COR PULMONAL
Oleh : FLORENSIA
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM RSUD RADEN MATTAHER PROVINSI JAMBI FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS JAMBI 2017
Definisi 1,2 Cor pulmonal didefinisikan sebagai perubahan dalam struktur dan fungsi dari ventrikel kanan yang disebabkan oleh adanya gangguan primer dari system pernapasan. Hipertensi pulmonal merupakan factor penghubung tersering antara disfungsi paru-paru dan jantung dalam cor pulmonal. Kelainan pada ventrikel kanan yang disebabkan oleh adanya kelainan utama pada ventrikel kiri tidak dianggap sebagai cor pulmonal, tetapi cor pulmonal dapat berkembang dan menjadi penyebab berbagai proses penyakit pada kardiopulmonal. Meskipun cor pulmonal seringkali berlangsung kronis dengan progress yang lambat, onset akut cor pulmonal dapat memburuk dengan komplikasi yang dapat mengancam jiwa.
Epidemiologi 1,3
Meskipun prevalensi PPOK di Amerika Serikat terdapat sekitar 15 juta, prevalensi yang tepat dari cor pulmonale sulit untuk ditentukan karena tidak terjadi pada semua kasus PPOK, pemeriksaan fisik tidak sensitive untuk mendeteksi adanya hipertensi pulmonal. Cor pulmonal mempunyai insidensi sekitar 6-7 % dari seluruh kasus penyakit jantung dewasa di Amerika Serikat, dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) karena bronchitis kronis dan emfisema menjadi penyebab lebih dari 50% kasus cor pulmonale. Sebaliknya, cor pulmonale akut biasanya menjadi kelainan sekunder akibat adanya emboli paru massif. Tromboemboli paru akut adalah penyebab paling sering dari cor pulmonale akut yang mengancam jiwa pada orang dewasa. Terdapat sekitar 50.000 angka kematian di Amerika Serikat dalam setahun akibat emboli paru dan sekitar setengahnya terjadi dalam satu jam pertama akibat gagal jantung kanan. Secara global, insidensi cor pulmonale bervariasi antar tiap negara, tergantung pada prevalensi merokok, polusi udara, dan factor resiko lain untuk penyakit paru-paru yang bervariasi.
Klasifikasi
Secara umum kor pulmonal di bagi menjadi dua jenis, yaitu sebagai berikut a. Kor pulmonal akut Yaitu dilatasi mendadak dari ventrikel kanan dan dekompensasi. Etiologi : embolus multiple pada paru-paru atau massif yang secara mendadak akan menyumbat aliran darah dan ventrikel kanan. Gejala : biasanya segera di susul oleh kematian, Terjadi dilatasi dari jantung kanan. b. Kor pulmonal kronik Merupakan jenis kor pulmonal yang paling sering terjadi. Dinyatakan sebagai hipertropi ventrikel kanan akibat penyakit paru atau pembuluh darah atau adanya kelainan pada torak, yang akan menyebabkan hipertensi dan hipoksia sehingga terjadi hipertropi ventrikel kanan. Mekanisme terjadinya hipertensi pulmonale pada cor pulmunale dapat di bagi menjadi 4 kategori yaitu : a. Obstuksi Terjadi karena adanya emboli paru baik akut maupun kronik. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertesion (CTEPH) merupakan salah satu penyebab hipertensi pulmonale yang penting dan t erjadi pada 0.1 – 0.5 % pasien dengan emboli paru. Pada saat terjadi emboli paru, system fibrinolisis akan bekerja untuk melarutkan bekuan darah sehingga hemodinamik paru dapat berjalan dengan baik. Pada sebagian kecil pasien system fibrinolitik ini tidak berjalan baik sehingga terbentuk emboli yang terorganisasi disertai pembentukkan rekanalisasi dan akhirnya menyebabkan penyumbatan atau penyempitan pembuluh darah paru. b. Obliterasi
Penyakit intertisial paru yang sering menyebabkan hipertensi pulmonale adalah lupus eritematosus sistemik scleroderma, sarkoidosis, asbestosis, dan pneumonitis radiasi. Pada penyakit-penyakit tersebut adanya fibrosis paru dan infiltrasi sel-sel yang prodgersif selain menyebabkan penebalan atau perubahan jaringan interstisium, penggantian matriks mukopolisakarida normal dengan jaringan ikat, juga menyebabkan terjadinya obliterasi pembuluh paru. c. Vasokontriksi Vasokontriksi
pembuluh
darah
paru
berperan
penting
dalam
pathogenesis terjadinya hipertensi pulmonale. Hipoksia sejauh ini merupakan vasokontrikstor yang paling penting. Penyakit paru obstruktif kronik merupakan penyebab yang paling di jumpai. Selain itu tuberkolosis dan sindrom hipoventilasi lainnya misalnya sleep apnea syndrome,
sindrom
hipoventilasi
pada
obesitas,
dapat
juga
menyebabkan kelainan ini. Asidosis juga dapat berperan sebagai vasokonstriktor pembuluh darah paru tetapi dengan potensi lebih rendah.
