Daftar Isi Daftar Isi................... Isi............................. ..................... ..................... ..................... ..................... ..................... ......................................... .............................. 1 BAB I................... I.............................. ..................... ..................... ..................... ..................... ..................... ..................... .................................... ......................... 2 PENDAHULAN................ PENDAHULAN........................... ..................... ..................... ..................... ..................... ..................... ..................... .......................... ............... 2 BAB II.................. II............................ ..................... ..................... ..................... ...................... ..................... ..................... .................................... ......................... 5 TINJAUAN PUSTAKA............... PUSTAKA......................... ..................... ..................... ..................... ..................... ..................... ............................. .................. 5 I.Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla Spinalis...........................5 Poliomielitis..................... Poliomielitis................................ ..................... ..................... ..................... ................................................ ...................................... 5 II.Lesi pada radiks Medulla Spinalis......................... Spinalis.................................................................. ......................................... 12 Guillain-Barre Syndrome................... Syndrome............................. ..................... ..................... ..................... ..................... ...................12 .........12 Hernia Nukleus Pulposus................... Pulposus.............................. ..................... ..................... ....................................... ............................ 19 III.Lesi pada saraf perifer........................ perifer................................... ..................... ..................... ..................................... .......................... 25 Neuropathy Perifer .................... ............................... ...................... ..................... ............................................. ................................... 25 IV.Lesi pada neuromuscular junction.................... junction............................... ..................... ................................. .......................30 30 Myasthenia Gravis.................. Gravis............................ ..................... ...................... ..................... ....................................... ............................. 30 V.Lesi pada otot.................... otot.............................. ..................... ..................... ..................... ...................... ..................... ....................... ............. 40 Periodik Paralisis................... Paralisis.............................. ..................... ..................... ..................... ..................... ...................... .................... ......... 40 VI.Lesi pada NVII perifer ..................... ............................... ..................... ................................................... ........................................ 46 Bell’s Palsy................... Palsy.............................. ..................... ..................... ..................... ................................................. ....................................... 46 BAB III.................. III............................ ..................... ..................... ..................... ...................... ..................... ........................................... ................................. 51 KESIMPULAN................. KESIMPULAN........................... ..................... ..................... ..................... ..................... ............................................. ................................... 51 Daftar Pustaka.................... Pustaka.............................. ..................... ..................... ..................... ...................... ....................................... ............................ 52
1
BAB I PENDAHULAN
Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di saraf kranial di batang otak atau kornu anterior. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelomp kelompok ok UMN dibagi dibagi dalams dalamsusu usunan nan pirami piramidal dal dan susuna susunan n ekstra ekstrapir piramid amidal. al. Susuna Susunan n piramidal terdiri daritraktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fun fungsin gsiny y
aunt auntu uk
gera geraak akan an-g -ger erak akan an
oto otot
kepal epalaa
dan
lehe leher, r,
seda sedan ngkan gkan
trak traktu tuss
kortikospi kortikospinalfun nalfungsiny gsinyaa untuk untuk gerakan-gerak gerakan-gerakan an otot tubuh dan anggota anggota gerak. gerak. Sedangkan Sedangkan lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasaldari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh tubuh seseorang.1 Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiridari berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan keekstremitas, badan, oragan-organ tubuh dan kembal kembalii ke otak. otak. Otak Otak dan medulasp medulaspinal inalis is merupa merupakan kan sistem sistem saraf saraf pusat pusat dan yang mehubu mehubungk ngkan an saraf-sa saraf-saraf raf medula medulaspi spinal nalis is ke tubuh tubuh adalah adalah sistem sistem saraf saraf perifer perifer.. Medula Medula spinalis terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak sepe sepert rtii rang rangsa sang ng raba raba,, suhu suhu,, nyer nyerii dan dan gera gerak k posi posisi si)) dan dan trak traktu tuss desc descen ende den n (yan (yang g membawainformasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh). 1
Gambar 1 : Sistem lower motor neuron
Sistem Lower motor neuron terdiri dari 2
1. Sel (ventral) cornu anterior 2. Saraf perifer 3. Neuromusuler junction 4. Otot
Kelumpuhan tipe LMN mempunyai ciri-ciri seperti flasid, atoni, atrofi, fasikulasi, reflex fisiologis menurun namun tidak ditemukan reflex patologis. Sindrom upper motor neuron neuron pada pada kerusak kerusakan an sistem sistem pyrami pyramidal dal,, mempun mempunyai yai gejala gejala:: lumpuh lumpuh,, hiperto hipertoni, ni, hiper hiper refleksi dan klonus, serta reflex patologis. Berikut merupakan perbandingan anatara ciri-ciri kelumpuhan tipe LMN dan tipe UMN. 2 Perbedaan antara UMN & LMN UMN
LMN
Kekuatan
Perese – Paralisis
Perese - Paralisis
Tonus
Meningkat/Spastik
Menurun -
Clonus (+)
Flaccid
Refleks Patologis
(+ )
(- )
Refleks Fisiologis
Meningkat
Atropi
Disuse Atropi
Menurun -Hilang (+)
3
Pembagian kelumpuhan LMN adalah menurut letaknya yaitu seperti berikut: 2
4
Gambar 2 : Pembagian kelumpuhan kelumpuhan LMN
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
I. Lesi pada pada neuro neuron n motorik motorik di cornu cornu anter anterior ior Medul Medulla la Spinalis Spinalis Poliomielitis
A. Defi Defini nisi si Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh infeksi virus, peradangan pada daerah medula spinalis yang mengenai substantia grisea. Jika lesi mengenai medula spinalis setinggi servikal atas maka dapat menyebabkan kelemahan pada anggota gerak atas dan bawah. Pada umumnya kelompok motorneuron di segmen-segmen intumesensia servikal dan lumbalis merupakan substrat tujuan viral. Tahap kelumpuhan bermula padaakhir tahap nyeri muskular. Anggota gerak yang dilanda kelumpuhan LMN adalah ekstremitas. 1 B. Etiologi Virus polimielitis polimielitis tergolong tergolong dalam enterovirus enterovirus yang filtrabel. filtrabel. Terdapat Terdapat 3 strain virus yaitu tipe 1 (brunhilde), tipe 2 (langsing), dan tipe 3 (leon). Epidemi yang ganas biasanya disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3, sedangkan tipe 2 kadang menyebabkan kasus sporadik. Virus dapat bertahan berbulan-bulan dalam air dan bertahun dalam deep freeze. Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau pemberian zat oksidator kuat seperti peroksida atau kalium permanganat. Reservoir alamiah satu-satunya adalah manusia. Masa inkubasi antara 7-10 hari, kadang antara 3-35 hari. 3,4 5
C. Pato Patofi fisi siol olog ogii Virus masuk lewat rongga orofaring, berkembang berkembang dalam traktus digestivus, digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem retikuloendotel. Dalam keadaan ini timbul: 1. Perk Perkem emba bang ngan an viru viruss 2. Tubuh Tubuh bereaksi bereaksi dengan dengan membentuk membentuk tipe antibod antibodii spesifik. spesifik. Bila Bila pemben pembentuk tukan an antibo antibody dy cepat cepat dan mencuk mencukupi upi maka maka virus virus akan akan ternet ternetrali ralisasi sasi,, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali. Bila proliferasi virus tersebut tersebut lebih cepat dari pembentuk pembentukan an zat anti, maka akan timbul timbul viremia viremia dan gejala klinis, kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu. 3,4 D. Mani Manife festa stasi si Klin Klinik ik Tanda klinis penyakit polio pada manusia sangat jelas. Sebagian besar (90%) infeksi virus polio menyebabkan inaparent infection, sedangkan 5% menampilkan gejala gejala aborti abortive ve infect infection ion,, 1% nonpar nonparali alitik tik dan sisanya sisanya menunj menunjuka ukan n tanda tanda klinik klinik paralitik. Bagi penderita dengan tanda klinik paralitik, 30% akan sembuh, 30% menunj menunjuka ukan n kelump kelumpuha uhan n ringan ringan,, 30% menunj menunjuka ukan n kelump kelumpuha uhan n berat berat dan 10% menu menuju juka kan n geja gejala la berat berat serta serta bisa bisa meni menimb mbul ulka kan n kema kemati tian an.. Pend Penderi erita ta sebe sebelu lum m ditemukannya vaksin terutama berusia di bawah 5 tahun. Setelah adanya perbaikan sanitasi sanitasi serta penemuan vaksin, usia penderita penderita bergeser menjadi menjadi kelompok kelompok anak usia di atas 5 tahun. 3,4 Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu, ditandai dengan suhu tubuh meningkat, jarang terjadi lebih dari 10 hari, kadang disertai sakit kepala dan muntah. Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron di medulla spin spinali aliss dan dan inva invasi si viru virus. s. Kelu Kelump mpuh uhan an terse tersebu butt bersi bersifat fat asime asimetri triss sehi sehing ngga ga menimbulka menimbulkan n deformitas deformitas (gangguan (gangguan bentuk tubuh) tubuh) yang cenderung menetap atau bahkan menjadi lebih berat. Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78,6%). Kelumpuhan akan memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan. 3,4 Stadium sub akut (2 minggu – 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam dalam waktu 24 jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi. Kadang disertai kekakuan 6
otot dan nyeri otot ringan. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan biasanya pada salah satu sisi. Stadium konvaselent (dua bulan hingga dua tahun) ditandai dengan pulihnya kekuatan otot. Sekitar 50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase akut. Kemudian setelah usia dua tahun, diperkirakan tidak terjadi lagi perbaikan otot. Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala awal penyakit biasanya menunjukan kekuatan otot yang mencapai tingkat menetap dan kelumpuhan otot permanen. 3,4
E. Gejala Terdapat 4 pola dasar pada infeksi polio: 3,4 1. Sile Silent nt infe infect ctio ion n Setelah masa inkubasi 7-10 hari, tidak terdapat gejala klinis. Pada suatu epidemik dipe diperk rkira iraka kan n terd terdap apat at pada pada 90-9 90-95% 5% pend pendud uduk uk dan dan meny menyeb ebab abka kan n imun imunit itas as terhadap virus tersebut. 2. Poli Poliom omiel ielit itis is abor aborti tif f Diperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik. Timbul mendadak, berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Gejala yang timbul berupa infe infeks ksii viru virus, s, peri peri mala malais ise, e, anor anorek eksia sia,, naus nausea ea,, munt muntah ah,, nyeri nyeri kepa kepala la,, nyer nyerii tenggorok, konstipasi, dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti dengan menemukan viru viruss di jari jaring ngan an.. Diag Diagno nosa sa band bandin ing: g: infl influe uenz nzaa atau atau infe infeks ksii bakt bakter erii daera daerah h nasofaring. 3. Poli Poliom omiel ielit itis is non par paral aliti itik k Gejala klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala, nausea dan muntah lebih berat yang timbul 1-2 hari. Khas untuk penyakit ini adalah nyeri dan kaku kaku otot otot bela belaka kang ng lehe leher, r, tubu tubuh h dan dan tung tungka kaii deng dengan an hipe hipert rton onia ia,, mung mungki kin n disebabkan oleh lesi pada batang otak, ganglion spinal dan kolumna posterior.Bila anak berusaha untuk duduk dari sikap tidur, maka ia akan menekuk kedua lutut ke atas sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda tripod) dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme. Kau kuduk terlihat secara 7
positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif. ”Head drop” yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak akan menyebabkan kepala kepala terjatu terjatuh h ke belaka belakang. ng. Reflek Reflekss tendon tendon biasan biasanya ya tidak tidak beruba berubah h dan bila bila terdapa terdapatt peruba perubahan han maka maka kemung kemungkin kinan an akan akan terdap terdapat at poliom poliomieli ielitis tis paralit paralitik. ik. Diag Diagno nosa sa band bandin ing: g: Meni Mening ngit itis is sero serosa, sa, meni mening ngis ismu mus, s, tons tonsil illi liti tiss akut akut yang yang berhubungan dengan adenitis servikalis. 4. Poli Poliom omiel ielit itis is par paral alit itik ik Gejala Gejala berupa berupa parali paralisis sis otot otot leher, leher, abdome abdomen, n, tubuh, tubuh, diafgr diafgrama ama,, thorak thoraks, s, dan terbany terbanyak ak ekstrem ekstremitas itas bawah. bawah. Terseri Tersering ng otot otot besar besar pada pada tungka tungkaii bawah bawah otot otot quadrisep femoris, pada lengan otot deltoideus. Sifat paralisis asimetris. Refleks tendon berkurang atau menghilang serta tidak terdapat gangguan sensibilitas.
