1. Memaham Memahamii dan menj menjela elaska skan n Limfad Limfadenop enopati ati 1.1 Memahami Memahami dan menjelaskan menjelaskan definisi definisi Penyakit Penyakit pada kelenjar kelenjar limfe, limfe, biasanya biasanya ditandai ditandai dengan pembengkakan. pembengkakan. (Dorland (Dorland edisi 28). elnjar limfe memiliki d!a f!ngsi penting" 1. Membent Membent!k !k limfos limfosit it selai selain n s!ms!m s!ms!m t!lan t!lang g 2. Pert Pertah ahan anan an t!b! t!b!h h terh terhad adap ap infe infeks ksii dan dan toks toksin in mela melal! l!ii d!a d!a #ara #ara yait yait! ! fagositosis dan pembent!kan $at anti. %eaksi yang terjadi tergant!ng pada lokasi infeksi, sifat jasad renik dan intensitas infeksi ata! penyakit sehingga kelenjar limfe yang terkena dapat sat! ata! kebih. 1.2 Memahami Memahami dan menjelaskan menjelaskan etiologi etiologi Limfoma adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh limfosit ganas yang men!mp!k dikelenjar limfe dan menyebabkan gambaran klinis ber!pa limfadenopati. &!bdi'isi !tama limfoma adalah limfoma odgkin dan limfoma nonodgkin dan hal ini didasarkan pada keberadaan histologis sel %eed&ternberg pada limfoma odgkin. (apita &elekta ematologi edisi *) Men!r!t + limfoma odgkin diklasifikasikan menjadi empat jenis" - &!btipe kl klasik a) Nodular sclerosis" sclerosis" jeni jeniss yang yang pali paling ng !m!m !m!m (k!r (k!ran ang g dari dari /0) /0) berh!b!ngan dengan jaringan stroma fibrosa berlimpah. al ini ditandai ditandai dengan prognosis yang k!rang meng!nt!ngkan meng!nt!ngkan dari jenis limfosit dominan. Mediastin!m biasanya terlibat. b) Mixed cellularity" cellularity" jeni jeniss yang yang pali paling ng seri sering ng ked!a ked!a meli meliba batk tkan an pasien yang lebih t!a dan ditandai dengan prognosis yang k!rang meng!nt!ngkan daripada tipe nod!lar s#lerosis. Pada presentasi tahap penyakit ini biasanya lebih maj! daripada nod!lar s#lerosis. #) Lymphocyte rich" rich" (k!rang dari /0) ditandai dengan prognosis yang paling meng!nt!ngkan dan presentasi tahap aal penyakit. d) Lymphocyte depletion" depletion" jar jarang ang (k!r (k!ran ang g dari dari /0), /0), mer mer!pak !pakan an 'arietas dengan prognosis terb!r!k. ni melibatkan pasien yang •
lebih t!a menyajikan gejala !m!m sistemik dan penyakit lanj!t. Lymphocyte predominance " tipe ini memp!nyai memp!nyai sel limfosit limfosit dan histio#yt histio#yte, e, 3D24 positif tetapi tidak memberikan gambaran %&#ell
lasifikasi nonodgkin"
•
NHL derajat rendah ni termas!k penyakit seperti limfoma folik!lar dan makroglob!linemia
+aldenstr5m. 6iasanya kelainan timb!l lambat, dengan progresi yang lambat p!la. elainan ini biasanya bisa dikontrol dengan kemoterapi oral. &eseorang dengan limfoma derajat rendah, jaringan limfoid terkait m!kosa, yang berbatasan dengan lamb!ng, dianggap terkait dengan infeksi eli#oba#ter pylori dan memberikan respon terhadap antibiotik. &ai saat ini, bel!m tersedia penyemb!han limfoma derajat rendah. arapan hid!p median adalah 8 7 14 tah!n, tetapi angka kematian ber'ariasi •
NHL derajat menengah dan tinggi Penyakitpenyakit ini adalah penyakit yang agresif dengan onset dan
progresi'itas yang #epat. Pasien dengan limfoma derajat sedang, jenis limfositiknod!lar, pada aalnya #ender!ng berada pada stadi!m yang lebih lanj!t, dengan sekitar *4 7 84 0 insiden terkenanya s!ms!m t!lang. aringan limfatik tonsilar pada orofaring dan nasofaring (diseb!t #in#in +aldeyer) j!ga mer!pakan tempat yang diserang pada 1/ 7 94 0 pasien. Limfoma 6!rkitt dan im!noblastik mer!pakan limfoma derajat tinggi dan memp!nyai ke#ender!ngan mengenai &&P. &&P j!ga mer!pakan daerah yang sering terkena pada pasien relaps dengan penyakit stadi!m : bersama daerah lain yang sebel!mnya terkena. Meskip!n limfoma derajat sedang dan tinggi sangat agresif dan fatal tanpa pengobatan, limfoma ini berespon terhadap kemoterapi dan berpotensi !nt!k semb!h. Dengan kemoterapi intensif, 24 7 ;4 0 pasien ber!sia < *4 tah!n dapat semb!h. &isanya meninggal karena penyakit ini Tabel : perbedaan antara LNH indolen dan agresif.
