REFERAT ILMU KESEHATAN ANAK ANEMIA HEMOLITIK HEMO LITIK PADA PADA ANAK ANAK
PEMBIMBING: dr. Henny Komalia, Sp.A Disusun oleh:
W Wiidyasari
!"#$!##
Maria Sesilia Su%anna S
!"#&!
Kepani'eraan Klini( Ilmu Keseha'an Keseha 'an Ana( Periode )# A*us'us +!# - & Noem/er +!# 0umah Sa(i' Sen'ra Medi(a, 1isala(, Depo( 2a(ul'as Kedo('eran 3niersi'as 4arumana*ara 5a(ar'a +!#
6EMBA0 PENGESAHAN 0E2E0A4 ANEMIA HEM76I4IK HEM76 I4IK PADA PADA ANAK
Dipersiap(an dan disusun oleh: Widyasari - !"#$!## Maria Sesilia Su%anna S 8 !"#&!
4elah 4elah dipresen'asi(an 'an**al: ................................... ...................................
Kepala SM2,
Pem/im/in* 0e9era'
dr. Aa 6anny Kailaran*,Sp.A
dr. Henny Komalia, Sp.A
Depo(, 7('o/er +!#
Ba*ian Ilmu Keseha'an Keseha 'an Ana( 0umah Sa(i' Sen'ra Medi(a, Depo(
KA4A PENGAN4A0
6EMBA0 PENGESAHAN 0E2E0A4 ANEMIA HEM76I4IK HEM76 I4IK PADA PADA ANAK
Dipersiap(an dan disusun oleh: Widyasari - !"#$!## Maria Sesilia Su%anna S 8 !"#&!
4elah 4elah dipresen'asi(an 'an**al: ................................... ...................................
Kepala SM2,
Pem/im/in* 0e9era'
dr. Aa 6anny Kailaran*,Sp.A
dr. Henny Komalia, Sp.A
Depo(, 7('o/er +!#
Ba*ian Ilmu Keseha'an Keseha 'an Ana( 0umah Sa(i' Sen'ra Medi(a, Depo(
KA4A PENGAN4A0
Pu;i dan syu(ur s yu(ur penulis pan;a'(an (epada 4uhan
ini dapa' diselesai(an pada a('unya. 0e9era' ini disusun dalam ran*(a memenuhi 'u*as Kepani'eraan (lini( Ilmu Keseha'an Ana( 2a(ul'as Kedo('eran 3niersi'as 4arumana*ara di 0umah Sa(i' Sen'ra Medi(a, Depo( Penulis menyampai(an 'erima(asih se/esar8/esarnya (epada dr. Aa Aa 6anny Kailaran*, Sp.A , dr. Henny Komalia,Sp.A , dr. Harmon Maardi, Sp.A dan dr. Indra Su*iarno,Sp.A ser'a peraa' yan* /er'u*as di Poli(lini( dan Ban*sal Ana( di 0S Sen'ra Medi(a, depo( , a'as /an'uan dan /im/in*annya, ser'a (epada semua piha( yan* 'uru' mem/an'u /ai( se?ara lan*sun* maupun 'ida( lan*sun* dalam penyusunan re9era' ini. Dalam penyusunan re9era' ini, penulis /erusaha mendapa'(an in9ormai dan re9erensi dari /u(u a;ar yan* /erhu/un*an den*an 'ema re9era' ini. Adapun demi(ian penulis menyadari masih /anya( (e(uran*an dari re9era' ini, /ai( dari se*i penulisan maupun se*i isi. 7leh (arena i'u, penulis men*harap(an saran dan (ri'i( dari para pem/a?a. A(hir (a'a den*an se*ala (erendahan ha'i, penulis /erharap re9era' ini dapa' /erman9aa' /a*i para pem/a?a. 4erima 4erima (asih.
5a(ar'a, 7('o/er +!#
Penulis
BAB I
PENDAHULUAN
Anemia se?ara umum dide9inisi(an se/a*ai /er(uran*nya olume eri'rosi' a'au (onsen'rasi hemo*lo/in. # E9e( (linis anemia /er*an'un* pada durasi dan 'in*(a' (eparahannya. Anemia yan* 'im/ul se?ara a(u' dapa' menye/a/(an (e*a*alan 9un*si (ardioas(ular yan* a(an /erlan;u' pada hipo(semia dan hipoolemia yan* apa/ila 'ida( di'an*ani dapa' menye/a/(an (erusa(an o'a(, (e*a*alan mul'ior*an @mul'ior*an 9ailure, dan (ema'ian.+ Anemia yan* 'er;adi se?ara perlahan @(roni( a(an mem/eri(an a('u /a*i 'u/uh un'u( mela(u(an (ompensasi sehin**a memperlam/a' (ompli(asi yan* mun*(in 'er; adi, namun anemia /er(epan;an*an dapa' menye/a/(an *a*al 'um/uh (em/an* pada ana( @9ailure 'o 'hrie." Anemia pada ana( umumnya dise/a/(an oleh penurunan produ(si s el darah merah a'au penin*(a'an hemolisis.& Anemia hemoli'i( merupa(an salah sa'u ;enis anemia den*an e'iolo*i dan 'in*(a' (eparahan anemia yan* /erariasi dari anemia yan* asim'oma'i( sampai men*an?am nyaa. Anemia merupa(an masalah (eseha'an masyara(a' diseluruh dunia. Diper(ira(an 'erdapa' ) ana(8ana( usia (uran* dari 'ahun. Surei Nasional di Indonesia @#CC+ mendapa'(an /aha " ana( di/aah umur 'ahun menderi'a anemia, 'ahun #CC di'emu(an # ana( di/aah 'ahun dan +8) dari ana( se(olah menderi'a anemia. Ge;ala yan* samar pada anemia rin*an hin**a sedan* menyuli'(an de'e(si sehin**a serin* 'erlam/a' di'an**ulan*i. Keadaan ini /er(ai'an era' den*an menin*(a'nya resi(o (ema'ian pada ana(.)
