Referat
PEMERIKSAAN RADIOLOGI PADA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Disusun ole! Al"ira Mutia Deane#a
G$$%&'(')
Ra*en Roro Anin*+a Pra,asar+
G$$%-'(.&
Jessi/a 0ristiana Putri
G$$%-'(.-
1anani Kusu"asari
G$$%-'(.2
Pe",i",in3! Dr4 Wi*iastuti5 *r45 S64Ra*4 7K8
KEPANITERAAN KLINIK KSM ILMU RADIOLOGI 9AKULT 9AKULTAS KEDOKTERAN KEDOKTE RAN UNS: UNS : RSUD RSU D DR MOEWARDI MOEWARDI SURAKARTA '(%2 PENGESA1AN
Referat dengan judul: Pe"eri;saan Ra*iolo3i 6a*a Pen+a;it Jantun3 Ba
G99142023
Raden Raden Roro Roro Anind Anindya ya ra!a" ra!a"ari ari G991#2 G991#20$4 0$4 %e""i&a 'hri"tiana utri
G991#20$#
(anani )u"uma"ari
G991#20$*
+elah +elah diuji dan "udah di"ah,an di hada-an Pe",i",in3 Referat
ada (ari .a!tu/ +anggal +anggal 1 %uni 201*
.ura,arta/
%uni 201*
em!im!ing Referat
Dr4 Wi*iastuti5 *r45 S64Ra* 7K8 19#*1120 19#*1120 19311 19311 2 001
DA9TAR ISI
1
Referat dengan judul: Pe"eri;saan Ra*iolo3i 6a*a Pen+a;it Jantun3 Ba
G99142023
Raden Raden Roro Roro Anind Anindya ya ra!a" ra!a"ari ari G991#2 G991#20$4 0$4 %e""i&a 'hri"tiana utri
G991#20$#
(anani )u"uma"ari
G991#20$*
+elah +elah diuji dan "udah di"ah,an di hada-an Pe",i",in3 Referat
ada (ari .a!tu/ +anggal +anggal 1 %uni 201*
.ura,arta/
%uni 201*
em!im!ing Referat
Dr4 Wi*iastuti5 *r45 S64Ra* 7K8 19#*1120 19#*1120 19311 19311 2 001
DA9TAR ISI
1
A 5DA(67 5DA(676A 6A
3
A +%A6A +%A6A 6.+A) 6.+A)A A
4
A Anatomi Anatomi dan 8i"iologi 8i"iologi %antung %antung
4
.ir,ul .ir,ula"i a"i 8etu" 8etu"
' enya, enya,it it %antun %antung g aaan aaan
9
1 2 3 4
Defini" Defini"i i 5-id 5-idem emio iolo logi gi 8a,tor 8a,tor Ri"i,o Ri"i,o )la"ifi )la"ifi,a"i ,a"i % %
9 9 10 11
A 5MA(A. 5MA(A.A A
12
A ' D 5
Atrial Atrial .e-ta .e-tall Defe&t Defe&t A.D; A.D;
12 1$ 21 32 39
A < < 56+6
4*
DA8+AR DA8+AR 6.+A) 6.+A)A A
4$
2
BAB I PENDA1ULUAN eny enya, a,it it %ant %antun ung g aa aaan an adala adalah h ,elai ,elaina nan n "tru, "tru,tu tura rall jantu jantung ng atau atau -em!uluh darah !e"ar intratora,al yang terjadi -ada "aat -em!entu,an "i"tem ,ardio ,ardiova", va",ula ularr ma"a ma"a fetu" fetu" dan da-at da-at menye menye!a! !a!,an ,an ganggu gangguan an fung"i fung"iona onal l Di Ameri,a .eri,at/ in"iden"i % "e,itar = 10 dari 1000 ,elahiran hidu-dengan "e-ertiga diantaranya !ermanife"ta"i ,riti" Di ndone"ia/ dengan -o-ula"i 200 juta -endudu, dan ang,a ang,a ,elahiran hidu- 2>/ di-er,ira,an terda-at "e,itar 30000 -enderita % .e&ara gari" !e"ar !e" ar % di!agi 2 ,elom-o,/ yaitu % % "ianoti, dan % a"ianoti, enya,it jantung !aaan "ianoti, ditandai oleh adanya "iano"i" "entral a,i!at adanya -irau ,anan ,e ,iri/ "e!agai &ontoh +etralogi 8allot +O8;/ +ran"-o"i"i Arteri e"ar +A;/ dan atre"ia tri,u"-id +erma"u, dalam ,elom-o, % a"ianoti, adalah % dengan ,e!o&oran "e,at jantung yang di"ertai -irau ,iri ,e ,anan di antaranya adalah Defe, .e-tum
tinggi
ultrasonic ultrasonic;;
resonan res onance ce imagi imaging ng ;
"e"e-erti erti ultrasonography 6.G 6.G;/ ;/
MR MR magnetic magnetic
"erta echocardiography. .elain .elain melalu melaluii -emeri, -emeri,"aan "aan
radiologi/ % juga da-at ditentu,an oleh !e!era-a -emeri,"aan -enunjang lain "e-erti 5)G dan ,ateteri"a"i jantung
3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA A Anato"i *an 9isiolo3i Jantun3 %antung adalah organ !erongga dan !erotot "eu,uran ,e-alan Organ
ini terleta, di rongga tora," "e,itar gari" tengah antara "ternum di "e!elah anterior dan verte!ra di -o"terior %antung memili,i da"ar le!ar di ata" dan merun&ing mem!entu, titi, di ujungnya/ a-e,"/ di !agian !aah %antung terleta, menyudut di !aah "ternum "edemi,ian "ehingga da"arnya terutama terleta, di ,anan dan a-e," di ,iri "ternum .herood/ 2009;
Ga",ar '4% Anatomi %antung .herood/ 2009;
%antung terdiri ata" dua -om-a yang ter-i"ah/ yaitu jantung ,anan yang memom-a,an darah ,e -aru@-aru/ dan jantung ,iri yang memom-a,an darah ,e organ@organ -erifer .elanjutnya/ "etia- !agian jantung yang ter-i"ah ini meru-a,an dua ruang -om-a yang da-at !erdenyut/ yang terdiri ata" "atu atrium dan "atu ventri,el .etia- atrium adalah "uatu -om-a -endahulu yang lemah !agi ventri,el/ yang mem!antu mengalir,an darah ma"u, ,e dalam ventri,el
4
utama yang mendorong darah 1; ,e "ir,ula"i -ulmonal melalui ventri,el ,anan atau 2; ,e "ir,ula"i -erifer melalui ventri,el ,iri Guyton/ 200; em!uluh yang mengem!ali,an darah dari jaringan ,e atrium adalah vena/ dan yang mem!aa darah dari ventri,el ,e jaringan adalah arteri )edua -aruh jantung di-i"ah,an oleh "e-tum/ "uatu -arti"i !erotot ,ontinyu yang men&egah -en&am-uran darah dari ,edua "i"i jantung emi"ahan ini "angat -enting ,arena "e-aruh ,anan jantung menerima dan memom-a darah mi",in O2/ "ementara "i"i ,iri jantung menerima dan memom-a darah ,aya O2 .herood/ 2009; Darah yang ,em!ali dari "ir,ula"i "i"temi, ma"u, ,e atrium ,anan melalui dua vena !e"ar/ vena ,ava/ "atu mengem!ali,an darah dari level di ata" jantung dan yang lain dari level di !aah jantung Darah yang ma"u, ,e atrium ,anan telah ,em!ali dari jaringan tu!uh/ di mana O 2 telah diam!il darinya dan 'O 2 ditam!ah,an ,e dalamnya Darah ini mengalir dari atrium ,anan ,e dalam ventri,el ,anan/ yang memom-anya ,eluar menuju arteri -ulmonali"/ yang "egera mem!entu, dua &a!ang/ "atu !erjalan ,e ma"ing@ ma"ing dari ,edua -aru )arena itu/ "i"i ,anan jantung menerima darah dari "ir,ula"i "i"temi, dan memom-anya ,e dalam "ir,ula"i -aru .herood/ 2009; Di dalam -aru/ darah ,ehilangan 'O 2 e,"tra dan menyera- -a"o,an "egar O2 "e!elum di,em!ali,an ,e atrium ,iri melalui vena -ulmonali" yang datang dari ,edua -aru Darah ,aya O 2 yang ,em!ali ,e atrium ,iri ini "elanjutnya mengalir ,e dalam ventri,el ,iri/ rongga -emom-a yang mendorong darah ,e "eluruh "i"tem tu!uh ,e&uali -aruB jadi/ "i"i ,iri jantung menerima darah dari "ir,ula"i -aru dan memom-anya ,e dalam "ir,ula"i "i"temi, .atu arteri !e"ar yang mem!aa darah menjauhi ventri,el ,iri adalah aorta Aorta !e&a!ang@&a!ang menjadi arteri@arteri !e"ar yang mendarahi !er!agai organ tu!uh .herood/ 2009; .ir,ula"i -aru adalah "i"tem !erte,anan rendah dan !ere"i"ten"i rendah/ "edang,an "ir,ula"i "i"temi, adalah "i"tem !erte,anan tinggi dan !ere"i"ten"i tinggi +e,anan adalah gaya yang ditim!ul,an di dinding -em!uluh oleh darah yang di-om-a ,e dalam -em!uluh oleh jantung
