LAPORAN KASUS Penyakit Jantung Bawaan
Disusunoleh: dr. Laras Shaia Sari
Penda!"ing: dr. Priyadi #ri Purno!o
PRO$RA% DOK#&R 'N#&R&NS'P K&%&N#&R'AN K&S&(A#AN R&PUBL'K 'NDON&S'A RU%A( SAK'# PKU %U(A%%AD')A( #&%AN$$UN$ P&R'OD& JUN' *+,- %&' *+,/
(ALA%AN P&N$&SA(AN
La"oran Kasus
#o"ik : Penyakit Jantung Bawaan
Diajukan dan dipresentasikan dalam rangka praktik praktik klinis dokter interensip interensip sekaligus sebagai bagian dari persyaratan menyelesaikan program Interensip Dokter Indonesia di Rumah Sakit PKU Muhammadiyah Temanggung
Telah diperiksa dan disetujui pada tanggal ____________________
Pembimbing
dr. Priyadi Tri Purnomo
P!D"#U$U"!
Penyakit jantung ba%aan merupakan salah satu de&ek lahir pada bayi yang paling umum terjadi' karena adanya gangguan pada proses proses perkembangan perkembangan normal struktur embrional embrional janin. Penyakit jantung ba%aan adalah suatu abnormalitas struktur dan &ungsi sirkulasi jantung yang mun(ul pada saat lahir' %alaupun penyakit ini sering baru ditemukan dikemudian hari. Penyakit jantung ba%aan terjadi.) Peny Penyak akit it jant jantun ung g ba%a ba%aan an *P+, *P+,-- masi masih h (uku (ukup p bany banyak ak dite ditemu muka kan n di nega negara ra berkembang seperti Indonesia. ,erbagai penelitian menunjukkan insiden P+, /)0 dari )000 kelahiran hidup' dengan rata/rata 1 per )000 kelahiran hidup.Dari kedua kelompok besar P+, yaitu P+, non sianotik sianotik merupakan kelompok kelompok penyakit terbanyak yakni 23 4 dari semua P+,. Sisany Sisanyaa 53 4 merupa merupakan kan kelomp kelompok ok P+, sianot sianotik. ik.51Terdapat perbedaan distribusi distribusi P+, pada
rumah sakit rujukan dinegara maju dibandingkan negara berkembang' karena pada negara maju semua penderita P+, telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau bayi. Sedangkan di negara berkembang masih banyak penderita P+, datang ke rumah sakit rujukan setelah anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus atau bayi yang belum sampai diperiksa oleh dokter telah meninggal' sehingga P+, pada rumah sakit rujukan di negara berkembang jauh dari kenyataan pada populasi.51 De&ek Septum 6entrikel *DS6- merupakan jenis P+, yang paling sering ditemukan' sekitar 50/704 dari seluruh P+,. Duktus "rteriosus Persisten *D"P- merupakan P+, non/ sianotik yang (ukup sering ditemukan' kira/kira 3/)04 dari seluruh P+,. Pada bayi berat lahir rendah *85000 gram- ditemukan pada 7 4 kasus dan berat lahir 9 5000 gram sebanyak )5 4.51Pulmonal stenosis merupakan )0 4 dari seluruh P+,.Tetralogi &allot *T:- merupakan P+, sianotik yang paling sering ditemukan' terjadi )04 kasus P+,.51 Penyakit jantung ba%aan juga merupakan mal&ormasi janin yang paling sering menyebabkan kematian. #al ini menjadi salah satu masalah utama didunia. Pada beberapa penyakit jantung ba%aan dengan masalah yang kompleks hal ini masih menjadi penyebab tingginya angka mortalitas dan morbiditas. ,erdasarkan sebuah penelitian di ropa ,arat *5007dilaporkan penyebab kematian pada anak dengan kelainan kogenital' ;34 disebabkan oleh karena penyakit jantung ba%aan. Selain itu' dalam penelitian lain dilaporkan juga bah%a 504 penyebab terjadinya abortus spontan adalah penyakit jantung ba%aan.)Penyakit jantung ba%aan menyebabkan tingginya mortalitas dan morbiditas pada bayi' serta mempengaruhi kualitas hidup pada usia anak dan remaja. Selain itu juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup orang tua pada anak dengan penyakit jantung ba%aan. Penyakit jantung ba%aan ini dapat menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir' namun kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada pada stadium yang berat.)
S#A#US PAS'&N '.
''.
'D&N#'#AS PAS'&N !ama < "n. # Umur < )3 tahun +enis Kelamin < Perempuan "gama < Islam Pekerjaan < pelajar "lamat < =onosroyo RT 0>0) ,onjonegoro Kedu temanggung !o. ?M < 05)17); Tanggal Masuk RS < 57 +uli 50) ,angsal < M"R=" II
ANA%N&S'S ". Keluhan Utama !yeri perut ,. Ri%ayat Penyakit Sekarang @ 5 minggu SMRS pasien mengeluh nyeri perut' nyeri seperti di tusuk tusuk' nyeri di
rasakan hilang timbul' mual *@-' muntah *@-' pasien sempat demam kurang lebih 2 hari. ,", dan ,"K tidak ada masalah. ?. Ri%ayat Penyakit Dahulu
Keluhan seperti ini sebelumnya disangkal oleh pasien.Pasien mengaku seringmerasa (epat lelah saat berolahraga di sekolah' tetapi sering rasa (epat lelah tersebut di abaikan. D. Ri%ayat Penyakit Keluarga Keluhan sama disangkal. Tidak ada ri%ayat penyakit dalam keluarga pasien. . Ri%ayat "lergi Pasien mengaku tiddak memiliki ri%ayat alergi sepanjang hidupnya. :. Ri%ayat Sosial konomi Pasien seorang pelajar SMP. Merupakan anak ) dari 5 bersaudara. ,iaya pengobatan ditanggung < Pribadi Kesan < sosial ekonomi (ukup. '''.
P&%&R'KSAAN 0'S'K ,. Keadaan U!u!
,aik' kesadaran (ompos mentis' kesan giAi (ukup *. Status $i1i
,,< ;3kg T,< )31 (m Kesan< !ormo%eight 2. #anda 3ital
Tensi < 10>20 mm#g !adi < )01 B>menit' irama reguler' isi dan tegangan (ukup Respirasi < 55 B>menit' tipe thorakoabdominal Suhu < 72'5C ? 4. Kulit
Ikterik */-' petekie */-' turgor (ukup' hiperpigmentasi */-' kulit kering */-' kulit hiperemis */5. Ke"ala
,entuk meso(ephal' rambut %arna hitam' mudah di(abut */-' luka */-. 6a7ah
Simetris' moon &a(e *//. %ata
Konjungtia pu(at */>/-' s(lera ikterik */>/-' mata (ekung */>/-' perdarahan subkonjungtia */>/-' pupil isokor *7mm>7mm89 re&lek (ahaya *@>@- normal' ar(us senilis */>/-' katarak */>/. #elinga
Sekret */>/-' darah */>/-' nyeri tekan mastoid */>/-' gangguan &ungsi pendengaran */>/;. (idung
!apas (uping hidung */>/-' sekret */>/-' epistaksis */>/-' &ungsi pembau baik ,+. %ulut
Sianosis */-' bibir kering */-' sianosis */-' stomatitis */-' mukosa basah */- gusi berdarah */-' lidah kotor */-' lidah hiperemis */-' lidah tremor */-' papil lidah atro&i *@- di bagian tepi
,,. Leher
Simetris' tra(hea di tengah' KE, membesar */-' tiroid membesar */-' nyeri tekan */-' J3P R<2 =! ,*. #horaks
!ormo(hest' simetris' retraksi supraternal */-' retraksi inter(ostalis */-' spider nei */-' pernapasan tipe thora(o/abdominal' sela iga melebar */-' pembesaran kelenjar getah bening aksilla */-' rambut ketiak rontok */Inspeksi
< I(tus (ordis tidak tampak
Palpasi
kuat angkat di SI? 6' (audo lateral linea
mid(lai(ularis sinistra' i(tus (ordis teraba Perkusi
< batas jantung
kiri ba%ah < SI? 6' linea mid(lai(ularis sinistra kiri atas kanan atas
< SI? II linea sternalis sinistra < SI? II linea sternalis deBtra
pinggang jantung < SI? III linea parasternalis sinistra Kesan
< kon&igurasi jantung dalam batas normal "uskultasi
<
#R < )01 kali>menit' reguler ,+ I/II reguler' bising */-' gallop */Pul!o:
Depan Inspeksi< Statis Dinamis
< normo(hest' simetris kanan kiri' retraksi */< simetris' retraksi */-' pergerakan paru simetris
Palpasi< Statis
< simetris' sela iga tidak melebar' retraksi */-' tidak ada yang tertinggal
Dinamis
< Pengembangan paru simetris' tidak ada yang tertinggal
:remitus
< &remitus raba kananFkiri
Perkusi< Kanan Kiri
< sonor < sonor
"uskultasi< Kanan
< Suara dasar esikuler *@-' suara tambahan =heeAing */-' ronki basah kasar */-' ronki basah
Kiri
halus */-
< Suara dasar esikuler *@-' suara tambahan
%heeAing */-'
ronki basah kasar*/-' ronki basah halus*/,elakang< Inspeksi< Statis
< normo(hest' simetris' retraksi */-
Dinamis < pengembangan dada kananFkiri' retraksi inter(ostalis */Palpasi < Statis
< simetris' sela iga tidak melebar' retraksi */-
Dinamis < pergerakan kananFkiri' &remitus raba kananFkiri Perkusi< Kanan < sonor Kiri
< sonor
"uskultasi< Kanan < Suara dasar esikuler *@-' suara tambahan
%heeAing*/-'
ronki basah kasar*/-' ronki basah halus *@Kiri
< suara dasar esikuler *@-' suara tambahan ronki basah kasar*/-' ronki basah halus *@-
,2. Punggung
Ki&osis */-' lordosis */-' skoliosisi */-' nyeri ketok (ostoertebra */,4. A>do!en
%heeAing*/-'
Inspeksi
< dinding perut sejajar dinding dada' spider nei */-' sikatriks */-' striae */-
"uskultasi Perkusi Palpasi
< peristaltik *@- normal' ,ising usus *@- normal < pekak beralih */-' pekak sisi */-' timpani di semua kuadran abdomen < supel' nyeri tekan epigastrik */-' hepar tidak teraba' lien tidak teraba' rosing sign */-' nyeri menjalar ke punggung */-' turgor kembali (epat
,5. $enitourinaria
Tidak dilakukan ,-. Kelen7ar getah >ening inguinal
Tidak membesar ,/. &kstre!itas
"kral dingin ektremitas atas */>/- ektremitas ba%ah */>/Gedem ektremitas atas */>/- ektremitas ba%ah */>/'3.
