Patologia General - Hemofilia 1

PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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UAP UNIVERSIDAD ALAS PERUANAS ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGÍA

CURSO: Patología general DOCENTE: CD. Alencastre Ceferino, Rosa María

TEMA: Hemofilia SECCIÓN: IV CICLO: III INTEGRANTES:    

Hayde Rosa Castillo Chiroque Estrada Maritza Condori Gutiérrez Edwin Meza Sánchez Meliza


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Dedicatoria Dedicamos este trabajo a Dios quien antes que nos formase en el vientre de nuestra madre ya nos conocía, y antes que naciéramos nos santifico, y Él que siempre está con nosotros y nos da fuerzas cuando ya no las tenemos.


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AGRADECIMIENTO

A Dios, por brindarnos salud, bienestar físico y espiritual, A nuestros padres, agradecemos por su esfuerzo, amor y apoyo Incondicional, durante nuestra formación tanto personal como profesional. A nuestro docente, por brindarnos su guía y sabiduría en el desarrollo de este Trabajo de Investigación.


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RESUMEN

La hemofilia de tipo A y B son trastornos ligados al cromosoma X; esta enfermedad constituye un 95% de los trastornos genéticos de la coagulación, a causa de la deficiencia del factor VIII y IX; la madre siendo portadora tiene un 50% de tener hijo hemofílico o 50% de tener un hijo sano, así como también 50% de tener una hija portadora y 50% de tener una hija no portadora. A nivel mundial hay 350 000 personas con hemofilia; La hemofilia es un trastorno hemorrágico caracterizado por frecuentes episodios de sangrado, que afectan particularmente articulaciones y músculos. Un 20 a 30% de pacientes con hemofilia A tienen deficiencia del factor VIII, y un 30% con hemofilia tipo B, tienen deficiencia de factor IX; las hemorragias pueden darse en diferentes partes del cuerpo, puede darse en las articulaciones (hemartrosis, hemorragias muscularos, hemorragias en el músculo psoas – iliaco, hematurias, hemorragias orales, epistaxis (hemorragia basal) hemorragias en los tejidos blandos y aberraciones.


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INDICE

1. Introducción………………………………………………………………. 8 2. Definición…………………………………………………………………. 9 3. Tipos……………………………………………………………………… 10 4. Clasificación……………………………………………………… ...10 - 11 5. Factores etiológicos…………………………………………………….. 11 6. Patogenia………………………………………………………………... 11 7. Signos y síntomas……………………………………………………… 12 7.1Hemofilia a………………………………………………………………. 12 7.2. Hemofilia b……………………………………………………………… 13 7.3. Hemofilia c……………………………………………………………… 13 8. Clasificación de los episodios de sangrado …………………………... ..14 8.1 Sangrado leve y moderado …………………………………………….. ..14 8.2. Sangrado severo……………………………………………………...….14 9. Manejo de las hemorragias especificas …………………………………14 9.1. Hemorragias articulares (hemartrosis) …………………………………15 9.2. Hemorragias musculares ……………………………………………..…15 9.3. Hemorragia en el músculo psoas-ilíaco ………………………………..15 9.4. Hematuria………………………………………………………………….16 9.5. Hemorragias orales……………………………………………………….16 9.6. Epistaxis (hemorragia nasal) ………………………………………….…17 9.7. Hemorragias en los tejidos blandos …………………….………………17 9.8. Laceraciones y abrasiones ………………………………………………18 10. Manejo de las hemorragias graves……………………………………….18 11. Traumatismo de cráneo……………………………….…………………..18 12. Hemorragia en sistema nervioso central (snc)………………………….18 10.3. Hemorragias en la vía aérea superior ……………………….………..19 10.4. Hemorragias gastrointestinales ………………………………………..19 10.5. Hemorragias intra-abdominales ……………………………………….19 13. Trastornos médicos…………………………………………….………….20 14. Manejo odontológico del paciente con hemofilia ……………………21 -25


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15. Prevención………………………………………………………………….26 15.1. Operatoria odontológica ………………………………………………..26 15.2. Prótesis…………………………………………………………………..27 15.3. Cirugía……………………………………………………………………27 15.4. Periodoncia ………………………………………………………………27 15.5. Endodoncia ……………………………………………………..……….28 15.6. Administración de anestésicos locales y generales ……..………….28 16. Tratamiento………………………………………………………….……..28 16.1. Profilaxis secundaria……………………………………………….…..29 16.2. Profilaxis primaria ………………………………………..………….29 -32 17. Recomendaciones …………………………………………………………33 18. Conclusiones……………………………………………………………….34 19. Referencias…………………………………………………………………35


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INTRODUCCIÓN

Desde tiempos antiguos en Reino Unido con la reina Victoria, se creía que la hemofilia se trataba de una enfermedad «real», prevalente solo en las monarquías, ya que el fenotipo se expresaba notoriamente entre las familias reales. Hoy sabemos que la hemofilia tiene una distribución casi mundial con casos documentados en todas las razas y etnias. Los registros más antiguos se remontan al Talmud y a los papiros egipcios, en los cuales se describen casos que, a la luz del conocimiento actual, podrían ubicarse como sujetos con hemofilia. Desde entonces, poco se avanzó las investigaciones científicas hasta mediados del siglo XX, cuando se dilucidó la diferencia entre la HA y la HB; también por esa época se consolidó al plasma como una terapia efectiva, un avance terapéutico notable con repercusiones en el pronóstico del paciente. En la década de 1940 se avanzó en el entendimiento de la genética, fisiopatología y epidemiología, pero sobre todo en el tratamiento. Con este presente trabajo anhelo que te ayude a conocer mejor sobre esta enfermedad y que aprendas su definición, tipos, clasificación, factores etiológicos, patogenia, signos, síntomas, complicaciones a nivel odontológico pero sobre todo en su tratamiento.


