Referat Anemia Hemolitik Autoimun

BAB I: PENDAHULUAN Hematopoiesis embrio terjadi pada hari ke-20 gestasi dan dibktikan dengan terdapatn!a  p"a-p"a darah da"am !o"k sa#$ Pada pertengahan masa gestasi% eritropoiesis terjadi di hepar  dan "ien& smsm t"ang menjadi tempat eritropoiesis pa"ing ban!ak pada trimester akhir 'm"ai  b"an ke-( masa gestasi)$ *onsentrasi Hemog"obin 'Hb) meningkat dari +-,0 gd" pada sia gestasi ,2 mingg menjadi ,(%.-,+ gd" pada sia gestasi /0 mingg$ Prodksi eritrosit janin tergantng kadar eritropoeitin% dimana meningkat pada keadaan hipoksia janin dan anemia$,%2 ete"ah "ahir% kadar Hb meningkat sesaat da"am (-,0 jam kemdian menrn jadi ,,-,2 gd" pada sia 1-( b"an$ Ba!i prematr 'sia gestasi  12 mingg) memi"iki konsentrasi Hb "ebih rendah dan penrnan kadar Hb !ang "ebih #epat sete"ah "ahir% !ang akan men#apai kadar   pa"ing rendah da"am ,-2 b"an sete"ah "ahir$ Anemia prematritas ini pa"ing mngkin disebabkan o"eh o"eh renda rendahn! hn!aa kadar kadar Hb pada pada saat saat "ahi "ahirr% penr penrna nan n sia sia erit eritro rosi sit% t% dan dan resp respon on terh terhada adap p eritropoietin !ang sboptima"% dan semakin prematr dan ke#i" ba!i% semakin ter"ihat je"as$ 3asa hidp eritrosit janin dan neonats "ebih singkat '40-50 hari) dan 367 "ebih tinggi ',,0-,20 8L) daripada de9asa$ Da"am janin% prodksi Hb pada 2 trimester terakhir memprodksi Hemog"obin  'Hb)% terdiri dari 2 rantai ; 'a"8a) dan 2 rantai < 'gamma)$ *emdian sesaat sete"ah "ahir% janin akan memprodksi rantai =& ba!i aterm seharsn!a mempn!ai beberapa Hb de9asa '2 rantai ; dan 2 rantai =)$ Hb janin men#akp (0-50> Hb pada ba!i aterm dan kadarn!a menrn ke kadar  de9asa '.>) pada sia / b"an$,%2 Anem Anemia ia se#a se#ara ra mm mm dide8 dide8in inis isik ikan an seba sebaga gaii berkr berkran angn! gn!aa ?o"m ?o"mee erit eritro rosi sitt ata ata konsentrasi hemog"obin$ Anemia bkan sat keadaan spesi8ik% me"ainkan dapat disebabkan o"eh  berma#am-ma#am reaksi pato"ogis dan 8isio"ogis$ Anemia ringan hingga sedang mngkin tidak  menimb"kan geja"a objekti8% namn dapat ber"anjt ke keadaan anemia berat dengan geja"ageja"a ke"etihan% takipnea% napas pendek saat berakti?itas% takikardia% di"atasi jantng% dan gaga"  jantng$1 Anemia merpakan masa"ah kesehatan mas!arakat di se"rh dnia& diperkirakan terdapat pada /1> anak-anak sia krang dari / tahn$/ r?ei Nasiona" di Indonesia ',552) mendapatkan bah9a .(> anak di ba9ah mr . tahn menderita anemia% pada sr?ei tahn ,55. ditemkan /,> anak di ba9ah . tahn dan 2/-1.> dari anak seko"ah menderita anemia$1