F. Diag Diagno nosa sa band bandin ing: g:3,4 1. Pseu Pseudo dopa para rali lisi siss yang yang nonnon-ne neur urog ogen en:: tida tidak k ada ada kaku kaku kudu kuduk, k, plei pleios osit itos osis is.. Disebabkan oleh trauma, demam reumetik akut, osteomielitis. 2. Polineuriti Polineuritis: s: gejala parapelgi parapelgi dengan dengan ganggu gangguan an sensibilitas, sensibilitas, dapat dapat dengan dengan paralisis paralisis palatum mole dan gangguan otot bola bola mata. 3. Sindro Sindrom m guil guillai lain n barre barre,, bedan bedanya: ya: a. Sebelum Sebelum paralisis paralisis pada pada 50% sindorm sindorm guillain guillain barre terdapat terdapat demam tinggi tinggi.. b. Paralisis tidak akut seperti poliomyelitis, tetapi perlahan-lahan. c. Topografi Topografi paralisi paralisiss berbeda berbeda dimana dimana terjadi terjadi kelumpuhan kelumpuhan bilateral bilateral simetris. simetris. d. Likuor Likuor serebrosp serebrospina inall pada pada stadium stadium permulaan permulaan polimieli polimielitis tis adalah adalah pleios pleiosito itosis sis sedangkan pada sindrom guillain –barre protein menigkat. e. Prognosis Prognosis sindrom sindrom guilain guilain barre barre sembuh sembuh tanpa tanpa gejala sisa f. Pada Pada sindrom sindrom guill guillain ain barre barre terdap terdapat at ganggu gangguan an sensor sensorik. ik.
8
G. Pena Penatal talak aksan sanaan aan..3,4 1. Sile Silent nt infe infect ctio ion: n: isti istira raha hatt 2. Poli Poliom omie ieli liti tiss abor aborti tif: f: isti istira raha hatt 7 hari hari,, bila bila tida tidak k terd terdap apat at geja gejala la lagi lagi dapa dapatt beraktivitas. Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap kemungkinan kelainan muskuloskletal. 3. Poliom Poliomieli ielitis tis paralt paraltik/ ik/non non-par -parali alitik tik:: istirah istirahat at mutlak mutlak sediki sedikitny tnyaa 2 minggu minggu,, perlu perlu pengawasan yang teliti karena setiap saat s aat dapat terjadi paralisis pernafasan. Terapi kausal tidak ada. 4. Pengob Pengobatan atan simp simptom tomatik atik berg bergant antung ung pada pada : a. Fase akut Analgetika untuk rasa nyeri otot. Lokal diberi pembalut hangat. Sebaiknya diberi papan penahan pada telapak kaki. Antipiretika untuk menurunkan suhu. Bila terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Pada poliomielitis tipe bulber kadang-kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi. Untuk itu kepala anak diletakkan diletakkan lebih rendah dan dimiringka dimiringkan n ke salah satu sisi. b. Sesudah fase akut Kontraktur, atrofi dan atoni otot dikurangi dengan fisioterapi. Tindakan ini dilakukan setelah 2 hari demam hilang. Akupuntur dilakukan sedininya yaitu segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil yang memuaskan.
H. Pro Prognos gnosis is Bergantung pada beratnya penyakit. Pada bentuk paralitik bergantung pada bagain yang terkena. Otot-otot yang lumpuh tidak pulih kembali dan menunjukan paralisis tipe tipe flasid flasid dengan dengan atonia atonia,, areflek arefleksi si dan degena degenarasi rasi.. Kompl Komplika ikasi si residua residuall parali paralisis sis tersebut ialah kontraktur terutama sendi, subluksasi bila otot yang terkena sekitar 9
sendi, perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna hingga mudah terjadi ulserasi. Pada keadaan ini diberikan pengobatan secara ortopedik. 3
I.
Pencegahan.3 1. Janga Jangan n masu masuk k daera daerah h ende endemi micc 2. Dalam Dalam daerah daerah endemik endemik jangan jangan melakuka melakukan n stress stress yang berat seprti tonsile tonsilekto ktomi, mi, suntikan dan sebagainya. 3. Mengur Mengurang angii aktivita aktivitass jasmani jasmani yang berleb berlebiha ihan n 4. Imun Imunis isas asii akti aktif f a. Live Live Atten Attenuat uated ed Vieru Vieruss Vacci Vaccine ne (Sabi (Sabin) n) Vaksin yang mengandung virus polio yang dilemahkan. Diberikan secara oral. Jenis vaksin ini digunakan di Indonesia. Imunisasi dasar diberikan ketika anak berusia 2 bulan, sebanyak 2-3 kali dengan interval pemberian 4-6 minggu, booster diberikan pada usia 1,5-2 tahun dan menjelang usia 5 dan 10 tahun. Keuntungan vaksin sabin yaitu: i. Lebi Lebiff efekt efektif if dari dari vaks vaksin in Sal Salk k ii. Memberikan Memberikan imuni imunitas tas local local dan humoral humoral pada pada dinding dinding usus iii. iii. Pember Pemberian iannya nya mudah mudah dan dan hargan harganya ya murah murah iv. Imunit Imunitas as bertah bertahan an cukup cukup lama lama (8 (8 bulan bulan)) v. Timb Timbul ul zat zat ant antii sang sangat at cep cepat at vi. Dapat dipaka dipakaii di lapangan lapangan dan tidak tidak memerluka memerlukan n persyaratan persyaratan suhu suhu beku beku vii. vii. Wa Wakt ktu u epid epidem emic ic pemb pemben entu tuka kan n zat zat anti anti tida tidak k saja saja cepa cepatt teta tetapi pi juga juga merangsang usus dan mencegah penyebaran virus viii. Dapat dibuat dibuat dalam dalam sel manusia manusia dan tidak tidak bergan bergantung tung dari dari binatang binatang Kerugian vaksin sabin: 10
i. Karena virus hidup,sua hidup,suatu tu saat saat mungkin mungkin menjadi menjadi ganas ganas ii. Virus Virus vaksin dapat dapat menular menular sehingga sehingga penang penangana anan n feses pada anak yang yang telah diberi vaksin harus diperhatikan,karena virus dapat terkandung di dalam feses anak iii. Daerah panas vaksin vaksin memerluk memerlukan an rantai rantai dingin dingin yang baik iv. iv. Adan Adanya ya kont kontra rain indi dika kasi si bagi bagi pend pender erit itaa deng dengan an defi defisi sien ensi si imun imun dan dan penderita yang sedang diberi kortikosteroid
b. Formalin Inactivated virus vaccine (Salk) Yaitu: vaksin dari jenis virus yang telah dimatikan. Diberikan secara suntikan. Vaksinasi dasar dimulai pada usia 3 bulan,diberikan 3 kali dengan interval 4-6 minggu. Suntikan ulangan diberikan setiap 1-2 tahun. Keuntungan: i. Deng Dengan an dosi dosiss yang yang cuku cukup, p,da dapa patt memb member erik ikan an imun imunit itas as humo humora rall yang yang baik ii. Karena tidak tidak ada virus virus yang yang hidup, hidup, kemungk kemungkinan inan virus virus ganas ganas tidak ada ada iii. iii. Dapa Dapatt
diber iberik ikan an
kepad epadaa
anak anak-a -ana nak k
yan yang
sed sedang ang
men mendap dapatk atkan
kortikosteroid atau kelaianan imunitas iv. iv. Sang Sangat at berf berfaed aedah ah di daer daerah ah trop tropis is ,dim ,diman anaa vaks vaksin in yang yang meng mengan andu dung ng virus hidup/lemah mudah rusak Kerugian: i. Pemben Pembentuk tukan an zat zat anti anti kurang kurang baik baik ii. Memerlu Memerlukan kan beber beberapa apa ulanga ulangan n suntikan suntikan dan dan mahal mahal iii. iii. Tidak Tidak menimb menimbulk ulkan an imunit imunitas as local local di usus usus iv. Dapat terjadi terjadi kecelak kecelakaan aan terkontam terkontaminasi inasi dengan dengan virus virus hidup hidup yang masih masih ganas. 11
II. Lesi pada pada radiks radiks Medul Medulla la Spinalis Spinalis Guillain-Barre Syndrome
A. Defi Defini nisi si Nama lain dari Guillain Barre Syndrome adalah Landry-Guillain-Barre syndrome; Acute idiopathic polyneuritis; Infectious polyneuritis; Acute inflammatory polyneuropathy; Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. polyneuropathy. 5 Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kada kadang-kadang ng juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neurondari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka. 1 GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.6 B. Etiologi Teori yang berlaku sekarang menganggap GBS, merupakan suatu penyakit autoimun oleh karena adanya antibody antimyelin yang biasannya didahului dengan faktor pencetus.7 Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti dan masih menjadi bahan perdebatan. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiol imunobiologik ogik,, baik secara primary primary immune immune response response maupun maupun immune immune mediated mediated process. Beberapa keadaan atau penyakit yang mendahului dan mungkin adah ubungannya dengan terjadinya GBS, antara lain: 7 a. Infek Infeksi si viru viruss atau atau bakt bakteri eri GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Infeksi akut yang berhubungandengan GBS : i.
Viru Virus: s: CMV, CMV, EBV, EBV, HIV, HIV, Varic Varicel ella la-zo -zost ster, er, Vaccin Vaccinia ia/sm /smal allp lpox ox,, Influ Influen enza za,, Measles, Mumps, Rubella, hepatitis, Coxsackie, Echo 12
ii.
Bakteri Bakteri:: Campyl Campyloba obacte cter, r, Jejuni Jejuni,, Mycopl Mycoplasm asma, a, Pneum Pneumoni onia, a, Typho Typhoid, id, Borr Borreli eliaa B, Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria
b. Vaksinasi c. Pemb Pembed edah ahan an,, anest anestes esii d. Penyakit Penyakit sistematik, sistematik, seperti seperti keganasan, keganasan, Systemic Systemic Lupus Lupus Erythemat Erythematosus, osus, tiroiditis tiroiditis Dima Dimana na fakto faktorr peny penyeb ebab ab diata diatass dise disebu butk tkan an bahw bahwaa infe infeksi ksi usus usus deng dengan an campylobacter jejuni biasanya memberikan gejala kelumpuhan yang lebih berat. Hal ini dikarenakan struktur biokimia biokimia dinding dinding bakteri bakteri ini mempunyai persamaan dengan struktu strukturr biokim biokimia ia myelin myelin pada pada radik, radik, sehing sehingga ga antibo antibody dy yang yang terbent terbentuk uk terhada terhadap p kuman ini bisa juga menyerang myelin. 7 SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu minggu sebelum gejala gejala neurologi neurologi timbul seperti infeksi saluran saluran pernafasan pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.6 Pada dasarnya guillain barre adalah “Self Limited” atau bisa sembuh dengan sendirinya. sendirinya. Namun sebelum mencapai mencapai kesembuhan kesembuhan bisa terjadi terjadi kelumpuha kelumpuhan n yang meluas meluas sehingga sehingga pada keadaan ini penderita penderita memerlukan respirator respirator untuk untuk alat bantu nafasnya.7 C. Pato Patofi fisi siol olog ogii Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan system imun lewat mekanisme limfosit mediated delayed hypersensivity atau lewat antibody mediated demyelinisation. Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi mempresipitasi terjadinya terjadinya demielinisasi demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan. 7 Bukt Buktii-bu bukt ktii
bahw bahwaa
imun imunop opat atog ogen enes esaa
meru merupa paka kan n
menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 7 13
meka mekani nism smee
yang yang
1. Dida Didapa patk tkan anny nyaa anti antibo bodi di atau atau adan adanya ya resp respon on keke kekeba bala lan n selul seluler er (cell (cell medi mediate ated d immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. Adanya Adanya auto auto antib antibodi odi terha terhadap dap sistem sistem saraf saraf tepi tepi 3. Dida Didapa patk tkan anny nyaa peni penimb mbun unan an komp komple leks ks anti antige gen n anti antibo bodi di dari dari pered peredara aran n pada pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi demyelinisasi saraf tepi.
Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.6
D. Gejala Gejala klini kliniss dan kriteri kriteriaa diagnos diagnosaa Diagno Diagnosa sa SGB teruta terutama ma ditega ditegakka kkan n secara secara klinis klinis.. SBG ditand ditandai ai dengan dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer. Kriteria diagnosa yang yang umum umum dipaka dipakaii adalah adalah criteria criteria dari dari Nation National al Institu Institute te of Neurol Neurologi ogical cal and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: 6 I. Ciri-ci Ciri-ciri ri yang yang perl perlu u untu untuk k diagno diagnosis: sis: •
Terjadinya kelemahan yang progresif
•
Hiporefleksi
II. Ciri-ciri Ciri-ciri yang secara kuat kuat menyok menyokong ong diagno diagnosis sis SGB: SGB: a. Ciri Ciri-c -cir irii klin klinis is:: •
Progre Progresif sifitas itas:: gejala gejala kelema kelemahan han motori motorik k berlan berlangsu gsung ng cepat, cepat, maksim maksimal al dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.
•
Relatif simetris
•
Gejala gangguan sensibilitas ringan
•
Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
14
menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. •
Pemuli Pemulihan han:: dimula dimulaii 2-4 minggu minggu setelah setelah progre progresifi sifitas tas berhen berhenti, ti, dapat dapat memanjang sampai beberapa bulan.
•
Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor.
•
Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: •
Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial.
•
Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3.
•
Varian: o
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala.
o
Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3
c. Gambaran Gambaran elektrodiagn elektrodiagnostik ostik yang mendukun mendukung g diagno diagnosa: sa: •
Perlam Perlambat batan an konduk konduksi si saraf saraf bahkan bahkan blok blok pada pada 80% kasus. kasus. Biasan Biasanya ya kecepatan hantar kurang 60% dari normal
Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase: 7
1. Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap, dikenal sebagai ‘titik nadir’. Pada fase ini akan timbul nyeri, nyeri, kelema kelemahan han progre progresif sif dan ganggu gangguan an sensor sensorik; ik; derajat derajat keparah keparahan an gejala gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Kasus GBS yang ringan mencapai nadir klinis pada waktu yang sa ma dengan GBS yang lebih berat. Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan meng mengur uran angi gi resik resiko o keru kerusak sakan an fisik fisik yang yang perm perman anen en.. Tera Terapi pi berfo berfoku kuss pada pada pengurangan nyeri serta gejala.
2. Fase plateau. Fase infeksi infeksi akan diikuti diikuti oleh fase plateau plateau yang yang stabil, dimana dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, 15
pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta ser ta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hila hilang ng begi begitu tu pros proses es peny penyem embu buha han n dimu dimula lai. i. Lama Lama fase fase ini ini tida tidak k dapa dapatt diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi, infeksi, sementara pasien lain mungkin mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.
3. Fase penyembuhan penyembuhan . Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terap terapii fisik fisik,, untu untuk k memb memben entu tuk k otot otot pasie pasien n dan dan mend mendap apat atka kan n keku kekuat atan an dan dan pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien lainn lainnya ya teta tetap p menu menunj njuk ukka kan n geja gejala la ringa ringan n samap samapii wakt waktu u yang yang lama lama setel setelah ah penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi.
E. Peme Pemerik riksaa saan n penun penunja jang ng 1. Peme Pemeri riks ksaan aan lab labor orat ator oriu ium m Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (>0,5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak, hal ini disebut disebut disosiasi disosiasi sitoalbumin sitoalbuminik. ik. Peninggian Peninggian kadar protein protein dalam caira cairan n otak otak ini ini dimu dimula laii pada pada ming minggu gu 1-2 1-2 dari dari onset onset peny penyak akit it dan dan menc mencap apai ai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel mononuklear mononuklear < 10sel/mm3. 7,8 2. Pemeri Pemeriksa ksaan an elekt elektrof rofisio isiolog logii (EMG) (EMG) Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Distal motor retensi memanjang 16
kecepa kecepatan tan hantara hantaran n gelomb gelombang ang-f -f melamb melambat, at, menunj menunjukk ukkan an perlam perlambat batan an pada pada segmen proksimal dan radiks saraf.7,8
F. Pena Penata tala laks ksan anaa aan n Pada Pada sebagi sebagian an besar besar pender penderita ita dapat dapat sembuh sembuh sendiri sendiri.. Pengob Pengobatan atan secara secara umum umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu wa ktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengur mengurang angii beratn beratnya ya penyak penyakit it dan memper mempercep cepat at penyem penyembuh buhan an melalui melalui sistem sistem imunitas (imunoterapi).7,8 Sindro Sindrom m Guilla Guillain in Barre Barre diperti dipertimba mbangk ngkan an sebaga sebagaii kedaru kedarurat ratan an medis medis dan pasien pasien diatasi di unit perawatan intensif untuk: 7 1. Peng Pengat atur uran an jalan jalan napa napass Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Walaupun pasien masih bernafas spontan, monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit. 2. Pemant Pemantaua auan n EKG EKG dan dan tekan tekanan an darah darah Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak serta gangguan irama jantung. Untuk mencegah takikardia dan hipertensi, sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek (short-acting), seperti : penghambat beta atau nitroprusid, propanolol. Hipotensi yang disebabkan disebabkan disotonom disotonomii biasanya biasanya membaik membaik dengan dengan pemberian pemberian cairan iv dan posisi terlentang (supine). Atropin dapat diberikan untuk menghindari episode 17
brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik. Kadang diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3. 3. Plas Plasm mapar apares esis is Menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara, dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan dilakukan tiga sampai lima kali exchange. exchange. Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Albumin : dipakai pada plasmaferesis, karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma.
Pengobatan Imunoglobulin IV Pember Pemberian ian immuno immunoglo globul bulin in atau gamagl gamaglobu obulin lin pada pada pender penderita ita GBS GBS yang yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis. Gamagl Gamaglobu obulin lin (Veino (Veinoglo globul bulin) in) diberi diberikan kan perint perintrav ravena ena dosis dosis tinggi tinggi.. Pengob Pengobatan atan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena karena efek sampin samping g lebih lebih ringan ringan tetapi tetapi hargan harganya ya mahal. mahal. Dosis Dosis dewasa dewasa adalah adalah 0,4g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu minggu.. Kontra Kontraind indika ikasi si IVIg adalah adalah hiperse hipersensi nsitiv tivita itass terhada terhadap p regime regimen n ini dan defisiensi IgA, antibodi anti IgE/ IgG. Harus diketahui pula, bahwa pemberian IVIg dapat dapat mening meninggik gikan an viskos viskosita itass serum serum dan ada kemung kemungkin kinan an terjad terjadiny inyaa kejadi kejadian an trombo tromboemb emboli olik, k, dan infus infus terseb tersebut ut juga juga mening meninggik gikan an risiko risiko terjadi terjadinya nya seranga serangan n migren, dan bisa terjadi aseptik meningitis (10%), urtikaria, pruritus atau petechiae yang bisa terjadi 2-5 hari post-infus sampai 30 hari. Juga ada peningkatan risiko terjadinya nekrosis renal tubuler pada manula, dan pada penderita diabetes, juga bila ada penyakit ginjal sebelumnya. 7,8
G. Pro Prognos gnosis is
18
Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan kegagalan pernafasan. pernafasan. Sekarang ini kematian kematian berkisar berkisar antara 2-10 %, dengan dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru dan emboli paru. Sebagian besar penderita (60-80%) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki. Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps.7,8 Hernia Nukleus Pulposus Pulposus
A. Defi Defini nisi si Hern Hernia ia Nukl Nukleu euss pulp pulpos osus us (HNP (HNP)) adal adalah ah suatu suatu kead keadaa aan n dima dimana na terj terjad adii penonjolan pada diskus intervertebralis interverte bralis ke dalam kanalis vertebralis (protrusi diskus) atau nucleus pulposus yang terlepas sebagian tersendiri di dalam kanalis vertebralis (rupture discus).9
B. Etiologi Beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya HNP adalah sebagai berikut: 9 o
Riwayat trauma
o
Riwayat pekerjaan yang perlu mengangkat beban beban berat, duduk, mengemudi dalam waktu lama.
o
Sering membungkuk.
o
Posisi tubuh saat berjalan.
o
Proses degeneratif (usia 30-50 tahun).
o
Struktur tulang belakang. 19
C. Epid Epidem emio iolo logi gi HNP paling paling sering sering terjadi terjadi pada pada pria pria dewasa, dewasa, dengan dengan inside insiden n puncak puncak pada pada decade decade ke-4 ke-4 dan ke-5. Kelain Kelainan an ini lebih lebih banyak banyak terjad terjadii pada pada indivi individu du dengan dengan pekerjaan yang banyak membungkuk dan mengangkat. Karena ligamentum longitudi longitudinalis nalis posterior pada daerah lumbal lebih kuat pada bagian bagian tengahnya, tengahnya, maka protrusi discus cenderung terjadi kearah postero lateral, dengan kompresi radiks saraf.9
D. Pato Patofis fisio iolo logi gi Sebagian besar heniasi diskus, terjadi di daerah lumbal di antara ruang L4 ke L5 atau L5 ke S1. Protrusi atau ruptur nukleus pulposus biasanya didahului dengan perubahan degeneratif yang terjadi pada proses penuaan. Kehilangan protein polisakarida
dalam
diskus
menurunkan
kandungan
air
nukleus
pulposus.
Perkem Perkemban bangan gan pecaha pecahan n yang yang menyeb menyebar ar di anulus anulus melema melemahka hkan n pertah pertahana anan n pada pada herniasi herniasi nukleus. nukleus. Setela trauma (jatuh, kecelakaan, kecelakaan, dan stress minor berulang berulang seperti mengangkat) kartilago dapat cedera.9,10 Pada kebanyakan pasien, gejala trauma segera bersifat khas dan singkat, dan gejala ini disebabkan oleh cedera pada diskus yang tidak terlihat selama beberapa bulan maupun tahun. Kemudian pada degenerasi pada diskus, kapsulnya mendorong ke arah medula spinalis atau mungkin ruptur dan memungkinkan nukleus pulposus terdorong terhadap sakus dural atau terhadap saraf spinal saat muncul dari kolumna spinal.9,10 Hernia nukleus pulposus ke kanalis vertebralis berarti bahwa nukleus pulposus menekan pada radiks yang bersama-sama dengan arteria radikularis berada dalam bungkusan dura. Hal ini i ni terjadi kalau tempat te mpat herniasi di sisi sis i lateral. latera l. Bilamana tempat herniasinya ditengah-tengah tidak ada radiks yang terkena. Lagipula, oleh karena pada tingkat L2 dan terus kebawah sudah tidak terdapat medula spinalis lagi, maka herniasi di garis tengah tidak akan menimbulkan kompresi pada kolumna anterior. Setelah terjadi hernia nukleus pulposus sisa duktus intervertebralis mengalami lisis sehingga dua korpora vertebra bertumpang tindih tanpa ganjalan. 9,10 20
E. Diagnosa a. Anamnesa Adanya nyeri di pinggang bagian bawah yang menjalar ke bawah (mulai dari bokong, paha bagian belakang, tungkai bawah bagian atas). Dikarenakan mengikuti jalannya N. Ischiadicus yang mempersarafi kaki bagian belakang. 9 1. Nyeri Nyeri mula mulaii dari dari pant pantat, at, menj menjala alarr keba kebagi gian an bela belaka kang ng lutu lutut, t, kemu kemudi dian an ke tungkai bawah (sifat nyeri radikuler). 2. Nyeri Nyeri sema semaki kin n heba hebatt bila bila pend penderi erita ta meng mengej ejan an,, batu batuk, k, meng mengan angk gkat at bara barang ng berat. 3. Nyeri Nyeri bertamba bertambah h bila ditekan ditekan antara antara daerah disebe disebelah lah L5 – S1 (garis (garis antara antara dua krista iliaka). 4. Nyeri Nyeri Spontan Spontan,, sifat nyeri nyeri adalah khas, khas, yaitu yaitu dari posisi posisi berbarin berbaring g ke duduk duduk nyeri bertambah hebat. Sedangkan bila berbaring nyeri berkurang atau hilang.
b. Pemeriksaan Motoris 1. Gaya Gaya jalan yang khas, khas, membung membungku kuk k dan miring miring ke sisi tungka tungkaii yang nyeri nyeri dengan fleksi di sendi panggul dan lutut, serta kaki yang berjingkat. 2. Motili Motilitas tas tulang tulang belak belakang ang lumba lumball yang terba terbatas. tas.9
c. TesTes-te tess Khusu hususs 1. Tes Laseque Laseque (Straight (Straight Leg Raising Raising Test Test = SLRT): SLRT): Tungkai Tungkai penderita penderita diangkat diangkat secara perlahan tanpa fleksi di lutut sampai sudut 90°. 2. Ganggu Gangguan an sensibil sensibilita itas, s, pada bagian bagian lateral lateral jari ke 5 (S1), atau atau bagian bagian medial medial dari ibu jari kaki (L5).