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DEFINICIÓN

Es un transtorno

hereditario caracterizados por una anomalía de la

coagulación de la sangre, que se debe a la deficiencia de un factor de la coagulación específico del plasma. Su origen es genético, recesivo y ligado al cromosoma X, en el cual se encuentran los genes que codifican los factores hemostáticos VIII y IX. Algunas mutaciones específicas de estos genes condicionan la aparición de la hemofilia A (HA) o B (HB) y la hemofilia C por deficiencia del factor XI. Ya que la hemofilia está ligada al cromosoma X con un patrón recesivo, solo se manifiesta en los varones, aunque las mujeres son las portadoras.


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TIPOS

Tipo

Hemofilia A 

Otros



nombres 

Hemofilia B

Hemofilia





afectado

Proteína de



de

Christmas

clásica

(nombrada así por Stephen

Hemofilia

Christmas, el niño inglés que

común

fue la primera persona en que

Deficiencia

se diagnosticó este trastorno)

de factor VIII

Sexo

Enfermedad

Hemofilia C

Casi



Deficiencia de factor IX



Casi exclusivamente hombres



Enfermedad de Rosenthal



Deficiencia de factor XI



Hombres

exclusivamen

mujeres

te hombres

igual

Factor VIII



Factor IX



y por

Factor XI

factor

faltante

CLASIFICACIÓN Clínica 

Hemofilia grave (nivel de factor <1%): hemorragias repetidas espontaneas o ante mínimos traumatismos.



Hemofilia moderada (nivel de factor = 1-5%): hemorragia asociada a cirugía o pequeños traumatismos.



Hemofilia leve (nivel de factor > 5%): con frecuencia sintomáticos.


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Por deficiencia del tipo de factor de la coagulación 

Hemofilia A: por deficiencia del factor VIII (1/5.000varones), que es recesiva ligada el cromosoma X



Hemofilia B: por deficiencia del factor IX (1/30.000 varones), que es recesiva ligada al cromosoma X



Hemofilia C: por deficiencia del factor XI (1/millón de varones) que es autonómica recesiva.

FACTORES ETIOLÓGICOS Trastorno hereditario de la coagulación, ligado al sexo, que afecta principalmente a varones, en el cual se aumenta el tiempo necesario para la formación del coágulo sanguíneo y se presentan sangrados anormales secundarios.

PATOGENIA Mutaciones en los genes que codifican dos proteínas de la coagulación, los factores VIII y IX.


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SIGNOS Y SINTOMAS

Los dos síntomas mayores de la hemofilia son hemorragia externa prolongada, y equimosis que ocurren con facilidad o sin razón aparente. Los síntomas de la hemofilia varían dependiendo en si la persona sufre la forma poco severa, moderada o severa del trastorno. Para la gente que tiene hemofilia severa, los episodios de hemorragias ocurren más a menudo y con poca provocación. A veces, la hemorragia comienza sin razón aparente. Para aquellos con hemofilia moderada, las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir después de una lesión significativa. La gente con hemorragia leve pueden tener hemorragias inusuales solo después de lesiones mayores, operaciones quirúrgicas, o traumas. La gente con hemofilia también pueden tener hemorragias internas (dentro del cuerpo), especialmente en los músculos y las articulaciones, como los codos, las rodillas, las caderas, los hombros, y los tobillos. A menudo al principio no hay dolor, pero si continúa, la articulación puede ponerse caliente al tocarla, hinchada, y será doloroso moverla. Una hemorragia continuada en las articulaciones y músculos puede causar un daño permanente, como deformidad de las articulaciones y movilidad reducida (la habilidad de moverse normalmente). La hemorragia en el cerebro es un problema muy serio para aquellos que padecen de hemofilia severa, y puede ser mortal. Los signos de la hemorragia cerebral pueden incluir cambios en el comportamiento, excesiva somnolencia, dolores de cabeza persistentes y dolores de cuello, visión doble, vómitos, y convulsiones o ataques. 

Hemofilia A

Hay sangrado por traumas mínimos pero no presenta signos purpúreos, el dolor y contracción de músculos esqueléticos, perdida de la motricidad, de sensibilidad y hemartrosis pueden verse con el tiempo. Hay también artralgias, epistaxis, hemorragias mucocutáneas.


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

Hemofilia B

Sangrado nasal y gingival, hematuria, no se encuentran hemartrosis. Los sangrados pueden ser menos severos que en la hemofilia A y su pronóstico son mejores.



Hemofilia C

Manifestaciones orales 

Hemorragias orales persistentes en el frenillo, los labios y la lengua.



Hemorragias leves a severas en las mucosas y encías.



Epistaxis



Petequias, equimosis en el paladar blando, mucosa bucal, labio, piso de la boca, ulceras.



Marcada susceptibilidad a las infecciones de la mucosa oral.


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CLASIFICACION DE LOS EPISODIOS DE SANGRADO a. Sangrado Leve y Moderado En el sangrado leve, los signos y síntomas hemorragia son evidentes pero no interfieren en las actividades normales de los pacientes. Los pacientes con sangrado moderado exhiben signos y síntomas de hemorragias y están imposibilitados de realizar sus actividades normales. Ejemplo de sangrado leve y moderado incluyen: sangrado nasal y de encías sin repercusiones hemodinámicas; sangrados de tejidos blandos y cortes superficiales de la piel; hemartrosis aguda; hematomas musculares periféricos; hematuria; y sangrado asociado

a extracción dental sin repercusiones

hemodinámicas.

b. Sangrado Severo Este es definido como cualquier sangrado que ponga en riesgo la vida, o una función importante (hemorragia que amenaza la vida). Los ejemplos incluyen: sangrado que involucre al sistema nervioso central, sangrados tóracoabdominales y retro peritoneales; sangrados gastrointestinales; sangrados de cuello y garganta; grandes hemartrosis o grandes hematomas musculares (sangrado en iliopsoas o sangrado que produce síndrome compartimental); sangrado oftálmico (intraocular); trauma severo y cualquier sangrado externo o interno con repercusión hemodinámica. Cualquier sangrado en un paciente con hemofilia, especialmente en pacientes con inhibidores, puede ser severo si no es tratado inmediatamente.