Se=ondary Sur?ey "namnesis di ruang pera%atan pasien mengeluh sesak dan lemas. Sesak semakin lama
semakin bertambah. Pasien mengeluh batuk berdahak dan kadang disertai darah. Tidak ada mual dan tidak ada muntah. "ir%ay < ?lear ,reathing < respitaroy rate 71 B>menit' Saturation 3;4 dengan !RM )0liter>menit ?ir(ulation< #R )HB>menit' isi dan tegangan kurang' akral dingin Disability < #asil pemeriksaan rekam jantung sebagaiberikut <
KE
3.
3'.
< Irama sinus' #R );7B>menit' normo aBis' tdak ada tanda tanda iskemik'
Eelombang S di ) @ R di 3 ≧ 73mm. Kesan < $e&t 6entrikel #iperthrophy Diagnosis : Gbs. :ebris 2 hari 6omitus &rekuen Dehidrasi ringan ?uriga Penyakit +antung ,a%aan &ase Sianotik Penatalaksanaan ,. %edika!entosa $oading R$ 500 (( 50 tpm Inj. Gdan(entron < 7) I6 Inj. Ranitidin < 5B) I6 Inj Ketorolak ekstra ) amp P?T 7B) tab
Penanganan kega%atan pada P+, &ase sianotik Ra%at I?U $oading R$ 530(( Posisi knee (hest Inj mor&in )mg Intubasi
#'NJAUAN PUS#AKA
2.1.1.
Defnisi Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung ba%aan *P+,- merupakan kelainan kongenital pada struktur jantung atau &ungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada &ase a%al perkembangan janin. Penyakit jantung ba%aan ini paling sering di temukan pada anak.57'5;'53 Mit(hell dkk
mende&inisikan P+, sebagai abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang mempunyai &ungsi pasti atau potensial yang berarti.5; *.,.*. Klasiikasi Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung ba%aan *P+,- dapat di klasi&ikasikan menjadi<5 ). Penyakit jantung ba%aan !on/Sianotik< ,erdasarkan pada ada atau tidaknya pirau' dapat di bagi < a. Penyakit jantung ba%aan non/sianotik dengan pirau kiri ke kanan<
De&ek septum entrikel
De&ek septum atrium
De&ek septum atrioentrikularis
Duktus arteriosus persisten
b. Penyakit jantung ba%aan non/sianotik tanpa pirau <
Stenosis pulmonal
Stenosis aorta
Koartasio aorta
5. Penyakit jantung ba%aan Sianotik a.
Penyakit jantung ba%aan sianotik dengan askularisasi paru yang menurun *oligemia paru-<
b.
Tetralogi &allot
"tresia pulmonal dengan de&ek septum entrikel
"tresia pulmonal dengan septum entrikel utuh
"tresia trikuspid
"nomali ebstein
Penyakit jantung ba%aan sianotik dengan askularisasi paru yang meningkat *pletora paru-<
Transposisi arteri besar
Trunkus arteriosus
6entrikel tunggal
"nomali total drainase ena pulmonal
2.2. 2.2.1.
Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan Riwayat Keluarga
"danya ri%ayat kelainan jantung ba%aan pada keluarga meningkatkan kemungkinan terjadinya kelainan jantung ba%aan pada anak. Se(ara keseluruhan risiko penyakit jantung ba%aan *P+,- akan meningkat tiga kali bila ada salah satu dari keluarga generasi pertama yang memiliki P+,. Kejadian P+, tidak hanya dapat berulang pada satu keluarga' tetapi jenis P+, pun seringkali sama.55 Saat seseorang mendapatkan kelainan jantung ba%aan maka akan meningkatkan risiko 74 pada saudaranya. Risiko kejadian juga berhubungan dengan prealensi dari kelainan jantung ba%aan.5 Menurut !ora' angka berulangnya P+, pada keluarga generasi pertama sebesar )4 sampai ;4. Persentase ini meningkat menjadi 7'34/)54 jika terdapat dua anggota keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita P+,.55 +enis P+, yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama adalah Ventrical Septal Defect *6SD-' de&ek septum atrial * Atrial Septal Defect >"SD-' duktus arteriosus yang tetap terbuka * patent dectus arteriosus>PD"-' dan tetralogi &allot *T:-. Telah dilakukan penelitian di Denmark yang mengamati )1.000 pasien dengan P+, selama 51 tahun' mendapatkan data untuk risiko terjadinya P+, pada generasi pertama' kedua' ketiga berturut/turut< 7.5 *H34 IK 7.0/7.3-' ).1 *H34 IK ).)/5.H-' atau ).) *H34 IK 0.1/).3-. Risiko relati& pada kembar monoAigot )3'5 dan kembar diAigot 7.7.55 2.2.1.
Riwayat Kehailan dan Perinatal
Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya P+, adalah demam saat trimester pertama' in&ulenAa' usia ibu lebih dari 73 tahun' dan merokok pada trimester pertama.55Meningkatnya paparan stres oksidati& atau berkurangnya kadar antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan terhadap terjadinya nonsindromik P+,. #obbs dkk melaporkan bah%a pada 7)) ibu yang melahirkan anak dengan P+, tanpa sindrom lain' rerata
konsentrasi plasma glutation tereduksi' glutaminlsistein' dan itamin ,/ dalam darah lebih rendah' sedangkan rerata konsentrasi homosistein dan glutation teroksidasi lebih tinggi dibandingkan dengan kelompok kontrol.55 Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus *DM-' insiden terjadinya P+, sebesar ;4' insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan angka pada populasi umum. ,ayi yang lahir dari ibu yang menderita DM mempunyai risiko untuk mengalami kardiomiopati yang transien yang terdiagnosis dengan pemeriksaan ekokardiogra&i. Penyebab keadaan ini belum pasti' tetapi diduga akibat hiperinsulinemia dan hiperglikemia pada masa &etus. ,ayi dengan kardiomiopati simtomatik akan mengalami perbaikan gejala dalam 5/; minggu' sedangkan pada kasus stenosis subaortik' hipertro&i akan menghilang dalam 5/)5 bulan.55 2.2.2.
Riwayat !"u Mengkonsusi #"at$#"atan% Jau dan Alkohol
Konsumsi banyak obat' seperti talidomid dan isotretinoin selama a%al kehamilan dapat mengganggu kardiogenesis pada &etus. Selain itu' pada beberapa penelitian juga disebutkan bah%a konsumsi alkohol atau menggunakan kokain selama masa kehamilan dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit jantung ba%aan.5 Ri%ayat pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin dapat menyebabkan stenosis pulmonal' dan aorta' litium dapat menyebabkan anomali ebstein' dan konsumsi alkohol dapat menyebabkan "SD dan 6SD.55
Tabel ). Da&tar obat yang dapat menimbulkan kelainan jantung ba%aan dan bentuk kelainan yang ditimbulkan. %aternal !edi=al use
$hitium 6itamin " 9 )0'000 IU>d
bsteinJs anomaly' MR' TR Gut&lo% tra(t de&e(t
Isotretinoin
Gerraiding aorta #ipoplasti( aorti( ar(h'"SD' 6SD
Trimethadion Phenytoin 6alproi( a(id
TG:' #$#' TE" ?oar('PD"' "S' PS Gut&lo% tra(t' 6SD' TG:
Talidomid
Ibupro&en naproen trimmetoprien sul&onamide sultasalaAine tri(y(li( > tetra(y(li( anti depresant paroBitime angiotensin/(onerting nAime inhibitor %aternal illegal drug: "lkohol ?igarette Smoking ?o(ain and Marijuana
PS' TE"' T"P6R' 6SD' "SD' T"' TG: TE"' "6SD' 6SD "ny de&e(ts "ny de&e(ts "ny de&e(ts 6SD 6SD' "SD "SD' 6SD' PS' PD"
6SD "SD' "6SD' TG: Single entri(le' bsteinJs anomaly' 6SD
Dikutip dari< Sayasathid +' Sukonpan K' Somboonna !. pidemiology and tiology o& ?ongenital #eart Diseases. Thailand< ?ardia( ?enter' :a(ulty og Medi(ine' !aresuan Uniersity. Di unduh dari < www.inte&hopen.&o pada 70 September 50)3.