5
Re"i"ten"i adalah o-o"i"i terhada- aliran darah/ terutama di"e!a!,an oleh ge"e,an antara darah yang mengalir dan dinding -em!uluh )edua "i"i jantung "&ara "imultan memom-a darah dalam jumlah "etara/ namun "i"i ,iri mela,u,an ,erja le!ih !e"ar ,arena memom-a darah -ada te,anan yang le!ih tinggi ,e dalam "i"tem yang le!ih -anjang dengan re"i"ten"i le!ih tinggi )arena itu/ otot jantung di "i"i ,iri jauh le!ih te!al dari-ada otot di "i"i ,anan/ menye!a!,an "i"i ,iri menjadi -om-a yang le!ih ,uat .herood/ 2009; %antung terdiri ata" tiga ti-e otot jantung yang utama/ ya,ni: otot atrium/ otot ventri,el/ dan "era!ut otot e,"itatori, dan ,ondu,"i ,hu"u" +i-e otot atrium dan ventri,el !er,ontra,"i dengan &ara yang "ama "e-erti otot rang,a/ hanya "aja dura"i ,ontra,"i otot@otot ter"e!ut le!ih lama .e!ali,nya/ "era!ut@"era!ut ,hu"u" e,"itatori, dan ,ondu,"i !er,ontra,"i dengan lemah "e,ali "e!a! "era!ut@"era!ut ini hanya mengandung "edi,it "era!ut ,ontra,tilB ju"tru mere,a mem-erlihat,an -ele-a"an muatan li"tri, !erirama yang otomati" dalam !entu, -oten"ial a,"i atau ,ondu,"i -oten"ial a,"i yang melalui jantung/ yang !e,erja "e!agai "uatu "i"tem e,"itatori, yang mengatur denyut jantung yang !erirama Guyton/ 200; +erda-at dua ,atu- jantung/ yaitu ,atu- atrioventri,ular ,anan dan ,iri/ yang ma"ing@ma"ing terleta, di antara atrium dan ventri,el di "i"i ,anan dan ,iri )edua ,atu- ini mem!iar,an darah mengalir dari atrium ,e dalam ventri,el "elama -engi"ian ventri,el teta-i men&egah aliran !ali, darah dari ventri,el ,e dalam atrium "ea,tu -engo"ongan ventri,el )atuatrioventri,ular ,anan di"e!ut ,atu- tri,u"-id/ ,arena terdiri dari tiga cusp atau daun ,atu- Demi,ian juga/ ,atu- atrioventri,ular ,iri/ yang memili,i dua daun ,atu-/ di"e!ut ,atu- !i,u"-id atau ,atu- mitral Dua ,atulainnya/ yaitu ,atu- aorta dan ,atu- -ulmonali" terleta, di -ertemuan di mana arteri@arteri !e"ar meninggal,an ventri,el )atu-@,atu- ini di,enal "e!agai ,atu- "emilunar ,arena memili,i tiga daun ,atu- yang ma"ing@ ma"ing miri- ,antung dang,al !er!entu, !ulan "a!it )atu-@,atu- ini di-a,"a mem!u,a ,eti,a te,anan ventri,el ,anan dan ,iri ma"ing@ma"ing mele!ihi te,anan di aorta dan arteri -ulmonali"/ "ea,tu ,ontra,"i dan 6
-engo"ongan ventri,el enutu-an terjadi ,eti,a ventri,el melema" dan te,anan ventri,el turun di !aah te,anan aorta dan arteri -ulmonali" )eti,a ventri,el melema" ter!entu, gradient te,anan ,e arah !ela,ang dan "em!uran !ali, darah mengi"i daun ,atu- yang !er!entu, "e-erti ,antung dan mendorong daun@daun ter"e!ut dalam -o"i"i tertutu- dengan te-i@te-i !e!a" menyatu ,uat mem!entu, ,elim tahan !o&or .herood/ 2009; Dinding jantung memili,i tiga la-i"an ter"endiri: 1 .uatu la-i"an ti-i" di !agian dalam/ endotel/ yaitu "uatu jeni" jaringan 2
e-itel uni, yang mela-i"i !agian dalam "eluruh "i"tem "ir,ula"i .uatu la-i"an tengah/ mio,ardium/ yang terdiri dari otot jantung dan mem!entu, !agian ter!e"ar dari dinding jantung Mio,ardium terdiri dari !er,a"@!er,a" "erat otot jantung yang "aling anyam dan ter"u"un "-iral
3
mengelilingi jantung .uatu la-i"an ti-i" di !agian luar/ e-i,ardium/ yang mem!ung,u" jantung ada "era!ut otot jantung terda-at daerah@daerah gela- yang menyilang "era!ut@"era!ut otot jantung yang di"e!ut di",u" inter,alatu" ada "etia- di",u" inter,alatu"/ mem!ran "elnya "aling !erga!ung "atu dengan yang lain dengan &ara yang "edemi,ian "ehingga "el mem!entu, gap junction yang -ermea!el/ yang memung,in,an difu"i ion@ion yang ham-ir "e-enuhnya !e!a" Oleh ,arena itu/ di-andang dari "egi fung"inya/ ion@ion itu dengan mudah !ergera, dalam &airan intra"el "e-anjang "um!u longitudinal "era!ut otot jantung "ehingga -oten"ial a,"i da-at !erjalan dengan mudah dari "atu "el otot jantung ,e "el otot jantung lai/ melalui di",u" inter,alatu" %adi/ otot jantung meru-a,an "uatu "in"itium dari !anya, "el otot jantung tem-at "el otot jantung ter"e!ut teri,at dengan ,uat "ehingga !ila "alah "atu "el otot ini terang"ang/ -oten"ial a,"i a,an menye!ar dari "atu "el ,e "el yang lain melalui hu!ungan tadi Guyton/ 200;
B Sir;ulasi 9etus +ali -u"at !eri"i "atu vena dan dua arteri
ma,anan dari -la"enta ,e janin .e!ali,nya ,edua arteri menjadi -em!uluh darah
7
!ali, yang menyalur,an darah ,earah -la"enta untu, di!er"ih,an dari "i"a meta!oli"me .etelah meleati dinding a!domen/ vena um!ili,ali" mengarah ,e ata" menuju hati/ mem!agi jadi dua yaitu "inu" -orta ,e ,anan yang mema"o, darah ,e hati dan "u,tu" veno"u" yang !erdiameter le!ih !e"ar dan a,an !erga!ung dengan vena &ava inferior ma"u, ,e atrium ,anan Darah yang ma"u, ,e jantung ,anan memili,i ,adar o,"igen yang "ama "e-erti arteri/ me",i !er&am-ur "edi,it dengan darah dari vena &ava Darah ini ,emudian a,an mengalir melalui foramen ovale -ada "e-tum ma"u, ,e atrium ,iri dan "elanjutnya ventri,el ,iri a,an menuju aorta dan "eluruh tu!uh Adanya ,ri"ta dividen" "e!agai -em!ata" vena &ava memung,in,an "e!agian !e"ar darah !er"ih dari du&tu" veno"u" lang"ung a,an mengalir ,earah foramen ovale .e!ali,nya "e!agian ,e&il a,an mengalir ,e arah ventri,el ,anan Darah dari ventri,el ,anan a,an mengalir ,e arah -aru/ teta-i "e!agian !e"ar dari jantung ,anan dialir,an ,e aorta melalui arteri -ulmonali" leat du&tu" arterio"u" ,arena -aru !elum !er,em!ang Darah ter"e!ut a,an !erga!ung -ada aorta de"&enden/ !er&am-ur dengan darah !er"ih yang a,an dialir,an ,e "eluruh tu!uh Darah !ali, a,an melalu arteri hi-oga"tri,a/ ,eluar melalui dinding a!domen "e!agai arteri um!ili,ali" .etelah !ayi lahir/ arteri vena um!ili,ali"/ du&tu" veno"u"/ dan du&tu" arterio"u" a,an mengerut ada "aat lahir/ a,an terjadi -eru!ahan "ir,ula"i/ dimana terjadi -engem!angan -aru dan -enyem-itan tali -u"at A,i!at -ening,atan te,anan o,"igen -ada "ir,ula"i -aru dan vena -ulmonali"/ du&tu" arterio"u" a,an menutu- dalam 3 hari dan total -ada minggu ,edua Cin,jo"a"tro/200;
8
Ga",ar '4'4 .ir,ula"i 8etu" .um!er: htt-:??4!-!log"-ot&om?@ f$)e9Gy4?+r4-$aoE-?AAAAAAAAA'g?'85@ &6$OA?"1*00?fetalj-g; 0 Pen+a;it Jantun3 Ba
