REFARAT PENYAKIT PARU INTERSITIAL (PPI)/ INTERSTITIAL LUNG DISEASE (ILD)
Disusun Sebagai Tugas Mengikuti Kepaniteraan Kepaniteraan Kinik Seni!r ( KKS ) "agian I#u Pen$akit Paru %an Pernapasan (Pu#!n!!gi)
&e' Faar *uians$a' +,-.0--1
Pe#bi#bing %r2 %r2 E%3in E%3 in Ant! Pakpa'an4 Pak pa'an4 Sp2P S p2P22
KEPANITERAAN KLINIK SENI&R ILMU PENYAKIT PARU PARU DAN PERNAPASAN PERN APASAN RUMA5 SAKIT UMUM DAERA5 DELI SERDAN6 LU"UK PAKAM 0-+7
i
KATA KATA PEN6AN PE N6ANT TAR
Puji Puji dan dan syuk syukur ur kami kami ucap ucapka kan n keha kehadi dirat rat Alla Allah h SW SWT T atas atas berk berkah ah dan dan karuni karunia–N a–Nya, ya, penuli penuliss dapat dapat menyel menyelesai esaikan kan makala makalah h dengan dengan judul judul 8Pen$akit Paru Intersitia (PPI)/ Interstitial (PPI)/ Interstitial Lung Disease Disease (ILD)9 (ILD)9 sebagai salah satu syarat
untuk menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Senior Departemen lmu Penyakit Paru dan Pernapasan !S"D Deli Serdang #ubuk Pakam Penulis mengucapkan terima kasih kepada dokter pembimbing, dr$%d&in Anto Pakpahan, Sp$P$ yang telah banyak memberikan ilmu dan bimbingan selama dirumah sakit$ Penulis menyadari bah&a apa yang disajikan dalam makalah ini mungkin masih terdapat kekurangan yang harus diperbaiki, maka penulis mengharapkan kritik dan saran dari berbagai pihak yang bersi'at membangun$
#ubuk Pakam, () *aret +()
Penulis
-ajar .uliansyah
ii
DAFTAR ISI
/A#A*AN ."D"#$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ ."D"#$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$i $$$$$$i KAT KATA P%N0ANTA!$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ P%N0ANTA!$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ ii DA-TA! DA-TA! S$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ S$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$iii $$$$$$$$$$$$iii 1A1 ( P%NDA/"#"AN$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ P%NDA/"#"AN$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$( $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$( ($( #atar 1elakang$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ 1elakang$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$( ( 1A1 + TN.A"AN P"STAKA$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ P"STAKA$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$+ + +$( De'enisi Penyakit Paru nterstisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$+ +$+ Klasi'ikasi Penyakit Paru nterstisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$2 +$2 %tiologi Penyakit Paru nterstisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ nterstisial $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$3 $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$3 +$4 Pato'isiologi Penyakit Paru nterstisial $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$3 +$5 Diagnosis Penyakit Paru nterstisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$6 nterstisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$6 +$5$( Anamnesis$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ Anamnesis$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ ( +$5$+ Pemeriksaan 'isik$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ 'isik$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ (+ +$5$2 Pemeriksaan penunjang$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ penunjang$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$(+ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$(+ +$7 Penyakit Paru nterstisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ nters tisial$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$(7 $$$$$$$$$$$$$$$$$$$(7 1A1 2 P%N"T"P$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ P%N"T"P$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ +3 2$( Kesimpulan$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ Kesimpulan$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$+3 $$$+3 DA-TA! DA-TA! P"STAKA$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ P"STAKA$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$+6 $$$$$$$$$$$$$$$$$$$$+6
iii
4
"A" + PENDA5ULUAN
+2+
Latar "eakang
Penyakit
paru
interstisial
8 Interstitial
lung
disease/
#D9
merupakan kelompok penyakit paru yang ditandai dengan al:eolitis parenkim dan 'ibrosis$ Di Amerika Serikat, (5; penderita yang memerlukan pera&atan rumah sakit adalah penderita #D dan 2 – 4; #D
adalah
'ibrosis
Fibrosis<P-
paru
idiopatik
Fibrosing
8 Idiopathic
Alveolitis/ =-A9$
Pulmonary Suatu
studi
