Anemia Hemolitik Autoimun

REFERAT Anemia Hemolitik Autoimun

Pembimbing: dr B.I. Bunde Sp.PD

Disusun oleh : etha Dharma !"#$%&""!

'EPA(ITERAA( ')I(I'  BA*IA( I)+ PE(,A'IT PE(,A'IT DA)A FA'+)T FA'+)TAS 'ED-'TERA( 'ED-'TER A( +(IERSITAS TAR+A(A*ARA

1

Daftar isi

Daftar isi ………………………… ……………………………………………………… ………………………………………………….. ……………………..

2

Halaman pengesahan …………………………… ……………………………………………………… ………………………………….. ………..

4

BAB I ANEMIA 1.1 Pendahuluan ………………………… ……………………………………………………… …………………………………… ………

5

1.2 riteria ………………………… ……………………………………………………… ………………………………………… ……………

5

1.! Pre"alensi ………………………… …………………………………………………… ……………………………………... …………...

5

1.4 Eti#l#gi dan $lasifi$asi …………………………… …………………………………………………… ………………………

%

1.5 &e'ala $linis ………………………… …………………………………………………… ……………………………………. ………….

(

1.% Pemeri$saan untu$ diagn#sis ……………………………………………... ……………………………………………...

)

BAB II ANEMIA HEM*+I,I  2.1 Destru$si eritr#sit -ang n#rmal ………………………… ………………………………………….. ………………..



2.2 Definisi …...…………………………… …...……………………………………………………… ………………………………… ………



2.! lasifi$asi …………………………… ……………………………………………………… ………………………………….. ………..



2.4 Hem#lisis intra"as/ular dan e$stra"as$ular …………………………… ……………………………… …

10

2.5 &amaran $linis …………………………………………………… …………………………………………………………. …….

10

2.% Pemeri$saan la#rat#rium ………………………… ………………………………………………. …………………….

10

2.( Pende$atan diagn#sis …………………………… ……………………………………………………. ……………………….

11

2.) pende$atan peng#atan …………………………… …………………………………………………. …………………….

11

BAB III ANEMIA HEM*+I,I A,*IMN !.1 Definisi …………………………… ………………………………………………………… ……………………………………. ……….

12

!.2 lasifi$asi …………………………… ……………………………………………………… ………………………………… ………

12

!.! Pat#fisi#l#gi ………………………… …………………………………………………… …………………………………. ……….

12

!.4 A$ti"asi $#mplemen ………………………… …………………………………………………… …………………………

1!

!.5 Pemeri$saan la#rat#rium ………………………… ……………………………………………... …………………...

14

!.1 Anemia hem#liti$ aut#imun tipe hangat !.1.1 Pendahuluan ………………………… …………………………………………………. ……………………….

15

!.1.2 &amaran $linis …....................................................... …................................................................... ............

15

!.1.! +a#rat#rium ................................................ ..........................

15

!.1.4 Penatala$sanaan …………………………… …………………………………………….. ………………..

2

1%

!.1.5 Pr#gn#sis …………………………………………………….

1(

!.2 Anemia hem#liti$ aut#imun tipe dingin !.2.1 &amaran $linis ………………………...……………………

1)

!.2.2 +a#rat#rium ………………………………………………...

1)

!.2.! Penatala$sanaan ………………………………………...……

1

!.2.4 Pr#gn#sis ……………………………………………………..

1

!.! Par#3-smal /#ld hem#gl#inuri .............................................................

20

!.! Anemia hem#liti$ al#imun …………………………………………….

21

!.4 Anemia hem#liti$ aut#imun diindu$si #at ......................................... ..

22

BAB  EIMP+AN …………………………………………………………….. DA6,A7 P,AA ………………………………………………………………..

!

24

HA)AA( PE(*ESAHA(

 Nama

8 Metha Dharma

 Nim

8 40%1!)004

ni"ersitas

8 ni"ersitas ,arumanagara

,ing$at

8 Pr#gram Pendidi$an Pr#fesi D#$ter  

Bidang pendidi$an

8 Ilmu Pen-a$it Dalam

Peri#de $epaniteraan $lini$

8 2) April 2014 9 5 :uli 2014

:udul referat

8 Anemia Hem#liti$ Aut#imun

Dia'u$an

8 :uni 2014

Pemiming

8 dr. B. I. Bunde; p. PD

,E+AH DIPE7IA DAN DIAHAN ,AN&&A+8

etua M6 Ilmu Pen-a$it Dalam

Pemiming

dr. -arif Hida-at; p. PD

dr. B.I Bunde; p. PD

4

BAB I A(EIA

Pendahuluan

Anemia didefinisi$an se/ara fungsi#nal seagai penurunan 'umlah massa eritr#sit (red cell mast) sehingga tida$ dapat memenuhi fungsin-a untu$ mema
'riteria

Parameter -ang diguna$an untu$ menilai anemia se/ara pra$tis ditun'u$$an #leh  penurunan $adar hem#gl#lin; disusul #leh hemat#$rit; atau hitung eritr#sit (red cell  count) . 'riteria anemia menurut /H'elompok

'riteria anemia 0Hb1

+a$i>la$i de
@1! grdl

?anita de
@12 grdl

?anita hamil

@11 grdl

Beerapa peneliti di Ind#nesia mengamil 'alan tengah dengan mema$ai $riteria H@10 grdl seagai a4( dan pada pria 40>54. ntu$ nilai eritr#sit nilai n#rmal pada 5;4 'utaul sedang$an untu$ pria 4;%>%;2 'utaul.