,elahiran atau "ema"a dalam ,andungan dan terma"u, di dalamnya ialah ,elainan jantung enya,it jantung !aaan %; atau -enya,it jantung ,ongenital meru-a,an a!normalita" dari "tru,tur dan fung"i "ir,ula"i jantung -ada "ema"a ,elahiran Malforma"i ,ardiova",uler ,ongenital ter"e!ut !era"al dari ,egagalan -er,em!angan "tru,tur jantung -ada fa"e aal -er,em!angan janin 7i!!y/ 200; 2 5-idemiologi enya,it jantung !aaan terjadi "e,itar 1> dari ,e"eluruhan !ayi lahir hidu- atau "e,itar *@ -er 1000 ,elahiran ada negara Ameri,a .eri,at "etia- tahun terda-at 2#000@3#000 !ayi lahir dengan % +erda-at hal menari, dari % ya,ni in"iden" -enya,it jantung !aaan di "eluruh dunia adalah ,ira@,ira "ama "erta meneta- dari a,tu@a,tu Me",i demi,ian -ada negara "edang !er,em!ang yang fa"ilita" ,emam-uan untu, meneta-,an diagno"i" "-e"ifi,nya ma"ih
9
,urang menga,i!at,an !anya, neonatu" dan !ayi muda dengan % !erat telah meninggal "e!elum di-eri,"a ,e do,ter Meren"tein/ 2010; ada negara maju "e,itar 40@#0> -enderita % terdiagno"i" -ada umur 1 minggu dan #0@*0> -ada u"ia 1 !ulan .eja, -em!edahan -aliatif atau ,ore,tif "e,arang ter"edia untu, le!ih 90> ana, %/ jumlah ana, yang hidu- dengan % !ertam!ah "e&ara dramati"/ namun ,e!erha"ilan interven"i ini tergantung dari diagno"i" 3
yang dini dan a,urat herman/ 2012; 8a,tor Ri"i,o a 8a,tor geneti, Gen@gen mutan tunggal dominan auto"omal/ re"e"if auto"omal/ atau ter,ait@F; !ia"anya menye!a!,an % "e!agai !aaan dari "uatu ,om-le," ,elainan (offman/ 200$; )elainan ,romo"om juga menye!a!,an % "e!agai !agian "uatu ,om-le," le"i/ "e-erti "indrom &ri@du@&at 20>;B "indrom FO +urner; #0>;B "indrom +ri"omi 21 Don; #0>;/ tri"omi 13 90>;/ dan tri"omi 1 99>; Defe, "e-tum ventri,el meru-a,an ,elainan jantung yang -aling laEim -ada "emua "indrom/ ,e&uali "indrom +urner/ yang terutama mengalami ,atu- aorta !i,u"-id dan !
,oar,ta"io aorta (offman/ 200$; 8a,tor 7ing,ungan !u yang meminum garam litium "aat hamil da-at mem-eroleh ana, yang menderita -enya,it jantung !aaan/ dengan in"iden le"i ,atu- mitral dan tri,u"-id yang a!normal tinggi !u dia!eti, atau i!u yang meminum -roge"teron "aat hamil mung,in mengalami -ening,atan ri"i,o untu, mem-unyai ana, dengan % Ana, dari i!u al,oholi, juga !i"a menderita % (offman/ 200$;
Ru!ela "ering menye!a!,an "teno"i"
-ulmonal -erifer/ du,tu" arterio"u" -er"i"ten/ dan ,adang@ ,adang "teno"i" ,atu- -ulmonal )o,"a,iviru" juga diduga 4
menye!a!,an % (offman/ 200$; )la"ifi,a"i % enya,it jantung !aaan da-at di,la"ifi,a"i,an menjadi dua ,elom-o, !e"ar !erda"ar,an -ada ada atau tida, adanya "iano"i"/ yang 10
da-at ditentu,an melalui -emeri,"aan fi"i, )la"ifi,a"i -enya,it jantung !aaan menjadi % "ianoti, dan % a"ianoti, ter"e!ut "ering di,enal dengan ,la"ifi,a"i ,lini" +a-i !agi ,elainan jantung ,ongenital yang le!ih ,om-le, !entu,nya/ ,la"ifi,a"i "egmental mung,in le!ih te-at ="uatu -ende,atan diagno"i" !erda"ar,an anatomi dan morfologi !agian@!agian jantung "e&ara rin&i dan runut herman/ 2012; enya,it jantung !aaan a"ianoti, atau non "ianoti, umumnya memili,i ,elainan yang le!ih "ederhana dan tunggal "edang,an ti-e "ianoti, !ia"anya memili,i ,elainan "tru,tur jantung yang le!ih ,om-le," dan !ervaria"i ai, ,eduanya ham-ir 90> memerlu,an interven"i !edah jantung ter!u,a untu, -engo!atannya .e-uluh -er"en lainnya adalah ,elainan "e-erti ,e!o&oran "e,at !ili, jantung yang ma"ih mung,in untu, menutu- "endiri "eiring dengan -ertam!ahan u"ia ana, Mariani/ 2009;
11
BAB III PEMBA1ASAN A Atrial .e-tal Defe&t A.D; Atrial Septal Defect A.D; meru-a,an -enya,it jantung !aaan dimana adanya lu!ang yang menghu!ung,an atrium ,iri dan ,anan yang !i"a meneta- "am-ai dea"a Ghanie/ 2009;
Ga",ar )4% Defe, .e-tum Atrium A"hley ie!auer/ 2004;
Menurut Ce!! dan GatEouli" 200*; Atrial Septal Defect terdiri dari 3 jeni"/ yaitu : a Defe, -ada !agian fo""a ovali" yang di"e!ut "e!agai ti-e ostium secundum/ defe, ini meli!at,an daerah fossa ovalis dan yang -aling "ering ditemu,an ,ira@,ira ham-ir $0> dari ,a"u" A.D; %aringan "e-tum atrium memi"ah,an !agian inferior defe, ini dari ,atu- atrioventri,ular ! Defe, -ada A< "e-tum yang di"e!ut "e!agai ti-e ostium primum/ dimana terleta, -ada !agian inferior fossa ovalis/ terda-at "e!anya, 20> dari ,a"u" A.D & Defe, -ada "inu" veno"u"/ terda-at "e!anya, *> dari ,a"u" A.D/ defe, ini terleta, di de,at vena ,ava "u-erior !i"a juga de,at dengan vena ,ava inferior/ ta-i jarang terjadi; Darah mengalir dari -irau ,iri ,e ,anan/ A.D jarang !erhu!ungan dengan terjadinya gagal jantung atau hi-erten"i -ulmonal -ada ana,@ana, dan lan"ia %arang juga A.D dengan defe, yang !e"ar menye!a!,an gagal jantung -ada ana, !ayi )on"e,uen"i hemodinami, A.D dengan defe, yang !e"ar !ia"anya mun&ul -ada -a"ien dea"a -ada de,ade ,etiga atau ,eem-at/
12
dimana gejalanya miri- dengan gagal jantung ,arena ventri,el ,anan mem-unyai !e!an yang !erle!ihan/ aritmia atrium ,arena -eregangan atrium yang ,roni, dan juga hi-erten"i -ulmonal 8ulton/ 200; Riayat A.D ditemu,an ham-ir *> dari ana,@ana, yg menderita -enya,it jantung !aaan yang !ertahan hidu- dalam "atu tahun -ertamaA.D meru-a,an -enya,it jantung !aaan yang "ering didiagno"a -ada orang dea"a ender et al/ 2011; A.D mem-unyai ra"io -er!andingan anita dan la,i@la,i 2:1 )e!anya,an
dari
ana,@ana,
yang
menderita
A.D
!er"ifat
a"im-tomati,/ teta-i ham-ir "emuanya mengeluh,an !aha mere,a mera"a gam-ang lelah Gejala ,lini" !eru-a gam-ang lelah dan "e"a, di,etahui -ada u"ia a,hir remaja dan aal dua -uluhan dan "e-ertiga@nya a,an !er"ifat "im-tomati, "am-ai dea"a Gagal jantung jarang -ada ma"a ana,@ana, dan menjadi terhitung -ada tahun ,eem-at dan ,elima ,ehidu-an dan !i"a !erhu!ungan dengan tim!ulnya aritmia 'heung/ 200*; ada ana, yang le!ih tua/ dada ,iri anterior terlihat "edi,it menonjol dan a,tivita" ventri,el ,anan mening,at/ dan ta, tera!a thrill .uara jantung -ertama mengera" da-at didengar "edi,it di!aah gari" "ternum ,iri/ "uara jantung ,edua "angat ,ha" yaitu ter-i"ah le!ar dan tida, mengi,uti varia"i -ernafa"an ila terjadi hi-erten"i -ulmonal/ ,om-onen -ulmonal !unyi jantung ,edua mengera" dan -emi"ahan ,edua ,om-onen tida, lagi le!ar +erdengar !i"ing "i"toli, eje,"i yang halu" di"ela iga -ara"ternal ,iri i"ing mid@dia"toli, mung,in terdengar di "ela iga < -ara"ternal/ "ifatnya mengenderang dan menging,at a-a!ila in"-ira"i i"ing ini terjadi a,i!at aliran meleati ,atu- tri,u"-id yang !erle!ihan/ -ada defe, yang !e"ar dengan ra"io aliran -irau interatrial le!ih dari dua i"ing -an"i"toli, regurgita"i mitral da-at terdengar di daerah a-e," -ada A.D ti-e o"tium -rimum dengan &elah -ada ,atu- mitral atau -ada A.D ti-e o"tium "e,undum yang di"ertai -rola-" ,atu- mitral (offman/ 200#; ada ele,tro,ardiogram umumnya terlihat devia"i "um!u HR. ,e ,anan/ hi-ertrofi ventri,el ,anan/ dan Right Bundle Branch Block R; emanjangan interval R dan devia"i "um!u HR. ,e ,iri mengarah -ada