21
3. Ganggu Gangguan an motoris, motoris, penderit penderitaa tidak tidak dapat dorsofl dorsofleks eksi, i, terutama terutama ibu jari kaki kaki (L5), atau plantar fleksi (S1): Tes dorsofleksi: penderita jalan diatas tumit, Tes plantarfleksi : penderita jalan diatas jari kaki. 4. Kadang Kadang-ka -kadan dang g terdapa terdapatt ganggu gangguan an auton autonom, om, yaitu retensi retensi urine, urine, merupaka merupakan n indikasi untuk segera operasi. 5. Kadang-kad Kadang-kadang ang terdapat terdapat anestesia anestesia di perincum perincum,, juga merupaka merupakan n indikasi indikasi untuk untuk operasi.9 6. Tes ke kernique
d. Tes Refl efleks Reflek Reflekss tendon tendon achilles achilles menuru menurun n atau atau menghi menghilan lang g jika jika radiks radiks antara antara L5 –S1 terkena.9
F. Peme Pemerik riksaa saan n Penu Penunj njan ang g a. Laboratotium 1. Dara Darah h : Tida Tidak k spe spesif sifik ik 2. Urin Urinee :Ti :Tida dak k spesi spesifi fik k 3. Liquor Liquor Serebros Serebrospin pinali alis: s: Biasan Biasanya ya norma normal. l. Jika Jika terjad terjadii blok blok akan akan didapa didapatka tkan n peningkatan kadar protein ringan dengan adanya penyakit diskus. Kecil manfaatnya untuk diagnosis. b. Foto-Foto X-ray:
Pada penyakit diskus, foto ini normal atau memperlihatkan
perubahan degeneratif dengan penyempitan sela invertebrate dan pembentukan osteofit. c. Myelogram Myelogram mungkin mungkin disarank disarankan an untuk untuk menjelaskan menjelaskan ukuran ukuran dan dan lokasi lokasi dari hernia. hernia. Bila operasi operasi dipertimba dipertimbangkan ngkan maka myelogram myelogram dilakukan dilakukan untuk menentukan menentukan tingkat protrusi diskus. 22
d. CT scan scan untuk untuk meliha melihatt lokas lokasii HNP HNP e. MRI tulang tulang belakang belakang bermanf bermanfaat aat untuk untuk diagnosi diagnosiss kompr kompresi esi medula medula spinalis spinalis atau kaud kaudaa ekui ekuina na.. Alat Alat ini ini sedi sediki kitt kura kurang ng teli teliti ti dari daripa pada da CT scan scan dala dalam m hal hal mengevaluasi gangguan radiks saraf. f. EMG untuk membedakan membedakan kompresi kompresi radiks dari neuropati neuropati perifer. perifer.9
G. Pena Penatal talak aksan sanaan aan Perawatan utama untuk diskus hernia adalah diawali dengan istirahat dengan obatobatan untuk nyeri dan anti inflamasi, diikuti dengan terapi fisik. Dengan cara ini, lebih lebih dari dari 95 % pender penderita ita akan akan sembuh sembuh dan kembal kembalii pada pada aktivi aktivitas tas normal normalnya nya.. Beberapa persen dari penderita butuh untuk terus mendapat perawatan lebih lanjut yang meliputi injeksi steroid atau pembedahan. 9 a. Tera Terapi pi medi medika kame ment ntos osaa Untuk penderita dengan diskus hernia yang akut yang disebabkan oleh trauma (sepert (sepertii kecela kecelakaa kaan n mobil mobil atau tertim tertimpa pa benda benda yang yang sangat sangat berat) berat) dan segera segera diikuti dengan nyeri hebat di punggung dan kaki, analgesik dan NSAIDS akan dianju dianjurka rkan. n. Jika terdapa terdapatt kaku kaku pada pada pungg punggung ung,, obat obat anti anti kejang kejang,, disebu disebutt juga juga pelemas otot. Kadang-kadang, steroid mungkin diberikan dalam bentuk pil atau intr intrav aven ena. a. Pada Pada pasi pasien en deng dengan an nyeri nyeri heba hebatt berik berikan an analg analgesi esik k diser diserta taii zat zat antispasmodik seperti diazepam. Adakalanya narkotika juga digunakan (jika nyeri tidak teratasi oleh NSAID). b. Nonmedikamentosa Tirah baring (bed rest) 3-6 minggu dengan tujuan bila anulus fibrosus masih utuh (intact), sel bisa kembali ke tempat semula. Simptomatis dengan menggunakan analgetika, muscle relaxan, trankuilizer. Kompres panas pada daerah nyeri atau sakit untuk meringankan nyeri. Bila setelah tirah baring masih nyeri, atau bila dida didapa patk tkan an kelai kelaina nan n neur neurol olog ogis, is, indi indika kasi si opera operasi. si. Bila Bila tida tidak k ada ada kela kelain inan an neurologis, kerjakan fisioterapi, jangan mengangkat benda berat, tidur dengan alas 23
keras keras atau atau landas landasan an papan, papan, fleksi fleksi lumbal lumbal dan pemaka pemakaian ian korset korset lumbal lumbal untuk untuk mencegah gerakan lumbal yang berlebihan.
Gambar 3: Posisi bedrest dengan fleksi lumbal
c. Operasi Operasi Operasi lebih lebih mungki mungkin n berhasi berhasill bila bila terdap terdapat at tandatanda-tan tanda da obyekt obyektif if adany adanyaa gangguan neurologis. Pada kasus HNP masih baru namun nyerinya tidak tertahan atau defisit motoriknya sudah jelas dan mengganggu, maka pertimbangan untuk operasi atau tidak sebaiknya diserahkan kepada dokter ahli bedah saraf. Penderita HNP yang akan dioperasi harus dilakukan mielografi. Berdasarkan mielogram itu dokt dokter er ahli ahli beda bedah h sara saraff dapa dapatt mema memast stik ikan an adan adanya ya HNP HNP sert sertaa loka lokasi si dan dan ekstensinya. Diskografi merupakan prosedur yang lebih invasif yang dilakukan bilamana mielografi tidak dapat meyakinkan adanya HNP, karena diskrografi adalah pemeriksaan diskus dengan menggunakan kontras, untuk melihat seberapa besar diskus yang keluar dari kanalis vertebralis. Diskectomy Diskectomy dilakukan untuk memindahk memindahkan an bagian bagian yang menonjol dengan general anesthesia. Hanya memerlukan sekitar 2-3 hari perawatan di rumah sakit. Pasie Pasien n diaj diajur urka kan n untu untuk k berj berjal alan an pada pada hari hari pert pertam amaa setel setelah ah oper operasi asi untu untuk k mengurangi resiko DVT. Untuk sembuh total diperlukan waktu beberapa minggu. Jika lebih dari satu diskus yang harus ditangani jika atau ada masalah lain selain herniasi diskus operasi yang lebih ekstensif mungkin diperlukan dan mungkin memerlukan waktu yang lebih lama untuk sembuh (recovery). Pilihan operasi lainnya meliputi mikrodiskectomy. 24
Chemonucleosis meliputi injeksi enzim (yang disebut chymopapain) ke dalam herniasi diskus untuk melarutkan substansi gelatin yang menonjol. Prosedur ini merupakan salah satu alternatif disectomy pada kasus-kasus tertentu. Biasanya penderita boleh memulai latihan setelah 4-6 minggu setelah ia diperbolehkan bangun atau turun dari tempat tidur.9
H. Komp Kompli lika kasi si..9 o
Kelemahan dan atrofi otot
o
Trauma serabut syaraf dan jaringan lain
o
Kehilangan kontrol otot sphinter
o
Paralis / ketidakmampuan pergerakan
o
Perdarahan
o
Infeksi dan inflamasi pada tingkat pembedahan diskus spinal
III.Lesi pada saraf perifer Neuropathy Perifer Perifer
A. Defi Defini nisi si Neuropati perifer adalah istilah umum yang digunakan untuk menjelaskan gangguan saraf-saraf perifer akibat berbagai penyebab. Polineuropati sering berkaitan deng dengan an peny penyak akit it sist sistem emik ik,, misa misaln lnya ya diab diabet etes es dan dan obat obat,, toks toksin in ling lingku kung ngan an,, dan beragam penyakit genetik. Mononeuropati mengisyaratkan keterlibatan fokal satu berkas saraf dan menandakan penyebab lokal seperti trauma, penekanan, atau penjepitan.11 B. Etiologi Ada beberap beberapaa penyeb penyebab ab neurop neuropati ati perifer perifer.. Antaran Antaranya ya cedera cedera mendad mendadak, ak, teka tekana nan n berk berkep epan anja jang ngan an pada pada saraf saraf,, dan dan destr destruk uksi si saraf saraf akib akibat at peny penyak akit it atau atau keracunan. Penyebab tersering neuropati perifer adalah diabetes mellitus, defisiensi vitami vitamin, n, alkoho alkoholis lisme me yang yang bersam bersamaan aan dengan dengan gizi gizi buruk, buruk, dan kelain kelainan an bawaan bawaan.. Tekanan pada saraf dapat akibat tumor, pertumbuhan tulang abnormal, penggunaan kast atau kruk, atau postur paksa karena kekakuan untuk jangka yang lama. Artritis 25
remato rematoid, id, vibrasi vibrasi berleb berlebiha ihan n dari dari peralat peralatan an berat, berat, perdar perdaraha ahan n pada pada saraf, saraf, hernia herniasi si diskus, terpapar dingin atau radiasi, dan berbagai jenis kanser juga dapat menekan saraf. saraf. Neurop Neuropati ati perife periferr yang yang umum, umum, pareste parestetik tikaa meralg meralgia, ia, khas khas dengan dengan sensasi sensasi terbakar, baal, dan sensitifitas bagian depan paha. Mikroorganisme dapat menyerang saraf secara langsung dengan akibat kerusakan saraf tepi. Penyebab lain adalah bahan toksik, termasuk logam berat (timbal, air raksa, arsen), karbon monoksida, dan pelarut. 12 Penyebab utama Neuropati Perifer12 o
Autoimmunitas (poliradikuloneuropati demielinatif inflamatori).
o
Vaskulitis (kelainan jaringan ikat).
o
Kelainan sistemik (diabetes, uremia, sarkoidosis, myxedema, akromegali).
o
Kanker (neuropati paraneoplastik).
o
Infeksi (leprosi, kelainan Lyme, AIDS, herpes zoster).
o
Disproteinemia (mieloma, krioglobulinemia)
o
Defisiensi nutrisional serta alkoholisme.
o
Kompresi dan trauma.
o
Bahan industri toksik serta obat-obatan.
o
Neuropati keturunan.
C. Klas Klasif ifik ikas asii Mewakili tingkat aktivitas sistem saraf tepi, gejala-gejalanya dapat melibatkan fungsi sensoris, motoris atau otonom. otonom. Sindrom neuropati dasar diklasifikasi berdasarkan tipe saraf yang dipengaruh dipengaruhii dan berapa lama gejala telah berkembang. berkembang. Perkembangan Perkembangan yang akut berarti gejala-gejala telah tampak dalam beberapa hari, dan subakut berarti geja gejala lany nyaa tela telah h berk berkem emba bang ng sela selama ma bebe bebera rapa pa ming minggu gu.. Geja Gejala la kron kronik ik awal awal 26
berkembang dalam beberapa bulan sampai beberapa tahun, dan gejala kronik lanjut timbul setelah bertahun-tahun.11 1. Paral Paralis isis is Moto Motoris ris Akut Akut Neuropati berkaitan dengan sindrom ini terutama disertai dengan gangguan saraf s araf motoris, namun saraf-saraf sensoris dan otonom dapat terlibat. Gangguan yang berkaitan dengan sistem ini adalah Guillain Barre Sindrom, polineuropati difteri dan neuropati porphytik. 2. Paralis Paralisis is Senso Sensoris ris Motori Motoriss Subak Subakut. ut. Neuropati ini terutama memperlihatkan gejala-gejala sensoris namun juga mempunyai gangguan sedikit pada komponen saraf motoris. Keracunan logam berat (timbal, merkuri dan arsen), bahan-bahan kimia atau obat-obatan seringkali dikaitkan dikaitkan dengan sindrom ini. Diabetes, penyakit penyakit Limme dan malnutrisi, malnutrisi, juga merupakan penyebab yang mungkin. 3. Paralis Paralisis is Sens Sensori oriss Motor Motoris is Kron Kronis. is. Gejala fisisk dapat menyerupai sindrom-sindrom yang telah disebutkan diatas, namun jangka waktu gejala untuk berkembang lebih lama. Sindrom ini terjadi pada neuropati yang timbul karena kanker, diabetes, kusta, gangguan metabolik kongenital atau bawaan dan hipotiroidisme. 4. Neuropati Neuropati yang berkaitan berkaitan dengan dengan penyakit-pe penyakit-penyak nyakit it mithokhon mithokhondrial. drial. Mithok Mithokhon hondri drial al adalah adalah organe organela la yang yang bertan bertanggu ggung ng jawab jawab untuk untuk memenu memenuhi hi kebutuhan energi sel. Jika mithokhondrial rusak atau hancur, kebutuhan energi sel tidak dapat terpenuhi dan sel dapat mati. 5. Poline Polineuro uropat patii berulang berulang atau atau timbul timbul kembal kembali. i. Sindrom ini meliputi neuropati yang mempengaruhi beberapa saraf dan dapat hila hilang ng timb timbul ul,, sepe sepert rtii Sind Sindro rom m Guil Guillai lain n Barr Barre, e, porf porfiri iriaa dan dan poli poline neur urop opati ati demyelinisasi peradangan akut. 6. Monone Mononeuro uropat patii atau atau Flekso Fleksopat pati. i.