1

3enrt data @H% anemia terdapat pada ,%(2 mi"iar penddk dnia ata seban!ak 2/%+> dari  pop"asi$ Pre?a"ensi tertinggi pada anak sebe"m sia seko"ah !ait /4%/> dan terendah pada "aki-"aki !ait ,2%4>$ Namn% grp pop"asi dengan jm"ah indi?id dengan anemia ada"ah  perempan !ang tidak hami" !ait seban!ak /(+%/ jta penddk$/%. 3enrt *assebam et a"% estimasi pre?a"ensi anemia g"oba" pada tahn 20,0 ada"ah sebesar 12%5>$ Pada tahn 200+ ana"isis @H me"aporkan bah9a anemia terdapat pada 2/%+>  pop"asi dnia% termask /2> ib hami"% 10> perempan !ang tidak sedang hami"% dan /4> anak sebe"m sia seko"ah$. Anemia 8isio"ogis !ang ditemkan pada ba!i aterm sia 2-1 b"an dan ba!i preterm sia ,-2 b"an ada"ah proses norma" !ang !ang tidak men!ebabkan mn#"n!a tanda-tanda pen!akit tertent dan tidak memer"kan pengobatan$ Ini merpakan kondisi 8isio"ogis !ang diperkirakan  berhbngan dengan beberapa 8aktor seperti peningkatan oksigenasi jaringan !ang memang terjadi pada saat "ahir% penrnan masa hidp eritrosit dan rendahn!a kadar eritropoietin$2 BAB II: EILCI Anemia Anemia dapat dapat dik"as dik"asi8i i8ikas kasika ikan n berdas berdasark arkan an mr mr dan jenis jenis ke"ami ke"amin n dengan dengan me"iha me"ihatt  jm"ah hemog"obin% hematokrit% dan kran eritrosit$ e"ain it dengan dasar kran eritrosit 'mean 'mean corpuscular volume367) volume367) dan kemdian dibagi "ebih da"am berdasarkan mor8o"ogi mor8o"ogi eritrositn!a$ eritrositn!a$ Pada k"asi8ikas k"asi8ikasii jenis ini% anemia dibagi menjadi menjadi anemia mikrositik% mikrositik% normos normositi itik k dan makros makrositi itik$ k$ *"asi8 *"asi8ikas ikasii anemia anemia dapat dapat berbah berbah sesai sesai pen!ebab pen!ebab k"inis k"inis dan  pato"ogis$ Pen!ebab anemia se#ara garis besar dibagi menjadi da kategori !ait ganggan  prodksi eritrosit !ait ke#epatan pembentkan eritrosit menrn ata terjadi ganggan matrasi eritro eritrosit sit dan penghan penghan#r #ran an eritro eritrosit sit !ang "ebih "ebih #epat$ #epat$ *eda *eda kategor kategorii terseb tersebt t tidak tidak berdir berdirii sendiri% "ebih dari sat mekanisme dapat terjadi$1 Pada anemia anemia hemo"i hemo"iti tik% k% penghan# penghan#ra ran n eritro eritrosit sit terjadi terjadi "ebih "ebih #epat$ #epat$ Hemo"i Hemo"isis sis dapat dapat  bersi8at asimptomatik semr hidp% tetapi biasan!a bermani8estasi sebagai anemia saat eritrositosis tidak dapat mentpi jm"ah eritrosit !ang dihan#rkan$(

2

abe" ,$ Batasan Anemia berdasarkan Umr dan enis *e"amin1

3

Cambar 1$ A"r Diagnosis Anemia,

BAB III: DEINII Anemia Hemolitik Autoimun ( Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA) ada"ah sat

kondisi dimana penghan#ran eritrosit terjadi akibat pembentkan antibodi terhadap antigen eritrosit sendiri$ AIHA dibagi primer dan seknder$ AIHA primer termask tipe 9arm% #o"d dan  paro!sma" #o"d hemog"obinria$ AIHA seknder termask !ang akibat pen!akit atoimn sistemik '#ontoh: LE)% keganasan% dan obat$+

4

Pada anak% AIHA re"ati8 jarang terjadi dan pa"ing sering terjadi sete"ah in8eksi ?irs$ AIHA terdapat da jenis antibodi !ait 9arn dan #o"d% tergantng sh optima" ntk binding antibodi ke eritrosit$ AIHA "ebih tidak sering menjadi kronik pada anak ketimbang de9asa% tetapi anemia mngkin berat pada a9a" geja"a$ 3a!oritas kass AIHA anak bersi8at akt dan prognosis #kp baik dengan kemngkinan reso"si spontan da"am ( b"an$ isan!a bersi8at kronik dan  biasan!a "ebih s"it diterapi% ditemkan pada anak  2 tahn dan remaja$ Pada de9asa insidens AIHA ,-1,00$000 dengan tipe 9arm "ebih sering terjadi !ait sekitar 50> dari tota" kass AIHA de9asa$ Insidens pada anak tidak diketahi se#ara pasti% namn jm"ah anak dengan AIHA ' 20 tahn) kira-kira krang dari 0%2,00$000 de ngan tingkat tertinggi di anak sebe"m sia seko"ah$4%+ BAB I7: PAIILCI AIHA tipe 9arm ada"ah karena antibodi IgC terhadap protein membran eritrosit% dimana antibodi-antibodi tersebt menempe" se#ara maksima" pada sh tbh '14F6)% men!ebabkan hemo"isis ekstra?ask"ar$ebagian besar penghan#ran eritrosit me"a"i makro8ag "ien% namn me"a"i hepar mngkin jga terjadi$ AIHA pada anak tadin!a diperkirakan akibat in8eksi ?irs !ang men!ebakan terbentkn!a antibodi anti-eritrosit% kemngkinan me"a"i mekanisme mo"e#"ar mimi#r! seperti IP !ang berhbngan dengan in8eksi$ Antibodi !ang pa"ing sering ada"ah antibodi anti-Gh% biasan!a anti-e ata anti-#$4 indrom E?ans mennjk ke pasien dengan AIHA dan IP$ indrom ini dapat terjadi  bersamaan ata berrtan% serta re"apsn!a sering terjadi$ Disreg"asi imn dapat mendasari ini% dengan

bkti

terbar

mennjkan

sindrom

ini

ada"ah

bagian

dari  Autoimmune

 Lymphoproliferative Diseasae (ALPS). Pengobatan sindrom e?ans dan AIHA saja berbeda% dimana pada sindrom e?ans dibthkan tambahan obat immne mod"ator! namn ban!ak !ang respon terhadap kortikosteroid$4 AIHA tipe #o"d ada"ah akibat antibodi Ig3% disebt jga #o"d agg"tinins% dimana antibodi akan menempe" pada eritrosit pada sh "ebih rendah 'maksima" pada /F6)$ In8eksi m!#op"asma ada"ah pen#ets pa"ing sering AIHA tipe #o"d pada anak$ Biasa antibodin!a !ang anti-I ata anti-i$ Antibodi AIHA tipe #o"d biasa mono#"ona" dan hemo"isis biasa intra?ask"ar$

