Dra Ruby Molina NeuroAnestesióloga – 2007 Panamá
Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.
Luego detallamiento de circulaciones
Sistémica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661
Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”
Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)
Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.
Luego detallamiento de circulaciones
Sistémica: Harvey, 1628 Cerebral: Willis, 1664 Sistema capilar: Malpighi, 1661
Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”
Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)
Primeros casos reportados en la circulación circulac ión cerebral:
D´Arcy Po Power wer en 1888 y a Steinheil en 1894
Primer diagnóstico clínico: Hoffmann, 1898 Primeras descripcione descr ipcioness prácticas de MAV MAV cerebrales: cerebrales: Giordano (1905) y Krause (1908)
Errores embrionarios en la maduración capilar, que resultan en conexiones anormales de canales arteriales, venosos o capilares Con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas
Macroscópicamente Trama enmarañada de conductos vasculares vermiformes, marcadamente dilatados Paredes engrosadas que conforman una masa piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia la pared ventricular
MAV macroscópica en necropsia
Causan el 1-8% de ACVs Edad de aparición temprana Riesgo anual de hemorragia de 2-4% Incapacidad luego de hemorragia de 50%
Han sido reportadas gran variedad McCormick, en 4069 autopsias encontró 4,05% con una o más malformaciones, y las clasificó:
MAV propiamente dichas Angiomas cavernosos Malformaciones venosas Telangectasias capilares Mixtas (combina 2 ó más)
• Telangiectasias capilares
Compuestas por pequeños vasos capilares, separados por tejido cerebral relativamente normal Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio. Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.
• Malformaciones venosas Estas lesiones pueden ser de dos tipos: - Angiomas venosos, venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con tejido cerebral interpuesto. - Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno . - Más comunes en la regiones irrigadas por ACM. - Son las lesiones vasculares más frecuentes en estudios de anatomía patológica. Várices venosas vena única, anormalmente dilatada. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de drenaje. - Además tiene diámetro anormal para la ubicación subcortical. - Sus paredes se encuentran hialinizadas. -
• Angiomas cavernosos Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida, compacta. Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos.
Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros. Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral. En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)
• Malformaciones arteriovenosas (MAV) No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica. La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesión La ubicación puede ser supra (70-76%) o infratentorial Tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la superficie ventricular. Es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.
a. Telangiectesia capilar b. Angioma venoso c. Angioma cavernoso d. Malformaciones arteriovenosas
MAV
Arteria con pared hipertrofiada Venas arterializadas Tejido gliótico interpuesto entre los vasos con depósitos de hemosiderina. H/E x 150.
Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo. Estas células mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario. En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para luego volver atrás hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo recto a estos vasos y que continúan luego dividiéndose, permitiendo la eventual interconexión del sistema arterial y venoso a través de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas. Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblástico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta
Alto flujo y baja resistencia
Divergen flujo desde otras áreas incrementa tamaño de MAV aparición de síntomas
Vena cerebral media
Desarrollo tardío y conección más tardía al seno cavernoso Predispone a AVM y malformaciones venosas
Cuatro componentes de las MAV 1.
Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas
2.
Arterias nutricias
3.
Usualmente piales Origen más común ACM
Arterias colaterales
4.