BAB II PEMBAHASAN
SEL DARAH MERAH 1. Struktur Hemoglobi
Hemo*lo/in adalah mole(ul pro'ein dalam sel merah yan* mem/aa o(si*en dari paru8paru (e ;arin*an 'u/uh dan (ar/on dio(sida dari ;arin*an (e paru8paru. Hemo*lo/in 'erdiri dari empa' mole(ul pro'ein @ran'ai *lo/ulin yan* 'erhu/un* /ersama-sama. Hemo*lo/in deasa normal @H/* mole(ul men*andun* ran'ai +8*lo/ulin al9a dan +8 *lo/ulin /e'a. Pada ;anin dan /ayi hanya ada /e/erapa ran'ai /e'a dan mole(ul hemo*lo/in 'erdiri dari + ran'ai al9a dan + ran'ai *amma.Saa' /ayi 'um/uh, ran'ai *amma se?ara /er'ahap di*an'i den*an ran'ai /e'a. Se'iap ran'ai *lo/ulin /erisi s'ru('ur pusa' pen'in* yan* dise/u' mole(ul heme. 4er'anam didalam mole(ul heme adalah /esi yan* men*an*(u' o(si*en dan (ar/on dio(sida dalam darah. Besi yan* 'er(andun* dalam hemo*lo/in ;u*a /er'an**un* ;aa/ un'u( arna darah merah. Hemo*lo/in ;u*a memain(an peran pen'in* dalam memper'ahan(an /en'u( sel darah merah. S'ru('ur hemo*lo/in a/normal /isa men**an**u pem/uluh darah.$
Gam/ar #: s'ru('ur hemo*lo/in
!. Pro"e" eritro#oei"i"
Se'iap oran* memprodu(si se(i'ar #! eri'rosi' /aru 'iap hari melalui proses eri'ropoesis yan* (omple(s dan 'era'ur den*an /ai(. Eri'ropoesis /er;alan dari sel indu( melalui sel pro*eni'or 123 GEMM @uni' pem/en'u( (oloni *ranulosi' eri'rosi', monosi' dan me*a(aryosi', B23E @uni' pem/e'u( le'usan eri'roid dan 123 eri'roid yan* men;adi pre?ursor eri'rosi' dan dapa' di(enali per'ama (ali di sumsum 'ulan* yai'u pronormo/las. $ Pronormo/las adalah sel /esar den*an si'oplasma /iru 'ua den*an in'i di 'en*ah dan nu?leoli ser'a (roma'in yan* sedi(i' men**umpal. Pronormo/las menye/a/(an 'er/en'u(nya sa'u ran*(aian normo/las yan* sema(in (e?il melalui se;umlah pem/elahan sel. Normo/las ini ;u*a men*andun* hemo*lo/in yan* ma(in /anya( dalam si'oplasma , arna si'oplasma /iru pu?a' se;alan den*an hilan*nya 0NA dan appara'us yan* mensin'esis pro'ein, sedan*(an (roma'in in'i men;adi sema(in pada'. $ In'i a(hirnya di(eluar(an dari normo/las dan (emudian /erlan;u' di dalam sumsum 'ulan* dan men*hasil(an re'i(ulosi' yan* masih men*andun* sedi(i' 0NA ri/osom dan masih mampu mensis'esis hemo*lo/in. Sel ini sedi(i' le/ih /esar daripada eri'rosi' ma'ur /erada selama # - + hari dalam sumsum 'ulan* dan ;u*a /eredar di darah 'epi selama # - + hari se/elum men;adi ma'ur, 'eru'ama /erada di limpa, saa' 0NA hilan* seluruhnya.$ . Eri'rosi' ma'ur /erarna merah muda seluruhnya memili(i /en'u( ?a(ram /i(on(a9 'a( /erin'i. Sa'u pronormo/las /iasanya men*hasil(an #" eri'rosi' ma'ur. Sel darah merah /erin'i @normo/las 'ampa( dalam darah apa/ila eri'ropoesis 'er;adi diluar sumsum 'ulan* @eri'ropoesis e(s'ramedullar dan ;u*a 'erdapa' pada /e/erapa penya(i' sumsum 'ulan*. Normo/las 'ida( di'emu(an dalam darah 'epi manusia normal. Pre(urosr eri'rosi' palin* aal adalah proeri'ro/las. Sel ini rela'ie le/ih /esar den*an *aris 'en*ah #+ m sampai # m. Kroma'in dalam in'inya yan* /ula' /esar 'ampa( /erupa *ranula halus dan /iasanya 'erdapa' dua nu(leolus nya'a. Si'oplasmanya ;elas /aso9ili(. Semen'ara proeri'ro/las /er(em/an*, ;umlah ri/osom dan polisom yan* 'erse/ar mera'a ma(in /er'am/ah dan le/ih menon;ol(an /aso9ilianya.$
4urunan proeri'ro/las dise/u' eri'ro/las /aso9ili(. Sel ini a*a( le/ih (e?il daripada proeri'ro/las.In'inya yan* le/ih /ula' le/ih (e?i l dan (roma'innya le/ih pada'. Si'oplasmanya
/ersi9a' /aso9ili( mera'a (arena /anya( polisom, 'empa' pem/ua'an ran'ai *lo/in un'u( hemo*lo/in. $ Sel pada 'ahap per(em/an*an eri'roid dise/u' eri'ro/las poli(roma'o9ili(. Warna pro(rorma'o9ili( yan* 'ampa( 'er;adi a(i/a' polisom menan*(ap %a' arna /asa pada pulasan darah,
semen'ara
hemo*lo/in
yan*
dihasil(an
men*am/il
eosin.
