Pupila y Alteraciones Pupilares Final

Universidad de Valparaíso Campus San Felipe Tecnología Médica Oftalmología Oftalmología IV

Pupila y Alteraciones Pupilares

Autores: Cristóbal Ramos Paola Vargas Catedra: Neuroftalmología Docente: Paulina Araya Fecha: 15/05/2014


Índice Introducción Introducción................................................. ........................................................................... .................................................... .................................. ........ 2 Vía neurológica neurológica pupilar:................................................ ......................................................................... ........................................... .................. 3 Vía pupilar parasimpática parasimpática................................................... ............................................................................ .................................. ......... 3 Vía pupilar simpática................................................. .......................................................................... ........................................... .................. 4 Exploración Exploración pupilar .............................................. ........................................................................ .................................................... .......................... 5 Análisis del del reflejo fotomotor .................................................. ............................................................................ .............................. .... 5 Análisis de de una anisocoria anisocoria ................................................. ........................................................................... .................................. ........ 6 Defecto pupilar aferente ........................................... .................................................................... ............................................... ...................... 8 Defecto pupilar eferente ........................................... .................................................................... ............................................... ...................... 9 Afección de la vía vía parasimpática parasimpática pupilar: pupilar: ................................................ ............................................................. ............. 9 Síndrome de Adie. ............................................. ...................................................................... ............................................. .................... 10 Parálisis del III par craneal.................................................. ........................................................................... ............................ .. 11 Síndrome de Parinaud. Parinaud. ................................................... ............................................................................ ................................ ....... 12 Pupila de Argyll-Robertson Argyll-Robertson ..................................................... ............................................................................. ........................ 13 Afección de la vía vía simpática pupilar: .................................................. .................................................................. ................ 15 Síndrome de Horner ........................................................... .................................................................................... ............................ ... 15 Caso clínico: Síndrome Síndrome Claude Bernard Horner ................................................... ................................................... 18 Conclusiones Conclusiones................................................... ............................................................................. .................................................... ............................ .. 20 Bibliografía Bibliografía .................................................. ............................................................................ .................................................... ................................ ...... 21

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Introducción La pupila es el espacio que queda al centro del iris y que permite la entrada de los rayos luminosos al ojo para que puedan llegar a la retina. El iris tiene dos tipos de músculos: un esfínter de la pupila, que es circular y está situado al borde interno del iris dejando el espacio pupilar y está encargado de la contracción de la pupila. Esta inervado por el sistema nervioso parasimpático. El otro musculo es el radial del iris situado en la periferia del iris y se encarga de la dilatación pupilar. Se encuentra inervado por el sistema nervioso simpático. El tamaño pupilar reacciona aumentando o disminuyendo su tamaño frente a los estímulos luminosos y de proximidad. Existen diferentes patologías que va a afectar el funcionamiento de los músculos iridianos, es decir afectaran a función pupilar, y será por trastornos ocurridos en una de las dos vías pupilares mencionadas. Para determinar la existencia de una patología de la vía pupilar se estudia el reflejo fotomotor. Este reflejo fotomotor se estudia con una linterna durante la examinación neurológica, ya que patologías de la via pupilar serán condiciones que afectaran al sistema nervioso central. Los nervios que participan en el reflejo fotomotor son los pares craneales II y III, este consiste en la contrición pupilar como respuesta a un estímulo luminoso, se contraen ambas pupilas al mismo tiempo, una por estar siendo estimulada por la luz y la otra por un reflejo consensuado de la vía pupilar. En este informe describiremos las patologías neurológicas que afectaran a la función de la pupila, es afección de vía pupilar simpática y parasimpática ya que ambas muestran una diferencia muy significativa que es la aparición o no de anisocoria. La anisocoria es la diferencia del tamaño pupilar de un ojo respecto al otro.