Manejo de las Hemorragias especificas 1. Hemorragias articulares (hemartrosis)



Administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor. Solicite radiografías en caso de traumatismo o sospecha de fractura.



Eleve el nivel del factor al 30% con los primeros síntomas o después del trauma. Para una hemorragia articular más significativa



eleve el nivel al 50-60%. PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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

Continuar tratamiento durante 2 a 3 días hasta que los síntomas hayan mejorado significativamente. Repita la dosis cada 12-24 hs.



Medidas adyuvantes: hielo local intermitente, inmovilización de la articulación, reposo temporal y analgésicos. (Coloque valva de yeso solo en caso de niños en quienes mantener la articulación inmóvil resulta dificultoso)



Movilice la articulación tan pronto como sea posible, cuando el dolor se haya calmado. Complete con fisioterapia de rehabilitación, con apoyo de tratamiento sustitutivo de concentrados.

2. Hemorragias musculares



Eleve el nivel de factor al 30% con los primeros síntomas o después del trauma.



Generalmente se requiere una segunda infusión de factor dentro de las 24 horas. Según la severidad de la hemorragia se Continuara el tratamiento sustitutivo, así como las medidas adyuvantes antes mencionadas.



En caso de hematomas en miembros superiores o inferiores, se deberá evaluar el compromiso neurovascular. En presencia de un síndrome compartimental, se recomienda internar al paciente, administrar dosis de factor que mantenga niveles plasmáticos Superiores al 50%, durante al menos 7 días y evite realizar todo procedimiento quirúrgico y/o invasivo.

3. Hemorragia en el músculo psoas-ilíaco



Esta hemorragia puede presentarse simulando un abdomen agudo, con dolor en fosa iliaca, ingle, y/o región lumbar y dolor En la extensión del muslo (pero no en la rotación de la cadera). Puede haber parestesia e hipoestesia en muslo.



Eleve inmediatamente el nivel de factor por encima del 50% durante 48 a 96 horas, y luego mantenga niveles superiores a 30% durante 5 a 7 días


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más. Si la evolución es adecuada, disminuya paulatinamente los niveles del factor y continúe con Profilaxis (3 veces por semana para Factor VIII y 2 veces por semana para Factor IX) durante 2 a 6 semanas, mientras se inicia la actividad física. 

Hospitalice en caso de que el tratamiento no pueda realizarse en domicilio y el traslado del paciente al centro asistencial sea dificultoso.



Realice un estudio por imágenes (ecografía o tomografía computada (TC) de abdomen y pelvis), para confirmar el diagnóstico. Tener en cuenta que el hematoma de psoas derecho puede confundirse con el cuadro de apendicitis aguda; la ecografía y la TC permitirán hacer el diagnóstico diferencial.



Limite la actividad hasta que el dolor desaparezca. La de ambulación se debe retomar paulatinamente. La fisioterapia es útil para restaurar la fuerza muscular y la actividad plena

4. Hematuria



Evite el uso de agentes antifibrinoliticos.



Las hematurias sin dolor deben ser tratadas con reposo total en cama y una hidratación vigorosa durante 48- 72 horas.



Investigue la posible causa de la hematuria (infección, litiasis, etc.).



Si la hematuria persiste (por más de 72-96 hs), eleve el nivel del factor al 30%.



En presencia de dolor tipo cólico se pueden utilizar analgésicos y antiespasmódicos.

5. Hemorragias orales



Las causas más frecuentes suelen ser secundarias a traumatismos (corte del frenillo del labio superior, gingivorragia, heridas cortantes en labios, encías, etc.), mordedura de lengua o carrillo, procedimientos o procesos odontológicos, etc.


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

En pacientes con hemofilia A, algunas hemorragias pueden ser controladas con el uso de agentes antifibrinoliticos solamente o con la administración del factor (nivel a alcanzar >30%).



En general las lesiones de la boca requieren tratamiento sustitutivo con el factor deficiente durante varios días, para asegurar adecuada hemostasia y cicatrización.



Evalúe y administre tratamiento en caso de anemia, según severidad (investigar sobre todo en niños).



Indique dieta blanda y fría durante varios días.

6. Epistaxis (hemorragia nasal)



Las epistaxis pueden estar relacionadas a cambios de estación o a infecciones respiratorias. En algunos casos es suficiente la aplicación de un taponaje adecuado y la administración de antifibrinoliticos.



Aplique una presión firme en la parte blanda de la nariz durante al menos 20 minutos.



Evalué la presencia de anemia si las hemorragias ocurren frecuentemente o son prolongadas.



Podría estar indicado el tratamiento sustitutivo con factor (nivel >30%), si persiste la epistaxis, a pesar de las medidas anteriores.

7. Hemorragias en los tejidos blandos



Las hemorragias superficiales en tejidos blandos (moretones) son muy frecuentes en los niños con hemofilia, y en general, no requieren terapia sustitutiva de factor. Puede ser útil la aplicación de presión firme y hielo.