27
Mononeuropati adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf tunggal. Penyebab Penyebab paling paling umum mononeuro mononeuropati pati
adalah melalui melalui kompresi kompresi fisikal pada
saraf yang dikenal sebagai neuropati kompresi. Salah satu contoh dari neuropati kompresi adalah Carpal tunnel syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah (iskemia), atau peradangan juga dapat menyebabkan mononeuropati. 7. Neur Neurop opat atii oto otono nom m Poline Polineuro uropat patii yang yang mempen mempengar garuhi uhi sistem sistem involu involunte nter, r, sebagia sebagian n besar besar organ organ internal. Saraf-saraf ini tidak berada di bawah kendali kesadaran seseorang dan berfungsi secara otomatis. Serabut saraf otonom membentuk koleksi besar di toraks, abdomen dan panggul di luar medula spinalis, namun mereka memiliki hubungan baik dengan medula spinalis dan otak.
D. Geja Gejala la Kli Klini niss Gejala khas dari neuropati adalah berkaitan dengan jenis saraf yang terkena. Jika saraf sensoris yang rusak, gejala umumnya termasuk kebas, kesemutan pada daerah yang terkena, sensasi seperti ditusuk-tusuk, atau nyeri. Nyeri yang berkaitan dengan dengan neurop neuropati ati dapat dapat cukup cukup kuat kuat dan dapat dapat digamb digambark arkan an seperti seperti nyeri nyeri tusuk, tusuk, terpotong, terasa remuk, dan rasa terbakar. Pada beberapa kasus rangsangan tidak nyeri dapat diterjemahkan sebagai nyeri yang hebat atau nyeri juga dapat dirasakan bahkan tanpa ada rangsangan.11,12 Kerusa Kerusakan kan saraf saraf motori motoriss biasany biasanyaa di indika indikasik sikan an dengan dengan kelema kelemahan han pada pada daerah yang dipengaruhi. Jika masalah dengan saraf motoris berlanjut dalam suatu periode waktu, atrofi atau berkurangnya tonus otot otot dapat terlihat jelas. 11,12 Kerusa Kerusakan kan saraf saraf otonom otonom terlih terlihat at paling paling jelas jelas ketika ketika seseora seseorang ng berdir berdirii dan mengal mengalami ami masalah masalah seperti seperti kepala kepala terasa terasa ringan ringan atau peruba perubahan han tekana tekanan n darah. darah. Indikasi lain kerusakan saraf otonom adalah kurangnya keringat, air mata dan air liur, konstipasi, retensi urin dan impotensi. Dalam beberapa kasus, dapat terjadi gangguan irama jantung dan masalah-masalah pernafasan. Gejala-gejala dapat muncul dalam beberapa hari, bulan atau tahun.11,12
28
Jangka Jangka waktu waktu dan hasil hasil akhir akhir dari dari neurop neuropati ati berkai berkaitan tan dengan dengan penyeb penyebab ab kerusakan kerusakan saraf. Penyebab potensial termasuk penyakit, penyakit, trauma fisik, keracunan, keracunan, malnutrisi malnutrisi dan penyalahgu penyalahgunaan naan alkohol. alkohol. Pada beberapa beberapa kasus neuropati bukanlah merupa merupakan kan ganggu gangguan an utama, utama, namun namun merupa merupakan kan suatu suatu gejala gejala dari dari penyak penyakit it yang yang mendasarinya.11,12
E. Pemeriksaan Pemeriksaan konduksi konduksi saraf dan elektomiog elektomiografi rafi Diindikasikan untuk menguji reaksi otot, dapat mengkonfirmasi bahwa telah terjadi kerusakan saraf dan mungkin bisa mengakibatkan kerusakan. Contohnya, beberapa neuropati mempunyai gambaran pada mielin. Kerusakan semacam ini ditunjukkan oleh penjalaran saraf yang melambat. Jika axon yang menderita kerusakan, konduksi otot tot
bisa isa
melam elamb bat, at,
nam namun
akan akan
juga juga
men mengala galami mi
penu penuru run nan
kekua ekuata tan. n.
Elektromiografi memberikan informasi tambahan dengan mengukur konduksi saraf dan respon otot, sehingga dapat ditentukan apakah gejala tersebut disebabkan oleh neuropati neuropati atau gangguan gangguan otot. Pada sekitar sekitar 10 % kasus neuropati neuropati perifer biopsi biopsi saraf dapat membantu. Dengan uji ini sebagian kecil jaringan saraf diambil dan diperiksa dibawa dibawah h mikros mikroskop kop.. Prosed Prosedur ur ini biasan biasanya ya lebih lebih bergun bergunaa untuk untuk mengko mengkonfi nfirma rmasi si perkiraan diagnosis daripada sebagai prosedur diagnostik itu sendiri.11
F. Pena Penata tala laks ksan anaa aan n Tujuan Tujuan pengobatan pengobatan adalah untuk untuk menangani menangani penyebab penyebab neuropati neuropati tersebut. tersebut. Sekiranya penyebab dapat diatasi, neuropati akan sembuh dengan sendiri. Satu lagi tujuan tujuan pengob pengobata atan n adalah adalah untuk untuk melega melegakan kan dan mengur mengurang angkan kan rasa sakit sakit yang yang disebabkan oleh neuropati perifer. 13 Anti nyeri : Simptom yang ringan dapat diatasi dengan obat anti nyeri. Untuk
simp simpto tom m yang yang bera berat, t, obat obat yang yang lebi lebih h kuat kuat dapa dapatt digu diguna naka kan. n. Tapi Tapi obat obat yang yang mengandung opioid seperti kodein, dapat menyebabkan ketergantungan, efek sedatif atau atau konsti konstipasi pasi.. Jadi Jadi obat obat ini hanya hanya diguna digunakan kan apabil apabilaa kesemu kesemuaa obat obat lain tidak berkesan.13
29
Obat Ob at anti anti keja kejang ng : Obat Obat sepert sepertii gaba gabape pent ntin in (Neu (Neuro ront ntin in), ), topi topira rama mate te
(Topamax), (Topamax), pregabilin pregabilin (Lyrica), (Lyrica), carbamazepine carbamazepine (Tegretol) (Tegretol) dan fenitoin fenitoin (Dilantin) (Dilantin) pada asalnya indikasinya adalah untuk epilepsi. Tetapi dapat juga digunakan untuk nyeri saraf. Efek samping antaranya adalah mual dan pusing. 13 Patch Lidokain : Mengandung anestesi topikal. Dipakai pada area di mana
terasa sangat nyeri dan penggunaan boleh sehingga empat patch dalam sehari. Efek sampingnya kurang tetapi dapat terjadi rash pada tempat pemakaian. 13 Antidepressan : Antidepressan trisiklik seperti amitriptyline dan nortriptyline
pada asalnya digunakan untuk merawat depresi. Obat ini juga dapat digunakan untuk mengurangkan rasa nyeri saraf dengan cara mengganggu proses biokimia pada otak dan saraf saraf tunjan tunjang g .Inhib .Inhibito itorr reupta reuptake ke Seroto Serotonin nin dan norepi norepinef nefrin rin duloxe duloxetin tinee juga juga terbukti terbukti efektif efektif untuk untuk neuropati neuropati perifer disebabkan disebabkan diabetis. Efek samping samping antaranya antaranya termasuk mual, pusing, hilang nafsu makan dan konstipasi. 13 Transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) : Pada prosedur ini,
elektr elektrod od yang yang boleh boleh melekat melekat dileta diletakka kkan n pada pada kulit kulit dan arus arus elektrik elektrik yang yang kecil kecil disalu disalurka rkan n pada pada frekuen frekuensi si yang yang pelbag pelbagai. ai. Terapi Terapi ini harus harus sering sering dilaku dilakukan kan dan terbukti dapat meringankan gejala neuropati. 13
IV. Lesi pada neuromuscular neuromuscular junction Myasthenia Gravis Gravis
A. Defi Defini nisi si Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terusmenerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas.14 Bila Bila pender penderita ita berist beristirah irahat, at, maka maka tidak tidak lama lama kemudi kemudian an kekuat kekuatan an otot otot akan akan pulih kembali. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan karenasirkulasi antibodi yang memblok acetylcholine memblok acetylcholine receptors pada post sinaptik neuromuscular sinaptik neuromuscular junction, junction, stimulasi penghambatan ini berpengaruh padaneurotransmiter asetilkolin. a setilkolin. Manifestasi klinisnya dapat berupa kelemahan padaotot yang mengatur pergerakan mata, kelemahan otot pada lengan dan tungkai, perubahan ekspresi ekspresi wajah, disfagia, dan disartria. 1 30
B. Epid Epidem emio iolo logi gi Myastenia Myastenia gravis merupakan merupakan penyakit penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun14
C. Pato Patofi fisi siol olog ogii Meka Mekani nism smee imun imunog ogen enik ik meme memega gang ng peran peranan an yang yang sang sangat at pent pentin ing g pada pada patofisiologi miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain.14,15 Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada serum penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen pada otot. Hal inilah yang memegang peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan miatenia gravis gravis.. Tidak Tidak diragu diragukan kan lagi, lagi, bahwa bahwa antibo antibody dy pada pada resepto reseptorr nikoti nikotinik nik asetilk asetilkoli olin n meru merupa paka kan n peny penyeb ebab ab utam utamaa kele kelema maha han n otot otot pasie pasien n deng dengan an mias miasten tenia ia grav gravis. is. Autoantibo Autoantibodi di terhadap terhadap asetilkolin asetilkolin reseptor (anti-AChRs) (anti-AChRs),, telah dideteksi pada serum 90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis generalisata.14,15 Mekanisme Mekanisme pasti tentang hilangnya hilangnya toleransi toleransi imunologik imunologik terhadap reseptor reseptor asetilk asetilkolin olin pada pada pender penderita ita miasten miastenia ia gravis gravis belum belum sepenu sepenuhny hnyaa dapat dapat dimeng dimengerti erti.. Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai “penyakit terkait sel B”, dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Peranan sel T pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. Timus merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T. Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau thymoma, thymoma, biasanya muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik.15
31
Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai subk subkla lass yang yang berb berbed eda, a, dima dimana na satu satu anti antibo bodi di secar secaraa lang langsu sung ng mela melawa wan n area area imunogenik utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan binding site dari asetilk asetilkolin olin.. Ikatan Ikatan antibo antibodi di resepto reseptorr asetilk asetilkoli olin n pada pada resepto reseptorr asetil asetilkol kolin in akan akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara, antara lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor asetilkolin dan mengurangi mengurangi jumlah reseptor reseptor asetilkolin asetilkolin pada neuromuscular junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada membran post sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis.15
D. Geja Gejala la Kli Klini niss Miast Miasten enia ia
grav gravis is
dika dikara rakt kter erist istik ikka kan n
mela melalu luii
adan adanya ya
kelem kelemah ahan an
yang yang
berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila sedang beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat. beristirahat. Gejala klinis miastenia miastenia gravis antara lain:14 •
Kelemahan Kelemahan pada otot ekstraokular ekstraokular atau ptosis . Ptosis Ptosis yang merupakan merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, seing menjadi keluhan utama penderita miasten miastenia ia gravis gravis.. Walupu Walupun n pada pada miasten miastenia ia gravis gravis otot otot levato levatorr palpeb palpebra ra jelas jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot okular masih bergerak normal. Tetapi pada tahap tahap lanjut lanjut kelump kelumpuha uhan n otot otot okular okular kedua kedua belah belah sisi akan akan meleng melengkap kapii ptosis ptosis 32
miasten miastenia ia gravis gravis.. Kelema Kelemahan han otot otot bulbar bulbar juga juga sering sering terjad terjadi, i, diikut diikutii dengan dengan kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala. •
Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk. Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot leher, hingga ke otot ekstremitas. Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter masseter sehing sehingga ga mulut mulut pender penderita ita sukar sukar untuk untuk ditutu ditutup. p. Selain Selain itu dapat dapat pula pula timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbullah timbullah kesukaran menelan dan berbicara. berbicara. Paresis dari pallatum pallatum molle akan menimbulkan suara sengau. Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.
