setiap jam" namun bila e&ek terapinya sudah ter+apai" maka 'bat ini dapat diberikan tiap 5- jam sampai jam# Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa bulan" namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan#
7# K'reksi terhadap gagal jantung dan disritmia ila gagal jantung telah dapat ditegakkan" maka 'bat pertama yang harus diberikan adalah diuretik dan pembatasan +airan" biasanya &ur'semid dengan d'sis a!al 0 mg?kg yang dapat diberikan intra*ena atau per 'ral" 0 sampai 5 kali sehari# 9edilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat k'ntraksi jantung (in'tr'pik dan *as'pres'r) dengan d'sis digitalisasi t'tal untuk ne'natus preterm 06 mikr'gram?kg per 'ral" untuk ne'natus aterm 06 G 36 mikr'gramkg per 'ral# Diberikan l'ading d'se sebesar 0?3 dari d'sis digitalisasi t'tal" disusul 0?- d'sis digitalisasi t'tal 03 jam kemudian dan 0?- d'sis sisanya diberikan 033 jam kemudian# Disusul d'sis rumatan 706 mikr'gram?kg per 'ral# Pemberian intra*ena dilakukan bila per 'ral tidak memungkinkan" d'sis B6= dari d'sis per 'ral# D'sis per 'ral maupun intra*ena diturunkan sampai 6= nya bila ada penurunan &unsi ginjal# D'pamin d'sis 336 mikr'gram?kg?menit per drip (dilatasi renal *as+ular bed)dik'mbinasi dengan D'butamin d'sis 336 mikr'gram?kg?menit per drip (meningkatkan k'ntraktilitas mi'kard) merupakan k'mbinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan jantung dengan d'sis yang minimal# 9apt'pril sebagai *as'dilat'r (menurunkan tahanan *askuler sistemik dan meningkatkan kapasitas sistem *ena) ) sangat berperan pada ne'natus dengan gagal jantung k'ngesti&# D'sis 0 mg?kg per 'ral d'sis tunggal disusul d'sis yang sama untuk rumatan# 2angat e&ekti& pada k'ndisi ne'natus dengan: penurunan &ungsi *entrikel pirau kiri ke kanan yang masi& regurgitasi katup hipertensi sistemik hipertensi pulm'nal# Dengan meningkatkan k'ntraktilitas mi'kard" menurunkan sin'atrial n'de rate" dilatasi renal *as+ular bed" dan menurunkan tahanan sistemik" maka penampilan jantung dapat ditingkatkan sehingga dapat meningkatkan sirkulasi peri&er dan mengurangi hip'ksia jaringan# • • • •
13
Disritmia jantung sering menyertai hip'ksemia berat" bila hip'ksemia berat telah dikurangi dan kelainan metab'lik lainnya dik'reksi" maka disritmianya biasanya akan menghilang dengan sendirinya# Tidak dianjurkan memberikan 'bat anti disritmia tanpa memperbaiki hip'ksemia dan kelainan metab'lik lainnya yang menyertai" selain tidak berman&aat juga malah menimbulkan disritmia jenis lain yang lebih membahayakan# # K'reksi terhadap kelainan metab'lik Hip'ksia jaringan akan menyebabkan asid'sis metab'lik yang seringkali sukar dik'reksi#
14
e)# Ci!ayat Kesehatan Keluarga ,enanyakan adanya PJ pada keluarga" baik dengan abn'rmalitas kr'm's'm" misalnya D'!n 2yndr'm # &)# Ci!ayat Peng'batan Tanyakan kepada pasien tentang peng'batan yang pernah pasien jalani seperti pemakaian aspirin# Pengkajian peng'batan harus di tuliskan nama dari 'batnya dan pasien mengerti tentang kegunaan dan e&ek sampingnya# Adapun 'bat'bat yang dapat mempengaruhi system kardi'*askuler seperti : anti+'n*ulsants" antidepressant" antipsy+h'ti+s" +erebral stimulants" +h'linergi+s" estr'gens" n'nnar+'ti+ analgesi+s dan antipyreti+s" 'ral +'ntra+epti*es" sedati*es and hypn'ti+s" spasm'lyti+s # Kebiasaan mengk'nsumsi jamu tradisi'nal" mer'k'k dan alk'h'l juga perlu dikaji# g)# Ci!ayat pembedahan Pasien juga harus ditanyakan se+ara spesi&ik tentang pembedahan yang pernah di jalani" pera!atan rumah sakit yang berhubungan dengan kardi'*askuler# Hasilhasil data diagn'sti+ yang pernah di lakukan selama per!atan harus lebih di kaji# Harus di +atat dimana 9/ dan &'t' r'ntgen dapat dijadikan data dasar# 81 