Evalúe la extensión, sobre todo en niños muy pequeños, para determinar la necesidad de tratamiento. Descarte la posibilidad de lesión traumática de órganos vitales. Las hemorragias en compartimientos abiertos tales como en el espacio retro peritoneal, escroto, glúteos o muslos pueden dar por resultado una perdida extensa de sangre. Administre factor inmediatamente.


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8. Laceraciones y abrasiones



Las laceraciones superficiales pueden ser tratadas limpiando la herida y después aplicando presión y bandas adhesivas.



Las laceraciones profundas requieren elevación del nivel del factor al 50% y la sutura correspondiente. Para retirar los puntos generalmente se requiere otra infusión de factor.

MANEJO DE LAS HEMORRAGIAS GRAVES 1. Traumatismo de cráneo. Hemorragia en Sistema Nervioso Central (SNC) Trate todas las lesiones posteriores a traumatismos en la cabeza y las cefaleas persistentes, como si fueran hemorragias Intracraneales. Administre concentrados inmediatamente. No espere a que se desarrollen síntomas adicionales, resultados de laboratorio o la realización de un estudio por imágenes. Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70-100% cuando ocurra un traumatismo o síntomas sugestivos de hemorragia en SNC. Mantenga niveles plasmáticos de FVIII/IX por encima del 50%, hasta realizar una TC diagnostica. Una vez diagnosticada la hemorragia, comuníquese con el Centro de Hemofilia para continuar el tratamiento. Por lo general, Este implica varias semanas de administración continua de concentrados y luego una profilaxis no menor a 6 meses. En caso de recurrencia, el paciente deberá recibir profilaxis de por vida. El manejo conservador (no quirúrgico), en la gran mayoría de los casos, es suficiente para el control del cuadro. Dicho manejo deberá ser multidisciplinario. Las cefaleas o síndromes neurológicos también pueden corresponder a infecciones oportunistas en los pacientes infectados Con el VIH.


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2. Hemorragias en la vía aérea superior Los traumatismos de cuello, amigdalitis severas, procesos o procedimientos odontológicos pueden producir hemorragias que Comprometen la vía aérea. Los síntomas referidos pueden ser variados: disfagia, odinofagia, disnea, cambios de voz, etc. Muchas veces los hematomas no se pueden objetivar visualmente. Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70 - 100% y mantenga al menos un nivel del 50% hasta la resolución completa del cuadro. Los pacientes con traumatismo o síntomas de hemorragia que comprometan la vía aérea, generalmente requieren hospitalización. Podría estar indicada una TC.

3. Hemorragias gastrointestinales Primero administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor y después investigue la causa probable. Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70% -100%. Mantenga un nivel superior al 50% en los días subsiguientes, hasta la resolución del cuadro. Se requiere una evaluación médica y posible hospitalización cuando se presentan signos de hemorragia gastrointestinal y/o abdomen agudo. Realice el estudio endoscópico correspondiente para determinar la causa de la hemorragia. Trate la anemia o al shock hipobolemico, si están presentes. Trate el origen de la hemorragia según corresponda. En pacientes con deficiencia del FVIII, se pueden usar agentes antifibrinoliticos como terapia adyuvante. Consulte a un centro de tratamiento de hemofilia para seguir recomendaciones. 4.

Hemorragias intra-abdominales Las hemorragias abdominales pueden presentarse con síntomas de abdomen agudo (dolor, nauseas, vómitos, etc.) y podrían ser necesarios estudios por imágenes apropiados para establecer la causa. Considerar siempre a un cuadro abdominal en un paciente con hemofilia como de origen hemorrágico hasta demostrar lo contrario. La ausencia de un traumatismo


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previo no descarta la presencia de un hematoma. La hemorragia puede comprometer cualquier órgano o tejido. Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70%-100%. Mantenga un nivel superior al 50%, hasta definir la causa. Consulte al centro de tratamiento de hemofilia.

TRASTORNOS MEDICOS La hemofilia leve rara vez causarán problemas que ameriten terapia de sustitución del factor VIII, en cambio los pacientes hemofílicos graves (< 1% de actividad del factor VIII) pueden requerir elevar la acción pro coagulante del factor VIII: C entre 50 a 75%. En ocasiones se necesitan dosis repetidas, pues la vida media de la proteína anti hemofílica es de 9 a 12 horas. Ante procesos hemorrágicos puede emplearse: 

Plasma.



Crio precipitados del factor VIII.



Factor VIII liofilizado y



Transfusión de sangre completa.

La transfusión de sangre completa no es la opción recomendada, ya que pone al paciente en riesgo de rechazo de la misma y de infecciones transmitidas por ella, así como en peligro de aumentar el volumen circulatorio. Algo similar ocurre con el plasma, debido a ello se emplean con mayor frecuencia los crio precipitados, que se preparan con sangre fresca y son ricos en fibrinógeno, factor VIII y factor IX. Puede emplearse combinado con fármacos antifibrinolìticos como el ácido aminocaproico (EACA). Que bloquea la conversión de plasminógeno a plasmina. Permitiendo la estabilización del coágulo, o se administra DVAPP (1 desamino-8-d-arginina vasopresina), medicamento análogo de la desmopresina que eleva la actividad pro coagulante del factor VIII. Recientemente se han desarrollado concentrados purificados del factor VIII y IX que tienen menos riesgo de transmitir enfermedades de tipo viral, sin embargo, su alto costo limita su uso