Pre2alensi anemia

Diper$ira$an leih dari !0 pendudu$ dunia menderita anemia dan leih an-a$  ter'adi di negara er$emang. Di Ind#nesia; pre"alensi anemia -ang paling sering ter'adi  pada perempuan hamil.

5

Etiologi dan klasi3ikasi 'lasi3ikasi anemia menurut etiopatogenesis

A.

B.

C.

anemia $arena gangguan pementu$an eritr#sit dalam sumsum tulang >

anemia defisiensi esi

>

anemia defisiensi asam f#lat

>

anemia defisiensi "itamin B12

>

anemia a$iat pen-a$it $r#ni$ 

>

anemia aplasti$ 

>

anemia anemia pada $eganasan hemat#l#gi

>

anemia sider#lasti$ 

>

anemia pada gagal gin'al $r#ni$ 

anemia a$iat hem#ragi >

anemia pas/a perdarahan a$ut

>

anemia pas/a perdarahan $r#ni$ 

anemia hem#liti$  > anemia hem#liti$ intra$#rpus$ular 

>

D.

1.

gangguan memran eritr#sit =memran#pati

2.

gangguan enim eritr#sit =enim#pati; anemia a$iat defisiensi &%PD

!.

gangguan hem#gl#in =hem#gl#in#pati a.

thalassemia

 .

hem#gl#in#pati stru$tural 8 H; HE

anemia hem#liti$ e$stra$#rpus$ular  1.

anemia hem#liti$ aut#imun

2.

anemia hem#liti$ mi$r#angi#pati$ 

anemia dengan pen-ea tida$ di$etahui atau dengan pat#genesis -ang $#mple$s

klasi3ikasi anemia berdasarkan mor3ologi dan etiologi I. anemia hip#$r#mi$ mi$r#siter  MC @ )0 fl dan MCH @ 2( pg

%

> anemia defisiensi esi > anemia a$iat pen-a$it $r#ni$  > thalassemia ma-#r  > anemia sider#lasti$  anemia n#rm#$r#mi$ n#rm#siter  MC )0>5 fl dan MCH 2(>!4 pg

II .

> anemia pas/a perdarahan a$ut > anemia aplasti$  > anemia hem#liti$ didapat > anemia a$iat pen-a$it $r#nis > anemia pada gagal gin'al $r#ni$  > anemia pada $eganasan hemat#l#gi$  anemia ma$r#siter  MC F 5 fl

III.

> entu$ megal#lasti$ 

>

>

anemia defisiensi asam f#lat

>

anemia anemia defisiensi B12

entu$ n#n>megal#lasti$  >

anemia pada pen-a$it hati $r#ni$ 

>

anemia pada hip#tir#idisme

>

anemia pada sindr#m miel#displasti$ 

*e4ala anemia:

>

ge'ala se/ara umum diseut 'uga sindr#m anemia timul $arena is$emia #rgan target dan me$anisme $#mpensasi tuuh terhadap penurunan hem#gl#in; -ang mun/ul setelah penurunan hem#gl#in sampai $adar tertentu =H@( grdl. ,erdiri dari rasa lemah; lesu; /epat lelah; telinga erdenging =tinnitus; mata er$unang>$unang; $a$i terasa dingin; sesa$ napas; dispepsia; pu/at pada $#n'ungti"a; mu$#sa mulut; telapa$  tangan; dan 'aringan di a
>

&e'ala $has masing>masing anemia8 >

anemia defisiensi esi8 disfagia; atr#fi papil lidah; st#matitis angularis; $u$u send#$ (koilonychia)

(

>

>

anemia hem#liti$8 i$terus; splen#megali; hepat#megali

>

anemia aplasti$8 perdarahan dan tanda infe$si

>

anemia megal#lasti$8 gl#sitis; gangguan neur#l#gi$ pada defisiensi "itamin B12

&e'ala pen-a$it dasar  &e'ala -ang timul a$iat pen-a$it dasar -ang men-ea$an anemia sangat  er"ariasi tergantung dari pen-ean-a. Mes$ipun tida$ spesifi$; anamnesis;  pemeri$saan fisi$; dan pemeri$saan la#rat#rium sangat penting pada $asus anemia untu$ mengarah$an diagn#sis anemia.