5

abe" 2$ *"asi8ikasi AIHA4

Paro!sma" #o"d hemog"obinria 'P6H) disebabkan o"eh antibodi IgC !ang menempe"  pada sh rendah namn men!ebabkan "isisn!a eritrosit pada sh !ang "ebih hangat$ Antibodin!a sering disebt dengan antibodi Donath-Landsteiner% men!erang antigen P$ Ceja"a khas P6H pada de9asa berhbngan dengan si8i"is% namn pada anak% in8eksi ?irs ada"ah  pen!ebab tersering termask Staphylococcus aureus% Haemophilus influenzae, dan adeno?irs$4 Anemia hemo"itik atoimn 'AIHA) biasan!a proses akt%  self-limited, !ang mn#" sete"ah in8eksi '3!#o"p"asma% Epstein-Barr% ata in8eksi ?ira" "ain)$ AIHA dapat jga menjadi geja"a !ang ter"ihat dari pen!akit atoimn kronik '!stemi# Lps Er!thematos% "!mphopro"i8erati?e disorder ata imnode8isiensi)$ bat-obatan dapat men!ebabkan anemia hemo"itik !ang 6oombs positi8 dengan membentk hapten pada membran eritrosit 'penisi"in) ata membentk komp"eks imn 'inidine) !ang menempe" pada membran eritrosit$ Antibodiantibodi kemdian mengakti?asi hemo"isis intra?as#"ar !ang di#etskan o"eh komp"emen$ Penggnaan terapi ;-meti"dopa berkepanjangan dapat men!ebabkan perbahan pada membran eritrosit% men!ebabkan pembentkkan neoantigen$ Antibodi-antibodi diprodksi menempe" pada neoantigen& ha" ini "ebih sering membat hasi" tes antig"ob"in '#oombs) positi8 daripada men!ebabkan hemo"isis$, BAB 7: PENDE*AAN 3GLCI Anemia dik"asi8ikasikan berdasarkan kran dan jm"ah Hb da"am eritrosit$ Anemia mikrositik  hipokrom disebabkan o"eh prodksi Hb inadekat$ Etio"ogi pa"ing sering ada"ah anemia de8isiensi besi dan ta"asemia$ Anemia normositik normokrom sebagian besar disebabkan o"eh  pen!akit sistemik !ang menggang sintesis eritrosit o"eh smsm t"ang$ De8isiensi ?itamin B,2 dan asam 8o"at dapat men!ebabkan anemia makrositik$ Pen!akit hemo"itik disebabkan pen!akit intrinsi# ata ekstrinsik dari eritrosit !ang men!ebabkan peningkatan penghan#ran se" darah 6

merah$ Canggan membran eritrosit tersering ada"ah s8erositosis herediter dan e"iptosis dimana  pada kedan!a% abnorma"itas protein da"am sitoske"eton men!ebabkan abnorma"itas kran dan 8ngsi eritrosit$ Ban!ak de8isiensi enim eritrosit !ang dapat men!ebabkan hemo"isis tetapi han!a 2 !ang sering terjadi !ait de8isiensi enim C(PD dan pir?at kinase$ Hemo"isis !ang dimediasi sistem imn dapat ekstra?ask"ar bi"a eritrosit dise"imti o"eh antibodi ata komp"emen dan di8agosit o"eh sistem retik"oendote"ia"$ Hemo"isis intra?as#"ar bi"a antibodi !ang menempe" pada eritrosit men!ebabkan 8iksasi komp"emen dan "isisn!a eritrosit$,

Cambar /$ 3or8o"ogi Abnorma" Eritrosit$ A% norma"$ B% 3ikrositik hipokrom 'de8isiensi besi)$ 6% #histo#!tes 'hemolytic uremic syndrome)$ D% B"ister #e""s 'de8isiensi C(PD)$ E% i#k"e #e""s 'Hb  disease)$ % 8erosit 'anemia hemo"itik atoimn), BAB 7I: CEALA *LINI nset akt anemia dapat men!ebabkan keadaan !ang terkompensasi brk% didapatkan takikardi% mrmr% to"eransi eer#ise brk% sakit kepa"a% mengantk tertama pada ba!i ata ter"ihat "emas% ge"isah% tidak ma menetek% dan sinkop$ eba"ikn!a pada anemia kronik keadaan mm anak ter"ihat baik karena terkompensasi o"eh jantng$ Biasan!a anak dengan anemia kronik han!a pn!a takikardi minima" dan mrmr dari pemeriksaan 8isik$, 7