epidemiologi di Ne& *e>ico =ity menemukan insidens #D adalah 2(,5 per ($ untuk laki?laki dan +7,( per ($ untuk &anita, sementara P- mencapai 45; penderita #D$ Dengan banyaknya jenis penyakit yang tergolong PP, dimana masing?masing memiliki gambaran yang mirip, serta adanya teknik diagnostik yang selalu berkembang, batasan diagnosis penyakit?penyakit PP juga berkembang terus$ @leh karena itu sungguh tidak mudah menegakkan diagnosis dalam kelompok PP secara pasti dan akurat$ 1ahkan terkadang dengan dengan teknik diagnosis yang paling in:asi' pun diagnosis pasti PP bisa tidak dapat ditegakkan$ Apabila diagnosis bisa ditegakkan, terapi yang e'ekti' seringkali juga tidak tersedia$
1
"A" 0 TIN*AUAN PUSTAKA
02+
De:inisi Pen$akit Paru Interstisia
Penyakit paru interstisial 8PP9 atau interstitial lung disease (ILD) adalah kelompok berbagai penyakit yang melibatkan dinding al:eolus, jaringan sekitar al:eolus dan jaringan penunjang lain di paru?paru$ PP merupakan gangguan akut dan kronik yang ditandai dengan in'lamasi atau 'ibrosis pada unit al:eolar?arteri dan jalan napas distal$ Karena penyakit? penyakit tersebut tidak hanya terbatas pada interstisium tetapi dapat mengenai berbagai komponen matriks di seluruh paru, maka deskripsi yang lebih akurat adalah penyakit paru parenkimal di'us$ Si'at? si'at interstisium yaitu 8(9 Terutama berasal dari jaringan ikat, 8+9 1erhubungan mulai dari al:eolus sampai hilus, 829 *erupakan lapisan tipis yang terletak di antara sel epitel al:eolus dengan sel endotel kapiler$ #apisan ini terdiri dari berupa kolagen, elastin, retikulin, membran basalis dan sel?sel mast, sel mesenkimal, histiosit, neutro'il, eosino'il, lim'osit dan sel plasma$ Penyakit interstitial sebenarnya dapat berupa penyakit in'eksi dan penyakit non in'eksi, tetapi sebagian besar yang dimaksud adalah penyakit berupa penyakit non?in'eksi$ Karena di antara interstisial dan al:eolar
2
hanya dibatasi oleh satu lapis sel, penyakit al:eolar ataupun interstisial dapat saling mempengaruhi area masing?masing, misalnya pneumonia oleh karena pneumokokus yang sebetulnya adalah penyakit al:eolar yang akan menimbulkan peradangan interstisial pula$ Penyakit yang menyangkut kedua area ini disebut fibrosing alveolitis$
6a#bar +2 @rgan !espirasi *anusia 020
Kasi:ikasi Pen$akit Paru Interstisia
Secara umum #D dapat dibagi dalam 5 klasi'ikasi klinis yaitu 8(9 berhubungan dengan penyakit :askular kolagen 8Collagen vascular associated 9 , 8+9 akibat pengaruh obat atau radiasi, 829 Primary or unclassified diasease related 849 akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan, dan 859 penyakit 'ibrosis idiopatik 8 Idiopathic fibrotic disorders9$ PP terdiri lebih dari (5 penyakit antara lain adalah 'ibrosis paru idiopatik, sarkoidosis, pneumonitis hipersensiti:itas, pneumonitis radiasi, berbagai
pneumonia
eosino'ilik,
histiositosis
paru,
3
lim'angioleiomiomatosis, tuberus sclerosus serta berbagai kelainan paru akibat penyakit :askular kolagen$ lupus erimatosus sistemik, artritis reumatoid,
skleroderma,
polimiositisdermatomiositis
spondilitis serta
ankilosa,
mi!ed
sindrom
connective
tissue
Sjogren, disease
8penyakit dengan gejala campuran dari berbagai penyakit :askular kolagen9 adalah beberapa penyakit :askular kolagen yang dapat menyebabkan PP$ Walaupun penyakit interstisium banyak jenisnya, gejala, gambaran radiogra'i, 'isiologi dan gambaran histologinya hampir sama$ "ntuk memudahkan penggolongan penyakit ini, dicari cara membedakannya, yaitu
melihat
ada
tidaknya
proses
granulomatosa
dan
menilik
penyebabnya$ Setiap kelompok tersebut selanjutnya dapat dibagi atas subkelompok berdasarkan ada tidaknya granuloma di interstisial atau sekitar :askularnya$ Klasi'ikasi penyakit?penyakit PP tidak mudah untuk dilakukan$ Apalagi ada ratusan penyakit yang bisa melibatkan interstisial paru, baik sebagai primer maupun sebagai gambaran multi organ suatu penyakit, misalnya pada berbagai penyakit?penyakit :askular kolagen$ 0olongan terbesar PP yang diketahui penyebabnya merupakan penyakit paru kerja dan lingkungan, termasuk di dalamnya akibat inhalasi debu inorganik, organik, serta berbagai gas beracun dan iritati'$ .umlah PP yang tidak diketahui penyebabnya juga besar$ Diantaranya adalah 'ibrosis paru idiopatik 8-P9, sarkoidosis, pneumonitis hipersensiti:itas dan berbagai hal yang diduga berhubungan dengan penyakit :askular kolagen$
4
Adapun klasi'ikasi PP secara rinci adalah sebagai berikutB Collagen vascular diseases associated "# $cleroderma %# Polymyositis&dermatomyositis '# $ystemic lupus erythematosus # heumatoid arthritis *# An+ylosing spondylitis ,# -i!ed connective tissue disease .# Primary $ogren syndrome
Drug and treatment induced "# Antibioti+ %# 2itrofurantoin
