Grup Grupo o #1: #1: Membr Membrana ana plasmá plasmátic tica. a. Organ Organiz izaci ación ón y estru estructu ctura ra molec molecula ular. r. Importancia biológica y patologías asociadas. 1. Introdu Introducci cción: ón: Gene General ralida idades des..
La aparición de la membrana plasmática ue un paso crucial en el origen de las primeras primeras ormas de !ida" !ida" sin ella la !ida celular celular es imposib imposible. le. La membran membrana a plasmática $ue rodea a todas las c%lulas deine la e&tensión de la c%lula y mantiene las dierencias esenciales entre el contenido de %sta y su entorno. 'sta membrana es un iltro altamente selecti!o $ue controla la entrada de nutrientes nutrientes y la salida de los productos residuales. La membrana plasmática tambi%n act(a como como un sens sensor or de se)a se)ale les s e&te e&tern rnas as perm permit itie iend ndo o a la c%lu c%lula la alte altera rarr su comportamiento en respuesta a estímulos de su entorno. La membrana plasmática de la c%lula es una estructura altamente dierenciada. *ada tipo de c%lula tiene en su membrana e&terna proteínas especíicas $ue le ayudan a controlar el medio intracelular y $ue interaccionan con se)ales especíicas de su entorno. 'n resumen resumen podemos podemos deinir deinir entonces entonces a la membrana membrana plasmática plasmática como una estructura de lípidos dinámica $ue participa acti!amente en muc+os procesos bio$uímicos y isiológicos indispensables para el uncionamiento y la super!i!encia de la c%lula. La interpretación actual de la organización molecular de la membrana plasmática consiste en el llamado modelo del mosaico luido modiicado. La membrana está compuesta en su mayor parte por mol%culas de osolípidos colesterol y proteínas. Las mol%culas de lípidos orman un estrato doble de carácter anipatico es decir $ue tiene una parte +idróoba y otra +idróila. Las cadenas de ácidos grasos de las mol%culas lipídicas están enrentadas para tornar +idróoba ,sin ainidad por el agua- la porción interna de la membrana. Las supericies de la membrana están ormadas por los grupos polares de las cabezas de la mol%culas lipídicas y esto la torna +idróilas ,tienen ainidad por el agua-. 'n la mayoría de las membranas plasmáticas plasmáticas las mol%culas proteicas proteicas constituyen cerca de la mitad de la masa total de la membrana. La mayor parte de las proteínas está incluida dentro de la bicapa lipídica o la atra!iesa por completo. 'stas proteínas se denominan proteínas integrales de membrana. Los otros tipos de proteínas no están insertados en la bicapa lipídica sino $ue se asocian con la membrana plasmática por medio de interacciones iónicas uertes. demás en la supericie supericie e&tracel e &tracelular ular de la membrana plasmática se pueden unir +idratos de carbono a las proteínas para ormar glucoproteinas o a los lípidos de la bica bicapa pa para para orma ormarr gluco glucolip lipido idos. s. 'sta 'stas s mol%c mol%cula ulas s orman orman una una capa capa en la super superic icie ie de la c%lul c%lula a conoc conocida ida como como gluco glucoca caliz liz y cont contrib ribuy uyen en a esta estable blece cer r
microambientes e&tracelulares en la supericie de la membrana $ue tienen unciones especíicas en el metabolismo en el reconocimiento celular y en la asociación de las c%lulas y sir!en como sitios receptores de +ormonas. 2. Funciones en el metabolismo de las proteínas integrales de la membrana
/e +an descrito seis categorías amplias de proteínas de membrana en lo $ue ata)e a su unción: bombas canales receptores ligadores enzimas y proteínas estructurales. a. 0ombas: sir!en para transportar acti!amente ciertos iones como el a2 a tra!%s de las membranas. b. *anales: permiten el paso de iones de mol%culas pe$ue)as y de agua a tra!%s de la membrana plasmática en cual$uiera de las dos direcciones. c. 3roteínas receptoras: permiten el reconocimiento y la i4ación localizada de ligandos en procesos como la estimulación +ormonal y las reacciones con anticuerpos. d. 3roteínas ligadoras: i4an el citoes$ueleto intracelular e&tracelular.
a
la matriz
e. 'nzimas: tienen una gran !ariedad de unciones las adenosina triosatasas ,53asas- desempe)an unciones especíicas en el bombeado de iones. . 3roteínas estructurales: ciertas proteínas y lípidos se concentran en regiones localizadas de la membrana plasmática con el in de realizar unciones especíicas.
