ENFERMEDADES RESTRICTIVAS RESTRICTIVAS PULMONARES Introducción: Las enferm enfermedad edades es pulmonar pulmonares es restrict restrictivas ivas repres representa entan n sólo la mitad mitad del espe espect ctrro en el tras trasto torn rno o pulm pulmon onar ar ecua ecuaci ción ón.. Ello Ellos s pued pueden en vari variar ar en severidad y complejidad y en el cuidado de la salud y médicos tratamientos necesarios. Los objetivos nales para el manejo del paciente con cualquier enfermedad pulmonar son el control de los síntomas relacionados con la enfermedad, la mejora de la calidad de vida, y la extensión de la esperanza de vida. odas las enfermedades pulmonares tienen una base com!n, el paciente que vive con la enfer enferme medad dad.. Lo !nico !nico que estos estos pacien pacientes tes valor valor es la atenc atención ión médica que puede mejorar su " su vida. #sí amplio conocimiento sobre las enfer enferme medad dades es restr restrict ictiva ivas s para para la $%& de es necesa necesario rio propo proporc rcion ionar ar al paciente con los tratamientos de salud valiosos que buscan. &roporcionado en las secciones si'uientes se información sobre los si'nos, síntom síntomas as y prueba pruebas s de dia'nó dia'nósti stico co relac relacion ionad ados os con el trata tratamie miento nto de trastor trastornos nos pulmonares pulmonares que poner poner en peli'ro peli'ro la capacida capacidad d de expandi expandirr los pulmo pulmones nes.. Estos Estos tipos tipos de trast trastor ornos nos puede pueden n ser condic condicion iones es crón crónica icas s o puede exacerbar de forma a'uda con causada por una infección pulmonar. La atención médica continua es 'rande para tratar las causas inmediatas de las enfermedades respiratorias, pero la m(s importante información de $%& debe deberí rían an prop propor orci cion onar ar a sus sus paci pacien ente tes s es la educ educac ació ión n acer acerca ca de la enfe enferm rmed edad ad del del paci pacien ente te,, la form forma a de auto auto trat tratam amie ient nto, o, la for forma de 'estionar la enfermedad y cómo prevenir las exacerbaciones exacerbaciones recurrentes recurrentes )si es prevenible mediante proceso de la enfermedad*, y la importancia del cumplimiento de la terapia + ordenó. Fondo: Los trastornos pulmonares restrictivas se clasican por una disminución de la capacidad pulmonar , ya sea debido a una alteración de revestimiento de la pared de pulmón o una enfermedad de la pared interna del pulmón , o neuromuscular meca mecani nism smo o. En térm términ inos os de sio siolo lo'í 'ía a , enfe enferrmeda medade des s pulm pulmon onar ares es restr estric icti tiva vas s son son iden identi tic cad ados os por por la reduc educci ción ón en tota totall la capaci capacidad dad pulmo pulmonar nar )L%* )L%* , capac capacida idad d vital vital , o desca descansa nsando ndo volum volumen en pulmonar. pulmonar. -on caracte característ rísticas icas asociada asociadas s ujo ujo de aire ire y re'ula 'ularr de la resis resisten tencia cia de las vías vías respi respira rator torias ias , que se calcul calculan an como como la residua esiduall funcional capa capac cida idad )/$% /$%* . -i es caus causa ado por por la enfe nfermedad dad del del parénquima parénquima pulmonar , trastornos trastornos pulmonares pulmonares restrictivas restrictivas acompa0ado acompa0ado por una disminución de intercambio de 'ases , que puede ser claro clínicamente por desaturación después de un esfuerzo. Los muc1 muc1os os tras trasto torrnos nos que que caus causan an la reduc educci ció ón o limi limita taci ción ón de los los vol!m vol!men enes es pulm pulmon onar ares es se pued pueden en divi dividi dirr en 2 'rup 'rupos os en base base a las las estructuras anatómicas. 3* El prim primer ero o es tras trasto torrnos nos pulm pulmon onar ares es intr intrín ínse seca cas s o tras trasto torrnos nos del del reves revestim timien iento to del pulmó pulmón n . Las Las enfer enferme medad dades es causa causan n inam inamac ación ión o cicatrización del tejido pulmonar )enfermedad pulmonar intersticial * o
causa auencia del aire espacios con secreciones y residuos. )estas enfermedades se pueden caracterizar de acuerdo con factores etioló'icos. Ellos incluyen4 enfermedades bróticas idiop(tica , enfermedades del tejido conectivo , enfermedad pulmonar inducida por f(rmacos , y las enfermedades primarias de los pulmones, incluyendo sarcoidosis* . 2* El se'undo es extrínsecos trastornos o enfermedades extraparenquimatosas. La pared tor(cica ,pleura y los m!sculos respiratorios son los componentes de la bomba respiratoria y necesitan funcionar normalmente para la ventilación efectiva. Enfermedades de estas estructuras resultan en pulmón restricción, alteración de la función ventilatoria y la insuciencia respiratoria )por ejemplo , no musculares enfermedades de la pared del pec1o, trastornos neuromusculares *. CARACTERÍSTICAS DE LOS TRASTORNOS DE RESTRICCIÓN
