Leukemia Limfositik Kronik DEFINISI Leukemia Limfositik Kronik (LLK) ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit (salah satu jenis sel darah putih) matang yang bersifat ganas dan pembesaran kelenjar getah bening. Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang pria. Pada awalnya penambahan jumlah limfosit matang yang ganas terjadi di kelenjar getah bening. Kemudian menyebar ke hati dan limpa, dan keduanya mulai membesar. Masuknya limfosit ini ke dalam sumsum tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadi anemia dan penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah. Kadar dan aktivitas antibodi (protein untuk melawan infeksi) juga berkurang. Sistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan tubuh yang normal. Hal ini bisa menyebabkan: - penghancuran sel darah merah dan trombosit - peradangan pembuluh darah - peradangan sendi (artritis rematoid) - peradangan kelenjar tiroid (tiroiditis). Beberapa jenis leukemia limfositik kronik dikelompokkan berdasarkan jenis limfosit yang terkena. Leukemia sel B (leukemia limfosit B) merupakan jenis yang paling sering ditemukan, hampir hampir mencapai 3/4 kasus LLK. Leukemia sel T (leukemia limfosit T) lebih jarang ditemukan. ditemukan. Jenis yang lainnya adalah: - Sindroma S�zary (fase leukemik dari mikosis fungoides) - leukemia sel berambut adalah jenis leukemia yang jarang, yang menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang memiliki tonjolan khas (dapat dilihat dibawah mikroskop).
PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui. GEJALA Pada stadium awal, sebagian besar penderita tidak memiliki gejala selain pembesaran kelenjar getah bening. Gejala yang timbul kemudian bisa berupa: - lelah - hilang nafsu makan - penurunan berat badan - sesak nafas pada saat melakukan aktivitas - perut terasa penuh karena pembesaran limpa. Pada stadium awal, leukemia sel T bisa menyusup ke dalam kulit dan menyebabkan ruam kulit yang tidak biasa, seperti yang terlihat pada sindroma S�zary. Lama-lama penderita akan tampak pucat dan mudah memar. Infeksi bakteri, virus dan jamur biasanya baru akan terjadi pada stadium lanjut. DIAGNOSA Kadang-kadang penyakit ini diketahui secara tidak sengaja pada pemeriksaan hitung jenis darah untuk alasan lain. Jumlah limfosit meningkat sampai lebih dari 5.000 sel/mikroL. Biasanya dilakukan biopsi sumsum tulang. Hasilnya akan menunjukkan sejumlah besar limfosit di dalam sumsum tulang. Pemeriksaan darah juga bisa menunjukkan adanya: - anemia - berkurangnya jumlah trombosit - berkurangnya kadar antibodi. Leukemia limfositik kronik Sumsum tulang
PENGOBATAN Leukemia limfositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun sampai jumlah limfosit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit. Anemia diatasi dengan transfusi darah dan suntikan eritropoietin (obat yang merangsang pembentukan sel-sel darah merah). Jika jumlah trombosit sangat menurun, diberikan transfusi trombosit. Infeksi diatasi dengan antibiotik. Terapi penyinaran digunakan untuk memperkecil ukuran kelenjar getah bening, hati atau limpa. Obat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah limfositnya sangat banyak. Prednison dan kortikosteroid lainnya bisa menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar. Tetapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa efek samping. Leukemia sel B diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel kanker dengan mempengaruhi DNAnya. Leukemia sel berambut diobati dengan interferon alfa dan pentostatin.
PROGNOSA Sebagian besar LLK berkembang secara perlahan. Prognosisnya ditentukan oleh stadium penyakit. Penentuan stadium berdasarkan kepada beberapa faktor, seperti: - jumlah limfosit di dalam darah dan sumsum tulang - ukuran hati dan limpa - ada atau tidak adanya anemia - jumlah trombosit.
