Patofisiologi PJB

Penyakit Jantung Bawaan

Pendahuluan • Disebut juga penyakit jantung kongenital (Congenital Heat Disease! • "eupakan penyakit dengan kelainan stuktu (anatomi! jantung atau fungsi sikulasi jantung yang dibawa sejak lahi dan tejadi akibat gangguan atau kegagalan pekembangan stuktu  jantung saat timeste petama kehamilan • #ngka kejadian $%&' dai setiap &''' kelahian hidup

Pendahuluan • Disebut juga penyakit jantung kongenital (Congenital Heat Disease! • "eupakan penyakit dengan kelainan stuktu (anatomi! jantung atau fungsi sikulasi jantung yang dibawa sejak lahi dan tejadi akibat gangguan atau kegagalan pekembangan stuktu  jantung saat timeste petama kehamilan • #ngka kejadian $%&' dai setiap &''' kelahian hidup

• ') diantaanya telah membeikan gejala pada minggu petama kehidupan* • Penyebab kematian pada bulan petama kelahian yang tebanyak setelah pematuitas+ jika tidak tedeteksi se,aa dini dan tidak ditangani dengan  baik* • #nak dengan penyakit jantung kongenital hampi dipastikan disetai dengan kelainan kongenital lainnya sepeti fistula takeoesofageal+ kelainan ginjal

-tiologi • Hanya $ ) dai seluuh penyakit jantung kongenital diketahui behubungan dengan mutasi genetik tunggal atau kelainan komosom • .elebihnya tidak diketahui+ atau dipengauhi oleh  bebagai ma,am ma,am fakto sepeti diabetes+ diabetes+ konsumsi alkohol+ /ius+ infeksi ubella selama kehamilan  pada timeste petama petama 0 obat sepeti thalidomide

Patogenesis • Jantung awalnya dibentuk dai stuktu tabung saat minggu keempat setelah konsepsi • Pekembangan bejalan+ tabung memanjang0 memanjang0 membentuk membentuk uang+ sekat seta katup • .egala sesuatu yang mempengauhi poses  pekembangan tesebut selama $ % &' minggu  petama kehamilan kehamilan akan menyebabkan menyebabkan kelainan kongenital

Penggolongan #da 1 kategoi dai penyakit jantung kongenital ini 2 • .ianotik (biu! • #sianotik (tidak biu! .e,aa klinis penggolongan ini sangat bemasalah+ oleh kaena anak dengan defek asianotik dapat  bekembang menjadi sianotik 

• 3elainan sianotik adalah hasil dai penyumbatan alian daah ke pau % pau atau ,ampuan daah /ena dengan daah atei dalam uang jantung • 3ebanyakan kelainan asianotik teutama melibatkan 45eft to ight shunting6 melalui  bukaan yang abnomal

.ianotik  • 7ansposition of the geat /essel • 7etalogy of 8allot • 7i,uspid #tesia • 7ype asianotik dengan syndoma -isenmenge 

#sianotik  • CHD dengan lesi9lubang di jantung 2  :  ;.D  :  #.D  :  PD#

• CHD dengan lesi obstuktif di jantung kanan atau kii tanpa left to ight shunting 2  :  #oti, .tenosis  :  Coa,tatio aota  :  Pulmonay stenosis

-isenmenge sindome

Jenis%jenis CHD • PD# (Patent9Pesistent Du,tus #teiosus! • #.D (#tial .eptal Defe,t! • ;.D (;entikel .eptal Defe,t! • 78 (7etalogi 8allot!

PD#

Duktus #teiosus Pesisten Duktus ateiosus adalah saluan yang menghubungkan atei pulmonalis dengan aota desendens pada janin Pada bayi nomal duktus tesebut menutup se,aa fungsional &' % &< jam setelah lahi 0 se,aa anatomis menjadi ligamentum ateiosum pada usia 1 %  minggu

• Bila tidak menutup maka disebut duktus ateiosus pesisten (PERSISTENT /  PATENT DUCTUS ARTERIOSUS)

#ngka kejadian • Pada bayi ,ukup bulan PD# tejadi pada & dai 1''' kelahian atau < % &') seluuh kelainan jantung bawaan • Pada bayi pematu angka kekeapannya lebih tinggi+ teutama bila disetai distes  penafasan

Pemasalahan • #danya PD# memungkinkan alian piau dai kii ke kanan (dai aota ke atei  pulmonalis! • #danya alian yang belebihan pada atei  pulmonalis memungkinkan tejadinya hipetensi pulmonal dengan tahanan /askula pau yang tinggi

• 3eluhan timbul bila alian ke pau ,ukup  besa+ sehingga pendeita seing batuk+ tampak lelah waktu minum susu+ sesak nafas 0 petumbuhan fisik yang lambat

Pemeiksaan 8isik  • Penafasan ,epat (takipneu! • .ianosis pada kuku jai tangan kii 0 kedua kaki bila tejadi sindom -isenmenge  •  =adi peife teasa menghentak+ akibat tekanan yang besa  • 7edenga mumu  • BJ >> mengeas

Diagnosis • #namnesis • Pemeiksaan 8isik  • 8oto thoa? • -3@ • -kokadiogam • 3ateteisasi jantung

Penatalaksanaan • Pada dasanya PD# haus diopeasi se,epatnya apabila kesempatan menutup sendii tak mungkin lagi ( usia A&%& minggu!