Hiperkapnea
secara
tersendiri
tidak
mempunyai
efek
fasokonstriksi tetepi secara tidak langsung dapat meningkatkan tekanan arteri pulmunalis melalui efek asidosisnya. Eritrositosis yang terjadi akibat hipoksia kronik dapat meningkatkan vikositas darah sehingga menyebabkan peningkatan tekanan arteri pumonalis. d. Idiopatik Kelainan idiopatik ini di dapatkan pada apsien hipertensi pulmonale primer yang di tandai dengan adanya lesi pada arteri pumonale yang kecil tanpa di dapatkan adanya penyakit dasar lainnya baik pada paru maupun pada jantung. Secara histopatologis di dapatkan adanya hipertrofitunikamedia,
fibrosistunikaintima,
lesi
pleksiform
serta
pembentukan mikro thrombus. Kelainan ini jarang di dapat dan etiologinya belum di ketahui Waupun sering di kaitkan dengan adanya
penyakit kolagen, hipertensi portal, penyakit autoimun lainnya serta infeksi HIV. Etiologi dan Patogenesis 1,4 Banyak penyakit yang mempengaruhi paru dan hubungan dengan hipoksemia dapat menyebabkan kor pulmonal disebabkan oleh hal-hal berikut ini. a.
Penyakit paru-paru merata Terutama emfisema, bronchitis kronis (COPD), dan fibrosis akibat TB
b. Penyakit pembuluh darah paru Terutama thrombosis dan embolus paru dan fibrosis akibat penyinaran yang menyebabkan penurunan elastisitas pembuluh darah paru. c.
Hipoventilasi alveolar menahun Yaitu semua penyakit yang menghalangi pergerakan dada normal, seperti : 1) Penebalan pleura bilateral 2) Kelainan neuromuskuler, misalnya poliomyelitis dan distrofi otot 3) Kifoskoliosis yang mengakibatkan penurunan kapasistas rongga torak sehingga pergerakan torak berkurang
d. Penyebab penyakit pulmonary heart disease antara lain : 1) Penyakit paru menahun dengan hipoksia : a) Penyakit paru obstrutif kronik, b) Fibrosis paru, c) Penyakit fibrokistik, d) Cryptogenic fibrosing alveolitis, e) Penyakit paru lain yang berhubungan dengan hipoksia 2)
Kelainan dinding dada : Kifos koliosis, torakoplasti, fibrosis pleura.
3)
Gangguan mekanisme control pernafasan : Obesitas, hipoventilasi idopatik, penyakit serebro vascular.
4)
Obstruksi saluran nafas atas pada anak : Hipertrofi tonsil dan adenoid.
5)
Kelainan primer pembuluh darah : Hipertensi pulmonale primer emboli paru berulang dan vaskulitis pembuluh darah paru.
