Manifestasi SSJ pada mata.pptx

MANIFESTASI SSJ PADA MATA REFERAT MATA dr. Ratna Muslimah , Sp.M WULAN DEWI FARICHAH ( 201420401011078) ANDHIKA ARDHI W.P ( 201420401011098)

PENDAHULUAN SINDROM STEVENSJOHNSON

•Menyerang mukosa dan kulit. •Kerusakan permukaan okular  apoptosis dan nekrosis di lapisan epidermis. •Insiden : 6 kasus/juta orang/tahun. •Semua ras & anak muda Rasio laki-laki : perempuan = 2:1 • Obat sebagai penyebab terpenting.

DEFINISI 



Penyakit yang menyerang membran mukosa dan kulit. Lesi kulit berupa erupsi bullosa urtikaria eritematosa yang muncul mendadak dan sering tersebar secara simetris.( Eva, 2013) Sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan juga mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula, dapat juga disertai purpura. (Djuanda A, Hamzah M, Aisah S L,2009).

EPIDEMIOLOGI 



   

Insiden SSJ  sekitar 6 kasus per juta orang per tahun. Insiden TEN adalah sekitar 1-2 kasus per juta orang per tahun Semua ras. Rasio laki-laki dan perempuan ialah 2:1. Khas pada anak muda << setelah usia 35 tahun.

ETIOLOGI (1) infeksi  (2) obat  (3) malignancy related  (4) idiopatik obat sebagai penyebab utama >>. 

PATOFISIOLOGI 

 

Cell mediated cytotoxic reaction terhadap keratinosit  apoptosis masif (perforingranzyme B atau Fas –FasL) immune complex mediated hypersensitivity Slow acetylation ( gang. Metabolisme obat )  toksik langsung

GEJALA KLINIS A. Fase akut Tidak spesifik Gejala prodromal : demam, mata pedih, ketidaknyamanan pada menelan Okular : Konjungtivitis akut, edema kelopak mata, episkleritis, erosi kornea, berat : lesi sikatrik, symblefaron, ulkus kornea. 

B. Fase akhir atau gejala sisa Hiperpigmentasi dan hipopigmentasi dari kulit, distrofi kuku Komplikasi okular : kekeringan pada mata >> Kornea epitheliopaty kronis, defek epitel yang tidak sembuh, sikatrik dan penipisan kornea. 

Akibat : inflamasi  epitel rusak  def. Limbl stem cell ( sel goblet pada permukaan kornea)

DIAGNOSIS Anamnesis Riwayat pemakaian obat >>  Pemeriksaan segmen anterior  Pemeriksaan lainnya : Flourescein  Pemeriksaan histlogis 

PENATALAKSANAN Terapi suportif  airmata artifisial, Kortikosteroid ( kasus berat :prednison per oral, dosis 1mg/kgbb/hari).  Antibiotika topikal dan antiinflamasi ( cyclosporine dan kortikosteroid tetes)  Terapi bedah Limbal stem cell transplantasi limbal stem cell ( autograf/ allograft) -CLAU  unilateral -Living-related allograft  bilateral 

KOMPLIKASI       

Konjungtivitis sikatrisial Ektropion Entropion Trikiasis Lagoftalmus Keratitis pungtata epitelial Endoftalmitis, pan-oftalmitis

PROGNOSIS 

Dilaporkan bahwa rata-rata angka kematian sekitar 1-5 % dan bisa lebih tinggi pada pasien lanjut usia dan pada pasien dengan kerusakan epidermis yang luas.

TERIMAKASIH