Proporsi Pertumbuhan
Limfoma non Hodgkin
Limfoma non Hodgkin
indolen
agresif
40% – 50% Lambat
50% – 60% Cepat
ering tidak kelihatan gejala Penjelasan
pada saat diagnosis! diagnosis
"ejala kelihatan sebelum
bisa kapan saja dalam
diagnosa
berbagai kasus #adang tidak butuh
Pengobatan
&iasana butuh se$epatna
se$epatna
'ut$ome
(espon baik terhadap
(espon sangat baik
pengobatan) namun kadang
terhadap pengobatan) lebih
bisa kambuh
mudah disembuhkan
1.9 Memahami dan menjelaskan patofisiologi Limfoma odgkin • =ambaran khas pada limfoma odgkin adalah sel %eed&ternberg yang men!r!t
st!di
tata!lang
gen
( gen
rearrangement )
imm!noglob!lin
mengisyaratkan baha sel %& adalah t!r!nan limfoid 6 dan sering berasal dari sel 6 yang gen imm!noglob!linnya l!mp!h akibat ak!isisi m!tasi m!tasi yang menghambat sintesis imm!noglob!lin !t!h. =enom 'ir!s >pstein6arr (>6:) dapat dideteksi pada lebih dari /40 kas!s di jaringan odgkin tapi peranannya bel!m jelas. &elain it!, penyebaran penyakit odgkin selal! per continuitatum dari sat! kelenjar limfe ke kelenjar limfe lain. Penyakit odgkin hampir tidak pernah mengalami le!kemisasi. •
Limfoma nonodgkin >tiologi sebagian besar L? tidak diketah!i. ?am!n terdapat beberapa faktor resiko terjadinya L? antara lain "
*muno+efisiensi " 2/0 kelainan herediter langka yang berh!b!ngan
dengan terjadinya L? antara lain adalah" severe combined immunodeficiency, hypogammaglobulinemia, common variable immunodeficiency, Wisott!"ldrich syndrome, dan ataxia!telangiectasia. Limfoma yang berh!b!ngan dengan dengan kelainankelainan terseb!t seringkali dih!b!ngkan p!la dengan >pstein6arr 'ir!s (>6:) dan jenisnya beragam, m!lai dari hiperplasia poliklonal sel 6 hingga limfoma monoklonal.
,gen *nfeksius " >6: D?@ ditem!kan pada A/0 limfoma 6!rkitt
endemik, dan lebih jarang ditem!kan pada limfoma 6!rkitt sporadik. arena tidak pada sem!a kas!s limfoma 6!rkitt ditem!kan >6:, h!b!ngan dan mekanisme >6: terhadap terjadinya limfoma 6!rkitt bel!m diketah!i. &eb!ah hipotesis menyatakan baha infeksi aal >6: dan faktor lingk!ngan dapat meningkatkan j!mlah prek!rsor yang terinfeksi >6: dan meningkatkan resiko terjadinya ker!sakan genetik. >6: j!ga dih!b!ngkan dengan posttransplant lymphoproliferative disorders (PBLDs) dan "#$%!associated lymphomas.