In'i
eri'ro/las
pro(roma'o9ili( seid(i' le/ih (e?il daripada in'i eri'ro/las /aso9ili( dan *ranula (roma'innya yan* (asar /er(umpul sehin**a men*a(i/a'(an in'i 'ampa( san*a' /aso9ili(.Pada 'ahap ini 'ida( 'ampa( ana( in'i. Eri'ro/las poli(roma'o9ili( merupa(an sel palin* a(hir pada seri eri'roid yan* a(an mem/elah. $ Pada 'ahap pema'an*an /eri(u'nya dise/u' den*an normo/las in'i yan* 'erpulas *elap men*e?il dan pi(no'i(. In'i ini se?ara a('i9 di(eluar(an sea('u si'oplasmanya masih a*a( poli(roma'o9ili(, dan 'er/en'u(lah eri'rosi' poli(roma'o9ili(. Eri'rosi' poli(roma'o9ili( le/ih mudah di(enali se/a*ai re'i(ulosi' den*an polisom yan* masih 'erdapa' dalam si'oplasma /erupa re'i(ulum.$
Hema'opoiesis
$. Met%boli"me& U"i%& '% De"truk"i eritro"it
Eri'rosi' 'ida( memili(i nu(leus sehin**a 'ida( mampu un'u( mela(u(an sin'esis pro'ein.$ Hal ini menye/a/(an usia dari eri'rosi' yan* 'er/a'as (arena (e'ida(mampuan un'u( men**an'i a'au memper/ai(i pro'ein8pro'ein i'al yan* di/u'uh(an un'u( (elan*sun*an hidup, alaupun se/enarnya me(anisme de9ini' penye/a/ 'er;adinya des'ru(si pada eri'rosi' 'ua /elum di(e'ahui se?ara ;elas.C 3sia eri'rosi' normal se(i'ar #+! hari. " Selain nu(leus, sel darah merah deasa ;u*a 'ida( memili(i mi'o(ondria sehin**a adenosine 'riphospha'e @A4P 'ida( dapa' dihasil(an melalui si(lus Kre/s, melain(an melalui *li(olisis anaero/i( @Em/den8 Meyerho9 pa'hay se(i'ar #! dari *lu(osa dime'a/olisme melalui pen'ose phospha'e pa'hay.$ Des'ru(si eri'rosi' 'er;adi melalui dua me(anisme, an'ara lain se?ara in'raas(ular maupun e(s'raas(ular."
Se?ara 9isiolo*is, des'ru(si eri'rosi' in'raas(ular hanya 'er;adi
se?ara minimal @se(i'ar #!8+!, sedan*(an $!8C! 'er;adi di e(s'raas(ular yai'u melalui ma(ro9a* yan* 'erdapa' di limpa. C 6impa a'au spleen /er9un*si se/a*ai 9il'er yan* e9isien un'u( eri'rosi' yai'u 'ida( hanya men*han?ur(an eri'rosi' 'ua, namun ;u*a mem/ersih(an per8 mu(aan dan ma'eri in'raselular eri'rosi'.#! Ma(ro9a* @'eru'ama di dalam limpa mende'e(si per/edaan eri'rosi' muda dan eri'rosi' 'ua melalui de9orma/ili'as dan a'au peru/ahan permu(aan eri'rosi'." Kemampuan de9orma/ili'as harus dimili(i oleh eri'rosi' un'u( melea'i ?elah8?elah sempi' dari spleni? pulp. Ben'u( /i(on(a9, (omposisi mem/ran, dan is(osi'as hemo*lo/in dalam eri'rosi' menen'u(an de9orma/ili'asnya. Peru/ahan permu(aan eri'rosi' dapa' 'er;adi (arena penempelan an'i/odi pada an'i*en permu(aan eri'rosi', (omplemen, a'au peru/ahan(imiai. "
Me'a/olisme dan Des'ru(si eri'rosi'
Pemb%(%"% De)ii"i
Anemia ialah /er(uran*nya ;umlah eri'rosi', (onsen'rasi hemo*lo/in a'au (adar hema'o(ri' dalam darah 'epi di/aah nilai8nilai normal un'u( umur dan (elamin penderi'a sehin**a (emampuan darah un'u( mem/eri(an o(si*en (e ;arin*an /er(uran*. ## Anemia se?ara 9un*sional dide9inisi(an se/a*ai penurunan ;umlah massa eri'rosi' @red ?ell mass sehin**a 'ida( dapa' memenuhi 9un*sinya mem/aa o(si*en dalam ;umlah yan* ?u(up (e ;arin*an peri9er @penurunan oFy*en ?arryn* ?apa?i'y. Anemia hanyalah (umpulan *e;ala yan* dise/a/(an oleh /er/a*ai penye/a/. Pada dasarnya anemia dise/a/(an oleh *an**uan pem/en'u(aan eri'rosi' oleh sumsum 'ulan*, (ehilan*an darah (eluar dari 'u/uh @perdarahan, dan proses pen*han?uran eri'rosi' dalam 'u/uh se/elum a('unya. ## Anemia hemoli'i( dide9inisi(an se/a*ai anemia yan* 'er;adi (e'i(a (e?epa'an des'ru(si prema'ur sel darah merah melampaui (apasi'as sumsum 'ulan* dalam memprodu(si eri'rosi'.#+ Anemia hemoli'i( dapa' di(lasi9i(asi(an /erdasar(an lo(asi de9e(nya, an'ara lain de9e( selular dan e(s'raselular @Gam/ar . Pada anemia hemoli'i(, usia eri'rosi' memende(, ;umlah eri'rosi' menurun, EP7 menin*(a', dan 'er;adi penin*(a'an a('ii'as sumsum 'ulan*. # Penin*(a'an eri'ropoiesis dire9le(si(an den*an di'emu(annya penin*(a'an re'i(ulosi' di dalam darah. Sumsum 'ulan* dapa' menin*(a'(an produ(sinya se/anya( +8) (ali lipa' dari normal dalam (eadaan a(u' den*an (apasi'as ma(simum sampai "8$ (ali pada hemolisis (roni(. #
Anemia hemoli'i( memili(i /era*am e'iolo*i dan prealensi yan* /er/eda sa'u
den*an yan* lainnya, de9isiensi *lu?ose8"8phospha'e dehydro*enase memili(i prealensi yan* 'in**i den*an es'imasi le/ih dari !! ;u'a oran* di dunia @mayori'as asim'oma'i( dan merupa(an penye/a/ palin* umum dari anemia hemoli'i( a(u'. #) Heredi'ary sphero?y'osis adalah anemia hemoli'i( de9e( mem/ran yan* di'emu(an di seluruh (elompo( ras dan e'nis, namun palin* umum di'emu(an pada di Eropa u'ara den*an es'imasi se(i'ar # dari !!! oran*. #,# Kelainan hemo*lo/in seper'i si?(le ?ell disease merupa(an penya(i' *ene'i( yan* palin* umum 'erde'e(si dalam pro*ram s(rinin* neona'us di Ameri(a Seri(a' yai'u # dari +"& (elahiran. #" Se(i'ar ) dari populasi dunia mem/aa *en 8'halassemia dan 8#! dari seluruh populasi di Asia 4en**ara mem/aa *en 8 'halassemia.#" Au'oimmune Hemoly'i? Anemia @AIHA primer 'ida( ;aran* 'er;adi, es'imasi # dari $!.!!! populasi per 'ahun. #!