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Vía neurológica pupilar : La vía aferente comienza en la retina, sigue por el nervio óptico, quiasma y cintillas ópticas, hasta llegar al núcleo geniculado lateral. Las fibras pupilares se desvían hacia los núcleos pretectales, uno de ellos da origen a la vía eferente parasimpática. La vía eferente simpática sigue otro camino. : Responsable de la contracción pupilar (miosis) Vía p u p ila r p aras im páti ca y está formado por cuatro tractos de fibras nerviosas . Tracto 1: Conecta la retina con los núcleos preceptales en el coliculo superior a nivel del mesencéfalo. El reflejo es mediado por los fotoreceptores y sinaptan solo el 1 % del total de las fibras en los núcleos preceptales . Este recorrido corresponde a la vía aferente parasimpática Tracto 2: conecta los núcleos preceptales con los dos núcleos de EdhingerWestphal, debido a esta conexión que es homo e ipsilateral se produce la reacción bilateral pupilar aunque el estímulo luminoso sea unilateral. Tracto 3: Comienza la vía eferente parasimpática. Estas fibras conectan el núcleo de Edhinger-Westphal con el ganglio ciliar a través del III par craneal. Tracto 4: Conecta el ganglio ciliar con el esfínter de la pupila (3% de las fibras) y el cuerpo ciliar (97% de las fibras) mediantes los nervios ciliares cortos, atravesando la esclera.

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Pupila y Alteraciones Pupilares : Encargada de la dilatación pupilar (midriasis) Vía p u p il ar s im p áti c a Tracto 1 o central: Comienza en el hipotálamo posterior (núcleo de KarplusKreidl) y baja por el tallo cerebral hasta sinaptar en el centro cilioespinal de Budge, localizado entre las vértebras C8 y D2, en la médula espinal. Tracto II o pre ganglionar: Estas fibras salen de la médula para dirigirse a la cadena cervical ganglionar, subiendo hasta el ganglio cervical superior en el cuello. Tracto III o pos ganglionar : Salen desde el ganglio cervical superior y asciende por el plexo neural de la arteria carótida interna hasta penetrar en el cráneo, donde se une a la rama oftálmica nasociliar del nervio trigémino. Las fibras simpáticas eferentes inervan el cuerpo ciliar y los músculos dilatadores de la pupila a través de esta rama nasociliar y de los nervios ciliares largos.

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Exploración pupilar Es importante la exploración pupilar para poder efectuar un correcto diagnóstico y principalmente poder diferenciar el defecto, si este afecta la vía aferente o si es eferente si afecta vías simpática o parasimpática. Esta exploración pupilar constara de dos partes: 

se se realiza con una An álisi s del refl ejo fo tom oto r, explo ración d inámi ca: linterna y ambiente en penumbra, se estudia el reflejo fotomotor pupilar tanto directo como consensuado, el objetivo será buscar fallas en las vías pupilares según la reacción que tenga la pupila frente al estímulo luminoso. Este examen tiene dos modalidades: o Exploración lenta: en la la habitación en penumbra se ilumina un ojo con la linterna y debemos observar la respuesta que tengan ambas pupilas. Observaremos dos reflejos pupilares:  Reflejo directo: debe haber una latencia de máximo 1 segundo observándose miosis tras la estimulación.  Reflejo consensuado: la pupila del ojo no iluminado debe contraerse de la misma forma que la del ojo iluminado. Los resultados que podemos obtener luego de realizar esta prueba son:  Disminución o supresión del reflejo directo -> significara una falla o alteración de la vía aferente.  Disminución o supresión del reflejo consensual -> significa alteración de la vía eferente del ojo no iluminado. Exploración rápida o alternativa: es una variación de la exploración o lenta y sirve para la detección de un defecto pupilar aferente relativo (D.P.A.R.). Procedimiento: se ilumina con la linterna, conservando el ambiente de penumbra, un ojo y luego el otro de forma alternada y rápida. En un paciente normal un mismo estimulo luminoso nos dará una misma respuesta fotomotora en ambos ojos. Al llevar un ritmo rápido del estímulo luminoso el diámetro pupilar podría variar un poco en ambos ojos en circunstancias normales. En un paciente con D.P.A.R el diámetro pupilar variara entre un ojo y otro por el cambio brusco del estímulo luminoso entre un ojo y otro.