Penderita leukemia sel B seringkali bertahan sampai 10-20 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis dan biasanya pada stadium awal tidak memerlukan pengobatan. Penderita yang sangat anemis dan memiliki trombosit kurang dari 100.000/mikroL darah, akan meninggal dalam beberapa tahun. Biasanya kematian terjadi karena sumsum tulang tidak bisa lagi menghasilkan sel normal dalam jumlah yang cukup untuk mengangkut oksigen, melawan infeksi dan mencegah perdarahan. Prognosis leukemia sel T adalah lebih buruk. sumber : Apotik online dan media informasi obat - penyakit :: m e d i c a s t o r e.com LEUKIMIA (kanker darah)
SEJARAH LEUKIMIA Kasus pertama leukemia dilaporkan oleh Velpeau tahun 1827, pasiennya seorang penjual limun berusia 63 tahun dengan gejala : pembengkakan perut, demam dan rasa lelah.pasien tersebut meninggal setelah nasuk rumah sakit ,hasil autopsi ditemukan adanya hepatomegali,pembesaran limpa,darahnya kental (menyerupai ragi pembuat anggur merah) Velpeau meragukan ini darah atau nanah. Virchow dari jerman tahun 1845 melaporkan bahwa pembuluh darah pasiennya berisi cairan putih kuning kehijauan dan dibawah mikroskup terlihat leukosit normal yang besar,dengan sedikit sel darah merah sedang Bennet dari scotland menganggap pasiennya mengalami pernanahan darah. Virchow pada tahun 1847 meyakini bahwa penyakit ini adalah leukemia. PENGERTIAN LEUKIMIA Menurut Zubairi, dkk 1996, leukimia adalah:proliferasi sel leukosit yang abnormal,ganas,sering disertai bentuk leukosit yang lain dari pada normal jumlahnya merlebihan dan dapat menyebabkan anemia. “sebetulnya kecepatan proliferasi sel leukosit tidak lebih cepat dari pada sel normal bahkan lebih lambat.tetapi kelainan leukosit penderita leukemia adalah pada pematangannya.karena leukosit mempunyai sifat “IMMORTAL” mereka makin lama makin banyak dan menumpuk di jaringan “. ETIOLOGI
Secara pasti belum dapat diidentifikasi,namun ada beberapa faktor penyebab antara lain : 1. Faktor Genetik Insiden leukemia akut pada anak-anak penderita “sidrom Down” 20 kali lebih banyak dari pada anak normal.
adalah
Saudara kandung penderita leukemia beresiko tinggi menderita “sindrom Down”. Dapat diambil kesimpulan bahwa kelainan pada kromosum 21 dapat menyebabkan leukemia akut . 2. Sinar Radioaktif Sinar radioaktif merupakan faktor eksternal yang paling jelas dapat menimbulkan leukemia pada manusia. Angka kejadian leukemia miegaloblastik akut. (LMA ) dan leukomia granolosistik kronis (LGK) jelas meningkat setelah terpapar sinar radioaktif. Para ahli radiologi beresiko 10 % terkena leukemia. 3. Virus Beberapa virus sudah dibuktikan pada binatang dapat menyebabkan leukemia,tetapi pada manusia masih belum terbukti. Walaupun demikian ada beberapa hasil penelitian yang dapat menyokong bahwa virus dapat menyebabkan leukemia pada manusia terbukti ditemukannya enzyme reverse transcriptase dalam darah penderita leukemia,seperti diketahui bahwa enzym ini ditemukan pada binatang yang menderita leukemia. KLASIFIKASI 1. Leukemia myeloid a. Leukemia granulositik kronik ( LGK ) ( Leukemia meiloid/mielositik/mielogenus kronis ) b. Leukemia mieloblastik akut ( LMA ) ( leukemia mieloid/meilositik/granulositik akut ) 2. Leukemia limfoid a. Leukemia limfositik kronik ( LLK )
b. Leukemia limfositik akut ( LLA ) LEUKEMIA MEILOGENUS AKUT Mengenai sel stem hematopoetik dan berdeferensiasi ke semua sel myeloid(monosit,granulosit:basofil,netropil,eosinofil) insiden pada semua tingkat usia . Manifestasi Klinis:
Rasa lelah karena anemia
Kepekaan terhadap infeksi karena granulositopenia
Kecenderungan terjadi perdarahan akibat dari trombositopenia
Proliferasi sel leukemi dalam organ mengakibatkan berbagai gejala : nyeri abdomen akibat hepatomegali dan splenomegali,pusing akibat dari leukemi meningeal dan nyeri tulang akibat dari penyebaran pada sumsum tulang
Spesimen sumsum tulang mrp penegak diagnosis (> sel blast imatur )
LEUKEMIA MEILOGENUS KRONIS Merupakan keganasan pada sel stem mieloid,namun masih banyak sel normal dibandingkan LMA ,abnormalitas genetik kromosom philadelphia ditemukan 90% – 95 %
Sering pada usia < 20 th.