Primary or unclassified disease related "# $arcoidosis %# 0osinophilic granuloma '# Amyloidosis # Lymphangioleiomyomatosis *# 1uberous sclerosis ,# 2eurofibromatosis .# Lymphangitic carcinomatosis 3# 4aucher5s disease 6# 7ermans+y&Pudla+ syndrome "8# Adult respiratory distress syndrome ""# 9one marro: transplantation "%# Ac;uired immune deficiency syndrome (AID$) "'# Postinfectiont "# Pulmonary vasculitis "*# espiratory bronchiolitis ",# Interstitial cardiogenic pulmonary edema ".# Pulmonary veno&occlusive disease "3# Agnogenic myloid metaplasia "6# Familiarhemophagocytic lymphohistocytosis %8# Diaberes mellitus %"# Lysinuric protein deficiency %%# Alveolar filling disease Alveolar proteinosis Diffuse alveolar hemorrhage syndromes Lipoid pneumonia 9ronchioalveolar carcinoma Chronic aspiration 0osinophilic pneumonia Alveolar microlithiasis Alveolar sarcoidosis 9ronchiolitis obliterans organi
a# $ulfasala
*#
b# Cephalosporin c# -inocycline '# 0thambutol # Antiarrhytmic a# Amiodarone b# AC0&Inhibitors c# 1ocainide d# 9eta&bloc+ing agents *# Anti&inflammatory a# 4old b# Penicillamine c# 2onsteroidal agents
antiinflammatory
,# 2eutropic and psychotropic a# Dilantin b# Fluo!etine c# Carbama
Diatomaceous earth pneumoconiosis ,# Aluminum o!ide fibrosis .# 9erylliosis 3# 7ard metal fibrosis 6# Coal :or+er5s pneumoconiosis "8# $hale pneumoconiosis ""# $iderosis (arc :elder5s lung) "%# $tannosis (tin) "'# $ilicone pneumonitis "# >ood burning interstitial fibrosis "*# 1e!tile :or+er5s pneumonitis ",# =rganic (hypersensitivity pneumonitis) ".# 9agassosis (sugar cane) "3# 9ird breeder5s lung (pigeonspara+eetsetc) "6# Chic+en handlers lung %8# Duc+ fever %"# Dove handler5s disease %%# Farmer5s lung %'# Coffee :or+er5s lung %# 1obacco gro:er5s lung %*# Coptic disease (mummy :rappings %,# Cheese :or+er5s lung %.# Furrier5s lung %3# -ushroom :or+er5s lung %6# Papri+a spilitter5s lung '8# -iller5s lung (:heat flour) '"# >ood :or+er5s disease '%# $e;uoiosis ''# -aple bar+ stripper5s lung '# -alt :or+er5s lung '*# 1ea gro:er5s lung ',# $uberosis (cor+) '.# Lycoperdonosis (Lycoperdon puffballs) '3# Compost lung '6# 7umidifier lung 8# $auna ta+er5s lung "# >oodman5s disease (oa+ maple) %# Pauli5s hypersensitivity pneumonitis (reagent)
and
6
n# o# p# ;# r# s# t#
Carmustine (9C2?) Lomustine (CC2?) =thers Procarba
'# Pituitary snuff disease # Detergent :or+er5s lung (isocyanates) *# @apanes summer&type hypersensitivity ,# 1hatched roof lung .# Familial hypersensitivity pneumonitis (:ood dust) 3# ineyard sprayer5s lung 6# Laboratory :or+er5s lung (rat urine) *8# -ollus+ shell hypersensitivity pneumonitis *"# 4oose do:n hypersensitivity pneumonitis *%# Ceramic tile :or+er5s pneumoconiosis *'# 1oluene diisocyanate hypersensitivity pneumonitis *# -achine operator5s lung
Idiopathic fibrotic disorders "# %# '# #
Acute interstitial pneumonia (7amman&ich syndrome) Idiopathic pulmonary fibrosis Familial idiopathic pulmonary fibrosis *# Lymphocitic interstitial pneumonitis ,# 9ronchiolitis obliterans organihipple5s disease "*# Primary biliary cirrhosis ",# Cryptogenic cirrhosis
7
02
Eti!!gi Pen$akit Paru Interstisia
Penyebab PP meliputi penyakit respirasi 8misalnya pneumonia, sarkoidosis9, penyakit autoimun, obat?obat dan terapi 8misalnya bleomisin, oksigen, radiasi9 dan 'aktor?'aktor lingkungan pekerjaan$ Penyakit paru interstisial bukanlah keganasan, juga bukan penyakit in'eksi oleh organisme yang selama ini sudah dikenal$ Walaupun seringkali ada :arian akutnya namun umumnya penyakit ini berkembang perlahan?lahan secara kronik$ 02;
Pat!:isi!!gi Pen$akit Paru Interstisia
Proses patogenesis #D dimulai dengan jejas pada lapisan epitel al:eolar yang mengakibatkan proses in'lamasi dengan melibatkan berbagai sel?sel in'lamasi dan sel e'ektor imun di dalam parenkim paru$ nisiasi jejas dapat melalui inhalasi 8seperti inhalasi serat mineral atau debu mineral dari pajanan pekerjaan atau lingkungan9, sensitisasi antigen 8seperti pada hypersensitivity pneumonitis akibat pajanan lingkungan atau pekerjaan9, melalui sirkulasi darah 8seperti pada penyakit :askular kolagen, drug&induced #D, P- dan lain?lain9$ Pada interstisium dalam keadaan normal ditemukan banyak sel e'ektor$ #ebih dari 6 ; sel ini adalah makro'ag al:eolus yang biasanya adalah monosit$ Kegunaan makro'ag al:eolar adalah men'agositosis organisme maupun partikel kecil yang masuk ke dalam al:eolus$ Al:eolitis menyebabkan perubahan struktur al:eolar berupa penebalan dan 'ibrosis jaringan interstisial paru sehingga pada akhirnya
8
