2.1. Embriologi Nervus Facialis
1,2,3
Sistem saraf pusat terbentuk pada awal minggu ke-3 dalam bentuk penebalan lempeng ektoderm yang menyerupai bentuk sandal yang disebut lempeng saraf. Lempeng ini terletak di daerah dorsal tengah dan didepan lubang primitif. Pinggir lateral lempeng ini segera meninggi membentuk lipatan-lipatan saraf. Pada perkembangan selanjutnya, lipatan saraf makin meninggi, saling mendekat digaris tengah,dan akhirnya bersatu membentuk tabung saraf . Penyatuan ini dimulai pada daerah leher dan berlanjut ke arah sefalik dan kaudal. Ketika fusi dimulai, ujung terbuka dari tabung saraf membentuk neuroporus kranial dan kaudal yang berhubungan langsung dengan rongga amnion. Penutupan neuroporus kranial berlangsung ke arah kranial dari area leher dan area yang akan membentuk otak depan. Area ini akan terus bersatu menutup tabung saraf secara kaudal. Penutupan neuroporus kranial terjadi pada tingkat 18-20 somit (hari ke-25) dan neuroporus kaudal kira-kira 3 hari kemudian. Ujung sefalik tabung saraf memperlihatkan 3 buah pelebaran, yakni kantung otak primer : a. Prosenfalon atau otak depan, b. mensefalon atau otak tengah c. rhombencefalon atau otak belakang. Bersamaan dengan itu, tabung saraf membentuk dua fleksura, yaitu : fleksura servikalis pada perbatasan perb atasan otak belakang dengan medulla spinalis dan fleksura sefalika yang terletak di daerah otak tengah. Ketika mudigah berumur 5 minggu, proensefalon terdiri atas dua bagian: telensefalon yang dibentuk oleh bagian tengah dan dua tonjolan lateral, hemisferi serebri primitif dan diensefalon yang ditandai oleh pembentukan kantung-kantung optik. Mesenfalon dipisahkan
dari rhombensefalon oleh sebuah alur yang dalam, isthmus rhombencephali . Rhombensefalon juga terdiri atas dua bagian: metensefalon yang kelak menjadi pons dan serebelum dan yang kedua adalah myelensefalon . Batas antara kedua bagian ini ditandai oleh sebuah lekukan yang disebut fleksura pontin .
1
Saraf-saraf kranial terbentuk pada minggu ke-4 perkembangan. Semua saraf kecuali nervus olfactorius (I) dan opticus (II) muncul dari batang otak, dan hanya nervus oculomotorius (III) yang muncul di luar daerah otak belakang. Di otak belakang, pusat proliferasi di neuroepitelium membentuk
delapan
segmen
terpisah
yang
disebut rhombomere.
Pasangan-pasangan
rhombomare membentuk nuklei motorik saraf kranial IV,V,VI,VII,IX,X,XI dan XII. Pembentukan pola segmental ini tampaknya diarahkan oleh mesoderm yang terkumpul di dalam somitomer dibawah neuroepitelium yang ada diatasnya. Saraf saraf motorik untuk nuklei kranial terletak didalam batang otak. Sedangkan ganglia sensoriknya terletak diluar otak. Dengan demikian, organisasi saraf saraf kranial homolog dengan saraf saraf spinal, meskipun tidak semua saraf kranial mengandung serat saraf motorik dan sensorik sekaligus.
Gambar 1: gambar ini memperlihatkan pola pola segmentasi di otak mesoderm yang
terlihat pada hari ke 25 perkembangan. otak belakang (titik titik kasar)dibagi menjadi 8 rhombomere, dan pasangan pasangan bangunan ini membentuk saraf saraf motorik.
Asal mula ganglia sensorik saraf kranial adalah dari plakoda ektoderm dan sel sel krista neuralis. Plakoda ektoderm mencakup plakoda hidung, telinga dan empat plakoda epibrankial yang diwakili oleh penebalan penebalan disebelah dorsal lengkung faring (brankial) plakoda epibrankial ikut membentuk ganglia untuk saraf saraf dari lengkung faring (V, VII, IX, dan X). 2
Ganglia parasimpatik (eferen viseral) berasal dari sel-sel krista neuralis dan serabut serabutnya dibawa oleh saraf kranial III, VII, IX, dan X. Pada minggu ke-3 kehidupan, facioakustik primordium bertumbuh menjadi nervus fasialis dan vestibulocochlearis. Dalam minggu ke-4 kehidupan, saraf korda timpani dapat dibedakan dari cabang utama. Saraf ini berjalan ke arah ventral berakhir dekat cabang nervus trigeminus dan berakhir menjadi nervus lingualis. Cabang utama berjalan masuk ke mesenkim mendekati plakoda epibrankial. Pada minggu ke-5, ganglion genikulata, nervus intermedius, dan nervus superfisialis petrossal mayor sudah terlihat. Pada minggu k-7 dan 8, cabang kedua bertumbuh mempersarafi otot-otot ekspresi wajah. Agar dapat menginnervasi otot-otot ini, nervus fasialis berjalan melewati daerah telinga tengah. Pada minggu ke-11, nervus fasialis membentuk formasi cabang yang luas. -
Minggu ke 0-4: Pada minggu ke-3 kehidupan, fasioakustik primordium (4.2 mm crown-rump length [CRL]) terbentuk dan menempel pada bagian kranial metensefalon. Bagian fasial dari fasioakustik bermigrasi secara kranial dan berdekatan dengan plakoda epibrankial yang terletak pada bagian kaudal dari celah cabang yang pertama. Di akhir minggu ke-4 kehidupan (4.8-6.5 mm CRL), nervus fasialis terpisah menjadi 2 bagian yaitu cabang kaudal dan rostral. Nervus korda timpani keluar dan berjalan ke arah vental memasuki lengkung mandibular. Setelah itu, nervus mendekati plakoda epibrankial, membentuk nuklei neuroblast yang besar dan gelap yang nantinya menjadi ganglion genikulata.
