Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik  Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Abstrak 

Sebuah Sebuah defek defek septum septum ventri ventrikel kel (VSD), (VSD), jua jua disebu disebutt luban luban di hati, hati, adalah adalah cacat cacat  jantun umum !an hadir pada saat lahir (konenital)" #acat melibatkan pembukaan (luban) di jantun membentuk antara ruan jantun !an lebih rendah, sehina darah ka!a oksien dan miskin oksien oksien untuk untuk bercampur bercampur"" Seoran ba!i denan denan defek septum ventrikel kecil munkin tidak memiliki masalah" Seoran ba!i denan cacat septum ventrikel lebih besar  atau atau cacat cacat jantun jantun  !an !an terkai terkaitt munk munkin in memilik memilikii $arna $arna kebiru kebiru%bir %biruan uan tanda tanda pada pada kulit kulit (sianosis) % karena darah miskin oksien % serin palin terlihat di bibir dan kuku" Defek  septum ventrikel kadan%kadan tidak terdianosis sampai de$asa" Untunn!a, defek septum ventri ventrikel kel dapat dapat diobat diobati" i" &eberap &eberapaa defek defek septum septum ventrik ventrikel el kecil kecil ditutu ditutup p untuk untuk mencea menceah h komplikasi komplikasi !an terkait terkait denan denan lokasi mereka, seperti kerusakan kerusakan katup jantun" jantun" &an!ak  oran denan defek septum ventrikel kecil memiliki hidup normal dan produktif" Abstract

' ventricular septal defect (VSD), also called a hole in the heart, is a common heart defect thats present at birth (conenital) (conenital)"" he defect involves involves an openin openin (hole) in the heart formin bet$een the hearts lo$er chambers, allo$in o*!en%rich and o*!en%poor blood to mi*" ' bab! $ith a small ventricular septal defect ma! have no problems" ' bab! $ith a larer ventricular septal defect or associated heart defects ma! have a telltale bluish tint to the skin (c!anosis) — due to o*!en%poor blood — often most visible in the lips and finernails" Ventricul ntricular ar septal septal defects defects are sometim sometimes es not diano dianosed sed until until adulth adulthood ood"" Fortun Fortunate atel! l!,, ventricular septal defect is treatable" Some smaller ventricular septal defects are closed to  prevent complications related to their location, such as damae to heart valves" +an! people $ith small ventricular septal defects have normal and productive life"  Keyword: ventricular ventricular septal defect, defect, heart hole, hole, congenital heart heart disease

Pendahuluan

Dalam beberapa dasa$arsa terakhir ini anka kejadian beberapa pen!akit non%infeksi makin menonjol , baik di neara maju maupun neara berkemban" erbaikan tinkat sosial ekonom ekonomii telah telah memba$ memba$aa peruba perubahan han pola pola pen!a pen!akit kit"" en!a en!akit kit infeks infeksii serta serta defisi defisiens ensii i-i i-i makin lama makin men!urut, sedankan pelbaai pen!akit non%infeksi, termasuk pen!akit konenital makin meninkat" eristi$a tersebut jua terjadi dalam bidan kardioloi" Di .ndone .ndonesia, sia, $alaupun $alaupun belum belum ada data data /& !an akurat, akurat, namun masalah masalah /& jelas telah telah

 1

memerlukan perhatian !an sunuh%sunuh baik dari dokter umum maupun spesialis" Ventrikel Septum Defek adalah kelainan jantun berupa luban pada sekat antar bilik jantun !an men!ebabkan kebocoran aliran darah pada bilik kiri dan kanan jantun" &erdasarkan lokasi defek, VSD terbai atas 0 !aitu defek subpulmonal, disebabkan oleh kekuranan septum conal" Defek membranous, terletak dibelakan septum dari katup tricuspid" Defek  'trioventrikular ('V), disebabkan karena kekuranan komponen endokardial dari septum interventrikuler1 Defek muscular, dapat terjadi dibaian manapun dari septum otot" &erdasarkan ukuran defek, VSD terbai atas 2 !aitu , defek kecil, tidak didapatkan ejala dan murmur jantun pada pemeriksaan rutin, defek sedan, men!ebabkan timbul ejala pada  ba!i ( muncul pada bulan pertama kehidupan), defek besar, ejala mulai muncul pada minu  pertama kehidupan" enananan !an dapat dilakukan adalah denan tindakan bedah denan cara menjahit luban pada sekat antar ventrikel atau menambah defek denan sepoton dakron"