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MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON HEMOFILIA (Recomendaciones y adecuaciones durante la consulta). Para el diseño del plan de tratamiento odontológico en un paciente, hemofílico es necesario considerar una serie de elementos que permitan alcanzar los objetivos. De salud sin generar hemorragia o angustia en el paciente y en el cirujano dentista. El historial clínico debe proporcionar información relacionada con el tipo de hemofilia, los antecedentes hemorrágicos previos, las hospitalizaciones, los tratamientos recibidos y sobre las posibilidades de complicaciones articulares. Es importante consultar con el médico sobre: 1. La severidad de la hemofilia y la actividad pro coagulante del factor VIII. 2. El desarrollo de enfermedades virales causadas por transfusiones previas, como infección por VIH y hepatitis B o C. 3. El desarrollo de anticuerpos contra factor de la coagulación ausente o deficiente. 4. El manejo deba hacerse de manera ambulatoria en el consultorio odontológico (para procedimientos que pueden requerir o no de anestésicos locales). 5. Deba hospitalizarse al paciente, haciendo uso de anestesia general y bajo la supervisión constante del hematólogo. 6. Sea necesario tomar medidas extremas de control de infecciones. Tomar la decisión sobre el lugar donde deba realizarse el tratamiento odontológico es muy importante, ya que tendrá repercusiones no sólo en la salud sino también en la economía de la persona. Debe hacerse una evaluación objetiva de los recursos tecnológicos con que cuenta el lugar donde se pretenda manejar al paciente de manera ambulatoria, ya que la preparación previa del paciente implica el objetivo de aumentar la actividad pro Coagulante del factor VIII de 50 a 75%; esta actividad debe ser vigilada mediante pruebas de laboratorio especializadas. En los sitios en los que no se cuenta con las facilidades técnicas apropiadas, o por la gravedad de la enfermedad, siempre debe hospitalizarse al paciente, limitándose exclusivamente el manejo ambulatorio a procedimientos que no impliquen sangrado, como son las PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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actividades de diagnóstico, preventivas y operatorias o protésicas sencillas, que no afecten mucosas o tejidos pulpares. Siempre que se lleven a cabo procedimientos quirúrgicos o que se produzca sangrado, además de la terapia de sustitución, el paciente debe recibir medicamentos antifibrinolíticos. Otra decisión de gran importancia se refiere a los tiempos en los que se realizará el tratamiento, si el paciente será hospitalizado deben hacerse de preferencia todas las actividades operatorias y quirúrgicas que se necesiten en una sola cita, para evitar duplicar los costos de hospitalización y el manejo de terapia de sustitución. Aunque los procedimientos contemporáneos de control de infección cruzada debieran emplearse para mantener libre al cirujano dentista de riesgos infecciosos, todo paciente que ha recibido una transfusión sanguínea debe considerarse corno potencialmente infeccioso y esta premisa es doblemente importante en pacientes nefiofílicos que han recibido múltiples transfusiones, independientemente de si son portadores del virus de la hepatitis B o de la inmunodeficiencia humana. Ante procedimientos que generen hemorragia, la actividad pro coagulante del factor VIII debe incrementarse de 50 a 75%, par, lograrlo el médico debe administrar crio-precipitado o factor VIII liofilizado. Existe un grupo de fármacos que se emplean para evitar que el proceso de fibrinólisis disuelva el coágulo formado y se pueda llevar a cabo la reparación de la herida. Entre los medicamentos antifibrinolíticos destacan el ácido aminocaprico (EACA). Es un cristal incoloro, soluble en agua, que se absorbe con rapidez en el tubo digestivo y alcanza su nivel de. Máxima actividad a las dos horas de haberse administrado. Actúa inhibiendo la activación del plasminógeno y en grandes dosis también tiene actividad ánciplasmina. A las 24 horas ya ha sido eliminado por el riñón hasta en 80%. Algunos autores señalan que EACA aumenta además la supervivencia del factor VIII, de ahí que puedan

emplearse

dosis

menores

de

crio-precipitado

cuando

son

administrados de manera conjunta, facilitando el post operatorio y disminuyendo la estancia hospitalaria. Se recurriendo emplear 50 mg/kg de peso administrados por vía oral cada seis horas, hasta un máximo de 24 g/día. PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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La prescripción debe extenderse hasta 7 a 10 días, para que durante el periodo de reparación de los tejidos no exista la posibilidad de hemorragia. Otro fármaco es el ácido tranexámico. Fármaco que también tiene una potente actividad anífibrinolítica. Actúa al bloquear los sitios de unión de la Usina del plasminógeno a la fibrina, permitiendo la estabilización del coágulo sanguíneo. El ácido tranexámico puede ser administrado por vía oral o intravenosa, así tanto en enjuagues bucales de este fármaco a 4.3%, cuatro veces al día por siete días, con excelentes resultados. Una promesa en el manejo del paciente hemofílico leve y subclínico a moderado es el 1 desamino vasopresina (DDAVP) o acetato de desmopresina. Este fármaco es análogo de la vasopresina y cuando es administrada en dosis terapéuticas aumenta de manera significativa los niveles plasmáticos del factor VIII, al liberarlo de los depósitos endógenos en las células endoteliales. Se utiliza en dosis de 0.3 hg/kg de peso por vía intravenosa o subcutánea. 30 minutos antes del procedimiento quirúrgico o en nebulizaciones por vía nasal, administrando 2 mg/kg de peso 90 minutos antes de la cirugía. Este medicamento no es útil en personas con hemofilia severa. Además de la terapia de sustitución existen una serie de medidas locales recomendadas para el control de la hemorragia (cuadro 10-6), entre las que destacan: a. Celulosa regenerada oxidada, la cual puede ser además saturada con una solución de carbonato de sodio-trombina. Ésta tiene afinidad por la hemoglobina y permite la formación de un coágulo artificial, además no impide la epitelisación y puede emplearse como apósito superficial. b. Esponja de gelatina oxidada, que actúa formando una trama con la fibrina para formar un coágulo. c. Colágena micro fibrilar, es de gran utilidad en la cavidad bucal y puede ser moldeada con rapidez al tamaño y forma requeridos o dispersarse sobre la superficie sangrante, ya que se adhiere con facilidad a superficies húmedas. El avitene permite la captación de plaquetas, la agregación de las mismas y sus reacciones. Se reabsorbe con posterioridad y no interfiere en la