-
Minggu ke 5-6: Plakoda epibrankial menghilang dan ganglion genikulata sudah terlihat. Nervus petrosal superfisialis sudah muncul. Nervus korda timpani memasuki lengkungan mandibular dan berakhir di dekat cabang nervus trigeminus menjadi nervus lingualis. Pemisahan total nervus fasial dan akustik terjadi dan pengembangan nervus intermedius berlangsung. Nervus petrosal superfisialis berjalan ke bagian lateral dari arteri karotis interna yang sedang berkembang, dimana akan bertemu dengan nervus petrosal profunda dan menjadi nervus di kanalis pterygoid
-
Minggu 7:
3
Nervus intermedius memasuki batang otak antara nervus vestibulokoklearis dan akar motoric nervus fasialis. Nervus lingualis memasuki glandula submandibular. Pada fase ini, glandula parotis mulai berkembang dari tunas parotid. Cabang temporal, zigomatik, dan bukkal bagian atas merupakan bagian superfisial dari primordium parotid. Sementara bagian mandibular, bukkal bawah, dan servikal merupakan bagian yang lebih dalam. -
Minggu 8-9: Semua nervus kranial mulai menyerupai nervus kranial orang dewasa
-
Minggu 10-15 Percabangan nervus fasialis yang luas terjadi pada saat ini. Hubungan dengan nervus trigeminal muncul via infraorbital, bukkal, dan temporal. Pada minggu ke-15, ganglion genikulata akan berkembang sempurna
-
Minggu 16-kelahiran Semua hubungan definitif dengan nervus fasialis ditetapkan pada minggu ke-16
2.2 Anatomi Nervus Fasialis
2,4
Nervus fasialis dibentuk oleh kira-kira 10.000 neuron, 7000 diantaranya termielinisasi dan bekerja mempersarafi ekspresi wajah. Tiga ribu serat saraf lainnya berperan sebagai saraf somatosensorik dan sekretomotorik dan bekerjasama dengan nervus intermedius.
4
Nervus Facialis mempunyai empat buah inti yaitu : • Nukleus f asialis untuk saraf somatomotoris yang mensarafi otot-otot wajah, otot platisma, stillohioid, disgatrikus bagian posterior dan stapedius bagian tengah • Nukleus salivatorius superior untuk saraf viseromotoris, serabut ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis • Nukleus solitarius untuk saraf viserosensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di duapertiga bagian depan lidah • Nukleus sensoris trigeminus untuk saraf somatosensoris mengurus rasa nyeri dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang dipersarafi oleh nervus trigeminus. Daerah overlapping (dipersarafi oleh lebih dari satu saraf) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus eksterna dan bagian luar gendang telinga
5
Inti motorik nervus facialis terletak pada bagian ventolateral tegmentum pons bagian bawah. Dari sini, nervus fasialis berjalan ke belakang dan mengelilingi inti N VI dan membentuk genu internum nervus
facialis, sehingga membentuk penonjolan kecil di dasar
ventrikel keempat (kolikulus fasialis). Kemudian serabut ini membentuk berkas padat yang berjalan di ventrolateral menuju ujung kaudal pons dan kemudian keluar di batang otak, menembus ruang subarachnoid di cerebellopontine angle dan kemudian memasuki meatus akustikus internus bersama dengan nervus intermedius dan nervus kranialis VIII. Saraf Intermedius terletak pada bagian diantara N VII dan N VIII. Serabut motorik saraf facialis bersama-sama dengan saraf intermedius dan saraf vestibulokoklearis memasuki meatus akustikus internus untuk meneruskan perjalanannya didalam os petrosus (kanalis facialis). Jarak rata-rata antara titik keluarnya saraf dari batang otak dan titik masuk ke meatus akustikus internus adalah ± 15,8 mm. Saraf fasial dan saraf intermedius terletak di atas dan agak anterior dari nervus VIII. Nervus Facialis dan nervus intermedius terpisah dari nervus kranialis VIII dan berjalan ke arah lateral di kanalis fasialis menuju ganglion genikulatum. Setinggi ganglion kanalis fasialis menurun curam (genu eksternum nervus fasialis). Kemudian turun dan sedikit membelok ke belakang dan keluar dari tulang tengkorak melalui foramen stilomatoideus.
6
Pada waktu nervus turun ke bawah dan membelok ke belakang kavum timpani di situ nervus tergabung dengan ganglion genikulatum. Ganglion tersebut merupakan set induk dari serabut penghantar impuls pengecap, yang dinamakan korda timpani. Juluran sel-sel tersebut yang menuju ke batang otak adalah nervus intermedius, disamping itu ganglion tersebut memberikan cabang- cabang kepada ganglion lain yang menghantarkan impuls sekretomotorik. Jadi, nervus intermedius terdiri atas : A. Serabut aferen gustatorik Badan sel serabut aferen untuk pengecapan terletak di ganglion genikulatum yang mengandung sel-sel pseudounipolar yang menyerupai sel-sel pseudounipolar pada ganglia spinalia. Beberapa serabut aferen ini berawal dari taste bud 2/3 anterior lidah. Serabut ini awalnya disertai oleh nervus lingualis (cabang nervus mandibularis, divisi terbawah nervus trigeminus), dan berjalan melalui khorda timpani menuju ganglion genikulatum dan kemudian di dalam nervus intermedius menuju nucleus traktus solitarius. Nukleus ini juga menerima serabut gustatorik dari nervus glosofaringeus, yang mempresentasikan pengecapan di 1/3 posterior dan papilla valatae, dan dari nervus vagus yang merepresentasikan pengecapan di epiglottis. Dengan demikian, pengecapan dipersarafi oleh tiga saraf yang berbeda (NVII, IX, X) pada k edua sisi. Nukleus traktus solitarius merupakan nucleus relay umum pada semua serabut gustatorik. Nukleus ini mengirimkan impuls gustatorik ke dalam thalamus kontralateral (perjalanan pastinya tidak diketahui) dan terus menuju komponen paling medial nucleus ventralis posteromedial talami. Dari thalamus, jaras gustatorik berlanjut ke region presentralis bagian kaudal menyelimuti insula. B. Serabut somatik aferen Beberpa serabut somatik aferen yang merepresentasikan area kecil di telinga luar, kanalis auditoris eksternus, dan permukaan eksternal tympanum (gendang telinga) berjalan di dalam nervus fasialis ke ganglion genikulatum dan kemudian ke nuclei sensorik nervi trigemini. C. Serabut sekretotik eferen Nervus intermedius juga mengandung serabut saraf parasimpatis eferen yang berasal dari nucleus salivatorius superior yang terletak medial dan kaudal nucleus motorik nervus fasialis. Beberapa serabut radiks nukleus ini meninggalkan cabang utama nervus fasialis 7
setinggi ganglion genikulatum dan melanjutkan ke ganglion pterigopalatinum dan masuk ke gandula lakrimalis dan ke glandula mukosa nasalis.