*%mb%r +. Etio#%togee"i" '%ri Aemi% Hemolitik
@Sum/er dari Se*el GB. De9ini'ions and 1lassi9i?a'ion o9 Hemoly'i? Anemias. In: Klie*man 0M, Behrman 0E, 5enson HB, S'an'on B2. Nelson 4eF'/oo( o9 Pedia'ri?s. #$ 'h edi'ion. Saunders +!!&&:p. +!#$8+!
E4I767GI Menuru' e'iolo*inya, anemia hemoli'i( pada ana( di(lasi9i(asi(an men;adi, an'ara lain anemia hemoli'i( den*an de9e( selular @in'rinsi( yai'u de9e( mem/ran @heredi'ary sphero?y'osis,
heredi'ary
ellip'o?y'osis,
heredi'ary
pyropi(ilo?y'osis,
heredi'ary
s'oma'o?y'osis, dan paroFysmal no?'urnal hemo*lo/inuria, de9isiensi en%im @de9isiensi pirua'
(inase
@PK
dan
de9isiensi
*lu?ose8"8phospha'e
dehydro*enase,
dan
hemo*lo/inopa'i @si?(le ?ell disease dan 'halassemia, dan anemia den*an de9e( e(s'raselular @e(s'rinsi(, *an**uan yan* didapa' yan* dapa' dise/a/(an oleh o/a'8o/a'an, r?un ular, ;amur, 'o(sin s'rep'o?o??us, irus, malaria, hipersplenisme, rea(si an'i*en8an'i/odi dan au'oimun @=Warm> dan =1old> an'i/ody,
#&,#$,#C
De)ek "elul%r ,itri"ik-
Kelainan ini umumnya dise/a/(an (arena adanya *an**uan me'a/olisme dalam eri'rosi' i'u sendiri. Keadaan ini dapa' di*olon*(an men;adi ), yai'u: #.
de9e( mem/ran
Gan**uan pada s'ru('ur didndin* eri'rosi' 'er/a*i men;adi: a.
S9erosi'osis heredi'er
Kelainan (on*eni'al ini serin* 'er;adi pada oran* Eropa Bara'. Pada penya(i' ini umur eri'rosi' le/ih pende(, (e?il, /undar dan resis'ensinya 'erhadap Na1l hipo'onis men;adi rendah. 6impa mem/esar dan serin* 'er;adi i('erus.;umlah re'i(ulosi' men;adi menin*(a'. Hemolisis didu*a dise/a/(an (arena (elainan mem/ran eri'rosi'. Pada ana( *e;ala anemia le/ih menyolo( di/andin* i('erus. Kelainan radiolo*is di'emu(an pada ana( yan* 'elah lama menderi'a penya(i' ini. !8$! penderi'a s9erosi'osis di'emu(an (oleli'iasis.#&,#$,#C S9erosi'osis heredi'er /iasanya di'urun(an se?ara dominan au'osom, dan se/a*ian (e?il di'urun(an se?ara resesi9 au'osom. 6e/ih dari + pasien 'ida( menun;u((an adanya mu'asi spon'an. De9e( mole?uler yan* 'er;adi adalah a/normali'as dari spe('rin, an(irin, dan /adan ) pro'ein dimana en%im ini /er'an**un* ;aa/ 'erhadap /en'u( eri'rosi'. #&,#$,#C
3;i la/ora'orium : • • • • • • •
S9erosi' pada prepara' apus darah. H/ (adan* masih normal a'au 'urun men?apai "8#! *rd6 0e'i(ulosi' menin*(a' me?apai "8+! Hiper/iliru/inemia M1J normal, M1H1 menin*(a' 3;i 1oom/s ne*a'ie men*esam pin*(an hemoli'i( imun 2ra*ili'as osmo'i? 'erin(u/asi menin*(a'.#&,#$,#C
4erapi:
•
5i(a H/#! *d6 dan re'i(ulosi' L#!, 'ida( perlu 'ran9usi 5i(a anemia /era', per'um/uhan lam/a', (risis aplas'i? dan umur L+ 'ahun, 'ran9usi. 5i(a H/ L#! *d6 dan re'i(ulosi' #! a'au splenome*ali massi9 la(u(an splene('omi
•
@le/ih dipilih pada usia " 'ahun 'e'api le/ih ?epa' /ila perlu Asam 9ola' # m*hari.#&.#$.#C
• •
/.
