Modul Perdarahan kelompok A6 Sistem Hematologi Fakultas Kedokt edokteran eran Unhas 2009
Skenario Seorang anak wanita, umur tahun, di!awa ke puskesmas karena ada !intik"!intik merah di lengan, tungkai, dan !adan, dan keluar darah dari anusn#a$ Penderita tidak demam$ %nam hari se!elumn#a anak terse!ut !aru sem!uh dari !atuk pilek$
Skenario Seorang anak wanita, umur tahun, di!awa ke puskesmas karena ada !intik"!intik merah di lengan, tungkai, dan !adan, dan keluar darah dari anusn#a$ Penderita tidak demam$ %nam hari se!elumn#a anak terse!ut !aru sem!uh dari !atuk pilek$
Kata kun&i •
Anak, thn
•
'anita
•
•
•
•
(intik merah ) eks$ Atas * !awah, !adan Keluar darah dari anus +idak +idak demam iwa#at ) !atuk pilek
Pertan#aan • • •
• • • • • •
Patomekanisme setiap ge-ala Mengapa pasien tidak demam. Hu!ungan antara semua ge-ala dengan !atuk pilek Hu!ungan usia dan gender Anamnesis tam!ahan /ierential diagnosis Pemeriksaan penun-ang Penatalaksanaan Prognosis
Hemostasis 1ormal
Fi!rinolisis
(intik merah •
angguan hemostasis 3askuler +rom!osit Faktor pem!ekuan
–
–
–
/arah keluar dr anus •
Perdarahan organ dalam
•
angguan hemostasis
+idak /emam •
•
+idak ada pirogen +idak ada peru!ahan set point pada hipotalamus
iwa#at !atuk dan pilek •
Kemungkinan 4SPA
Hu!ungan antar ge-ala
/ierensial /iagnosis 4+P
/45
Sindroma S&henlein" heno&h
Anak, tahun
77
7
777
'anita
777
7
77
(intik merah
777
777
777
Keluar darah dari anus
77
77
77
+idak demam iwa#at !atuk pilek
777
4diopatik +rom!ositopenia Purpura 84+P •
•
•
Kelainan didapat karena gangguan autoimun /itandai dengan trom!ositopenia #ang menetap 8trom!osit peri:er;<0$000=u> Penghan&uran trom!osit dini pada sistem retikuloendotel autoA! terhadap trom!osit 4g trom!ositopenia
Pato?siologi •
•
•
+rom!ositopenia pada P+4 dise!a!kan ter-adin#a kerusakan #ang !erle!ihan dari trom!osit sedangkan pem!entukann#a normal atau meningkat kerusakan trom!osit dise!a!kan adan#a Humoral antiplatelet factor di dalam tu!uh #ang saat ini dikenal se!agai PA4g atau Platelet Associated IgG PA4g le!ih tinggi pada P+4 akut di!anding !entuk kronik
5ont$ •
•
•
Kenaikan produksi PA4g adalah aki!at adan#a antigen spesi?k terhadap trom!osit dan megakariosit dalam tu!uh Antigen ini !ersama PA4g mem!entuk kompleks antigen"anti!odi, dan selan-utn#a melekat di permukaan trom!osit +rom!osit lisis oleh makro:ag di %S #ang terdapat di hati, sumsum tulang, dan kelen-ar limpa trom!ositopenia perdarahan
%tiologi •
Primer 8idiopatik
•
Sekunder
Pre@alensi •
•
•
4+P akut pada umumn#a ter-adi pada anak"anak usia 2"6 tahun dengan rasio pr )lk <)< B"2C D !erkem!ang men-adi kronik 4+P kronik pada orang dewasa rata" rata E0"E tahun, rasio pr ) lk 2" ) <
am!aran Klinis •
4+P akut ) –
–
–
–
–
Anak"anak8dewasa -arang Awitan pen#akit !iasan#a mendadak Sering diawali riwa#at in:eksi pada perdarahan !erulang 90 D kasus pen#akit saluran napas 3irus #ang paling !an#ak diidenti?kasi @arisella Goster dan e!stein !arr
5ont$ •
4+P kronik Awitan !iasan#a tidak menentu iwa#at perdarahan ringan"sedang, episode !e!erapa hari minggu, intermitten atau terus" menerus 4n:eksi dan perdarahan lien -arang Mani:estasi perdarahan ) ekimosis, peteki, purpura, umumn#a !erat dan !erkorelasi dengan -umlah trom!osit Perdarahan gusi dan epistaksis sering ter-adi +raktus genitouria paling sering dan satu"satun#a ge-ala 4+P #ang tampak pada awal pu!ertas Hematuria dan melena
–
–
–
–
–
–
–
Pemeriksaan •
>ama perdarahan dan kronik
!edakan
•
Anamnesis tam!ahan
•
Pemeriksaan sumsum tulang
•