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reparación. d. Trombina tópica Tiene la particularidad de convertir el fibrinógeno en fibrina; puede emplearse en áreas de hemorragia venosa o capilar de difícil acceso. Puede utilizarse sola o disuelta en una solución isotónica de cloruro de sodio y aplicarse con. e. es un compuesto fabricado a base de crioprecipitado (5 ml) del factor VIII más trombina (50 unidades diluidas en 2 cm de solución salina) y EACA (3 ml) con excelentes resultados hemostáticos locales. Después de una extracción se debe colocar de manera individual dentro de cada alvéolo que previamente fue secado con cuidado con una gasa estéril o en las heridas. Debe protegerse mecánicamente para evitar que el coágulo que se forme sea dañado. f. De ser necesario se emplearán puntos de sutura; sin embargo, entre menos puntos se coloquen es mejor. g. Para procedimientos quirúrgicos en el paladar se recomienda el empleo de una férula de acrílico, la cual ejerza cierta presión sobre los tejidos y evite el desplazamiento del coágulo. i. Se utilizan también enjuagues de ácido tranexámico para posponer la fase de fibrinólisis en el alvéolo. Es de gran utilidad el empleo de electrocauterio. j. Vasoconstrictores como epinefrina al 1:1,000 pueden emplearse en caso de hemorragia capilar o de origen arteriolar, sin embargo, debe limitarse su uso en pacientes con trastornos cardiovasculares. k. El empleo de astringentes como el cloruro de aluminio permite la precipitación de proteínas en la superficie donde se aplica y es de gran utilidad en hemorragias capilares. Cuando se viva a realizar un procedimiento quirúrgico en un paciente hemofílico, él cirujano dentista debe: 1. Hablar con el médico del paciente para definir la preparación previa con terapia de sustitución (crioprecipitado o factor VIII liofilizado) y medicamentos antifibrínolíticos (EACA y ácido tra-nexámico) y liberadores del factor VIII.


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2. Procurar técnicas quirúrgicas nítidas. Puede auxiliarse con el uso-de bisturí eléctrico. 3. La aplicación de puntos locales de anestésico local con vasoconstrictor puede ayudar a cohibir la hemorragia capilar. 4. Seleccionar un hemostático local que ayude a formar una malla donde queden atrapados los elementos sanguíneos; pudiera ser celulosa regenerada oxidada, esponja de gelatina oxidada, colágena mi-crofibrilar, trombina tópica o coagulite. Otra opción es el uso de cloruro de aluminio que coagula los elementos celulares.5. 5. Utilizar técnicas de sutura que coadyuven al control de la hemorragia. Para colgajos palatinos el empleo de protecciones oclusales es de gran beneficio. 6. Pueden prescribirse enjuagues con fármacos antifibrinolíticos que contribuyen al mantenimiento del coágulo en su sitio hasta lograr la reparación de la herida quirúrgica. 7. El paciente debe mantener una dieta líquida y fría por lo menos dos días después de la operación, estar en estrecha vigilancia.

Cuando se tenga un evento hemorrágico de consideración debe valorarse la condición física del paciente, calcular la cantidad de sangre que se ha perdido y, en caso necesario, restablecer rápidamente el volumen circulatorio. Las hemorragias súbitas en las que se pierde hasta 20% del volumen circulante pueden poner en peligro la vida de la persona si se desarrolla estado de choque y acidosis metabólica. De manera inicial las medidas fisiológicas compensatorias del organismo son palidez, debido a vasoconstricción periférica generalizada, pulso acelerado, hipotensión, así como piel fría y húmeda. Este cuadro debe alertamos sobre la necesidad de proveer al paciente de líquidos por vía intravenosa y trasladarlo al hospital para la administración de sangre. La responsabilidad debe ser compartida con el médico tratante, de ahí la importancia de su presencia para su manejo conjunto en el hospital o consultorio odontológico. A continuación se describen por áreas las posibilidades de manejo dental en el hemofílico.


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PREVENCIÓN Las actividades preventivas deben ser prioritarias en el hemofílico, por tanto el paciente debe someterse a un programa preventivo estricto. El control de la placa bacteriana será de enorme trascendencia en la vida del hemofílico, ya que le evitará el desarrollo de lesiones cariosas cuyo tratamiento pudiera ameritar la sustitución de! factor ausente o deficiente. La identificación y el control preventivo periódico de un niño con hemofilia, le permitirá al odontólogo diagnosticar las lesiones cariosas o gingivales incipientes, evitando de esta manera el deterioro oral que suele observarse en estas personas al llegar a la vida adulta. La educación odontológica debe incluir también a los padres del niño quienes con frecuencia omiten la consulta dental del enfermo por temor a los eventos hemorrágicos, contribuyendo a la desatención de la cavidad oral de sus hijos. Es importante que los padres se convenzan de la trascendencia que tiene prevenir las lesiones orales y el diagnóstico oportuno de las mismas, lo cual siempre redundará en mejores condiciones orales, en tratamientos odontológicos sencillos que no implican procesos hemorrágicos ni gastos de hospitalización o situaciones angustiantes. En cuanto sea posible debe aplicarse flúor y sellar tanto las fosas como las fisuras de la dentición temporal y permanente. Debe educarse a los niños y a sus padres para que limiten el consumo de azúcares y hagan uso cotidiano de enjuagues caseros f luoruros en una concentración de 0.02%. El concepto de prevención debe aplicarse en un sentido amplio, lo cual incluye educar al paciente para evitar una exposición a sufrir accidentes.

