Peny Penyak akit it hemo hemoli liti tik k pada pada bayi bayi baru baru lahi lahir, r, juga juga diken dikenal al seba sebaga gaii penyakit
Hemolitik
eryt erythr hrob obla last stos osis is
janin
feta fetali lis, s,
dan
bayi
adal adalah ah
baru
sebu sebuah ah
lahi ahir,
hdn,
allo alloim immu mune ne
HDFN,
atau
kond kondis isii
yang yang
berkembang dalam janin, ketika IgG molekul (satu dari lima jenis utama antibodi) yang dihasilkan oleh ibu melewati plasenta dan menyerang selsel darah merah merah didalam sirkulas sirkulasii janin. Sel-sel Sel-sel darah merah rusak dan janin dapat terkena reticulocytosis dan anemia. Penyakit yang menyerang janin ini berkisar dari ringan sampai sangat parah, dan kematian janin akib akibat at gaga gagall jant jantun ung g (hydrops (hydrops fetalis) fetalis) dapat dapat terjad terjadi. i. Bila Bila peny penyak akit it ini ini berada dalam tingkat sedang atau berat, banyak erythroblast terdapat pada
darah
janin
sehingga
memb embentuk
sebuah
penyakit
yang
disebut erythroblastosis fetalis (atau erythroblastosis foetalis)
Gejala Hemolisis menyebabkan peningkatan bilirubin. Setelah melahirkan, bili biliru rubi bin n tida tidak k lagi lagi dibe dibers rsih ihka kan n (mel (melal alui ui plas plasen enta ta)) dari dari dara darah h si bayi bayi dan gejala dari pe peny nyak akit it
kuni ku ning ng (kulit
berwarna
kekuningan
dan
perubahan warna kuning pada putih mata) meningkat dalam waktu 24 jam jam sete setela lah h lahi lahir. r. Sepe Sepert rtii saki sakitt kuni kuning ng neon neonat atal al bera beratt lain lainny nya, a,
ada ada
kemungkinan terjadi kernicterus akut atau kronis. Anemi Anemia a menda mendala lam m dapat dapat menyeb menyebabk abkan an gag gagal al ja jantu ntung, ng, dengan muka pucat, pembesaran hati dan / atau limpa, pembengkakan, dan gangguan pernapasan. Mani Manife fest stas asii fetalis; dalam
pren prenat atal al
bentuk
ini ini
yang
yang yang
dike dikena nall
parah
seba sebaga gaii hydrops ini
dapat
mencakup petechiae dan purpura. Bayi bisa mati dalam kandungan atau mati tak lama setelah lahir.
Penyebab Antibodi dihasilkan ketika tubuh terkena antigen asing. Jika seorang ibu terkena antigen asing dan menghasilkan menghasilkan IgG (sebagai lawan dari IgM yang tidak melewati plasenta), IgG akan menargetkan antigen, jika ada pada
janin,
maka dapat
berpengaruh dalam
rahim dan
bertahan setelah
melahirkan. Tiga jenis yang paling umum di mana seorang perempuan menjadi
peka terhadap
(yaitu,
menghasilkan IgG antibodi terhadap)
antigen tertentu adalah: •
Pendarahan pada janin-ibu dapat terjadi karena trauma, aborsi, melahirkan, pecah dalam plasenta selama kehamilan, atau prosedur medis yang dilakukan selama kehamilan yang merusak dinding rahim. Pada kehamilan berikutnya, jika ada ketidakcocokan serupa pada janin, antibodi ini kemudian dapat melewati plasenta ke dalam aliran darah janin untuk melekat pada sel-sel darah merah dan menyebabkan hemolisis. Dengan kata lain, jika seorang ibu memiliki anti-RhD (D sebagai antigen Rhesus utama) IgG antibodi sebagai akibat dari sebelumnya membawa janin RhD-positif, antibodi ini hanya akan mempengaruhi janin dengan darah RhD-positif.
•
Wanita mungkin menerima terapi transfusi darah. Sistem kelompok darah
ABO dan
D
antigen
dari golongan
darah
sistem
Rhesus mengetik yang rutin sebelum transfusi. Wanita usia subur atau gadis disarankan untuk tidak memberikan transfuse dengan darah RHC-positif atau Kell
1
darah positif untuk menghindari
kemungkinan sensitisasi, tapi hal ini merupakan tekanan akan sumber daya pelayanan transfusi darah, dan saat ini juga dianggap tidak ekonomis untuk menyaring golongan darah ini. HDFN juga dapat disebabkan oleh antibodi terhadap berbagai system kelompok darah antigen yang lain, tapi Kell dan Rh adalah yang paling sering dijumpai. •
Model sensitisasi ketiga dapat terjadi pada perempuan jenis darah O. tanggapan sistem kekebalan terhadap antigen A dan B, yang tersebar luas di lingkungan, biasanya menyebabkan produksi IgM anti-A
dan
IgM
antibodi
anti-B
sejak
awal
kehidupan. Pada
kesempatan langka, Antibodi IgG yang dihasilkan. Sebaliknya,
antibody Rhesus umumnya tidak dihasilkan dari paparan antigen lingkungan.