Pemeriksaan untuk diagnosis anemia Pemeriksaan laboratorium

Pemeri$saan

la#rat#rium

adalah

penun'ang

diagn#sti$

p#$#$

dalam

mendiagn#sis anemia. Pemeri$saan ini terdiri dari8 Pemeriksaan pen5aring (screening test)

Pemeri$saan pen-aring untu$ $asus anemia terdiri dari pengu$uran $adar  hem#gl#in; inde$s eritr#sit; dan hapusan darah tepi. Pemeriksaan darah seri anemia

Pemeri$saan darah seri anemia meliputi hitung leu$#sit; hitung tr#m#sit; hitung reti$ul#sit; dan la'u endap darah. Pemeriksaan sumsum tulang

Pemeri$saan sumsum tulang memeri$an inf#rmasi -ang sangat erharga mengenai $eadaan sistem hemat#p#iesis. Pemeri$saan ini diutuh$an untu$ diagn#sis definitif pada eerapa 'enis anemia. Pemeri$saan sumsum tulang mutla$ diperlu$an untu$ diagn#sis anemia aplasti$; anemia megal#lasti$; serta pada $elainan hemat#l#gi$  -ang dapat mensupresi sistem eritr#id Pemeriksaan khusus

Pemeri$saan ini han-a di$er'a$an atas indi$asi $husus

)

BAB II Anemia hemolitik 

Destruksi eritrosit 5ang normal

Destru$si eritr#sit iasan-a ter'adi setelah masa hidup rata>rata 120 hari; di mana sel di$eluar$an $e e$stra"as$ular #leh ma$r#fag sistem reti$ul#end#telial -ang terutama terdapat di sumsum tulang; limpa; hati. Erit#sit tida$ erinti sehingga meta#lisme erit#sit memuru$ se/ara pelahan $arena enim didegradasi dan tida$ diganti; sehingga sel men'adi tida$ "iael. ?alaupun ter'adi pening$atan eritr#piesis a$iat $erusa$an eritr#sit dalam 'umlah  esar; pr#du$si terseut tida$ mampu mengimangi $e/epatan destru$si sehingga menimul$an anemia. Dalam $eadaan n#rmal; eritr#sit -ang terentu$ 'uga dapat mengalami hem#lisis prematur '$a diserang #leh fa$t#r e$sternal seperti pada malaria. Peme/ahan heme dari eritr#sit memeas$an esi $e resir$ulasi melalui transferin  plasma $e eritr#las sumsum tulang. Pr#t#p#rfirin dipe/ah men'adi eliruin. Biliruin  ersir$ulasi $e hati dan di$#n'ugasi men'adi glu$ur#nida -ang die$s$resi$an $e dalam usus melalui empedu dan diuah men'adi ster$#ilin#gen dan ster$#ilin -ang di e$s$resi dalam feses. emudian direas#rsi #leh gin'al dan die$s$resi$an dalam urine seagai ur#ilin#gen dan ur#ilin. 7antai gl#in dipe/ah men'adi asam amin# -ang diguna$an $emali untu$ sintesis pr#tein dalam tuuh. Hapt#gl#in adalah pr#tein -ang terdapat dalam plasma n#rmal -ang mampu mengi$at hem#gl#in. #mple$s hem#gl#in>hapt#gl#in di$eluar$an dari plasma #leh sistem 7E

Anemia hemolitik 

Anemia

hem#liti$

didefinisi$an

seagai

anemia

-ang

disea$an

#leh

 pening$atan $e/epatan destru$si eritr#sit. Hiperplasia eritr#p#iesis dan pelearan anat#mi$ sumsum tulang men-ea$an mening$atn-a destru$si eritr#sit.



'lasi3ikasi

>

Anemia hem#liti$ herediter -ang iasan-a disea$an #leh defe$ eritr#sit intrinsi$ 

>

memran8 sfer#sit#sis herediter; elipt#sit#sis herediter 

>

meta#lisme8 defisiensi &%PD; defisiensi piru"at $inase

>

hem#gl#in8 an#rmal =H; HC tida$ stail

>

anemia hem#liti$ didapat -ang iasan-a disea$an peruahan e$stra$#rpus$ular  atau ling$ungan

>

imun8 aut#imun tipe hangat dan tipe dingin

>

al#imun8 rea$si tranfusi hem#liti$; pen-a$it hem#liti$ ne#natus; #at

>

sindr#m fragmentasi eritr#sit

>

infe$si8 malaria; /l#stridium

>

pen-a$it hati dan gin'al

>

hem#gl#inuria n#$turnal par#$sismal

Hemolisis intra2askular dan ekstra2askular

,erdapat dua me$anisme utama penghan/uran eritr#sit pada anemia hem#liti$. Hem#lisis e$tra"as$ular di mana terdapat penghan/uran eritr#sit erleihan #leh sistem 7E. edang$an hem#lisis intra"as$ular adalah penghan/uran erit#sit langsung dalam sir$ulasi. Pada hem#lisis intra"as$ular; hem#gl#in -ang dieas$an erleihan dalam sir$ulasi. #mple$s hapt#gl#in dengan hem#gl#in tida$ semua hem#gl#in dii$at #leh hapt#gl#in; sehingga hem#gl#in eas erleih dan difiltrasi #leh gl#merulus. Hem#gl#in eas terseut dise$resi dalam urine

*ambaran klinis

Pasien memperlihat$an ge'ala pu/at pada memran mu$#sa; i$terus ringan -ang  erflu$tuasi; dan splen#megali. rin dapat men'adi gelap $arena ur#ilin#gen -ang  erleihan