Nervus fasialis terbagi menjadi : 1. Jalur Intratemporal
Nervus fasialis berjalan melewati tulang temporal petrous seperti yang terlihat pada gambar di bawah ini, kanal tulang yang disebut kanalis fallopian.
-
Segmen Labyrinthine (proksimal)
Segmen labyrinthine dari nervus fasialis terletak di bawah fossa kranialis media dan merupakan segmen terpendek dalam kanalis fallopian (kira-kira 3.5-4mm). Di segmen ini, nervus tegak lurus dengan tulang temporal. Asal kata segmen labyrinthine didapatkan dari lokasi segmen yang berada posterior dari koklea.dan berada posterolateral dari ujung akhir kanalis semisirkularis Segmen labyrinthine adalah segmen tersempit dari nervus fasialis dan sangat rentan terhadap kompresi (dalam arti edema). Segmen ini adalah satu-satunya segmen yang miskin anastomosis vasa, membuatnya sangat rentan terhadap fenomena embolisasi dan kompresi vaskular. Setelah melintasi segmen labyrinthine, nervus fasialis berubah arah untuk membentuk belokan pertama yang menandai lokasi ganglion genikulata. Tiga cabang nervus yang berasal dari ganglion genikulata : nervus superfisialis mayor, nervus petrosal minor, nervus petrosal eksternus.
8
Nervus petrosal Nervus petrosal mayor muncul dari bagian atas ganglion genikulata dan mengandung serat sekretomotorik ke glandula lakrimalis. Nervus petrosal mayor keluar dari tulang temporal petrosus masuk ke fossa kranialis media. Nervus melewati ganglion Gasserian (ie. Trigeminal ganglion) menuju ke foramen lacerum yang menuju ke kanalis pterigoid . Dalam kanalis pterigoid, nervus petrosal mayor bergabung dengan nervus petrosal profunda menjadi nervus dari kanalis pterigoid. Akson dari nervus ini bersinaps di ganglion pterigopalantina; serat post-ganglionik parasimpatetis yang dibawa via cabang nervus trigeminus maksilaris yang mempersarafi glandula lakrimalis dan glandula mukus di nasal dan mulut. Nervus petrosal eksternus adalah cabang yang membawa serat simpatis dari arteri meningea media tetapi masih belum jelas dipelajari. Nervus petrosal minor membawa serat sekretorik dari glandula parotis. -
Segmen Timpani
Segmen timpanik terbentang dari ganglion genikulata sampai kanalis semisirkularis horizontal (panjangnya 8-11 mm). Segmen ini berada berhadapan dengan dinding medial kavum timpani..
Exposure of the facial nerve after a cortical mastoidectomy. The facial recess has been opened by thinning of the posterior canal wall. The recess is identified using the incus, chorda tympani, and horizontal semicircular canal as landmarks.
9
-
Segmen Mastoid
Segmen mastoid adalah bagian terpanjang dari bagian intratemporal (kira-kira 10-14mm). Terdapat tiga cabang nervus yang keluar dari segmen nervus fasialis, yaitu ; 1. Nervus yang mempersrafi otot stapedius 2. Nervus khorda timpani 3. Nervus dari cabang aurikularis nervus vagus.
2. Jalur ekstratemporal
5 cabang mayor dari nervus fasialis: •
Temporal (ie, frontal) mempersarafi bagian otot orbirkularis okuli
•
Zygomatic mempersarafi bagian otot orbicularis okuli
•
Buccal adalah cabang terbesar dan mempersarafi otot-otot kecil sekeliling hidung dan
orbicularis oris •
Marginal mandibular mempersarafi bagian otot bibir bagian bawah dan dagu.
•
Cervical mempersarafi otot platysma
Suplai vaskular nervus fasialis Area korteks motorik wajah dipersarafi oleh cabang Rolandic dari arteri serebralis media. Di dalam pons, nukleus fasialis diperdarahi oleh arteri serebellar anterior inferior. Arteri serebellar anterior inferior, cabang dari arteri basiler, memasuki kanalis auditorik internus bersama dengan nervus fasialis. Arteri serebellar anterior inferior bercabang menjadi arteri labyrinthine dan koklearis. Arteri petrosal superfisialis merupakan cabang dari arteri meningea media yang merupakan sumber kedua dari 3 sumber suplai arteri untuk nervus fasialis intrapetrosal. Arteri aurikularis
posterior
menyuplai
bagian
distal
nervus
fasialis
yang
masuk
foramen
stilomastoideus. Aliran vena berjalan mengikuti suplai darah arteri.