Paparan Lingkungan dan Pekerjaan " 6eberapa pekerjaan yang sering
dih!b!ngkan dengan resiko tinggi adalah peternak serta pekerja h!tan dan pertanian. al ini disebabkan adanya paparan herbisida dan pelar!t organik.
+iet dan Paparan Lainna " %esiko L? meningkat pada orang yang
mengkons!msi makanan tinggi lemak heani, merokok, dan yang terkena paparan !ltra'iolet. 1.; Memahami dan menjelaskan manifestasi klinis =ambaran klinis limfoma" odgkin" 1. Pada !m!mnya pasien datang dengan kel!han pembesaran kelenjar limfe s!erfisial yang tidak nyeri, asimetris, padat, diskret, dan kenyal. Penyakit bersifat lokal, m!lam!la di sat! regio lal! menyebar se#ara kontin!itat!m di dalam sistem limfe. 2. &plenomegali ringan dan kem!ngkinan hepatomegali pada /40 pasien 9. eterlibatan mediastin!m pada 140 pasien saat diagnosis. ni mer!pakan gambaran pada tipe sklerotikans med!lar. ;. Limfoma odgkin pada k!lit terjadi sebagai komplikasi tahap lanj!t pada 140 pasien. /. Demam dapat terjadi pada sekita 940 pasien dan bersifat kontiny! ata! siklik *. Pr!rit!s . =ejala lain seperti pen!r!nan berat badan, keringat berlebih (kh!s!snya malam hari), kelemahan otot, anoreksia, dan kakeksia.
?onodgkin"
1. Pembesaran kelenjar limfe yang tidak nyeri 2. &plenomegali 9. Dapat timb!l komplikasi sal!ran #erna ;. ?yeri p!ngg!ng dan leher disertai hiperrefleksia /. elelahan (kel!han anemia) *. Demam (98C3 1 mingg! tanpa sebab) . eringat malam 8. Pen!r!nan berat badan (140 dalam akt! * b!lan) 1./ Memahami dan menjelaskan diagnosis a. odgkin Men!r!t 3otsolds (1AA4) yang mer!pakan modifikasi dan klasifikasi @nn @rbor (1A1), Limfoma odgkin diklasifikaskan menjadi ; stadi!m men!r!t tingkat keparahannya "
&tadi!m " anker hanya terbatas pada sat! daerah kelenjar getah bening
saja ata! pada sat! organ
&tadi!m " Pada stadi!m ini, s!dah melibatkan d!a kelenjar getah
bening yang berbeda, nam!n masih terbatas dalam sat! ilayah atas ata! baah diafragma t!b!h
&tadi!m " ika kanker telah bergerak ke kelenjar getah bening atas
dan j!ga baah diafragma, nam!n bel!m menyebar dari kelenjar getah bening ke organ lainnya.
&tadi!m : " Mer!pakan stadi!m yang paling lanj!t. Pada stadi!m
iniyang terkena b!kan hanya kelenjar getah bening, tapi j!ga bagian t!b!h lainnya, seperti s!ms!m t!lang ata! hati.
Men!r!t klasifikasi @nn @rbor, penent!an stadi!m didasarkan jenis patologi dan tingkat keterlibatan. enis patologi (tingkat rendah, sedang, ata! tinggi) didasarkan pada form!lasi kerja yang bar!. -ormulasi kerja ang baru .ingkat rendah/ .ipe ang baik 1.
Limfositik ke#il
2.
&el folik!las, ke#il berbelah
9.
&el folik!las dan #amp!ran sel besar dan ke#il berbelah
.ingkat sedang/ .ipe ang tidak baik 1.
&el folik!lis, besar
2.
&el ke#il berbelah, dif!s
9.
&el #amp!ran besar dan ke#il, dif!s
;.