Pemeriksaan )aboratorium

10

e'umlah u'i la#rat#rium tersedia untu$ mengetahui adan-a hem#lisis eritr#sit. Pasien hem#lisis mengalami pening$atan reti$ul#sit. Pemeri$saan lain -ang ermanfaat di antaran-a pemeri$saan urin; iliruin tida$ ter$#n'ugasi; dan hapt#gl#in serum. >

gamaran pening$atan destru$si eritr#sit

>

iliruin tida$ ter$#n'ugasi mening$at

>

ur#ilin#gen urine mening$at

>

ster$#ilin#gen feses mening$at

>

gamaran pening$atan pr#du$si eritr#sit

>

reti$ul#sit#sis

>

hiperplasia eritr#id sumsum tulang

>

eritr#sit -ang rusa$ 

>

m#rf#l#gi 8 mi$r#sfer#sis; elipt#sis; fragment#sis

>

fragilitas #sm#ti$; aut#hem#lisis

>

$etahanan eritr#sit memende$; ditu'u$an dari pelaelan 51Cr disertai pemeri$saan l#$asi destru$si

Pendekatan diagnosis pada anemia hemolitik 

Berdasar$an a
Pendekatan pada pengobatan anemia hemolitik 

>

Menghenti$an pemerian #at atau t#$sin -ang men-ea$an anemia hem#lisis.

>

Anemia $arena infe$si sangat erea$si p#sitif pada peng#atan -ang tepat.

>

&lu$#$#rti$#id tida$ efe$tif merangsang eritr#p#iesis. &lu$#$#rti$#id d#sis tinggi diindi$asi$an pada anemia hem#lisis

>

plene$t#mi diindi$asi$an pada anemia hem#lisis tertentu

11

BAB III Anemia Hemolitik Autoimun

De3inisi

Anemia hem#liti$ aut#imun (autoimmune hemolytic anemia)  didefinisi$an seagai suatu $elainan di mana terdapat anti#di terhadap sel>sel eritr#sit sehingga umur  eritr#sit memende$.

'lasi3ikasi

Anemia hem#liti$ aut#imun diagi men'adi tipe hangat =

>

anemia hem#liti$ aut#imun tipe hangat >

idi#pati$  

>

se$under =lupus eritemat#sus sistemi$; leu$emia limf#siti$ $r#ni$; limf#ma

anemia hem#liti$ aut#imun tipe dingin >

idi#pati$  

>

se$under =pneum#nia m-/#plasma; m#n#nu$le#sis infe$si#sa

>

anemia hem#liti$ aut#imun diindu$si #at

>

rea$si hem#liti$ al#imun

Pato3isiologi

erusa$an erit#sit -ang diperantarai anti#di ini ter'adi melalui a$ti"asi sistem $#mplemen; me$anisme selular; atau $#minasi $eduan-a.

Akti2asi sistem komplemen

12

e/ara $eseluruhan a$tifasi sistem $#mplemen a$an men-ea$an han/urn-a memran sel eritr#sit dan ter'adi hem#lisis intra"as$ular -ang ditandai dengan hem#gl#inemia dan hem#gl#inuria istem $#mplemen a$an dia$tif$an melalui 'alur 'alur $lasi$ ataupun 'alur  alternatif. Anti#di -ang memili$i $emampuan menga$tif$an 'alur $lasi$ adalah IgM; Ig&1; Ig&2; Ig&!. IgM diseut aglutini tipe dingin $arena anti#di ini eri$atan dengan antigen p#lisa$arida pada permu$aan sel eritr#sit pada suhu di a
Akti2asi komplemen 4alur klasik 

7ea$si diaconvertase. C3-convertase a$an meme/ah C! men'adi fragmen C! dan C!a. C! mengalami peruahan $#nf#rmati#nal sehingga mampu eri$atan se/ara $#"alen dengan parti$el -ang menga$tif$an $#mplemen. C! 'uga a$an memelah men'adi C!d;g dan C!/; C!d; C!g a$an tetap eri$atan  pada memran eritr#sit dan merupa$an pr#du$ a$hir a$ti"asi C!. C! a$an mementu$  $#mple$s dengan C42 men'adi C42! =C5-convertase). C5-convertase a$an meme/ah C5 men'adi C5a =anafilat#$sin dan C5 -ang erperan dalam $#mple$s  penghan/ur memran. #mple$s penghan/ur memran terdiri dari m#le$ul C5; C%; C(; C) dan eerapa m#le$ul C. $#mple$s ini a$an men-isip $e dalam memran sel seagai alur transmemran sehingga permeailitas memran n#rmal a$an terganggu. Air dan i#n a$an masu$ $e dalam sel sehingga sel a$an memeng$a$ dan ruptur.

Akti2asi komplemen 4alur alternati3 

A$tifat#r 'alur alternatif a$an menga$tif$an C! dan C! -ang a$an eri$atan dengan memran eritr#sit. 6a$t#r B $emudian a$an mele$at pada C!. 6a$t#r B a$an dipe/ah men'adi Ba dan B. B merupa$an suatu pr#tease serin dan tetap mele$at pada C!. I$atan C!B selan'utn-a a$an meme/ah m#le$ul C! lagi men'adi C!a dan C!.

1!

C5 a$an eri$atan dengan C! dan #leh B dipe/ah men'adi C5a dan C5. elan'utn-a C5 erperan dalam penghan/uran memran.