Pengukuran trom!osit
akut
>a!oratorium •
test umpel >eede 87
•
hitung trom!osit sangat rendah
•
•
•
waktu perdarahan meman-ang retraksi !ekuan a!normal hasil pemeriksaan punksi sumsum tulang mem!eri gam!aran megakariosit normal atau !ertam!ah
+erapi •
+erapi awal 4+P 8standar –
–
–
Prednison <,0"<, !mg=kg((=hari selama 2 minggu 4munoglo!ulin intra@ena 84g43 dosis < g=kg=hari selama 2" hari !erturut"turut Splenoktomi gagal respon dengan kortikosteroid
+erapi 4+P kronik re:rakter •
Kegagalan terapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenoktomi –
–
–
–
Steroid dosis tinggi, deIametason E0 mg=hari selama E hari diulang tiap 2C hari selama E siklus Metilprednisolon 4g43 dosis tinggi /anaGol, dapsone, kemoterapi kom!inasi, dll
Prognosis •
•
espons terapi dapat men&apai 0" B0D dengan kortikosteroid Pada pasien dewasa han#a se!agian ke&il #ang mendapat remisi spontan
/isseminated 4ntra@as&ular 5oagulation 8/45 •
•
•
Suatu keadaan dimana sistem koagulasi dan= ?!rinolitik terakti@asi se&ara sistemik koagulasi inra@askular luas, mele!ihi mekanisme ilmiah /ise!a!kan oleh kelainan #ang -elas dengan pato?siologi dan meni:estasi klinis #ang !er@ariasi /apat ter-adi hampir pada semua orang tanpa per!edaan ras, -enis kelamin, serta usia
%tiologi •
• •
• • • • • • • • •
Kelainan o!stetri ) em!oli air ketu!an, solusio plasenta, retained fetus syndrome, eklamsia, a!ortus Hemolisis intra@askular Sepsis ) gram negati: 8endotoksin atau positi: 8mukopolisakarida 3irus ) H43, hepatitis, @arisela, 5M3 Metastasis kanker >eukimia >uka !akar 5edera dan nekrosis -aringan +rauma Pen#akit hati akut Kelainan @askular autoimun
Pato?siologi •
•
•
5onsumpti@e &oagulopath# 8akti@asi sistem pem!ekuan darah se&ara sistemik /epresi koagulan 8kelainan produksi :aktor pem!ekuan darah /e:ek ?!rinolisis
am!aran Klinis •
•
•
(ergantung pada pen#akit klinis #ang mendasari Faktor lain Perdarahan ) –
–
•
rgan ) gin-al, otak, hipo?se, paru"paru, adrenal, dan mukosa saluran &erna Mem!ran mukosa ) peteki * ekimosis sangat sering ter-adi
Mani:estasi lain ) s#ok, oligouria=anuria, ke-ang, mual, muntah, diare, dll$
>a!oratorium •
•
•
•
P+, aP++, ++ meman-ang Produk"produk peme&ahan ?!rin meningkat Kadar ?!rinogen dan -umlah trom!osit menurun Apusan darah tepi ) :ragmentasi eritrosit sekunder
+erapi •
•
Atasi pen#akit #ang mendasari +erapi suporti: ) <$ +rans: Konsentrat +rom!osit Pertahankan L 0$000 = mm 2$ +rans: 5r#opre&ipitate Pertahankan ?!r L <0$000 mg=d> $ trans:usi :resh :roGen plasma E$ heparin masih kontro@ersial
Sindroma S&henlein" heno&h •
Purpura alergik
•
Purpura ana?laktoid
•
•
Sering ter-adi pada umur 2"B tahun Per!andingan laki"laki ) perempuan )2
%tiologi •
•
eaksi imunologis) " 4n:eksi) Streptokokus !eta hemolitik, 3irus " Makanan) susu, telur, tomat, ikan dll$ " !at"o!at) eritromisin, sul:a, penisilin dll$ " igitan insekta 4n:eksi Streptokokus !eta hemolitik → penting) " BD kasus → in:eksi sal$ napas <" minggu se!elumn#a " 0D kasus → !iakan tenggorok positi: " 0D kasus → titer AS↑
e-ala Klinik •
•
•
•
e-ala kulit ) eritema, makulopapuler, peteki, ekimosis$ /istri!usi lesi simetris e-ala sendi ) poliartralgia=poliartritis nonmigran, pem!engkakan periartikulerterutama lutut, pergelangan kaki e-ala perut ) kolik disertai muntah, diare, melena e-ala gin-al ) proteinuri, hematuri, sering pada anak laki"laki
+erapi •
Sel: limiting
•
Pengo!atan simptomatik
•
•
Kortikosteroid 4stirahat
Prognosis •
(aik !ila tanpa komplikasi
•
Sem!uh dalam E minggu
•
•
esidi: Komplikasi
-arang
