Anemia hemolitik adalah anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi bila dijumpai memerlukan pendekatan diagnostik yang tepat. Anemia hemolitik yaitu meningkatnya kecepatan destruksi …Deskripsi lengkap
laporan pendahuluanDeskripsi lengkap
Deskripsi lengkap
medicFull description
blok 24
Referat Anemia Hemolitik AutoimunFull description
anemia hemolitik autoimunDeskripsi lengkap
an hemolitikdapsone pptFull description
anemia hemolitikFull description
Referat Anemia HemolitikDeskripsi lengkap
Full description
Anemia hemolitik pada anak
Patofisiologi Anemia hemolitik et causa defisiensi glucose 6 fosfat dehidrogenas dehidrogenasee (G6PD)
Jalur HMP SHUNT normal di eritrosit : Glukosa 6 fosfat
Tahanan membrane sel eritrosit terhadap zat oksidatif
Hemolisis eritrosit yang mendadak dan berlebihan
Pemecahan yang mendadak dan cepat tidak diikuti proses pembentukkan eritrosit baru dengan cepat
Pengurangan aliran darah ke kulit
Pemecahan Hb yang berlebihan
Pucat sekali Pengangkutan oksigen ke jaringan berkurang drastis
Mendadak lemas sekali
Skema 1: Pada dasarnya, sel darah merah memiliki mekanisme untuk melindungi selnya agar dapat tetap hidup selama 120 hari dan bertahan apabila terdapat zat oksidatif yang menyerang sel tersebut. Mekanisme tersebut adalah HMP shunt dengan hasil NADPH oleh enzim glukosa 6 fosfat dehidrogenase yang berfungsi untuk mereduksi glutation oksidatif (GSSG) menjadi glutation reduktif (GSH) dibantu dengan enzim glutation reduktase. Perubahan tersebut diikuti dengan pemecahan peroksida menjadi H2O dengan bantuan glutation peroksidase.Selain itu,NADPH juga mereduksi methemoglobin menjadi hemoglobin. Pada kasus defisiensi G6PD yang kami duga menjadi penyebab gejala pasien,terjadi penurunan fungsi HMP shunt sehingga saat pasien mengalami demam terjadilah peningkatan zat oksidatif
pada tubuh diikuti dengan penggunaan obat penurunan panas (kami duga parasetamol atau aspirin) yang bersifat oksidatif.Peningkatan zat oksidatif ini menyebabkan sel eritrosit tidak mampu menahan membrane selnya untuk bertahan dan melakukan hemolisis yang cepat. Hemolisis ini memiliki peran terhadap penurunan Hb dan pengangkutan oksigen ke jaringan dan ke kulit, sehingga pasien mendadak lemas dan pucat sekali . Patofisiologi Anemia hemolitik et causa defisiensi glucose 6 fosfat dehidrogenase (G6PD)
Skema II : Pembentukkan eritrosit baru tidak sesuai dengan
Defisiensi G6PD
pemecahannya Anemia hemolitik
Hemolisis intravaskular
hemolisis ekstravaskular
Hemoglobin plasma
Hasil
Hemoglobin pecah
hemolisis ke limpa sedikit
Oksidasi hb
Ditangkap haptoglobulin
Heme
Hb menuju
Globin
ginjal
splenomegali
Met hb
Disimpan sebagai
Menuju limpa untuk difa ositosis
cadangan untuk
Epitel tubulus Denaturasi hemoglobin dan penurunan pembentukkan ikatan disulfide eritrosit
masih mampu
BESI
Porfirin
menyaring hb supaya tidak keluar urin
Hemolitik melebihi
Tdk
Terbentuk
kapasitas
presipitat hb dlm
haptoglobin
bentuk hemin
Ureum kreatinin normal Tidak hemoglobinuria
yang ada dipermukaan sel
Warna urin kuning
Kerja haptoglobin
Dengan
menurun
pewarnaan
Perubahan isi dan
supravital
elastisitas eritrosit
terlihat badan Heinz pada SADT
Mudah lisis
pembentukkan hb
Lanjutan skema II (hemolisis ekstravaskular): Heme
Tidak sebabkan ikterik
Tidak
Besi
mewarnai
Porfirin
jaringan dan larut lemak
Diangkut oleh
Bilirubin indirek
transferin Menuju hati dengan transport albumin Disimpan sebagai cadangan untuk membuat heme lagi
Tidak
Dikonjugasikan oleh asam glukoronat
Hati masih mampu
Pemecahan yang berlebihan
melakukan tugasnya
menyebabkan hati juga
SGOT dan
tanpa ada perubahan
mengkonjugasikan bilirubin
SGPT normal
sel he ar
indirek melebihi ka asitas biasa
hepatomegali
urin
ginjal
direduksi jadi
Aliran
urobilinogen
darah
tidak >1mg/dl
urobilin
urobilinogen
0,8 mg/dl
Peningkatan bilirubin direk
Urobilinogen di oksidasi jadi
direduksi jadi
Bilirubin direk
Sekresi Ke usus
bilirubin ke
pasien tidak ikterik
empedu
Feses
Urobilinogen di oksidasi jadi
Larut air Dapat mewarnai jaringan Dapat menyebabkan ikterik