Akti2asi selular 5ang men5ebabkan hemolisis ekstra2askular

 :i$a sel darah disensitisasi dengan Ig& -ang tida$ eri$atan dengan $#mplemen atau eri$atan dengan $#mplemen namun tida$ ter'adi a$tifasi $#mplemen leih lan'ut ma$a eritr#sit terseut a$an dihan/ur$an #leh sel reti$ul#end#telial. Pr#ses immunoadherence ini sangat penting untu$ pengrusa$an eritr#sit; terutama -ang diperantarai Ig&>6/7 a$an men-ea$an fag#sit#sis

Pemeriksaan laboratorium

-

Direct Antiglobulin est (Direct Coomb!s est) Anemia hem#liti$ ini ditandai #leh hasil -ang p#sitif pada u'i antigl#ulin langsung =direct antiglobulin test ; DA, -ang di$enal dengan u'i C##ms. el eritr#sit pasien di/u/i dari pr#tein>pr#tein -ang mele$at dan direa$si$an dengan antiserum atau anti#di m#n#$l#nal terhadap eragai immun#gl#ulin dan fra$si $#mplemen; terutama Ig& dan C!d. Bila pada permu$aan sel terdapat salah satu atau $edua Ig& dan Cd! ma$a a$an ter'adi aglutinasi.

-

"ndirect antiglobulin est ("ndirect Coom!s est) ntu$ mendete$si aut#anti#di -ang terdapat pada serum. erum pasien direa$si$an dengan reagen. Imun#gl#ulin -ang eredar a$an pada serum a$an mele$at pada reagen dan dapat didete$si dengan antigl#ulin dengan ter'adin-a aglutinasi

14

Anemia hemolitik autoimun tipe hangat

Pendahuluan

Erit#sit iasan-a dilapisi imun#gl#ulin =Ig; umumn-a imun#gl#ulin & =Ig& sa'a atau dengan $#mplemen. Diamil #leh ma$r#fag 7E -ang mempun-ai resept#r  untu$ fragmen 6/ Ig&. Bagian dari memran -ang terlapis hilang sehingga sel sema$in sferis se/ara pr#gresif untu$ mempertahan$an "#lume -ang sama dan a$hirn-a dihan/ur$an se/ara prematur; terutama di limpa. :i$a sel dilapisi Ig& dan $#mplemen =Cd!; fragmen C! -ang terdegradasi atau $#mplemen sa'a; destru$si eritr#sit men'adi leih an-a$ dalam sistem 7E e$itar (0 $asus anemia hem#liti$ aut#imun adalah tipe hangat; di mana aut#anti#di erea$si se/ara #ptimal pada suhu !(GC. urang leih 50 pasien anemia hem#liti$ aut#imun tipe hangat disertai dengan p en-a$it lain.

*ambaran klinis

Pen-a$it ini dapat ter'adi pada semua usia dan 'enis $elamin. &e'ala anemia hem#liti$ aut#imun tipe hangat ter'adi perlahan; i$teri$; demam; dan sering$ali ditemu$an limpa -ang memesar. I$teri$ ter'adi pada 40 pasien. plen#megali ter'adi  pada 50>%0 pasien. Ditemu$ann-a hepat#megali pada !0 pasien; dan limfaden#pati -ang ter'adi pada 25 pasien. rin e
15

*ambaran laboratorium

,emuan la#rat#rium $has pada anemia hem#liti$ e$stra"as$ular

adan-a

sfer#sit#sis -ang men#n'#l pada hapusan darah tepi. Hem#gl#in sering di'umpai di  a
Penatalaksanaan

>

men-ing$ir$an pen-ea -ang mendasari =menghenti$an penggunaan metild#pa; fludarain

>

$#rti$#ster#id #rti$#ster#id dengan d#sis 1>1;5 mg$gBBhari. Prednis#l#n adalah peng#atan lini  pertama -ang umum dieri$an dengan d#sis %0 mghari pada d#sis a!0 sampai hari $e>0. Bila ada tanda resp#n terhadap ster#id; d#sis diturun$an tiap minggu 10>20 mhhari.

>

plene$t#mi plene$t#mi mung$in erguna pada pasien -ang tida$ eresp#n ai$ atau gagal mempertahan$an $adar hem#gl#in dengan ster#id selama ! ulan. plene$t#mi a$an menghilang$an tempat utama penghan/uran sel darah merah. Pemeri$saan amilan 51Cr dapat memantu memasti$an apa$ah limpa tempat destru$si -ang d#minan atau tida$ sehingga dapat memper$ira$an $egunaan splene$t#mi.

>

imun#supresi ,erapi ini tida$ selalu erguna. Aati#prin 50>200 mg$g BBhari; si$l#f#sfamid 50> 150 mg$g BBhari; $l#ramusil; si$l#sp#rin; mi$r#fen#lat m#fetil

>

tranfusi darah Mung$in diperlu$an 'i$a anemia erat -ang mengan/am 'i
>

imun#gl#ulin d#sis tinggi 400 mg $g BB hari selama 5 hari. Pemerian imun#gl#ulin pada eerapa pasien dilap#r$an menun'u$an perai$an namun pada  eerapa pasien terapi ini tida$ efe$tif.

1%

Prognosis

Han-a seagian $e/il pasien -ang mengalami pen-emuhan $#mplit dan seagian  esar memili$i per'alanan pen-a$it -ang erlangsung $r#ni$ namun ter$endali. #urvival  10 tahun er$isar (0. M#rtalitas selama 5>10 tahun seesar 15>25. Pr#gn#sis 'uga tergantung pada pen-a$it -ang mendasarin-a.