Manifestasi: 1. Gejala sama dengan LMA namun lebih ringan 2. Terdapat leukositosis,suhu tubuh meningkat. 3. Terdapat linpadenitis 4. Kadang2 terjadi priapismus LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT Dianggap sebagai proliferasi ganas limfoblas ,Sering terjadi pada anak2,Laki2 lebih sering dari perempuan,Sering pada usia 4 th,setelah usia 15 LLA jarang terjadi
Manifestasi klinis
1. Limfosit imatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer dan mengganggu sel normal. 2. Hematopoesis normal terhanbat mengakibatkan penurunan jumlah leukosit,SDM dan trombosit.
3. Infiltrasi lekemia keorgan lain : hepatomegali,splenomegali,tulang dan meningeal ( nyeri abd,mual,muntah,nyeri tulang. LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK Cenderung kelainan ringan,sering terjadi pada usia 50 – 70 th,insiden laki perempuan sama
Manifestasi klinis:
1. Kebanyakan pasien tidak menujukan gejala dan biasanya terdeteksi ketika general cek up atau penanganan penyakit lain 2. Anemia,limpadenitis : Jumlah limfosit menurun KOMPLIKASI:
Perdarahan
Innfeksi
LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK
Leukemia adalah golongan penyakit yang ditandai dengan penimbunan sel darah putih abnormal dalam sumsum tulang. Sel abnormal ini dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang, hitung sel darah putih sirkulasi meninggi dan menginfiltrasi organ lain. Dengan demikian gambaran umum leukemia mencakup sel darah putih abnormal dalam darah tepi, hitung sel darah putih total meninggi, bukti kegagalan sumsum tulang misalnya : anemia, netropenia atau trombositopenia dan keterlibatan organ lain misalnya : Hati, limpa, limfonodi, meningen, otak, kulit dan testis. Leukemia digolongkan ke dalam kelompok akut dan kronis berdasarkan derajat maturasi sel-sel ganas di dalam sumsum tulang. Leukemia akut ditandai adanya gangguan maturasi yang mengakibatkan meningkatnya sel-sel muda dan terjadi kegagalan diferensiasi sel-sel darah. Keadaan ini menyebabkan penyakit tampak sangat berat dan menyebabkan kematian dalam beberapa bulan tanpa pengobatan. Sebaliknya pada leukemia kronik terjadi peningkatan sel matur yang tidak terkendali, sehingga penyakit tampak relatif lebih ringan. Leukemia kronik pada stadium akhir dapat menjadi progresif seperti leukemia akut. Leukemia mielositik kronik (LMK) merupakan penyakit keganasan akibat hiperproliferasi klonal system hemopoetik pluripotensial dari system sel yang mencakup system Granulosit, Monosit, Eritroid dan Megakariosit. Leukemis Mielositik Kronik ini juga sering disebut Leukemia Granulositik Kronik, Leukemia Myelogenous Kronik dan Leukemia Myeloid Kronik. Angka kejadian
LMK mencakup 15 – 20 % dari semua leukemia. Umumnya mengenai usia pertengahan, dengan puncak umur 40 – 50 tahun. LMK jarang dijumpai pada masa anak-anak dan diperkirakan hanya merupakan 1 – 5 % kasus Leukemia. Diagnosis penyakit ini hampir 80 % didiagnosis setelah umur 2 tahun. Umur terendah yang terdiagnosis LMK adalah 3 bulan. Faktor penyebab Sampai saat ini yang dicurigai ikut berperan dalam patogenesis terjadinya LMK adalah factor radiasi ion, virus dan bahan-bahan kimia. Menurut beberapa laporan kasus LMK lebih tinggi pada orang yang bekerja di unit radiology, orang yang terpapar radiasi bom atom, penderita yang mendapat terapi radiasi karena penyakit Ankilosing spondilitis dan penyakit lain. Walaupun begitu, hanya 5 – 7 % dari kasus LMK yang dilaporkan berhubungan dengan adanya paparan radiasi dan hal ini sangat jarang