Skema II: Pada kasus anemia hemolitik akibat defisiensi G6PD dapat terjadi 2 proses hemolitik yaitu hemolitik intravascular dan hemolitik ekstravaskular. Hemolitik intravascular berperan pada pengangkutan dan perubahan hemoglobin yang tertimbun dalam plasma akibat pemecahan eritrosit.Proses pertama hemoglobin yang bebas akan diangkut haptoglobin untuk dibawa ke limpa kemudian difagosit ,namun pada anemia hemolitik hemoglobin yang meningkat tajam di plasma membuat haptoglobin menurun sehingga hemoglobin bebas bertambah dan akan menyebabkan gejala lain pada anemia hemolitik. Selain itu, haptoglobin yang menurun memiliki pengaruh pada pemeriksaan fisik pasien yaitu tidak ditemuinya splenomegali akibat pada kasus ini tidak ada penggunaan berlebihan pada limpa. Proses kedua hemoglobin yang bebas akan dioksidasi menjadi methemoglobin.Methemoglobin bersifat oksidatif sehingga memperberat keadaan hemolitik yang terjadi.Oksidasi hemoglobin yang terjadi menyebabkan adanya denaturasi hemoglobin dan penurunan pembentukkan ikatan disulfide sehingga terbentuk presipitat hemin yang menuju permukaan sel eritrositsehingga terlihat gambar Heinz body pada SADT dengan pewarnaan supravital, dan ini menyebabkan perubahan elastisitas pada eritrosit maka hemolisis makin berat. Proses ketiga, hemoglobin bebas menuju ke ginjal, epitel tubulus ginjal secara normal akan menahan hb di darah.Pada kasus ini ginjal masih mampu melakukan fungsinya dengan baik sehingga tidak ditemukan hemoglobinuria disertai ureum kreatinin yang normal. Hemolitik ekstravaskular terjadi pada pemecahan heme dan globin.Pada pemecahan globin akan disimpan sebagai cadangan untuk membentuk hemoglobin baru. Pemecahan heme akan menghasilkan besi dan porfirin.Besi akan bersama transferin diangkut untuk menjadi ferritin sebagai cadangan besi dalam pembuatan heme. Porfirin di katabolisme menjadi bilirubin indirek.Pada kasus ini,akibat hemolisis yang berlebihan hasil katabolisme porfirin yaitu bilirubin indirek akan meningkat (2,5 mg/dl)namun karena bilirubin indirek sifatnya larut lemak dan tidak mewarnai jaringan maka bilirubin indirek tidak menyebabkan ikterik. Bilirubin indirek dengan transport albumin dibawa ke hati dan dikonjugasikan oleh asam glukoronat menjadi bilirubin direk.Bilirubin direk memiliki sifat larut air dan dapat mewarnai jaringan.Pada kasus ini terjadi peningkatan bilirubin direk menjadi 0,8mg/dl akibat adanya peningkatan bilirubin indirek yang harus dikonjugasikan oleh hati(dari hemolisis yang berlebihan),namun karena peningkatan belum lebih dari 1mg/dl maka pada pasien ini tidak ditemukan ikterik.Keadaan hati yang masih mampu melakukan fungsinya tanpa ada perubahan morfologi selnya ini walau sudah ada peningkatan kerja member hasil pemeriksaan tidak hepatomegali dan SGOT SGPT normal.
Bolirubin direk akan menuju darah dan vesica fellea kemudian yang darah menuju ginjal dan vesica fellea menju usus lalu bilirubin direk di reduksi menjadi urobilinogen kemudian keluar melalui urin dan feses diikuti dengan oksidasi urobilinogen menjadi urobilin.Pada kasus ini terjadi peningkatan urobilin dan urobilinogen akibat hemolisis yang berlebihan, Patofisiologi Anemia hemolitik et causa defisiensi glucose 6 fosfat dehidrogenase (G6PD)
Skema III : Defisiensi G6PD
Netrofil batang dan monosit meningkat
Demam dan penggunaan obat penurun panas
sedikit
Anemia hemolitik eritrosit
Eritrosit tetap
banyak pecah dan
Rangsangan eritropoetin kepada sumsum tulang
bentuknya
untuk membentuk eritrosit baru
memiliki morfologi normal namun
bermacam-
tahanan
macam fase
membran selnya kurang
Hemolisis yang cepat disertai adanya defisiensi G6PD
Sulit lakukan roelaux dan
Pada SADT
pengendapan
LED
bentuk
Peningkatan
eritrositnya
jumlah
normositik
Ada difuse
retikulosit
Eritrosit
basofilik
pada
banyak
eritrosit
pewarnaan
yang mati
pada
supravital
dan tua
normokrom
MCV : N
pewarnaa n wright
MCH : N
giemsa Sel muda eritrosit banyak mengandung G6PD
Ada sferosit pada SADT dengan pewarnaan wright giemsa
MCHC : N
Skema III: Peningkatan retikulosit pada kasus ini menggambarkan adanya respon baik terhadap kekurangan eritrosit di jaringan,namun karena pemecahan yang begitu cepat retikulosit yang banyak tersebut belum vukup waktu untuk matang tetapi sumsum tulang menghasilkan yang baru terus sehingga semakin berat anemia hemolitik tersebut maka peningkatan retikulositnya akan semakin berat. Retikulosit merupakan sel muda eritrosit yang mengandung lebih banyak G6PD daripada eritrosit maka perbanyakan retikulosit pada kasus ini juga memiliki m aksud untuk menambahkan G6PD pada tubuh pasien agar hemolisis berkurang. Retikulosit yang tinggi dan keadaan anemia akut pada pasien ini dapat memberikan hasil positif palsu pada pemeriksaan G6PD serum, sehingga pada pemeriksaan harus terdapat nilai sel darah yang normal maka akan didapat nilai G6PD serum yang sebenarnya.