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Pupila y Alteraciones Pupilares 

An álisi s d e un a anis oc ori a, explo ración estátic a: es la observación de las pupilas. En esta observación nos encontraremos con: o Isocoria: es la condición condición normal de las pupilas, donde ambas tienen el mismo tamaño, en cualquier ambiente o iluminación. o

Anisocoria: condición en que ambas pupilas no tienen el mismo tamaño, en cualquier ambiente o iluminación.

Midriática: pupila con un diámetro igual o mayor a 6mm. Es normal en ambientes con poca iluminación y anormal si la encontramos en ambientes con alta iluminación. Miótica: pupila con un diámetro igual o menor a 2 mm. Es normal en o ambientes con intensa iluminación y anormal en ambientes con baja iluminación. La exploración estática consistirá en la observación de la anisocoria que ya presenta el paciente con el objetivo de identificar trastornos en la vía eferente pupilar. Se utiliza un pupilómetro y una lámpara de hendidura. Y su modalidad de estudio es realizar la observación en un ambiente con diferentes intensidades lumínicas. El estudio clínico de la anisocoria consta de 5 pasos: 1. Medición de la anisocoria: se realiza con baja y con alta iluminación ambiental y para ellos se utiliza el pupilometro electrónico y las rejillas milimetradas. o

2. Determinar la pupila patológica: debemos analizar si la anisocoria se presenta con midriasis o con miosis, para ello obtendremos dos resultados: a. Si la anisocoria se hace más notoria o aumenta con la luz, la pupila anormal será la más grande, por lo tanto estará en midriasis.

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Pupila y Alteraciones Pupilares b. Por el contrario si la anisocoria se hace más notoria o aumenta en la oscuridad, la pupila anormal será la más pequeña, por lo tanto estará en miosis.

3. Descartar etiología no neurológica: realizar exhaustivo examen examen oftalmológico con lámpara de hendidura buscando cualquier tipo de alteración estructural congénita o adquirida, buscar enfermedades oculares agudas o relacionar con fármacos, accidente farmacológico unilateral como contaminación con colirio midriático o miótico. 4. Buscar etiología neurológica: importante saber que todas las anisocorias de origen neurológicas son debidas a trastornos en la vía eferente. 5. Análisis de las vías eferentes en la pupila patológica: en este análisis consideramos dos opciones y se realiza para identificar qué sistema de la vía eferente es la que se encuentra afectada. a. Parálisis o lesión del sistema simpático: generara una híper estimulación del sistema parasimpático por lo tanto una pupila miótica. b. Parálisis o lesión del sistema parasimpático: generara híper estimulación del sistema simpático por lo tanto una pupila midriática.

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Pupila y Alteraciones Pupilares Como vimos en la exploración pupilar los trastornos neurológicos de la pupila se pueden dividir en aferentes y eferentes.