mengenai kelompok anak-anak. Berdasarkan penelitian terhadap penduduk yang hidup setelah terpapar radiasi bom atom, waktu yang diperlukan mulai dari saat terpapar sampai timbulnya gejala klinis adalah antara 5-10 tahun. Pada anak muda, khususnya yang terpapar saat umur di bawah 5 tahun akan meningkatkan kejadian LMK, tetapi tidak dijumpai adanya peningkatan kejadian pada bayi dalam kandungan yang ibunya terpapr saat hamil. Secara skematis perubahan-perubahan yang terjadi mulai dari masa inisiasi preleukemia dan akhirnya menjadi leukemia. Patogenesis LMK merupakan penyakit keganasan pertama yang dijumpai berhubungan dengan kelainan genetic spesifik yaitu pada krosomom nomor 22 (Ph’ kromosom. Pada lebih dari 90 % pasien terdapat pergantian sumsum tulang normal oleh sel dengan kromosom golongan G abnormal (nomor 22)kromosom Philadelphia atau Ph. Abnormalitas terjadi karena adanya translokasi bagian lengan panjang (q) kromosom 22 ke kromosom lain, biasanya kromosom 9 pada golongan “C”. Ini adalah abnormalitas akuisita yang ada dalam semua sel granulositik, eritroid dan megakariositik yang sedang membelah dalam sumsum tulang dan juga dalam sel limposit B. Peningkatan besar dalam massa graulosit total tubuh bertanggung jawab untuk kebanyakan gambaran klinisnya. Akibat kromosom lain (sering kromosom 9) menerima translokasi lengan panjang (q) kromosom 22 maka akan terbentuk gen hybrid, yang dapat memproduksi fosfoprotein-P210, yang memiliki aktivitas tirosin kinase yang berbeda dari normal. Perubahan aktivitas tirosin kinase inilah yang menyebabkan terjadinya transformasi selular yang mendasari timbulnya LMK. Terjadinya krisis blastik pada LMK dihubungkan dengan munculnya gen yang
memproduksi cyklin-dependent kinase-2 inhibitor (CDKN-2) atau dikenal dengan Ph’-2 kromosom pada kromosom nomor 9, dimana gen tersebut memiliki sifat mengaktifkan pertumbuhan sel ganas. Di samping itu ada penelitian mendapatkan adanya T-sel resptor abnormal denan teknik polimerase pada darah tepi penderita LMK. Khususnya fase akselerasi dan blas. Perjalanan penyakit Perjalanan penyakit LMK dibagi menjadi 3 fase yaitu, fase kronik,akselerasi dan blas. 1. Fase kronik Fase kronik ditandai ekspansi yang tinggi dari hemopoetik pool dengan peningkatan pembentukan sel darah matur, dengan sedikit gangguan fungsional. Umumnya sel neoplasma sedikit dijumpai di sumsum tulang, hepar, lien dan darh perifer. Akibatnya gejala penyakit tergantung infiltrasi ke organ, pengaruh metabolik dan hiperviskositas serta umumnya mudah dikontrol. Lama waktu fase kronik umumnya 3 tahun. Gejala klinik umumnya non spesifik akibat hipermetabolik seperti panas, keringat malam, lemah, perut kembung, gangguan penglihatan, penurunan berat badan dan anoreksia. Pada pemeriksaan fisik penderita tampak pucat, ekimosis, hepatosplenomegali dan nyeri sternum. Gejala tersebut berhubungan dengan derajat leukositosis Kadang-kadang (20%) asimptomatis dan ditemukan secara kebetulan. Pemeriksaan Laboratorium dapat dijumpai anemia normokrom normositer, Leukostosis berat dengan shift to the left dan trombostosis. Kadar leukosit meningkat antara 80.000 – 800.000 / mm3. Leukositosis sangat berat (> 500.000 /mm3) dapat dijumpai pada anak-anak. Pemeriksaan hapusan darah tepi dijumpai seluruh stadium diferensiasi sel seperti myeloblas dan promileosit yang umumnya dibawah 15%, serta tidak dijumpai hiatus leukemikus. Juga dijumpai peningkatan absolut basofil dan eosinofil. Pemeriksaan sumsum tulang dijumpai hiperselular dengan