3. Transporte de membrana y transporte vesicular
Las sustancias $ue entran en la c%lula o salen de ella tienen $ue atra!esar la membrana plasmática. lgunas sustancias atra!iesan la membrana por difusión simple a a!or de su gradiente de concentración ,mol%culas liposolubles y mol%culas pe$ue)as sin carga-. 5odas las demás mol%culas necesitan la participación de las proteínas de transporte para poder atra!esar la membrana. 'stas son:
a. 3roteínas transportadoras: transieren mol%culas liposolubles pe$ue)as. /on muy selecti!as y a menudo solo transportan un tipo de mol%cula. 6espu%s de i4ar una mol%cula destinada al transporte la proteína transportadora sure una serie de cambios de conormación y libera la mol%cula al otro lado de la membrana. b. 3roteínas canal: tambi%n transieren mol%culas +idrosolubles pe$ue)as. lgunas sustancias entran en las c%lulas o salen de ellas mediante el transporte !esicular: un proceso $ue comprende cambios de la coniguración de la membrana plasmática en sitios especíicos y la ulterior ormación de !esículas desde la membrana o la usión de !esículas con ella. a. 'ndocitosis: es la denominación general de los procesos de transporte !esicular en los cuales las sustancias entran en la c%lula. b. '&ocitosis: es la denominación general para el proceso in!erso es decir la salida de sustancias desde la c%lula.
Importancia de la embrana !elular:
3rincipalmente la membrana celular se encarga de delimitar a la c%lula separando al lí$uido intracelular o citosol del e&tracelular. La ausencia de la membrana celular conlle!aría a la apoptosis de la misma ya $ue al ser ella la $ue delimita el contenido de la c%lula al no estar presente el contenido celular estaría e&puesto a los distintos tipos de sustancias $ue se encuentran en el medio e&tracelular y alteraría las unciones celulares. Igualmente su importancia recae en la permeabilidad de la misma ya $ue si bien de4a pasar con acilidad agua o&ígeno y dió&ido de carbono la bicapa osolipidica le coniere la capacidad de de4ar pasar con igual acilidad sustancia de carácter lipídico el%ctricamente neutras pero no sustancias $ue como los iones ,sodio potasio cloruro$ue tienen cargas el%ctricas por lo tanto presenta transportadores acti!os ,bomba de sodio y potasio- $ue permiten $ue estos iones el%ctricamente cargados puedan atra!esar la membrana de acuerdo a sus necesidades ,transportar el sodio al medio e&tracelular y el potasio al intracelular-. 5ambi%n tomemos en cuenta $ue la permeabilidad selecti!a de la membrana permite el intercambio de sustancias entre %sta y el medio e&tracelular aportándole a la c%lula los compuestos necesarios para $ue se lle!en a cabo las unciones celulares así como la salida de los productos del metabolismo $ue la c%lula no necesita.
Otro aspecto importante reerente a las membranas celulares es $ue en su estructura presentan receptores $ue al ser estimulados permiten el paso de sustancias al interior de la c%lula. 5enemos el caso de los receptores de insulina $ue al ser acti!ados por la +ormona del mismo nombre permiten la captación de glucosa +acia el interior de la c%lula ya sea para su metabolismo o para su almacenamiento. 'n el caso de las c%lulas especializadas como en las neuronas permite producir y transmitir se)ales el%ctricas. 'n su estructura la membrana celular presenta proteínas $ue !an a cumplir determinadas unciones como son actuar como sensores de se)ales e&ternas.