Pemeriksaan Penunjang 3

4kokardiorafi dapat menunjukkan beban volume ventrikel kanan

!an berlebihan

denan adan!a ventrikel dan atrium kanan !an membesar, dan kadan%kadan tampak  defekn!a itu sendiri" 3

Foto ronten ' dan lateral 3 Kateterisasi jantun, masih merupakan dianostik pasti, karena dapat menunjukkan

denan jelas adan!a peninkatan saturasi oksien antara vena cava dan ventrikel kanan akibat bercampurn!a darah menandun oksien dari atrium kiri, menilai beratn!a pirau dan menukur tahanan vascular darah pulmonar!" 3 'niorafi kontras ventrikel kanan dan ventrikel kiri dapat menunjukkan kelainan katup

terkait atau anomal! aliran vena pulmonalis"

Diagnosa Kerja

Ventrikel Septal Defect VSD ini adalah salah satu kelainan jantun ba$aan pada anak%anak dan jua serinkali disebut denan jantun bocor" 5an dimaksud denan VSD (Ventricular Septal Defect) adalah terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk  sempurna" 'kibatn!a darah dari bilik kiri menalir ke bilik kanan pada saat s!stole"

6

'da

 jua !an menartikan bah$asann!a VSD adalah suatu keadaan dimana terdapat defek  ( luban ) abnormal pada sekat !an memisahkan antara ventrikel kanan dan kiri sehina

 2

adan!a percampuran antara darah bersih dan jua darah kotor" Dan VSD ini terbai menjadi dua jenis VSD !aitu +embranous ( terjadi 7 89 : ) dan jua +uskular" +enenai etioloi  pen!ebab VSD adalah pada perkembanan embrio maka abunan ventrikuler dan membranous terjadi saat kehamilan umur 0 – 8 minu" erkembanan septum muskular  tejadi saat ventrikel kanan dan kiri membentuk sumbu ( fuse ) sedankan septum membranous terjadi akibat pertumbuhan dari “ endocardial ciushius “"Selama proses  pembentukan sekat ini dapat terjadi defek konenital akibat anuan pembentukan ini" VSD lebih serin ditemukan pada anak%anak dan serinkali merupakan suatu kelainan jantun  ba$aan" 6

Diagnosa Banding ➢

D' ( atent Ductus 'rteriosus) Duktus arteriosus adalah pembuluh darah !an menhubunkan aliran darah

 pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus)" ;ubunan ini (shunt) diperlukan oleh karena sistem respirasi fetus !an belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut"

6,<

 'liran darah balik fetus akan bercampur denan aliran darah bersih dari ibu

(melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus" =ormaln!a duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada  baian superior dari aorta desendens, ± <%69 mm distal dari percabanan arteri subklavia kiri" Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiolois !an dimulai seera setelah eliminasi plasenta dari neonatus" 'dan!a perubahan tekanan, sirkulasi dan meninkatn!a p>< akan men!ebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam $aktu < minu" Duktus arteriosus !an persisten (D') akan menakibatkan pirai (shunt) ?%@ !an kemudian dapat men!ebabkan hipertensi pulmonal" /ika duktus tetap terbuka, darah !an seharusn!a menalir ke seluruh tubuh akan kembali ke paru%paru sehina memenuhi  pembuluh paru%paru" /umlah darah tambahan !an sampai ke paru%paru terantun kepada ukuran D'" /ika D' sanat kecil, maka darah !an mele$ati D' han!a sedikit" ada keadaan ini, anak tidak memiliki ejala sama sekali dan tampak baik%baik saja" D' !an kecil dapat diketahui jika pada pemeriksaan denan stetoskop terdenar murmur (suatu bun!i  jantun ekstra !an terdernar jika darah men!embur melalui luban !an sempit)" Semakin kecil lubann!a, maka semakin sedikit darah !an menalir dan semakin halus bun!i

 3

murmur !an terdenar" /ika D' memiliki luban !an besar, maka darah dalam jumlah !an besar akan membanjiri paru%paru" 'nak tampak sakit, denan ejala berupaA < % tidak mau men!usu % berat badann!a tidak bertambah % berkerinat % kesulitan dalam bernafas % den!ut jantun !an cepat"