granulositosis (sering diikuti megakariositik), maturasi granulosit lebih matur disertai basofilia dan eosinofilia. Myelofibrosis umumnya jarang dijumpai pada fase kronik, dan dapat dijumpai pada 30-40% penderita. Juga dapat dijumpai lipid-laden histiosit atau gaucher sel atau sea blue histiosit. Pada pemeriksaan serologi dapat dijumpai peningkatan asam urat, laktik dehidrogenase, vitamin B12 dan vitamin B12 binding protein. Kelainan granulosit dapat diketahui dengan adanya penurunan aktivitas leukosit alkalin fosfatase (LAP) dengan pemeriksaan sitokimia. Diagnosis banding LMK fase kronik reaksi lekemoid, LMK tipe juvenil dan penyakit myeloproliferatif lain. Pada lekemoid, splenomegali biasanya tidak menonjol, aktivitas LAP meningkat tinggi, Ph’
kromosom negatif, leukositosis dan splenomegali tidak sehebat LMK dan melibatkan organ seperti kulit dan kelenjar limpa. Penyakit myeloproliferatif dibedakan dari LMK dengan pemeriksaan granulosit berseri dan Ph’ kromosom. 1. Fase akselerasi Setelah lebih kurang 3 tahun, LMK kronik akan menjadi fase akselerasi dengan meningkatnya progresifitas penyakit. Sekitar 5 % kasus, terjadi perubahan mendadak dengan peningkatan yang cepat sel blas pada darah perifer (krisis blas). Sekitar 50% kasus akan berkembang menjadi lebih progressif yang menimbulkan gejala seperti leukemia akut dan sisanya 45% terjadi peningkatan progresif secara pelan-pelan. Gejala dan tanda dari fase akselerasi : - Panas tanpa penyebab yang jelas dan splenomegali progresif - Anemia dan trombositopnia setelah sebelumnya sempat normal - Trombositosis > 1000 x 109/ L - Basofil > 20% dan myeloblas > 5 % - Gambaran myelodisplasia seperti hipogranulasi nuetrofil, mikro megakariosit atau mononuclear yang besar. - Fibrosis kolagen pada sumsum tulang - Terdapat kromosom baru yang abnormal seperti Ph’-2 kromosom - Peningkatan uptake timidin oleh neutrofil - Peningkatan kandungan DNA dan penurunan fraksi proliferasi. 3. Fase blas Pada fase ini gejala klinik meliputi anemia, trombositopenia dan peningkatan sel blas pada darah tepi dan sumsum tulang. Pada sumsum tulang dijumpai lebih dari 30 % sel blas yang merupakan tanda diagnostik fase ini. Sel blas didominasi oleh sel myeloid tetapi sel eritroid, megakariositik dan limfoblas dapat dijumpai. Gejala klinik pada fase ini sama dengan leukemia akut dan jika sel blas mencapai lebih dari 100 000 per mm3 maka penderita memiliki resiko terjadinya sindroma hiperleukositosis. Fase ini dibedakan dengan leukemia akut di mana splenomegali tidak menonjol, basofilia dan adanya Ph’-2 kromosom. Komplikasi Beberapa masalah dalam penanganan LMK : 1. Masalah metabolik Masalah metabolik terjadi akibat cepatnya sitolisis, yang akan mengakibatkan terjadinya hiperurikemia, hiperkalemia dan hiperfosfatemia. Hal tersebut
harus di antisipasi, dan di terapi dengan pemberian cairan yang cukup, alkalinisasi dan pemberian allupurinol. 2. Hiperleukositosis Peningkatan ekstrim dari leukosit pada LMK dapat menyebabkan komplikasi leukostatik pada beberapa organ khususnya otak, paru, retina dan penis. Sejak leukosit kurang seimbang dengan eritrosit akan terjadi peningkatan viskositas darah akibat peningkatan fraksi leukosit tersebut. Myeloblas merupakan sel yang lebih kaku dibandingkan sengan leukosit lain, juga meningkatkan viskositas tersebut. Jika hiperleukositosis mencapai > 200 000/mm3 atau > 50 000/mm3, penderita harus diterapi secara simultan dengan obat sitotoksik seperti hidroksiurea 5075 mg/kgbb/hari dengan infus intravena, transfusi tukar dan transfusi eritrosit. 