E. Klasifi Klasifikas kasii Myasth Myastheni eniaa Gravi Graviss Menurut Myasthenia Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America America (MGFA), miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut: 14 a. Kelas I
Adanya Adanya kelema kelemahan han otot-o otot-otot tot okular, okular, kelema kelemahan han pada pada saat menutu menutup p mata, mata, dan kekuatan otot-otot lain normal. b. Kelas II
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular. c. Kelas II IIa
Mempen Mempengar garuhi uhi otot-o otot-otot tot aksial aksial,, anggo anggota ta tubuh, tubuh, atau keduan keduanya. ya. Juga Juga terdapa terdapatt kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. d. Kelas II IIb
Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
33
e. Kelas II III
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang. f.
Kelas IIIa
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan. g. Kelas IIIb
Mempen Mempengar garuhi uhi otot otot orofari orofaringe ngeal, al, otot-o otot-otot tot pernap pernapasan asan,, atau keduan keduanya ya secara secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan. h. Kelas IV
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.
i.
Kelas IVa
Secara predominan predominan mempengaru mempengaruhi hi otot-otot otot-otot anggota anggota tubuh dan atau otot-otot otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan. j. Kelas IVb
Mempen Mempengar garuhi uhi otot otot orofari orofaringe ngeal, al, otot-ot otot-otot ot pernap pernapasan asan atau keduan keduanya ya secara secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi. k. Kelas V
Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik. 34
Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejalagejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak menurun.14 F. Diagno Diagnosis sis Myasth Myastheni eniaa Gravis Gravis Untuk penegakan penegakan diagnosis diagnosis miastenia miastenia gravis, gravis, dapat dilakukan pemeriksaan pemeriksaan sebagai berikut:14 1. Penderita Penderita ditugaskan ditugaskan untuk untuk menghi menghitung tung dengan dengan suara suara yang keras. keras. Lama kelamaan kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis. 2. Pender Penderita ita ditugaska ditugaskan n untuk untuk menged mengedipk ipkan an matany matanyaa secara secara terus-me terus-mener nerus. us. Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ada ptos ptosis, is, maka maka pend penderi erita ta disu disuru ruh h beri beristi stira raha hat. t. Kemu Kemudi dian an tamp tampak ak bahw bahwaa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi. Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara lain:14 1. Uji Uji Te Tensil nsilon on (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena. Segera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uiji ini kelopa kelopak k mata mata yang yang lemah lemah harus harus diperh diperhati atikan kan dengan dengan sangat sangat seksama seksama,, karena karena efektivitas tensilon sangat singkat. 2. Uji Uji Pro Prost stig igmi min n (neostigmin (neostigmin))
Pada Pada tes ini ini disu disunt ntik ikka kan n 3 cc atau atau 1,5 1,5 mg pros prosti tigm gmin in merh merhyl ylsu sulfa lfatt secara secara intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin ¼ atau ½ mg). Bila kelemahan itu
35
benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap. 3. Uji Kinin Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 table tablett lagi lagi (masi (masing ng-m -masi asing ng 200 200 mg per per table tablet). t). Bila Bila kele kelema maha han n itu itu bena benar r disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lainlain lain akan akan berta bertamb mbah ah bera berat. t. Untu Untuk k uji uji ini, ini, sebaik sebaikny nyaa disia disiapk pkan an juga juga inje injeks ksii prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.
G. Pemerik Pemeriksaan saan Penunj Penunjang ang 1. Pemer Pemeriks iksaan aan Labora Laborator torium ium o
Anti-asetilkolin reseptor antibody Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miasten miastenia ia okular okular murni murni menunj menunjukk ukkan an hasil hasil tes anti-as anti-aseti etilko lkolin lin resept reseptor or antibodi yang positif. Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive anti-AChR antibody. 14
o
Antistriated muscle (anti-SM) antibody Merupa Merupakan kan salah salah satu satu tes yang yang pentin penting g pada pada pender penderita ita miasten miastenia ia gravis gravis.. Tes ini menunj menunjukk ukkan an hasil hasil positi positiff pada pada sekita sekitarr 84% pasien yang menderita thymoma dalam dalam usia usia kurang kurang dari 40 tahun. tahun. Pada pasien pasien tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil positif.14
o
Antistriational antibodies
36
Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada cross-striational pada otot rangka dan otot jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada pasien muda dengan miastenia gravis.14 2. Imaging o
Chest x-ray (foto roentgen thorak). Dapat Dapat dilaku dilakukan kan dalam dalam posisi posisi antero anteropos poster terior ior dan latera lateral. l. Pada Pada roentg roentgen en thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum. Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil. 14
o
Chest Ct-scan Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis, terutama pada penderita dengan usia tua.
o
MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat dite ditega gakk kkan an deng dengan an peme pemerik riksaa saan n penu penunj njan ang g lain lainny nyaa dan dan untu untuk k menc mencar arii penyebab defisit pada saraf otak.14
3. Elek Elektr trod odia iagn gnos osti tik k o
Repetitive Nerve Stimulation (RNS) Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi. 14
o
Single-fiber Electromyography (SFEMG) Menggunakan jarum single-fiber jarum single-fiber , yang memiliki permukaan kecil untuk merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter suatu jitter (variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal 37
pada motor unit yang sama) dan suatu fiber suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa berupa peningkatan jitter dan fiber dan fiber density yang normal.14 H. Pena Penatal talak aksan sanaan aan Secara garis besar, prinsip pengobatan Miastenia gravis, yaitu:15 1. Mempen Mempengar garuhi uhi trans transmis misii neuromu neuromusku skuler ler:: o
Istirahat Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akanbertambah sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawahambang rangsang dapat berkontraksi.
o
Memblokir pemecahan Ach Anti Anti koline kolinester sterase ase,, sepert sepertii prostig prostigmin min,, pirido piridostig stigmin min,, edropo edroponiu nium m atau atau ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil sampai dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg piridostigmin dan pada anak besar 30 mg , kelebihan dosis dapat menyebabkan krisis kolinergik.
2. Mempen Mempengar garuhi uhi proses proses imunol imunologi ogik k o
Plasma Exchange (PE) Juml Jumlah ah pasie pasien n yang yang mend mendap apat at tind tindak akan an beru berupa pa hosp hospit ital alis isasi asi dan dan intubasi dalam waktu yang lama serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan karena efek dramatis dari PE. Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan antiasetilk asetilkoli olin n secara secara efektif efektif.. Respon Respon dari dari terapi terapi ini adalah adalah menuru menurunny nnyaa titer titer antibo antibodi. di. PE paling paling efektif efektif diguna digunakan kan pada pada situasi situasi dimana dimana terapi terapi jangka jangka pendek yang menguntungkan menjadi prioritas. Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode postoperative. 38
Belu Belum m ada ada regim regimen en stand standar ar untu untuk k tera terapi pi ini, ini, tetap tetapii bany banyak ak pusat pusat kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 5 atau atau 6 kali kali tera terapi pi setia setiap p hari hari.. Albu Albumi min n (5%) (5%) deng dengan an laru laruta tan n salin salin yang yang disupl disupleme ementa ntasik sikan an dengan dengan kalsiu kalsium m dan natriu natrium m dapat dapat diguna digunakan kan untuk untuk replacement. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari 10 minggu. Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran cairan selama selama pertuk pertukara aran n berlan berlangsu gsung ng.. Terjad Terjadii retens retensii kalsiu kalsium, m, magnes magnesium ium,, dan natrium natrium yang dapat menimbulk menimbulkan an terjadinya terjadinya hipotensi. hipotensi. Trombosito Trombositopenia penia dan perubahan pada berbagai faktor pembekuan darah dapat terjadi pada terapi PE berulang. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang dapat dihubu dihubungk ngkan an dengan dengan terjad terjadiny inyaa perdar perdaraha ahan, n, dan pember pemberian ian fresh-f fresh-froz rozen en plasma tidak diperlukan.14 o
Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Produk Produk terten tertentu tu dimana dimana 99% merupa merupakan kan IgG adalah adalah comple complemen menttactivat activating ing aggreg aggregates ates yang yang relati relatiff aman aman untuk untuk diberik diberikan an secara secara intrav intravena ena.. Meka Mekani nism smee kerj kerjaa dari dari IVIG IVIG belu belum m dike diketa tahu huii secara secara past pasti, i, tetap tetapii IVIG IVIG diperkirakan mampu memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibody tidak dapat dibuktikan dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari titer antibodi. Efek dari terapi dengan IVIG dapat muncul muncul sekita sekitarr 3-4 hari hari setelah setelah memula memulaii terapi. terapi. IVIG diindi diindikas kasika ikan n pada pada pasien yang juga menggunakan terapi PE, karena kedua terapi ini memiliki onse onsett yang yang cepa cepatt deng dengan an dura durasi si yang yang hany hanyaa bebe beberap rapaa ming minggu gu.. Tetap Tetapii berdasarkan pengalaman dan beberapa data, tidak terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan IVIG, sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak menggunakan IVIG sebagai terapi awal untuk pasien dalam kondisi krisis. Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama, dila dilanj njut utkan kan 1 gram gram/k /kgb gbb/ b/ha hari ri selam selamaa 2 hari. hari. IVIG IVIG dila dilapo pork rkan an memi memilik likii keuntu keuntunga ngan n klinis klinis berupa berupa penuru penurunan nan level level anti-as anti-asetil etilkol kolin in resepto reseptorr yang yang dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus.