Pemeiksaan ,isik 0)# Keadaan umum# a)# Pasien tampak lemah ? +ukup baik ? tampak sakit berat ? tampak sesak# b)# Kesadaran penderita k'mp'smentis" apatis" s'mnalens" s'p'r"s'p'r'k'ma atau k'ma# 3)# Tandatanda *ital" meliputi: a) Tekanan darah : b) Denyut nadi : takikardia +) 2uhu tubuh : n'rmal" apabila tidak ada in&eksi d) Cespirasi rate : takipneu" dispneu 5)# Pemeriksaan head t' t'e a) Kepala Tidak ada penambahan lingkar kepala (@8@A) karena gangguan tumbuh kembang# Oedem !ajah" anemis" muk'sa bibir kering b) @eher Terdapat pembesaran *ena jugularis +) Dada ? th'ra; 8nspeksi: Terdapat 't't bantu na&as retraksi interk'stae" de&'rmitas dada" ekskursi pernapasan (takipnea" dispnea" adanya dengkur ekspirasi)# Palpasi: 2eptal De&e+t?De&ek 2eptum Atrium (A2D) akti*itas *entrikel kanan jelas teraba di parasternal kanan dan thrill di sela iga 88 atau 888 kiri Auskultasi: 2eptal De&e+t?De&ek 2eptum Atrium (A2D)# Pada tipe 'stium sekundum dan sinus *en'sus terdengar bising ejeksi sist'lik di daerah sela iga 3 atau 5 pinggir sternum kiri disertai &i;ed splitting bunyi jantung 88# Hal ini menggambarkan penambahan aliran darah melalui katup pulm'nal# Kadang G kadang terdapat juga bising a!al diast'lik pada garis sterna bagian ba!ah yang menggambarkan penambahan aliran di katup trikuspid# Pada auskultasi jantung terdeteksi adanya murmur jantung# rek!ensi dan irama jantung menunjukkan de*iasi bunyi dan intensitas jantung yang membantu mel'kalisasi de&ek jantung# auskultasi pada paruparu menunjukkan r'nki kering kasar# pada auskultasi tekanan darah terjadi penyimpangan dibeberapa k'ndisi jantung (mis% ketidaksesuaian antara ekstremitas atas dan ba!ah) d) Abd'men Teraba adanya pembesaran hepar (hepat'megali) ? splen'megali e) /enetalia Terjadi 'liguri &) Anus g) kstremitas dan kulit
15
Terjadi sian'sis peri&er hingga sian'sis +entral" diaph'resis" 'edem tungkai" kelemahan" ujung G ujung jari hiperemik# Pada pasien tertentu seperti pada Tetral'gi all't anak sering j'ngk'k setelah lelah berjalan# 51 Pemeiksaan Diagn!stik 0)# Pemeriksaan lab'rat'rium Ditemukan adanya peningkatan hem'gl'bin dan hemat'krit (Ht) akibat saturasi 'ksigen yang rendah# Pada umumnya hem'gl'bin dipertahankan 00B gr?dl dan hemat'krit antara 767 =# 1ilai /A menunjukkan peningkatan tekanan partial karb'ndi'ksida (P9O3)" penurunan tekanan parsial 'ksigen (PO3) dan penurunan PH#pasien dengan Hn dan Ht n'rmal atau rendah mungkin menderita de&isiensi besi# 3)# Cadi'l'gis 2inar pada th'raks menunjukkan penurunan aliran darah pulm'nal" tidak ada pembesaran jantung # gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu# 5)# lektr'kardi'gram Pada K/ sumbu C2 hampir selalu berde*iasi ke kanan# Tampak pula hipertr'&i *entrikel kanan# Pada anak besar dijumpai P pulm'nal# -)# k'kardi'gra&i ,emperlihatkan dilatasi a'rta" '*erriding a'rta dengan dilatasi *entrikel kanan"penurunan ukuran arteri pulm'nalis I penurunan aliran darah ke paruparu 7)# Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui de&ek septum *entrikel multiple" mendeteksi kelainan arteri k'r'nari dan mendeteksi sten'sis pulm'nal peri&er# ,endeteksi adanya penurunan saturasi 'ksigen" peningkatan tekanan *entrikel kanan" dengan tekanan pulm'nalis n'rmal atau rendah# *1 Diagn!sa Ke#eawatan a)# /angguan pertukaran gas b#d penurunan alian darah ke pulm'nal b)# Penurunan kardiak 'utput b#d sirkulasi yang tidak e&ekti& sekunder dengan adanya mal&'rmasi jantung +)# /angguan per&usi jaringan b#d penurunan sirkulasi d)#/angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b#d peningkatan kebutuhan kal'ri"penurunan na&su makan e)# /angguan pertumbuhan dan perkembangan b#d tidak adekuatnya suplai 'ksigen dan 4at nutrisi ke jaringan &)# 