7alosi'osis @elip'osi'osis
Pada penya(i' ini !8C! eri'rosi'nya /er/en'u( oal. Penya(i' ini di'urun(an se?ara dominan menuru' hu(um Mendel. Hemolisis 'ida( se/era' s9erosi'osis. Splene('omi /iasanya dapa' men*uran*i hemolisis.#&,#$,#C 7alosi'osis merupa(an de9e( pro'ein si'os(ele'on. Serin* meli/a'(an in'era(si hori%on'al spe('rin, pro'ein ,#, *li(o9orin 1. #&,#$,#C 3;i la/ora'orium: • • •
Elip'osi'osis pada prepara' apus darah Eri'rosi' sensi'ie rin*an 'erhadap panas Analisis pro'ein si'os(ele'al a/normal.#&,#$,#C
4erapi: • • •
4ida( ada 'erapi pada /en'u( rin*an Pada hemolysis (ronis dila(u(an 'rans9use dan splene('omi Asam 9ola' # m*hari.#&,#$,#C
+.de9isiensi en%im a. De9isiensi pirua' (inase Pada /en'u( homo%i*o' /era' se(ali sedan* pada /en'u( he'ero%i*o' 'ida( 'erlalu /era'. Khas dari penya(i' ini adanya penin**ian (adar +,) di9os9o*lisera' @+,) DPG. Ge;ala (linis /erariasi, un'u( 'erapi dapa' dila(u(an 'ran9usi darah.+!,+#
/. De9isiensi G"PD De9isiensi G"PD di'urun(an se?ara seF8lin(ed, men*enai la(i - la(i dan didapa'(an pada ani'a yan* memperliha'(an (adar G"PD sel darah merahnya se'en*ah normal. Merupa(an hemolisis in'raas(uler yan* /er(em/an* ?epa' den*an 9a('or pen?e'us in9e(si dan penya(i' a(u' lain, o/a'8o/a'an dan (a?an* 9aa.De9isiensi en%im dide'e(si den*an 'es
penyarin*pemeri(saan en%im G"PD pada sel darah merah.+!
Gam/aran darah 'epi saa' (risis: sel (renasi, sel 9ra*men, sel *i*i'an/i'e, dan sel lepuh/lis'er. Hein% Bodieshemo*lo/in 'ero(sidasi 'erdena'urasi 'ampa( pada re'ri(ulosi', 'eru'ama pada saa' splene('omi.+!
?. hemo*lo/inopa'i Pada /ayi /aru lahir H/2 merupa(an /a*ian 'er/esar dari hemo*lo/innya @C, (emudian pada per(em/an*an (onsen'rasi H/2 a(an menurun sehin**a pada umur # 'ahun 'elah men?apai (eadaan yan* normal. 4erdapa' + *olon*an /esar *an**uan pem/en'u(an Hemo*lo/in ini yai'u *an**uan s'ru('ural pem/en'u(an hemo*lo/in @hemo*lo/in a/normal misal H/E, H/S dan lain8lain, ser'a *an**uan ;umlah @salah sa'u a'au /e/erapa ran'ai *lo/in misal 'alasemia.+!
Ana( 'alasemia
De)ek ek"tr%"eluler ,ek"tri"ik-
Gan**uan ini /iasanya didapa' yan* dapa' dise/a/(an oleh: #.
7/a'8o/a'an, ra?un ular, ;amur, /ahan (imia @/ensin, saponin, air, 'o(sin @hemolisin
S'rep'o?o??us, irus, malaria, lu(a /a(ar. +.
Hipersplenisme. Pem/esaran limpa apapun se/a/nya dapa' menye/a/(an pen*han?uran
ero'rosi'.
).
Anemia oleh (arena 'er;adinya pen*han?uran eri'rosi' a(i/a' 'er;adinya rea(si an'i*en8
an'i/odi seper'i: a.
An'a*onisme AB7 a'au in(ompa'i/ili'as *olon*an darah lain seper'i 0hesus
/.
Aler*en a'au hap'en yan* /erasal dari luar 'u/uh, 'api dalam 'u/uh mele(a' pada
permu(aan eri'rosi'yan* meran*san* pem/ua'an an'i yan* (emudian menim/ul(an rea(si an'i*en8an'i/odi yan* menye/a/(an hemolisis. #& ?.
Hemolisis a(i/a' proses au'oimun. An*(a (e;adian 'ahunan anemia hemoli'i( au'oimun dilapor(an men?apai ##!!.!!! oran* pada populasi se?ara umum. Gam/aran (linisnya di(elompo((an /erdasar(an a'as au'o an'i/ody spesi9i( yan* dimili(inya a'au rea(si yan* 'er;adi. #& Gam/aran (lini( anemia hemoli'i( den*an an'i/ody 'ipe
warm
a'au cold
warm merupa(an
sindrom pu?a', i('eri(, splenome*aly, dan anemia /era'. Dua per'i*a dari (asus dihu/un*(an den*an I*G, merupa(an an'i/ody lan*sun* yan* /erea(si 'erhadap an'i*en sel eri'rosi' dari *olon*an 0h. #& Ber/eda den*an I*G au'oan'i/odi, I*M pada ?old rea?'ie an'i/ody 'ida( menim/ul(an (erusa(an se?ara lan*sun* 'erhadap sel re'i(uloendo'elial pada sys'em imun.#& 4a/le I.+8. Klasi9i(asi anemia hemoli'i( au'oimun#&
Warm reative antibodies: Primer (idiopatik) Sekunder : Kelainan limfoproliferatif o Kelainan autoimun (SLE) o Infeksi mononucleosis o Sindrom Evans HIV Cold reactive antibodies: • •
• •
Idiopatik (Cold agglutinin diseases) Sekunder: Pneumonia atipik atau mikoplasma o Infeksi mononucleosis o Kelainan limfoproliferatif o Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH): • •
Silis Pasca infeksi virus ru! induced "emol#tic anemia: • •
• • •
Hapten mediated Komplek imun True autoimmune anti RBC type Metabolite driven o
PENATALAKSANAAN
7ran* den*an anemia hemoli'i( yan* rin*an mun*(in 'ida( mem/u'uh(an pen*o/a'an (husus selama (ondisinya 'ida( ;ele(. Seseoran* den*an anemia hemoli'i( /era' /iasanya mem/u'uh(an pen*o/a'an /er(elan;u'an. Anemia hemoli'i( yan* /era' dapa' men;adi 9a'al ;i(a 'ida( dio/a'i den*an 'epa'.+) 4u;uan pen*o/a'an anemia hemoli'i( melipu'i:
Menurun(an a'au men*hen'i(an pen*han?uran sel darah merah.