Defecto pupilar aferente O también llamado, Pupila de Marcus Gunn, estudia el reflejo directo y consensuado de la pupila al ser estimulada por una fuente luminosa. Hablamos de defecto pupilar aferente relativo cuando la respuesta directa a la luz, de la pupila afectada, es menor que su respuesta consensual al estimular la pupila normal. Y el defecto es absoluto cuando el ojo afectado solo demuestra respuesta consensual. Para analizar el fenómeno de Marcus Gunn de deben alcanzar 4 conclusiones 1) No se manifiesta el defecto pupilar aferente relativo : ambas pupilas se contraen igualmente sin re-dilatación aparente 2) Ligero defecto pupilar aferente relativo : Una de las pupilas demuestra una leve constricción, seguida de una dilatación mayor 3) Moderado defecto pupilar aferente relativo: Una de las pupilas demuestra constricción sostenida seguida de una dilatación mayor 4) Severo defecto pupilar aferente relativo : se dilata inmediatamente. Puntos Clínicos. Generalmente ocurre por importantes daños al nervio óptico o la retina de un ojo, como consecuencia de la ambliopía o un accidente cerebro vascular. Cabe destacar que no se manifiesta la presencia de anisocoria, la pupila afecta será de igual tamaño que la del ojo sano por el reflejo consensual. A no ser que sea el musculo del iris el afectado o no reaccione. No hay relación entre la agudeza visual y pupila de Marcus Gunn, ya que se manifiesta en enfermedades con pérdida leve y severa de la agudeza visual.

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Defecto pupilar eferente Estos defectos interfieren en la respuesta de la pupila frente a estímulos, interfieren en la contracción o dilatación de una pupila por daño en el cerebro medio, en nervio periférico o músculos del iris. Este trastorno cursara con anisocoria en los pacientes. La alteración puede ser tanto dela vía parasimpática como simpática, para poder diferenciar la vía afectada debemos observar cómo reacciona la pupila a la estimulación fotomotora, diferencias si la anisocoria cursa con midriasis o miosis. A fec ci ón d e la vía par asi m pátic a p u pi lar : : Los trastornos de esta vía se expresaran con anisocoria de tipo midriática, es decir se verá afectada la función del musculo circular constrictor de la pupila.

Patologías asociadas:    

Lesión del ganglio ciliar: Sindrome de Adie Lesión del III par craneal Lesión nuclear: Síndrome de Parinaud Pupila de Argyll-Robetson

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Síndrome de Adie. También conocido como síndrome de Holmes-Adie o Pupila tónica de Adie. Es un trastorno neurológico del sistema nervioso autónomo, específicamente en la vía parasimpática pupilar, y por lo tanto se manifestaran problemas en la miosis, generando una anisocoria en midriasis. Es causada por daño a las fibras postganglionares de la inervación parasimpática del ojo, generalmente por una infección viral o bacteriana que provoca inflamación en el ganglio ciliar , ya que les corresponde la inervación de el esfínter de la pupila y los músculos del cuerpo ciliar, la pupila tónica de Adie se caracteriza por la midriasis unilateral y anisocoria mayor con luz, miosis de cerca tónica y reflejo fotomotor directo disminuido o nulo, se puede presentar con hipermetropía y fotofobia en algunos casos. Es un síndrome unilateral en el 90% de las veces con una prevalencia femenina del 70 %, que afecta a adultos entre la segunda y la cuarta década de vida. Otras causas de pupila tónica son la neurosífilis, la diabetes avanzada, el síndrome de Guillain-Barrré, amiloidosis, sarcoidosis, síndrome de Eaton-Lambert como también existe la posibilidad que se produzca por un proceso infraorbitario como traumatismos, infecciones o tumores.

Diagnostico El examen con lámpara de hendidura puede revelar la parálisis parcial del esfínter del iris y movimientos vermiformes de este. Por causa de la patología la pupila general una hipersensibilidad a fármacos parasimpático miméticos y a la pilocarpina al 0.1% (normalmente tiene un efecto mínimo), los que son usados en el diagnostico. A su vez el uso de tomografías tomografías computarizadas computarizadas y resonancias resonancias magnéticas magnéticas pueden ser útiles en las pruebas de diagnóstico de los reflejos focales hipoactivos.

Pupila tónica de Adie

Tratamiento No existe un tratamiento que solucione la enfermedad, hay casos en que la anisocoria puede disminuir o desaparecer con el tiempo, lo que se llama “Poco viejo Adie”. Usualmente se receta pilocarpina, pilocarpina, haciendo uso de esta 3 veces al día, también se indica el uso de gafas de lectura para mejorar el problema de leve hipermetropía.