Cor pulmonale biasanya timbul kronis, namun terdapat 2 keadaan yang dapat menyebabkan cor pulmonale akut, antara lain : emboli paru (lebih sering) dan sindrom gangguan pernapasan akut (ARDS). Patofisiologi yang mendasari emboli paru dalam menimbulkan cor pulmonale adalah adanya peningkatan mendadak resistensi pulmonal. Dalam ARDS terdapat dua fa ctor yang menyebabkan overload ventrikel kanan, yaitu proses patologi dari sindrom itu sendiri dan adanya mekanisme ventilasi. Pada mekanisme ventilasi, volume udara tidal yang semakin meninggi membutuhkan tekanan transpulmonal yang lebih tinggi. Dalam kasus cor pulmonale kronik pada umumnya terjadi hipertropi ventrikel kanan. Dalam cor pulmonale akut dapat terjadi dilatasi ventrikel kanan. Dalam kasus ARDS, cor pulmonale dapat berpotensi meningkatkan kemungkinan pergeseran shunt kanan ke kiri melalui paten foramen ovale dan mempunyai prognosis yang lebih buruk. Pelebaran atau hipertropi ventrikel kanan pada cor pulmonale kronis adalah efek langsung dari kompensasi ventrikel akibat vasokonstriksi pulmonal kronis dan hipertensi arteri pulmonalis yang menyebabkan peningkatan beban kerja ventrikel kanan. Ketika ventrikel kanan tidak mampu lagi mengimbangi beban kerja mel alui dilatasi atau hipertropi, kegagalan ventrikel kanan dapat terjadi. Beberapa mekanisme patofisiologis dapat menyebabkan hipertensi pulmonal yang akan menyebabkan cor pulmonale, mekanisme tersebut antara lain : 1. Vasokonstriksi pulmonal akibat hipoksia alveolar atau asidemia darah, hal ini dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan jika hipertensi pulmonal tersebut cukup parah akan dapat menyebabkan cor pulmonale 2. Peningkatan viskositas darah yang menyebabkan kelainan pada darah seperti : polisitemia vera, sickle cell disease, makroglobulinemia
3. Peningkatan aliran darah dalam vascular paru 4. Hipertensi pulmonal idiopatik primer Mekanisme diatas dapat meningkatkan tekanan arteri pulmonalis. Ventrikel kanan memiliki dinding yang lebih tipis dibandingkan ventrikel kiri yang lebih memiliki fungsi sebagai pompa volume dibandingkan pompa tekanan. Ventrikel kanan memiliki fungsi yang lebih baik dalam preload dibandingkan dengan afterload. Dengan adanya peningkatan afterload, ventrikel kanan akan meningkatkan tekanan sistolik untuk menjaga gradient. Pada titik tertentu, peningkatan tekanan arteri pulmonal lebih lanjut menyebabkan dilatasi ventrikel kanan yang signifikan. Adanya penurunan output ventrikel kanan dengan penurunan diastolic ventrikel kiri menyebabkan penurunan output ventrikel kiri. Penurunan output ventrikel kiri menyebabkan penurunan tekan darah di aorta dan menyebakan menurunnya aliran darah pada arteri koronaria termasuk arteri koronaria kanan yang menyuplai darah ke dinding ventrikel kanan. Hal ini menjadi suatu lingkaran setan antara penurunan output ventrikel kiri dan ventrikel kanan.
Gambaran Klinis 1,5
a. Gejala Manifestasi klinis dari cor pulmonale biasanya tidak spesifik. Beberapa gejala bisanya tidak terlalu tampak pada stadium awal penyakit ini. Pasien dapat mengeluhkan kelelahan, denyut jantung yang cepat dan batuk. Nyeri dada juga dapat terjadi dan mungkin juga karena iskemik ventrikel kanan. Beberapa gejala neurologis juga dapat timbul akibat menurunnya curah jantung dan hipoksemia. Hemoptisis dapat terjadi akibat adanya rupture arteri pulmonalis yang berdilatasi maupun terjadi atherosclerosis. Pada tahap lanjut, dapat terjadi kongestif hepar sekunder karena kegagalan ventrikel kanan menyebabkan anoreksia, rasa tidak nyaman pada perut kanan atas, serta kekuningan. Peningkatan tekanan arteri pulmonalis dapat menyebabkan peningkatan tekanan vena perifer dan tekanan kapiler. Dengan adanya peningkatan gradient
tekanan hidrostatik mengakibatkan terjadinya transudasi cairan yang terakumulasi menjadi edema perifer. Penurunan laju
filtrasi
glomerulus (GFR) dan
filtrasi natrium
karena
hipoksemia memainkan peran penting dalam edema perifer pada pasien dengan cor pulmonale dengan peningkatan tekanan atrium kanan.