10
2.3 Neurofisiologi nervus fasialis
2,4,5
Nervus fasialis merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-otot ekspresi wajah. Di samping itu, saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah, air mata, dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung. Selain itu, nervus ini menghantarkan berbagai jenis sensasi, termasuk sensasi eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi pengecapan 2/3 bagian depan lidah dan sensasi visceral umum dari kelenjar ludah, mukosa hidung dan faring, dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang dipersarafi. Sel sensorik nervus intermedius terletak di ganglion genikulatum, mempersarafi pengecapan 2/3 bagian depan lidah dihantar melalui saraf lingual. Hal ini yang akan menginduksi salivasi. Sedangkan serabut yang menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan sel di ganglion genikulatum dan berakhir dengan saraf trigeminus. Impuls aferen reflex berkedip berjalan dari retina langsung ke tektum mesensefali dan kemudian berjalan melalui traktus tektonuklearis ke nuklei nervus fasialis kedua sisi yang serabut eferennya mempersarafi m.oblikularis okuli. Pada glandula lakrimalis, nervus fasialis berperan dalam penyampaian input dari hipotalamus (emosi) melalui formasio retikularis batang otak serta dari nukleus spinalis nervi trigemini (iritasi konjungtiva) yang menyebabkan lakrimasi. 2.4 Gangguan pada Nervus Fasialis
2,5,6,7,8
Gangguan pada nervus fasialis dapat komplit dan parsial. Secara umum, hilangnya fungsi motorik dapat diobservasi langsung setelah terjadinya gangguan nervus fasialis. Dengan melihat bagian yang terkena dan lokalisasinya, beberapa pola dari kehilangan fungsi motorik dan dilihat untuk diagnosis primer area lesi. Perubahan awal pada tingkat seluler (kira-kira 1 minggu setelah denervasi) termasuk perubahan kromatin dan peningkatan jumlah mitokondria, DNA, dan sel satelit yang menandai bagian dari otot denervasi. Selain itu, penemuan klinis dan histopatologis menunjukan bahwa fungsi parasimpatis seperti; salivasi, lakrimasi, dan sensasi rasa terganggu. Gangguan kontralateral dari traktus kortikonuklearis seperti infark mengakibatkan otot dahi tetap utuh yang disebut dengan paralisis sentral. Akan tetapi, jika lesi terjadi 11
di nukleus nervus fasialis maka semua otot fasial ipsilateral lesi akan mengalami paralisis perifer. Nukleus fasialis juga menerima impuls dari thalamus yang mengarahkan gerakan ekspresi emosional otot wajah. Selain itu, jika bagian dari sistem piramidal ini yang terkena lesi maka akan terjadi penurunan ekspresi wajah seperti pada penyakit parkinson. Gangguan nervus fasialis yang paling sering terjadi adalah kelumpuhan unilateral pada nervus fasialis yang disebut paralisis wajah idiopatik (bell’s palsy). Sekitar 25 dari 100.000 orang per tahun terkena gangguan ini. Penyebabnya masih belum dapat diketahui. Gangguan ini ditandai dengan paresis pada semua otot ekspresi wajah.
2.4.1 Bell’s palsy Bell’s palsy yang disebut sebagai paralisis wajah idiopatik adalah penyebab paling sering kelumpuhan wajah unilateral. Bell’s palsy bersifat akut, unilateral, peripheral, dan kelumpuhan wajah yang bersifat lower motor neuron Etiologi dari bell’s palsy masih terus diperdebatkan karena penyebab hal ini msaih belum didapatkan suatu kejelasan. Walaupun beberapa gangguan seperti infeksi virus, inflamasi, autoimun, dan iskemik sering dikaitkan dengan kejadian gangguan ini. Bell’s palsy adalah gangguan neurologis yang paling sering terjadi yang melibatkan nervus kranialis.
12
Left- sided bell’s palsy 2.4.1.1 Epidemiologi Secara umum, studi populasi mem perlihatkan bahwa insidensi bell’s palsy 15-30 kasus setiap tahun per 100000 populasi. Seseorang dengan diabetes memiliki 29% risikolebih tinggi untuk terkena bell’s palsy daripada seseorang yang tidak menderita diabetes. Bell’ palsy juga sering terjadi pada orang-orang yang immunocompromised . Insidensi bell’s palsy adalah sama pada setiap gender. Bell’s palsy juga sering terjadi pada orang dewasa dan sedikit lebih tinggi angka kejadiannnya pada pasien yang lebih dari 65 tahun (59 kasus per 100.000 orang) dan angka kejadian yang lebih rendah adalah pada anak-anak berumur kurang dari 13 tahun (13 kasus per 100.000 orang). 2.4.1.2 Patofisiologi Para ahli menyebutkan bahwa pada Bell’s palsy terjadi proses inflamasi akut pada nervus fasialis di daerah tulang temporal, di sekitar foramen stilomastoideus.
Bell’s
palsy hampir
selalu
terjadi
secara
unilateral.
Patofisiologinya belum jelas, tetapi salah satu teori menyebutkan terjadinya proses inflamasi pada nervus fasialis yang menyebabkan peningkatan diameter nervus fasialis sehingga terjadi kompresi dari saraf tersebut pada saat melalui tulang temporal. Perjalanan nervus fasialis keluar dari tulang temporal melalui kanalis fasialis yang mempunyai bentuk seperti corong yang menyempit pada pintu keluar sebagai foramen mental. Dengan bentukan kanalis yang unik tersebut,adanya inflamasi, demielinisasi atau iskemik dapat menyebabkan gangguan dari konduksi. Impuls motorik yang dihantarkan oleh nervus fasialis bisa mendapat gangguan di lintasan supranuklear, nuklear dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak di daerah wajah korteks motorik primer atau di jaras kortikobulbar ataupun di lintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di korteks motorik primer.