#.D

Defek .eptum #tium • Defek septum atium (#tial .eptal Defe,t 9 #.D! meupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum inteatial

Pembagian • Defek septum atium sekundum+ bila lubang teletak didaeah fossa o/alis • Defek septum atium pimum+ bila lubang teletak didaeah ostium pimum (temasuk salah satu  bentuk defek septum atio/entikula! • Defek sinus /enosus+ bila lubang teletak didaeah sinus /enosus (dekat muaa /ena ka/a supeio atau infeio!

#ngka 3ejadian • Defek septum atium sekundum meupakan  % &') dai seluuh kelainan jantung  bawaan 0 lebih seing dijumpai pada wanita (1 kali pia!

Pemasalahan • Defek septum atium seing tidak ditemukan pada pemeiksaan utin kaena keluhan bau timbul pada dekade 1 %  0  bising yang tedengan tidak keas

Pemeiksaan 8isik  • .eing sekali disetai bentuk tubuh yang tinggi 0 kuus+ dengan jai % jai tangan 0 kaki yang panjang • #kti/itas /entikel kanan meningkat+ tidak teaba thill • BJ > meningkat

7atalaksana • Epeasi dengan indikasi tetentu (spesialistik!

;.D

Defek .eptum ;entikel • #dalah kelainan jantung bawaan beupa lubang pada septum inte/entikula  • 5ubang tesebut dapat hanya & atau lebih (Swiss cheese VSD! yang tejadi akibat kegagalan fusi septum inte/entikule semasa janin dalam kandungan

3lasfikasi • Peimembanus+ bila lubang teletak didaeah septum membanus 0 sekitanya • .ubateial doubly ,ommited+ bila lubang teletak didaeah septum infundibule  • "uskule+ bila lubang teletak didaeah septum muskule inlet+ outlet atau tabekule 

#ngka 3ejadian • ;.D meupakan kelainan jantung bawaan yang teseing dijumpai yaitu+ ) dai seluuh kelainan jantung bawaan • 7ipe peimembanus ') • subateial ) • tipe muskule )

Pemasalahan • #danya lubang pada septum inte/entikule memungkinkan alian dai /entikel kii ke /entikel kanan+ sehingga alian daah yang ke pau betambah • Dalam pejalanannya bebeapa tipe ;.D dapat menutup spontan (tipe peimembanus 0 muskule!+ tejadi hipetensi pulmonal

Pemeiksaan 8isik  • ;.D ke,il umumnya asymptomatik  • ;.D sedang akan menimbulkan gejala jika tahanan /askule pau menuun • Pendeita ;.D dengan alian piau yang  besa biasanya telihat takipneu • #kti/itas /entikel kii meningkat 0 dapat teaba thill sistolik* • 3omponen pulmonal bunyi jantung >>

3eluhan Bayi ;.D • Penuunan toleansi aktifitas fisik pada  bayi2  :  7idak mampu mengisap susu dengan kuat dan  banyak   :  Petumbuhan BB yang lambat  :  Cendeung infeksi pau beulang  :  7imbul gagal jantung (bisa bekuang dengan minum obat!

7atalaksana • -/aluasi peiodik dengan medikamentosa • Jika tidak behasil maka dengan ,aa opeasi dengan indikasi tetentu

78

7etalogi 8allot • "eupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang tedii atas  kelainan 2  :  Defek septum /entikel peimebanus  :  .tenosis Pulmonal  :  Overriding aota  :  Hipetofi /entikel kanan

• #nak dengan kelainan ini akan biu (pada mukosa mulut dan kuku jai! sejak lahi+ kaena hipoksia • Petumbuhan badan kuang dibandingkan anak sebayanya • @ejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba % tiba tampak lebih biu+  penafasan lebih ,epat+ kesadaan menuun 0 kadang % kadang disetai kejang

• 3elaian ini mempunyai insiden tetinggi dai keseluuhan kelainan jantung bawaan sianotik+ yaitu kuang lebih <')

7atalaksana • -/aluasi peiodik dengan medikamentosa (popanolol! • Jika tidak behasil dan ada iwayat tejadi spel hipoksia (spel sianotik! maka tatalaksana dengan ,aa opeasi dipelukan