13
,emung,inan defe, "e-tum atrium -rimum ila "um!u gelom!ang negatif/ ma,a -erlu di-i,ir,an ,emung,inan defe, "inu" veno"u" 'hild/ 200; ada foto thora terlihat ,ardiomegali a,i!at -em!e"aran atrium dan ventri,el ,anan .egmen -ulmonal menonjol dan va",ulari"a"i -aru mening,at -lethora; ada ,a"u" lanjut dengan hi-erten"i -ulmonal/ gam!aran va",ulari"a"i -aru mengurang di !aah te-i 'raford et al/ 200*; 5,o,ardiogram a,an mem-erlihat,an dilata"i ventri,el ,anan dan "e-tum interventri,ular yang !ergera, -arado," 5,o,ardiografi dua dimen"i da-at mem-erlihat,an lo,a"i dan !e"arnya defe, interatrial rola-" ,atu- mitral dan regurgita"i "ering tam-a, -ada defe, "e-tum atrium yang !e"ar 'hild/ 200; Rontgen dada !ia"anya menunju,,an temuan non "-e"ifi,/ "e-erti -em!e"aran atrium ,anan/ ventri,el ,anan/ -em!uluh darah -aru/ atrium ,iri/ dan "egmen -ro,"imal .<'A.D da-at mem!eri,an gam!aran foto thora normal dalam taha- aal ,eti,a A.D ,e&il Da-at juga mem!eri,an gam!aran tanda@tanda -ening,atan aliran -aru -ening,atan aliran -aru atau va",ulari"a"i "hunt;/ -em!uluh darah -aru mem!e"ar/ va",ulari"a"i u--er Eone -rominen/ tanda@tanda a,hir dari hi-erten"i arteri -aru/ -em!e"aran ruang jantung : atrium ,anan/ ventri,el ,anan dengan &atatan atrium ,iri normal dalam u,uran dan ar,u" aorta ,e&il normal
14
Ga",ar )4'4 Gam!aran +hora," A -ada A.D: "edi,it -ening,atan -ada arteri -ulmonali" mar,ing dengan u,uran jantung yang normal .egmen arteri -ulmonal utama adalah &onve .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?2#0*?*$1*a32a*!0&*9404#41312020e edaI!igIgalleryj-g;
+emuan -ada '+ "&an/ ,hu"u"nya ultrafa"t '+ "&an mem!eri ha"il yang "-e"ifi, amun/ '+ "&anner ,urang -orta!le dari me"in e&ho&ardiogram +emuan meli-uti -emi"ahan yang jela" dari "e-ta atrium
Ga",ar )4)4 '+ .&an A.D .um!er: htt-":??o-eninlmnihgov?img"?#12?211?29122$3?M'29122$3I1#32@429F@ 12@44@1-ng; MR/ terutama MR &ine/ memili,i "en"itivita" dan "-e"ifi"ita" le!ih
dari 90> dalam menggam!ar,an defe, "e-tumB amun/ -orta!ilita" yang le!ih !e"ar dan -enggunaan le!ih lua" dari e&ho&ardiogra-hy telah menga,i!at,an -eran yang "angat ter!ata" untu, MR -ada -a"ien dengan A.D
15
Ga",ar )4&4 (a"il MR ,ardiova",ular -ada -eri,arditi" ,on"tri,tif dan defe, "e-tum atrium A dan : 8our@&ham!er and "hort@ai" +1@eighted darah ,otor; -engam!ilan "aat in"-ira"i/ -eri,arditi" ,on"tri,tif "etelah o-era"i !y-a"" ,oroner/ menunju,,an -eri,ardium mene!al $ mm;/ -em!e"aran dari ,edua atrium dan ventri,el ,anan tu!ular R<; A"teri", menunju,,an "ternum ,aat artefa, ' dan D: 8our@&ham!er dari &ine@MR darah !er"ih; dan 4@&ham!er -emetaan ,e&e-atan gam!ar -anah -utih;/ ma"ing@ma"ing/ dari !e"ar defe, "e-tum atrium 2 J 2/# &m; -anah hitam; dengan "hunt ,iri ,e ,anan terlihat -ada gam!ar ,e&e-atan -anah -utih; dan di-er!e"ar ruang "i"i ,anan dengan ra"io dihitung dari -aru ,e aliran "i"temi, 3$ .um!er: htt-:??&maj&a?&ontent?1$#??911?84largej-g;
Ventricular Septal Defect <.D; <.D di,la"ifi,a"i,an !erda"ar,an lo,a"i anatomi atau fi"iologi"nya ila !erda"ar,an ,la"ifi,a"inya/ <.D terjadi -ada !agian mem!ranou" dan
16
mu"&ular -ada "e-tum ventri,el <.D mem!ranou" da-at di!agi menjadi <.D defe, "u-ra,ri"tal/ -erimem!ranou"/ dan malalignment <.D mu"&ular da-at terjadi di region inlet atau outlet atau dalam !agian tra!e,ular "e-tum <.D "e&ara fi"iologinya di!agi !erda"ar,an u,uran defe, dan re"i"ten"i va",uler relatif dalam "ir,ula"i "i"temi, dan -ulmonal Gradien !erte,anan tinggi mun&ul meleati <.D re"tri,tif ,e&il/ dengan te,anan arteri -ulmoner normal atau "edi,it mening,at dan -irau ,iri ,e ,anan yang dominan <.D nonre"tri,tif !e"ar menga,i!at,an te,anan ventri,el ,anan dan ventri,el ,iri memili,i te,anan yang "ama dengan hi-erten"i -ulmonal yang di"e!a!,an tida, adanya o!"tru,"i jalur ,eluar ventri,el ,anan; dan -irau dua arah <.D yang ter,e&il maladie de Roger; di,ara,teri"ti,,an dengan -irau yang tida, "ignifi,an "e&ara hemodinami,/ murmur yang ,era"/ dan ri"i,o menengah@ tinggi terhada- ,ejadian endo,arditi" ada !ayi/ -irau ,iri ,e ,anan hanya terjadi ji,a re"i"ten"i va",uler -ulmonal jauh le!ih rendah dari-ada re"i"ten"i va",ular "i"temi, dan murmur !i"a terdengar -ada u"ia "atu !ulan Dengan defe, nonre"tri,tif yang !e"ar/ re"i"ten"i va",uler -ulmonal tida, terlalu rendah yang ji,a tida, ditutu- "e!elum u"ia 2 tahun/ da-at terjadi hi-erten"i -ulmonal irrever"i!el )ele!ihan &airan ,arena <.D re"tri,tif yang !e"ar da-at menye!a!,an gagal jantung ,onge"tif -ada u"ia enam !ulan -ertama .e!anya, 40> <.D da-at menutu- "endiri "e!elum u"ia 3 tahun +iga ,om-li,a"i <.D antara lain: 1
Regurgita"i tri,u"-id ,arena daun ,atu- "e-tal -ada ,atu- tri,u"-id ru"a, oleh aneuri"ma "e-tum ventri,el yang menye!a!,an -enutu-an "endiri
-ada <.D -erimem!ranou" 2 Regurgita"i aorta ,arena hernia"i "inu" aorta ,anan ,e arah defe, 3 nfundi!ular -ulmonal "teno"i" dari hi-ertrofi ventri,el ,anan "ehingga ventri,el ,anan ter!agi menjadi "egmen jalur ,eluar dan jalur ma"u, doule-chamered right ventricle; %i,a ter!entu, gradien te,anan yang &u,u-/ te,anan "i"toli, ventri,el ,anan !i"a mele!ihi te,anan "i"toli, ventri,el ,iri dan ju"tru -irau ,anan ,e ,iri yang terjadi Dea"a muda dengan <.D yang tida, ter,ore,"i dan te,anan arteri -ulmonali" yang normal !ia"anya a"im-tomati, dengan 17