Vasos de paredes gruesas, carecen de músculo liso y lámina elástica normales Similitud histológica de arterias y venas El parénquima cerebral normal es reemplazado
Reclutadas por la baja resistencia de la malformación Incrementan el flujo
Drenajes venosos
Hacia venas superficiales o profundas
Supratentoriales 70-90% Fosa posterior 10% Ganglios basales o cápsula interna 7% Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos cavernoso, transverso y sigmoides También pueden afectar la médula espinal
Intramedular, perimedular y fístulas durales
MAV angiograficamente ocultas
Lesiones de bajo flujo Capacidad de producir síntomas: hemorragias, convulsiones Más distinguibles en RM secuencias T1 Y T2 Casi la mitad en seno cavernoso
Asociación con aneurismas: 4-10% Pueden desarrollarse
Teorías que explican la coexistencia
Intranidales: alta frc de hemorragias En arterias nutricias 1º: Coincidencia 2º: Maldesarrollo vascular generalizado 3º: Flujo sanguíneo incrementado distiende y degenera las paredes arteriales
Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas
Considerar alto riego de hemorragia
Lesiones de alto flujo y baja resistencia Lesiones más pequeñas tienen > presión de perfusión
Cortocircuito puede ser tan grande que provoque efectos sistémicos
Isquemia cerebral CHF: frc en niños con MAV de la vena de Galeno
Tipicamente < de 40 años Causa más má s común común de HSA en niños Asintomáticos Asintom áticos de 20 hasta 82% 82% Síntoma inicial más común: hemorragia espontánea
30-80% de los pacientes Riesgo anual de sangrado: 1-4% Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7% Riesgo anual de recurrencia:
Primer año: 6-18% Luego: 2-12%
Drenaje venoso profundo Aneurismas múltiples o intranidales intranidales Tamaño menor de 3 cm Presión de perfusión mayor en arteria nutricia nut ricia o drenaje venoso Hemorragia previa Hallazgos morfológicos difusos Más de 40 años Aporte de arterias perforan perforantes tes
Hipertensión arterial:
Poca asociaci asociación ón (Perret, Brown, Szabo) Un estudio sí lo asoció (Langer (L anger y col)
Probable coexistencia de aneurisma
Abuso de anfetamina y cocaína:
reportada asociación
Embarazo
23-50% de HIC Causas: cambios entre 20 sem gestación y 6ta postparto
GC aumentado, cambios hemodinámicos, de coagulación y endocrinológicos
Otros no han encontrado relación con el embarazo Considerar opción qx igual que en el resto de la población
AVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx electiva luego del parto Aparentemente vía del parto no influencia pronóstico
Convulsiones: 2º presentación más frc en niños y en adultos
17 a 50% sin evidencia de hemorragia Lóbulo frontas: crisis generalizada sin aura Lóbulo temporal: crisis parcial compleja que generaliza Lóbulo parietal y occipital: crisis parciales simples
Factores angiográficos predictores de epilepsia
Nutrición por la ACM Localización cortical de arterias nutricias y/o MAV Ausencia de aneurismas Presencia de varices en drenaje venoso
Foco epiléptico puede estar distal a la MAV
Hipótesis de fisiopatología
Isquemia 2ria al cortocircuito Gliosis del tejido cerebral circundante en respuesta a depósitos de hemosiderina Epileptogénesis secundaria
Frc de convulsiones luego de cirugía
En algunos estudios ha aumentado La mayoría reportes disminución de la frecuencia
Descrita como parecida a migraña Sin hemorragia en 7-48% Alta correlación entre localización del dolor y la MAV Probablemente el FSC aumentado aumenta la PIC
Causas de déficit neurológico:
Visuales comunes en área occipital Desórdenes de comportamiento y función cognitiva Desórdenes de aprendizaje (66%), + frcs que pts con tumores o aneurismas (Lazar y col)
Fenómeno de robo de flujo (Feindel y Perot)
Debido a autorregulación sólo 4-8% presentan déficit
Hemorragias no diagnosticadas
Efecto de masa de la MAV
Hipertensión venosa
Post hemorragia
Efecto de masa, hipoperfusión Vasoespasmo (2%)
Enf neurológica coexistente
Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno ó vena cerebral media adyacente
Nutricias usuales
Vasos coroideos anteriores y posteriores Talamoperforantes Ramas pericallosas
Pueden haber aneurismas