39
Efek Efek samping samping dari dari terapi terapi dengan dengan menggu menggunak nakan an IVIG IVIG adalah adalah nyeri nyeri kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga tetesan infus infus menjad menjadii lebih lebih lambat lambat.. Flulik Flulikee symdro symdrome me seperti seperti demam, demam, menggi menggigil gil,, mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24 jam pertama. 14 o
Kortikosteroid Diberik Diberikan an predni prednison son dosis dosis tungga tunggall atau atau alterna alternatin ting g untuk untuk menceg mencegah ah efek sampin samping. g. Dimula Dimulaii dengan dengan dosis dosis kecil, kecil, dinaik dinaikkan kan perlah perlahan-l an-laha ahans ns ampai ampai dicap dicapai ai dosi dosiss yang yang diin diingi gink nkan an.. Kerja Kerja korti kortiko kost stero eroid id untu untuk k menc menceg egah ah kerusakan kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik imunologik atau bekerja bekerja langsung langsung pada transmisi neromuskuler.15
o
Imunosupresif Azathi Azathiop oprin rine, e, Cyclos Cyclospor porine ine,, Cyclop Cyclophos hospha phamid midee (CPM). (CPM). Namun Namun biasan biasanya ya digunakan azathioprin (imuran) dengan dosis 2½ mg/kg BB. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara secara umum umum memili memiliki ki efek efek sampin samping g yang yang lebih lebih sediki sedikitdi tdiban bandin dingka gkan n dengan obat imunosupresif lainnya. Perbaikan lambat sesudah 3-12 bulan. Kombin Kombinasi asi azathi azathiopr oprine ine dan kortik kortikost ostero eroid id lebih lebih efektif efektif yang yang dianju dianjurka rkan n terutama pada kasus-kasus berat.15
o
Thymectomy (Surgical Care) Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan sign signif ifik ikan an dari dari kele kelema maha han n pasi pasien en,, meng mengur uran angi gi dosi dosiss obat obatya yang ng haru haruss dikonsumsi pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung 3-5 3-5 tahu tahun. n. Deng Dengan an time timekt ktom omi, i, sete setela lah h 3 tahu tahun n ± 25% 25% pend pender erit itaa akan akan mengalami remisi klinik dan40-50% mengalami perbaikan. 15
V. Le Lesi si pada pada otot otot Periodik Paralisis
A. Defi Defini nisi si 40
Period Periodik ik paralis paralisis is merupa merupakan kan kelain kelainan an pada pada membra membran n yang yang sekaran sekarang g ini dikenal dikenal sebagai sebagai salah satu kelompok kelompok kelainan penyakit chanellopathies chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan/paralisis otot akut. Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan seringkali mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yangmendasari penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet / channelopathy.16 Kelompok penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinya adalah episode kelemahan flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak teratur. Umumnya diturunkan dan lebih episode daripada periode. Penyakit ini dapat dibagi dengan baik dalamkelainan primer dan sekunder. 16 Dibe Dibeda daka kan n menj menjad adii para parali lisis sis peri period odik ik prim primer er dan dan sekun sekunde der. r. Paral Paralisi isiss periodik primer memiliki karakteristik: bersifat herediter, sebagian besar berhubungan dengan dengan peruba perubahan hankad kadar ar kalium kalium dalam dalam darah, darah, kadang kadang diserta disertaii mioton miotonia, ia, adanya adanya gangguan pada ion channels. Paralisis periodik primer meliputi paralisis periodik hipokalemia, hiperkalemia danparamiotonia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis periodik sekunder. Atas dasar kadar kalium darah pada saat serangan, dibedakan 3 jenis paralisis periodik yaitu: 16 •
Paralisis periodik hipokalemia
•
Paralisis periodik hiperkalemia
•
Paralisis periodik normokalemi
B. Pato Patofi fisi siol olog ogii Dasar Dasar fisiol fisiologi ogiss kelema kelemahan han otot otot flaksid flaksid adalah adalah tidak tidak adanya adanya eksitab eksitabilit ilitas as membranotot (yakni, sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek utama pada PP primer;perubahanmetabolismse kaliuim adalah akibat PP. Pada primer dan 41
tirotoksikosis PP,paralisis flaksidterjadi dengan relatif sedikit perubahan dalam kadar kalium kalium serum,s serum,seme ementa ntara ra pada pada PP sekunde sekunder,d r,dita itanda ndaii kadar kadar kalium kalium serum serum tidak tidak normal.16 Tidak ada mekanisme tunggl yang bertanggung jawab untuk kelainan pada kelompok penyakit ini. Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa juga lokal. Otototot otot krania kraniall dan pernap pernapasan asan biasan biasanyat yatida idak k terkena terkena.. Reflek Reflek regang regang tidak tidak ada atau berkurang selama serangan. Serat otot secara elektrik tidak ada hantaran selama seranga serangan. n. Kekuat Kekuatan an otot otot normal normal dianta diantara ra seranga serangan, n, tetapi tetapi setelah setelahbeb beberap erapaa tahun, tahun, ting tingka katt kele kelema maha han n yang yang mene meneta tap p sema semaki kin n berk berkem emba bang ng pada pada bebe bebera rapa pa tipe tipe PP(k PP(khu husu susn snya ya PP prim primer er). ). Semu Semuaa bent bentuk uk PP prim primer er kecu kecual alii Beck Becker er myot myoton onia ia kongenital (MC) jugaterkait autosomal dominan atau sporadik (paling sering muncul dari paint mutation). 16 Ion channe channell yang yang sensit sensitif if tegang tegangan an secara secara tertut tertutup up meregu meregulasi lasi pergan pergantia tian n potensialaksi(perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran sel). s el). Disana terdapat permeabelitasionchannel yang selektif dan bervariasi. Energi tergantung voltase ion channe channell terutam terutamaa gradie gradienko nkonsen nsentras trasi. i. Selama Selama berlan berlangsu gsungn ngnya ya potens potensial ial aksi aksi ion natrium bergerak melintasi membranmelalui voltage-gated ion channel. 16 Masa istirah istirahat at membra membran n serat serat otot otot dipola dipolarisa risasi si terutam terutamaa oleh oleh perger pergeraka akan n klorida melaluichannel klorida dan dipolarisasi kembali oleh gerakan kalium, natrium, klorida dan kalsiumchannelopati sebagai sebuah grup , dihubungkan dengan myotonia dan PP. Subunit fungsionalchannel natrium, kalsium dan kalium adalah homolog. Natrium channelopati lebih dipahamidaripada kalsium atau klorida channelopati. 16 C. Klas Klasif ifik ikas asii •
Hiperkalemik Periodik Paralisis Onset pada umur kurang dari 10 tahun. Pasien biasanya menjekaskan suatu rasa berat dankek dankekaakuan pad padaa ot otot. ot. Kelemahan dimulai pada paha dan betis, yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominan kelemahan proksimal; otototot distal mungkin bisaterlibat setelah latihan-latihanyang melelahkan. 16 Pada Pada anak anak,, suat suatu u lid lid lag lag myot myoton onik ik (kel (kelam amba bata tan n kelo kelopa pak k mata mata atas atas saat saat menurunkan menurunkanpanda pandangan) ngan) bisa menjadi menjadi gejala awa. Paralisis Paralisis komplet komplet jarang dan 42
masih masih ada sedikit sedikit sisa geraka gerakan.K n.Kete eterlib rlibata atanot notot ot napas napas jam seranga serangan n terakh terakhir ir kurang dari 2 jam dan pada sebagianbesar kasus,kurang dari 1 jam. Spinkter tidak terlibat. Disfungsipencernaan dan buli disebabkan olehkelemahan otot abdomen. 16 Kelema Kelemahan han terjad terjadii selama selama istirah istirahat at setelah setelah suatu suatu latiha latihan n berat berat atau atau selama selama puasa. Hal ini jugabisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol, karboidrat, atau stres. Penyakit ini bisadsembuhkandengan latihan ringan atau intake karbohidrat. Pasien juga mungkinmelaporkannyeri otot dan parestesia. Beberapa keluarga tidak mempunyai myotonia. Kelemahan interiktal, jika ada, tidak seberathipokalemik PP. 16
•
Hipokalemik Periodik paralisis Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan mungkin munculselambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus muncul sebelum umur 16 tahun. Kelemahan bisa bertingkat mulai dari kelemahan sepintas pada sekelompok otot yang terisolasi sampaikelemahan umumyang berat. Serangan berat di mulai pada pagi hari, sering dengan latihan yangberat atau maka makan n ting tinggi gi karb karboh ohid idrat rat pada pada hari hari sebel sebelum umny nya. a. Pasie Pasien n bang bangun un deng dengan an kelemahansimetris berat,sering dengan keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan bisa sering ser ing dan hanya melibatkan suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral, parsial, atau monomelic. Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan kadang-kadang, otot ektensor dipengaruhi lebih dari fleksor. Durasi bervariasi dari beberapa jam sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72 jam.Serangannya intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa meningkat frekuensinya sampai serangan terjadi hampir setiap hari. Frekuensi mulai berkurang oleh usia 30 tahun hal ini jarangterjadi setelahumur 50 tahun. 16
•
Normokalemik Periodik paralisis Paralisis periodic normokalemik menimbulkan manifestasi yang tidak berbeda dengan dengan jenis jenis hiperk hiperkalem alemik. ik. Hanya Hanya masa masa kelump kelumpuha uhanny nnyaa saja saja yang yang jauh jauh lebih lebih lama, lama, sehin sehingg ggaa jeni jeniss hipe hiperk rkal alem emik ik ini ini lebi lebih h serin sering g diha dihada dapk pkan an ke dokt dokter er..
43
Pemberian kalium memperburuk keadaan, tetapi pemberian NaCl dosis besar per oral memberikan kesembuhan. 17
D. Pemerik Pemeriksaan saan Penunj Penunjang ang •
Hiperkalemik Periodik Paralisis Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. Kadang bisa diatas batas normal, dan jarang mencapai kadar yang kardio toksik. Kadar natrium natrium serum bisa turun karenakenaikan kadar kalium. Hal ini bisa terjadi karena masuknya ion natr natriu ium m keda kedala lam m otot otot.. Air Air juga juga berg berger erak ak pada pada arah arah ini, ini, meny menyeb ebab abka kan n hemokonsent hemokonsentrasi rasi dan selanjutnya selanjutnya hiperkalemi hiperkalemi.. Hiperregulas Hiperregulasii bisa terjadi terjadi pada akhir serangan,disebabkan hipokalemi. Diuresis air kretinuria, dan peningkatan kada kadarr CPK CPK juga juga bisa bisa terj terjad adii pada pada akhi akhirr seran seranga gan. n. EKG EKG bisa bisa menu menunj njuk ukka kan n gelombang T tinggi. 16
•
Hipokalemik Periodik Paralisis Penurunan kadar serum, tetapi tidak selalu dibawah normal, selama serangan. Pasien punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar sodium, kalium dan klorid kloridaa urin. urin. Penuru Penurunan nan kadar kadar fosfor fosfor serum serum secara secara bertah bertahap ap juga juga terjadi terjadi.. Kadar fosfokinase (CPK) meningkat selama serangan. ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi bradikardi dan bukti bukti hipokalemi hipokalemi (gelombang (gelombang T datar, gelombang gelombang U di lead II, V2, V3 dan V4 dan depresi segment ST). 16
E. Pena Penata tala laks ksan anaa aan n
44
F. Diet •
Hiperkalemik Periodik Paralisis Diet Diet permen permen yang yang berisi berisi glukos glukosaa atau atau karboh karbohidr idrat at dengan dengan rendah rendah kalium kaliumbis bisaa memperbaiki kelemahan
•
Hipokalemik Periodik Paralisis Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensiserangan. 16
G. Pro Prognos gnosis is •
Hiperkalemik Periodik Paralisis 45
o
Ketika Ketika tidak tidak dihubu dihubungk ngkan an dengan dengan kelema kelemahan han,, kelain kelainan an ini biasany biasanyaa tidak tidak mengganggupekerjaan.
•
o
Myotonia bisa memerlukan pengobatan
o
Harapan hidup tidak diketahui.
Hipokalemik Periodik Paralisis Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan poksimal menetap, yang bisa mengga menggangg ngguak uaktiv tivitas itas.Be .Beber berapa apa kemati kematian an sudah sudah dilapo dilaporka rkan, n, paling paling banyak banyak dihubungk dihubungkan an dengan dengan aspirasipneu aspirasipneumonia monia atau ketidakmamp ketidakmampuan uan membersihka membersihkan n sekresi. 16
VI. Lesi pada NVII perifer perifer Bell’s Palsy
A. Defi Defini nisi si Bell’s Bell’s palsy palsy adalah adalah kelump kelumpuha uhan n fasialis fasialis perife periferr akibat akibat proses proses non-su non-supur purati atif, f, nonnonneoplasmatik, non-degeneratif primer namun sangat mungkin akibat edema jinak pada bagian nervus fasialis fas ialis di foramen stilomastoideus atau sedikit proksimal dari foramen tersebut, yang mulanya akut dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan. 18
B. Epid Epidem emio iolo logi gi Di Indo Indone nesi sia, a, insi inside den n Bell Bell’s ’s pals palsy y seca secara ra past pastii suli sulitt dite ditent ntuk ukan an.. Data Data yang yang dikumpulkan dari 4 buah Rumah sakit di Indonesia didapatkan frekuensi Bell’s palsy sebesar 19,55 % dari seluruh kasus neuropati dan terbanyak pada usia 21 – 30 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Tidak didapati perbedaan insiden antara iklim panas maupun dingin, tetapi pada beberapa penderita didapatkan adanya riwayat terpapar udara dingin atau angin berlebihan. 18
C. Etiologi 46
Banyak Banyak kontro kontrover versi si mengen mengenai ai etiolo etiologi gi dari dari Bell’s Bell’s palsy, palsy, tetapi tetapi ada 4 teori teori yang yang dihubungkan dengan etiologi Bell’s palsy yaitu : 18 i.
Teori Iske skemik vaskuler Nervus fasialis dapat menjadi lumpuh secara tidak langsung karena gangguan regulasi sirkulasi darah di kanalis fasialis.
ii.
Teori infeksi virus Virus yang dianggap dianggap paling paling banyak banyak bertanggun bertanggungjawab gjawab adalah Herpes Simplex Virus (HSV), yang terjadi karena proses reaktivasi dari HSV (khususnya tipe 1).
iii.
Teori herediter Kanalis fasialis yang sempit
iv.
Teori imunologi Dikatakan bahwa Bell’s palsy terjadi akibat reaksi imunologi terhadap infeksi virus yang timbul sebelumnya atau sebelum pemberian imunisasi.