toleran"i latihan fi"i, menurun "edi,it atau normal .e"a, "aat !era,tivita" juga dira"a,an ,eti,a -enderita <.D !eru"ia le!ih dari 30 tahun dan H-:H" le!ih dari 2@3:1 +emuan -emeri,"aan fi"i, tergantung u,uran <.D a"ien dengan <.D tan-a ,om-li,a"i !ia"anya a"ianoti, dan a-e," tera!a lateral "erta hi-erdinami, Murmur holo"i"toli, !erhu!ungan dengan thrill "i"toli, dan terdengar -aling jela" di .' 4@# di !ata" jantung ,iri dengan -enjalaran ,e -ara"ternal ,anan unyi .3 dan dia"toli& rum!le juga terdengar ,arena ada -ening,atan aliran yang meleati ,atu- mitral
Ga",ar )4-4 8oto thora A -ada -a"ien <.D .um!er: htt-:??radio-aediaorg?image"?13114$;
18
Ga",ar )424 8oto thora A -ada -a"ien <.D .um!er: htt-:??radio-aediaorg?image"?131339;
Ga",ar )4.4 '+ "&an <.D dengan defe, -erimem!ranou" !e"ar yang !ia"anya meno-ang ,ontinuita" fi!ro"a antara ,atu- tri,u"-id/ mitral/ dan ,atu- aorta central firous ody; .um!er: htt-":??-u!"r"naorg??na101?home?literatum?-u!li"her?r"na?journal"?&ontent?radiog ra-hi&"?2003?radiogra-hi&"200323i""ue@ "u--lI1?rg23"i03##01?-rodu&tion?image"?"mall?g03o&03g22!gif ;
19
Ga",ar )4=4 '+ "&an <.D defe, -erimem!ranou" dengan e,"ten"i inlet .um!er: htt-":??-u!"r"naorg??na101?home?literatum?-u!li"her?r"na?journal"?&ontent?radiog ra-hi&"?2003?radiogra-hi&"200323i""ue@ "u--lI1?rg23"i03##01?-rodu&tion?image"?"mall?g03o&03g22&gif ;
Ga",ar )4$4 '+ "&an <.D defe, re"tri,tif foramen !ul!oventri,ular; -ada ventri,el dengan inlet ganda .um!er: htt-":??-u!"r"naorg??na101?home?literatum?-u!li"her?r"na?journal"?&ontent?radiog ra-hi&"?2003?radiogra-hi&"200323i""ue@ "u--lI1?rg23"i03##01?-rodu&tion?image"?"mall?g03o&03g22egif ;
20
Ga",ar )4%(4 MR dengan tam-ilan 4 ruang jantung -ada <.D mid@mu"&ular .um!er: htt-:??&ir&ahajournal"org?&ontent?114?20?2190?8*largej-g;
' !atent Ductus Arteriosus DA; Du&tu" arterio"u" adalah "tru,tur anatomi, normal yang menghu!ung,an "ir,ula"i "i"temati" dan -ulmonal (u!ungan ter"e!ut normalnya menutu"egera "etelah lahir A-a!ila du,tu" teta- ter!u,a/ ma,a terjadi ,e"eim!angan antara aorta dan arteri -ulmonali"/ a-a!ila re"i"ten"i va",ular -aru teru" menurun ma,a -irau dari aorta ,e arah arteri -ulmonali" ma,in mening,at ada ,e!anya,an ,a"u"/ -enye!a! DA !er"ifat multifa,torial ,arena ,om!ina"i dari fa,tor geneti, dan fa,tor ling,ungan 8a,tor@fa,tor ini menye!a!,an &a&at -ada -ro"e" -em!entu,an jaringan ela"ti, -ada dinding du,tu" arterio"u" )la"ifi,a"i DA ditentu,an !erda"ar,an -eru!ahan anatomi jantung !agian ,iri/ tahanan arteri -ulmonal/ "atura"i o,"igen/ dan -er!andingan -er!andingan "ir,ula"i -ulmonal dan "i"temi,
Ta,el )4%4 )la"ifi,a"i DA
+ing,at (i-ertrofi
+e,anan Arteri
.atura"i O,"igen er!andingan
21
.ir,ula"i Atrium )iri
ulmonal
ulmonal@ .i"temi,
+ida, ada
ormal
ormal
K1/#
Minimal
30@*0 mm(g
ormal
1/#@2/#
.ignifi,an L hi-ertrofi
ventri,el ,anan yang minimal
<
(i-ertrofi !iventri,el L atrium ,iri
*0 mm(g/ teta-i ma"ih di !aah tahanan
)adang "iano"i" 2/#
"i"temi, 7e!ih tinggi dari-ada tahanan .iano"i"
K1/#
"i"temi,
+ing,at 6mumnya -a"ien DA ting,at tida, !ergejala ertum!uhan dan -er,em!angan fi"i, !erlang"ung dengan !ai, ada -emeri,"aan 5)G dan foto -olo" dada tida, ditemu,an -em!e"aran jantung +ing,at a"ien "ering menderita infe,"i "aluran na-a"/ teta-i -ertum!uhan fi"i, ma"ih "e"uai dengan umur ening,atan aliran darah ,e "ir,ula"i -ulmonal da-at terjadi "ehingga tim!ul hi-erten"i -ulmonal ringan 6mumnya -ada -a"ien yang tida, tertangani dengan !ai, -ada ting,at ini DA a,an !er,em!ang menjadi taha- atau < +ing,at nfe,"i "aluran na-a" ma,in "ering terjadi ertum!uhan ana, !ia"anya terlam!atB -ada -emeri,"aan/ ana, tam-a, ,e&il tida, "e"uai umur dengan gejala@gejala gagal jantung adi memili,i am-litudo yang le!ar %i,a mela,u,an a,tivita"/ -a"ien a,an mengalami "e"a, na-a" yang di"ertai dengan "iano"i" ringan ada -a"ien dengan du,tu" !eru,uran !e"ar/ gagal jantung da-at terjadi -ada minggu -ertama ,ehidu-an ada foto -olo" dada dan 5)G ditemu,an hi-ertrofi ventri,el ,iri dan atrium ,iri "erta hi-ertrofi ventri,el ,anan ringan .uara !i"ing jantung da-at didengar di antara "ela iga 3 dan 4 +ing,at <
22
)eluhan "e"a, na-a" dan "iano"i" "ema,in nyata +ahanan "ir,ula"i -aru le!ih tinggi dari-ada tahanan "i"temi, "ehingga aliran darah di du,tu" !er!ali, dari ,anan ,e ,iri 8oto -olo" dada dan 5)G menunju,,an hi-ertrofi ventri,el ,iri/ atrium ,iri/ dan ventri,el ,anan )ondi"i -a"in ini di"e!ut "indrom 5i"enmenger Patofisiolo3i Oleh ,arena te,anan aorta yang le!ih tinggi/ ma,a ada -irau dari ,iri ,e ,anan Darah dari aorta a,an mengalir melalui du,tu" ini ,e dalam arteri -ulmonali" 7@R "hunt; 7ua"nya -irau ter"e!ut tergantung dari u,uran DA dan ra"io dari re"i"ten"i -em!uluh darah -aru@-aru dan "i"temi, ada ,a"u" yang e,"trim/ $0> darah yang di-om-a ventri,el ,iri a,an mengalir melalui DA ,e "ir,ula"i -ulmonal %i,a u,uran DA ,e&il/ te,anan antara arteri -ulmonal/ ventri,el ,anan/ dan atrium ,anan normal ada DA yang &u,u- !e"ar/ volume darah dalam arteri -ulmonali" menjadi le!ih !e"ar %umlah darah di atrium ,iri !ertam!ah dan menye!a!,an dilata"i/ "ertai terjadi hi-ertrofi ventri,el ,iri "e-erti -ada <.D Darah yang di-om-a ,e dalam aorta !ia"a "aja/ teta-i "etelah melam-aui du,tu" arterio"u"/ jumlah darah ini !er,urang ,arena "e!agian darah mengalir ,e arteri -ulmonali" "ehingga arteri -ulmonali" dan &a!ang@&a!angnya menjadi le!ar/ "edang,an aorta de"&enden" menjadi le!ih ,e&il em!uluh darah -aru mele!ar/ hilu" mele!ar/ dan -ada fluoro",o-i "ering tam-a, hillar dance %adi yang mengam!il -eranan dalam DA adalah arteri -ulmonali"/ vena -ulmonali"/ atrium ,iri/ ventri,el ,iri/ dan aorta .elama "ir,ula"i dalam -aru@-aru !erjalan normal/ ventri,el ,anan tida, mengalami -eru!ahan a-a@a-a +eta-i !ila DA itu !e"ar/ ma,a ventri,el ,anan a,an mengalami dilata"i ila ,emudian terjadi -enyem-itan -em!uluh darah -aru !agian te-i/ ma,a a,an terjadi hi-erten"i -ulmonal/ a,i!atnya "elain dilata"i/ ventri,el ,anan ini juga a,an menjadi hi-ertrofi eninggian te,anan di arteri -ulmonali" da-at !era,i!at -em!ali,an aru" ,e!o&oran dari ,anan ,e ,iri R@7 "hunt; dari arteri -ulmonali" ,e aorta dengan tanda@tanda 5i"enmenger
23
Ga",ar )4%%4 er!andingan jantung normal dengan jantung A.D .um!er: htt-:??heart!irthdefe&t&om?heart@!irth@defe&t"?-atent@du&tu"@
arterio"u"-h-; Manifestasi Klinis! @ DA )e&il ia"anya a"imtomati,/ dengan te,anan darah dan nadi dalam !ata" normal