Tres grupos de pacientes
Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Niños mayores que debutan con hemorragia
Extremadamente alta mortalidad
Tx qx con resultados desalentadores
Embolización reduce el área de cortocircuito permitiendo crecimiento del neonato A pesar de tx endovascular
Morbimortalidad muy alta Alto índice de déficit neurológico, inicia intraútero
USG a escala de grises con área sonolucente (masa) posterior al 3er ventrículo
Imagen Color Doppler con flujo turbulento dentro de la masa
RM sagital en T1 con hipodensidad
Axial en T2, se aprecian vasos colaterales
Clasificación de Y asagil Tipo I: cortocircuitos directos a la vena prosencefálica medial, nutrido por coroidea, pericallosa y cerebral superior
Tipo II: cortocircuitos similares, nutridos por perforadoras transmesencefálicas y transdiencefálicas Tipo III: combinación de I y II Tipo IV: el cortocircuito está distante a al V de Galeno pero drena en ella
Estiman riesgo quirúrgico Hallazgos anatómicos que influencian pronóstico 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Tamaño: < 3cm Localización: profundidad (ganglios basales, cuerpo calloso, periventriculares) Número y origen de nutricias Patrón de drenaje venoso profundo: vena cerebral interna, vena basal o cerebral precentral Área elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual) Grado de robo a tejido adyacente Rata de flujo a través de la lesión
Predice riesgos del tx quirúrgico Cinco grados Riesgo de déficit neurológico permanente postqx
Grado 1-3: bajo (0-3%) Grado 4-5: ~ 20%
Hallazgo anatómico
Diámetro de la MAV Pequeño (<3 cm) Mediano (3-6 cm) Grande (>6 cm) Elocuencia de área adyacente No elocuente Elocuente Patrón de drenaje venoso Sólo superficial Profundo
Puntaje
1 2 3 0 1
0 1
Buen resultado: no déficit neurológico
Grado I: 100% Grado II: 94,4% Grado III: 74% Grado IV: 75% Grado V: 0%
Valor pronóstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirúrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6
Indicaciones de tratamiento conservador
Riesgo quirúrgico mayor que tx conservador Spetzler-Martin grado 5 MAV en áreas vitales (hipotálamo, tallo) se consideran inoperables
Radiocirugía
Opción para lesiones no operables
Pequeñas lesiones en localización crítica: ganglios basales, fosa posterior
Reduce tamaño de lesiones antes de cirugía o tx endovascular Pulsos de radiación de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos obliteración de lúmenes Métodos utilizados:
Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak proton beams
… Radiocirugía
Mejores resultados en lesiones pequeñas Predictores de falla para radiotx: gran tamaño, dosis bajas administradas y grado alto de ESM Complicaciones:
Convulsiones, ↑ frc de convulsiones previas, nuevos déficits neurológicos Efectos inmediatos: somnolemcia, vértigo, cefalea persistente, náuseas Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia
Difícil disponibilidad por equipos costosos
Embolización Endovascular
Primer reporte 1960 Desarrollo de microcatéteres y mejores materiales embólicos en 80s Abrió opción a lesiones antes no operables Meta terapéutica: obliteración del nido
No siempre se logra embolizar todas las nutricias
Arterias que al mismo tiempo suplen tejido sano Vasos muy pequeños para el catéter MAV muy distales a A nutricia
… Embolización endovascular
Puede ocurrir recanalización o formación de colaterales Punto más controversial: cirugía vs tx endovascular Cura total con tx endovascular: 8-40%
Mayor éxito: fístulas AV durales en seno cavernoso, lesiones de A oftálmica
… Embolización endovascular Embolización prequirúrgica:
Hace la lesión más resecable Por otro lado puede hacer más difícil el tx quirúrgico por:
Redireccionamiento de flujo hiperemia Recanalización Desarrollo de colaterales
En general se prefieren 2-3 semanas
Agentes oclusivos utilizados
Coils desechables Balones permanentes Sustancias esclerosantes Pegamentos de acción rápida (agentes de polimerización líquida)
Normobutyl cyanoacrilato Isobutyl 2-cyanoacrilato
Materiales particulados
Alcohol polivinílico Otros: gelfoam, colágeno, silicon, microcoils de platino