D. Pato Patofis fisio iolo logi gi Apap Apapun un seba sebaga gaii
etio etiolo logi gi Bell Bell’s ’s pals palsy, y, pros proses es akhi akhirr
yang yang dian diangg ggap ap
bertanggungjawab atas gejala klinik Bell’s palsy adalah proses edema yang selanju selanjutny tnyaa menyeb menyebabk abkan an kompre kompresi si nervus nervus fasial fasialis. is. Ganggu Gangguan an atau kerusa kerusakan kan pertama adalah endotelium dari kapiler menjadi edema dan permeabilitas kapiler meningkat, sehingga dapat terjadi kebocoran kapiler kemudian terjadi edema pada jaringan sekitarnya dan akan terjadi gangguan aliran darah sehingga terjadi hipoksia dan asidosis yang mengakibat mengakibatkan kan kematian sel. Kerusakan Kerusakan sel ini mengakibatkan mengakibatkan hadirnya enzim proteolitik, terbentuknya peptida-peptida toksik dan pengaktifan kinin dan kallikrein sebagai hancurnya nukleus dan lisosom. Jika dibiarkan dapat terjadi kerusakan jaringan yang permanen. 18
E. Gamb Gambar aran an kli klini niss 47
Biasanya timbul secara mendadak, penderita menyadari adanya kelumpuhan pada salah satu sisi wajahny. Bell’s palsy hampir selalu unilateral. Gambaran klinis dapat berupa hilangnya semua gerakan volunter pada kelumpuhan total. Pada sisi wajah yang terkena, ekspresi akan menghilang sehingga lipatan nasolabialis akan menghilang, sudut mulut menurun, bila minum atau berkumur air menetes dari sudut ini, kelopak mata tidak dapat dipejamkan sehingga fisura papebra melebar serta kerut dahi menghilang. menghilang. Bila penderita disuruh disuruh untuk untuk memejamkan memejamkan matanya maka kelopak mata pada sisi yang lumpuh akan tetap terbuka (disebut lagoftalmus) dan bola mata berputar ke atas. Keadaan ini dikenal dengan tanda dari Bell (lagoftalmus disertai dorsorotasi bola mata). Karena kedipan mata yang berkurang maka akan terjadi iritasi oleh debu dan angin, sehingga menimbulkan epifora. Dalam mengembungkan pipi terlihat bahwa pada sisi yang lumpuh tidak mengembung. 18
F. Komplikasi o
Crocodile tear phenomenon Yaitu keluarnya air mata pada saat makan. Ini timbul beberapa bulan setelah terja terjadi di pare paresis sis akib akibat at dari dari rege regene neras rasii yang yang salah salah dari dari serab serabut ut oton otonom om yang yang seharusnya seharusnya ke kelenjar kelenjar saliva tetapi menuju ke kelenjar kelenjar lakrimalis. Lokasi lesi di sekitar ganglion genikulatum. 18
o
Synkinesis Dalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri; selalu timbul gerakan bersama. Misal bila pasien disuruh memejamkan mata, maka akan timb timbul ul gerak gerakan an (inv (invol olun unter ter)) elev elevasi asi sudu sudutt mulu mulut, t, kont kontra raks ksii plat platism isma, a, atau atau berkerutnya dahi. Penyebabnya adalah innervasi yang salah, serabut saraf yang mengalami regenerasi bersambung dengan serabut-serabut otot yang salah. 18
o
Hemifacial spasm Timbul Timbul “kedut “kedutan” an” pada pada wajah wajah (otot (otot wajah wajah berger bergerak ak secara secara sponta spontan n dan tidak tidak terkendali) dan juga spasme otot wajah, biasanya ringan. Pada stadium awal hanya mengenai satu sisi wajah saja, tetapi kemudian dapat mengenai pada sisi lainnya. 48
Kelelah Kelelahan an dan kelain kelainan an psikis psikis dapat dapat memper memperber berat at spasme spasme ini. ini. Kompli Komplikas kasii ini terjadi bila penyembuhan tidak sempurna, yang timbul dalam beberapa bulan atau 1-2 tahun kemudian. 18 o
Kontraktur Hal ini dapat terlihat dari tertariknya otot, sehingga lipatan nasolabialis lebih jelas terliha terlihatt pada pada sisi sisi yang yang lumpuh lumpuh dibandin dibanding g pada pada sisi yang yang sehat. sehat. Terjad Terjadii bila bila kembalinya fungsi sangat lambat. Kontraktur tidak tampak pada waktu otot wajah istirahat, tetapi menjadi jelas saat otot wajah bergerak.18
G. Terapi Terapi medikamentosa: Golongan kortikosteroid sampai sekarang masih kontroversi. Juga dapat diberikan neurotropik.
Terapi operatif: Tindakan bedah bedah dekompresi masih kontroversi Rehabilitasi Medik Tujuan Tujuan rehabi rehabilit litasi asi medik medik pada pada Bell’s Bell’s palsy palsy adalah adalah untuk untuk mengur mengurang angi/m i/menc encega egah h paresis menjadi bertambah dan membantu mengatasi problem sosial serta psikologinya agar penderita tetap dapat melaksanakan aktivitas kegiatan sehari-hari. Program-program yang diberikan adalah program fisioterapi, okupasi terapi, sosial medik, psikologi dan ortotik prostetik, sedang program perawat rehabilitasi dan terapi wicara tidak banyak berperan. 18 1. Prog Program ram Fisi Fisiot oter erap apii 2. Pemanasan i. ii.
Pema Pemana nasa san n sup super erfi fisi sial al deng dengan an infr infraa red. red. Pemana Pemanasan san dalam dalam beru berupa pa Shor Shortwa twave ve Diath Diatherm ermy y atau atau Micro Microwav wavee Diath Diatherm ermy y
3. Stim Stimul ulas asii lis listr trik ik 49
Tujuan
pemberi erian
sti stimulasi
listr strik
yait aitu
menstimulasi asi
otot
untuk
mencegah/memperlambat terjadi atrofi sambil menunggu proses regenerasi dan memperkuat otot yang masih lemah. Diberikan 2 minggu setelah onset. 4. Latiha Latihan n otot-o otot-otot tot waja wajah h dan massa massage ge wajah wajah Latihan gerak volunter otot wajah diberikan setelah fase akut. Latihan berupa mengangkat alis tahan 5 detik, mengerutkan dahi, menutup mata dan mengangkat sudu sudutt mulu mulut, t, terse terseny nyum um,, bersi bersiul ul/m /men eniu iup p (dil (dilak akuk ukan an dide didepa pan n kaca kaca deng dengan an konsentrasi penuh). Massage adalah manipulasi sitemik dan ilmiah dari jaringan tubuh dengan maksud untuk perbaikan/pemu perbaikan/pemulihan lihan.. Pada fase akut, Bell’s palsy diberi gentle massa massage ge secar secaraa perl perlah ahan an dan dan beri berira rama ma.. Gent Gentle le massa massage ge memb memberi erika kan n efek efek mengurangi edema, memberikan relaksasi otot dan mempertahankan tonus otot. Setelah lewat fase akut diberi Deep Kneading Massage sebelum latihan gerak volunter otot wajah. Deep Kneading Massage memberikan efek mekanik terhadap pembuluh darah vena dan limfe, melancarkan pembuangan sisa metabolik, asam lakta laktat, t, meng mengur uran angi gi edem edema, a, meni mening ngka katk tkan an nutr nutrisi isi serab serabut ut-se -sera rabu butt otot otot dan dan meningkatkan gerakan intramuskuler sehingga melepaskan perlengketan. Massage daerah wajah dibagi 4 area yaitu dagu, mulut, hidung dan dahi. Semua gerakan diarahkan keatas, lamanya 5-10 menit. 18
H. Pro Prognos gnosis is Sembuh spontan pada 75-90 % dalam beberapa minggu atau dalam 1-2 bulan. Kirakira 10-15 % sisanya akan memberikan gambaran kerusakan yang permanen. 18
50
BAB III KESIMPULAN
Gangguan pada Lower Motor Neuron (LMN) merupakan gangguan yang terjadi pada jaras LMN yaitu mulai dari keluarnya saraf sa raf melalui cornu anterior medulla spinalis hinggalah ke otot-o otot-otot tot.. Lesi Lesi pada pada LMN memili memiliki ki ciri antara antara lain: lain: penuru penurunan nan tonus tonus otot, otot, penuru penurunan nan kekuatan, kekuatan, refleks fisiologis fisiologis berkurang berkurang atau (-), refleks patologis patologis (-). Dapat dijumpai dijumpai atrofi otot rangka yang dipersarafi oleh LMN yang bersangkutan, fasikulasi (gerakan involunter) dan parali paralisis. sis. Penyeb Penyebab ab lesi lesi pada pada LMN bermac bermacam-m am-macam acam dan dapat dapat dikelo dikelompo mpokka kkan n berdasarkan letak lesinya. Gangguan pada LMN dapat dikelaskan kepada beberapa bagian berdasarkan letak lesi tersebut. Jika lesi tersebut terdapat pada cornu anterior maka gangguan yang terdapat adalah poliomyelitis. Jika lesi terletak pada radix medulla spinalis adalah terjadinya Guillian Barre syndrome dan hernia hernia nucleus pulposus. Namun seringnya Guillian Barre syndrome terjadi kerusakkan pada serabut myelin tersebut. Jika lesi tersebut pada neuromuscular junction akan menyebabkan penyakit myasthenia gravis. 51
Jika terdapat lesi pada saraf tepi maka terjadinya neuropati yang dapat diakibatkan oleh berbagai penyebab. Sekiranya lesi terletak pada otot gangguan yang terjadi pada otot adalah miopati pada periodic paralisis. Miopati dapat disebabkan oleh keturunan (bawaan) yang terdapat berbagai jenis kelainan distrofi otot ataupun didapat dari infeksi atau lain-lain. Namun begitu, penatalaksanaan terhadap penyakit tersebut adalah berdasarkan penyebabnya tersebut. Tidak ada pengobatan spesifik spesifik untuk gangguan pada LMN
Daftar Pustaka 1. Gangguan susunan neuromuskular. Diunduh dari http://www.scribs.com/
2. Ngoerah, Ngoerah, I. G. N. N. G, Dasar-dasar Dasar-dasar Ilmu Ilmu Penyakit Penyakit Saraf. Saraf. Airlanga Airlanga Univers University ity Press. Press. Page: 301-305. 1991. 3. Poliomeilitis. Diunduh dari http://www.scribd.com/ 4. Imunisasi Poliomyelitis. Diunduh dari http://www.health.vic.gov.au
5. Guillian Guillian Barre Syndrome. Syndrome. Diunduh Diunduh dari http://www.n http://www.ncbi.n cbi.nlm.nih lm.nih.gov .gov// pubmedhealth pubmedhealth 6. Japardi I. Guillian Barre Syndrome. Diunduh dari http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf
7. Guillain-Barré Guillain-Barré Syndrome. Syndrome. Diunduh Diunduh dari http://bod http://bodyandh yandhealth. ealth.canada. canada.com/ com/ 8. Gilroy John. John. Basic neurolog neurology. y. 2nd edition. edition. Singapor Singapore: e: McGraw-Hill McGraw-Hill Inc.; 1992. 1992. p.377p.377378. 9. HNP. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article
10. Herniated Herniated disk. Diunduh Diunduh dari dari http://www.umm.edu/ency/article/ 11. Peripheral neuropathy: neuropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia. Encyclopedia. Diunduh dari www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article 12. Peripheral Neuropathy . Diunduh dari www.medicinenet.com 52
13. Peripheral neuropathy. Diunduh dari www.mayoclinic.com/health 14. Howard, J. F. Myasthenia Gravis. Diunduh dari http://www.ninds.nih.gov
15. Lewis, R.A, Selwa J.F, Lisak, R.P. Myasthenia Gravis: Immunological Mechanisms and Immunotherapy. Ann Neurol. 37(S1):S51-S62. 1995. 16. Periodik Periodik Paralisis. Paralisis. Diunduh dari dari http://www.scribd.com/ 17. Sidharta P. Neurologis klinis klinis dalam praktek umum: Sindroma Sindroma Lesu-Letih-Lemah yang bersifat Miopati Bilateral. Jakarta: Dian Rakyat.h.170. 18. Raymond D, Adam Adam S, Maurice V. Disease of of the Cranial Nerves. In : Principles of th Neurology. 5 ed. New York : Mc Graw Hill, 1994 : 1174-5. 1174-5.
53