%antung tida, mem!e"ar )adang tera!a getaran !i"ing di "ela iga ,iri "ternum @
+erda-at
!i"ing
,ontinu
continuous
murmur"
machinery
murmur ; yang ,ha" untu, DA di daerah "u!,lavia ,iri DA .edang Gejala !ia"anya tim!ul -ada u"ia 2@# !ulan teta-i tida, !erat a"ien mengalami ,e"ulitan ma,an menyu"u;/ "ering menderita infe,"i "aluran nafa"/ namun !ia"anya !erat !adan ma"ih dalam !ata" normal 8re,uen"i nafa" "edi,it le!ih &e-at di!anding dengan ana, normal Dijum-ai -ul"u" "eler dan te,anan nadi le!ih dari 40 mm(g +erda-at getaran !i"ing di daerah "ela iga @ -ara"ternal ,iri dan !i"ing ,ontinu di "ela iga @ gari" -ara"ternal ,iri yang menjalar ,e daerah "e,itarnya %uga "ering ditemu,an !i"ing mid@ dia"toli, dini
@
DA e"ar
24
Gejala tam-a, !erat "eja, minggu -ertama ,ehidu-an a"ien "ulit ma,an dan minum "ehingga !erat !adannya tida, !ertam!ah dengan memua",an/ tam-a, di"-neu atau ta,i-neu dan !anya, !er,eringat !ila minum ada -emeri,"aan tida, tera!a getaran !i"ing "i"toli, dan -ada au",ulta"i terdengar !i"ing ,ontinu atau hanya !i"ing "i"toli, i"ing mid@dia"toli, terdengar di a-e," ,arena aliran darah !erle!ihan melalui ,atu- mitral unyi jantung tunggal dan ,era" Gagal jantung mung,in terjadi dan !ia"anya didahului infe,"i @
"aluran nafa" !agian !aah DA e"ar dengan (i-erten"i ulmonal a"ien DA !e"ar a-a!ila tida, dio!ati a,an !er,em!ang menjadi hi-erten"i -ulmonal ,arena ,om-li,a"i -enya,it va",ular -aru )om-li,a"i ini da-at terjadi -ada u"ia ,urang dari "atu tahun/ namun jauh le!ih "ering terjadi -ada tahun ,e@2 atau ,e@2 )om-li,a"i ini !er,em!ang "e&ara -rogre"if/ "ehingga a,hirnya irrever"i!el/ dan -ada taha- ter"e!ut/ o-era"i ,ore,"i tida, da-at dila,u,an
Ga",ar )4%'4 Shunt -ada DA .um!er: htt-:??-u"ta,aun-ada&id?-@ &ontent?u-load"?2009?04?gam!aranIfotoItora,"I-adaI&ongenitalIheartIdi"ea "e-df ;
Ga",aran Ra*iolo3i % 0>R Gam!aran foto tora," DA tergantung !e"ar ,e&ilnya DA yang terjadi ? ila DA ,e&il "e,ali/ gam!aran jantung dan -em!uluh darah -aru normal
25
Ga",ar )4%)4 8oto +hora, -ada -a"ien dengan DA ,e&il .um!er: htt-:??imgmed"&a-e"tati&&om?-i?med"?&,!?92?1*192tnj-g; ?
ila
DA
&u,u-
!e"ar/
ma,a
gam!aran
radiologinya:
N Aorta de"&eden" dan ar,u" tam-a, normal atau mem!e"ar "edi,it dan nam-a, menonjol -ada -roye,"i A N A -ulmonali" tam-a, menonjol le!ar di "am-ing aorta N em!uluh darah -aru dan hilu" nam-a, mele!ar/ ,arena volume darah yang !ertam!ah N em!e"aran atrium ,iri N em!e"aran ventri,el ,anan dan ,iri ada orang dea"a/ gam!aran radiologi ini tam-a, jela"/ teta-i -ada ana,ana, tida, ,ha" dan "ulit dinilai/ ,arena !ia"anya jantung ana,@ana, ma"ilh !er!entu, !ulat ele!aran -em!uluh darah -aru untu, "e!agian radiografi A tida, nam-a, ,arena tertutu- oleh jantung/ terutama di !agian "entral
26
Ga",ar )4%&4 Gam!aran radiologi -ada -a"ien dengan DA &u,u- !e"ar +am-a, adanya -enonjolan aorta/ -em!e"aran atrium ,iri/ hi-ertrofi ventri,el ,iri .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?1$41940?f*1391$#$4943a2e!9e443*4e#$ $*Ijum!oj-eg;
@
ila ,eadaan telah lanjut dan tim!ul tanda hi-erten"i -ulmonal/ gam!aran radiologinya: N em!uluh darah -aru !agian "entral mele!ar N (ilu" mele!ar em!uluh darah -aru -erifer !er,urang N
27
Ga",ar )4%-4 Gam!aran DA dengan hi-erten"i -ulmonal +am-a, gam!aran ,ha" hi-erten"i -ulmonal/ yaitu pulmonary tree (ilu" mele!ar/ -em!uluh darah -aru -erifer !er,urang; .um!er: htt-:??-haonlineunivorg?file"?(A%ournal?Arti&leAtta&hment"?a-h00412012 4000#-ng;
28
Ga",ar )4%24 )ardiomegali dengan dilata"i Arteri ulmonal +erlihat -leothora -ulmonal !ilateral?dilata"i -em!uluh darah -aru? pulmonary tree .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?214#942?#e430904!$#d!!14**9e4fe#f 3aIjum!oj-eg;
Ga",ar )4%.4 +erlihat gam!aran DA &lo"ure devi&e/ terleta, -ada tem-at yang te-at/ ,ardiomegaly/ -ene!alan ,ontur arteri -ulmonal dan -leothora !ilateral .um!er: htt-":??o-eninlmnihgov?img"?#12?22$?3#390#2?M'3#390#2I,&j@42@ 49@g001-ng; ' 0T S/an
29
'+ "&an diguna,an untu, melihat gam!aran ,elainan anatomi "e&ara noninvasive
Ga",ar )4%=4 DA yang !e"ar -ada -erem-uan u"ia 24 tahun dengan 5i"enmenger "yndrome .um!er: htt-:??imgmed"&a-e"tati&&om?-i?med"?&,!?$?34$tnj-g;
Ga",ar )4%$4 Aneuri"ma arterio"u" -ada DA .um!er: htt-:??imgmed"&a-e"tati&&om?-i?med"?&,!?02?1*202tnj-g;
30
)
MRI
Ga",ar )4'(4 Aial ele&tro&ardiogra-h@gated/ "-in@e&ho magneti& Gam!aran di ata" menunju,,an DA yang !e"ar -anah; di antara aorta dan arteri -ulmonal AAo a"&ending aortaB DAo de"&ending aorta .um!er: htt-:??imgmed"&a-e"tati&&om?-i?med"?&,!?93?1*193tnj-g;
31
Ga",ar )4'%4 'oronal !reath@hold magneti& re"onan&e angiogram Gam!aran di ata" menunju,,an -o"i"i DA -anah -utih; mengi"i aortopulmonary #indo# Ao aortaB 7A left atriumB RA right -ulmonary artery .um!er: htt-:??imgmed"&a-e"tati&&om?-i?med"?&,!?94?1*194tnj-g;
D $etralogy of %allot +O8; +etralogi 8allot adalah le"i jantung "ianoti, -aling "ering +an-a interven"i !edah/ ,e!anya,an -enderita +O8 meninggal -ada u"ia ana,@ana, enderita +O8 tan-a "ianoti, dengan -ulmonal "teno"i" ringan@"edang dan -irau ,anan ,e ,iri ,adang dijum-ai dan di"e!ut -in, +O8 +O8 ditandai dengan adanya <.D "u!aorta !e"ar/ overriding aorta "ehingga di,ait,an dengan ventri,el ,anan dan ,iri/ o!"tru,"i alur ,eluar ventri,el ,anan/ !ia"anya infundi!ular dengan -ulmonal "teno"i"/ dan hi-ertrofi ventri,el ,anan/ namun yang !er-eran dalam -atofi"iologi hanya tanda <.D nonre"tri,tif dan -ulmonal "teno"i" Derajat ,e-arahan -ulmonal "teno"i" menentu,an te,anan "i"toli, ventri,el ,anan dan derajat -irau ,anan ,e ,iri a"ien +O8 !ai, yang "ianoti, mau-un yang a"ianoti, !eri"i,o tinggi mengalami endo,arditi"/ "ama "e-erti -a"ien <.D dengan ,om-li,a"i A.D !i"a mun&ul -ada 1#> -a"ien +O8 "ehingga di"e!ut -entalogi 8allot Diduga +O8 di"e!a!,an oleh mi,rodele"i -ada ,romo"om 22P112 dan muta"i -ada gen -eng,ode fa,tor tran",ri-"i jantung/ yaitu )F2@# dan ligan ot&h@1 Gejala +O8 -ada !ayi antara lain: 1 2 3
.u"ah menyu"u er,em!angan lam!at Mengalami e-i"ode ,ulit menjadi !iru -u&at ,eti,a menangi" dan menyu"u
4 # *