Anemia pada sia berapapn hars di#ari apakah saat it sedang terjadi perdarahan$ Gi9a!at ikterik% p#at% ri9a!at anemia anak kehami"an sebe"mn!a% ib mengkonsmsi obat se"ama kehami"an% perdarahan ban!ak saat me"ahirkan penting ntk diagnosis anemia pada neonats$ e"ain it jga per" ditan!akan se#ara #ermat ri9a!at makan anak$ *n#i diagnosis anemia hemo"itik ada"ah jandi#e% p#at dan sp"enomega"i$ Pen!akit hemo"itik kongenita" 'de8isiensi enim dan ganggan membran eritrosit) biasan!a mn#" pada ( b"an pertama kehidpan tetapi biasan!a tidak terdiagnosis$ Gi9a!at konsmsi obat jga hars ditan!akan se#ara "engkap$,

Cambar .$ A"r Diagnosis Anemia berdasarkan Hitng Getik"osit, AIHA men!ebabkan anemia hemo"itik$ Anak akan datang dengan "emas ata p#at karena anemia$ Psing% sakit kepa"a% dan na8as pendek ada"ah tanda anemia "ebih berat$ andi#e ata s#"era ikterik dapat ditemkan karena bi"irbin naik akibat hemo"isis ekstra?ask"ar$ Urin  ber9arna ge"ap seperti soda #o#a #o"a terjadi bi"a hemo"isisn!a intra?ask"ar 'dan berat)$ N!eri abdomen% bisa terdapat demam sb8ebris 'lo-!rade fever)% khssn!a dengan in8eksi ?irs sebagai pen#ets$4

8

BAB 7II: GI@AJA PENJA*I Pada anemia hemo"itik se#ara mm% terdapat beberapa petnjk diagnosis dari ri9a!at  pen!akitn!a seperti dari sia didapatkan:, ,$ Anemia pada neonats dengan retik"ositosis mengarah ke hemo"isis ata perdarahan% bi"a dengan retik"ositopenia mengarah ke gaga" smsm t"ang$ 2$ a"asemia beta mn#" saat Hb menghi"ang !ait sia /-+ b"an$ abe" ,$ Gi9a!at Pen!akit enis-jenis Anemia,

e"ain it% dari ri9a!at pen!akit ke"arga dan geneti# didapatkan de8isiensi C(PD ditrnkan

se#ara  "-lin#ed % s8erositosis

se#ara atosoma" dominan% ta"asemia "ebih  ban!ak

terjadi

pada

penddk

daerah

3editerania dimana ta"asemia beta pada penddk 3editerania% ketrnan A8rika% dan Asia% sedangkan ta"asemia a"8a pada penddk ketrnan A8rika dan Asia& anemia de8isiensi C(PD "ebih ban!ak terjadi pada penddk daerah Asia engah$ tats gii seperti kekrangan ?itamin ata asam 8o"at tidak mempengarhi anemia hemo"itik$,

9

bat-obatan tertent seperti jenis oidants 'Nitro8rantoin% obat-obatan anti-ma"aria) dapat men!ebabkan anemia de8isiensi C(PD% antibioti# seperti go"ongan penisi"in dapat men!ebabkan hemo"isis !ang dimediasi imn ' $mmune-mediated hemolysis)$ In8eksi m!#op"asma dan ma"aria dapat men!ebabkan hemo"isis sehingga terjadi anemia hemo"itik$, BAB 7III: PE3EGI*AAN II*  abe" 1$ Pemeriksaan isik pada Anemia,

10

Pada anemia hemo"itik% k"it akan ter"ihat p#at% konjngti?a anemis disertai jandi#e% sk"era ikterik$ Bisa terdapat sp"enomega"i ata norma"$ Bisa terdapat takikardi% khssn!a bi"a onset anemia n!a bar-bar ini$ Bi"a terdapat hepatosp"enomega"i dan "im8adenopati patt di#rigai apakah ada keganasan$ AIHA tipe #o"d bisa terdapat a#ro#!anosis seperti !ang ter"ihat  pada sindrom Ga!nad$4

BAB IK: PE3EGI*AAN LABGAGIU3 Anemia dide8inisikan sebagai penrnan konsentrasi hemog"obin dan massa eritrosit% 367 menjadi sa"ah sat standar k"asi8ikasi anemia menjadi mikrositik% normositik% dan makrositik$ Pemeriksaan darah peri8er ada"ah prosedr tngga" pa"ing bergna sebagai e?a"asi a9a"$ Langkah berikt ada"ah pengkran jm"ah retik"osit% bi"irbin% tes 6oombs% jm"ah "ekosit% dan trombosit$ 3or8o"ogi eritrosit pada apsan darah tepi dapat mennjkkan etio"ogi anemia$ Pengambi"an dan ana"isis smsm t"ang dapat di"akkan ntk mengetahi ada tidakn!a ke"ainan smsm t"ang !ang berkaitan dengan pen!ebab anemia& pemeriksaan ini merpakan pemeriksaan terakhir seandain!a pen!ebab anemia masih be"m diketahi$1