b. Tanda Dari pemeriksaan fisik dapat mencerminkan penyakit paru yang mendasari terjadinya cor pulmonal seperti hipertensi pulmonal, hipertropi ventrikel kanan, dan kegagalan ventrikel kanan. Peningkatan diameter dada, sesak yang tampak dengan retraksi dinding dada, distensi vena leher dan sianosis dapat terlihat. Pada auskultasi, lapangan paru dapat terdengar wheezing maupun ronkhi. Suara jantung dua yang terpisah dapat terdengar pada tahap awal. Bising ejeksi sistolik diatas area arteri pulmonalis dapat terdengar pada tahap penyakit yang lebih lanjut bersamaan dengan bising regugirtasi pulmonal diastolic. Pada perkusi, suara hipersonor dapat menjadi tanda PPOK yang mendasari timbulnya cor pulmonal, asites dapat timbul pada kasus yang berat. Diagnosis 1
Pendekatan umum untuk mendiagnosa cor pulmonal dan untuk menyelidiki etiologinya dimulai dengan pemeriksaan laboratorium rutin, radiografi dada dan elektrokardiografi. Echocardiografi juga memberikan informasi yang penting tentang penyakit dan etiologinya. Kateterisasi jantung kanan adalah pemeriksaan yang paling akurat untuk mengkonfirmasi diagnosis cor pulmonale dan penyakit yang mendasarinya. Pada pasien dengan cor pulmonale kronis, rontgen dada dapat menunjukkan pembesaran pembuluh darah paru sentral. Hipertensi pulmonal harus dicurigai jika diameter pembuluh arteri pulmonalis kanan lebih dari 16 mm dan arteri pulmonalis kiri lebih dari 18 mm. Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan peningkatan diameter transversal dari bayangan jantung ke kanan pada proyeksi posteroanterior
dan mengisi ruang udara restrosternal pada proyeksi lateral. Pada pemeriksaan dengan elektrokardiograph, tampak adanya hipertropi ventrikel kanan. Diagnosis Banding 1 Dalam
mendiagnosa
cor
pulmonale,
penting
untuk
mempertimbangkan
kemungkinan penyakit tromboemboli dan hipertensi pulmonal sebagai etiologi. Diagnosis banding lain untuk cor pulmonale antara lain :
1. Gagal jantung kongestif 2. Perikarditis konstriktif 3. Kardiomiopati infiltrative 4. Stenosis pulmonal 5. Gagal jantung kanan akibat infark ventrikel kanan 6. Gagal jantung kanan akibat penyakit jantung bawaan 7. Defek septum ventrikel
Penatalaksanaan
1,6
Terapi medis untuk cor pulmonale kronis umumnya difokuskan pada pengobatan penyakit paru yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi serta fungsi ventrikel kanan dengan meningkatkan kontraktilitas ventrikel kanan dan mengurangi vasokonstriksi pulmonal. Pada kasus cor pulmonale akut dilakukan terapi untuk menstabilkan hemodinamika pasien. Pada cor pulmonale akut dengan gagal ventrikel kanan meliputi pemberian cairan dan vasokonstriktor untuk mempertahankan tekanan darah yang cukup. Untuk
tromboemboli
paru
yang
berat
pertimbangkan
pemberian
antikoagulasi, agen trombolitik dan embolectomy terutama jika kolaps sirkulasi tidak dapat dicegah. Juga pertimbangkan pemberian bronkodilator dan pengobatan infeksi pada pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), dan agen steroid ataupun imunosupresant pada penyakit infiltratif dan fibrosis paru. Terapi oksigen, diuretic, vasodilator dan antikoagulasi merupakan modalitas berbeda yang dapat digunakan pada terapi jangka panjang cor pulmonale
kronik. Terapi oksigen sangat penting pada pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) yang mendasarinya. Pada cor pulmonale, tekanan parsial oksigen (PaO2) cenderung berada dibawah 55 mmHg dan menurun lebih lanjut pada saat beraktivitas ataupun tidur. Terapi oksigen dapat mengurangi vasokonstriksi pulmonal akibat hipoksia yang kemudian dapat meningkatkan curah jantung, meredakan hipoksemia jaringan dan meningkatkan perfusi ginjal. Pada suatu penelitian dengan percobaan terapi oksigen nocturnal secara acak menunjukkan bahwa terapi oksigen dengan aliran rendah yang terus menerus untuk pasien dengan PPOK berat memberikan penurunan angka kematian yang si gnifikan. Secara umum pada pasien dengan PPOK terapi oksigen jangka panjang dianjurkan ketika PaO2 kurang dari 55 mmHg atau saturasi O2 kurang dari 88%. Namun, pada kasus cor pulmonale dengan gangguan fungsi mental maupun fungsi kognitif, terapi oksigen