+et "-ell"; ,arena "-a"me infundi!ular .e"a, ,eti,a !era,tivita"/ mem!erat "eiring !ertam!ahnya u"ia enderita le!ih nyaman ,eti,a -o"i"i !erjong,o, ntoleran"i latihan fi"i, dan "iano"i" ,arena latihan fi"i, yang di"e!a!,an oleh va"odilata"i "i"temi, dan -irau ,anan ,e ,iri yang mening,at ada -emeri,"aan fi"i, ditemu,an:
1 2 3
ayi !eru,uran le!ih ,e&il !ila di!anding,an u"ianya .iano"i" -ada !i!ir dan ,u,u "aat lahir %ari ta!uh cluing ; mun&ul "etelah 3* !ulan 32
4 #
$hrill "i"toli, di anterior !ata" jantung ,iri Murmur "i"toli, a,i!at -ulmonal "teno"i" di daerah ,atu- -ulmonal dan
!ata" jantung ,iri "erta murmur menghilang ,eti,a e-i"ode "iano"i" * Murmur ,ontinyu da-at terdengar hingga -unggung -ada -enderita dengan ,eadaan atre"ia -ulmonal ,arena ,olateral aorto-ulmoner $
Ga",ar )4''4 Anatomi -ada +etralogi 8allot .um!er: htt-:??imgmed"&a-e"tati&&om?-i?med"?&,!?*4?3*#*4tnj-g;
Ga",ar )4')4 Arteri ,olateral aorto-ulmoner .um!er: Mullin" et al/ 19;
33
Ga",ar )4'&4 ulmonal "teno"i" dengan "e-tum interventri,ular inta,/ ,ardiomegali/ dan va",ulari"a"i -ulmonal yang menurun .um!er: Am-latE ) dan Moller %(/ 1994;
Ga",ar )4'-4 8oto thora A -ada -a"ien +O8 .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?10#*23#?d4a*9ff!df*$d3&!ff#12&3&$*1* *Igalleryj-g;
34
Ga",ar )4'24 8oto thora A -ada -a"ien +O8 .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?1*100$*?e1a0d!&$ede!9d**ed1fd!2*$** eI!igIgalleryj-g;
Ga",ar )4'.4 '+ "&an dari aial vie -ada -a"ien +O8 .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?$$#219?$404aed#3!23240*f#a$f2e!#2ff Igalleryj-g;
35
Ga",ar )4'=4 '+ "&an "agital o!liPue vie -ada -a"ien +O8 .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?1999*#40?1e$9!&d2!03!34a#e!99d*20# &d!Igalleryj-eg;
Ga",ar )4'$4 '+ "&an "agital o!liPue vie -ada -a"ien +O8 .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?1999$3#3?*0dae2$!ea1fa*$9e*01# Igalleryj-eg;
36
Ga",ar )4)(4 MR angiografi dengan ,ontra" -ada -a"ien +O8 Arteri -ulmonali" tida, terlalu terlihat -ada atre"ia -ulmoner anah hitam menunju,,an arteri ,olateral aorto-ulmoner utama dan arteri ,olateral tam!ahan dari arteri -hreni&a detra ditunju,,an dengan -anah -utih "erta dari arteri inter&o"tali" ditunju,,an dengan -anah leng,ung .um!er: uder!a&h et al/ 2004;
Ga",ar )4)%4 MR angiografi dengan ,ontra" menunju,,an dilata"i arteri inter&o"tali" "i"i ,anan yang men"u-lai aliran darah ,olateral menuju -aru ,anan -ada atre"ia -ulmoner .um!er: uder!a&h et al/ 2004;
37
Ga",ar )4)'4 MR angiografi dengan ,ontra" menunju,,an <.D tanda -anah; dengan overriding aorta -ada +O8 .um!er: uder!a&h et al/ 2004;
Ga",ar )4))4 +am-ilan 4 ruang jantung dengan MR +am-a, <.D dengan overriding aorta Aliran <.D dari ,anan ,e ,iri menunju,,an rea,"i 5i"enmenger +anda -anah -utih menunju,,an <.D dan -anah tran"-aran menunju,,an aliran <.D .um!er: uder!a&h et al/ 2004;
5 &oarctation of Aorta 'OA;
38
)oarta"io aorta adalah "uatu -enya,it jantung !aaan !eru-a -enyem-itan -ada ar,u" aorta di"tal atau -ang,al aorta de"enden" tora,ali"/ !ai, diata" du,tu" arterio"u" -re@du&tal;/ di de-an du,tu" arterio"u" juta du&tal; atau di!aah du,tu" arterio"u" -o"t du&tal; Re"i,o ,oarta"io aorta mening,at -ada !e!era-a ,eadaan geneti,/ "e-erti "indroma +urner di"geno"i" gonad : F0 ; dan adanya ,elainan jantung yang menye!a!,an aliran darah melalui ,atu- aorta !er,urang/ "e-erti ,elainan ,atu- aorta !i,u"-idali" atau <.D )oarta"io aorta da-at terjadi "e!agai o!"tru,"i ju,"tadu,tal ter"endiri atau hi-o-la"ia tu!uler aorta tran"ver"um -ada "alah "atu -em!uluh darah ,e-ala atau leher dan melua" ,e daerah du,tu" ,oarta"io -redu,tal; Ga",ar )4)&4 er!andingan O-en Du&tu" Arterio"u"/ 'lo"ed Du&tu"
Arterio"u"/ dan 'oar&tation Aorta .um!er: htt-:??journalhe-&om&n?fmd?5?10100$?"11*4@013@02*1@$; .e"udah lahir/ -ada ,oarto"io ju,"tadu,tal ter"endiri/ darah aorta a"enden" a,an mengalir melalui "egmen "em-it untu, men&a-ai aorta de"enden"/ yang a,an mengha"il,an hi-erten"i dan hi-ertrofi ventr,el ,iri enye-itan du,tu" arterio"u" "e&ara &e-at menye!a!,an o!"tru,"i aorta !erat "e&ara ti!a@ti!a )eti,a du,tu" mengalami -enyem-itan/ volume afterload ventri,el ,iri "e&ara &e-at mening,at/ menye!a!,an -ening,atan te,anan ventri,el ,iri (al ini menim!ul,an -ening,atan te,anan atrium ,iri yang a,an mem!u,a foramen ovale/ menye!a!,an left-to-right shunt dan dilata"i atrium "erta ventri,el ,anan
39
.e!ali,nya/ -ada ,oarta"io ju"tadu,al yang le!ih !erat atau !ila ada hi-o-la"ia ar,u" tran"ver"um/ darah ventri,el ,anan tereje,"i melalui du,tu" arterio"u" untu, mema"u,i aorta de"enden "e-erti -ada ma"a janin erfu"i tu!uh !agian !aah ,emudian tergantung -ada &urah ventri,el ,anan ada ,eadaan ini "hunt dari ,anan ,e ,iri du,tu" a,an !ermanife"ta"i "e!agai "iano"i" diferen"ial dengan e,"tremita" ata" !erarna ,emerahan -in,; dan e,"tremita" !aah ,e!iruan "iano"i"; +e,anan darah a,an nai, -ada -em!uluh darah yang ,eluar di !agian -ro,"imal ,oarta"io/ "edang,an te,anan darah "erta te,anan nadi di !agian !aah ,on"tri"i menjadi le!ih rendah ayi@!ayi demi,ian da-at menderita hi-erten"i -ulmonal dan tahanan va",uler -ulmonal yang tinggi +anda@tanda gagal jantung nyata (i-erten"i !u,an hanya di,arena,an o!"tru,"i me,ani,/ teta-i juga meli!at,an me,ani"me ginjal %i,a tida, dio-era"i -ada ma"a !ayi/ ,oarta"i aorta !ia"anya menim!ul,an -ertum!uhan "ir,ula"i ,olateral yang lua"/ terutama dari &a!ang@&a!ang thora," dan "u!,a-iler arteria a,"ilari" em!uluh darah ini !erga!ung dengan &a!ang@&a!ang e-iga"tri, inferior arteria femoral mem!entu, "aluran darah arterial untu, meminta" daerah ,oarta"io Gejalanya mung,in !aru tim!ul -ada ma"a remaja/ teta-i !i"a juga mun&ul -ada "aat !ayi/ tergantung ,e-ada !eratnya tahanan terhada- aliran darah Gejalanya !eru-a -u"ing/ -ing"an/ ,ram tung,ai -ada "aat mela,u,an a,tivita"/ te,anan darah tinggi yang terlo,ali"ir hanya -ada tu!uh !agian ata";/ ,a,i atau tung,ai tera!a dingin / ,e,urangan tenaga / "a,it ,e-ala !erdenyut/ -erdarahan hidung/ dan nyeri tung,ai "elama mela,u,an a,tivita" ada u"ia !e!era-a hari "am-ai 2 minggu/ "etelah du,tu" aterio"u" menutu-/ !e!era-a !ayi mengalami gagal jantung +erjadi gangguan -ernafa"an yang !erat/ !ayi tam-a, "angat -u&at dan -emeri,"aan darah menunju,,an -ening,atan a"am di dalam darah a"ido"i" meta!oli,;
Pe"eri;saan 9isi; !