2.2.'.
!n(eksi )elaa Kehailan
In&eksi yang diketahui memiliki keterkaitan dengan kelainan kongenital pada janin salah satunya kelainan jantung ba%aan adalah rubella. In&eksi rubella pada ibu pada trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak kelainan ba%aan termasuk kelainan pada jantung. In&eksi rubela dapat menyebabkan Congenital Rubella Syndrome *?RS-' dan de&ek yang dapat mun(ul pada sindroma ini salah satunya adalah penyakit jantung ba%aan pada anak.7In&eksi sitomegaloirus' hespes irus' dan coxsackie irus , akan menyebabakan berbagai kelainan ba%aan di a%al kehamilan. Sedangkan in&eksi irus tersebut pada akhir kehamilanakan menyebabkan miokarditis. In&eksi #I6 di hubungkan dengan kardiomiopati pada neonatus.)) Studi yang dilakukan di ,angladesh pada tahun 500H dan 50)0 mendapatkan abnormalitas jantung adalah temuan klasik pada in&ant dengan ?RS dimana insidennya sekitar 34. Kejadian penyakit jantung ba%aan yang sering mun(ul adalah PD" *Patent Du(tus "rteriosus-' PS *Pulmonary Stenosis-' dan penyakit jantung ba%aan lain seperti stenosis katup
aorta' de&ek septum *atrium dan entrikular-' TE"' TG:' atresia trikuspid' dan stenosis pembuluh darah sistemik lainnya.7 2.2.*.
Kelahiran Preter
,ayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi kurang dari 72 minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 72 minggu mempunyai resiko tinggi terhadap berbagai penyakit yang berhubungan dengan prematuritas. ,ayi lahir kurang bulan beresiko mengalami PD".5Masalah utama dari bayi prematur adalah respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen. ,iasanya bayi prematur akan memiliki duktus arteriosus yang masih terbuka karena respon otot polos duktus terhadap oksigen belum berkembang sepenuhnya. #al ini juga disebabkan karena kadar Prostaglandin 5 *PE5- dalam sirkulasi masih tinggi dan respon jaringan duktus
yang prematur
terhadap PE5 menjadi meningkat' sehingga
menyebabkan dilatasi pada otot polos duktus.5 2.2.+.
Berat Bayi ,ahir Rendah
,erdasarkan data dari 6ermont GB&ord !et%ork' dari hampir )00.000 kelahiran dengan berat badan berat lahir sangat rendah' hampir H00 memiliki kelainan jantung ba%aan. Ditemukan bah%a' kelainan jantung ba%aan yang tersering pada bayi dengan berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot, coarctation of the aorta' complete atrioventricular septal defect, and pulmonary atresia Gleh karena itu' berat badan dapat digunakan sebagai in&ormasi yang penting untuk ke(urigaan adanya masalah jantung.5'7 2.'.
Keluhan Klinis yang )ering Di-upai pada Anak dan Bayi yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan
2.'.1.
Keringat Berle"ihan
Keringat yang berlebihan atau dia&oresis merupakan salah satu gejala klinis yang dijumpai pada P+,. "danya keringat yang berlebihan lebih banyak dijumpai pada anak dengan
pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium atau entrikel. ,ayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan tanda yang (ukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengan(am.55 2.'.2.
Squatng )ering Ber-ongkok/
Pada anak/anak yang sering tampak berjongkok terutama saat beraktiitas harus dipikirkan adanya penyakit jantung ba%aan' terutama adanya tetralogi &allot *T:-. Setelah aktiitas' aliran balik ena dari ekstremitas ba%ah mengandung kadar oksigen yang sangat rendah' dengan posisi jongkok' aliran balik darah ena ekstremitas ba%ah ditahan sehingga saturasi oksigen darah (ampur *miBed ein- meningkat. Teori lain berpendapat bah%a berjongkok bukan menyebabkan tetekuknya arteri dan ena di tungkai' tetapi mendekatkan jantung pada tungkai sehingga meningkatkan olume darah sentral' tekanan darah' dan (urah jantung.55 2.'.'.
Palpitasi
Palpitasi atau berdebar/debar merupakan gejala denyut jantung yang lebih (epat yang sering dihubungkan dengan gangguan irama jantung.5Takikardia disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama kerja jantung. ,eberapa diantara gejala takikardi dihubungkan dengan gangguan pada jantung termasuk kelainan jantung ba%aan. 5 Pada entrikular septal de&e(t *6SD- aliran darah akan mengalir mele%ati pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh ber(ampur. Eejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya' maka akan makin besar beban jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk memompakannya lagi dan terjadi gagal jantung. 5 Eejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung ba%aan lainnya seperti pada penyakit jantung ba%aan non sianotik dengan lesi obstrukti& tanpa pirau. Gbstruksi pada alur
keluar entrikel kiri dapat terjadi pada tingkat subalar' alar' maupun supra alar hingga ke arkus aorta. "kibat kelainan ini' entrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk mela%an obstruksi sehingga terjadi peningkatan beban tekanan pada entrikel kiri' sehingga timbullah gejala takikardi. 5 2.'.*.
!n(eksi 0a(as Berulang
Pada anak dengan penyakit jantung ba%aan dengan pirau kiri ke kanan yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk menderita in&eksi saluran na&as berulang. !amun in&eksi na&as saluran atas berulang tidak berhubungan dengan penyakit jantung ba%aan. Penyakit jantung ba%aan yang berisiko untuk terjadinya in&eksi saluran na&as ba%ah berulang seperti PD"' "SD' 6SD.5 2.'.+.
Penurunan oleransi ,ahan
"nak yang dilahirkan dengan penyakit jantung ba%aan memiliki insiden lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi.Penelitian oleh Kno%les et al tahun 50); mendapatkan bah%a terjadi penurunan kualitas hidup terkait kesehatan pada anak anak dengan penyakit jantung ba%aan seperti kesukaran datang ke sekolah dan mengikuti olahraga. Karakteristik pasien penyakit jantung ba%aan yang dibandingkan dengan usia sebayanya didapatkan memiliki berat badan lahir rata/rata lebih rendah 500 gram' lebih sering mendapatkan pengobatan dalam kesehariannya' memiliki absensi lebih sering terkait masalah kesehatan' lebih jarang dalam mengikuti aktiitas olahraga dan aktiitas sosial lainnya. Pada anak dengan pirau yang besar terjadi gejala &atigue dan dispneu.3' Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 50)) menerangkan bah%a pada pasien Tetraogy o& :allot memiliki ambang entilasi anaerobik sebesar 1H4 dari perkiraan normal *normal< H34 dengan batasan H5kl)014-. Sedangkan ambilan oksigen maksimal didapatkan 2;4 dari perkiraan normal.2
2.'.3.
4a"atan Pertu"uhan
"nak dengan P+, ra%an mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini telah banyak diteliti. ,elum diketahui se(ara pasti penyebab gangguan pertumbuhan yang terjadi pada P+,. ,eberapa hipotesis dimaksudkan untuk menjelaskan hubungan antara P+, dan pertumbuhan. )5 ,eberapa &aktor yang mempengaruhi hambatan pertumbuhan penyakit jantung ba%aan < )- Tipe Penyakit +antung ,a%aan *P+,Derajat gangguan pertumbuhan berhubungan dengan beratnya kerusakan hemodinamik yang terjadi yang menyebabkan oksigenasi menurun.