1. "atologías: #natomía patológica de la compartimentali$acion:
'&isten deectos cong%nitos de las membranas $ue condicionan una alteración de la compartimentalizacion de las c%lulas. La eserocito&is +ereditaria es una enermedad cong%nita $ue transmite un gen autosómico dominante. La enermedad probablemente se deba a una disminución espetrina proteína $ue coniere elasticidad a la membrana del +ematíe" este es redondo y rígido pierde capacidad de deormación y se liza con acilidad por lo $ue los pacientes desarrollan una anemia +emolítica esplenomegalia e ictericia. 'l esprue es una enermedad ad$uirida en la $ue se produce una intolerancia digesti!a a ciertas proteínas !egetales especialmente al gluten de las semillas. Los pacientes suren una alteración de la ar$uitectura de la mucosa intestinal $ue se aplana con desaparición de !ellosidades mientras $ue las c%lulas epiteliales pierden su c+apa estriada y se altera la capacidad de absorción de las c%lulas del intestino delgado. #natomía patológica de la regulación del intercambio metabolico y de transporte:
Las enermedades denominadas gen%ricamente aminoacidurias por producirse una p%rdida de aninoacidos en la orina se debe a un deecto cong%nito de transporte de membrana generalmente por d%icit de alguna enzima. 'n el síndrome de anconi se obser!a una alteración de transporte en el t(bulo renal $ue condiciona la aparición de aminoaciduria osaturia y glucosuria. Ostemalacia y ra$uitismo se debe en m(ltiples casos a deecto de transporte de la membrana del tubo renal o de la mucosa del intestino delgado.
#natomía patológica de los receptores:
Los receptores suelen ser glucoproteina y rara !ez gl(cidos o proteínas presentes en la membrana plasmática y menor n(mero en el citoplasma y n(cleo $ue reconocen a otras sustancias especialmente proteína $ue e4ercen alg(n tipo de eecto o inluencia sobre dic+as c%lulas. Las patologías de los receptores de membrana pueden resumirse en cuatro grupos de enermedades: 1. 6eecto del numero y ainidad de los receptores: este es el mecanismo de lesión en enermedades endocrinas como diabetes mellitus enanismo obesidad e +iperparatiroidismo entre otros. 'l síndrome de Morris es una enermedad en la $ue e&iste un d%icit de receptores para los andrógenos: los pacientes aun$ue !arones presentan todos los caracteres se&uales secundarios emeninos debido al predominio relati!o de los estrógenos producidos en la glandula suprarrenal. 7. 8ormación de anticuerpos contra receptores: la miastenia gra!is e&isten anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. 'n la enermedad de gra!is9 basedo se producen anticuerpos contra receptores de la 5;/.
<. 6ese$uilibrio entre receptores antagonistas: en la enermedad de 3ar=inson es probable un dese$uilibrio entre los receptores de dopamina y de acetilcolina. >. ?eceptores para agentes patógenos: algunas c%lulas tienen receptores $ue son especialmente sensibles a bacterias !irus u otros paracitos. 's posible $ue la gran !ariabilidad personal en la sensibilidad a los microorganismos se deba a las dierencias personales en el numero y sensibilidad de los receptores especíicos para los microorganismos. #natomía patológica de las interacciones% reconocimiento y contactos celulares:
Las c%lulas normales en culti!o crecen +asta ormar una capa en la supericie del recipiente del culti!o ya $ue al contactar las c%lulas entre si se in+ibe la capacidad de mitosis lo $ue se denomina in+ibición de contacto. 'n las neoplasias no e&iste tal in+ibición de contacto por lo $ue los culti!os de c%lulas tumorales siguen creciendo de orma irregular incluso despu%s de contactar las c%lulas entre si. La alta de in+ibición de contacto se debe a la disminución e incluso desaparición de comple4os de unión entre las c%lulas $ue aparecen recuentemente sueltas sin ning(n tipo de interrelación entre ellas.
#natomía patológica de la movilidad celular
La membrana es el punto de ancla4e mas importante para el citoes$ueleto una de cuyas unciones es la mo!ilidad celular. Las lesiones de la membrana !an acompa)adas recuentemente de alteraciones en la mo!ilidad de la celula. si ocurre en algunas enermedades en las $ue se obser!a una disminución en la capacidad de agocitosis de los monocitos probablemente por alteraciones de la membrana y del citoes$ueleto $ue reduce su capacidad de traslación.