&el besar, dif!s
.ingkat tinggi/ .ipe ang tidak menguntungkan 1.
&el besar im!noblastik
2.
Limfoblastik
9.
&el ke#il tak berbelah
Pemeriksaan fisik
nspeksi "
Berdapat pembengkakan kelenjar di leher, ketiak, ata! pangkal paha
Berlihat bah! merosot
Berdapat sianosis
+ajah tampak p!#at
lien tampak lemah
Berdapat pembengkakan ata! #ek!ngan yang spesifik di bagian !l! hati
(splenomegali)
Palpasi
"
>dema teraba kenyal seperti karet
ek!atan otot men!r!n
6adan teraba hangat
3%B E 9 detik
6eberapa prosed!r dig!nakan !nt!k menent!kan stadi!m dan menilai penyakit odgkin" 1.
Pemeriksaan rontgen dada membant! menem!kan adanya pembesaran
kelenjar di dekat jant!ng. 2.
Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang ja!h
di dalam per!t dan pangg!l. 9.
3B s#an lebih ak!rat dalam menem!kan pembesaran kelenjar getah
bening ata! penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya. ;.
&kening galli!m bisa dig!nakan !nt!k menent!kan stadi!m dan menilai
efek dari pengobatan. /.
Laparatomi (pembedahan !nt!k memeriksa per!t) kadang diperl!kan
!nt!k melihat penyebaran limfoma ke per!t.
Pemeriksaan darah dapat ber'ariasi dari se#ara lengkap normal sampai abnormal.
Pada tahap sedikit klien
mengalami
abnormalitas hasil
pemeriksaan darah.
+P " ber'ariasi, dapat normal, men!r!n ata! meningkat se#ara nyata. +eferensial +P " ?e!trofilia, monosit, basofilia, dan eosinofilia
m!ngkin ditem!kan. Limfopenia lengkap (gejala lanj!t).
+ dan Hb1Ht " men!r!n. Pemeriksaan + " dapat men!nj!kkan normositik ringan sampai
sedang, anemia normokromik (hiperplenisme).
L2+ " meningkat selama tahap aktif dan men!nj!kkan inflamasi ata!
penyakit malignansi. 6erg!na !nt!k mengaasi klien pada perbaikan dan !nt!k mendeteksi b!kti dini pada ber!langnya penyakit.
#erapuhan eritrosit osmotik " meningkat .rombosit " men!r!n (m!ngkin men!r!n berat, s!ms!m t!lang
digantikan oleh limfoma dan oleh hipersplenisme)
.est Coomb " reaksi positif (anemia hemolitik) dapat terjadi nam!n,
hasil negatif biasanya terjadi pada penyakit lanj!t.
&esi serum dan .*&C " men!r!n.
b. ?onodgkin ,3
,namnesis
&.
'mum Pembesaran kelenjar getah bening dan malaise !m!m 6erat badan men!r!n 140 dalam akt! * b!lan Demam tinggi 98 C3 1 mingg! tanpa sebab eringat malam el!han anemia el!han organ (mis lamb!ng, nasofaring) Pengg!naan obat
(.