11

abe" 1$ Pemeriksaan Laboratorim ntk AIHA

Cambar .$ ediaan Aps Darah epi AIHA '8erosit dan Eritro8agositosis)

Cambar ($ 6oombs est,

12

Cambar 4$ Pendekatan Diagnosis berdasarkan 367 dan m"ah Getik"osit1

13

BAB K: DIACNI Diagnosis AIHA merangkap berbagai ma#am pemeriksaan "aboratorim !ait dengan  pemeriksaan darah "engkap ditemkan anemia% biasa dengan 367 norma" 'normositik normokrom)$ GD@ biasa tinggi karena peningkatan hitng retik"osit sehingga jga terdapat retik"ositosis sesaat% "ekosit dan trombosit norma" 'ke#a"i sindrom E?ans$ Pemeriksaan aps darah tepi mennjkan s8erosit% terbentk ketika bagian dari membran eritrosit !ang dise"imti o"eh antibodi dibang o"eh "ien% men!ebabkan s8erosit% bkan eritrosit bentk bikonka8 seperti  biasan!a$ Peningkatan hemo"isis men!ebabkan peningkatan s8erositosis$ AIHA tipe #o"d dapat men!ebabkan ag"tinasi eritrosit di aps darah tepi$ Dapat jga ditemkan eritro8agositosis$ Pemeriksaan kimia darah mennjkan peningkatan kadar bi"irbin tidak terkonjgasi% namn kadar bi"irbin terkonjgasi norma"% peningkatan "aktat dehidrogenase 'LDH) karena  peningkatan pembentkan eritrosit% penrnan haptog"obin 'menempe" dengan Hb bebas) karena hemo"isis$ Hemog"obinria jarang terjadi pada AIHA tipe 9arm tapi #kp sering ditemkan  pada tipe #o"d dan P6H$ Pemeriksaan patognomonik ntk AIHA ada"ah 6oombs test ata disebt jga Dire#t Antig"ob"in est 'DA) mendeteksi antibodi IgC ata 61 !ang menempe"  pada eritrosit pasien$ Pada tipe 9arm% IgC DA akan positi8% pada tipe #o"d% komp"emen DA akan positi8% mennjkan adan!a komp"emen di permkaan eritrosit$ DA di"akkan dengan inkbasi eritrosit pasien dengan reagen !ang mengandng anti-IgC ata anti-komp"emen ntk mendeteksi antibodi$ erkadang AIHA dapat 6oombs test negati?e% ata "ebih jarang "agi% pasien AIHA asimptomatik dengan 6oombs test positi8$ Pemeriksaan di"akkan pada sh /F6% 22F6% 10F6 dan 14F6 ntk menentkan sh maksima" terjadin!a ag"tinasi$ Pemeriksaan DonathLandsteiner di"akkan bi"a #riga P6H% serm pasien diinkbasi dengan eritrosit norma" pada 0F6 dan 14F6 tidak ditemkan "isis eritrosit% tetapi bi"a inkbasi pertama terjadi pada 0F6 kemdian pindah ke 14F6 "isis akan terjadi$4%5 BAB KI: DIACNI DIEGENIAL AIHA terjadi akibat penghan#ran eritrosit !ang dimediasi antibodi$ Pen!ebab "ain hemo"isis hars diperhitngkan dan dieks"si m"ai dari anamnesis% pemeriksaan 8isik dan  pennjang$ 8erositosis herediter 'H) terdapat anemia dan s8erositosis jga% mirip dengan AIHA namn 6oombs test n!a negati8$ Enimopati dan de8ek membran eritrosit dapat bermani8estasi sebagai anemia dan hemo"isis jga$ Gi9a!at pen!akit ke"arga mngkin bergna da"am e?a"asi 14

ntk de8ek membran eritrosit karena ban!ak pasien memi"iki ri9a!at pen!akit ke"arga positi8$ Urin ber9arna ge"ap karena hemo"isis intra?as#"ar mm terjadi pada AIHA tipe #o"d tapi jga  bisa merpakan k"inis !ang menonjo" dari PNH$ Anemia dan hemo"isis jga terdapat di ganggan

mikroangiopati seperti

hemo"!ti#

remi# s!ndrome 'HU)