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Parálisis del III par craneal. También llamado motor ocular común, se encarga de la inervación extrínseca (Todos los músculos excepto el oblicuo inferior y el recto lateral) como intrínseca del globo ocular (Inervación parasimpática). Debido a esto, manifestara la paresia de varios músculos extraoculares incluyendo el elevador del parpado. Puede ser provocado por aneurismas, infecciones, traumatismos o tumores. Las personas afectadas presentan diplopía, ptosis, dolor de cabeza u ocular y anisocoria en midriasis, que es mayor con luz. Este último es de suma importancia ya que que las fibras pupilares parasimpáticas eferentes, viajan por la periferia del III par craneal, que se relaciona anatómicamente con la arteria comunicante posterior del polígono de Willis, al agregar la anisocoria podríamos estar en presencia de un aneurisma en dicha arteria. Esto se describe como una parálisis de III par con complicación pupilar (urgencia oftalmológica).

Parálisis de III núcleo derecho con anisocoria.

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Síndrome de Parinaud. Se le conoce también como síndrome de cerebro medio dorsal, es un un grupo de anormalidades de movimiento de los ojos y la disfunción pupila. Provocado por lesiones del tronco cerebral superior, como accidentes cerebro vascular, pinealomas, hidrocefalia y aneurismas, estas lesiones incluyen el coliculo superior y el núcleo de Edinger Westphal. Se caracteriza por una parálisis en la mirada hacia arriba, ya que hay daños en el núcleo intersticial rostral, del fascículo longitudinal medial (FLM). Nistagmo de retracción convergencia al pedirle al paciente que mire hacia arriba y retracción del parpado, clásicamente se evalúan con un tambor optocinetico. A nivel pupilar presenta anisocoria con midriasis bilateral asimétrica, arreflexia fotomotora, y una buena respuesta a la miosis por convergencia El pronóstico es bueno si se resuelve el factor causal, generalmente los signos oftalmológicos mejoran lentamente. El tratamiento consiste en tratar el factor causal, y la parálisis de mirada arriba se puede disminuir con recesiones bilaterales de recto inferior, el nisgtamo de retracción convergencia también disminuye con este procedimiento.

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Pupila de Argyll-Robertson Es un síndrome que se caracteriza típicamente por su aparición en personas que padecen alguna de las formas de sífilis tardía (neurosíflis), esto genera una interrupción de las fibras que vas desde el núcleo pretectal a los núcleos parasimpáticos de Edinger Westphal de ambos nervios oculomotores. El trastorno se caracteriza por que durante el fenómeno de disociación del reflejo a la luz y a la visión cercana se observa contracción pupilar propia de la acomodación, pero no frente a los estímulos luminosos. Aun no se sabe con con exactitud exactitud donde se encuentra encuentra la lesión lesión en este trastorno, trastorno, pero se cree que estaría a nivel del mesencéfalo, proximal a localización de los nucleos oculomotores. Existen variadas controversias del tema sobre si realmente se trata de una patología como tal o si se trata del resultado de unas pupilas tónicas con muchos años de evolución. Para poder hacer la distinción entre un síndrome de Adie evolucionado o síndrome de Argyll-Robertson se realiza un test con pilocarpina, al instilar el miótico en un paciente con Argyll-Robertson el tamaño pupilar no cambiara. Por lo tanto estos pacientes presentan pupilas pequeñas desiguales y de forma irregular, con tamaño fijo. Tienen buena agudeza visual cercana y lejana pudiendo realizar la acomodación, ya que sus conexiones entre los núcleos parasimpáticos y musculo esfínter de la pupila se encuentran intactos. Pero su respuesta directa y consensual a la luz se encuentra reducida o ausente. Principal característica es la disociación entre la luz y la acomodación con una función visual intacta. La etiología de la patología puede ser por cómo se mencionó anteriormente neurosífilis, que generara daño en las vías pupilares centrales desde retina hasta el núcleo de Edinger-Westphal en el mesencéfalo, este diagnóstico se debe realizar con pruebas de laboratorio: VDRL y RPF que son las pruebas treponémicas. Bacteria causante de la sífilis es la espiroqueta Treponema palidum. Otras formas de etiología serán lesiones directas en el mesencéfalo producto de: Tumores o Encefalitis Esclerosis en placas o o