3. Priapism Nyeri persisten pada penis mungkin merupakan akibat obstruksi oleh leukemia, adanya penyumbatan pada korpora kavernosa akibat tertekannya saraf dan vena oleh pembesaran lien. Aterapi mencakup pemberian analgetik, pemberian cairan yang cukup, kompres hangat, radioterapi (pada penis atau lien) dan pemberian kemoterapi dosis tinggi (50-74 mg/kgbb/hari intravena). 4. Leukemia Meningeal Leukemia meningeal pada LMK fase kronis sering tidak diketahui dan jarang dijumpai pada stadium blas. Kejadian komplikasi ini akan meningkat bila penderita bertahan hidup lama pada fase blas. Gejala yang dijumpai berupa paralysis saraf pusat dan udema papil. Diagnosis dibantu dengan ditemukannya sel blas pada cairan cerebrospinal. Terapi adalah dengan memberikan metotreksat, walaupun hasilnya kurang memuaskan. 5. Myelofibrosis LMK sering terjadi bersama-sama dengan myelofibrosis dan akan meningkatkan produksi kolagen pada sumsum tulang atau terjadi penurunan degradasi kolagen. Terapi Secara umum tujuan terapi penderita LMK pada fase kronik adalah menghilangkan gejala klinik dengan cara menurunkan leukositosis dan organomegali. Remisi komplit yaitu hilangnya Ph’+klon dan pergantian sel oleh sel normal jarang terjadi dengan pengobatan konvensional. Walaupun demikian dengan teknik transplantasi sumsumtulang, kesembuhan tersebut memungkinkan, tujuan terapi LMK pada fase akselerasi dan blas adalah mengembalikan ke fase kronik. Terapi LMK fase kronik
Pengobatan standar LMK fase kronik adalah dengan obat tunggal, walaupun kebanyakan kasus jarang terjadi kesembuhan secara sempurna. Dengan pemberian obat tunggal tersebut akan terjadi pengurangan or ganomegali dan leukosit dalam darah tepi menjadi normal tetapi hiperplasia granulosit dan metaplasia Ph’+ di sumsum tulang tetap terjadi. Obat yang sering diberikan sebagai obat tunggal adalah : Busulfan Obat ini dipakai pertam kali tahun 1950 dalam pengobatan LMK, dan samapi saat ini merupakan obat standar. Merupakan obat ankilating non spesifik pada fase siklus sel, yang bekarja mengganggu fungsi DNA- guanin dan timidin dari sel ganas. Ciri khas dari obat ini memiliki onset lambat dan durasi yang lama. Ekskresi obat kebanyakan melali urine. Dosis yang digunakan adalah 2-6 mg/kgbbperoral dosis tunggal. Pengobatan awal diberikan selama 10-14 hari sampai leukosit turun secara bermakna dan hitung jenis menjadi normal. Limpa biasanya kembali normal setelah 3 bulan pengobatan. Dosis diturunkan menjadi 50 % jika kadar leukosit mencapai 30.000-40.000/mm3 dan dihentikan jika turun mencapai kurang atau sama dengan 20.000/mm3. Prognosis Harapan hidup rata-rata penderita LMK adalah 3-4 tahun dari saat diagnosis ditegakkan. Hanya 30% dari penderita tersebut bertahan hidup sampai 5 tahun. Kematian biasanya terjadi beberapa bulan setelah mengalami fase akselerasi dari fase kronik. Bila telah sampai pada fase blas maka kematian akan terjadi setelah 1-5 bulan akibat kegagalan sumsum tulang. Beberapa petanda prognosis buruk adalah : 1. Splenomegali (>5 cm di bawah arkus, kosta) 2. Trombositopenia (<150/mm3)>500.000/mm3) 4. Leukositosis berat (>100.000/mm3) 5. Proporsi sel blas meningkat (>1%) atau terdapat granulosit imatur (>20%) DEFINISI Leukemia Mielositik (mieloid , mielogenous, granulositik , LMK ) adalah suatu penyakit dimana sebuah sel di dalam sumsum tulang berubah menjadi ganas dan menghasilkan sejumlah besar granulosit (salah satu jenis sel darah putih)yang abnormal.