8nt'leransi akti&itas b#d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan 'ksigen g)# K'ping keluarga tidak e&ekti& b#d kurang pengetahuan klg tentang diagn'sis?pr'gn'sis penyakit anak h)# Cisti gangguan per&usi jaringan serebral b#d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses 'tak" 9.A tr'mb'sis# +1 Inte9ensi Ke#eawatan a)# Penurunan kardia+ 'utput b#d sirkulasi yang tidak e&ekti& sekunder dengan adanya mal&'rmasi jantung Tujuan : Anak dapat mempertahankan kardiak 'utput yang adekuat# Kriteria hasil Tandatanda *ital n'rmal sesuai umur Tidak ada : dyspnea" napas +epat dan dalam" sian'sis" gelisah?letargi" takikardi" murmur# Pasien k'mp'smentis Akral hangat Pulsasi peri&er kuat dan sama pada kedua ekstremitas 9apilary re&ill time 5 detik
16
5) -) 7) ) $)
Obser*asi adanya serangan sian'tik erikan p'sisi knee+hest pada anak Obser*asi adanya tandatanda penurunan sens'ri : letargi"bingung dan dis'rientasi ,'nit'r intake dan 'utput se+ara adekuat 2ediakan !aktu i stirahat yang + ukup bagi anak dan dampingi anak p ada saat melakukan akti*itas B) 2ajikan makanan yang mudah di +erna dan kurangi k'nsumsi ka&eine# E) K'lab'rasi dalam: pemeriksaan serial 9/" &'t' th'ra;" pemberian 'bat'batan anti disritmia 06) K'lab'rasi pemberian 'ksigen 00) K'lab'rasi pemberian +airan tubuh melalui in&use b)# 8nt'leransi akti*itas b#d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan 'ksigen Tujuan : Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan akti*itas (tekanan darah" nadi" irama dalam batas n'rmal) tidak adanya angina# Kriteria hasil : Tanda *ital n'rmal sesuai umur Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijad!alkan Anak men+apai peningkatan t'leransi akti*itas sesuai umur ati dan kelemahan berkurang Anak dapat tidur dengan lelap 8nter*ensi : 0) 9atat irama jantung" tekanan darah dan nadi sebelum" selama dan sesudah melakukan akti*itas# 3) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu# 5) Anjurkan pada pasien agar tidak LngedenM pada saat buang air besar# -) Jelaskan pada pasien tentang tahap tahap akti*itas yang b'leh dilakukan 'leh pasien# 7) Tunjukan pada pasien tentang tandatanda &isik bah!a akti*itas melebihi batas ) antu anak dalam memenuhi kebutuhan AD@ dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi $) Jad!alkan akti*itas sesuai dengan usia" k'ndisi dan kemampuan anak# +)# /angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b#d &ati selama makan dan peningkatan kebutuhan kal'ri"penurunan na&su makan# Tujuan : anak dapat makan se+ara adekuat dan +airan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan n'rmal dan pertumbuhan n'rmal# Kriteria hasil : Anak menunjukkan penambahan sesuai dengan umur Peningkatan t'leransi makan# Anak dapat menghabiskan p'rsi makan yang disediakan Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi# Albumin"Hb ,ual muntah tidak ada Anemia tidak ada# 8nter*ensi : 0) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama" pada !aktu yang sama dan d'kumentasikan# 3) 9atat intake dan 'utput se+ara akurat 5) erikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan akti*itas selama makan (menggunakan terapi bermain) -) erikan pera!atan mulut untuk meningktakan na&su makan anak
17
7)
erikan p'sisi j'ngk'k bila terjadi sian'sis pada saat makan
)
/unakan d't yang lembut bagi bayi dan berikan !aktu istirahat di sela makan dan senda!akan $) /unakan aliran 'ksigen untuk menurunkan distress perna&asan yang dapat disebabkan karena tersedak B) erikan &'rmula yang mangandung kal'ri tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan E) atasi pemberian s'dium jika memungkinkan 06) ila ditemukan tanda anemia k'lab'rasi pemeriksaan lab'rat'rium :1 Im#2ementasi '1 E9a2uasi