Menin*(a'(an ;umlah sel darah merah
Men*o/a'i penye/a/ yan* mendasari penya(i'.+) Pen*o/a'an 'er*an'un* pada 'ipe, penye/a/ dan /era'nya anemia hemoli'i(. Pasien
den*an anemia hemoli'i(, au'oimun I*G a'aupun I*M rin*an (adan* 'ida( memerlu(an pen*o/a'an spesi9i(, 'e'api pada (ondisi lain dimana 'erdapa' an?aman ;ia a(i/a' hemoli'i( yan* /era' memerlu(an pen*o/a'an yan* in'ensi9. 4u;uan pen*o/a'an adalah un'u( men*em/ali(an
nilai8nilai
hema'olo*is
normal, men*uran*i
proses
hemoli'i(
dan
men*hilan*(an *e;ala den*an e9e( sampin* minimal. Pen*o/a'an yan* dapa' di/eri(an adalah pem/erian (or'i(os'eroid, *amma*lo/ulin se?ara in'raena, 'ran9usi darah maupun 'ran9usi 'u(ar, ser'a splene('omi.+) Ob%tob%t%
7/a'8o/a'an dapa' memper/ai(i /e/erapa 'ipe anemia hemoli'i(, (hususnya anemia hemoli'i( (arena au'oimun. Kor'i(os'eroid seper'i prednison dapa' mene(an sis'em imun a'au mem/a'asi (emampuannya un'u( mem/en'u( an'i/odi 'erhadap sel darah merah. +) 5i(a 'ida( /erespon 'erhadap (or'i(os'eroid, ma(a dapa' di*an'i den*an o/a' lain yan* dapa' mene(an sis'em imun misalnya ri'uFima/ dan si(losporin. +)
5i(a 'er ;adi anemia sel sa/i' yan* /era' ma(a di/eri(an hydroFiurea. 7/a' ini memper?epa' pem/en'u(an 9e'al hemo*lo/in. 2e'al hemo*lo/in mem/an'u men?e*ah pem/en'u(an sel sa/i' pada sel darah merah.+) A. Kortikosteroid Pasien den*an anemia hemoli'i( (arena au'oimun oleh (arena I*G mempunyai respon yan* /ai( 'erhadap pem/erian (or'i(os'eroid den*an dosis +8#! m*(*//hari. Bila proses hemoli'i( menurun den*an diser'ai penin*(a'an (adar hemo*lo/in @moni'or (adar hemo*lo/in dan re'i(ulosi' ma(a dosis (or'i(os'eroid di'urun(an se?ara /er'ahap. Pem/erian (or'i(os'eroid dalam ;an*(a lama perlu mendapa' pen*aasan 'erhadap e9e( sampin*, den*an moni'or (adar ele('roli', penin*(a'an na9su ma(an dan (enai(an /era' /adan, *an**uan 'um/uh (em/an*, ser'a adanya e(saser/asi dia/e'es, ser'a resi(o 'erhadap in9e(si.+) B. Gamma*lo/ulin in'raena Pem/erian *amma*lo/ulin IJ pada
pasien hemoli'i( au'oimun dapa' di/eri(an
/ersama8sama den*an (or'i(os'eroid den*an dosis + *r(*//. +) Pl%"m%#(ere"i"
Plasmapheresis merupa(an prosedur un'u( men*hilan*(an an'i/odi dari darah. Pen*o/a'an ini mun*(in mem/an'u ;i(a pen*o/a'an lain un'u( anemia imun 'ida( /e(er;a. +)
Ter%#i Tr%")u"i
Se?ara prinsip, indi(asi u'ama pada 'rans9usi eri'rosi' adalah pem/erian eri'rosi' yan* ?u(up un'u( men?e*ah a'au men*em/ali(an (eadaan hipo(sia ;arin*an yan* dia(i/a'(an (ompensasi yan* 'ida( ade(ua'. 4rans9usi umumnya di/eri(an /ila anemia 'er;adi se?ara a(u' dan /er*e;ala, pasien memili(i penya(i' ;an'un* a'au paru, a'au se/elum pem/edahan mayor @4a/el . Ge;ala sim'oma'i( anemia an'ara lain dispneu, 'a(ipneu, 'a(i(ardia, apnea, /radi(ardi, (esuli'an ma(an @9eedin* di99i?ul'ies, dan le'ar*i. Dosis 'rans9usi umumnya #!8 # ml(* dan di/eri(an dalam +8 ;am. +) 4a/el. Pedoman 'rans9usi eri'rosi' pada ana(
@4a/el di(u'ip dari: S'rauss 0G. 1hap'er &!. 0ed Blood 1ell 4rans9usions and Ery'hropoe'in 4herapy. In: Klie*man 0M, Behrman 0E, 5enson HB, S'an'on B2. Nelson 4eF'/oo( o9 Pedia'ri?s. #$'h edi'ion. Saunders, +!!&. p. +!8+!".