Penyakit ini bisa mengenai semua kelompok umur, baik pria maupun wanita; tetapi jarang ditemukan pada anak-anak berumur kurang dari 10 tahun. Sebagian besar granulosit leukemik dihasilkan di dalam sumsum tulang, tetapi beberapa diantaranya dibuat di limpa dan hati.
Pada LMK, sel-selnya terdiri dari sel yang sangat muda sampai sel yang matang; sedangkan pada LMA hanya ditemukan sel muda. Granulosit leukemik cenderung menggeser sel-sel normal di dalam sumsum tulang dan seringkali menyebabkan terbentuknya sejumlah besar jaringan fibrosa yang menggantukan sumsum tulang yang normal. Selama perjalanan penyakit ini, semakin banyak granulosit muda yang masuk ke dalam aliran darah dan sumsum tulang ( fase akselerasi). Pada fase tersebut, terjadi anemia dan trombositopenia (penurunan jumlah trombosit) dan proporsi sel darah putih muda (sel blast ) meningkat secara dramatis. Kadang granulosit leukemik mengalami lebih banyak perubahan dan penyakit berkembang menjadi krisis blast . Pada krisis blast, sel stem yang ganas hanya menghasilkan granulosit muda saja, suatu pertanda bahwa penyakit semakin memburuk. Pada saat ini kloroma (tumor yang berisi granulosit) bisa tumbuh di kulit, tulang, otak dan kelenjar getah bening. PENYEBAB Penyakit ini berhubungan dengan suatu kelainan kromosom yang disebut kromosom Filadelfia. GEJALA Pada stadium awal, LMK bisa tidak menimbulkan gejala. Tetapi beberapa penderita bisa mengalami: - kelelahan dan kelemahan - kehilangan nafsu makan - penurunan berat badan - demam atau berkeringat di malam hari - perasaan penuh di perutnya (karena pembesaran limpa).
Lama-lama penderita menjadi sangat sakit karena jumlah sel darah merah dan trombosit semakin berkurang, sehingga penderita tampak pucat, mudah memar dan mudah mengalami perdarahan. Demam, pembesaran kelenjar getah bening dan pembentukan benjolan kulit yang terisi dengan granulosit leukemik (kloroma) merupakan pertanda buruk. DIAGNOSA LMK sering terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin. Jumlah sel darah putih sangat tinggi, mencapai 50.000 -1.000.000 sel/mikroliter
darah (mornal kurang dari 11.000). Pada pemeriksaan mikroskopik darah, tampak sel darah putih muda yang dalam keadaan normal hanya ditemukan di dalam sumsum tulang. Jumlah sel darah putih lainnya (eosinofil dan basofil) juga meningkat dan ditemukan bentuk sel darah merah yang belum matang. Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan untuk menganalisa kromosom atau bagian dari kromosom. Analisa kromosom hampir selalu menunjukkan adanya penyusunan ulang kromosom. Sel leukemik selalu memiliki kromosom Filadelfia dan kelainan penyusunan kromosom lainnya. PENGOBATAN Sebagian besar pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi hanya memperlambat perkembangan penyakit. Pengobatan dianggap berhasil apabila jumlah sel darah putih dapat diturunkan sampai kurang dari 50.000/mikroliter darah. Pengobatan yang terbaik sekalipun tidak bisa menghancurkan semua sel leukemik.