Síntomas Asintomático, Asintomático, ya que no presenta repercusiones repercusiones visuales, visuales, función visual intacta.

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Pupila y Alteraciones Pupilares Signos Afección bilateral asimétrica Anisocoria en miosis irregular o o Reflejo pupilar frente a estimulo luminoso ausente o disminuido o Dilatación pobre Puede haber atrofia del iris o No hay dilatación pupilar o frente a instilación de fármacos midriáticos o No hay contracción pupilar frente a instilación de mióticos o

Es importante realizar el diagnóstico diferencial de este síndrome con otras enfermedades que también cursan con disociación del reflejo a la luz de la reacción de la de la acomodación-miosis-convergencia, como: Meningorradiculitis, Meningorradiculi tis, enfermedad de Lyme o Diabetes mellitus, tras panfotocoagulación panfotocoagulació n por lesión de los nervios ciliares largos. Esclerosis múltiple o o Sarcoidosis o Alcoholismo o

Considerar que en ninguna de estas otras patologías la enfermedad cursa con miosis, pupilar irregulares ni ausencia de la respuesta a midriáticos.

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Pupila y Alteraciones Pupilares A fec ci ón d e la v ía s im pátic a p up ilar : : Los trastornos de esta vía se expresaran con una anisocoria de tipo miótica, es decir se verá afectada la función de musculo radial dilatador de la pupila.

Patologías asociadas: 

Síndrome de Horner

Síndrome de Horner Este síndrome es un trastorno poco común causado por una lesión de la vía simpática que da inervación al ojo y región cutánea hemifacial. Los pacientes presentaran en el lado afectado con lesión miosis, ptosis y anhidrosis si el síndrome es completo. Lo más frecuente es que se presente de forma unilateral y asociado a otros trastornos clínicos que nos indicaran la causa de la lesión. Su etiología está dada por ser un trastorno producto de una interrupción de la fibras simpáticas que van a la órbita, arteriolas cutáneas y a las glándulas sudoríparas. Esta interrupción o lesión de la vía simpática puede ser central, que ira desde el hipotálamo hasta la medula o periférico desde cadena cervical en todo su recorrido por la arteria carótida interna o en el ganglio cervical superior. Las causas de la lesión son múltiples, por lo tanto se evaluaran las posibilidades de causa según sector que se encuentre afectado y cual sea la causa más probable. 

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Primera neurona o neurona central: causas vasculares que afecten al tronco encefálico, tumores, enfermedades desmielinizantes, mielopatias. Segunda neurona o preganglionar: su causa se debe orientar a causas tumorales, como tumor de Pancoast. También lesiones del plexo braquial inferior o traumatismo iatrogénicos. Tercera neurona o neurona postganglionar: se asocia a disecciones carotideas, trombosis de carotida, cefalea en racimos o lesiones del seno cavernoso.