Pada P+, asianotik terdapat lesi yang menyebabkan peningkatan jumlah olume' ini yang menyebabkan shunt dari kiri ke kanan. Pada lesi ini terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru' yang menyebabkan darah yang kaya oksigen kembali ke paru. Peningkatan olume darah di paru menurunkan compliance paru dan meningkatkan usaha na&as. #al ini akan menghasilkan peningkatan konsumsi total body oxygen yang biasanya diluar kemampuan sirkulasi untuk men(ukupinya. Penggunaan oksigen ini memberi gejala tambahan seperti berkeringat' irritabilitas' dan gagal tumbuh.)5 Pada P+, sianotik selain terjadi hipoksia' juga terjadi pen(ampuran darah yang kaya oksigen dan yang rendah oksigen. "kibat terjadinya hipoksemia ini mengakibatkan menurunya na&su makan dan meningkatnya aktiitas &ungsi jantung paru yang diikuti dengan termoregulasi yang tidak e&isien dan naiknya kebutuhan kalori. Sehingga akan terjadi perubahan/perubahan pada jaringan tubuh dengan berkurangnya sel lemak se(ara menyeluruh sehingga dikatakan terjadi malnutrisi yang kronik hingga berat badan dan tinggi badan akan terpengaruh sama besar.)5 5- Masukan nutrisi yang tidak adekuat :aktor/&aktor yang mempengaruhi rendahnya pemasukan kalori pada P+, kemungkinan disebabkan oleh hilangnya na&su makan' sesak na&as' kelelahan' muntah yang berlebihan' in&eksi saluran napas' anoreksia
dan asidosis. Keadaan ini terutama terjadi pada P+, dengan gagal jantung kongesti&. "nak dengan gagal jantung kiri atau P+, yang disertai dengan sianosis akan mengalami sesak dan mudah lelah sebelum dapat menghabiskan makanan yang dibutuhkan.)5 7- #ipermetabolisme #ipermetabolisme dihubungkan dengan peningkatan konsumsi oksigen oleh jantung yang hipertro&i dan stimulasi metabolisme karena peningkatan sekresi katekolamin.#ipermetabolisme ini berdampak dengan masukan energi dan penggunaan energi. "nak dengan P+, rentan mengalami in&eksi' in&eksi ini akan menyebabkan kenaikan suhu basal dan stress metabolik. Dengan adanya hipermetabolisme' nutrisi yang masuk sebagian besar untuk men(ukupi metabolisme yang tinggi' sehingga yang disimpan untuk pertumbuhan jumlahnya sedikit.)5 ;- Malabsorbsi Malabsorbsi mengakibatkan berkurangnya energi yang dapat dimetabolisme meskipun masukan kalori (ukup. "nak dengan gagal jantung kanan akan menyebabkan peningkatan tekanan ena sistemik' yang menyebabkan edema pada dinding usus dan permukaan mukosa yang menyebabkan absorbsi nutrisi dan drainase lim&a terganggu. Anoxia atau kongesti ena usus dapat menyebabkan malabsorbsi.)5 3- #ipoksia kronis
#ipoksia yang menyebabkan berkurangnya pembelahan sel akibat berkurangnya sintesa protein. #ipoksia juga mengakibatkan jantung kembali menggunakan metabolisme glikolisis. #ipoksia kronis diduga juga menyebabkan berkurangnya sel lemak pada a%al kehidupan anak P+,. Selain itu hipoksia kronis juga memegang peranan penting dalam terjadinya anorexia dan tidak e&isiennya proses metabolisme di tingkat seluler.)5 2.'.5.
Jari a"uh
+ari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskripti&' merupakan pembengkakan jaringan lunak dari &alang terminal dari digit dengan kelainan sudut normal antara kuku dan bantalan kuku. #ippo(rates pertama kali menjelaskan bah%a clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema' kemudin setelah itu clubbing finger dikaitkan dengan berbagai penyakit paru'
kardioaskular'
neoplastik' in&eksi' hepatobilier'
mediastinum'
endokrin' dan
penyakit
gastrointestinal. ?lubbing &inger juga dapat terjadi' tanpa penyakit dasar yang jelas' sebagai bentuk idiopatik atau sebagai si&at dominan Mendel.)7 Penyebab idiopatik atau primer (lubbing < ). Pa(hydermoperiostosis ?lubbing merupakan salah satu mani&estasi pa(hydermoperiostosis *PDP- namun hal ini jarang terjadi. Clubbing finger utama telah dilaporkan terjadi di 1H4 dari pasien yang didiagnosis dengan pa(hydermoperiostosis. Sindrom ini paling sering terjadi pada laki/laki muda.)7 5. Gsteoarthropathy hipertro&ik. !rimary "steoarthropathy
hypertrophic *P#G-' gangguan herediter langka
dengan clubbing finger ' pembentukan tulang subperiosteal baru' dan arthropathy. Penyebab (lubbing sekunder meliputi berikut < ). Penyakit paru Kanker paru/paru' &ibrosis kistik' penyakit paru interstitial' &ibrosis paru idiopatik' sarkoidosis' lipoid
pneumonia' empiema' mesothelioma pleura'
sarkoma
arteri
pulmonalis' kriptogenik aleolitis &ibrosa ' kista hidatidosa paru' dan paru metastasis. Clubbing finger telah dilaporkan di 5H4 dari pasien dengan kanker paru/paru dan diamati lebih sering pada pasien dengan karsinoma paru sel non/ke(il *734dibandingkan pada pasien dengan karsinoma paru sel ke(il *;4-.)7 5. Penyakit +antung Penyakit jantung ba%aan sianotik' penyebab lain dari endokarditis kanan/ke/kiri shunting' dan bakteri. 7. Penyakit Eastrointestinal
Kolitis ulserati&' penyakit ?rohn' primary biliary (irrhosis' sirosis hati' sindrom hepatopulmonary' leiomioma eso&agus' akalasia' dan ulkus peptikum eso&agus. ;. Keganasan Kanker tiroid' kanker timus' penyakit #odgkin' dan disebarluaskan kronis leukemia myeloid *PGMS>polineuropati' organomegali' endo(rinopathy' gammopathy monoklonal' dan kulit perubahan syndrome- adalah suatu sindrom paraneoplasti( langka sekunder untuk diskrasia sel plasma yang (lubbing dapat dilihat. Temuan lain termasuk neuropati
peri&er'
organomegali'
endo(rinopathy'
plasma
gangguan
proli&erasi
monoklonal' perubahan kulit' lesi tulang sklerotik' penyakit ?astleman' trombositosis' edema papil' edema peri&er' e&usi pleura' asites' dan kuku pu tih.)7 +ari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak proses patologis yang mendasari' sebenarnya mekanisme (lubbing masih belum jelas. !amun banyak penelitian telah menunjukkan bah%a hal ini juga terjadi karena peningkatan aliran darah di bagian jari.)7 ?lubbing &inger dikaitkan dengan penyakit jantung ba%aan sianotik. ,anyak asodilator yang biasanya tidak akti& jika darah mele%ati paru/paru' proses inaktiasi terjadi pada pasien dengan shunt kanan/ke/kiri. Pasien dengan tetralogi :allot dengan shunting substansial memiliki insiden tinggi (lubbing. Setelah koreksi bedah dilakukan *shunt berkurang-' (lubbing membaik. :aktor asodilator yang diusulkan meliputi &eritin' prostaglandin' bradikinin' nukleotida adenin' dan 3/hydroBytryptamine.)7 Peningkatan insiden (lubbing &inger juga dikaitkan dengan patologi dan penyakit organ yang dipersara&i sistem agal. #ipotesis mekanisme sara& (ukup lemah karena kurangnya bukti (lubbing pada gangguan neurologis dan adanya (lubbing pada penyakit organ dipersara&i oleh sistem agal.
yang tidak
#ipoksia
telah
diusulkan sebagai penjelasan
alternati& untuk (lubbing
di penyakit jantung sianotik
dan
Peningkatan hipoksia dapat
penyakit
paru.
mengakti&kan asodilator
lokal'
meningkatkan aliran darah
ke
bagian
akibatnya distal
jari
L
!amun' banyak penyakit dengan hipoksia tidak berhubungan de ngan (lubbing. Eenetik dan predisposisi juga mungkin
berperan dalam (lubbing &inger. :amilial
?lubbing diamati dalam 5 bentuk' termasuk (lubbing keturunan idiopatik dan (lubbing terkait dengan pa(hydermoperiostosis.
Eambar ).Eambar tersebut memperlihatkan (lubbed &ingers. phalangeal depth ratio merupakan ratio dari &alang distal dengan
diameter interphalangeal. Clubbing finger bisa didiagnosis jika diameter &alang distal *"- lebih besar daripada diameter inter&alang *,- *ie' phalangeal depth ratio9)-.
,aru/baru ini' platelet#derived gro$th factor dilepaskan dari &ragmen gumpalan trombosit atau megakaryosit telah diusulkan sebagai mekanisme yang menyebabkan terjadinya (lubbing &inger. :aktor ini telah terbukti memiliki aktiitas gro$th#promoting dan menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler dan hipertro&i jaringan ikat.)7 2.'.6.
Bising Jantung
,erikut gambaran bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan jantung ba%aan.5
Tetralogi :allot $ S) normal' S5 biasanya tunggal *yakni "5-'
$
Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal' yang makin melemah dengan
$
bertambahnya derajat obstruksi *berla%anan dengan stenosis pulmonal murni-. ,ising ini adalah stenosis pulmonal' darah dari entrikel kanan yang melintas ke arah entrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan
sistolik antara entrikel kanan dan kiri hampir sama. Transposisi "rteri ,esar $ S) normal' S5 tunggal dankeras' akibat posisi antero/posterior' pembuluh darah $ $
besar. ,iasanya tidak terdengar bising jantung Kalau kedengar' biasanya berasal dari stenosis pulmonal. "tau de&ek septum
entrikel. "tresia Pulmonal tanpa de&ek septum entrikel $ Tidak terdengarnya bising jantung "tresia tri(uspid $ ,ila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik di daerah parasternal kiri. "nomali ibstein $ S5 split dan sering terdengar bunyi S; sehingga akan menimbulkan triple atau uadruple rhythm. $ Terdapat bising sistolik akibat insu&isiensi tri(uspid atau akibat penyakit penyerta. Trunkus "rteriousus $ S) normal' s5 tunggal'karena hanya ada satu katup semilunar $ ,ising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis jantung $ Diastoli( &lo% murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke atrium kiri yang bertambah. $ Diastoli( dini akibat katup trunkus yang inkompeten $ ,ising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah kasus "nomali Total Drainase 6ena Pulmonalis $ S5 yang keras dan split lebar ' namun tidak ada bising $ Paru terdengar ronki halus $ S5 berariasi' dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal dengan bising mid/ diastoli(' yakni tri(uspid &lo% murmur di sternum ba%ah
2.'.7.