13
Paparan udara dingin seperti angin kencang, AC, atau mengemudi dengan kaca jendela yang terbuka diduga sebagai salah satu penyebab terjadinya Bell’s palsy. Karena itu nervus fasialis bisa sembab, terjepit di dalam foramen stilomastoideus dan menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Pada lesi LMN bias terletak di pons, di sudut serebelopontin, di os petrosum atau kavum timpani, di foramen stilomastoideus dan pada cabang-cabang tepi nervus fasialis. Lesi di pons yang terletak di daerah sekitar inti nervus abdusens dan fasikulus longitudinalis medialis. Karena itu paralisis fasialis LMN tersebut akan disertai kelumpuhan muskulus rektus lateralis atau gerakan melirik ke arah lesi.Selain itu, paralisis nervus fasialis LMN akan timbul bersamaan dengan tuli perseptif ipsilateral dan ageusia (tidak bisa mengecap dengan 2/3 bagian depan lidah). Berdasarkan
beberapa penelitian
bahwa
penyebab
utama
Bell’s
palsy
adalah reaktivasi virus herpes (HSV tipe 1 dan virus herpes zoster) yang menyerang saraf kranialis. Terutama virus herpes zoster karena virus ini menyebar ke saraf melalui sel satelit. Pada radang herpes zoster di ganglion genikulatum, nervus fasialis bisa ikut terlibat sehingga menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN Kelumpuhan pada Bell’s palsy akan terjadi bagian atas dan bawah dari otot wajah seluruhnya lumpuh. dahi tidak dapat dikerutkan, fisura palpebra tidak dapat ditutup dan pada usaha untuk memejam mata terlihatlah bola mata yang berbalik ke atas. Sudut mulut tidak bisa diangkat. Bibir tidak bisa dicucurkan dan platisma tidak bisa digerakkan. Karena lagoftalmos, maka air mata tidak bisa disalurkan secara wajar sehingga tertimbun Gejala-gejala pengiring seperti ageusia dan hiperakusis tidak ada karena bagian nervus fasialis yang terjepit di foramen stilomastoideum sudah tidak mengandung lagi serabut korda timpani dan serabut yang mensyarafi muskulus stapedius. 2.4.1.3 Gejala klinis Gejala Klinis
14
Kelumpuhan perifer N.VII memberikan ciri yang khas hingga dapat didiagnosa dengan inspeksi. Otot muka pada sisi yang sakit tak dapat bergerak. Lipatan-lipatan didahi akan menghilang dan nampak seluruh muka sisi yang sakit akan mencong tertarik ke arah sisi yang sehat. Gejala kelumpuhan perifer ini tergantung dari lokalisasi kerusakan. o
Kerusakan setinggi foramen stilomastoideus. Gejala : kelumpuhan otot-otot wajah pada sebelah lesi. Sudut mulut sisi lesi jatuh dan tidak dapat diangkat Makanan berkumpul diantara pipi dan gusi pada sebelah lesi Tidak dapat menutup mata dan mengerutkan kening pada sisi lesi Kelumpuhan ini adalah berupa tipe flaksid, LMN. Pengecapan dan sekresi air liur masih baik
o
Lesi setinggi diantara khorda tympani dengan n.stapedeus (didalam kanalis fasialis).Gejala: seperti (a) ditambah dengan gangguan pengecapan 2/3 depan lidah dangangguan salivasi
o
Lesi setinggi diantara n.stapedeus dengan ganglion genikulatum.Gejala: seperti (b) ditambah dengan gangguan pendengaran yaitu hiperakusis
o
Lesi setinggi ganglion genikulatum.Gejala: seperti (c) ditambah dengan gangguan sekresi kelenjar hidung dan gangguan kelenjar air mata (lakrimasi)
o
Lesi setinggi ganglion genikulatum.Gejala: seperti (c) ditambah dengan gangguan sekresi kelenjar hidung dan gangguankelenjar air mata (lakrimasi)
Yang paling sering ditemui ialah kerusakan pada tempat setinggi foramen stilomastoideus dan pada setinggi ganglion genikulatum. Adapun penyebab yang sering pada kerusakan setinggi genikulatum adalah : herpes zoster, otitis media perforata dan mastoiditis.
15
2.4.1.4 Diagnosis Bell’s palsy dapat ditegakkan dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisis. Pada pemeriksaan nervus kranialis akan didapatkan adanya parese dari nervus fasialis yang menyebabkan bibir mencong, tidak dapat memejamkan mata dan adanya rasa nyeri pada telinga. Hiperakusis dan augesia juga dapat ditemukan. harus dibedakan antara lesi UMN dan LMN. Pada Bell’s palsy lesinya bersifat LMN. a. Anamnesis. Hampir semua pasien yang dibawa ke ruang gawat darurat merasa bahwa mereka menderita stroke atau tumor intrakranial. Hampir semua keluhan yang disampaikan adalah kelemahan pada salah satu sisi wajah. o
Nyeri postauricular: Hampir 50% pasien menderita nyeri di regio mastoid. Nyeri sering muncul secara simultan disertai dengan paresis, tetapi paresis muncul dalam 2-3 hari pada sekitar 25% pasien
o
Aliran air mata: Dua pertiga pasien mengeluh mengenai aliran air matamereka. Ini disebabkan akibat penurunan fungsi
orbicularis oculi dalam mengalirkan air
mata. Hanya sedikit air mata yang dapat mengalir hingga saccus lacrimalis dan terjadi kelebihan cairan. Produksi air mata tidak dipercepa t o
Perubahan rasa: Hanya sepertiga pasien mengeluh tentang gangguan rasa, empat per lima pasien menunjukkan penurunan rasa. Hal ini terjadi akibat hanya setengah bagian lidah yang terlibat
o
Mata kering
o
Hyperacusis: kerusakan toleransi pada tingkatan tertentu pada hidung akibat peningkatan iritabilitas mekanisme neuron sensoris
b. Pemeriksaan Fisik Gambaran paralisis wajah mudah dikenali pada pemeriksaan fisik. Pemeriksaan yang lengkap dan tepat dapat menyingkirkan kemungkinan penyebab lain paralisis wajah. Pikirkan etiologi lain jika semua cabang nervus facialis tidak mengalami gangguan. o
Pemeriksaan neurologi 16
Kelumpuhan nervus fasilalis melibatkan semua otot wajah sesisi dandapat dibuktikan dengan pemeriksaan - pemeriksaan berikut, yaitu: # Pemeriksaan motorik nervus fasialis. -Mengerutkan dahi : lipatan kulit dahi hanya tampak pada sisi yang sehat saja. -Mengangkat alis : alis pada sisi yang sakit tidak d apat diangkat -Memejamkan mata dengan kuat : pada sisi yang sakit kelopak mata tidak dapat menutupi bola mata dan berputarnya bola mata ke atas dapat dilihat. Hal tersebut dikenal Fenomena Bell. Selain itu dapat dilihat juga bahwa gerakan kelopak mata yang sakit lebih lambat dibandingkan dengan gerakan kelopak mata yang sehat,hal ini dikenal sebagai Lagoftalmus. -Mengembungkan pipi : pada sisi yang tidak sehat pipi tidak dapat dikembungkan. -Pasien disuruh utnuk memperlihatkan gigi geliginya ataudisuruh meringis menyeringai : sudut mulut sisi yang lumpuh tidak dapat diangkat sehingga mulut tampaknya mencong ke arah sehat. Dan juga sulcus nasolabialis pada sisi wajah yang sakit mendatar.