dan

tromboti#

thrombo#!topeni# prpra tetapi terdapat trombositopenia dan s#histo#!tes pada sediaan aps darah tepi bisa membedakan dengan AIHA$ e"ain it AIHA jga bisa disebabkan o"eh pen!akit "ain seperti LE ata "!mphoma% in8eksi HI7$ *etidak#o#okan AB saat transp"an organ ata smsm t"ang jga bisa men!ebabkan anemia hemo"itik$ etapi AIHA seknder "ebih sering terjadi pada de9asa$4 BAB KII: PENAALA*ANAAN 40-+0> anak dengan AIHA datang dengan geja"a bersi8at akt dan anemia ringan% serta  biasan!a remisi spontan dengan reso"si da"am ( b"an sehingga inter?ensi mngkin minima" ata tidak per"$ rans8si mngkin diper"kan pada AIHA berat$ 3a!oritas anak-anak dengan AIHA sebe"mn!a sehat% tidak mngkin terekspos kondisi seperti hami" ata trans8si !ang dapat men!ebabkan pembentkan a"oantibodi$ *arena ma!oritas antibodi AIHA men!erang antigen eritrosit !ang mm !ait epitope Gh% men#ari nit darah !ang #o#ok semprna tidak mngkin di"akkan$ 3aka dari it% trans8si eritrosit "ambat bo"eh di"akkan% sambi" dipanta reaksi trans8si$ ete"ah ditrans8si% eritrosit !ang bar kemngkinan jga dapat diserang o"eh antibodi  jga% namn trans8si tetap di"akkan dah" ntk meredakan geja"a sambi" di"akkan terapi "ain$ Beberapa k"inisi menganjrkan diberi nit darah !ang least incompati%le& !ait !ang ketidak#o#okann!a pa"ing minima" namn gide"ine trans8si pa"ing bar mendkng di"akkann!a trans8si

darah

tidak

ped"i hasi"

#rossmat#h

ketika

sdah

diketahi

a"oantibodin!a$ *adar Hb krang dari / bth trans8si% begit jga dengan anak dengan geja"a k"inis !ang signi8ikan% tertama !ang dengan retik"ositopenia$ Untk AIHA tipe #o"d%  penghangat darah dibthkan ntk mempertahankan sh 14F6$+%5 erapi "ini pertama ada"ah kortikosteroid% biasa prednisone ,%0-,%. mgkgBBhari se"ama ,-1 mingg hingga kadar Hb M ,0 gd"$ Gespon tertama saat mingg keda% dan apabi"a tidak  ada respon ata respon minima" pada mingg ketiga% terapi steroid dianggap tidak e8ekti8$ ete"ah Hb stabi"% prednisone di tapper o88 ,0-,. mgmingg% kemdian . mg per ,-2 mingg hingga dosis men#apai ,. mg% kemdian 2%. mg2 mingg dengan tjan menghentikan obat 15

se#ara tota"$ 3eskipn ada keinginan ntk tapper o88 steroid "ebih #epat "agi% pasien AIHA hars diobat minima" 1-/ b"an dengan prednisone "o9 dose ' ,0 mghari)$ 3a"ah pasien !ang diterapi steroid "o9 dose se"ama "ebih dari ( b"an% insidens re"apsn!a "ebih rendah dan drasi remisi "ebih "ama daripada !ang da"am ( b"an sdah stop steroid$ e"ain it pasien !ang diterapi steroid hars ditambahkan sp"emen bi8os8onat% ?itamin D% ka"sim dan asam 8o"at$+ Pasien AIHA dengan hemo"isis #epat dan anemia sangat berat ata kass komp"eks seperti sindrom E?ans% mngkin bth 3eti"predniso"on I7 ,00-200 mghari ,0-,/ hari ata 2.0-,000 mghari ,-1 hari% meskipn terapi steroid dosis tinggi ini han!a"ah dari "aporan kass$ erapi steroid diharapkan menghasi"kan respon pada 4.-+0> pasien namn han!a , dari 1 kass tetap da"am remisi begit steroid dihentikan% .0> bth dosis maintenan#e% 20-10> bth terapi "ini keda tambahan$ Pasien !ang tidak respon terhadap steroid 9ajib die?a"asi apakah ada  pen!akit !ang mendasari seperti keganasan ata atoantibod! Ig3 !ang re8rakter terhadap steroid$+ erapi "ini keda pi"ihan ntk AIHA tipe 9arm ada"ah sp"enektomi 'karena  penghan#ran eritrosit taman!a ada"ah di "ien)$ Indikasin!a ada"ah:+%5 - idak respon terhadap steroid - Bth steroid prednisone dosis maintenan#e "ebih dari ,0 mghari - Jang sering re"aps  Namn kegnaann!a dan drasi remisi post sp"enektomi be"m diketahi datan!a$ aktor  !ang mendkng sp"enektomi ada"ah kegnaann!a !ang #epat ter"ihat% respon a9a" baik: remisi  parsia" ata komp"it pada 2 dari 1 pasien '1+-+2> tergantng primer ata seknder% !ang seknder "ebih tidak responsi8)$ e"ain it% sebagian dari pasien !ang sdah sp"enektomi tetap da"am remisi beberapa tahn tanpa obat% dengan tingkat kesembhan diasmsikan sekitar 20>$ Bi"a post sp"enektomi masih perdarahan% steroid tetap diberikan% namn dosisn!a "ebih rendah daripada pre-sp"enektomi$ Bi"a hars di"akkan sp"enektomi% hars dipertimbangkan risiko operasi% !ang pa"ing ditaktkan terjadi ada"ah sepsis% 9a"a sdah diberi ?aksinasi 'pnemokoks% meningokoks dan hemo8i"s) dan antibiotik pro8i"aksis% dan jga per" dipertimbangkan risiko tromboembo"i$ Pada sebah pene"itian !ang terdapat 2.( pasien AIHA 16

anak '55 n!a dengan sindrom E?ans)% sp"enektomi di"akkan pada ,1%5> dari tota" kass$ Per" diingat meskipn insidens in8eksi pada anak dan de9asa di"aporkan mirip% tingkat morta"itas anak "ebih tinggi daripada de9asa ',%4> ?s ,%1>)$+ abe" /$ ata"aksana AIHA