Kardioegali
Kardiomegali merupakan suatu keadaan dimana terjadi pembesaran pada jantung. ,eberapa penyebab kardiomegali pada anak antara lain penyakit miokardia' penyakit arteri koroner' de&ek jantung kongenital dengan gagal jantung ataupun beberapa keadaan lain seperti
tumor jantung' anemia berat' kelainan endokrin *#ipertiroidisme' #ipertiroidisme juenilis-' malnutrisi' distro&i muskular dan gagal jantung akibat penyakit paru' Thalasemia. ,erikut keadaan pembesaran jantung *kardiomegali- yang ditemukan pada beberapa kelainan jantung ba%aan<
6entikular Septal De&e(t *6SDPembesaran ruang jantung dapat terlihat pada 6SD yang besar. Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 5/7 kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresi&' jika tidak diatasi segera. Eagal jantung dapat mun(ul pada usia 1/)5 minggu dan biasanya in&eksi paru yang menjadi pen(etusnya yang ditandai dengan sesak na&as' takikardia' keringat banyak dan hepatomegali.);
Transposition o& the Ereat "rteri *TE" Pada TE" dapat terjadi pembesaran ruang jantung' ini terlihat pada pemeriksaan &oto rontgen thoraks yang menunjukkan kardiomegali dengan apeks yang membulat menyerupai egg shape Eambaran jantung tersebut menunjukkan kardiomegali terutama pada bagian entrikel kanan.)3
Paten Duktus "rteriosus *PD"Pada PD" terdapat kardiomegali atau pembesaran jantung' yaitu atrium dan entrikel kiri membesar se(ara signi&ikan. Pembesaran jantung bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada PD" ini dapat dilihat pada pemeriksaan Radiologi *rontgen dada-.
"trium Septum De&e(t *"SDPembesaran jantung juga dapat terjadi pada de&ek septum atrium *"SD-. Pada "SD terjadi pembesaran jantung kanan. Pada pemeriksaan rontgen akan terlihat sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung.)
2.'.18.
)ianosis
Sianosis merupakan perubahan %arna kulit dan membrane mukosa yang dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri *penyakit jantung ba%aan-> akumulasi hemoglobin abnormal *medhemoglobinemia-. Sianosis terbagi atas sentral dan peri&er. Sianosis sentral merupakan hasil dari ketidakadekuatan oksigenasi darah *gagal jantung' atau kondisi berkaitan dengan keadaan paru-' atau pen(ampuran darah arteri dan ena *pirau kanan ke kiri' pirau arteri ena-. Sedangkan sianosis peri&er dikarenakan tingginya reduksi oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat *gagal jantung' obstruksi ena-.1 Sianosis karena kelainan intrakardiak berbeda dengan sianosis peri&er atau karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan membaik %alaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak menangis. +ika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir' maka P+, yang paling sering adalah transposisi arteri besar *Transposition Ereat "rteri>TE"- atau atresia pulmonal.55 Seperti yang sudah disebutkan diatas' kelainan jantung ba%aan juga dapat memberikan mun(ulan klinis berupa sianosis. ,erikut karakteristik sianosis pada beberapa kelainan jantung ba%aan<1
#rans"osition $reat Artery .
Pada TE" sianosis terjadi saat atau segera setelah lahir. Dipsneu' gagal jantung kongesti& sering mengikuti setelahnya. ?lubbing juga berkembang setelah beberapa bulan kemudian. Pada TG: biasanya dimulai setelah bulan ke 7 kehidupan. ,ersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TG: akan merasa nyaman dengan melakukan suatting. Sianosis yang terjadi bias dengan atau tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 5 tahun (lubbing akan dapat terlihat.
#etralogy o 0allot .
Pada TG: mun(ulan sianosis persisten dimulai setelah bulan ke 7 kehidupan. ,ersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TG: akan merasa nyaman dengan melakukan suatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan atau tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 5 tahun (lubbing akan dapat terlihat.
Atresia tris=us"id .
Pada atresia tri(uspid biasanya terjadi sianosis berat disertai dipsneu' hipoksik spell segera setelah lahir.
&inse!egger syndro!e .
insemegger syndrome terjadi karena terjadinya pirau dari kiri ke kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus septum entri(ular atau PD" yang menyebabkan sianosis. ?yanoti( spells atau serangan sianotik merupakan suatu keadaan darurat yang memerlukan pengenalan klinis yang (epat dan tatalaksana yang memadai karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebagai asisdosis metabolik' kejang' bahkan kematian. ?yanoti( spells disebut juga dengan hypoBi( spells' hyper(yanoti( spells' tet spells atau paroBismal dispnea. Keadaan ini sering kali ditemukan pada penyakit jantung ba%aan *P+,sianotik terutama pada tertralogi &allot' namun dapat juga terjadi pada P+, sianotik lain seperti atresia pulmonal dengan 6SD' transposisi arteri besar *TE"-' atresia trikuspid dan sindrom eisenmenger pada berbagai tingkatan usia.70 ?yanoti( spells terjadi akibat beberapa hal' diantaranya adalah peningkatan aktiitas' menangis' de&ekasi dan hipoolemia. Pada tetralogi &allot' hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan &rekuensi laju jantung * heart rate -' peningkatan (urah jantung *cardiac output - dan enous return' peningkatan pirau dari kanan dan kiri' selanjutnya terjadi peningkatan p?G5 '
penurunan pG5 arteri yang akan merangsang pusat perna&asan sehingga terjadi hiperpnea. #iperpnea akan meningkatkan alir balik ena sistemik yang akan menyebabkan peningkatan tekanan di entrikel kanan dan kemudian kembali lagi meningkatkan pirau dari kanan ke kiri dan sianosis menjadi bertambah berat.70 ,iasanya serangan sianotik tipikal terjadi pad apagi hari setelah anak bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan askular bed di sirkulasi pulmonal se(ara tiba/tiba. Keadaan lain yang dapat menstimulasidapat berupa ansietas' demam' anemia' hipoolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab yang jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari bulan. Serangan sianotik paling sering pada usia ; tahun dan jarang terjadi setelah umur ; tahun.70 Presentasi klinis serangan sianotik pada bayi dan anak berupa anak terlihat lemah dan bertambah biru *sianotik- denga pola perna&asan (epat dan dalam *hyperpnea- untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. ,ising jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengan(am ji%a. Pada anak yang lebih besar seperti pada anak usia sekolah' akan mengalami s%uatting yang merupakan mekanisme recovery berupa peningkatan resistensi askular sistemik dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat entrikel sehingga sirkulasi paru akan bertambah.70 2.*.
Peeriksaan Penun-ang
2.*.1.
Peeriksaan ,a"oratoriu
2.*.1.1.
Peeriksaan heoglo"in dan heatokrit pada penyakit -antung "awaan
Pada pasien dengan penyakit jantung ba%aan sianotik' tardapat pirau ena menuju arteri disertai aliran kembali darah ena yang miskin oksigen menuju sirkulasi sitemik. Kondisi ini
menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan jaringan tubuh.7)Selain itu' prealensi anemia didapati tinggi pada pasien penyakit jantung ba%aan sianotik.75 "nemia pada penyakit jantung ba%aan asianotik dide&inisikan dengan #b8)5 g>d$' sedangkan pada penyakit jantung ba%aan sianotik anemia dide&inisikan #b8)3 g>d$. Pada studi "mooAgar pada tahun 5001 sampai 500H yang dilakukan pada 0 pasien P+, asianotik didapatkan 30'24 memiliki #b8)5 g>d$' sedangkan pada ;0 pasien P+, sianotik sekitar 23'H4 memiliki #b8)3 g>d$.75 "nemia yang menyertai P+, sering dikarenakan de&isiensi itamin dan mineral' hemolisis atau penyebab lain yang tidak diketahui. Pada pasien P+, sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga kasus mengalami anemia de&isiensi besi' yang diperkirakan oleh karena agregasi yang di(etuskan penyakit lain atau kombinasi beberapa &aktor.75 Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda' dimana nilai #b yang diealuasi pada5 orang pasien To: se(ara signi&ikan lebih tinggi dibanding kelompok kontrol *p80'00)5-.7) Keadaan hipoksia pada P+, dapat men(etuskan polisitemia. #al ini terjadi sebagai mekanisme kompensasi dengan meningkatkan aktiitas eritropoeitik. Ggunkunle pada tahun 50)5 telah meneliti kadar hematokrit pasien P+, sianotik dan didapatkan terjadi peningkatan kadar hematokrit pada 104 kasus.77 2.4.1.2. Pulse Oximery
Sensitiitas dan spesi&isitas pulse oBimetry dalam mendeteksi P+, kritis berturut/turut berkisar antara 5/214 dan HH4. American &eart Association *"#"- dan The American Academy of !ediatrics *""P- menganjurkan pemeriksaan pulse oBimetry se(ara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia 5; jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya P+, kritis se(ara (epat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah satu kaki.55
Kelompok kerja dari S%edia dan Inggris merekomendasikan skrining P+, kritis dengan pemeriksaan pulse oBimetry pada bayi baru lahir. #asil skrining disebut positi& bila< *)- saturasi oksigen 8H04' *5- saturasi oksigen kedua ekstremitas 8H34 pada 7 kali pemeriksaan dalam jarak ) jam' atau *7- adanya perbedaan saturasi oksigen absolut 974 antara tangan kanan dan kaki pada 7 kali pemeriksaan dalam jarak ) jam. ,ila hasil pemeriksaan pada salah satu ekstremitas NH34 dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan ba%ah O74' hal tersebut dianggap normal.55 ,ayi berusia 5;/;1 jam atau sebelum dipulangkan
Skrining
8H04 dalam Tka atau Kaki
78: $ <7+: dala ka dan Kaki atau =': "er"eda antara ka dan Kaki
97+: dala ka atau Kaki dan ;': "er"eda antara ka dan Kaki
Pengulangan skrining dalam ) jam
8H04 dalam Tka atau Kaki
78: $ <7+: dala ka dan Kaki atau =': "er"eda antara ka dan Kaki
97+: dala ka atau Kaki dan ;': "er"eda antara ka dan Kaki
Pengulangan skrining dalam ) jam
8H04 dalam Tka atau Kaki Skrining positi&
78: $ <7+: dala ka dan Kaki atau =': "er"eda antara ka dan Kaki
97+: dala ka atau Kaki dan ;': "er"eda antara ka dan Kaki
Skrining negati&
Eambar 5. "lgoritma skrining pulse oximetry berdasarkan hasil pemeriksaan di tangan kanan *Tka- dan salah satu kaki.55
2.*.2.