1(

Anemia hemolitik autoimun tipe dingin

Anemia hemolitik autoimun tipe dingin

Pada sindr#m terseut; aut#anti#di m#n#$l#nal =sindr#m hemaglutinin dingin idi#pati$ atau -ang ter$ait dengan pen-a$it limf#pr#liferatif ataupun p#li$l#nal =sesudah infe$si; misaln-a m#n#nu$le#sis infe$si#sa atau pneum#nia #leh $ycoplasma mele$at  pada erit#sit terutama pada sir$ulasi perifer dengan suhu darah -ang mendingin. Anti#di iasan-a aglutinin dingin IgM dan paling ai$ eri$atan dengan eritr#sit  pada suhu 4GC. Anti#di IgM sangat efisien dalam memfi$sasi $#mplemen dan dapat ter'adi hem#lisis intra"as$ular dan e$stra"as$ular.pada umumn-a aglutinin tipe dingin ini terdapat pada titer -ang sangat rendah; dan titer ini a$an mengalami penung$atan pada fase pen-emuhan infe$si.. Pada limf#ma sel B; aglutinin dingin dihasil$an #leh sel limf#ma. Aglutinin tipe dingin terseut a$an eri$atan dengan eritr#sit dan a$an men-ea$an lisis se/ara langsung dan difag#sit#sis. Hampir semua sindr#m AIHA dingin; anti#di ditu'u$an pada antigen Ii di  permu$aan eritr#sit. Pada m#n#nu$le#sis infe$si#sa; anti#din-a adalah anti>i. Antigen i  ertugas seagai resept#r mi$#plasma -ang a$an men-ea$an peruahan presentasi antigen dan men-ea$an pr#du$si aut#anti#di.

*ambaran klinis

Pasien dapat menderita anemia hem#liti$ $r#ni$ -ang sering$ali disertai dengan hem#lisis intra"as$ular. Dapat ter'adi i$terus ringan dan splen#megali. Pasien dapat menderita a$r#sian#sis =peruahan
1)

Adan-a hem#gl#inuria dingin par#$sismal; -aitu suatu sindr#m hem#lisis intra"as$ular a$ut stelah pa'anan terhadap dingin. eadaan ini disea$an #leh anti#di D#nath>+andsteiner; suatu anti#di Ig& dengan spesifisitas terhadap antigen g#l#ngan darah P; -ang eri$atan dengan eritr#sit pada
Pemeriksaan )aboratorium

Anemia iasan-a ringan dengan H >12 grdl. sfer#sit#sis; p#li$r#mat#sia; dan eritr#sit eraglutinasi pada suhu -ang dingin. ,es /##m memperlihat$an $#mplemen =C!d sa'a pada permu$aan eritr#sit.

Penatalaksanaan

Peng#atan dengan /ara mempertahan$an pasien

tetap hangat dengan

menghindari udara dingin -ang dapat memi/u hem#lisis. Meng#ati pen-ea -ang mendasarin-a.  Alkylating agent seperti $l#ramusil dengan

d#sis 2>4 mghari dapat

 ermanfaat. p$ene$t#mi iasan-a tida$ men#l#ng $e/uali terdapat splen#megali masif. Pemerian ster#id tida$ an-a$ memantu. +imf#ma -ang mendasari pada $asus idi#pati$ harus dising$ir$an.

Prognosis

Pasien dengan sindr#m $lini$ a$an memili$i sur"i"al -ang ai$ dan /u$up stail

1

Paro65smal 7old hemoglobinuri

Bentu$ anemia ini 'arang di'umpai. Hem#lisis ter'adi se/ara masif dan erulang setelah terpapar suhu dingin. Aut#anti#di D#nath>+andsteiner dan pr#tein $#mplemen  eri$atan pada eritr#sit. Pada suhu $emali !(G C ter'adilah lisis $arena pr#pagasi pada  pr#tein $#mplemen -ang lain.

*ambaran klinis

AIHA 2>5; hem#lisis par#$sismal disertai mengigil; panas; mialgia; sa$it $epala; hem#gl#inuri; sering disertai urti$aria

Pemeriksaan laboratorium

Hem#gl#inuria; sfer#sit#sis; erit#fag#sit#sis; tes C##ms p#sitif; anti#di D#nath>+andsteiner terdis#siasi dari eritr#sit

Prognosis dan sur2i2al

Meng#ati pen-a$it -ang mendasari a$an memperai$i pr#gn#sis; Pr#gn#sis pada $asus -ang idi#pati$ iasan-a ai$ dengan sur"i"al -ang pan'ang