➢

'SD ('trium Septal Defect) 'trial Septal Defect ('SD) adalah terdapatn!a hubunan antara atrium kanan denan

atrium kiri !an tidak ditutup oleh katup" 'SD adalah pen!akit jantun ba$aan berupa luban (defek) pada septum interatrial (sekat antar serambi) !an terjadi karena keaalan funsi septum interatrial semasa janin" Defek Septum 'trium ('SD, 'trial Septal Defect) adalah suatu luban pada dindin (septum) !an memisahkan jantun baian atas (atrium kiri dan atrium kanan)" Kelainan jantun ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara serambi kiri dan kanan" Kelainan ini menimbulkan keluhan !an lebih rinan dibandin VSD" 6   'trial Septal Defect adalah adan!a hubunan (luban) abnormal pada sekat !an memisahkan

atrium

kanan

dan

atrium

kiri"

Kelainan

jantun

ba$aan

!an

memerlukan pembedahan jantun terbuka adalah defek sekat atrium" Defek sekat atrium adalah hubunan lansun antara serambi jantun kanan dan kiri melalui sekatn!a karena keaalan pembentukan sekat" Defek ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat muara vena kavasuperior, foramen ovale terbuka pada umumn!a menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum !aitu keaalan pembentukan septum sekundum dan defek  septum primum adalah keaalan penutupan septum primum !an letakn!a dekat sekat antar   bilik atau pada bantalan endokard" Selanjutn!a denan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjan seperti elektro% kardiorafi (4KB), rontent dada dan echo%cardiorafi, dianosis 'SD dapat diteakkan" Bejalan!a bisa berupa A 6"

Serin menalami infeksi saluran pernafasan"

<"

Dispneu (kesulitan dalam bernafas)

2"

Sesak nafas ketika melakukan aktivitas

 4

0"

/antun berdebar%debar (palpitasi)

C"

ada kelainan !an sifatn!a rinan sampai sedan, munkin sama sekali

Etiologi

en!ebab pen!akit jantun conenital berkaitan denan kelainan perkembanan embrionik, pada usia lima sampai delapan minu, jantun dan pembuluh darah besar  dibentuk" en!ebab utama terjadin!a pen!akit jantun conenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor !an didua mempun!ai penaruh pada peninkatan anka kejadian pen!akit jantun ba$aan" < Faktor Prenatal : ➢

.bu menderita pen!akit infeksi A rubella, influen-a atau chicken fo*"

➢

 .bu alkoholisme"

➢

Umur ibu lebih dari 9 tahun"

➢

.bu menderita pen!akit Diabetes +ellitus (D+) !an memerlukan insulin"

➢

.bu meminum obat%obatan penenan atau jamu dan sebelumn!a oral

atau

suntik,

minum

obat%obatan

tanpa

resep

ikut proram K&

dokter,

(

thalidmide,

de*troamphetamine, aminopterin, amethopterin)" ➢

erpajan radiasi (sinar E)"

➢

Bi-i ibu !an buruk"

➢

Kecanduan obat%obatan !an mempenaruhi perkembanan embrio"

Faktor Genetik : ➢

'!ah  .bu menderita pen!akit jantun ba$aan"

➢

Kelainan kromosom seperti Sindrom Do$n"

➢

?ahir denan kelainan ba$aan !an lain"

Patofisiologi

Darah arterial menalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular" erbedaan tekanan !an besar membuat darah menalir denan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan G menimbulkan bisin" Darah dari ventrikel kanan didoron masuk ke a"pulmonalis" +akin besar defek, makin ban!ak darah masuk ke a"pulmonalis" ekanan !an terus%menerus menini pada a"pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru" +ula%mula naikn!a tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri%arteri kecil paru" 'kan tetapi, lama%  5

lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan men!ebabkan naikn!a tahanan !an  permanen"2 &ila tahanan pada a"pulmonalis sudah tini dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan jua jadi tini dan permanen" &ila ditinjau dari sei patofisioloi maupun klinis, ada 0 tipe VSD, VSD kecil denan tahanan pada a"pulmonalis masih normal" VSD sedan denan tahanan pada a"pulmonalis massih normal" VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal !an dinamis G hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahn!a volume darah pada a"pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan a"pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis a"pulmonalis" VSD besar denan hipertensi pulmonal !an permanen karena  pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis a"pulmonalis" ada $aktu lahir, tahanan  pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah sistemik sama" Sesudah 0% minu, tahanan pembuluh darah paru menurun perlahan%lahan" Denan demikian, tekanan pada a"pulmonalis dan tekanan pada ventrikel kanan menurun"