Gitimab 'antibodi mono#"ona" terhadap antigen 6D20 se" B) dosis 14.mgm2 per  mingg se"ama / mingg terbkti e8ekti8 terhadap tipe 9arm baik !ang primer mapn seknder% termask !ang berhbngan dengan ganggan atoimn dan "im8opro"i8erati8 dan transp"an smsm

t"ang$

Dapat

diberikan

monoterapi

ata

dikombinasikan

dengan

steroid%

imnospresan dan inter8eron-;$ angka 9akt hingga respon terhadap terapi timb" ber?ariasi% dari pene"itian didapatkan seban!ak +4%.> respon post terapi ritimab mn#" sete"ah , b"an dan 1 b"an pada ,2%.> pasien$ erapi ini berman8aat ntk anak dan pada sindrom E?ans 'responn!a sebesar +1>)$ Bahkan pada kass-kass terbar% terdapat respon terhadap terapi ritimab pada 5/> pasien$ Gitimab #kp aman% ntk menghindari terin8eksi hepatitis B karena ritimab dan steroid berkepanjangan dapat men!ebabkan reakti?asi hep B% diberi anti?ira" pro8i"aksis$ Untk meminima"isir e8ek samping dan penge"aran% ritimab "o9-dose ',00mg 8ied dosemingg se"ama / mingg) terbkti e8ekti8 pada AIHA !ang tidak respon terhadap terapi kon?ensiona"% diberikan sebagai monoterapi ata dikombinasi dengan a"emtmab$ Lebih dari it% ritimab "o9-dose sebagai terapi "ini pertama ata keda dapat menimb"kan respon rate +5> 'respon komp"it (4>)% (+> pasien bebas dari re"aps se"ama 1(  b"an% sehingga patt dipertimbangkan pemberian ritimab pada a9a" terapi$ *emdian tria" random 8ase III mennjkan 40> pasien diterapi g"kokortikoid dan ritimab masih remisi

17

 pada 9akt 1( b"an post terapi% dibandingkan monoterapi dengan steroid% han!a /.> !ang masih remisi pada 9akt 1( b"an post terapi$+ Intra?enos Immnog"ob"in 'I7IC) sering dipakai pada kass AIHA% monoterapi ata kombinasi dengan prednisone% keban!akan dipakai pada kass anak% mngkin karena e8ekti8n!a sdah terbkti pada kass IP% "ebih respon terhadap terapi ini './> kass anak terdapat respon) dan insidens e8ek samping "ebih rendah dibanding terapi "ain$ Namn penggnaann!a masih kontro?ersia" karena han!a sedikit kass !ang sdah di"aporkan$ Di gide"ine bar% I7IC dosis tinggi ntk AIHA tidak direkomendasikan% ke#a"i mengan#am n!a9a$+ P"asma e#hange pernah di"akkan pada sedikit kass AIHA tipe 9arm !ang sangat berat% pada anak dan de9asa !ang anemia tidak dapat distabi"kan dengan steroid dan trans8si saja$ Hasi"n!a tidak konsisten dan hasi" !ang baik han!a bertahan sebentar$ 3enrt American Association of   'lood 'an#s (AA'') dan  American Society for Apharesis% p"asma e#hange ntk AIHA dianggap indikasi kategori III$+ Terapi Suportif dengan trans8si darah% keptsan ntk trans8si darah sebaikn!a tidak 

tergantng han!a dari kadar Hb% namn jga me"ihat k"inis pasien dan komorbiditas% derajat  pen!akit% ke#epatan progress anemia% dan adan!a hemog"obinriahemog"obinemiamani8estasi hemo"isis berat "ain$ rans8si hars di"akkan pada kondisi kritis% bahkan pada kass dimana tidak ada nit darah !ang benar-benar #o#ok karena atoantibod! 9arm biasan!a panreakti8$ Untk meminima"isir 8ebris akibat antibodi anti-"ekosit% PG6 !ang "eko-dep"eted dipakai ntk AIHA$ m"ah pemberian hars hati-hati spa!a tidak menggangg hemodinamik% diberi  per"ahan% tidak "ebih dari , m"kgjam$+ Edukasi - Beritahkan anak bah9a kedepann!a akan ban!ak knjngan ke dokter% pengambi"an darah

dan hars minm obat$ - Beritahkan bah9a kedepann!a akti?itas dan rtinitas anak akan tergangg$Anak hars istirahat bi"a "e"ah% bo"eh tetap seko"ah seperti biasa tetapi bi"a hars p"ang "ebih a9a" karena tidak mamp mengikti akti?itas sepanjang hari% sebaikn!a tgas seko"ah diba9a p"ang$