40
6mumnya tida, ada ,eluhan/ !ia"anya ditemu,an "e&ara ,e!etulan a al-a"i: ra!a arteri radiali" dan femorali" "e&ra !er"amaan ada arteri radiali" tera!a le!ih ,uat/ "edang,an arteri femorali" tera!a le!ih lemah ! Au",ulta"i: +erdengar !i"ing ,oarta"io -ada -unggung yang meru-a,an !i"ing o!tru,"i Q %i,a lumen aorta "angat menyem-it terdengar !i"ing ,ontinu -ada aorta Tes Dia3nosti;! 6ntu, mem-er,uat diagno"i"/ dila,u,an -emeri,"aan !eri,ut: a Rontgen +hora,"
Ga",ar )4)- 8oto thora," A -ada -a"ien ,oarta"io aorta .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?21##*09?4d39#f3!e#4a0f#*d4!9 d!*9Ijum!oj-g;
Gam!aran radiologi, yang ditemu,an -ada -a"ien ,oarta"io aorta terma"u,lah -em!e"aran jantung ,iri hi-ertrofi ventri,el ,iri; yang dinilai dari -ening,atan !ata" jantung ,iri gam!ar A; )ardiomegali dinilai dari -ening,atan &ardiothoracic 'ndex yang le!ih dari 0# Ditemu,an juga dilata"i arteri "u!,lavi,a ,iri ana, -anah; Di gam!ar / terlihat gam!aran -enyem-itan di a"-e, inferior tulang iga a,i!at dilata"i arteri inter,o"ta ( inferior ri notching) Roesler sign*
!
'+ .&an
41
Ga",ar Aial 'L -ha"e; 'oar&tation
)4)24 arterial
of the
Aorta .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?2**439?*391$$2&1$#a1e&aad9f&11de3# I!igIgalleryj-g;
Ga",ar )4).4 'oronal 'L arterial -ha"e; 'oar&tation of the Aorta .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?2**4*3?#&$#*$!#d&a432!a4ad$!*2d2e011 I!igIgalleryj-g;
42
Ga",ar )4)=4 .agital 'L arterial -ha"e; 'oar&tation of the Aorta .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?2**4*9?af4&$!9f*f#4e4e92!41*43$f0!I !igIgalleryj-g;
emeri,"aan '+ .&an !ertujuan untu, mem!eri,an detail gam!aran tu!uh "e&ara &ro""e&tional mengguna,an "inar F ada '+ angiografi/ diaali dengan mema"u,,an !ahan ,ontra" "e&ara < ,e dalam -em!uluh darah/ untu, mem!eri,an gam!aran "e&ara jela" aliran -em!uluh darah di dalam tu!uh (al ter"e!ut !ertujuan untu, mendete,"i lo,a"i "erta derajat ,e-arahan 'OA/ !erda"ar,an -engaruhnya terhada -em!uluh darah lain di dalam tu!uh "erta ada tida,nya defe, jantung lainnya/ guna menentu,an jeni" tera-i yang "e"uai
43
&
MR +hora,"
Ga",ar )4)$4 MR angiografi -ada 'OA .um!er: htt-:??aorta&a?-@ &ontent?u-load"?201#?03?&oar&t-ng;
Ga",ar )4&(4 MR &ine ..8 o!liPue vie -ada 'OA .um!er: htt-:??image"radio-aediaorg?image"?$4*#23?!f3##d*1!44$*$44$2a4$d# 4Igalleryj-g;
Gam!aran '[email protected] menunju,,an hu!ungan ,atu- aorta !i,u"-id hanya terda-at 2 ,omi"ura/ normalnya 3; ada MR/ terda-at -enyem-itan
44
"egmen -ende, aorta di area jutadu&tal/ "e&ara ti!a = ti!a/ ,on"i"ten dengan ti-e ,oar,ta"io aorta dea"a 'atatan : amati -ele!aran "e&ara nyata -em!uluh darah inter,o"tal dan mamaria interna anterior A"o"ia"i -aling umum dari ,oar,ta"io aorta ti-e dea"a adalah ,atu- aorta !i,u"-id MR %antung menguntung,an untu, -en&itraan ,oar,ta"io aorta ,arena da-at lang"ung menunju,,an hu!ungan ,atu- !i&u"-i& aorta/ "etiadi"fung"i ,atu- yang menyertainya/ dan efe, "e,under -ada ventri,el mi"alnya hi-ertrofi ,on"entri, ,iri
45
BAB I@ PENUTUP
A Kesi"6ulan 1 enya,it jantung !aaan meru-a,an ,elainan anatomi" dan fung"ional
yang terjadi "eja, individu lahir .e"uai arah aliran -irau/ -enya,it jantung !aaan da-at di!agi menjadi 2 ti-e/ yaitu % ti-e non"ianoti, 2
7 to R "hunt; dan % ti-e "ianoti, R to 7 "hunt; .etia- -enya,it jantung !aaan memili,i tanda dan gejala ,ha" yang !er!eda@!eda/ oleh ,arena itu -enega,,an diagno"i" haru" te-at/ melalui anamne"i"/ -emeri,"aan fi"i,/ -emeri,"aan 5)G/ didu,ung oleh -emeri,"aan radiologi foto -olo" thora/ e&ho&ardiogra-hy/ '+
3
"&an/ dan MR;/ "erta ,ateteri"a"i jantung .e!agai do,ter umum/ haru" memenuhi ,om-eten"i untu, da-at mengerti indi,a"i dan ,ontraindi,a"i -emeri,"aan radiologi "e!agai -enunjang -enega,,an diagno"i" -enya,it/ "alah "atunya -enya,it jantung !aaan
B Saran 1 .e!agai do,ter muda/ dihara-,an da-at mem!ia"a,an mem!a&a ha"il
-emeri,"aan radiologi untu, memenuhi ,om-eten"i do,ter umum
46
DA9TAR PUSTAKA
ender %R/ Ru""el )./ Ro"enfeld 57/ and 'haudry . 2011; +xford American ,andook of &ardiology 1"t ed e or,: Oford 6niver"ity re"" herman/ )liegman/ Arvin 2012; elson 'lmu esehatan Anak edi"i ,e 1# vol 2 %a,arta: 5'G 'heung 8 200*; %undamentals of &ongenital ,eart Disease 1"t ed .inga-ore: 5l"evier te 7td 'hild %. 200; 'ongenital (eart Di"ea"e in +he Adult n: ,arrison/s &ardiovascular 0edicine 1$th ed e or,: +he M&Gra@(ill 'raford M(/ .rivath"on ) M&Gothlin D 200*; &urrent &onsult) &ardiology e or,: +he M&Gra@(ill 'raford M( 2009; &urrent Diagnosis 1 $reatment) &ardiology 2rd edition. e or,: +he M&Gra@(ill 8ulton DR 200; 'ongenital (eart Di"ea"e in 'hildren and Adole"&ent" n: ,urst/s $he ,eart e or,: +he M&Gra@(ill Guyton A' dan (all %5 200; Buku Ajar %isiologi edokteran edi"i ,e 11 %a,arta: 5G' (offman %5 200#; 'ongenital (eart Di"ea"e n: 3ssential &ardiology !rinciples and !ractice 2nd ed e %er"ey: (umana re"" n& (offman %5 200$; enya,it %antung )ongenital n Rudol-h AM/ (offman/ %5 Rudol-h 'D Buku Ajar !ediatri Rudolph 20th ed %a,arta: 5G' (odler %/
47