1. Operatoria odontológica Puede llevarse a cabo cualquier tipo de procedimiento de operación que de requerirse anestesia local, ésta debe administrarse siempre bajo terapia de sustitución. Algunos procedimientos sencillos de esta técnica operatoria pueden hacerse sin utilizar anestesia local ni terapia sustitutiva previa (restauraciones tipo I, III y V). El dique ayuda a prevenir laceraciones durante el tratamiento y evita el desarrollo de los "hematomas producidos por la succión.


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2. Prótesis En el paciente hemofílico puede diseñarse cualquier tipo de prótesis, debido a que tolera bien los aparatos removibles parciales o totales. Debe enfatizarse en la importancia del control de la placa dentóbacteriana para evitar áreas en las que pudiera haber hemorragia gingival. Cuando se elaboren prótesis fijas la terminación del tallado de los dientes pilares debe ser de preferencia supragingival, asegurándose el clínico de que los pacientes puedan tener una excelente higiene oral. La coma de impresiones debe hacerse evitando que las cucharillas lesionen los tejidos blandos, para ellos se recomienda rodear con cera la periferia de las mismas.

3. Cirugía En lo posible deben evitarse los eventos quirúrgicos. Las extracciones y cirugías óseas deben realizarse en un medio hospitalario, previa terapia de sustitución que incremente los niveles de actividad procoagulante del factor VIH entre 50 a 75%, auxiliándose con la administración de medicamentos antifibrinolíticos como EACA y ácido tranexámico. El protocolo de trabajo ya fue descrito en párrafos anteriores. Y es el que se sugiere seguir. Antes de realizar los procedimientos quirúrgicos deben mejorarse las condiciones de las encías para evitar sangrados innecesarios o la pérdida del coágulo después de la intervención, ya que cabe recordar que los procesos inflamatorios incrementan la actividad del sistema fibrinolíti co.

4. Periodoncia Siempre que sea posible debe optarse por realizar procedimientos periodóntico más conservadores poniendo énfasis en mantener la salud de los tejidos gingivales, evitando en lo posible llevar a cabo maniobras quirúrgicas gingivales u óseas. De ser necesario intervenir, hacerlo una vez que se han resuelto los problemas gingivales inflamatorios, intentando colgajos amplios, bien disecados y de espesor total, ya que lesionan menos los tejidos blandos que los abordajes superficiales. La eliminación de cálculo supragingival y las profilaxis puede que no requieran terapia de sustitución, sin embargo, no debe intentarse el sondeo, raspado y alisado radicular o los procedimientos PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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correctivos, a menos que el paciente hubiese sido preparado previamente para alcanzar una actividad procoagulante de! factor VIII de 50%, por lo menos. Debe seguirse el esquema de trabajo que ya ha sido comentado.

5. Endodoncia. Ante problemas pulpares o periapicales, la primera opción de tratamiento debe ser el de conductos, cuando sea posible, en lugar de hacer extracciones. Cuando se prevea que el tratamiento de endodoncia pueda rebasar la unión cemento-dentinaria o se intente extraer una pulpa vital, el paciente debe recibir terapia de sustitución. Para controlar el sangrado por los conductos puede emplearse una punta de papel impregnada en adrenalina a 1:1,000.

6. Administración de anestésicos locales y generales Una punción para anestesia troncular debe considerarse como una fuerte agresión en un hemofílico por tanto, no se deben administrar estos fármacos sin tener el paciente una preparación de terapia sustitutiva previa, ya que pudieran desarrollar hematomas de consideración; esto aplica también para intentar una intubación. Las técnicas anestésicas de elección en estos casos son anestesia por infiltración, intraligamentarias y el uso de óxido nitroso. Otra opción de manejo es el tratamiento sin administrar anestésicos locales. Muchos procedimientos pueden llevarse a cabo de esta manera. Algunos autores sugieren también el uso de la hipnosis como un buen recurso. En el paciente con hemofilia no está indicado realizar la colocación de implantes.

Profilaxis primaria. En pacientes menores de un año de edad con indicación de iniciar profilaxis debe evaluarse la metodología de dosis escalada, una administración por semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales en relación a respuesta clínica. Casos personalizados pueden requerir una dosis día por medio.Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso definido de cuándo debe detenerse la profilaxis. Las hemorragias articulares y en otras localizaciones es un problema que perdura durante toda la vida de estos pacientes. Por lo tanto, deberían continuar con el tratamiento profiláctico durante toda su vida. Un análisis cuidadoso del riesgo-beneficio-salud debe ser PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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realizado por los pacientes y el equipo de salud. Después de un análisis y discusión con el equipo médico, la persona con hemofilia y su familia decidirán si la profilaxis es apropiada para ellos y sus hijos. Esta decisión debe ser evaluada periódicamente, Particularmente considerando los datos emergentes y cambios en el número de hemorragias y uso de factores coagulantes.

Profilaxis secundaria Pacientes afectados de hemofilia A o B severa mayores de 2 años de edad y menores de 18 que presentes más de dos hemorragias articulares en una o más articulaciones y sin secuelas graves, se deberá demostrar ausencia de inhibidor, existencia de familia, acceso a un equipo de enfermería entrenado en aplicaciones de medicación endovenosa a niños de corta edad, entrenamiento de paciente y/o padres en las técnicas de venopuncion y administración de concentrados de factores, de la coagulación, certificado de inmunización para hepatitis A y B previo al inicio de tratamiento.

TRATAMIENTO Hemofilia A: factor VIII, infusión endovenosa de entre 20 y 40 UI/kg de peso, tres veces por semana hemofilia B: factor XI, infusión endovenosa de entre 30 y 50 UI/kg de peso, dos veces por semana.