Terapi

Menghindari fa$t#r pen/etus. &lu$#$#rti$#id dan splene$t#mi tida$ ada manfaatn-a

20

Anemia hemolitik aloimun

Pada anemia ini; anti#di -ang dihasil$an satu indi"idu erea$si dengan eritr#sit indi"idu -ang lain; misaln-a pada tranfusi darah darah -ang tida$ sesuai se/ara AB* dan  pen-a$it rhesus pada ne#natus. eagai /#nt#h rea$si tranfusi a$ut adalah tranfusi PC7  g#l#ngan A pada pasien dengan g#l#ngan darah * -ang memili$i anti#di IgM anti A  pada serum. Hal terseut dapat memi/u a$tifasi dari $#mplemen dan ter'adi hem#lisis intra"as$ular. Dalam eerapa menit pasien a$an mengalami sesa$ napas; demam; mengigil; mual; muntah; dan s-#$. 7ea$si tranfusi tipe lamat 'uga dapat ter'adi dalam !> 10 hari pas/a tranfusi di$arena$an adan-a anti#di dalam $adar rendah terhadap antigen eritr#sit. Hal terseut 'uga $erap ter'adi pada transplantasi al#geni$ pada pen-a$it gin'al; hati; 'antung; dan sumsum tulang; di mana adan-a pr#du$si anti#di eritr#sit pada resipien #leh limf#sit d#n#r.

21

Anemia hemolitik imun 5ang diinduksi obat

*at dapat men-ea$an anemia hem#liti$ imun melalui me$anisme8 i. anti#di -ang ditu'u$an pada $#mple$s memran eritr#sit>#at =penisilin; ampisilin Pada me$anisme as#rsi #at; #at a$an melapisi eritr#sit . tuuh a$an mementu$  anti#di terhadap #at dan a$an erea$si dengan #at pada permu$aan eritr#sit terseut. Eritr#sit -ang ter#ps#nisasi dengan #at terseut a$an dirusa$ di lipma. Anti#di ini 'i$a dipisah$an dengan eritr#sit han-a a$an erea$si dengan reagen -ang mengandung eritr#sit erlapis #at -ang sama. ii.

dep#sisi $#mplemen melalui $#mple$s #at>pr#tein =antigen> anti#di permu$aan eritr#sit =rifampisin; $ini; $uinidin; sulf#namid; sulf#nilurea; dan tiaid anti#di permu$aaan eritr#sit a$an eri$atan dengan $#mple$s antigen -ang i$atann-a lemah. Dengan mele$atn-a anti#di terseut; i$atan $#mple$s antigen men'adi leih stail. Melalui a$tifasi $#mplemen; adan-a i$atan antigen>anti#di terseut men-ea$an hem#lisis intra"as$ular.

iii.

anemia hem#liti$ aut#imun se'ati pada $eadaan ini peran #at tida$ di$etahui dengan 'elas =metild#pa; fludarain  an-a$ #at -ang mengindu$si pementu$an aut#anti#di terhadap eritr#sit aut#l#g. Metild#pa -ang ersir$ulasi dalam plasma a$an mengindu$si aut#anti#di spesifi$  terhadap antigen 7h pada permu$aan sel darah merah. :adi -ang mele$at pada  permu$aan sel darah merah adalah aut#anti#di; sedang$an #at tida$ mele$at. Me$anisme indu$si aut#anti#di ini tida$ di$etahui.

i".

anemia hem#liti$ $arena trauma #$sidatif   hem#gl#in mengi$at #$sigen; ma$a dapat mengalami #$sidasi dan dapat mengalami $erusa$an $arena at #$sidatif. Eritr#sit -ang tua ma$in mudah mengalami trauma #$sidatif. ,anda hem#lisis $arena trauma #$sidatif adalah dengan ditemu$ann-a

22

methemegl#in; sulfhem#gl#in; dan  %ein& bodies' blister cell' bites cell' eccentrocytes.

as#rsi pr#tein n#nimun#l#gis ter$ait #at a$an men-ea$an tes C##m p#sitif  tanpa $erusa$an eritr#sit.  pada setiap $asus; anemia hem#liti$ a$an menghilang perlahan 'i$a #at dihenti$an. Anemia hem#liti$ pada penggunaan penisilin a$an ter'adi 'i$a dieri$an dalam d#sis tinggi

2!

'esimpulan

Anemia merupa$an $elainan -ang sering di'umpai. Anemia didefinisi$an se/ara fungsi#nal seagai penurunan 'umlah massa eritr#sit sehingga tida$ dapat memenuhi fungsin-a untu$ memarata 120 hari; di mana sel di$eluar$an $e e$stra"as$ular #leh ma$r#fag sistem reti$ul#end#telial -ang terutama terdapat di sumsum tulang; limpa; hati. Hem#lisis dapat ter'adi intra"as$ular dan e$stra"as$ular. Anemia hem#liti$ aut#imun (autoimmune hemolytic anemia)  didefinisi$an seagai suatu $elainan di mana terdapat anti#di terhadap sel>sel eritr#sit sehingga umur  eritr#sit memende$. lasifi$asi anemia hem#liti$ aut#imun diagi men'adi tipe hangat =
24

ntu$ diagn#sti$ pasti anemia hem#liti$ aut#imun dila$u$an pemeri$saan la#rat#rium  Direct Antiglobulin est (Direct Coomb!s est) dan  "ndirect antiglobulin est ("ndirect Coom!s est)' di mana pada pemeri$saan $eduan-a a$an didapat$an hasil -ang p#sitif. e$itar (0 $asus anemia hem#liti$ aut#imun adalah tipe hangat; di mana aut#anti#di erea$si se/ara #ptimal pada suhu !(GC. urang leih 50 pasien anemia hem#liti$ aut#imun tipe hangat disertai dengan pen-a$it lain. &e'ala anemia hem#liti$  aut#imun tipe hangat ter'adi perlahan; i$teri$; demam; dan sering$ali ditemu$an limpa -ang memesar. I$teri$ ter'adi pada 40 pasien. plen#megali ter'adi pada 50>%0  pasien. Ditemu$ann-a hepat#megali pada !0 pasien; dan limfaden#pati -ang ter'adi  pada 25 pasien. rin e1;5 mg$gBBhari; splene$t#mi;