terjadi penurunan 'ungsi paru karena al:eoli tidak dapat melakukan pertukaran gas$ Apabila jejas yang terjadi dapat dihindari atau dibatasi, maka proses in'lamasi tidak akan berlanjut kemudian terjadi proses repair dan proses deposisi kolagen serta 'ibrosis tidak akan terjadi$ Namun apabila jejas terus berlanjut maka proses in'lamasi akan berjalan terus sehingga terjadi proli'erasi 'ibroblas, deposisi kolagen dan penyumbatan kapiler interstisial$ Akibat dari parut dan distorsi jaringan paru yang ditimbulkannya, dapat terjadi gangguan pertukaran gas dan 'ungsi :entilasi yang serius$ Patogenesis ini berlaku untuk hampir seluruh penyakit dalam klasi'ikasi #D dengan pengecualian untuk beberapa penyakit tertentu misalnya lim'angioleiomiomatosis, amiloidosis lymphangitic carcinoma,, jaringan interstisial paru diin'iltrasi oleh otot polos, amyloid fibrils, dan sel ganas$ Pada beberapa alveolar filling disorders, sebelum terjadi 'ibrosis interstisial dan intra?al:eolar, terjadi pengisian ruang al:eolar dengan sel darah
merah
8diffuse
alveolar
haemorrhage
syndrome9,
eosino'il
8eosinophilic pneumonia9, eksudat lipoprotein 8alveolar proteinosis9 atau sel ganas 8bronchioloalveolar carcinoma9$
02<
Diagn!sis Pen$akit Paru Interstisia
Pasien yang ditemukan dengan kecurigaan PP harus die:aluasi lengkap untuk kemungkinan penyakit lain, karena in'eksi 8terutama pada imunode'isiensi dan transplantasi9 bisa mempunyai gambaran yang mirip
9
PP$ Demikian pula metastasis keganasan yang di'us serta gagal jantung kongesti' harus dipikirkan bila latar belakang kliniknya mendukung$ PP terdiri atas berbagai penyakit yang memiliki kemiripan dalam gejala,
perubahan
'isiologi,
gambaran
radiologi
dan
gambaran
histopatologinya$ 0ejala umumnya berupa sesak napas saat berakti:itas$ -ungsi respirasi menunjukkan gambaran restrikti'$ Terdapat pula gradien al:eolar?arteri yang abnormal dan penurunan kapasitas di'usi paru$ 0ambaran gejala histopatologi umum yang dimiliki oleh semua penyakit dalam kelompok ini adalah campuran antara in'iltrat peradangan al:eolus 8akti'
Ana#nesis
Proses diagnostik pada PP dimulai dari ri&ayat 'aktor lingkungan, paparan pekerjaan, penggunaan obat dan ri&ayat keluarga$ !i&ayat penyakit sekarang harus dieksplorasi progresi:itasnya, serta hubungannya dengan batuk darah, demam dan gejala?gejala di luar paru lainnya$ 0ejala yang kurang dari 4 minggu dengan demam mengarah pada 9ronchiolitis obliterans organi
10
%:aluasi umur, status merokok dan jenis kelamin juga bisa membantu$ PP umumnya terjadi pada orang de&asa, terutama diatas 5 tahun$ Sarkoidosis paru umumnya terjadi pada de&asa muda atau paruh baya$ 0ranulomatosis sel #agerhans 8disebut juga histiositosis paru atau granuloma eosino'ilik9 secara khas muncul pada perokok muda$ espiratory 9ronchilitis Interstitial Lung Disease 8!1#D9 muncul hanya pada perokok$ #im'angiomiomatosis yaitu suatu kelainan yang jarang ditemukan dan terjadi hanya pada perempuan usia subur$ !i&ayat pekerjaan bisa mengarahkan pada kecurigaan inhalasi$ Kecurigaan pneumonitis hipersensiti:itas umumnya timbul setelah ada ri&ayat pekerjaan yang beresiko terhadap paparan Cat inhalasi$ !i&ayat obat?obatan yang diminum, penggunaan obat?obat alternati' dan obat?obat yang dijual bebas perlu dicari karena banyak PP merupakan akibat penggunaan obat$ !i&ayat dis'agia atau aspirasi mengarahkan pada pneumonia aspirasi, scleroderma atau mi!ed connective tissue disease$ Sinusitis berulang mengarah pada granulomatosis Wagener$ 1atuk darah menunjukkan ke arah sindrom perdarahan al:eolar seperti
pada
sindrom
0oodpasture,
lupus
erimatosus
sistemik,
granulomatisis Wagener, kapilaritis paru$ Artritis dicurigai ke arah berbagai penyakit :askular kolagen atau sarkoidosis$ 0ejala pada kulit dan otot mengarahkan pada dermatomiositis atau polimiositis$ $icca syndrome 8mata dan mulut kering9 mencurigakan akan sarkoidosis, sindrom Sjogren atau penyakit :askular kolagen lainnya$
11
02<20
Pe#eriksaan :isik
Pemeriksaan 'isik pada sistem pernapasan seringkali tidak menolong penegakkan diagnosis$ Sebaliknya temuan 'isik di luar toraks sering membantu memperjelas penyakit yang terjadi$ *isalnya kelainan kulit disertai dengan lim'adenopati dan hepatosplenomegali mengarahkan pada sarkoidosis$ Nyeri otot dan kelemahan otot paroksimal mencurigakan adanya pilomiositis$ Adanya artritis mengarahkan pada sarkoidosis dan penyakit :askular kolagen$ Atralgia juga bisa terjadi pada -ibrosis paru idiopatik 8-P9 tetapi jarang sampai menyebabkan sino:itis atau artritis akut$ Sklerodaktili, 'enomena !aynaud dan lesi telangiektasia adalah gambaran khas skleroderma dan sindrom =!%ST$ ridosiklitis, u:eitis atau konjungti:itis mungkin berhubungan dengan skleroderma dan sindrom :askular kolagen$ Kelainan sara' pusat disertai diabetes insipidus atau dis'ungsi kelenjar pituitari anterior mengarahkan pada sarkoidosis$ Diabetes insipidus tanpa gangguan sara' pusat mencurigakan ke arah granulomatosis sel #agerhans, sementara epilepsi dan retardasi mental menunjukkan adanya kemungkinan tuberous sclerosis$ 02<2
Pe#eriksaan penunang