Es muy raro que el síndrome de Horner sea producto de siendo lo más probable que se encuentre acompañado vasculares, tumorales, traumatismos, siringomielia y enfermedades desmielinizantes. Es raro que se presente de ese caso puede ser producto de neuropatías autonómicas.

una lesión aislada, de enfermedades menos frecuente forma bilateral, en

Las características clínicas del síndrome serán:

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Pupila y Alteraciones Pupilares Miosis: producto de la parálisis del musculo dilatador de la pupila que se encuentra inervado por el sistema simpático. La anisocoria generalmente es pequeña, menor a 1mm, será mayor en oscuridad y puede desaparecer con la luz por acción del esfínter pupilar. También variara según extensión de la lesión y tamaño basal de la pupila. Ptosis: por alteración de la inervación del musculo de Müller, que posee inervación de origen simpática y que en conjunto al musculo elevador del parpado son los encargados de la elevación del parpado. La ptosis nunca es completa por la acción del musculo elevador del parpado, esto dará la impresión de enoftalmo. No presenta síntomas visuales, pero pueden aparecer inyecciones conjuntivales y disminución de la PIO. Anhidrosis: será en en hemicara ipsilateral a la lesión, este signo según su localización no ayudara determinar la localización de la lesión en la vía simpática. Además pueden presentar un aumento de la temperatura en lado afectado por pérdida del control vasomotor y dilatación posterior generando enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora y secreciones nasales, estos signos se manifiestan de forma aguda. Luego por desarrollo de supersensibilidad adrenérgica de vasos sanguíneos ocurrirá vasoconstricción que conllevara a diminución de la temperatura y palidez del lado afectado. Dilatación retardada: 15.20s después de retirar estimulo luminoso, con incremento de la anisocoria en los primeros 5s. Este es un signo específico del síndrome pero no siempre está presente. Heterocromía del iris: en casos de síndrome de Horner congénito, interrupción vía simpática en primer año de vida. Por perdida de la formación de melanima, proceso regulado por sistema simpático. La heterocromía progresiva es rara en los síndromes adquiridos.

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Pupila y Alteraciones Pupilares Para realizar el diagnóstico del síndrome existen test farmacológicos: 

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Test de la cocina al 4%: este fármaco bloquea la re captación de norepinefrina e induce midriasis al paciente en casos de vía oculosimpatica intacta y una respuesta disminuida o ausente en pacientes con lesiones de esta vía como en el caso del síndrome de Horner. Este test da el diagnostico de síndrome de Horner pero no localiza la lesión. Epinefrina al 0,001% o hidroxianfetamina hidroxianfetami na al 1%: este test localiza la la lesión, se debe realizar dos días después del test de cocaína. Los resultados serán: Aumento de la anisocoria: lesión postganglionar o o Pupila más pequeña se dilata y pasa a ser de mayor tamaño: lesión preganglionar. Test con apraclonidina: agonista alfa adrenérgico alfa 1, no produce cambios en ojos sanos, pero en caso de lesión de la vía simpática se desarrolla hipersensibilidad a agonistas adrenérgicos por lo tanto dilatación de pupila afectada con retracción palpebral que deja expuesta parte dela conjuntiva superior.

Al realizar una pupilometría pupilometría se observara retraso en la dilatación de la pupila afectada al retirar la luz. El tratamiento dependerá de la causa del problema, pero en si no existe un tratamiento específico para el síndrome. Este síndrome no trae complicaciones, las que las pueden traer son las causas que provocaron el síndrome.

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Caso clínico: Síndrome Claude Bernard Horner Pacientes y Método Se estudiaron cinco pacientes de sexo masculino, diagnosticados entre los 2 a 5 meses de y controlados en el Policlínico de Neurología Infantil del Servicio de Pediatría de la Pontificia Universidad Católica de Chile entre los años 20032004 en 4 casos y 1 paciente de 7 años en control desde el periodo perinatal. El seguimiento fue de 12 meses a 7 años. En el examen neurológico se incluyó un examen mental, pares craneanos, examen somatomotor y búsqueda de signos de compromiso vías largas y cerebelo. No se usó Test farmacológico de las pupilas. Según el examen general y neurológico se definió un SH aislado aquel que sólo tenía compromiso simpático y que localizaba la lesión fuera del SNC (SH periférico) y SH asociado cuando había signos neurológicos que comprometen otras vías cerebrales, ubicando la lesión en el SNC (SH central). Se definió SH preganglionar si había hemianhidrosis y postganglionar si la lesión estaba distal al mismo ganglio. A razón de este trabajo, trabajo, solo analizaremos analizaremos 1 caso caso clínico de los 5. 5.