Satu-satunya kesempatan penyembuhan adalah dengan pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan paling efektif jika dilakukan pada stadium awar dan kurang efektif jika dilakukan pada fase akselerasi atau krisis blast . Obat interferon alfa bisa menormalkan kembali sumsum tulang dan menyebabkan remisi. Hidroksiurea per-oral (ditelan) merupakan kemoterapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit ini. Busulfan juga efektif, tetapi karena memiliki efek samping yang serius, maka pemakaiannya tidak boleh terlalu lama. Terapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel leukemik. Kadang limpa harus diangkat melalui pembedahan (splenektomi) untuk: - mengurangi rasa tidak nyaman di perut - meningkatkan jumlah trombosit - mengurangi kemungkinan dilakukannya transfusi. PROGNOSIS
Sekitar 20-30% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun setelah penyakit nya terdiagnosis dan setelah itu sekitar 25% meninggal setiap tahunnya. Banyak penderita yang betahan hidup selama 4 tahun atau lebih setelah penyakitnya terdiagnosis, tetapi pada akhirnya meninggal pada fase akselerasi atau krisis blast . Angka harapan hidup rata-rata setelah krisis blast hanya 2 bulan, tetapi kemoterapi kadang bisa memperpanjang harapan hidup sampai 8-12 bulan.
Jenis/Macam Kelainan & Penyakit Sistem Transportasi Darah Pada Tubuh Manusia Sistem transportasi pada manusia sangat penting untuk berbagai kebutuhan penunjang hidup. Berikut ini adalah beberapa penyakit yang terjadi bila terjadi kelainan atau gangguan pada sistem transportasi tubuh kita disertai arti definisi / pengertian masing-masing penyakit. 1. Anemia / Penyakit Kurang Darah Anemia adalah suatu kondisi di mana tubuh kita kekurangan darah akibat kurangnya kandungan hemoglobin dalam darah. Akibatnya tubuh akan kekurangan oksigen dan berasa lemas karena hemoglobin bertugas mengikat oksigen untuk disebarkan ke seluruh badan. 2. Hemofili / Hemofilia / Penyakit Darah Sulit Beku Hemofilia adalah suatu penyakit atau kelainan pada darah yang sukar membeku jika terjadi luka. Hemofili merupakan penyakit turunan. 3. Hipertensi / Penyakit Darah Tinggi Hipertensi adalah tekanan darah tinggi yang diakibatkan oleh adanya penyempitan pembuluh darah dengan sistolis sekitar 140-200 mmHg serta tekanan diastolisis kurang lebih antara 90-110 mmHg. 4. Hipotensi / Penyakit Darah Rendah Hipotensi adalah tekanan darah rendah dengan tekanan sistolis di bawah 100 mmHg (milimeter Hydrargyrum / mili meter air raksa)(Hydrargyrum = air raksa). 5. Varises / Penyakit Otot Nimbul
Varises adalah pelebaran pada pembuluh vena yang membuat pembuluh dasar membesar dan terlihat secara kasat mata yang umumnya terdapat pada bagian lipatan betis. 6. Penyakit Kuning Bayi Penyakit kuning pada anak bayi adalah kelainan akibat adanya gangguan kerusakan sel-sel darah oleh aglutinin sang ibu. 7. Sklerosis Sklerosis adalah penyakit kelainan pada pembuluh nadi sistem transportasi yang menjadi keras. 8. Miokarditis Miokarditis adalah suatu kelainan akibat terjadinya radang pada otot jantung. 9. Trombus / Embolus Trombus adalah kelainan yang terdapat pada jantung yang disebabkan oleh adanya gumpalan di dalam nadi tajuk. 10. Leukimia / Penyakit Kanker Darah Leukimia adalah penyakit yang mengakibatkan produksi sel darah putih tidak terkontrol pada sistem transportasi