Pemeriksaan laboratorium pada dugaan PP harus meliputi pemeriksaan darah peri'er lengkap, hiting jenis leukosit, laju endap darah, 'ungsi ginjal dan 'ungsi hati, elektrolit 8Na, K, =l, =a9, urinalisis dan tes penapisan untuk penyakit :askular kolagen$ Apabila diperlukan dapat juga
12
diperiksa kadar Angiotensin =on:erting %nCyme 8A=%9 dan =reatinin Kinase 8=K9$ Seluruh 'oto yang pernah dibuat harus dibandingkan$ Dengan membandingkan kita bisa mendapatkan keterangan tentang a&itan kronisitas, progresi:itas, maupun stabilitas penyakit$ Walaupun jarang, bisa saja ditemukan 'oto toraks yang normal pada PP$ 1ila terdapat kelainan,
distribusi
dan
gambaran
kelainan
dapat
membantu
daerah
apeks
mempersempit di'erensial diagnosa$ 0ambaran
kelainan
yang
didominasi
mengarahkan pada sarkoidosis, beriliosis, granulomatosis sel #agerhans, 'ibrosis kistik, silikosis dan ankilosis spondilitis$ 0ambaran kelainan yang didominasi daerah tengah dan ba&ah menunjukkan -P, karsinomatosis lim'angitik, pneumonia eosini'ilik subakut, asbestosis, skleroderma dan artritis dermatoid$ Adanya adenopati hilus bilateral sekaligus paratrakeal mencurigakan ke arah sarkoidosis$ Adanya kalsi'ikasi kulit telurE memungkinkan
adanya
sarkoidosis
atau
silikosis$
Karsinomatosis
lim'angitik ditandai antara lain dengan garis Kerley 1 tanpa kardiomegali sementara gambaran paru adalah gambaran PP$ 0ambaran in'iltrat di lobus atas dan lobus tengah yang cenderung ke tepi sehingga bagian tengah atau hilis cenderung lebuh bersih, atau sering disebut bayangan 'ilm negati' dari edema paru mengarah ke pneumonia eosino'ilik kronik$ n'iltrat bilateral pada saat dan lobus yang
13
sama mencurigakan ke arah 1@@P, pneumonia eosino'ilik kronik, PP imbas obat, pneumonitis radiasi kambuhan
14
di arteri 8PA@+?Pa@+9 bisa normal atau meninggi tergantung beratnya penyakit$ Walaupun sangat tidak spesi'ik, pemeriksaan ini diyakini sebagai parameter yang sensiti' untuk menilai adanya dis'ungsi paru terutama pada stadium dini$ Dlco juga berguna untuk penga&asan perkembangan penyakit dan hasil pengobatan$ Perubahan PA@+?Pa@+ saat istirahat, -F=, dan Dlco dalam ( tahun, akan menggambarkan prognosis PP$ Penyakit seperti polimiositis, skleroderma dan lupus eritematosus sistemik harus
dipikirkan
bila uji pada
pasien yang kooperati'
menunjukkan penurunan ma!imal voluntary ventilation 8*FF9 yang lebih besar dari penurunan ma!imal voluntary pressure 8*P9 sehubungan dengan kelemahan otot$ 1ila terdapat kelainan obstrukti' saluran napas, harus dipikirkan adanya PP@K, asma atau bronkiektasis yang menyertai PP$ %:aluasi 'ungsi paru saat latihan, baik tunggal maupun serial dapat membantu penatalaksanaan PP$ 1eratnya hipoksemia imbas latih dan perbedaan tekanan @+ al:eolus?arteri 8gradient?G @+9 berhubungan dengan beratnya 'ibrosis paru$ Diagnosis
pasti
#D
adalah
dengan
biopsi
paru$
"ntuk
mendapatkan hasil jaringan yang terbaik, biopsi dilakukan dengan open lung biopsy yang mortalitas dan morbiditasnya tinggi$ Selain itu bisa juga dengan prosedur video&assisted thoracoscopy 8FATS9 yang relati' lebih mahal
dari
biopsi
transbronkial
maupun
dengan
pemeriksaan
bronchoalveolar lavage 81A#9 yang merupakan pendekatan diagnostik
15
lain dari #D$ Prosedur transbronkial dan 1A# dilakukan dengan menggunakan bronkoskop serat lentur 8 fiberoptic bronchoscopy9 yang morbiditas dan mortalitasnya lebih rendah$ Pemeriksaan 1A# bertujuan untuk mendapatkan sampel sel?sel dan komponen nonselular dari unit bronkoal:eolar yang dapat digunakan untuk menentukan diagnosis, menentukan stadium penyakit, dan menilai kemajuan terapi 8 follo: up9 pada beberapa penyakit #D$
02,
Pen$akit Paru Interstisia
02,2+
Fibr!sis paru i%i!patik / Idiophatic pulmonary i!rosis (IPF)
-ibrosis paru idiopatik atau cryptogenic fibrosing alveolitis 8=-A<P-9 adalah salah suatu penyakit #D yang etiologinya tidak diketahui, &alaupun ada bentuk -P yang diturunkan 8bentuk 'amilial9, karena itu sebelum menegakkan diagnosis -P perlu disingkirkan penyebab 'ibrosis paru seperti sarkoidosis, eosinophilic&granuloma, penyakit :askular kolagen, 'ibrosis paru akibat in'eksi, aspirasi kronik, dan obat?obatan$ Pada P- terdapat kompleks imun dalam serum dan paru pada 'ase akti' penyakit$ Walaupun kompleks imun dapat mengakti'kan sistem komplemen namun belum ada bukti bah&a proses ini terjadi dalam paru$ Kompleks imun menstimulasi makro'ag untuk melepaskan berbagai 'aktor antara lain leukotrien 14 8#T149 yang menarik netro'il dan eosino'il$ *akro'ag al:eolar juga melepaskan oksidan yang menyebabkan jejas pada epitel paru sehingga terjadi proli'erasi 'ibroblas dan deposisi kolagen$
16