Profilaxis primaria. En pacientes menores de un año de edad con indicación de iniciar profilaxis debe evaluarse la metodología de dosis escalada, una administración por semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales en relación a respuesta clínica. Casos personalizados pueden recibir una dosis por día.

Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso definido de cuando de detenerse la profilaxis las hemorragias articulares y en otras localizaciones es un problema que perdura en toda la vida de estos pacientes. Por lo tanto debería continuar con el tratamiento profiláctico durante toda su vida de estos pacientes. Un análisis cuidadoso del riesgo beneficio salud debe ser realizado por los pacientes y el equipo de salud. Después de un análisis y PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA

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discusión con el equipo médico la persona con hemofilia y su familia decidirán si la profilaxis es apropieada para ellos y sus hijos. Esta decisión debe ser evaluada periódicamente, particularmente considerando los cambios emergentes y cambios en el número de hemorragias y su uso de factores coagulantes.

A. Profilaxis secundaria en personas con hemofilia e inhibidor La profilaxis primaria ha demostrado ser el único tratamiento capaz de prevenir la hemartrosis y consecuentemente la artropatía, en pacientes con hemofilia severa los pacientes con inhibidor de alta respuesta no pueden acceder a esta modalidad terapéutica y reciben solamente tratamiento a demanda de los episodios hemorrágicos. El uso de agentes. Para profilaxis secundaria con inhibidor se ha demostrado ser una herramienta eficaz en disminuir la frecuencia en las hemorragias, prevenir recidivas y podría enlentecer o detener la progresión de la artropatía hemofílica.

Episodio

rFVIIa

Hemorragia SNC

180-270

Ccpa (...) ug/kg 75-100 UI/kg por

por día

Hemorragia

≥

6 meses

día

90-270 ug/kg por 75-100 UI/kg por ≥3 meses. Luego

recurrente episodios

Duración

>3 día

día

por

evaluar resultados para

decidir

mes

interrupción

Hemorragia

continuación

regular severo

tratamiento

Rehabilitación

90-270 ug/kg 3 75-100 UI/kg 3 Según

Kinesica

veces

por veces

semana

Previo paciente indicación

o del

plan

de

por recuperación

semana

inicio 90-270 ug/kg día No aconsejado

Según episodio

con por medio o 3 de veces

por


30

profilaxis Durante

semana

II

(paciente indicación profilaxis)

T 90-270 ug/kg dia 500 - 100 UI/kg Según episodio con por medio de veces

o 3 por medio dia o 3 por veces

semana

por

semana



Factor VII activado recombinante



Concentrado del complejo protrombina activado



Inducción a la Inmunotolerancia

Los pacientes que presenten hemorragia en SNC, luego de completar el tratamiento, deberían continuar con profilaxis secundaria durante al menos 6 meses. Si se presentara un nuevo episodio hemorrágico, se evaluará la conveniencia de un período de profilaxis mayor. Los pacientes que presenten 3 o más episodios hemorrágicos espontáneos que comprometan articulaciones o hematomas musculares severos (ej. músculo psoas), deberían realizar profilaxis durante al menos 3 meses. Se deberán evaluar los resultados y la evolución del paciente para decidir: ajustar dosis, continuar profilaxis o interrumpirla. En caso de indicación de plan de rehabilitación kinésica, ya sea para recuperación del tono y fuerza muscular luego de un hematoma muscular, de períodos de inmovilización prolongada, de cirugías ortopédicas, etc., se deberá indicar profilaxis con el objeto de evitar la aparición de hemorragias locales que obliguen a la interrupción de la rehabilitación. Aquellos pacientes que tengan indicación de realizar Inducción a la Inmuno Tolerancia (IIT), si durante el período previo al inicio presentaren alguna indicación de profilaxis secundaria, la deberían realizar con FVII, con el objeto de evitar el posible incremento del título del inhibidor como respuesta amnésica al uso de concentrados que contengan FVIII. Si la indicación de profilaxis se presentare durante la IIT, se podrán utilizar cualquiera de los agentes bypaseantes.


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RECOMENDACIONES

A. Profilaxis primaria. En pacientes menores de un año de edad con indicación de iniciar profilaxis debe evaluarse la metodología de dosis escalada, una administración por semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales en relación a respuesta clínica. Casos personalizados pueden requerir una dosis día por medio.Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso definido de cuándo debe detenerse la profilaxis. Las hemorragias articulares y en otras localizaciones es un problema que perdura durante toda la vida de estos pacientes. Por lo tanto, deberían continuar con el tratamiento profiláctico durante toda su vida. Un análisis cuidadoso del riesgo-beneficio-salud debe ser realizado por los pacientes y el equipo de salud. Después de un análisis y discusión con el equipo médico, la persona con hemofilia y su familia decidirán si la profilaxis es apropiada para ellos y sus hijos. Esta decisión debe ser evaluada periódicamente,


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CONCLUSIONES

En el presente trabajo se ha llegado a la conclusión que la hemofilia es un transtorno hereditario caracterizados por una anomalía de la coagulación de la sangre, que se debe a la deficiencia de un factor de la coagulación específico del plasma. Su origen es genético, recesivo y ligado al cromosoma X y que desde tiempos antiguos en Reino Unido con la reina Victoria, se creía que la hemofilia se trataba de una enfermedad «real», prevalente solo en las monarquías, ya que el fenotipo se expresaba notoriamente entre las familias reales. Hoy sabemos que la hemofilia tiene una distribución casi mundial y que posee un tratamiento que si se sigue no habrá complicaciones en cuanto a tratamientos que desee realizarse una persona hemofílica.


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Patologia General - Hemofilia 1

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