Peeriksaan >)?
USE transaginal mampu menisualisasikan jantung janin pada usia kehamilan muda. Keempat bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan diperiksa. "rteri besar akan tampak hampir )004 pada minggu )7/); kehamilan. Kurang dari 34 dari pasien akan memerlukan pemeriksaan ulang karena gambaran yang didapatkan kurang jelas.7; Kombinasi dari pemeriksaan transaginal dan transabdominal beserta pemeriksaan menggunakan (olour dopler akan memperhalus dan memperjelas gambaran yang akan didapatkan.7;
2.*.'.
Peeriksaan @K?
,erikut beberapa gambaran kelainan yang dapat di deteksi dengan KE
3entrikel Se"tal Dee=t . Pada bayi KE sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak dengan de&ek
septum entrikel yang ke(il hasil KE biasanya normal. !amun pada de&ek yang sedang dapat ditemukan hipertro&i entrikel kiri akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada entrikel kiri.
Sering tidak didapatkan hipertro&i
entrikel kanan.H Paten Duktus Arteriosus . Pada tahap a%al gambaran KE pada penderita PD" tidak menunjukkan kelainan' tetapi jika de&ek PD" (ukup besar' pada beberapa minggu kemudian tampak
gambaran hipertro&i entrikel kiri dan dilatasi entrikel kiri.H Atrial Se"tal Dee=t. Pada de&ek septum atrium KE menunjukkan pola R,,, pada H34 yang menunjukkan terdapatnya beban olume entrikel kanan. Deiasi sumbu RS ke kanan pada DS" sekundum membedakannya dari de&ek primum yang memperlihatkan deiasi
sumbu ke kiri. H Pul!onary Stenosis .
Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertro&i entrikel merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Stenosis yang sedang sampai berat terdapat tanda/tanda hipertro&i atau dilatasi atrium kanan. Pada stenosis pulmonal ringan gambaran KE ringan. H
Aorta Stenosis. Pada stenosis katup aorta ringan KE tampak normal. Pada kasus berat
ditemukan hipertro&i entrikel kiri dengan strain. Pada koartasio aorta gambaran KE
biasanya menggambarkan hipertro&i entrikel kanan yang jelas.H #etralogy o 0allot. Eambaran KE pada neonates dengan TG: tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positi& di 6I dengan deiasi sumbu ke kanan dan hipertro&i entrikel kanan. Eelombang P di lead II tinggi> P pulmonal. Kadang/kadang
terdapat gelombang di 6).H #rans"osision $reat Artery. Pada Transposisi arteri besar umumnya normal pada neonates. #ipertro&i entrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas setelah penderita berumur 5 minggu.H
2.*.*.
Peeriksaan @&ho&ardiography
(ho(ardiography dapat dugunakan untuk mengidenti&ikasi de&ek dari jantung melalui isualisasi. Saat ini dengan makin berkembangnya alat e(ho(ardiography' deteksi de&ek jantung (ongenital e(ho(ardiography
dengan kelaianan
kateterisasi hanya anatomis
masih
dilakukan belum
apabila dengan pasti.
Dengan
pemeriksaan menggunakan
e(ho(ardiography maka bentuk kelainan baik lokasi maupun besarnya de&ek dapat ditemukan.H')0 ,erikut temuan pada kelainan jantung ba%aan yang dinilai dengan menggunakan e(ho(ardiography.
3entrikel Se"tal Dee=t .
Pada de&ek septum entrikel' dengan pemeriksaan e(ho(ardiography dapat ditentukan segmen septum mana yang terlibat' berapa besar ukuran de&ek' apakah batas/batas de&ek tersebut' apakah terdapat malignment komponen septum atau tidak' hubungan katup/katup terhadap de&ek' serta hubungan perlengkatan korda katup terhadap de&ek.H
Duktus Arteriousus Persisten .
Pada duktus arteriosus persisten ekokardiogra&i se(ara langsung dapat memperlihatkan kelainannya. Dengan teknik dopler> (ontinous %ae dan (olour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus arterious persisten. ,esarnya atrium kiri dapat diukur dengan dimensi perbandingan atrium kiri dan aorta. Rasionalnya )'7 < ). +ika perbandingan atrium kiri 9 )'7 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten terutama jika didukung penemuan klinis.H
Atrial Se"tal Deek .
Pada de&ek septum atrium dengan pemeriksaan ekokardiogra&i dapat diealuasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan lesi/lesi tambahan' serta nilai ukuran ruang/ruang jantung. Pada anak yang lebih besar atau bila isualisasi de&ek meragukan dapat dilakukan pemeriksaan ekokardiogra&i se(ara transeso&agus.H
Pul!onary Stenosis .
Pada stenosis katup pulmonal' dengan pemeriksaan ekokardiogra&i dapat ditemukan perbedaan tekanan antara entrikel kanan dan atrium pulmonal. +ika perbedaan tekanan 8 70 mm#g tidak diperlukan pemeriksaan lanjut dan pasien perlu diealuasi ulang 5 tahun. +ika perbedaan tekanan berkisar 70/30 mm#g perlu diealuasi ulang setelah ) tahun dan jika tambah berat dilakukan tindakan *balloon>PT,6-. +ika tekanan 9 30 /0 kali dianjurkan untuk segerak dilakukan interensi radiologi.H
Pe!eriksaan katu" aorta dan >i=us"id .
Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup jantung dan pembuluh darah. Dengan M/mode tampak garis koaktasi katup terletak eksentrisk. +ika stenosi pada subalular atau supraalular juga akan tampak pada pemeriksaan ini.H
#etralogy o 0allot .
Eambaran ekokardiogra&i pada TG: yang men(olok ialah de&ek septum entrikel yang besar di sertai oerriding aorta. Katup pulmonal tidak selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari entrikel kanan ke aorta' dan diperkirakan perbedaan tekanan antara entrikel kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh' khususnya pada stenosis in&undibular yang berat.H
#rans"otision $reat Artery .
Dengan menggunakan kokardiogra&i dua dimensi dan Doppler ber%arna mampu memberikan seluruh in&ormasi anatomi dan &ungsional yang diperlukan untuk penanganan bayi dengan kelainan transposisi arteri besar.H 2.*.+.
Peeriksaan Rontgen
Pada pemeriksaan radiologi dapat dilihat< ). Eambaran bayang jantung *?ardia( Silhoutte-< Penilaian bentuk keseluruhan jantung dapat memberi penunjuk kepada tipe kelainan jantung' terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak/ anak' seperti< a. +antung berbentuk sepatu *boot/shaped- dengan berkurangnya aliran darah pulmonal sering ditemukan pada anak yang menderita Tetralogi :alot *TG:-. Terlihat pada bayi yang menderita atresia tri(uspid. KE dapat membedakan kedua kondisi ini dimana pada TG:' terdapatnya deiasi pada aBis kanan *R"D-' hipertro&i entrikel kanan *R6#- dan
kadang hipertro&i atrium kanan *R"#-. Pada atresia tri(uspid' terdapatnya QsuperiorJ aBis RS *hemiblok anterior kiri-' R"# dan hipertro&i entrikel kiri *$6# b. ,entuk jantung seperti telur dan berpinggang sempit *narro%/%aisted and egg shapeddengan peningkatan aliran darah pulmonal ditemukan pada transposisi arteri besar *TE"-. Pinggang sempit diakibatkan dari tidak adanya timus besar dan kelainan pada arteri besar. (. Manusia salju *sno%man sign- dengan peningkatan aliran darah pulmonal ditemukan pada bayi dengan tipe supra(ardia( dengan anomali total drainase ena pulmonalis *T"P6R-. 5. Peningkatan "liran Darah Pulmonal 6askularitas peningkatan pulmonal terlihat ketika arteri pulmonari kiri dan kanan tampak membesar dan meluas sepertiga lateral lapangan paru' di mana biasanya tidak adaL "danya peningkatan askularitas pada apeB paru di mana pembuluh biasanya kolaps. Bternal diameter arteri pulmonal kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas berbanding diameter internal trakea. Peningkatan aliran darah pulmonal yang ditemukan pada ba%aan asianotik menunjukkan adanya "SD' 6SD' PD"' de&ek bantal endokardial' partial anomaly pulmonary enous return *P"P6R-' atau mana/ mana kombinasi dari yang dinyatakan. Pada ba%aan sianotik' peningkatan aliran darah pulmonal mengindikasikan TE"' T"P6R' sindrom hipoplastik jantung kiri' trunkus arteriousus persisten atau pada entrikel tunggal. 7. Penurunan "liran Darah Pulmonal Penurunan aliran darah pulmonal disuspek apabila hilum kelihatan lebih ke(il' lapang' paru kehitaman' dan pembuluh kelihatan ke(il dan tipis. $apangan paru iskemik tampakpada jantung ba%aan sianosis dengan penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia pada katup pulmonalis dan tri(uspid termasuk TG:.