Pasien den*an anemia hemoli'i( a(u' a'au (roni( mun*(in mem/u'uh(an 'rans9usi eri'rosi', 'eru'ama pada saa' 'er;adi (risis hemoli'i( a'au aplas'i(. Pada au'oimmune hemoly'i? anemia @AIHA /iasanya (linisi a(an menemu(an darah yan* 'ida( in(ompa'i/el den*an pasien. Pasien 'erse/u' memprodu(si an'i/odi yan* /erea(si den*an seluruh eri'rosi', 'ermasu( eri'rosi' dirinya sendiri. Dalam (eadaan 'erse/u', 'rans9usi a(an 'e'ap dila(u(an 'eru'ama pada (adar hemo*lo/in L" *d6, apa/ila 'rans9usi 'ida( dila(u(an ;us'ru a(an mem/ahaya(an nyaa pasien. Ana( den*an 'halassemia mendapa'(an (eun'un*an dari pro*ram hiper'rans9usi @hyper'rans9usion pro*ram yai'u men;a*a (adar hemo*lo/in dia'as C8 #! *rd6 (arena memampu(an ana( 'erse/u' /er'am/ah /era' dan 'in**i, memper/ai(i hepa'osplenome*aly, os'eoporosis, dan dilasi ;an'un*.+) 0esi(o 'rans9usi an'ara lain in9e(si, rea(si 'rans9usi hemoli'i( dan nonhemoli'i(, (ele/ihan ?airan @9luid oerload, *ra9' s hos' disease, *an**uan ele('roli' dan (eseim/an*an asam8/asa, rea(si aler*i, a?u'e lun* in;ury, pos' 'rans9usion purpura, hipo'ermia, dan 'rans9usion hemosiderosis @iron oerload pada 'rans9usi eri'rosi' ;an*(a pan;an*. 4rans9usional hemosiderosis merupa(an (ompli(asi 'rans9usi eri'rosi' yan* serin* di'emu(an pada pasien den*an 'halassemia mayor, namun dapa' di?e*ah den*an pen**unaan de9eroFamine.+) De9eroFamine men*i(a' /esi dan /e/erapa (a'ion /ialen sehin**a dapa' die(sresi(an melalui urin dan 9eses. 7/a' ini di/eri(an den*an dosis )!8! m*(*// se?ara su/(u'an dalam $8#+ ;am @malam hari dan minimal 8 " malam dalam sa'u min**u. Selain de9eroFamine, di(enal pula de9eriprone dan de9erasiroF se/a*ai 'erapi pen*i(a' /esi lainnya. De9eriprone 'ida( le/ih e9e('i9 dari de9eroFamine dalam men*i(a' /esi 'u/uh, namun le/ih e9e('i9 dalam men*i(a' /esi pada ;an'un* @?ardia? iron. +)
S#leektomi
Splene('omi dila(u(an pada pasien den*an anemia hemoli'i( (arena dapa' men*uran*i anemia yan* 'er;adi, namun per'im/an*an un'u( 'inda(an 'erse/u' harus dipi(ir(an den*an ma'an* (arena resi(o (ompli(asi yan* mun*(in 'er;adi. Se?ara umum, splene('omi dapa' diper'im/an*(an pada anemia hemoli'i( /era' den*an e'iolo*i 'er'en'u, seper'i heredi'ary sphero?y'osis, de9isiensi pirua' (inase, arm8an'i/ody au'oimmune hemoly'i? anemia, dan hemo*lo/inopa'i @si?(le ?ell anemia, 'halassemia. +) Splene('omi pada de9isiensi G"PD masih (on'roersial. Kompli(asi dari splene('omi an'ara lain (ompli(asi pas?asplene('omi lan*sun* @in9e(si lo(al, perdarahan, pan(rea'i'is, sepsis pas?asplene('omi, penin*(a'an resi(o in9e(si /a/esiosis dan malaria, 'rom/osis dan 'rom/oem/oli. Splene('omi se/ai(nya di'unda sampai pasien /erusia "8C 'ahun (arena resi(o in9e(si yan* 'in**i /ila pem/edahan dila(u(an di/aah umur 'erse/u'.
+)
Ke*a*alan splene('omi @Splene?'omy 9ailure ;aran* 'er;adi, namun penye/a/ 'erserin* di(arena(an a??essory spleen yan* 'ida( 'eran*(a' (e'i(a pem/edahan. Se'iap (andida' splene('omi harus menerima a(sinasi, an'ara lain pneumo?o??us, menin*o?o??us, dan H. in9luen%a, dan an'i/io'i( pro9ila(sis pas?asplene('omi yai'u peni?illin J #+ m* dua (ali sehari pada ana( di/aah 'ahun dan +! m* dua (ali sehari pada ana( le/ih /esar dan oran* deasa @pada pasien aler*i peni?illin dapa' di/eri(an eri'romisin selama minimal 'ahun se'elah pem/edahan. +)
4a/el . Indi(asi splene('omi pada (elainan hema'olo*i
@4a/el di(u'ip dari: 1rary SE, Bu?hanan G0. Jas?ular 1ompli?a'ions a9'er Splene?'omy 9or Hema'olo*i? Disorders. Blood +!!C ##: +$"#8+$"$.