-ibrosis paru idiopatik 8-P9 sering juga disebut Cryptogenic Fibrosing Alveolitis 8=-A9$ 0ambaran umum -P adalah batuk tak produkti', sesak yang progresi', ronki kering di akhir inspirasi, terutama di basal paru 8&alaupun pada stadium lanjut bisa sampai ke apeks9$ 1ila terjadi konsolidasi al:eolus, bisa terdengar suara napas bronkial$ .ari tabuh terdapat pada sepertiga dari seluruh pasien, gambaran klinik lain pada stadium lanjut dapat ditemui sianosis, kor pulmonale, S+ jantung 8bunyi jantung kedua dari katup pulmonalis jantung9 mengeras$ 0ambaran 'oto toraks menunjukkan bayangan retikular atau retikulonodular di bagian ba&ah kedua paru$ "kuran paru biasanya mengecil$ Pada 7igh esolution C1&$can 8/!=T9 akan tampak gambaran in'iltrat al:eolar 'okal 8ground glass9 dengan ukuran heterogen, cenderung melibatkan daerah tepi 8subpleural9 dan basal$ Terdapat ruang udara kistik menyerupai sarang lebah, bronkogram udara lebih jelas, permukaan pleura tampak kasar, dinding bronkus dan pembuluh darah tampak menebal$ 0ambaran
/!=T akan berhubungan
dengan mani'estasi
histopatologi dari penyakit ini$ 0ambaran ground glass pada umumnya 875;9 adalah akibat al:eolitis akti' &alaupun bisa juga 825;9 disebabkan oleh 'ibrosis$ 0ambaran retikular berupa persilangan garis?garis halus dan kasar merupakan akibat adanya 'ibrosis, kista?kista kecil 8H5 mm9 atau peradangan septa 8dinding9 al:eolus dan duktus$ 0ambaran
histopatologi
bisa
dijadikan
pegangan
untuk
menentukan prognosis -P$ 0ambaran peradangan akti' masih bisa
17
diharapkan berhasil bila diterapi dengan steroid, sedangkan gambaran kronik seperti 'ibrosis dan kista umumnya merupakan petanda kurang baik$ Strategi pengobatan pada -P didasarkan pada penghentian atau penekanan
komponen
peradangan
dari
penyakit$
Kortikosteroid,
imunosupresan< Cat sitotoksik, dan Cat anti'ibrotik 8kolkhisin atau penisilamin9, baik secara sendiri maupun kombinasi dapat diberikan$ !espon pengobatan hanya terjadi pada tak lebih dari 2; pasien$ !espon pengobatan yang terjadi pada umumnya juga hanya parsial 8tidak sembuh sempurna9 dan sementara &aktu 8kambuhan9$ /arus pula diingat saat memberikan terapi, bah&a obat?obat yang digunakan memiliki berbagai e'ek samping$ Kortikosteroid dimulai
dari (?(,5 mg
prednison selama +?4 bulan, selanjutnya diturunkan secara bertahap 8tapering o''9$ #amanya &aktu tapering hingga kini tidak ada penelitian bakunya, namun umumnya hingga mencapai 7 bulan$ Prednisolon dapat pula diberikan dengan dosis ,3 dari prednison dengan jangka &aktu yang sama$ 1ila ada responnya, maka hasil baru tampak setelah +?2 bulan$ Terapi pemeliharaan selanjutnya, dengan dosis rendah, hanya diberikan bila jelas terdapat
respon pada pengobatan dosis tinggi$ Terapi
pemeliharaan ini diberikan lebih dari (?+ tahun$ Penga&asan terhadap e'ek samping steroid jangka lama harus terus dilakukan selama pemberian terapi$
18
Pada
pasien
yang
gagal
dengan
steroid
atau
memiliki
kontraindikasi pemberian steroid, obat imunosupresan seperti aCatioprin atau siklo'os'amid harus dipertimbangkan$ Siklo'os'amid diberikan (?+ mg
19
dosis oral (?+>,7 mg$ pemberian kolhisin bisa dikombinasi atau tidak dengan imunosupresan$
02,20
Sark!i%!sis paru
Sarkoidosis
adalah
penyakit
in'lamasi
multiorgan
yang
etiologi
dari sirkulasi ke
tempat
pembentukan granuloma, 8+9 mitogenesis, stimulasi sel lim'osit T sehingga berproli'erasi di tempat pembentukan granuloma$ Kompartementalisasi sel?sel in'lamasi pada paru mengakibatkan gambaran lim'ositopenia pada darah tepi dan =D4 lymphocyte&rich alveolitis 8al:eolitis lim'ositik9$ Dari semua organ, sarkodiosis paru dan kelenjar lim'e intratoraks adalah yang tersering$ 1erbeda dengan granuloma karena tuberkulosis, granuloma pada sarkoidosis tidak ditemukan perkijuan$ Penyebab sarkoidosis sampai saat ini belum diketahui dengan jelas$ Diduga sarkodiosis disebabkan oleh beberapa 'aktor sekaligus$ -aktor genetik nampaknya berperan kareba sarkoidosis sering ditemukan pada kelompok 8kluster9 keluarga$ Kembar monoCigot sering terkena secara bersama? sama, daripada kembar heteroCigot$ -aktor gangguan pengaturan sistem imun
nampaknya
berperan
karena
antinuclear
antibody
8ANA9,
20