)husus Penyakit a!toim!n elainan darah Penyakit infeksi
&3
Pemeriksaan -isik Pembesaran =6 elainanFpembesaran organ
C3
Pemeriksaan +iagnostik Laboratori!m (%!tin dan h!s!s) 6iopsi @spirasi s!ms!m t!lang (6MP) %adiologi (%!tin dan h!s!s) ons!ltasi BB (bila #in#in +aldeyer terkena) 3airan t!b!h lain (#airan ple!ra, asites, #airan serebrospinal) #mmunophenotyping
1.* Memahami dan menjelaskan diagnosis banding 6enjolan di leher yang seringkali disalahartikan sebagai pembesaran =6 leher " -=ondongan " pembesaran kelenjar parotits akibat infeksi 'ir!s, s!d!t rahang baah
dapat menghilang karena bengkak -ista d!kt!s tiroglos!s " berada di garis tengah dan bergerak dengan menelan -ista dermoid " benjolan di garis tengah dapat padat ata! berisi #airan -emangioma " kelainan pemb!l!h darah sehingga timb!l benjolan berisi jalinan pemb!l!h darah, berarna merah ata! kebir!an.Memahami dan menjelaskan penatalaksanaan (adiasi3 Berapi radiasi diberikan jika penyakit ini hanya melibatkan area • t!b!h tertent! saja. Berapi radiasi dapat diberikan sebagai terapi t!nggal, nam!n !m!mnya diberikan bersamaan dengan kemoterapi. ika setelah radiasi penyakit kembali kamb!h, maka diperl!kan kemoterapi. 6eberapa jenis terapi radiasi dapat meningkatkan risiko terjadinya kanker yang lain, seperti kanker •
pay!dara ata! kanker par!, ter!tama jika klien ber!sia < 94 tah!n. #emoterapi3 ika penyakit ini s!dah mel!as dan s!dah melibatkan kelenjar getah bening yang lebih banyak ata! organ lainnya, maka kemoterapi menjadi pilihan !tama. ombinasi sediaan kemoterapi !nt!k penyakit odgkin"
1. MPP (Mekloretamin (nitrogen m!stard), :inkristin (onko'in), Prokarba$in, Prednison) Mer!pakan sediaan pertama, ditem!kan pada tah!n 1A*A, nam!n obat ini terkadang masih dig!nakan. 2. @6:D (Doksor!bisin (adriamisin), 6leomisin, :inblastin, Dakarba$in) bat ini dikembangkan !nt!k meng!rangi efek samping dari MPP (misalnya kemand!lan menetap G le!kemia), nam!n obat ini menyebabkan efek samping ber!pa kera#!nan jant!ng G par!par!. @ngka kesemb!hannya menyer!pai MPP. @6:D lebih sering dig!nakan dibandingkan MPP. 9. 3hi:PP (loramb!sil, :inblastin, Prokarba$in, Prednison) Pemakaian obat ini menyebabkan kerontokan ramb!t yg terjadi lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MPP G @6:D ;. MPPF@6:D ed!a obat ini dig!nakan se#ara bergantian dan dikembangkan !nt!k memperbaiki angka kesemb!han menyel!r!h, tetapi hal terseb!t bel!m terb!kti. @ngka harapan hid!p bebas kekamb!han lebih baik dibandingkan sediaan obat lainnya. /. MPPF@6:hibrid (MPP bergantian dengan Doksor!bisin (adriamisin), 6leomisin, :inblastin)
•
.ransplantasi sumsum tulang3 ika penyakit kembali kamb!h setelah remisi
di#apai dengan kemoterapi inisial, maka kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi s!ms!m t!lang ata! sel ind!k perifer a!tolog!s (dari diri sendiri) dapat membant! memperpanjang masa remisi penyakit. 1. Memahami dan menjelaskan komplikasi em!ngkinan komplikasi yang terjadi adalah " -
etidakmamp!an !nt!k memiliki ket!r!nan (infertilitas)
-
=agal f!ngsi hati
-
=angg!an pada par!par!
-
Penyakitpenyakit kanker
-
>fek samping dari radiasi (seperti na!sea, disfagia, esofagitis, dan hipotiroid)
dan kemoterapi (seperti pen!r!nan j!mlah sel darah, dapat menyebabkan meningkatnya risiko pendarahan, infeksi, dan anemia). 1.8 Memahami dan menjelaskan pen#egahan 1.A Memahami dan menjelaskan prognosis Dengan penanganan yang optimal, sekitar A/0 klien limfoma odgkin stadi!m ata! dapat bertahan hid!p hingga / tah!n ata! lebih. ika penyakit ini s!dah mel!as, maka angka ketahanan hid!p / tah!n sebesar *440. Prognosis L? berdasarkan derajat keganasan rendah" tidak dapat semb!h nam!n dapat hid!p lama. Derajat keganasan menengah" sebagian dapat disemb!hkan. Derajat keganasan tinggi" dapat disemb!hkan, #epat meninggal apabila tidak diobati.