2

Manifestasi klinik 

6) VSD kecil VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan anuan hemodinamika !an berarti tekanan arteri pulmonal pada VSD kecil normal, memperlihatkan aliran pulmonal denan aliran sistemis H 6,C A 6" Seabaian besar jenis VSD akan menutup secara alamiah pada umur 2 tahun, sisan!a tetapterbuka dan mudah di dianosis";al ini menimbulkan adan!a trhill dan  bisiin pansistolik !an keras dan besar di aris ternal baian ba$ah" Foto roten torak dan 4KB tetap normal pada VSD muskular, bisin ini berakhir pada saat mid%diastolik karena  penutupan VSD pada saat diatolik" 2 <) VSD sedan VSD sedan denan kelianan vaskuler paru obstuktif dan sianosis"ada VSD sedan tekanan arteri pulmonal I 66< tekanan sistemis dan aliran sirkulasi paru dibandinkan sirkulasi sistemis antara 6,C A 6 dan < A 6"/enis ini tidak serin ditemukan pada oran de$asa karena serin menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda" 'liran darah pintas pada VSD sedan,cukup besar,sehina bisin pensisitolik pada aris ternal kiri ba$ah serin disertai bisin mid%diatolik didaerah katup mitral dan allop  protodiastolik didaerah apeks" Foto roten torak menunujukkan kardiomeali dan vaskularisasi !anb bertambah, sedankan 4KB menunujukkan hepertropi ventrikel kiri" 2) VSD besar

6

VSD besar !an disertai stonosis pulmonal sulit dibedakan denan tetraloi fallot" ekanan didaerah jantun identik denan tekanan dijantun kiri" 'liran sirkulasi sistemis < A 6 aliran pintas !an besar seperti ini akan menakibatkan aal jantun pada <%2 bulan" &eberapa klien dapat hidup sampai de$asa muda atau de$asa tetapi menalami vaskuler   paru obstruktif berat,pulmona infudibular" 'liran menjadai sanat minimal atau !an kadan% kadan ditemukan jua memberikan am baran sindrom 4isenmener"

Penatalaksanaan

ada VSD kecil ditunu saja, kadan%kadan dapat menutup secara spontan" Diperlukan operasi untuk menceah endokarditis infektif" ada VSD sedan jika tidak ada ejala%ejala aal jantun, dapat ditunu sampai umur 0%C tahun karena kadan%kadan kelainan ini dapat menecil" &ila terjadi aal jantun diobati denan diitalis" &ila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 0% tahun atau sampai berat badann!a 6< k" ada VSD  besar denan hipertensi pulmonal !an belum permanenA biasan!a pada keadaan menderita aal jantun sehina dalam penobatann!a menunakan diitalis" &ila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutn!a diteruskan terapi besi" >perasi dapat ditunda sambil menunu penutupan spontan atau bila ada anuan dapat dilakukan setelah berumur   bulan" ada VSD besar denan hipertensi pulmonal permanenAoperasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak munkin karena a"pulmonalis menalami arteriosklerosis" &ila defek  ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban !an berat sekali dan akhirn!a akan menalami dekompensasi" &ila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek" 2,0 Pencegahan

ersiapan kehamilan pada a$al masa kehamilan terutama tia bulan pertama dimana terjadi pembentukan oran tubuh antara lain jantun, sebaikn!a ibu tidak menkonsumsi  jamu berbaha!a dan obat%obatan !an dijual bebas di pasaran" +enhindari minuman  beralkohol " erban!ak asupan makanan beri-i terutama !an menandun protein dan -at  besi jua asam folat tini" rotein bisa didapat dari sumber he$ani, misal ikan, dain, telur  dan susu maupun tumbuh%tumbuhan sa!ur%sa!uran !an sear" enceahan anemia denan makan aneka sa!uran !an menandun -at besi jua teratur menkonsumsi tablet -at besi !an diresepkan dokter atau bidan" +enhindari paparan sinar E atau radiasi dari foto ronten berulan pada masa kehamilan, ibu hamil tidak merokok baik secara aktif maupun terkena asap rokok dari suami atau anota keluara disekitarnt!a" ;indari polusi asap

