NeuroImunologi Farida,SpS
Penyakit –penyakit neuroimunologi
inflamasi N.VII Bell’s Palsy Syndroma Guillan Barre (AIDP) radixs dan saraf perifer Myasthenia Gravis NMJ (NeuromucularJunction,paut (NeuromucularJunction,paut saraf otot) Multiple Sklerosis
Syndroma Guillan Barre (Ascending paralisis, AIDP(Acut Inflamatory Demyelinating Poliradikuloneuropathy)
Penyakit autoimmun yang bersifat self limited
Agak jarang
Insiden di dunia berkisar antara 0,4 – 1,7% tiap 100.000 penduduk
ETIOLOGI -Serangan autoimun pada selaput myelin perifer -Adanya suatu autoreactive limfosit T yang spesifik untuk myelin antigen dan antibodi -Biasanya didahului oleh ISPA atau GIT(campylo bacter jejuni) -Infeksi pendahulu pencetus timbulnya reaksi imunologis yang mengakibatkan terjadinya demielinisasi atau degenerasi aksonal
Patogenesis
Demielinisasi pada SGB reaksi imunologis seluler langsung pada saraf perifer terbukti dengan adanya infiltrasi limfosit dan sel mononuclear lain pada nervus kranialis, radiks ventral dan dorsal, ganglion dorsal dan saraf tepi demielinisasi segmental dari saraf tersebut Rx makrofag memisahkan sel schwann dari selubung myelin
Terjadi peningkatan kadar IL-2 dan Reseptor IL-2 dari sel T, Antigen yang diduga mencetuskan proses imun suatu peptide spesifik pada protein P2 yang terdapat hanya pada saraf perifer Demielinisasi yang terjadi perlambatan konduksi saraf dan butuh waktu yang lebih lama untuk mencapai ambang depolarisasi.
Gejala Klinis
Gejala kardinal : tetraparesis, parestesia glove and stocking,refleks fisiologis absen ( tidak ada)
Kelemahan yang ascending, hampir simetris Gejala neurologis bervariasi pada tiap pasien,dimulai parestesi yang bersifat distal dan simetris yang mengenai jari jari(50%) parestesi menjalar ke proksimal (stocking and glove)
Perjalanan Klinis
Paresthesi pada kaki dan tangan, arefleksia atau hiporefleksia dalam waktu 1 minggu sejak onset Kelemahan mengikuti parestesi beberapa hari sesudahnya biasanya dimulai ekstremitas bawah terutama bagian proksimal sehingga pasien kesulitan naik tangga atau berdiri di kursi Kelemahan menjalar ke ektremitas atas, kadang kadang kelemahan ekstremitas bawah dan atas terjadi bersamaan dan progresif, tetapi biasanya ekstremitas bawah lebih berat
Gejala Klinis lain Paresis nervus kranialis :
Paresis fasialis bilateral (46%)
Paresis otot otot ekstraokuler(36%)
Paresis bulbar (36%)
Paresis otot pernafasan
Disfungsi otonom pada 22% : sinus takikardi, kadang bradikardi, flushing, hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi, kadang didapat hipohidrosis atau hiperhidrosis yang episodik
Progresifitas
Progresifitas gejala dari beberapa hari sampai 1 bulan , hampir 50% pasien mengalami puncak gejala setelah 2 minggu dan 80% setelah 3 minggu Penyakit ini bersifat limited disease dan pada waktu gejala puncaknya tercapai (3-4 minggu), berhenti progresifitasnya menetap selama 2-4 minggu fase plateau gejalanya secara dramatis membaik
Pem.penunjang
LP : disosiasi sito albumin(Peningkatan protein, sedangkan sel kurang) Fase akut terjadi peningkatan protein LCS>0,55 gr/L,tanpa peningkatan dari sel (<10 lymposit/mm3) EMG : KHS (kecepatan hantaran saraf ) Menurun, Blok konduksi
Tata Laksana
Tidak ada drug of choice Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan pernafasan gagal nafas rawat ICU (ventilator) Kortikosteroid masih kontroversial, dan bila terjadi paralisis otot berat,maka perlu kortikosteroid dosis tinggi Plasmafaresis bermanfaat terutama pada kasus akut pemulihan cepat pada 50% kasus selama 1 bulan perjalanan penyakit
Terapi terkini
Plasmafaresis biasanya dilakukan dalam 4-6 siklus selama 7-14 hari dan total plasma yang digunakan 200-250 ml/KgBB, sebaiknya dilakukan pada awal perjalanan penyakit, efektif pada minggu I Imunoglobulin intravena (expert consensus ) : IVIg direkomendasikan untuk terapi SGB 0,4 g/KgBB/hari, untuk 5 hari berturut turut Infeksi yang rekurens harus diobati
Prognosis
Prognosis baik,pada 75% kasus pulih dalam waktu 6-12 bulan, maksimal 18 bulan tanpa sekuele yang berarti 7-15% sekuele neurologis yang permanen (footdrop bilateral,kelemahan otot otot tangan intrinsik) 5% meninggal gagal nafas Angka relaps berkisar 2-10% 3-5% CIDP(Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy)
DD/
Myasthenia Gravis
Periodik paralisis hipokalemia
Polineuropati karena deff metabolik
Tetraparesis penyebab lain
Myasthenia Gravis
Definisi : Suatu gangguan pada paut saraf otot(NMJ) yg menyebabkan kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa gejala gang.sensorik Etiologi : Terdapatnya antibodi thd reseptor asetilkholin (AchRAb) yg menyebabkan terjadinya kesalahan transmisi pada NMJ mencegah Ach untuk menstimulasi otot-otot berkontraksi
Klinis
Diplopia
Ptosis
Gangguan mengunyah, berbicara(suara parau), menelan Kelemahan otot-otot leher dan otot-otot proksimal > dari distal
Klinis
Adanya fatique dengan sore
pagi berbeda keadaan
Kelemahan ekstremitas setelah kecapaian(fatique) Sering terjadi uisa 15-30 thn, pria>40 thn
Diagnosa
Persisten upward gaze okular fatique
Ice pack Tes
Klinis
Tensilon tes
EMG
ptosis ok otot-otot
Tata laksana
Piridostigmin (mestinon)
Steroid
Plasmaferesis,IvIg
Timektomi
susp.tymoma