BAB III
KESIMPULAN
Anemia hemoli'i( dide9inisi(an se/a*ai anemia yan* 'er;adi (e'i(a (e?epa'an des'ru(si prema'ur sel darah merah melampaui (apasi'as sumsum 'ulan* dalam memprodu(si eri'rosi'.#+ Anemia hemoli'i( dapa' di(lasi9i(asi(an /erdasar(an lo(asi de9e(nya, an'ara lain de9e( selular dan e(s'raselular .#& De9e( selular @in'rinsi( yai'u de9e( mem/ran @heredi'ary sphero?y'osis, heredi'ary ellip'o?y'osis, heredi'ary pyropi(ilo?y'osis, heredi'ary s'oma'o?y'osis, dan paroFysmal no?'urnal hemo*lo/inuria, de9isiensi en%im @de9isiensi pirua' (inase @PK dan de9isiensi *lu?ose8"8phospha'e dehydro*enase, dan hemo*lo/inopa'i @si?(le ?ell disease dan 'halassemia, dan anemia den*an de9e( e(s'raselular @e(s'rinsi( yai'u oleh o/a'8o/a'an, r?un ular, ;amur, 'o(sin s'rep'o?o??us, irus, malaria, hipersplenisme, rea(si an'i*en8an'i/odi dan au'oimun @=Warm> dan =1old> an'i/ody,
#&,#$,#C
4u;uan pen*o/a'an adalah un'u( men*em/ali(an nilai8nilai hema'olo*is normal, men*uran*i proses hemoli'i( dan men*hilan*(an *e;ala den*an e9e( sampin* minimal. Pen*o/a'an yan* dapa' di/eri(an adalah pem/erian (or'i(os'eroid, *amma*lo/ulin se?ara in'raena, 'ran9usi darah, ser'a splene('omi.+)
DAFTAR PUSTAKA
#. Sami''a, M. Bru?e. Anemia, dalam Nelson, E Waldo., Klie*men, 0o/er'. Bu(u Ilmu Keseha'an Ana(. 5a(ar'a: EKG. +!!! h #"$!8#&#+. +. Means 04, Glader B. Anemia: General 1onsidera'ions. In: Greer e' al. Win'ro/es 1lini?al Hema'olo*y #+
'h
Edi'ion. 6ippin?o'' Williams O Wil(ins +!!C p. &$!8$!C.
).
Pada Ana(. Aaila/le
a' h''p:anemia8pada8
ana(+!!C!$!$. a??essed on 7?'o/er +!# . Mahaderma, Alain. Anemia pada Ana(. Aaila/le a': h''p:*e;ala8*e;ala8dan8'anda8 anemia8ana(+$!++!##. A??essed on 7?'o/er +!# . Benois' B, M?6ean E, 1o*sell M, E*li I, Wo;dyla D. Worldide prea8 len?e o9 anaemia #CC)-+!!.WH7 Glo/al Da'a/ase on Anaemia. Genea, Si'%erland: World Heal'h 7r*ani%a'ion,+!!$ ". im/elman 5D. Hemoly'i? Anemia. In: Ba;a; 6, Ham/id*e S5, Ker/y G, NyQuis' A1. Bermans Pedia'ri? De?ision Ma(in*.
'h
ed. Philadelphia: Saunders +!##. p.C"8
C&. &. 5annus 5, Moers?hel SK. Ealua'ion o9 Anemia in 1hildren. Am 2am Physi?ian +!#! $#@#+:#"+8#&#.
$. 7hls 0K, 1hris'ensen 0D. 1hap'er ". Deelopmen' o9 4he Hema'opoie'i? Sys'em. In: Klie*man 0M, Behrman 0E, 5enson HB, S'an'on B2. Nelson 4eF'/oo( o9 'h Pedia'ri?s. #$ edi'ion. Saunders, +!!&. p. #CC&8+!!) .
C. Glader B. 1hap'er $. Des'ru?'ion o9 Ery'hro?y'es. In: Greer e' al. Win8 'ro/es 1lini?al Hema'olo*y #+
'h
Edi'ion. 6ippin?o'' Williams O Wil(ins +!!C p. #"8#"C
#!. Ware 0E. 1hap'er #. Au'oimmune Hemoly'i? Anemia. In: 7r(in SH, Na'han DG, Gins/ur* D, 6oo( A4, 2isher DE, 6uF SE. Na'han And 7s(is Hema'olo*y o9 In9an?y and 1hildhood. &
'h
edi'ion. Saunders, +!!C. p. "#)8"$
##. Koesoema, A.A. Klasi9i(asi e'iolo*i dan Aspe( 6a/ora'ori( pada Anemia Hemoli'i(. Aaila/le 9rom h''p:usu.a?.id
#+. Se*el GB. 1hap'er &. De9ini'ions and 1lassi9i?a'ion o9 Hemoly'i? Ane8 mias. In: Klie*man 0M, Behrman 0E, 5enson HB, S'an'on B2. Nelson 4eF'/oo( o9 Pedia'ri?s. 'h #$ edi'ion. Saunders, +!!&. p. +!#$8+!.
#). 6u%%a''o 6, Po**i Jin?en%o. 1hap'er #&. Glu?ose8"8Phospha'e Dehydro8 *enase De9i?ien?y. In: 7r(in SH, Na'han DG, Gins/ur* D, 6oo( A4, 2isher DE, 6uF SE. Na'han And 7s(is Hema'olo*y o9 In9an?y and 1hildhood. &
'h
edi'ion. Saunders,
+!!C. p. $$)8C!&
#. Gra?e 02, 6uF SE. 1hap'er #. Disorders o9 'he 0ed 1ell Mem/rane. In: 7r(in SH, Na'han DG, Gins/ur* D, 6oo( A4, 2isher DE, 6uF SE. Na'han And 7s(is Hema'olo*y o9 In9an?y and 1hildhood. &
'h
edi'ion. Saunders, +!!C. p. "C8$)&
#. Se*el GB. 1hap'er $. Heredi'ary Sphero?y'osis. In: Nelson 4eF'/oo( o9 Pedia'ri?s. 'h #$ edi'ion. Saunders, +!!&. p. +!+!8+!+)
#". DeBaunM0,Ji?hins(yE.1hap'er"+.Hemo*lo/inopa'hies.In:Nelson 4eF'/oo( o9 'h Pedia'ri?s. #$ edi'ion. Saunders, +!!&. p.+!+8+!)$