5 La pérdida de teido pu!"onar: &roviene de la exposición a irritantes ambientales, tejido conectivo enfermedades6 enfermedades pulmonares intersticiales que destruyen el tejido pulmonar fr('il . La cicatriz brótica los tejidos se forman en el espacio y el tejido brótico no tiene la capacidad de intercambio de 'ases. Esta tipo de da0o no es reversible . 5 Di#"inución de !a capacidad de e$pan#ión pu!"onar: isminución de los pulmones capacidad de expandirse se ve afectada por el espacio real disponible en los pulmones expandir. En el caso de los trastornos extrínsecos del (rea para la expansión est( limitada por limitaciones físicas en el pulmón. -i el mecanismo de expansión en el pulmón se deteriora la capacidad de los pulmones se reduce. Esto conduce en 1ipoventilación para la ventilación inadecuada con 7 " 8 e 1ipoxia desajuste . -e 1ace difícil para oxi'enar adecuadamente los tejidos del cuerpo, si la capacidad de ventilar los pulmones se ve afectada ne'ativamente. 5 Di#"inución pu!"onar: isminución de los pulmones capacidad de transferir oxí'eno o dióxido de carbono dentro y fuera de la san're cuando existe da0o pulmonar . La reducción de la supercie disponible para la difusión de 'as es uniforme cuando el tejido de la cicatriz brótica presente. La disnea es indicativa de trastornos restrictivos como el cuerpo trata de compensar las respiraciones superciales mediante el aumento de la frecuencia respiratoria que causa la taquipnea o 1iperventilación. Fi#iopato!o%&a de !a# en'er"edade# re#tricti(a# rastornos pulmonares restrictivas )$L* son enfermedades y trastornos que deterioran tanto la expansión pulmonar y el cumplimiento de pulmón )$L* enfermedades y trastornos causan que los pulmones se 9dura9 y aumentar incapacidad para ventilar los pulmones. -in la ventilación adecuada de los pulmones se vuelven menos capaces para conse'uir librarse de dióxido de carbono. Los productos del metabolismo de se retienen en peque0os sacos de aire de los pulmones . Este cambio se maniesta en una reducida capacidad pulmonar total, la capacidad inspiratoria y capacidad vital. # medida que la elasticidad de los pulmones se vuelven m(s débiles el paciente puede comenzar a sufrir de
1ipoventilación, 1ipoxia, y la incapacidad para eliminar las secreciones pulmonares con tos inecaz. La enfermedad pulmonar restrictiva es un trastorno crónico que causa una disminución en la capacidad de ampliar la pul monar )tomar aire * y, a veces 1ace que sea m(s difícil obtener suciente oxí'eno para satisfacer las necesidades del cuerpo. Las enfermedades pulmonares restrictivas m(s comunes son4 la brosis intersticial pulmonar " intersticial enfermedades pulmonares )incluyendo el trastorno de la sarcoidosis:'ranulomatosa* pulmonar restrictiva extrapulmonar enfermedad )incluyendo escoliosis*. La enfermedad pulmonar intersticial es una enfermedad del parénquima pulmonar y tejido conectivo. El parénquima pulmonar es la cubierta de los pulmones. El tejido conectivo es el tejido que sostiene los sacos de aire juntos. La enfermedad pulmonar intersticial ocurre cuando el pulmón parénquima est( da0ado de al'una manera y se produce la inamación. Los cambios en el parénquima y tejido conectivo ocurre cuando la inamación es crónica. ;na vez cantidad si'nicativa de da0o al aire sacos se desarrollan, la enfermedad no es reversible. En la enfermedad avanzada, se produce la dilatación de los sacos aéreos, lo que resulta en el deterioro del ujo san'uíneo en los pulmones. Este ujo de san're reducido puede reducir la cantidad de oxí'eno disponible para su cuerpo a utilizar y aumentar la dicultad para respirar.
= por ciento de los pacientes la causa de la enfermedad si'ue siendo desconocido. Las causas conocidas son irritantes in1alados ocupacionales y ambientales )polvo , 'ases, 1umos , bra de vidrio, asbestos, o aerosoles * , la radiación, venenos y dro'as . La sarcoidosis es un tipo de intersticial enfermedad pulmonar. ?La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica , que afecta com!nmente a los pulmones, la piel y los ojos.@ urante la inamación crónica , el tejido el(stico normalmente se endurece , la disminución de la exibilidad del tejido pulmonar *tejido afectado en el pulmón se parece a un panal de abejas*. La causa de la sarcoidosis es desconocido. En contraste con A& , los valores $L de volumen corriente , volumen espiratorio de reserva , La capacidad residual funcional y volumen respiratorio se mantienen sin cambios . El /E73 y /%7 para una paciente con $L se reducir( sin embar'o relación /E73 " /7% ser( normal o aumentada para una $L paciente