rheumatoid 'actor 8!-9, hipergamaglobulinemia, dan berbagai kompleks imun bisa ditemukan pada sarkodiosis$ -aktor lingkungan termasuk in'eksi diduga sebagai pencetus sarkoidosis karena ditemukan kecenderungan pengelompokkan kejadian pada &aktu atau musim yang sama, juga pekerjaan yang sama$ Walaupun hingga kini belum ada yang terbukti, di antara in'eksi yang dicurigai adalah mikobakteria dan berbagai :irus$ Sebagaimana pada in'eksi tuberkulosis ada uji kulit dengan tunerkulin, pada sarkoidosis ada uji kulit K:eim?StilCbach$ Pada uji ini disuntikkan suspensi jaringan sarkoid secara intradermal$ Setelah (?(4 minggu, bila positi' akan terbentuk papul keras yang bila dibiopsi akan menunjukkan adanya granuloma$ Sayangnya reagen untuk uji ini tida luas diperjualbelikan$ Dua pertiga pasien sarkoidosis tidak bergejala dan ditemukan secara tidak sengaja ketika 'oto rontgen toraks$ 0ejala tersering adalah batuk dan sesak napas$ 1atuk umumnya tidak produkti' dan bisa berat$ Sesak napas biasanya progresi' perlahan?lahan$ 1ila batuk produkti' biasanya suda terjadi 'ibrokistik yang merupakan suatu keadaan yang berhubungan dengan bronkiektasis dan in'eksi berulang$ Pada sarkoidosis bisa terjadi keadaan akut dimana terjadi eritema nodosum, dan adenopati hilus yang disebut dengan sindrom Sjorgen yang biasanya disertai dengan demam, poliartritis, u:eitis$ %ritema nodosum yang terjadi biasanya dalam bentuk nodul merah, nyeri, berdiameter
21
beberapa sentimeter$ Poliartritis seringkali menyerang kaki, mata kaki, lutut dan terkadang mengenai pergelangan tangan dan siku$ Pada sarkoidosis dapat ditemukan alergi kulit yang menyebabkan negati' palsu pada uji yang didasarkan pada hipersensiti:itas tipe lambat, termasuk uji tuberkulin$ Terapi sarkoidosis masih mengandalkan kortikosteroid hingga sekarang$ Pada sarkoidosis paru, prednison dapat diberikan 4 mg
'ibrokistik
dapat
berkomplikasi
bronkiektasis,
misetoma dan hemoptisis$ Aspergilus 'umigatus adalah koloni yang tersering ada, akan tetapi umumnya akan sembuh sendiri dan tak memerlukan terapi anti jamur$ Ada yang menganjurkan pemberian steroid dosis rendah dan antibiotik kronik dengan menggilirkan jenisnya untuk mengurangi gejala bronkiektasis dan hemptisis$ Sarkoidosis paru dapat menyebabkan korpumonale$ Terapi yang diberikan pada keadaan ini mencakup suplementasi oksigen, diuretik dan bronkodilator$ Antibiotik harus segera diberikan bila terdapat in'eksi bronkitis atau bronkiektasis yang mencetuskan kekambuhan$
22
Pada kasus re'rakter terhadap steoid, metotreksat menjadi alternati' dengan cara pemberian dosis rendah sekali seminggu$ ACatioprin, klorambusil, dan siklo'o'amid telah dicoba untuk sarkoidosis dengan hasil yang
tak
menentu$
Penelitian
dengan
siklosporin
telah
terbukti
jantung?paru
menjadi
mengece&akan dalam terapi sarkoidosis$ Transplantasi
paru
atau
transplantasi
alternati' terbaru yang masih harus dikembangkan protokolnya bagi sarkoidosis paru lanjut$ Pada sedikit kasus, granuloma masih bisa timbul kembali pada paru yang telah ditransplantasi$
02,2
Pneu#!nitis 'ipersensiti=itas
/P atau e!trinsic allergic alveolitis 8%AA9 suatu sindrom akibat inhalasi antigen berulang terutama partikel organik seperti bakteri termo'ilik, protein avian, jamur dan bahan kimia$ Apabila terjadi interaksi dengan antigen maka akan terdapat kompleks imun yang terdeposisi di paru 8reaksi Arthus9 dan terdapat produksi antibodi g0 dan g* di paru$ Pembentukan granuloma terjadi akibat in'iltrasi makro'ag dan lim'osit ke dalam dinding bronkiolus dan dinding al:eoli$ Pneumonitis hipersensiti:itas ditandai dengan kelainan yang terjadi pada suatu kelompok 8kluster9, orang yang memiliki lingkungan atau pekerjaan yang sama$ @leh karena itu Pneumonitis hipersensiti:itas bukanlah reaksi idiosinkrasi orang tertentu akibat paparan Cat tertentu$ Peradangan paru akibat masuknya Cat ke saluran napas secara indi:idual,
23
seperti misalnya hipersensiti:itas pada suatu orang tertentu akibat cairan bilas bronkus saat bronkoskopi, tidak digolongkan pada Pneumonitis hipersensiti:itas$ 1eberapa contoh Pneumonitis hipersensiti:itas antara lain adalah bagasosis di #ousiana Amerika Serikat, penyakit paru operator mesin 8mesin operatorIs lung9, penyakit paru petani 8'armers lung diseaseJ -#D9, penyakit penggemar burung 8 birdIs 'ancierIs diseaseJ 1-D9 di %ropa
dan Amerika, penyakit peternak merpati
8pigeon
breader
diseaseJP1D9 di *eksiko dan Amerika Serikat, paru :entilator, Pneumonitis hipersensiti:itas musim panas .epang 8.apanese Summer – type hypersensiti:ity Pneumonia9 0ambaran klinik P/ bisa akut atu kronik$ Pada kondisi akut, sesak napas, batuk kering, mialgia, menggigil, dia'oresis, sakit kepala dan malaise$ Dapat timbul +?6 jam pasca paparan$ Puncak gejala akan tampak antara 7?+4 jam dan akan berkurang sendiri tanpa terapi umumnya dalam (?2 hari$ Pada pemeriksaan 'isik dapat dijumpai demam, takipneu, ronki di kedua basal dan bisa sianosis$ Sebagaimana umumnya pada PP, pada P/ akut gambaran radiologi didominasi oleh gambaran radiodensitas nodular tidak berbatas tegas, dengan daerah ground glass atau bahkan konsolidasi$ Sedangkan pada P/ kronik, garis?garis radiodensitas yang menggambarkan 'ibrosis lebih menonjol dan bercampur dengan bayangan nodular$ 0ambaran ini terutama ada di lobus atas$
24