Caso Clínico N°3. Lactante de 5 meses, fórceps por distocia de presentación, Apgar 3-8. Alta con máscara equimótica, no se describen otras alteraciones. Su madre nota ptosis y miosis ojo izquierdo en periodo perinatal. Diagnóstico SHC al segundo mes de vida, heterocromía iris desde el tercer mes. La Rx tórax informa una deformación en el sector proximal del 3er arco costal izquierdo con separación de la pleura mediastínica en zona paravertebral ipsilateral, a nivel de T5-T6. Cintigrama MIBG: normal DSM normal. A los 6 meses se apreció hemienrojecimiento derecho y al año se hizo evidente la hemianhidrosis facial izquierda. Control a los 20 meses sin signos agregados Diagnóstico: SH Congénito, periférico, preganglionar.

Figura 2. Lactante 8 meses con SH congénito ojo izquierdo, destaca anisocoria y heterocromía del iris (caso 3).

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Resultados El paciente con SH congénito tenía heterocromía del iris, que no se presenta en los casos adquiridos. El parto con fórceps es un factor común en los pacientes con SH congénito. El estudio con Rx de tórax fue anormal en paciente con una deformación en el sector proximal del tercer arco costal que correspondió a una alteración congénita. El estudio con MIBG realizado descarta neuroblastoma.

Discusión La investigación del SH pediátrico puede transformarse en un estudio extenso y de alto costo por el largo recorrido de la vía simpática, el peligro potencial de compromiso de grandes arterias, pulmón y cerebro asociado a la posibilidad de tumores como neuroblastoma primario cuya cura es del 100% detectado durante el primer año de vida La baja frecuencia del SH congénito, que constituye menos del 5% de todos los casos de SH y la dificultad para apreciar la anisocoria, que se ve mejor en la penumbra, contribuyen al subdiagnóstico del síndrome en el periodo perinatal La hemianhidrosis facial, importante signo clínico, que puede dirigir estudios posteriores no está presente en lactantes, pero deben buscarse sus equivalentes como el signo de Harlequin Entre los diagnósticos diferenciales del SH, no debe olvidarse la ptosis palpebral congénita, en la cual hay ptosis desde el nacimiento, secundario a una displasia muscular focal en el elevador del párpado superior, sin la constelación de síntomas de compromiso de vía simpática del SH

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Conclusiones La exploración de las pupilas es un examen fácil, rápido y no requiere de una gran tecnología para su realización. Sin embargo la cantidad de información que este otorga es invaluable en el diagnostico y/o confirmación de un trastorno neurológico mayor. Por ejemplo en el caso de la Parálisis del III par si existe presencia de anisocoria en midriasis sabremos que esta patología se debe a una compresión por un aneurisma de la arteria comunicante posterior sobre la vía pupilar parasimpática. La evaluación de la pupila en este caso es de vital importancia ya que se trata de una urgencia oftalmológica. O el caso del Síndrome de Horner donde con un simple examen farmacológico que otorga distintas reacciones pupilares y evaluando estas podemos saber si la irritación de la vía simpática es pre o postganglionar. Los exámenes de exploración de las pupilas no darán:  

Tipo trastorno Vía pupilar afectada Por lo tanto es un examen fundamental para la evaluación neurológica.

Los trastornos pupilares son fáciles de diferenciar y de encontrar la zona de lesión. La diferencia se realiza solo con la exploración de los reflejos pupilares, tanto directo como consensuado. La exploración pupilar se realiza de la misma manera tanto en adultos como en lactantes. Además es frecuente el uso de medicamentos como la pilocarpina para confirmar algunas patologías, como es el caso de Pupila de Adie

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