Evaluación preoperatoria Status físico general y neurológico Signos de PIC aumentada Posibilidad de permanecer en reposo
Otras condiciones médicas que se lo impidan: artritis severa, tos persistente, claustrofobia
Paciente despierto sedado
Útil en lesiones de áreas elocuentes Requiere mucha cooperación del pte Agentes usados: propofol, midazolam, fentanyl, remifentanyl Monitorizar: PA, EKG, oximetria, capnografía O2 por catéter nasal Prueba con amobarbital
Anestesia General
Preferible en ptes con riesgo de hipercapnia por sedación Inducción: tiopental, propofol Mantenimiento depende de estabilidad hemodinámica Considerar PESS Estricto control de PA
Peligro de isquemia, ↑PIC
Riesgo ruptura aneurisma Técnica hipotensión controlada
Heparina IV para prevenir formación de trombos
Mantener ACT 1 ½ del basal Verificar ACT horario Protamina disponible
Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22% Más comunes: hemorragia e isquemia Déficit neurológico: algunos prefieren pte despierto Convulsiones
Embolismo pulmonar
Disponer de benzodiacepinas y barbitúricos de corta acción Más común si las MAS contienen fístulas de gran tamaño
Secundarias al uso de medio de contraste
Alergias, CHF por la carga osmótica, gran diuresis con hipovolemia y DHE, aumento de PIC
Perforación de un vaso Más limitado si ocurre en arteria nutricia con capa muscular normal Pequeñas pueden tratarse conservadoramente Se pude tratar de embolizar vaso proximal al sitio de sangrado Hemorragia durante tiempo considerable requiere craniotomia inmediata
Consideraciones anestésicas durante ruptura de un vaso
Revertir anticoagulantes
Pte despierto puede manifestar cefalea severa, nauseas
Iniciar anticonvulsivantes
Antieméticos, analgésicos
Convulsiones: por extravasación del medio de contraste
Canalizar vías venosas de gran calibre
Resección quirúrgica
Continúa siendo tx de elección Morbilidad: 17-23% Mortalidad: 0,6-14% La decisión de tx quirúrgico depende de: Características del paciente (edad, estado neurológico, manifestaciones clínicas y APP) La propia MAV Experiencia del cirujano •
• •
Evaluación preoperatoria
Verificar estado hidroelectrolítico en embolizados previos Verificar presencia de aneurismas o desplazamientos de línea media, localización de MAV y áreas adyacentes Planeamiento de posición durante cirugía
Inducción de la Anestesia
EKG, oximetria, capnografía, PA Acceso venoso que permita transfusión rápida Para monitorizar reemplazo de fluídos, especialmente cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofágico Inducción cuidadosa con impecable control de la PA Anticipar momentos de exacerbación hemodinámica: laringoscopia, intubación, colocación de pins, incisión Tratar estos periodos: lidocaína, NTG, nitroprusiato, B bloqueadores, esmolol
Mantenimiento de la Anestesia Inhalatoria, balanceada o TIVA Malformación pequeña en área elocuente, puede usarse técnica pte despierto Facilitan la exposición quirúrgica
Hiperventilación moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg) Diuréticos (??) Drenaje de LCR
Hipotensión deliberada Disminuye la pérdida sanguínea durante la resección Disminuye riesgo de complicaciones hiperémicas Puede predisponer a:
Isquemia de áreas susceptibles Trombosis y obstrucción de sistema venoso
Protección cerebral: Altas dosis de barbitúricos (2-5 g Tiopental)
Mantiene profunda supresión del EEG Previene morbimortalidad asociada a complicaciones hiperémicas Consideraciones
Ptes con síntomas isquémicos Despertar prolongado
Hipotermia moderada: 32-34º
Despertar:
Permitir despertar temprano Continuar control de la PA
Rango normal para el paciente Moderada hipotensión si:
Resección incompleta Riesgo de complicaciones hiperémicas
Monitorización postoperatoria en UCI
Complicaciones hiperémicas Edema, hemorragia Mayor fuente de morbimortalidad periqx Menor porcentaje de buen px: 46 vs 92% Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal
Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal 1978 Abrupto cierre del cortocircuito Tejido circundante adaptado crónicamente a la isquemia Mayor frecuencia
Infantes con Lesión de la Vena de Galeno MAV grandes >4cm
Otras causas de hiperemia: Obstrucción venosa