dapat dilakukan meskipun PaO2 lebih dari 55 mmHg atau saturasi O2 lebih dari 88%. Diuretik dapat digunakan untuk mengurangi peningkatan volume pengisian ventrikel kanan pada pasien dengan cor pulmonale kronik. Agen ini dapat meningkatkan fungsi kedua ventrikel kanan dan kiri. Namun, diuretic dapat menimbulkan efek yang merugikan hemodinamik jika tidak digunkan secara hatihati. Deplesi volume yang berlebihan dapat menyebabkan penurunan curah jantung. Calsium channel blockers dapat digunakan sebagai vasodilator arteri pulmonalis yang telah terbukti keampuhannya dalam pengobatan jangka panjang cor pulmonale kronis yang diakibatkan oleh hipertensi arteri pulmonalis. Glikosida jantung seperti digitalis dapat digunakan pada gagal ventrikel kanan karena dapat meningkatkan fungsi ventrikel kanan namun harus digunankan secara hati-hati dan dihindari selama episode akut cor pulmonale. Indikasi utama pemberian antikoagulan oral dalam pengobatan cor pulmonale adalah adanya tromboemboli yang mendasari ataupun adanya hipertensi arteri pulmonal primer. Methilxanthin seperti teofilin dapat digunakan sebagai pengobatan tambahan untuk cor pulmonale kronis dengan penyakit paru obstruktif kronis (PPOK). Selain efek bronkodilator methilxanthine dapat meningkatkan kontraktilitas miokard dan menyebabkan efek vasodilatasi ringan pada paru. Teofilin memiliki efek inotropik lemah, dengan
demikian dapat meningkatkan ejeksi ventrikel kanan dan kiri. Teofilin dosis rendah disarankan untuk mendapatkan efek antiinflamasi yang membantu untuk mengontrol penyakit paru yang mendasari seperti penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Agonis beta selektif memiliki keuntungan tambahan sebagai bronkodilator dan efek mukosiliar. Epoprostenol, treprostinil, dan iloprost adalah analog prostasiklin dan memiliki efek vasodilator yang kuat. Epoprostenol dan treprostinil diberikan secara intravena dan iloprost sebagai inhaler. Bosentan yang merupakan antagonis reseptor endotelin-A dan endotelin-B diindikasikan untuk hipertensi arteri pulmonalis termasuk hipertensi pulmonal primer. Dalam uji klinis, bosentan meningkatkan kapasitas, penurunan laju kerusakan klinis, dan peningkatan hemodinamika. Sildenafil merupakan inhibitor PDE5 telah dipelajari secara intensif dan telah disetujui untuk pengobatan hipertensi pulmonal. Sildenafil se cara selektif dapat merelaksasikan otot polos pembuluh darah vascular paru. Warfarin merupakan antikoagulan yang dianjurkan pada pasien dengan resiko tinggi tromboemboli. Peran menguntungkan dari penggunaan antikoagulan dalam mengurangi gejala dan angka kematian pada pasien telah dibuktikan dalam beberapa penelitian. Komplikasi 1
Komplikasi cor pulmonale termasuk sinkop, hipoksia, edema bahkan kematian.
Prognosis 1,11
Prognosis cor pulmonale bergantung pada patologi yang mendasarinya. Perkembangan cor pulmonale sebagai hasil dari penyakit paru primer biasanya mempunyai prognosis yang lebih buruk. Sebagai contoh, pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) yang berkembang menjadi cor pulmonale memiliki kesempatan 30% untuk bertahan hidup 5 tahun, namun apakah cor pulmonale memiliki nilai prognostic yang independen atau hanya mencerminkan tingkat keparahan yang mendasari PPOK tersebut atau penyakit paru lainnya masih belum jelas. Prognosis pada kasus akut karena emboli
paru berat ataupun sindrom gangguan pernapasan akut belum pernah terbukti bergantung pada ada atau tidaknya cor pulmonale, namun dalam satu penelitian menunjukkan bahwa pada kasus emboli paru, kor pulmonal dapat menjadi prediktor kematian di rumah sakit. Para peneliti telah mengumpulkan data demografi, komorbiditas, dan data manifestasi klinis pada 582 pasien rawat inap pada unit gawat darurat maupun unit perawatan intensif dan didiagnosa menderita emboli paru. Hasil penelitian mereka menunjukkan bahwa pada pasien emboli paru dengan hemodinamik yang stabil factor-faktor berikut dapat menjadi predictor independen kematian di rumah sakit, yaitu :
1. Usia yang lebih tua dari 65 tahun 2. Istirahat total selama lebih dari 72 jam 3. Menderita cor pulmonale kronis 4. Sinus takikardia 5. Takipneu