 7

kendaraan denan menunakan masker pelindun aar tidak terhisap -at – -at racun dari karbondioksida" C enceahan infeksi pada masa hamil Seera lakukan penceahan sebelum masa kehamilan seperti imunisasi ++@ untuk menceah pen!akit morbili (campak) dan rubella selama hamil" ola hidup sehat dan cukup olah raa !an sesuai denan kondisi ibu hamil aar meninkatkan da!a tahan tubuh dan istirahat !an cukup aar tidak mudah terseran  pen!akit infeksi sejak hamil muda" .bu hamil denan faktor resiko antara lain kehamilan denan usia ibu di atas 09 tahun, ada ri$a!at pen!akit dalam keluara seperti diabetes, kelainan enetik do$n sindrom , pen!akit jantun dalam keluara perlu $aspada denan faktor resiko meskipun kecil kemunkinann!a"

Komplikasi

&eberapa komplikasi !an dapat terjadiA 6" Baal jantun berulanA akan menunjukkan ejala dan tanda pembenkakan jantun (jantun menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal  berakhir kematian" <" @adan paru%paru (pneumoniabronkopneumonia) berulanA ejala dan tanda berupa  batuk%batuk denan sesak nafas disertai panas tini" 2" Baal tumbuhA ank terhambat pertumbuhann!a sehina jauh lebih kecil dibandin anak  normal" ada K+S akan nampak berat badann!a tidak naik bahkan turun" 0" Bi-i burukA anak kurus, lemah, kulitn!a kendor terutama di daerah pantat, ian!a nampak   jelas sein disebut ia amban, anak jadi cenen dan menjadi mudah sakit" C" 4ndokarditis infektif, !aitu infeksi !an terjadi pada lapisan dalam jantun" " ;ipertensi pulmonalA tekanan di dalam pembuluh nadi paru meninkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru%paru" J" 'nak !an semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujun%ujun jarin!a akibat hipertensi paru !an hebat, disebut sebaai 4isenmenerisasi" &ila ini sudah terjadi  biasan!a operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lai" 

Kesimpulan

 8

erjalanan alamiah Ventrikel Septal Defek, terantun dari sebaian besar dari ukuran defek" Sejumlah defek kecil !an berarti (29%C9:) akan menutup secara spontan, palin serin selama umur tahun pertama"Untuk defek sedan atau besar kuran serin menutup secara spontan, bahkan $alaupun defek cukup besar untuk menakibatkan aal jantun, defek munkin menjadi lebih kecil dan jaran akan menutup secara sempurna" <" ?ebih dari 9: kasus pen!akit jantun ba$aan pen!ebabn!a adalah multi faktor" Ventrikel septal defek ditandai denan adan!a hubunan septal !an memunkinkan darah menalir  lansun antar ventrikel, !an biasan!a dari kiri ke kanan" ada anak denan ventrikel septum defek sederhana ambaran klinisn!a dapat meliputi adan!a murmur, intoleransi latihan rinan, keletihan, selama beraktivitas dan infeksi saluran nafas !an berulan – ulan dan berat" Keseriusan anuan ini terantun dari pada ukuran dan derajat hipertensi  pulmonal, jika anak asimtomatik masih tidak diperlukan penobatan tetapi jika timbul aal  jantun kronik diperlukan untuk penutupan defek atau pembedahan" @esiko bedah kira%kira 2: idealn!a pada anak umur 2 sampai C tahun"

Daftar Pustaka

6" rice, S!lvia ',?orraine +" atofisioloi konsep klinis proses pen!akit" /akartaA 4B#1<99C"h"8%<" <" .katan Dokter 'nak .ndonesia" &uku ajar kardioloi anak" /akartaA &inarupa 'ksara1<99"h"66%<" 2" @ilantono ?." Defek septum ventrikel buku ajar kardioloi" /akartaA &alai enerbit FKU.1<992"h"JJ"89"

0" Bu!ton, 'rthur #" ;all, /ohn 4" &uku ajar fisioloi kedokteran" 4disi 66" /akartaA 4B#1<99J"h"6<<%8" C" Silbemal F" en!akit jantun ba$aan" /akartaA 4B#1<99J"p"6J%9" " Sariadai S" 'suhan kepera$atan pada anak" /akartaA " Fajar interpratama1<969"h"C% J9"

 9