Pada =T scan terutama /!=T, pasien dengan P/ kronik akan menunjukkan nodul sentrilobular multiple dengan diameter +?4 mm dengan daerah?daerah ground glass$ Daerah ground glass ini lebih mendominasi di lobus ba&ah$ 1erbeda dari sarkoidosis, nodul pada P/ tidak menempel pada pleura atau berkas bronko:askular$ 1isa ditemukan lekositosis dengan netro'ilia dan lim'openia di darah tepi$ Pada bilasan brunkus terdapat netro'ilia$ Walaupun disebut hipersensiti:itas atau reksi alergi tetapi pada P/ terdapat eosino'ilia atau peningkatan g%$ Tanda peradangan non spesi'ik seperti #%D atau =!P bisa meningkat$ Terdapat peningkatan g0, g* dan gA terhadap Cat yang menimbulkan perangsangan di dalam serum dan cairan bronkus$ "ntuk menegakkan diagnosis P/ digunakan kriteria mayor dan minor 8tabel (9$ Diagnosis P/ tegak bila semua kriteria mayor harus terpenuhi dan minimal terdapat 4 kriteria minor serta penyakit lain yang serupa telah disingkirkan$ .enis P/ dan lokasi geogra'is P/ membedakan prognosis dari P/$ *isalnya penyakit peternak merpati di %ropa memiliki prognosis yang baik, tetapi di *eksiko penyakit yang sama memiliki kematian dalam 5 tahun mencapai 2 ;$
Kriteria #a$!r ($ Ada bukti paparan antigen yang sesuai, baik dari anamnesis maupun pemeriksaan antibodi
Kriteria #in!r ($ !onki kedua basal paru +$ Kapasitas di'usi paru menurun 2$ /ipoksemia arteri, baik karena latihan 25
serum atau saat istirahat +$ 0ejala yang sesuai dengan P/ 4$ Kelaianan histologi paru yang sesuai 3. Kelainan radiologi atau histologi dengan P/ 5$ Adanya peningkatan suhu, lekosit, yang sesuai P/ perubahan radiologi atau peningkatan gradient al:eolar?arteri 8ditandai dengan penurunan Pa@+9 setelah adanya paparan alamiah dengan antigen yang diduga 7$ #im'ositosis dari cairan la:ase bronkus
Penatalaksanaan penyakit ini dimulai dari menjauhkan pasien dari paparan$ 1ila belum terjadi 'ibrosis yang luas, kelainan umumnya akan membaik dalam beberapa hari hingga sebulan$ 1alum ada penelitia 'ormal akan penggunaan steroid, tetapi prednion atau prednisolon sering digunakan pada P/ dengan dosis 4?7 mg< hari sampai + minggu lalu diturunkan bertahap dalam &aktu (?+ bulan$ Penggunaan steroid tampaknya
mempercepat
pengurangan
peradangan
akti'
sehingga
perbaikan klinis lebih cepat$ Tetapi steroid tidak berguna pada proses kronis 8'ibrosis9 yang sudah terjadi, sehingga setelah 7 bulan, saat tanpa steroid pun peradangan akti' sudah berkurang, keadaan paru tidak akan berbeda antara yang mendapat steroid dan yang tidak mendapat steroid 02,2;
Pneu#!nitis ra%iasi
Pneumonitis radiasi sering terjadi pada radioterapi keganasan$ Pada keganasan, kemoterapi seringkali juga menimbulkan e'ek toksik pada paru?paru sehiongga kombinasi radio?kemoterapi akan meningkatkan resiko perlukaan paru$ 1ahkan 'enomena yang disebut sebagai radiation recallE bisa terjadi$ -enomena ini adalah kejadian peradangan paru yang 26
terjadi pada pemberian adriamisin atau aktinomisin bahkan beberapa bulan setelah radioterapi$ *ani'estasi toksisitas paru akibat radiasi dapat dibedakan atas akut dan kronik$ !eaksi atai mani'estasi akut umumnya baru terjadi pada dosis terapi yang tinggi 85?7 0y9$ Kelainan yang timbul umumnya hanya pada saluran napas berupa mukosa yang meradang$ 0ejala yang timbul berupa batuk kering$ Terapi antitusi' seperti codein dan banyak minum umumnya dapat mengatasi masalah ini$ PP akibat radiasi adalah mani'estasi kronik dari kelainan paru akibat radiasi$ Pneumonitis akibat radiasi biasanya baru tampak pada +?7 bulan setelah radioterapi$ Pada umumnya Pneumonitis radiasi tak bergejala &alaupun tampak kelainan pada 'oto toraks$ 1ila bergejala maka akan terdapat demam 8bisa mendadak tinggi9, abtuk dan sesak napas$ 0ejala umumnya berhubungan dengan besarnya dosis radiasi$ Dosis radiasi yang diberikan terbagi kecil?kecil akan memperkecil resiko dan gejala pneumonitis radiasi$
27
"A" PENUTUP 2+
Kesi#puan
Penyakit paru interstisial 8PP9 atau interstisial lung disease adalah kelompok berbagai penyakit yang melibatkan dinding al:eolus, jaringan sekitar al:eolus dan jaringan penunjang lain di paru?paru$ Secara umum #D dapat dibagi dalam 5 klasi'ikasi klinis yaitu 8(9 berhubungan dengan penyakit :askular kolagen 8Collagen vascular associated 9 , 8+9 akibat pengaruh obat atau radiasi, 829 Primary or unclassified diasease related 849 akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan, dan 859 penyakit 'ibrosis idiopatik 8 Idiopathic fibrotic disorders9$ PP terdiri atas berbagai penyakit yang memiliki kemiripan dalam gejala,
perubahan
'isiologi,
gambaran
radiologi
dan
gambaran
histopatologinya$ Pasien yang ditemukan dengan kecurigaan PP harus die:aluasi lengkap untuk kemungkinan penyakit lain$ Diagnosis pasti #D adalah dengan biopsi paru$
28