;. Kongesti ena pulmonal Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada pembuluh pulmonal akibat dari hipertensi ena pulmonal sekunder dari obstruksi pada drainase pulmonalis misalnya stenosis mitral' T"P6R' (ortriatriatum.)) ,erikut kelainan jantung ba%aan dan hasil gambaran rontgen yang dapat ditemukan<
Patent Du=tus Arteriosus . Eambaran &oto torak pada penderita duktus arteriosuus presisten yang (ukup
besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan etrikel kiri. Tampak peningkatan (orakan askuler paru. Dilatasi aorta asending biasanya tampak pada bayi prematur dengan PD". Pada PD" yang besar akan tampak segmen pulmonal yang menonjol. ,ila telah terdapat penyakit askuler paru akan tampak pembesaran entrikel kanan dan (orakan askuler paru menjadi menurun.H
Eambar 3. Paten duktus arteriosus disebabkan oleh hipertensi pulmonal. #ipertensi pulmonal adalah pembesaran arteri pulmunal. Kumparan metalik diletakkan untuk menutup duktus arteriosus persisten.)H
Atrial Se"tal Dee=t :oto torak standar dapat sangat membantu diagnosis "SD. Pada penderita "SD
dengan pirau bermakna' &oto torak "P menunjukkan atrium kanan yang menonjol' dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada &oto "P biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar dan askularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.H
Eambar . "trium Septal De&e( *"SD-.50
Pul!onary Stenosis Pada
stenosis katup pulmonal ukuran jantung masih normal dengan pelebaran arteri post stenotik' namun askularisasi paru tidak meningkat. Tidak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulmonalis dengan derajat stenosis.H
Eambar 2. :oto torak P" mendemonstrasikan ukuran normal jantung. "rteri pulmonal tampak abnormal (oneB dengan (abang arteri pulmonalis. Pembuluh darah aorta terlihat di sisi kiri. 5)
Aorta Stenosis Pada stenosis katup aorta kongenital' &oto torak biasanya normal' tapi dapat
ditemukan dilatasi aorta asenden atau aorti( knobs yang menonjol disebabkan oleh post stenotik dilatasi. ,iasanya tidak ada kardiomegali ke(uali jika disertai gagal jantung.H
Eambar 1. Tanda kardiomegali dengan disposisi apeB entrikel kiri ke dinding dada kiri. "trium kiri mendisposisi eso&agus ke kanan. Tanda askularitas pulmonal normal.5)
#etralogy o 0allot Eambaran
jantung pada radiologi tetralogy o& &allot tidak terdapat pembesaran. "peks jantung ke(il dan terangkat dan konus pulmonalis (ekung' askularisasi paru menurun. Eambaran ini disebut mirip dengan sepatu.H Eambar H. :oto rontgen thoraks posis P"' memperlihatkan ukuran jantung normal dengan bentuk sepatu boot *boot shape-.5)
#rans"otion
$reat
Artery
Pada transposisi arteri besar' gambaran radiologi yang khas adalah egg shaped dengan mediastinum yang sempit. ?orakan askuler paru mula/mula tampak normal' namun kemudian menjadi meningkat. ,ila transposisi disertai DS6 dan stenosis pulmonal' maka askularisaasi paru menurun ukuran jantung normal.H Eambar )0. +antung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang disebut telur atas tali. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.5)
2.*.3.
)&an
?T s(an memerankan peran penting dalam mengealuasi pasien dengan penyakit jantung ba%aan. ?T s(an dapat digunakan untuk menilai aorta' arteri pulmonal' ena pulmonal' ruang/ruang jantung dan hubungan arterientrikular' hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal' arteri (oroner' katup' ena sistemik *ena (aa superior' ena (aa in&erior' ena hepatik- se(ara sistematis. 2.*.5.
Peeriksaan MR!
MRI dapat digunakan untuk pemeriksaan kelainan jantung kongenital dan ealuasi dari bentuk dan &ungsi jantung' baik berupa stenosis dan regurgitasi maupun &ungsi bilik jantung. Dengan menggunakan pemeriksaan MRI akan didapatkan data berupa ukuran dari bilik jantung' &ungsi dan massa entrikel jantung se(ara kuantitati& dan karakteristik aliran abnormal dari jantung se(ara terperin(i. Misalnya pada kelainan entrikel septal de&ek. Dengan menggunakan MRI dapat di identi&ikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt' bukti adanya kelainan jantung dan e&eknya terhadap organ sekitar.)0Pemeriksaan MRItelahmenjadi sumber penting yang memberikan in&ormasiterkaitperubahan pato&isiologi indiidual pada penyakit jantung ba%aan baik untuk gambaran mor&ologi dan aspek &ungsional jantung.)2 2.+.
atalaksana
Interensi a%al untuk mengatasi spells pada bayi yaitu dengan posisi knee/(hest yang dapat dilakukan dengan berbaring atau bayi diletakkan pada bahu ibu. Keadaan ini diharapkan dapat meningkatkan resistensi askuler sistemik yang berakibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri sehingga terjadi peningkatan sirkulasi pulmonal. ,ayi akan lebih tenang dan darah balik ena iskemik akan berkurang. Pada anak besar dengan s%uatting *berjongkok- yang juga merupakan upaya untuk meningkatkan resistensi askuler sistemik sehingga berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat entrikel. Pemberian oksigen pada keadaan ini tidak banyak
man&aatnya karena masalah utama bukan kekurangan oksigen namun yang terjadi adalah berkurangnya aliran darah ke paru.70 "pabila interensi di atas tidak berhasil' maka harus diberikan terapi sebagai berikut < ). Propanolol 0.)mg>kg,, intraena diberikan pelan/pelan dan dapat diulang setelah )3 menit. Dengan berkurang nya kontraktilitas miokard diharapkan spasme in&undibulum berkurang dan sirkulasi pulmonal akan meningkat. Untuk pen(egahan spells dapat diberikan propanolol oran dengan dosis 5/;mg>kg,,>hari. Gbat pilihan lain adalah esmolol 0.3mg>kg,, diberikan intraena dalam ) menit' kemudian 30 mikrogram>kg,, selama ; menit. Dapat pula diberikan metoprolol 0.)mg>kg,, diberikan intraena selama 3 menit' dapat diulang tiap 3 menit' maksimal 7 kali. 6asokonstriktor phenylephrine drip dapat diberikan 0.)/0.3mikrogram>kg,,>menit untuk meningkatkan resistensi askular sistemik sehingga terjadi penurunan pirau dari kanan ke kiri. 5. Koreksi asisdosis metabolik dengan pemberian bikarbonat natri(us )/5'>kg,, i.. dengan koreksi asidosis metabolik akan terjadi penurunan rangsangan pusat perna&asan dan mengurangi peningkatan resistensi askular paru yang disebabkan hipoksia dan asidosis. 7. ,ila belum ada perbaikan dapat diberikan mor&in 0.)/0.5>kg,, i.m. dengan e&ek yang diharapkan dapat menekan pusat perna&asan dan sedasi yang pada akhirnya mengurangi hyperpnea. ;. Pemberian (airan inisial dengan bolus )0/50((>kg,, akan meningkatkan aliran darah paru. Dapat diberikan (airan koloid atau kristaloid yang dapat menigkatkan preload dan diberikan lebih dul sebelum obat/obatan. "khir/akhir ini dilaporkan keberhasilan pengobatan cyanotic spells pada anak dengan tetralogi &allot menggunakan single dose &entanyl intranasal' terjadi peningkatan saturasi oksigen menjadi 214 dalam %aktu )0 menit. :rekuensi terjadinya serangan sianotik yang sering atau
tidak pada bayi atau anak dengan P+, sianotik menentukan apakah penderita perlu tindakan operasi paliati& segera atau dapat langsung dilakukan operasi de&eniti& atau total koreksi.70
P&NU#UP
Kesipulan
Penyakit jantung ba%aan merupakan kelainan kongenital dengan insiden /)0 bayi tiap kelahiran hidup. Untuk ituperlu dilakukan deteksi dini kelainan jantung ba%aan agar dapat dilakukan tatalaksana segera. Deteksi dini dapat dilakukan dengan mengetahui status prenatal pasien berupa kelainan genetik' ri%ayat keluarga' ri%ayat konsumsi obat/obatan' alkohol' dan merokok pada ibu' kehamilan preterm' berat badan lahir rendah *,,$R-' dan in&eksi pada saat kehamilan. Deteksi dini juga dapat dilakukan pada bayi post natal. Deteksi dini dapat dinilai berdasarkan mani&estasi klinis berupa sianosis' sesak' jari tabuh' hambatan tumbuh' dada berdebar' nyeri dada' penurunan toleransi latihan' in&eksi saluran na&as berulang. Selain itu' pada pemeriksaan &isik dapat ditemukan kardiomegali' bising jantung' keringat berlebihan suatting' palpitasi' in&eksi na&as berulang' penurunan toleransi latihan' hambatan pertumbuhan' jari tabuh dan sianosis. Deteksi dini juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan lab' USE'elektrokardiography *KE-' e(ho(ardiography' rontgen' ?T/s(an' dan MRI.