imun#supresi; tranfusi darah; dan imun#gl#ulin d#sis

tinggi 400 mg $g BB hari selama 5 hari. Pr#gn#sisn-a han-a seagian $e/il pasien -ang mengalami pen-emuhan $#mplit dan seagian esar memili$i per'alanan pen-a$it -ang erlangsung $r#ni$ namun ter$endali. #urvival   10 tahun er$isar (0. M#rtalitas selama 5>10 tahun seesar 15>25. Pr#gn#sis 'uga tergantung pada pen-a$it -ang mendasarin-a. Pada anemia hem#liti$ tipe dingin; aut#anti#di mele$at pada erit#sit terutama  pada sir$ulasi perifer dengan suhu darah -ang mendingin. Anti#di iasan-a aglutinin dingin IgM dan paling ai$ eri$atan dengan eritr#sit pada suhu 4GC. Anti#di IgM sangat efisien dalam memfi$sasi $#mplemen dan dapat ter'adi hem#lisis intra"as$ular  dan e$stra"as$ular. Pasien dapat menderita anemia hem#liti$ $r#ni$ dengan i$terus ringan dan splen#megali; a$r#sian#sis; hem#gl#inuria dingin par#$sismal.

25

Pada pemeri$saan la#rat#riun; anemia iasan-a ringan dengan H >12 grdl. sfer#sit#sis; p#li$r#mat#sia; dan eritr#sit eraglutinasi pada suhu -ang dingin. ,es /##m memperlihat$an $#mplemen =C!d sa'a pada permu$aan eritr#sit. Peng#atan dengan /ara mempertahan$an pasien

tetap hangat dengan

menghindari udara dingin -ang dapat memi/u hem#lisis. Meng#ati pen-ea -ang mendasarin-a; $l#ramusil dengan

d#sis 2>4 mghari; sp$ene$t#mi ila terdapat

splen#megali masif; dan limf#ma -ang mendasari pada $asus idi#pati$ harus dising$ir$an Pada anemia hem#liti$ al#imun; anti#di -ang dihasil$an satu indi"idu erea$si dengan eritr#sit indi"idu -ang lain; misaln-a pada tranfusi darah darah -ang tida$ sesuai se/ara AB*; pen-a$it rhesus pada ne#natus; rea$si tranfusi PC7 g#l#ngan A pada pasien dengan g#l#ngan darah * -ang memili$i anti#di IgM anti A pada serum -ang dapat memi/u a$tifasi dari $#mplemen dan ter'adi hem#lisis intra"as$ular. Dalam eerapa menit pasien a$an mengalami sesa$ napas; demam; mengigil; mual; muntah; dan s-#$. *at dapat men-ea$an anemia hem#liti$ imun melalui me$anisme8 anti#di -ang ditu'u$an pada $#mple$s memran eritr#sit>#at =penisilin; ampisilin; dep#sisi $#mplemen melalui $#mple$s #at>pr#tein =antigen>anti#di permu$aan eritr#sit =rifampisin; $ini; $uinidin; sulf#namid; sulf#nilurea; dan tiaid; anemia hem#liti$  aut#imun se'ati di mana peran #at tida$ di$etahui dengan 'elas =metild#pa; fludarain; anemia hem#liti$ $arena trauma #$sidatif. As#rsi pr#tein n#nimun#l#gis ter$ait #at a$an men-ea$an tes C##m  p#sitif tanpa $erusa$an eritr#sit. Pada setiap $asus; anemia hem#liti$ a$an menghilang  perlahan 'i$a #at dihenti$an.

2%

Da3tar pustaka

1.

Ba$ta I Made. Ilmu Pen-a$it Dalam. Ed.. :a$arta 8 Pusat Peneritan Ilmu Pen-a$it Dalam8 200. Ba 1((. Pende$atan ,erhadap Pasien Anemia. H. 110> 15

2.

Bunn H. 6ran$lin. Harris#n. Prinsip 9 Prinsip Pen-a$it Dalam Ed 1!. #l 4. Ind#nesia8 Penerit Bu$u ed#$teran E&C8 15. Ba !0(. Anemia Hem#liti$

!.

Par'#n# Elias; ,ar#en# arti$a ?ida-ati>Hariadi. Ilmu Pen-a$it Dalam. Ed.. :a$arta 8 Pusat Peneritan Ilmu Pen-a$it Dalam8 200. Ba 1)2. Anemia Hem#liti$ Aut#imun. H. 1152>5%

4.

her<##d +auralee. Ed 2. 6isi#l#gi Manusia dari el $e istem. :a$arta 8 Penerit Bu$u ed#$teran E&C8 2001. Ba 11. Darah. H.!5!

5.

ilernagl tefan. ,e$s dan Atlas Be
2(