Serologis Diagnosa •
Sistem ABO o
Penyakit hemolitik ABO bayi bisa berkisar dari ringan sampai berat, tetapi pada umumnya merupakan penyakit ringan.
•
anti-A antibodi
Antibodi anti-B
Sistem Rhesus
penyakit hemolitik rhesus D bayi yang baru lahir (sering disebut
penyakit Rh)
adalah bentuk paling umum hdn
parah. Penyakit bervariasi dari ringan sampai parah.
penyakit hemolitik rhesus E bayi yang baru lahir adalah suatu kondisi ringan
penyakit hemolitik rhesus c bayi yang baru lahir dapat berkisar antara ringan sampai penyakit berat - adalah ketiga bentuk paling umum hdn parah
penyakit hemolitik rhesus e bayi yang baru lahir - langka
penyakit hemolitik rhesus C bayi yang baru lahir - langka
antibodi kombinasi (yaitu anti-RHC dan anti-antibodi RhE terjadi bersama-sama) - mungkin parah
•
Sistem Kell
anti-Kell penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
anti-K 1 antibodi
-
penyakit
sampai
-
lebih
parah
dari
berkisar
antara
setengah
dari
ringan kasus
disebabkan oleh beberapa transfusi darah - adalah kedua bentuk paling umum hdn parah
•
anti-K 2, anti-K 3 dan anti-K 4 antibodi - langka
Golongan darah lain antibodi (Kidd, Lewis, Duffy, MN, P dan lainlain).
Diagnosis Diagnosis dari hdn berdasarkan pada sejarah dan temuan laboratorium:
Tes darah yang dilakukan pada bayi yang baru lahir •
Biokimia tes untuk penyakit kuning
•
Darah
perifer morfologi menunjukkan
peningkatan reticulocytes. Erythroblasts (juga
dikenal
sebagai
nukleasi sel darah merah) yang terjadi di moderat dan penyakit berat. •
Positif uji Coombs langsung (mungkin akan negatif setelah transfusi darah janin interuterine)
Tes darah yang dilakukan pada ibu •
Positif uji Coombs langsung
Perawatan Sebelum
kelahiran,
pilihan
untuk
perawatan
antara
lain
transfusi intrauterine atau induksi tenaga kerja awal ketika kedewasaan paru telah tercapai, janin yang bermasalah sudah ada, atau 35-37 minggu kehamilan telah
berlalu. Sang
ibu
mungkin
juga
mengalami pertukaran plasma untuk mengurangi tingkat antibodi yang beredar sebanyak 75%. Setelah kelahiran, perawatan bergantung pada keparahan kondisi, tetapi
bisa
termasuk
stabilisasi
suhu
dan
pemantauan, fototerapi, transfusi dengan darah merah kemasan yang kompatibel, transfusi pertukaran dengan jenis darahkompatibel dengan baik bayi dan ibu, natrium bikarbonat untuk koreksi asidosis dan / atau bantuan ventilasi. Ibu dengan rhesus negatif yang sedang hamil dengan bayi rhesuspositif
diberikan
Rh imun globulin (RhIG) pada
28 minggu
selama
kehamilan dan dalam waktu 72 jam setelah melahirkan untuk mencegah sensitisasi dengan antigen D. Ini bekerja dengan cara mengikat setiap sel darah
merah
janin
dengan
antigen
D
sebelum
ibunya
mampu
menghasilkan respon imun dan membentuk IgG anti-D. Kelemahan dalam administrasi RhIG adalah bahwa hal itu menyebabkan penyaringan antibody positif ketika sang ibu diuji, yang dapat sulit dibedakan dari tanggapan immunonologikal alam yang menghasilkan produksi antibodi.
Komplikasi Komplikasi
hdn
dapat
mencakup kernicterus, hepatosplenomegali, inspissated
(menebal
atau
kering) empedu sindrom dan / atau kehijauan menodai dari gigi, anemia hemolitik dan kerusakan hati karena kelebihan bilirubin.
Kondisi Serupa Kondisi
yang
sama
hemolitik, kongenital toxoplasma,
biasanya sifilis infeksi,
dari saluran empedu dan sitomegalovirus infeksi.
meliputi bawaan
anemia obstruksi
Lampiran