DAFAR P>)AKA
,. Sayasathid +' Sukonpan K' Somboonna !. pidemiology and tiology o& ?ongenital #eart
Diseases. Thailand < ?ardia( ?enter' :a(ulty og Medi(ine' !aresuan Uniersity. Di unduh dari < www.inte&hopen.&o pada 70 September 50)3. *. Park. M K. ParkJs Pediatri( ?ardiology :or Pra(titioners. 3th edition. Mosby lseier < Philadelphia. 50);. 2. !aAme !I' #ussain M' #oue MD.M' Dey "?' Das "#?. Study o& ?ardioas(ular Mal&ormation in ?ongenital Rubella Syndrome in T%o Tertiary $eel #ospital o& ,angladesh. ,angladesh + ?hild #ealth 50);L6ol 71*7-<);). 4. =ren ?. Prematurity' $o% ,irth =eight' "dn ?ardioas(ular Mal&ormation. United Kingdom < Departement o& Pediatri( ?ardiology' :reeman #ospitalL 50)0 Di unduh pada )0 Gktober 50)3. Tersedia di < www.pediatri&.org . 5. Kno%les R$' Day T' =ade "' ,ull ?' =ren ?' DeAateuB ?. Patient/reported uality o& $i&e Gut(omes &or ?hildren %ith Serious ?ongenital #eart De&e(t. "r( Dis (hild 50);L0<)/2. -. ?eri ' Eiardini MD.". Ber(ise Toleren(e in ?hildren %ith a $e&t to Right. +ournal o& ?ardiology and Therapy 6ol 5. !o ) *50)3-. /. Sulaiman MS' Reybrou(k T. MaBimal GBygen Uptake and entilatory "naerobi( treshold %ith Pediatri(s aged Eroup in !on/operated 6entri(ular Septal De&e(t and surgi(ally RepairedTetralogy o& :allot. +"MR 6ol.) !o.)' May 50);' page . . Di&&erential Diagnosis o& Pediatri('Surajgupte. Manugupta < !e% Delhi India. 5005. ;. Madiyono ,' ndah S' Rubiana. Penanganan Penyakit +antung Pada ,ayi dan "nak. +akarta < ,alai Penerbit :KUI. 5003 ,+. ?ardioaskular Magneti( Resonan(e made asy oleh anitha arghese' Dudley + Pennell. lseier < !e% Vork. 5001. ,,. Park. M K. ParkJs Pediatri( ?ardiology :or Pra(titioners. SiBth edition. Philadelphia< lseier Saundres. 50);.
,*. Saadah' Wumrotus dkk.50)7. !erbandingan !ertumbuhan Anak !enderita !enyakit 'antung
(a$aan Sianotik Dengan Asianotik Undergraduate thesis' :a(ulty o& Medi(ine Diponegoro Uniersity. Diunggah dari hpCeprints.undip.a&.id**211. ,2. S(h%artA' Robert "L Ri(hards' Eregory M.L Eoyal' Supriya .500.Clubbing of he Nails' =ebMD updated 55 juni 50)3diunggah dari hpCeedi&ine.eds&ape.&oar&le118+7*3$ oEerEiewa3.
,4. Roebiono P S. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit +antung ,a%aan. ,agian Kardiologi dan
Kedokteran 6askuler :KUI. Pusan +antung !asional #arapan Kita< +akarta. ,5. !ugraha " "' Su%arman dan "rdki W. Penatalaksanaan "nestesi Pada Transposition of the )reat Arteries pada "perasi *outh !reparation. $aporan kasus. Departemen "nestesiologi dan Terapi Intensi& :akultas Kedokteran Uniersitas Padjajaran. +urnal "nestesi Perioperati&. 50);. ,-. Samik =ahab ". Kardiologi "nak< Penyakit +antung Kongenital Vang Tidak Sianotik. +akarta< E?. 500H. ,/. Sreedhar ?M' Ram S' "lam "' Indrajit IK. ?ardia( MRI in ?ongenital #eart Disease< Gur Bperien(e. M+ ":I.6ol ) !o )' 50)3. ,. SteinmetA M' Preuss #?' $otA ?. !on/Inasie Imaging &or ?ongenital #eart Disease Re(ent Progress in ?ardia( MRI. + ?lin Bp ?ardiolog 50)5. ,;. #opkins R' ?arol P and Sanjay E. Radiology :or "naesthesia and Intensie ?are. disi ;th. Ereen%i(h Medi(al Media< $ondon. 5007. *+. +ones +. "trial Septal De&e(. 50)0. Diunduh tanggal 70 September 50)3. Tersedia di < hpCradiopaedia.org.
*,. Plain Radiographi( Diagnosis G& ?ongenital #eart Disease. 5003. Diunduh 70 september
50)3. Tersedia di < www."&.eduradiology&asespediatri&teGt'a$des&.ht. **. Madiyono ,' Rubiana S. Petunjuk Klinis Dalam Menegakkan Diagnosis Penyakit +antung ,a%aan dalam Pediatri( ?ardiology Update 50)5. Diisi Kardiologi Departemen Ilmu Kesehatan "nak :KUI< +akarta. 50)5< )H/52. *2. Roebiono P. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit +antung ,a%aan. ,agian Kardiologi Dan 6askular
:KUI.
Di
unduh
dari
hpCstaH.ui.a&.idsysteflesuserspoppy.roe"ionoaterialdiagnosisdantatalaksanap-"$2.pd( .
Pada 5 Gktober 50)3. *4. #ariyanto D. Pro&il Penyakit +antung ,a%aan di Instalasi Ra%at Inap "nak RSUP Dr. M.Djamil Padang +anuari 5001/:ebruari 50)). Sari Pediatri' 50)5L);*7-<)35/2. *5. Djer M' ,ambang M. Tatalaksana Penyakit +antung ,a%aan. Sari Pediatri' 5000L5*7-< )33/ )5. *-. Sastroasmoro S' ,ambang M. Penyakit +antung ,a%aan dalam ,uku "jar Kardiologi "nak. ,inarupa "ksara. +akarta. )HH;< )3/522. */. Eoo #' Park I' Ko +. ?t o& ?ongenital #eart Disease < !ormal "nd Typi(al Pathologi( ?onditions. Radiogrphi(s. 5007L57<);2/3. Diunduh dari pubs.rsna.org. Pada 2 Gktober 50)3. *. "nidar' dkk. Kelainan +antung pada "nak yanng sering ditemukan dalam !earls of comprehensive care in pediatrics.Ikatan Dokter "nak Indonesia. 50)5< 3. *;. Paladini D. 6olpe P. Ultrasound o& ?ongenital :etal "nomalies. Di&&erential Diagnossis and Prognosti( Indi(ators.US< ?R? Press. TaylorX:ran(is Eroup. 50);<50)' 5)). 2+. Pulungan' ". Current +vidences in !ediatric +mergencies *anagement . Departemen Ilmu Kesehatan
"nak
:akultas
Kedokteran
Uniersitas
Indonesia'RS
?ipto
Mangukusumo<+akarta. 50)3. 2,. Gntoseno T. Iron De&i(ien(y' $o% "rterial GBygen Saturation and #igh #emato(rit $eel as a Major Mi(ro/niromental Risk :a(tor in The Deelopment o& ,rain "b(sess in Patient %ith Tetralogy o& :allot. :olia Medi(a Indonesiana 6ol.;0 !o.7 +uly/September 500;<1/1H. 2*. "mooAgar #' Soltani M' ,esharati "' ?heriki S. Undiagnosed "nemia in Pediatri( Patient %ith ?ongenital #eart Disease. I?R+ 6ol.3 !o. 5' 50))<20/2). 22. Ggunkunle GG. rythro(yte Indi(e o& Iron Status in ?hildren %ith ?yanoti( ?ongenital #eart Disease at the Uniersity ?ollege #ospital' Ibadan. !iger + P aed 50)7L;0 *)-<23/21. 24. Donald s(hool teBtbook &or tranaginal sonography' asim k' jose , se(ond edition' jaypee brother medi(a' ne%delhi' 50)7. 25. Park MK. ParkJs Pediatri( ?ardiology &or Pra(titioners. SiBth dition. lseier Saunders. US.50);< 7)/77.