# Pemeriksaan sensorik pada nervus fasialis. Sensasi pengecapan diperiksa sebagai berikut : rasa manis diperiksa pada bagian ujung lidah dengan bahan berupa garam, dan rasa asam diperiksa pada bagian tengah lidah dengan bahan asam sitrat. Pengecapan 2/3 depan lidah : pengecapan pada sisi yang tidak sehat kurang tajam
# Pemeriksaan Refleks. Pemeriksaan
reflek
yang
dilakukan
pada
penderita
Bell’s
Palsyadalah
pemeriksaan reflek kornea baik langsung maupun tidak langsung dimana pada paresis nervus VII didapatkan hasil berupa pada sisi yang sakit kedipan mata yang terjadi lebih lambat atau tidak ada sama sekali.Selain itu juga dapat diperiksa refleks nasopalpebra pada orang sehat pengetukan ujung jari pada daerah diantara kedua alis langsung dijawab dengan pemejaman kelopak mata pada sisi,
17
sedangkan pada paresis facialis jenis perifer terdapat kelemahan kontraksi m. orbikularisoculi (pemejaman mata pada sisi sakit) #Beberapa pemeriksaan sederhana lain yang dapat dilakukanuntuk membantu penegakkan diagnosa antara lain : -Stethoscope Loudness Test Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk menilai fungsi dari muskulus stapedius. Pasien diminta menggunakan stetoskop kemudian dibunyikan garpu tala pada membran stetoskop, makasuara yang keras akan terlateralisasi ke sisi muskulus stapedius yang lumpuh -Schirmer Blotting Test. Pemeriksaan ini digunakan untuk menilai fungsi lakrimasi. Digunakan benzene yang menstimulasi refleks nasolacrimalis sehingga dapat dibandingkan keluar air mata dapat dibandingkan antara sisi yang lumpuh dan yang normal c. Diagnosis Laboratorium Pemeriksaan laboratorium.Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnosis Bell’s palsy. Namun pemeriksaan kadar gula darah atau HbA1c dapat dipertimbangkan untuk mengetahui apakah pasien tersebut menderita diabetes atau tidak. Pemeriksaan kadar serum HSV juga bisa dilakukan namun ini biasanya tidak dapat menentukan dari mana virus tersebut berasal d. Pemeriksaan radiologi. Bila dari anamnesis dan pemeriksaan fisik telah mengarahkan ke diagnosis Bell’s palsy, maka pemeriksaan radiologi tidak diperlukan lagi, karena pasien-pasien dengan Bell’s palsy umumnya akan mengalami perbaikan dalam 8-10 minggu.Bila tidak ada perbaikan ataupun mengalami perburukan, pencitraan mungkin akan membantu. MRI mungkin dapat menunjukkan adanya tumor (misalnya Schwannoma, hemangioma, meningioma). Bila pasien memiliki riwayat trauma maka pemeriksaan CT-Scan harus dilakukan 2.4.1.5 Stadium Sistem grading dikembangkan oleh House and Brackmann yang mengkategorikan Bell’s palsy pada skala I-VI, yaitu; 18
Grade I Grade II
Normal symmetrical function -
Slight weakness noticeable only on close inspection
-
Complete
eye
closure
with
minimal effort -
Slight asymmetry of smile with maximal effort
-
Synkinesis
barely
noticeable,
contracture, or spasm absent Grade III
-
Obvious
weakness,
but
not
disfiguring -
May not be able to lift eyebrow
-
Complete eye closure and strong but
asymmetrical
mouth
movement -
Obvious,
but
not
disfiguring
synkinesis, mass movement or spasm Grade IV
-
Obvious disfiguring weakness
-
Inability to lift brow
-
Incomplete
eye
closure
asymmetry
of
mouth
and with
maximal effort -
Severe
synkinesis,
mass
movement, spasm Grade V
-
Motion barely perceptible
-
Incomplete eye closure, slight movement corner mouth
-
Synkinesis,
contracture,
and
spasm usually absent Grade VI
- No movement, loss of tone, no 19
synkinesis, contracture, or spasm
2.4.1.6 Diagnosis Banding 1. Otitis Media Supurativa dan Mastoiditis Disamping kemungkinan adanya paresis fasialis, maka ditemukan adanya rasa nyeri di dalam atau di belakang telinga. Pada foto mastroid ditemukan gambaran infeksi. Pada otitis media terjadi proses radang di dalam kavumtimpani sehingga dinding tulang kanalis fasialis ikut mengalami kerusakan sehingga terjadi paresis fasialis. 2. Herpes Zoster Oticus Terjadi infeksi herpes zoster pada ganglion genikulatum. Di samping adanya paresis fasialis juga ditemukan adanya tuli persetif dan tampak vesikel-vesikel yang terasa amat nyeri di daun telinga. Karena adanya proses inflamasi maka akan menimbulkan pembengkakan, timbunan metabolit di dalam kanalis Fallopii dan selanjutnya menyebabkan iskemia dan paresis fasialis. Pada pemeriksaan darah didapatkan adanya kenaikan titer antibodi terhadap virus varisela-zoster. 3. Trauma kapitis Paresis fasialis terdapat pada trauma kapitis (misalnya fraktur os temporal,fraktur basis kranii atau trauma lahir/forceps) atau karena operasi. Pada cedera kepala sering terjadi fraktura os temporale parspetrosus yang selalu terlihat pada foto rontgen. 4. Sindroma Guillain – Barre dan Miastenia Gravis Pada kedua penyakit ini, perjalanan dan gambaran penyakitnya khas dan paresis hampir selalu bilateral. 5. Tumor Intrakranialis
20
Semua neoplasma yang mengenai sepanjang perjalanan N.VII dapat menyebabkan paresis fasialis. Tumor intra kranial yang tersering yaitu tumor sudut serebelopontis. Di sini selain terdapat paresis N.VII juga biasanya ditemukan adanya lesi N.V dan N.VIII. tumor yang lain misalnya Ca-nasofaring (biasanya disertai dengan kelainan saraf kraniales lain) dan tumor kelenjar parotis 2.4.1.7 Penatalaksanaan A. Farmakologis The American Academy of Neurology (AAN) mempublikasikan parameter praktik pada 2001 menyatakan bahwa steroid memiliki suatu kemungkinan efektif dan acyclovir (dengan prednisone) mungkin efektif untuk tatalaksana bell’s palsy. Pada tahun 2012, AAN merilis guidelines menyatakan bahwa steroid sangat efektif dan meningkatkan kecendrungan kesembuhan pada fungsi nervus fasialis dalam new-onset bell’s palsy. - Agen antiviral Meskipun pada penelitian yang pernah dilakukan masih kurang menunjukkan efektifitas obat-obat antivirus pada Bell’s palsy hampir semua ahli percaya pada etiologi virus. Penemuan genom virus disekitar nervus fasialis memungkinkan digunakannya agen-agen antivirus pada penatalaksanaan Bell’s palsy. Oleh karena itu, zat antiviral merupakan pilihan yang logis sebagai penatalaksaan farmakologis dan sering dianjurkan pemberiannya. Acyclovir 400 mg selama 10 hari dapatdigunakan dalam penatalaksanaan Bell’s palsy. Acyclovir akan berguna jika diberikan pada 3 hari pertama dari onset penyakit untuk mencegah replikasi virus. Nama Obat
Acyclovir (Zovirax) ± menunjukkan aktivitas hambatan langsung melawan HSV-1 dan HSV-2, dan sel yang terinfeksi secara selektif.