18

- Diet makanan seimbang% ban!ak minm air ptih dan istirahat ban!ak$ 3akan makanan dari keempat go"ongan makanan da"am beberapa porsi ke#i" per hari$ *onsmsi sp"emen% ?itamin ata obat herba" sebaikn!a ditan!akan ke k"inisi !ang bertanggng ja9ab karena beberapa dapat menggangg terapi$,0 BAB KIII: PGCNI Prognosis AIHA pada anak #kp baik% ma!oritas ata sekitar +0> dari tota" kass AIHA anak remisi spontan$,

BAB KI7: *EI3PULAN Anemia Hemo"itik

atoimn ada"ah anemia hemo"itik

!ang disebabkan o"eh

 pembentkkan antibodi terhadap antigen eritrosit% dibagi menjadi primer dan seknder dimana !ang primer dibagi menjadi tipe arm  dan cold, !ang "ebih sering terjadi ada"ah tipe arm$ Ditandai dengan jandi#e% p#at dan sp"enomega"i$ Pada pemeriksaan "aboratorim didapat anemia normositik normokrom% retik"ositosis% GD@ tinggi% "ekosit dan trombosit norma"& pada  pemeriksaan aps darah tepi didapat s8erosit& dan 6oombs test dire#t 'O)$ erapi tergantng derajat anemia dan geja"a k"inis pasien dimana 40-+0> anemia ringan sehingga dapat reso"si da"am ( b"an maka tidak per" inter?ensiminima" saja$ Prognosis #kp baik$

19

6B6

: omplete 'lood ount 

EP

: Eritropoietin

Hb

: Hemog"obin

Ht

: Hematokrit

367

: 3ean 6orps#"ar 7o"me

36H

: 3ean 6orps#"ar Hemog"obin

36H6

: 3ean 6orps#"ar Hemog"obin 6on#entration

GD@

: Ged B"ood 6e"" Distribtion @idth

Gt

: Getik"osit

AIHA

: Atoimmne Hemo"!ti# Anemia

P6H

: Paro!sma" 6o"d Hemog"obinria

PG6

: Pa#ked Ged 6e""

BAB KII: DAAG PUA*A 20

,$ 3ar#dante *% *"iegman G3$ elson essentials of pediatrics, * th ed.Phi"ade"phia: E"se?ier& 20,.$ p$2,4%.05-,1%.20%.22 2$ *ett 6$  Anemia in infancy.20,2& ?o" 11'/): ,+(-5$ n"ineQ$ A?ai"ab"e http:pedsinre?ie9$aappb"i#ations$org #ited 2, 3ei 20,(Q

8rom:

1$ Ira9an H$ Pendekatan diagnosis anemia pada anak$ 20,1& ?o" /0'(): /22-/ #ited 20 3ei 20,(Q$ A?ai"ab"e 8rom: http:999$ka"bemed$#omPorta"s(0+R20.Pendekatan>20Diagnosis >20Anemia>20pada>20Anak$pd8$ /$ Beris P% Lambert $ 20,2$  Pathophysiolo!y and differential dia!nosis of anemia$ Da"am: Disorders o8 er!thropoiesis% er!thro#!tes and iron metabo"ism$ n"ineQ$ A?ai"ab"e 8rom: 999$esh$org$$$IGN2005R6AP$/',0+-,/,)$pd8 #ited 2, 3ei 20,(Q .$ Pasri#ha G$  Anemia+ a comprehensive !lo%al estimate$ 20,/& ,21'.): (,,-2$ Doi: http:d$doi$org,0$,,+2b"ood-20,1-,2-./1/0. #ited 2, 3ei 20,(Q ($ Dha"i9a" C% 6ornett PA% ierne! L3$  Hemolytic anemia.  20,/& (5',,): 2.55-(0,$n"ineQ A?ai"ab"e 8rom: http:999$med$mi#h$eddigita""abm2path"abshemepathPD >208i"es200/>20#on#ise>20re?ie9>20d>20hemo"!ti#>20anemia$pd8$ #ited 2, 3ei 20,(Q 4$ E"oki AJ% Har8i HA% Naer H3% tap"eton B% h @% @hit"e! G% ed$ et%oo# of clinical   pediatrics% 2nd ed$ Ne9 Jork: pringer& 20,2$p$25(+-4,$ +$ Sane""a A% Bar#e""ini @$ reatment of autoimmune hemolytic anemias. 20,/& 55',0): ,./4-./ n"ineQ$ A?ai"ab"e 8rom: 999$haemato"ogi#a$org#ontent55,0,./4 #ited 2, 3ei 20,(Q 5$ Autoimmune hemolytic anemia. 20,1$ Dindh https:ped#"erk$bsd$#hi#ago$edpageatoimmne-hemo"!ti#-anemia% 22 3ei 20,(

dari:

,0$ Autoimmune hemolytic anemia. 20,2$ Dindh dari: http:999$iht#$orgpa!ors#onditions9e-treatother-hemato"ogi#a"-disordersatoimmne-hemo"!ti#-anemia% 22 3ei 20,($

s

21