Dosis Dewasa
4000 mg/24 jam peroral selama 7-10 hari
Kontraindikasi
hipersensitivitas.
21
Interaksi obat
Penggunaan bersama dengan probenecid atau zidovudine dapat memperpanjang waktu paruh dan meningkatkan toksisitas acyclovir terhadap SSP
kehamilan
C ± keamanan penggunaan selama kehamilan belum pernahdilaporkan.
Perhatian
Bersifat nefrotoksik
o
Kortikosteroid. Pengobatan Bell’s palsy dengan menggunakan steroid masih merpakan suatu kontroversi. Berbagai artikel penelitian telah diterbitkan mengenai keuntungan dan kerugian pemberian steroid pada Bell’s palsy. Para peneliti lebih cenderung memilihmenggunakan steroid untuk memperoleh hasil yang lebih baik. Bila telah diputuskan untuk menggunakan steroid, maka harus segera dilakukan konsensus. Prednison dengan dosis 40-60 mg/ hari per oral atau 1 mg/ kgBB/ hari selama 3 hari, diturunkan perlahan-lahan selama 7 hari kemudian, dimana pemberiannya dimulai pada hari kelima setelah onset penyakit, gunanya untuk meningkatkan peluang kesembuhan pasien. High-dose steroids (>120 mg/day prednisone) telah digunakan untuk menatalaksana Bell’s palsy pada pasien dengan diabetes.
Nama Obat
Prednisone (Deltasone, Orasone, Sterapred) ± efek farmakologis
yang
berguna
adalah
efek
anti
inflamasinya, yang menurunkan kompresi nervus facialis di canalis f acialis . Dosis dewasa
1 mg/kg/hari peroral selama 7 hari.
Kontraindikasi
Pernah dilaporkan adanya hipersensitivitas; infeksi virus, jamur, jaringan konektif, dan infeksi kulit tuberkuler; penyakit tukak lambung; disfungsi
22
hepatik; penyakit gastrointestinal Interaksi obat
Pemberian bersamaan dengan estrogen dapat Menurunkan klirens prednisone; penggunaan dengan digoksin dapatmenyebabkan toksisitas digitalis akibat hipokalemia;fenobarbital, fenitoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glukokortikoid (tingkatkan dosis pemeliharaan);monitor hipokalemia bila pemberian bersama dengan obatdiuretik
Kehamilan
B ± biasanya aman tetapi keuntungan obat ini dapat memperberat risiko.
Perhatian
Penghentian pemberian glukokortikoid secara tibatiba dapat menyebabkan krisis adrenal; hiperglikemia, edema,osteonekrosis, miopati, penyakit tukak lambung, hipokalemia,osteoporosis, euforia, psikosis, myasthenia gravis, penurunan pertumbuhan, dan infeksi dapat muncul dengan penggunaan bersama glukokortikoid
o
Perawatan mata. Mata sering tidak terlindungi pada pasien-psien dengan Bell’s palsy sehingga pada mata berisiko terjadinya kekeringan kornea dan terpapar benda asing. Atasi dengan pemberian air mata pengganti, lubrikan, dan pelindung mata. Air mata pengganti digunakan selama pasien terbangun untuk mengganti air mata yang kurang atau tidak ada Lubrikan digunakan saat sedang tidur. Dapat juga digunakan saat terbangun jika air mata pengganti tidak cukup melindungi mata. Salah satu kerugiannya adalah pandangan kabur selama pasien terbangun
23
B. Operatif
o
Facial Nerve Decompression Operasi untuk dekompresi nervus fasialis masih kontroversial. Pasien dengan prognosis yang buruk, yang dapat diidentifikasi dari hasil tes nervus fasialis atau paralisis persisten yang memiliki keuntungan dari intervensi operasi. Operasi dapat dipertimbangkan pada pasien bell’s palsy komplit yang tidak berespon terhadap terapi medikamentosa dan mengalami >90% degenerasi akson yang dapat diketahui dari EMG nervus fasialis pada 3 minggu setelah onset paralisis. Bagian yang bermasalah dapat dilokalisasi dengan MRI. Ahli bedah nantinya dapat memutuskan apakah segmen maksilaris harus didekompresi secara eksternal atau segmen labyrinthine dan ganglion genikulata harus didekompresi dengan middle fossa craniotomy. Sebuah studi tentang pasien-pasien yang mengalami degenerasi lebih dari 90% dan menjalani middle fossa decompression memperlihatkan hasil yang lebih baik dalam studi kohort, dibandingkan dengan kelompok yang memilih untuk tidak menjalani operasi dekompresi. Pada kelompok operasi, 91% kasus memperlihatkan postoperative House-Brackmann grade I atau II. Dalam kelompok yang tidak menjalani operasi, 58% pasien memiliki hasil yang buruk, dengan House-Brackmann grade III atau IV dalam 7 bulan. Hasil operasi terbaik didapat saat prosedur sudah dilakukan dalam waktu 14 hari setelah onset paralisis.
24
-
o
Implan pada lipatan mata Alat implant telah digunakan untuk memperbaiki gerakan penutupan mata pada lagoftalmus yang parah. Prosedur ini adalah prosedur terbaik untuk pasien dengan penurunan sensasi kornea. Lempeng emas maupun platinum dapat disisipkan pada bagian lipatan mata. Implan tercipta dari 99,99% emas dan platinum asli. Ukurannya berkisar dari 0,6-1,8 g. Lempeng ini membuat bagian atas dari lipatan mata untuk menutup dengan gravitasi ketika m.levator palpebra relaksasi. Maka, pasien harus tidur dengan kepala sedikit terelevasi.
o
Muscle transposition, Nerve grafting, Brow lift Facial nerve grafting or hypoglossal-facial nerve anastomosis 25
Reinnervasi dari nervus fasialis dalam arti facial nerve grafting atau hypoglossal facial nerve anastomosis dapat digunakan pada kasus yang secara klinis mengalamu paralisis permanen untuk membantu memperbaiki fungsi normal relative dari m. oblicularis oculi atau kelopak mata.
Direct brow lift Ptosis alis diperbaiki dengan Direct brow lift. Akan tetapi perlu diperhatikan bahwa adanya dekompensasi kornea akibat penarikan alis dapat memperburuk lagoftalmus.
26
2.4.1.8 Prognosis
Berdasarkan prognosisnya, pasien bell’s palsy terbagi menjadi 3 kelompok; Kelompok 1 – penyembuhan total dari fungsi motorik wajah tanpa sekuel Kelompok 2 – penyembuhan incomplete fungsi motorik wajah, tetapi tanpa defek kosmetik yang terlihat secara kasat mata Kelompok 3 – Kerusakan neurologis permanen yang secara kosmetik dan klinis terlihat Sekitar 80-90% pasien dengan bell’s palsy sembuh tanpa disfigurement yang terlihat dalam 6 minggu sampai 3 bulan. Pasien yang menderita bell’s palsy juga menderita local nerve conduction block . Pasien seperti ini dapat mengalami penyembuhan total pada saraf. Akan tetapi, jika kerusakan sudah parah dimana sudah merusak akson, maka penyembuhan biasanya incomplete
Faktor resiko yang memperburuk prognosis Bell’s palsy adalah: a.Usia di atas 60 tahun. b.Paralisis komplit. c.Menurunnya fungsi pengecapan atau aliran saliva pada sisi yang lumpuh. d. Nyeri pada bagian belakang telinga. e. Berkurangnya air mata
27
KESIMPULAN Saraf fasialis (N.VII) mengandung sekitar 10.000 serabut saraf yang terdiri dari 7.000 serabut saraf motorik untuk otot-otot wajah dan 3.000 serabut saraf lainnya membentuk saraf intermedius (Nerve of Wrisberg) yang berisikan serabut sensorik untuk pengecapan 2/3 anterior lidah dan serabut parasimpatik untuk kelenjar parotis, submandibula, sublingual dan lakrimal Nervus ini berasal dari plakoda ektoderm dan sel sel krista neuralis. Plakoda ektoderm mencakup plakoda hidung, telinga dan empat plakoda epibrankial yang diwakili oleh penebalan penebalan disebelah dorsal lengkung faring (brankial) plakoda epibrankial ikut membentuk ganglia untuk saraf saraf dari lengkung faring (V, VII, IX, dan X). Ganglia parasimpatik (eferen viseral) berasal dari sel-sel crista neuralis dan serabut serabutnya dibawa oleh saraf kranial III, VII, IX, dan X. Dalam persarafannya, nervus fasialis mempunyai empat buah inti; fasialis
untuk
saraf
somatomotoris,
nukleus
salivatorius
superior
nukleus
untuk
saraf
viseromotoris, nukleus solitarius untuk saraf viserosensorik, dan nukleus sensoris trigeminus untuk saraf somatosensoris Bell’s palsy merupakan salah satu gangguan neurologik yang paling sering mempengaruhi nervus kranialis VII. Gangguan ini berupa paresis atau paralisis fasial perifer yang terjadi tiba-tiba, bersifat unilateral tanpa penyebab yang jelas. Kelumpuhan perifer N.VII memberikan ciri yang khas hingga dapat didiagnosa dengan inspeksi. Otot muka pada sisi yang sakit tak dapat bergerak. Lipatan-lipatan didahi akan menghilang dan nampak seluruh muka sisi yang sakit akan mencong tertarik ke arah sisi yang sehat. Gejala kelumpuhan perifer ini tergantung dari lokalisasi kerusakan. Penatalaksanaan Bell’s palsy dapat secara farmakologis maupun operatif. Secara farmakologis, Bell’s palsy ditatalaksana menggunakan antiviral dan/atau kortikosteroid. Secara operatif, dapat dilakukan facial nerve decompression, pemasangan implant pada kelompak mata, nerve grafting , dan direct brow lift . Sekitar 80-90% pasien dengan bell’s palsy sembuh tanpa disfigurement yang terlihat dalam 6 minggu sampai 3 bulan
28
DAFTAR PUSTAKA th
1. Sadler, T.W. Langman’s Medical embryology. 11 edition. Baltimore. Lippincott William & wilkins. 2009 2. Duus, Peter.Topical Diagnosis In Neurology, Georg Thieme Verlag Stutt, Ed IV, Stuttgart- New York. 2005; 167-175 3. Bien, Alexander G. Facial Nerve Embryology. Medscape. Nebraska. 2011 4. Patel, Alpen A. Facial Nerve Anatomy. Medscape. Towson Medical Center. 2012 th
5. Fauci, Kasper et al. Harrison’s principle of Internal Medicine. 18 edition. USA. McGraw Hill. 2012 6. Kim, John YS. Facial Nerve Paralysis. Medscape. Northwestern Plastic Surgery. 2012 7. Taylor, Danette C. Bell’s palsy. Medscape. Michigan State University. 2012 8. Lo, Bruce M. Bell’s Palsy Empiric Therapy. Medscape. Eastern Virginia. 2013
29
